目標・成果物の達成状況を証明する資料集

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Ｃ．資料集

目標・成果物の達成状況を証明する資料集

資料 1 全身性エリテマトーデス臨床調査個人票改訂案資料 2 Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964 資料 3 特発性炎症性筋疾患の国際分類基準の日本語版

資料 4 国際特発性炎症性筋症分類基準プロジェクト会議プログラム資料 5 PM/DM の小児・成人統一診断基準案

資料 6 皮膚筋炎/多発性筋炎臨床調査個人票改訂案資料 7 皮膚筋炎/多発性筋炎医療講演会報告書

資料 8 平成 29 年度自己免疫班第 1 回 MCTD 分科会班会議議事概要

資料 9 平成 29 年度自己免疫班第 2 回 MCTD 分科会班会議議事概要（MCTD 改訂診断基準案を含む）

資料 10 平成 23 年度総括・分担研究報告書厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業自己免疫疾患に関する調査研究班）3-10 頁、2017 年資料 11 シェーグレン症候群診療ガイドライン 2017 年版（診断と治療社）1- 119 頁、2017 年(表紙のみ添付)

資料 12 Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1980-1985 資料 13 シェーグレン症候群臨床調査個人票改訂案資料 14 成人スチル病診療ガイドライン

http://www.shindan.co.jp/books/index.php?menu=10&cd=231300&kbn=1 資料 15 Arthritis Care Res 2017.

資料 16 関節型若年性特発性関節炎指定難病登録に関する資料

資料 17 若年性特発性関節炎・成人スチル病医療講演会報告書（2017 年度）

資料 18 平成 30 年度自己免疫班第 1 回 MCTD 分科会班会議議事概要（MCTD 2018 年改訂診断基準案、重症度分類修正案を含む）

資料 19 肺高血圧症市民公開講座パンフレット・アンケート結果資料 20 Mod Rheumatol 2018;28(3):383-406

資料 21 若年性特発性関節炎・成人スチル病医療講演会報告書（2018 年度）

資料 22 全身性エリテマトーデス診療ガイドライン 2019(表紙のみ添付) 資料 23 皮膚筋炎・多発性筋炎新診断基準案(2019 年度)

資料 24 令和元年度自己免疫班 MCTD 分科会班会議議事録資料 25 MCTD 診断基準最終版

資料 26 MCTD 重症度分類資料 27 MCTD 推奨文

資料 28 2019 患者向け講演会当日配布プログラム

資料 29 Mod Rheumatol.2018 Nov 30:1-15.[Epub ahead of print]

資料 30 2019 年度 JIA/ASD 患者向け医療講演会報告

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※次ページ以降に目標・成果物の達成状況を証明する資料等を添付して下さい。

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(4)

Criteria

2017 European League Against Rheumatism/

American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups

Ingrid E Lundberg,¹ Anna Tjärnlund,¹ Matteo Bottai,² Victoria P Werth,³ Clarissa Pilkington,⁴ Marianne de Visser,⁵ Lars Alfredsson,² Anthony A Amato,⁶ Richard J Barohn,⁷ Matthew H Liang,⁸ Jasvinder A Singh,^9,10 Rohit Aggarwal,¹¹ Snjolaug Arnardottir,¹² Hector Chinoy,¹³ Robert G Cooper,¹⁴ Katalin Dankó,¹⁵ Mazen M Dimachkie,⁷ Brian M Feldman,¹⁶ Ignacio Garcia-De La Torre,¹⁷ Patrick Gordon,¹⁸ Taichi Hayashi,¹⁹ James D Katz,²⁰ Hitoshi Kohsaka,²¹ Peter A Lachenbruch,²² Bianca A Lang,²³ Yuhui Li,²⁴ Chester V Oddis,¹¹ Marzena Olesinska,²⁵ Ann M Reed,²⁶ Lidia Rutkowska-Sak,²⁷ Helga Sanner,²⁸ Albert Selva-O’Callaghan,²⁹ Yeong-Wook Song,³⁰ Jiri Vencovsky,³¹

Steven R Ytterberg,³² Frederick W Miller,³³ Lisa G Rider,³³ The International Myositis Classification Criteria Project consortium, The Euromyositis register and The Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (JDRG) (UK and Ireland)

ABSTRACT

Objective To develop and validate new classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies (IIM) and their major subgroups.

Methods Candidate variables were assembled from published criteria and expert opinion using consensus methodology. Data were collected from 47 rheumatology, dermatology, neurology and paediatric clinics worldwide. Several statistical methods were used to derive the classification criteria.

Results Based on data from 976 IIM patients (74%

adults; 26% children) and 624 non-IIM patients with mimicking conditions (82% adults; 18% children), new criteria were derived. Each item is assigned a weighted score. The total score corresponds to a probability of having IIM. Subclassification is performed using a classification tree. A probability cut-off of 55%, corresponding to a score of 5.5 (6.7 with muscle biopsy)

’probable IIM’, had best sensitivity/specificity (87%/82%

without biopsies, 93%/88% with biopsies) and is recommended as a minimum to classify a patient as having IIM. A probability of ≥90%, corresponding to a score of ≥7.5 (≥8.7 with muscle biopsy), corresponds to

’definite IIM’. A probability of <50%, corresponding to a score of <5.3 (<6.5 with muscle biopsy), rules out IIM, leaving a probability of ≥50 to <55% as ’possible IIM’.

Conclusions The European League Against

Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/

ACR) classification criteria for IIM have been endorsed

by international rheumatology, dermatology, neurology and paediatric groups. They employ easily accessible and operationally defined elements, and have been partially validated. They allow classification of ’definite’,

’probable’ and ’possible’ IIM, in addition to the major subgroups of IIM, including juvenile IIM. They generally perform better than existing criteria.

INTRODUCTION

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To cite: Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al.

Ann Rheum Dis Published Handling editor Tore K Kvein

►Additional material is published online only. To view please visit the journal online (http:// dx. doi. org/ 10. 1136/

annrheumdis- 2017- 211468).

For numbered affiliations see end of article.

Correspondence to Ingrid E Lundberg, Rheumatology Unit, D2:01, Karolinska University Hospital, Solna, Stockholm S-171 76, Sweden; Ingrid. Lundberg@ ki. se FWM and LGR contributed equally,

AT and MB contributed equally.

This article is published simultaneously in Arthritis &

Rheumatology.

Received 14 March 2017 Revised 23 June 2017 Accepted 26 July 2017

This criteria set has been approved by the European League Against Rheumatism (EULAR) Executive Committee and the American College of Rheumatology (ACR) Board of Directors as Provisional. This signifies ARD Online First, published on October 27, 2017 as 10.1136/annrheumdis-2017-211468�� 2��

資料

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特発性炎症性筋疾患の分類基準

基準について | Web計算機について | エクセルワークシートのダウンロード | NIH IMACS

スコアの範囲 0 – 20.7 診断の確からしさ（最小 – 最大） 0 – 100%

分類サブグループ

ありなし

初発症状の生じた年齢 0 – 17

18 – 39 40+

通常は進行性の上肢近位筋群の他覚的対称性筋力低下

通常は進行性の下肢近位筋群の他覚的対称性筋力低下

頚部屈筋群筋力が伸筋群よりも低下

下肢近位筋群筋力が遠位筋群よりも低下

ヘリオトロープ疹

Gottron丘疹 Gottron徴候

嚥下障害ないし食道運動障害

抗Jo-1抗体（抗ヒスチジルtRNA合成酵素抗体）陽性

血清CK、LDH、ASTまたはALTの上昇

筋内膜（endomysium）における筋線維侵入を伴わない筋線維周囲の単核球浸潤

筋鞘（perimysium）ないし血管周囲の単核球浸潤

筋束周囲萎縮

縁取り空胞（rimmed vacuole)

資料３

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資料４

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資料10

(24)

目標・成果物の達成状況を証明する資料集