難治性疾患政策研究事業
TTP 治療ガイド ( 第二版 ) 作成厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班 ( 主任研究者村田満 ) 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 緊急に治療を必要とする致死的疾患である
... 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班（主任研究者 村田 満） 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP)は、緊急に治 ...
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2015 年度研究助成 研究業績 ( ) 1. 研究助成 + 民間セクター臨床研究寄附金 平成 27 年度厚生労働科学研究費補助金 ( 難治性疾患等政策研究事業 ( 難治性疾患政策研究事業 )). 希少難治性てんかんのレジストリ構築による総合的研究 (H26- 難治
... 5.学会・研究会等における発表 2015 年度 国際学会一般発表 1. Takako Fujita, Hiroshi Ideguchi, Eri Kawatani, Yuko Tomonoh, Yukiko Ihara, Takeshi Kanaumi, Takahito Inoue, Yukitoshi Takahashi, Shiniti Hirose, Sawa Yasumoto, Neurological ...
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性疾患等政策研究事業 ( 難治性疾患政策研究事業 ) などの支援のもとで行われました 研究の背景 :A20 ハプロ不全症の発症メカニズム 1 ベーチェット病類似の早期発症型自己炎症性疾患として TNFAIP3 遺伝子がコードするた んぱく質 A20 のハプロ不全を病因とする A20 ハプロ不全症が
... A20 ハプロ不全症（若年発症ベーチェット病）の 新たな病像と治療法を発見 米国学会誌「Journal of Allergy and Clinical Immunology」に論文が掲載 このたび、岐阜大学大学院医学系研究科 小児病態学の深尾敏幸教授、大西秀典准教授、大学 院生の門脇朋範医師、東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 発生発達病態学分野の森尾 ...
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エビデンスに基づく 多発性囊胞腎 (PKD) 診療ガイドライン 2017 監修 : 丸山彰一名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学編集 : 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 ( 難治性疾患政策研究事業 ) 難治性腎疾患に関する調査研究班 Nephrotic Syndrome IgA
... 確定診断を目的とする検査とは，羊水穿刺，絨毛 採取などにより，胎児由来細胞・DNA を得て行わ れる遺伝学的検査を意味しており，胎児が罹患児で ある可能性を明らかにする検査を行う意義，診断限 界，母体・胎児に対する危険性，合併症，検査結果判 明後の対応等について検査前によく説明し，十分な 遺伝カウンセリングを行ったうえで，インフォーム ドコンセントを得て実施することが求められている． ...
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はじめに 厚生労働省難治性疾患政策研究事業 難治性の肝 胆道疾患に関する調査研究 班では 現在 9 つの疾患 ( 自己免疫性肝炎 原発性胆汁性胆管炎 原発性硬化性胆管炎 肝内結石症 劇症肝炎 特発性門脈圧亢進症 肝外門脈閉塞症 バッドキアリ症候群 ) に関する全国疫学調査と実態調査を継続しています
... QII-9：診断には改訂版国際診断基準が有用か？ A：診断感受性に優れており、特に非定型例の診断には有用である。 ◆推奨度：1，エビデンスの強さ：A ◆解説：日本を含む世界各国の AIH の基礎、臨床研究者から構成される国際 AIH グループ（IAIHG）は 1999 年に改訂版国際診断基準を発表した。この診断基準で提唱されたスコアリングシステムは 13 項目 ...
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HTLV-1 陽性関節リウマチ患者診療の手引 (Q&A) 第 2 版 平成 30 年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 HAM ならびに HTLV-1 陽性難治性疾患に関する国際的な総意形成を踏まえた診療ガイドラインの作成 研究班
... Q6: HTLV-1 のプロウイルス量は測定できますか？ A: HTLV-1 のプロウイルス量測定は PCR 法を用いて可能ですが、RA 診療の臨床検査と しては行えません（2019 年 3 月現在）。研究検査としてのみ測定可能です。 解説: HTLV-1 は陽性者のリンパ球のゲノムにウイルス遺伝子が組み込まれ、プロウイル スとして存在・維持されます。B 型肝炎ウイルスなどと異なり、血清（血漿）中にはほ ...
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( 報告様式 4) 16ek h0002 平成 29 年 5 月 31 日 平成 28 年度委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事 業 名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical Research Project for Rare / Intra
... また、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「難治性聴覚障害に関する調査研究班」および共同研 究施設との連携により、遺伝子解析により原因が確定した症例に対する二次調査を実施し、難聴の タイプ、重症度に加えて、難聴の自然経過（難聴の進行の程度）および人工内耳や残存聴力活用型 ...
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要約 (1) 神経疾患克服に向けた研究推進の必要性 高齢化とともに 認知症 神経変性疾患 脳血管疾患などの神経疾患の有病率が増大し 最近 20 年間でほぼ倍増となっている 神経疾患による様々な機能障害により人間らしい生活が脅かされるが 難治性のものが多く いまだ治療法が見出されていない疾患が数多く存
... （７）ニューロ・リハビリテーション 我が国が世界に類を見ない少子化および急激な高齢化を迎えて、健康寿命（障害調整生 命年： DALY: Disability-Adjusted Life Years）を延ばし、医療費・介護費用の軽減を図りなが ら、高齢者の雇用による労働力を確保することは、最優先の課題となりつつある。近年急 増している介護保険利用者の最大の原因は脳卒中と認知症である。脳卒中は、昨年死因の 第３位から４位になったが、平成 ...
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厚生労働科学研究費補助金 ( 難治性疾患克服研究事業 ) 総合研究報告書概要版 シャルコー マリー トゥース病の診断 治療 ケアに関する研究 (H22- 難治一一般 -115) 研究代表者中川正法京都府立医科大学大学院神経内科学教授 研究要旨 : 平成 23 年度は昨年度までの研究成果を踏まえて 神
... 平成 23 年度の研究成果として、①CMT 患者 診療状況のアンケート調査の継続、②英国・米 国の CMT 患者療養状況の調査、③CMT 診療 マニュアルの普及、④ロボットスーツ「HAL」 （CYBERDYNE 株）装着効果の評価、⑤ホー ムページの充実、⑥公開講座の開催（福岡、仙 台、東京） 、⑦CMT 相談活動（CMT 友の会交 流会への参加と助言）、⑧分担研究者との共同 による CMT ...
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日本皮膚科学会ガイドライン 結節性硬化症の診断基準及び治療ガイドライン 改訂版 結節性硬化症の診断基準及び治療ガイドライン 改訂版 結節性硬化症の診断基準及び治療ガイドライン 改訂委員会 金田眞理水口雅波多野孝史瀬山邦明日本皮膚科学会日本結節性硬化症学会難治性疾患等政策研究事業 :
... A．症状 1．LAM（リンパ脈管筋腫症） 平滑筋様の細胞（LAM 細胞）が肺の間質に浸潤す るためにおこってくる間質性肺疾患で，40 歳以上の結 節性硬化症患者の主な死因のひとつであり，進行性で 予後不良である．LAM の診断は，①病理組織学的に 確定された場合，もしくは②European Respiratory Society（ERS）の HRCT による LAM の診断基準に合 ...
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( 報告様式 4) 課題管理番号 16ek h0003 平成 29 年 5 月 26 日 平成 28 年度委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事業名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical Research Project for Rare /
... 骨格筋および脳画像 MRI･CT の管理、収集について、国立精神・神経医療研究センター脳病態統合イ メージングセンター（ IBIC; Integrative Brain Imaging Center）が開発した Web ベースのシステム （ IBISS; Integrative Brain Imaging Support System）への登録システムを構築した。本システム内 ...
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( 報告様式 4) 16ek h0003 平成 29 年 5 月 31 日 平成 年度 委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事業名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )The Practical Research Project for Rare /
... CBD 研究体制）とタイアップし，患者登録をおこなった．当 院の登録数は 18 件で，内訳は PSP 10 例，CBS 5 例，FTD 3 例であった．送付検体実績は，血液 38 検 体，髄液 23 検体，DNA18 検体である．また，総剖検例は３年間で 40 症例あり，PSP3 例，CBD1 例であっ た．なお，CBD の背景病理についての検討は過去の症例も含め３症例について登録し，生化学的検討と神 ...
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( 報告様式 4) 16ek h0003 平成 29 年 5 月 31 日 平成 28 年度委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事業名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical Research Project for Rare / Intract
... 56. 結節性硬化症—治療の進歩—, 口頭, 水口雅, 第 118 回日本小児科学会学術集会, 2015/4/19, 国 内 . 57. Tsc2 haploinsufficiency causes more severe autistic-like behavioral deficit than Tsc1 in mice, ポスター , SATO A, TANAKA M, TAKAMATSU Y, KASAI S, ...
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はじめに 本診療ガイドラインは, 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 進行性腎障害に関する調査研究 ( 松尾清一班 ) ( 平成 23~25 年度 ) の一環として作成された. これに先立つ研究班 ( 平成 20~22 年度 ) では,IgA 腎症, ネフローゼ症候群, 急速進行性腎炎症
... CQ 16 免疫グロブリン大量静注療法は，RPGN の腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？ 免疫グロブリン大量静注療法（intravenous gammaglobulin：IVIG）は，ANCA 型 RPGN に対し感染症や難 治性合併症の併存により高用量副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬の併用療法による標準治療が実施困難な 例に対する治療オプションの 1 ...
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理化学研究所統合生命医科学研究センターにおいては 免疫システムの基礎的 総合的な研究を実施し 花粉症等のアレルギー疾患の原因究明と治療法の開発を目指している 平成 4 年度からアレルギー疾患について臨床研究事業を推進している ( 厚生労働科学研究費補助金 ( 難治性疾患等克服研究事業 ( 免疫アレル
... Ⅳ ○花粉症がある人へ ①花粉症状を強くしないよう、花粉をからだや家の中に入れないようにしましょ う。 ②医療機関への受診状況を把握し、適切な受診を勧めたり、その後のフォローアッ プを行いましょう。 ③花粉情報に注意し、飛散の多い日の外出や洗濯物を外に干したりすることはさ けるように指導しましょう。 ④花粉のばく露からの予防用具（メガネ・マスク・帽子）などを効果的に使え[r] ...
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に この先生 意外に難しく侮れない 気胸の治療 たかはし ひろ と く 武蔵村山病院 呼吸器外科 医師 高橋 博人 難治性 再発性気胸 モニター 気胸は非常に多く見られる疾患です 多くの方が約 週間程度で退院されていくなか 再発を繰り返す方 喫 煙者 また基礎疾患を有する方は治療が難しく 難治性 の
... 1948 年大阪府生まれ。北海道大学医学部卒業、同大学院医学研究科博士課程修了。 医学博士。メキシコ SNDIF 留学。旭川医大助教授、防衛医大教授などを歴任し、社会医療法人財団大和会 常務理事。 杏林大学名誉教授。日本予防医学会評議員。専門は健康科学。 南極研究科学委員会 （SCAR） 日本代表を務め、イカダによる津軽海峡横断、中南米単独踏査を体験。数多くの執筆 ...
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( 報告様式 4) 16ek h0002 平成 29 年 5 月 25 日 平成 28 年度委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事 業 名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical research project for rare/intract
... 16. Epidemiological characteristics of delayed endolymphatic hydrops in Japan -update- .（ポスタ ー） Shojaku H, Ito S, Watanabe Y, Takakura H, Fujisaka M, Takeda N, 29 th Barany Society Meeting, Seoul, 2016 年 6 月，国外. 17. ...
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褐色細胞腫 パラガングリオーマ診療ガイドライン 2018 編 集 一般社団法人日本内分泌学会日本内分泌学会 悪性褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成 委員会 連携学会 特定非営利活動法人日本高血圧学会 日本内分泌外科学会 日本妊娠高血圧学会 連携研究班 厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患等政策研究
... ホルモン測定法，画像診断，手術手技の進歩により，わが国においては典型的な褐色細胞腫の診療水準は 極めて高いレベルに到達しており，その多くの例は治癒可能である．しかしながら，その進歩と対照的に注 目されてきたのが悪性褐色細胞腫・パラガングリオーマである．全褐色細胞腫の約 10 － 15％程度を占め，局 所再発や骨，肝，肺，リンパ節などへの転移を伴う．特徴は他の癌と異なり，組織学的に良性か悪性かの鑑 ...
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( 報告様式 4) 16ek h0003 平成 29 年 4 月 31 日 平成 28 年度委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事業名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical Research Project for Rare / Intract
... 15. ATR-X 症候群における知的障害の分子機構解析、口頭、塩田倫史, 和田敬仁、李 岳、杉山弘、福光秀文、福永浩司、第 10 回日本エピジェネティクス研究会年会、 千里ライフサイエンスセンター、2016/5/20 16. DNA G-quadruplex を標的にした ATR-X 症候群治療薬の開発、口頭、塩田倫史, 和 田敬仁、李岳、杉山弘、福光秀文、福永浩司、ケミカルバイオロジー学会 第 11 ...
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( 報告様式 4) 課題管理番号 16ek h0003 平成 29 年 5 月 31 日 平成 28 年度 委託研究開発成果報告書 I. 基本情報 事 業 名 : ( 日本語 ) 難治性疾患実用化研究事業 ( 英語 )Practical Research Project for Rare
... Tsujita Y, Mitsui-Sekinaka K, Imai K, Yeh TW, Mitsuiki N, Asano T, Ohnishi H, Kato Z, Sekinaka Y, Zaha K, Kato T, Okano T, Takashima T, Kobayashi K, Kimura M, Kunitsu T, Maruo Y, Kaneg[r] ...
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