【演者・座長・参加者の皆様へ】
１. 参 加 費：3,000 円 ２. 演題発表：
一 般 演 題： 口演 5 分 討論 3 分 会長要望演題： 口演 7 分 討論 4 分
（時間厳守にご協力ください）
３. PC プレゼンテーション：発表は PC プレゼンテーションのみでお願いし ます。
発表者は必ずご自身のコンピューター、AC アダプタ、映像出力端子
（VGA：miniDsub-15pin）ご持参下さい。
発表用コンピューターは用意いたしません。
USB や CD － ROM 等のメディアによる発表は受付いたしません。
４. 日本小児循環器学会専門医制度研修単位：８単位
（演者または座長は３単位加算）
【運営員会】
時 間：12：25 ～ 13：15 運営委員会 場 所：大会議室
昼食代：2,000 円
【日程表】
大阪市立総合医療センター
さくらホール 3 階 大会議室
開会あいさつ 【会長】
西 垣 恭 一
第 1 セッション 9:00～9:35
【座長】
萱 谷 太 第 2 セッション
9:35～10:15
【座長】
上 野 高 義 会長要望演題 1
10:15～11:15
【座長】
江 原 英 治 会長要望演題 2
11:15～12:25
【座長】
大 内 秀 雄
休憩 ・ 昼食 12:25～13:20
運営委員会 12:25～13:15
第 3 セッション 13:20～14:10
【座長】
藤 原 慶 一 第 4 セッション
14:10～14:45
【座長】
鎌 田 政 博 第 5 セッション
14:45～15:20
【座長】
大 嶋 義 博
事務報告 ・ 休憩 15:20～15:40
第 6 セッション 15:40～16:20
【座長】
脇 研 自 第 7 セッション
16:20～16:55
【座長】
川 平 洋 一 第 8 セッション
16:55～17:30
【座長】
片 山 博 視
閉会あいさつ 【会長】
西 垣 恭 一 次期会長あいさつ 【次期会長】白 石 公
開会あいさつ
会長：西垣 恭一（大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科）
9 ： 00～9 ： 35 第 1 セッション
座長：萱谷 太（大阪府立母子医療センター 小児循環器科）
1 ） 右室粘液腫の再発後、Carney Complex と診断した 1 例
京都府立医科大学 小児科1、小児心臓血管外科2藤田 早紀1、奥村 謙一1、遠藤 康裕1、西川 幸佑1、森下 祐馬1、 久保 慎吾1、河井 容子1、梶山 葉1、中川 由美1、山岸 正明2
2 ） 治療戦略に苦慮した B 群溶血性連鎖球菌による感染性心内膜炎の新生児症例
大阪母子医療センター 小児循環器科1、心臓血管外科2村山 歩1、髙橋 邦彦1、平野 恭悠1、江見 美杉1、豊川 富子1、 松尾 久実代1、田中 智彦1、青木 寿明1、久呉 洋介2、富永 佑児2、 山内 早苗2、盤井 成光2、萱谷 太1
3 ） 重篤な経過を辿った histiocytoid cardiomyopathy の 1 例
大阪母子医療センター 小児循環器科1、心臓血管外科2、病理診断科3 平野 恭悠1、青木 寿明1、高橋 邦彦1、廣瀬 将樹1、江見 美杉1、 豊川 富子1、松尾 久実代1、長谷川 然2、久呉 洋介2、山内 早苗2、 盤井 成光2、市川 千宙3、松岡 圭子3、竹内 真3、萱谷 太14 ） Diastolic wall strain （DWS）を用いた川崎病急性期の心機能評価につい ての検討
近畿大学医学部 小児科学教室
西 孝輔、丸谷 怜、稲村 昇、竹村 司
― 2 ―
9 ： 35～10 ： 15 第 2 セッション
座長：上野 高義（大阪大学大学院医学系研究科 低侵襲循環器医療学）
5 ） 先天性気管狭窄症を合併した心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症に対する段 階的修復術
兵庫県立こども病院 心臓血管外科1、小児外科2
岩城 隆馬1、大嶋 義博1、松久 弘典1、日隈 智憲1、村上 優1、森田 圭一2、 前田 貢作2
6 ） TF/PA の palliative RVOTR 術後遠隔期に肺血管作動薬導入により肺高 血圧の改善を認めて VSD を閉鎖し得た 1 例
大阪大学医学部附属病院 小児心臓血管外科
小森 元貴、平 将生、木戸 高志、上野 高義、澤 芳樹
7 ） Palliative TF 修復術後の遠隔成績
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2、小児不整脈科3 川平 洋一1、西垣 恭一1、鍵﨑 康治1、渡邊 卓次1、谷本 和紀1、
村上 修一2、加藤 有子3、押谷 知明2、數田 高生2、中村 香絵2、 川崎 有希2、吉田 葉子3、鈴木 嗣敏3、江原 英治2、村上 洋介2
8 ） TF 術後遠隔期の AR に対して AVR を施行した 1 例
大阪大学医学部附属病院 小児心臓血管外科
柿澤 佑実、平 将生、小森 元貴、木戸 高志、上野 高義、澤 芳樹
9 ） Yasui 術後の大動脈縮窄症に対し、自己組織を用いて大動脈弓再再建術を 施行した 1 例
京都府立医科大学 小児医療センター 小児心臓血管外科、 心臓血管外科 本宮久之、山岸正明、宮崎隆子、前田吉宣、板谷慶一、谷口智史、藤田周平
10 ： 15～11 ： 15
会長要望演題 1「Fontan 術後遠隔期の合併症」
座長：江原 英治（大阪市立総合医療センター 小児循環器内科）
1 0 ） フォンタン術後の肝線維化評価に対する超音波エラストグラフィの有用性 の検討
大阪市立大学大学院医学研究科 発達小児医学1、
大阪市立総合医療センター 小児循環器内科2、小児不整脈科3、 市立柏原病院 小児科4
趙 有季1，4、徳原 大介1、江原 英治2、川崎 有希2、鈴木 敏嗣3、 新宅 治夫1、村上 洋介2
1 1 ） Fontan 術後肝障害：経過観察の有用性と問題点
広島市立広島市民病院 循環器小児科石口 由希子、鎌田 政博、中川 直美、森藤 祐次、岡本 健吾
1 2 ） Fontan 術後患者遠隔期の運動負荷による不整脈評価
四国こどもとおとなの医療センター 小児循環器内科 福留 啓祐、宮城 雄一、大西 達也、寺田 一也
1 3 ） フォンタン術後の胃静脈瘤に関する検討
大阪市立大学大学院医学研究科 発達小児医学1、放射線診断学・IVR 学2、 大阪市立総合医療センター 小児循環器内科3、小児不整脈科4、
市立柏原病院 小児科5
磯浦 喜晴1、徳原 大介1、山本 晃2、趙 有季1，5、江原 英治3、川崎 有希3、 鈴木 敏嗣4、新宅 治夫1、村上 洋介3
1 4 ） 蛋白漏出性胃腸症と鋳型気管支炎に対するカテーテルインターベンション の効果
倉敷中央病院 小児科
林 知宏、森 秀洋、河本 敦、上田 和利、荻野 佳代、脇 研自、新垣 義夫
― 4 ―
11 ： 15～12 ： 25
会長要望演題 2「Fontan 術後遠隔期の合併症」
座長：大内 秀雄（国立循環器病研究センター 小児循環器部）
1 5 ） Fontan 遠隔期予後改善を目的とした開窓術と DUNK technique 応用 fenestration 法の検討
三重大学医学部大学院医学研究科 胸部心臓血管外科1、小児科2
小沼 武司1、鳥羽 修平1、夫津木 綾乃1、淀谷 典子2、大橋 啓之2、 澤田 博文2、三谷 義英2、平山 雅浩2、新保 秀人1
1 6 ） フォンタン術後遠隔期の血小板数関連因子の検討
四国こどもとおとなの医療センター 小児循環器内科 宮城 雄一、寺田 一也、福留 啓祐、大西 達也1 7 ） フォンタン術後患者の脾腫と血行動態についての検討
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、成人先天性心疾患科2
三池 虹1、大内 秀雄1，2、根岸 潤1、岩朝 徹1、坂口 平馬1、白石 公1、 黒嵜 健一1
1 8 ） 側副血行路からの気管出血に対して、液状塞栓物質（NBCA）による血管 塞栓術が有用であった TCPC 後の右室性単心室の一例
和歌山県立医科大学 小児科1、紀南病院 小児科2
垣本 信幸1、鈴木 崇之1、末永 智浩1、渋田 昌一2、武内 崇1、鈴木 啓之1
1 9 ） 発達した冠状動脈瘻と肝硬変を伴う開窓型フォンタン術後の一例
大阪医科大学附属病院 小児科
蘆田 温子、片山 博視、小田中 豊、尾崎 智康、岸 勘太、玉井 浩
2 0 ） MCT オイルが奏功した、再発を繰り返していた Fontan 術後の蛋白漏出 性胃腸症（PLE）の 1 例
大阪市立総合医療センター 小児医療センター
小児循環器内科1、小児不整脈科2、小児心臓血管外科3
山入 千春1、中村 香絵1、丸山 和歌子1、村上 修一1、押谷 知明1、 數田 高生1、藤野 光洋1、川崎 有希1、江原 英治1、加藤 有子2、 吉田 葉子2、鈴木 嗣敏2、川平 洋一3、鍵﨑 康治3、西垣 恭一3、 村上 洋介1
12 ： 25～13 ： 20 休憩・昼食
12 ： 25～13 ： 15 運営委員会（大会議室）
13 ： 20～14 ： 10 第 3 セッション
座長：藤原 慶一（兵庫県立尼崎総合医療センター 心臓血管外科）
2 1 ） 当院の低出生体重児の外科治療戦略
兵庫県立こども病院 心臓血管外科日隈 智憲、村上 優、岩城 隆馬、松久 弘典、大嶋 義博
2 2 ） 先天性心疾患を伴う超低出生体重児に対する段階的外科治療の成績
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2、小児不整脈科3 渡邊 卓次1、西垣 恭一1、谷本 和紀1、川平 洋一1、鍵﨑 康治1、
村上 修一2、加藤 有子3、押谷 知明2、數田 高生2、中村 香絵2、 川崎 有希2、吉田 葉子3、鈴木 嗣敏3、江原 英治2、村上 洋介2
2 3 ） 壁内走行冠動脈を有する I 型完全大血管転位症に対して Aubert 変法で冠 動脈再建を施行した 1 例
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2 谷本 和紀1、西垣 恭一1、鍵﨑 康治1、川平 洋一1、木戸 高志1、 渡邊 卓次1、江原 英治2、村上 洋一2
2 4 ） 3 尖弁化と自己心膜による弁尖延長術を行った総動脈幹症の 10 年後の弁 所見
兵庫県立尼崎総合医療センター 心臓血管外科1、小児循環器内科2
加藤 おと姫1、吉澤 康祐1、藤原 慶一1、前田 登史1、渡辺 謙太郎1、 植野 剛1、岡田 達治1、大野 暢久1、稲熊 洸太郎2、豊田 直樹2、 石原 温子2、坂崎 尚徳2
― 6 ―
2 5 ） エタノール処理自己心膜を用いた総動脈幹弁形成術
京都府立医科大学 小児医療センター 小児心臓血管外科1 京都府立医科大学 心臓血管外科2藤田 周平1、山岸 正明1、宮崎 隆子1、前田 吉宣1、板谷 慶一1、 谷口 智史1、本宮 久之1、夜久 均2
2 6 ） 重度呼吸障害のため早急な手術介入を要した肺動脈弁欠損症候群の 2 例
大阪母子医療センター 心臓血管外科1、小児循環器科2久呉 洋介1、盤井 成光1、山内 早苗1、長谷川 然1、青木 寿明2、 高橋 邦彦2、萱谷 太2、川田 博昭1
14 ： 10～14 ： 45 第 4 セッション
座長：鎌田 政博（広島市立広島市民病院 小児循環器科）
2 7 ） 大動脈弓分枝の狭窄が進行しステント留置を行なった Williams 症候群の 1 例
倉敷中央病院 小児科
森 秀洋、河本 敦、上田 和利、荻野 佳代、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫
2 8 ） Figulla Flex Ⅱ 留置直後に洞機能・房室伝導能の低下を認め留置を断念し
た ASD の一例
兵庫県立こども病院 循環器内科
田中 敏克、上村 和也、松岡 道生、谷口 由記、瓦野 昌大、三木 康暢、
亀井 直哉、小川 禎治、富永 健太、城戸 佐知子
2 9 ） Noonan 症候群の肺動脈弁狭窄に対するカテーテル治療
広島市民病院 循環器小児科1、岩国医療センター 小児科2川田 典子1，2、鎌田 政博1、中川 直美1、石口 由希子1、森藤 祐次1、 岡本 健吾1
3 0 ） 経皮的閉塞血管再開通、血栓除去、血管形成術により改善した完全大血管 転位 Jatene 手術後難治性乳び胸の 1 症例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、小児心臓血管外科2
河合 駿1、北野 正尚1、藤本 一途1、帆足 孝也2、市川 肇2、白石 公1、 黒嵜 健一1
― 8 ―
14 ： 45～15 ： 20 第 5 セッション
座長：大嶋 義博（兵庫県立こども病院 心臓血管外科）
3 1 ） DKS + Rastelli 術で修復した DORV、total conus defect、single coronary artery の 1 例
大阪医科大学附属病院 小児心臓血管外科1、小児科2
小西 隼人1、鈴木 達也1、小澤 英樹1、勝間田 敬弘1、蘆田 温子2、 小田中 豊2、尾崎 智康2、岸 勘太2、片山 博視2、根本 慎太郎1
3 2 ） circular shunt を伴う重症 Ebstein 奇形早産児の 1 例
兵庫県立こども病院 心臓血管外科
村上 優、岩城 隆馬、日隈 智憲、松久 弘典、大嶋 義博
3 3 ） 出生当日に PA trunk 結紮と両側 PAB を施行した、circular shunt を呈 する重症 Ebstein 病の 1 例
大阪母子医療センター 心臓血管外科1、循環器内科2
長谷川 然1、盤井 成光1、山内 早苗1、久呉 洋介1、豊川 富子2、 青木 寿明2、高橋 邦彦2、萱谷 太2、川田 博昭1
3 4 ） Fontan 術後急性期合併症のリスク評価
岡山大学病院 心臓血管外科川田 幸子、小谷 恭弘、小林 泰幸、村岡 玄哉、堀尾 直裕、衛藤 弘城、
黒子 洋介、大澤 晋、新井 禎彦、笠原 慎吾
15 ： 20～15 ： 40 事務報告・休憩
15 ： 40～16 ： 20 第 6 セッション
座長：脇 研自（倉敷中央病院 小児科）
3 5 ） A unique case of anomalous origin of pulmonary artery from coronary artery in pulmonary atresia with ventricular septal defect
大阪大学大学院医学系研究科 小児科1、心臓血管外科2
石井 良1、鳥越 史子1、石垣 俊1、石田 秀和1、成田 淳1、平 将生2、 上野 高義2、小垣 滋豊1、大薗 恵一1
3 6 ） PGE1 製剤投与中に胃粘膜肥厚、幽門狭窄を来たした CoA/VSD の 1 例
倉敷中央病院 小児科上田 和利、河本 敦、荻野 佳代、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫
3 7 ） 学校心臓検診を契機に診断に至った三心房心の一例
倉敷中央病院 小児科
荻野 佳代、森 秀洋、河本 敦、上田 和利、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫
3 8 ） てんかんでフォロー中突然死し剖検にて Heritable PAH と診断した 1 例
三重大学大学院医学系研究科 小児科学分野1、麻酔集中治療学2、 胸部心臓血管外科学3、法医法科学4、 再生修復病理学5
伊藤 卓洋1、澤田 博文1，2、三谷 義英1、大橋 啓之1、淀谷 典子1、 早川 豪俊1、鳥羽 修平3、夫津木 綾乃3、小沼 武司3、小澤 周二4、 今中 恭子5、新保 秀人3、平山 雅浩1
3 9 ） 破損 Broviac カテーテルの回収に難渋した一例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、臨床病理科2、小児心臓外科3 大阪市立総合医療センター 小児循環器科4
岩朝 徹1、北野 正尚1、廣田 篤史1、藤野 光洋1，4、大内 秀雄1、
津田 悦子1、山田 修1，2、白石 公1、小澤 秀登3、島田 勝利3、市川 肇3、 黒嵜 健一1
― 10 ―
16 ： 20～16 ： 55 第 7 セッション
座長：川平 洋一（大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科）
4 0 ） Ross-Konno 術後遠隔期に大動脈弁閉鎖不全、大動脈基部拡大、左室遠心 性肥大に伴う機能性僧帽弁閉鎖不全、右室流出路狭窄および逆流に対して 基部補強（Florida Sleeve）を伴う大動脈弁置換術、僧帽弁輪形成術、右 室流出路再建術を施行した成人例
京都府立医科大学 心臓血管外科 心臓血管血流解析学講座1、 京都府立医科大学 小児心臓血管外科2
板谷 慶一1，2、山岸 正明2、宮崎 隆子2、前田 吉宣2、谷口 智史2、 藤田 周平2、本宮 久之2、牧野 里奈1、森地 裕子1、夜久 均1
4 1 ） staged repair を施行した混合型総肺静脈還流異常症の 1 症例
京都大学医学部附属病院 心臓血管外科1、小児科2
竹原 眞人1、井出 雄二郎1、池田 義1、松田 浩一2、赤木 健太郎2、 平田 拓也2、馬場 志郎2
4 2 ） 大動脈弓部動脈瘤を伴う大動脈縮窄を認めた PHACE 症候群の新生児の一例
兵庫県立尼崎総合医療センター渡辺 謙太郎、藤原 慶一、前田 登史、加藤 おと姫、植野 剛、吉澤 康祐、
岡田 達治、大野 暢久、稲熊 洸太郎、石原 温子、豊田 直樹、坂崎 尚徳
4 3 ） 18trisomy mosaic での心内修復の 1 例
近畿大学 心臓血管外科 西野 貴子、佐賀 俊彦
16 ： 55～17 ： 30 第 8 セッション
座長：片山 博視（大阪医科大学附属病院 小児科）
4 4 ） 右側 WPW 症候群により、心室壁運動に非同期性を生じ心機能低下を認め た一例
大阪医科大学泌尿生殖・発達医学講座 小児科学教室1、 京都大学医学部附属病院 小児科2
尾崎 智康1、平田 拓也2、蘆田 温子1、小田中 豊1、岸 勘太1、片山 博視1、 馬場 志郎2、玉井 浩1
4 5 ） CRT-P 植え込み後 3 年で心室内非同期が消失した乳児例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、心臓血管外科2鈴木 大1、坂口 平馬1、河合 駿1、馬場 恵史1、嶋 侑里子1、白石 公1、 黒嵜 健一1、帆足 孝也2
4 6 ） 短調症候群に合併した貧血・カルニチン欠乏による心不全の 1 例
兵庫県立こども病院 循環器科三木 康暢、田中 敏克、上村 和也、瓦野 昌大、谷口 由記、松岡 道生、
亀井 直哉、小川 禎治、富永 健太、城戸 佐知子
4 7 ） 右鎖骨下動脈破裂による出血性ショックを契機に診断された血管型 Ehlers- Danlos 症候群の 1 例
兵庫県立尼崎総合医療センター 小児循環器内科
稲熊 洸太郎、豊田 直樹、石原 温子、鷄内 伸二、坂崎 尚徳
抄 録 集
一般演題
会長要望演題
1 ） 右室粘液腫の再発後、Carney Complex と診断した 1 例
京都府立医科大学 小児科1、小児心臓血管外科2藤田 早紀1，2、奥村 謙一1、遠藤 康裕1、西川 幸佑1、森下 祐馬1、 久保 慎吾1、河井 容子1、梶山 葉1、中川 由美1、山岸 正明2
症例：12 歳女児、学校検診での心雑音指摘を契機に右室粘液腫と診断され、腫瘍 切除術を施行した。術後経過は良好であったが、術後 19 ヵ月目に右室粘液腫の再 発を認め、再手術を施行した。再手術後より頭痛と視野狭窄が出現し、精査の結果、
Carney Complex と診断した。小児では心臓粘液腫は稀少であり、再発する心臓 粘液腫を認めた場合、Carney Complex の存在を念頭に入れた精査が必要である。
2 ） 治療戦略に苦慮した B 群溶血性連鎖球菌による感染性心内膜炎の新生児症例
大阪母子医療センター 小児循環器科1、心臓血管外科2村山 歩1、髙橋 邦彦1、平野 恭悠1、江見 美杉1、豊川 富子1、 松尾 久実代1、田中 智彦1、青木 寿明1、久呉 洋介2、富永 佑児2、 山内 早苗2、盤井 成光2、萱谷 太1
症例は 1 か月女児。心エコーで僧帽弁に 10mm 大の腫瘤性病変を認め、血液培養 で B 群溶血性連鎖球菌陽性であり、感染性心内膜炎を疑った。すでに左中大脳動 脈領域の脳梗塞を合併しており、まずは保存的加療として抗菌薬投与を開始した。
1 週間後の頭部 CT で脳梗塞が亜急性期の経過であることを確認し、腫瘤摘出術お よび僧帽弁置換術を施行した。頭蓋内合併症を伴う感染性心内膜炎の手術時期の 判断について、文献的考察を加えて報告する。
3 ） 重篤な経過を辿った histiocytoid cardiomyopathy の 1 例
大阪母子医療センター 小児循環器科1、心臓血管外科2、病理診断科3 平野 恭悠1、青木 寿明1、高橋 邦彦1、廣瀬 将樹1、江見 美杉1、 豊川 富子1、松尾 久実代1、長谷川 然2、久呉 洋介2、山内 早苗2、 盤井 成光2、市川 千宙3、松岡 圭子3、竹内 真3、萱谷 太1日齢 1 に PSVT で当院に紹介された。薬剤抵抗性で心機能が低下したため、3 か 月時に RFCA 施行した。その後、TdP が頻発し血行動態が保てず ECMO を導入 した。心移植評価目的に移植実施施設に転院したが、精査で全身性疾患が疑われ 移植適応外と判断された。4 か月時に当院に転院し、TdP を誘発する PVC に対し て RFCA を施行し LVAD 離脱した。しかし、心不全が進行し 6 か月時に永眠され た。剖検で histiocytoid cardiomyopathy と診断した。
― 15 ―
4 ） Diastolic wall strain （DWS）を用いた川崎病急性期の心機能評価につい ての検討
近畿大学医学部 小児科学教室
西 孝輔、丸谷 怜、稲村 昇、竹村 司
DWS は心機能評価の指標として有用であるとされる。川崎病急性期における DWS を IVIG 反応群 / 不応群間、また IVIG 前後で比較検討した。対象は 16 例。
IVIG 反応群 13 例、不応群 3 例。2 群間で DWS 値に有意差はなかった。いずれ の例でも心収縮能の低下は認めなかったが、1 例で DWS による評価で低下を認め、
IVIG 後に改善した。DWS が川崎病急性期の心筋障害を示唆する可能性があり、今 後も重ねて検討していく。
5 ） 先天性気管狭窄症を合併した心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症に対する段 階的修復術
兵庫県立こども病院 心臓血管外科1、小児外科2
岩城 隆馬1、大嶋 義博1、松久 弘典1、日隈 智憲1、村上 優1、森田 圭一2、 前田 貢作2
症例は月齢 4 の女児、胎児診断にて PA/VSD と診断。前医で先天性気管狭窄及び 先天性横隔膜ヘルニア、右肺分画症と診断され当院に救急搬送。気管狭窄に対す る緊急バルーン拡張にて呼吸状態の安定化を図り、1 週間後に右横隔膜ヘルニア修 復及び右分画肺切除、その 3 週後にラステリ型手術、さらに 1 ヶ月後にスライド 気管形成術が行われた。術後の呼吸・循環動態は概ね安定し、気管形成後 1 ヶ月 で前医転院後自宅退院となった。
6 ） TF/PA の palliative RVOTR 術後遠隔期に肺血管作動薬導入により肺高 血圧の改善を認めて VSD を閉鎖し得た 1 例
大阪大学医学部附属病院 小児心臓血管外科
小森 元貴、平 将生、木戸 高志、上野 高義、澤 芳樹
TF/PA、MAPCA、PH に対して 10 歳時に palliative RVOTR を施行。
その後チアノーゼの増悪、心不全兆候を認めるも、肺高血圧残存（PVRI：5.5U）
のため VSD closure 施行困難であり、35 歳時に肺血管拡張薬を導入。治療開始 後に肺血管抵抗の低下（PVRI：1.9U）を認めたため、VSD closure 及び RVOTR を施行し、術後安定した経過で退院した。Palliative RVOTR 術後遠隔期に肺高血 圧治療後、VSD closure が可能であった 1 例を報告する。
7 ） Palliative TF 修復術後の遠隔成績
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2、小児不整脈科3 川平 洋一1、西垣 恭一1、鍵﨑 康治1、渡邊 卓次1、谷本 和紀1、
村上 修一2、加藤 有子3、押谷 知明2、數田 高生2、中村 香絵2、 川崎 有希2、吉田 葉子3、鈴木 嗣敏3、江原 英治2、村上 洋介2
当センターでは palliative TF 修復術を 5 例（2.5%）施行した。TFPA4、TF1。
年齢は平均 1.8 才。術前 PAI は平均 78。手術は穴あきパッチで VSD 閉鎖。（結果）
術後 PAI と SaO2 は増加。追加手術は LPAR1、VSD 拡大 1、reRVOTR1。（ま とめ）極小肺動脈を有する TF, TFPA に対する palliative TF 修復術は術後頻回の PTA を要するが、SaO2 の増加を促すことができると思われた。
8 ） TF 術後遠隔期の AR に対して AVR を施行した 1 例
大阪大学医学部附属病院 小児心臓血管外科柿澤 佑実、平 将生、小森 元貴、木戸 高志、上野 高義、澤 芳樹
ファロー四徴症に対し 15 歳で心内修復、54 歳で PVR を施行された 60 歳男性。
AR の増悪により心不全症状が増悪し、今回 AVR（CEP Magna 27mm）を施行。
術後 3 日目で transvalvular leakage による急激な肺うっ血を認めた。心臓 4D-CT から、心内修復時の VSD patch が高度に石灰化し、右冠尖の弁輪形態変化と可動 域制限により、生体弁輪の構造に歪みが出たことが原因と考えられたため、redo AVR を 25mm valve で施行した。ファロー四徴症術後遠隔期 AVR の一例を報告 する。
9 ） Yasui 術後の大動脈縮窄症に対し、自己組織を用いて大動脈弓再再建術を 施行した 1 例
京都府立医科大学 小児医療センター 小児心臓血管外科、 心臓血管外科 本宮久之、山岸正明、宮崎隆子、前田吉宣、板谷慶一、谷口智史、藤田周平
症例は 8 ヶ月の男児。IAA, AS に対して 3 ヶ月時に Yasui 手術を施行。術後、
reCoA を認めたため 8 ヶ月時に CoA repair 施行。その際、旧上行大動脈遠位部 を切除し縮窄部位に間置し、近位部は旧肺動脈幹に端側吻合することで再度 Yasui 手術を施行。再手術のため自己心膜を使用できない症例においても、工夫するこ とで補填物を使用することなく再建可能と考える。
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1 0 ） フォンタン術後の肝線維化評価に対する超音波エラストグラフィの有用性 の検討
大阪市立大学大学院医学研究科 発達小児医学1、
大阪市立総合医療センター 小児循環器内科2、小児不整脈科3、 市立柏原病院 小児科4
趙 有季1，4、徳原 大介1、江原 英治2、川崎 有希2、鈴木 敏嗣3、 新宅 治夫1、村上 洋介2
超音波エラストグラフィを用いて 52 名の術後患者の肝硬度を測定し、うち 11 名 は肝生検および中心静脈圧測定を行った。術後患者の肝硬度は 15.6 ± 8.9kPa（対 照群 4.0 ± 1.0）と有意に高く、術後年数と最も高い相関を示した。肝硬度上昇例 では門脈域・類洞周囲の線維化がみられ、中心静脈圧の上昇も認められた。肝硬 度は静脈圧の影響は受けるものの線維化を反映しており、経時的な肝硬度測定は 術後肝線維化の評価に有用と考えられる。
1 1 ） Fontan 術後肝障害：経過観察の有用性と問題点
広島市立広島市民病院 循環器小児科石口 由希子、鎌田 政博、中川 直美、森藤 祐次、岡本 健吾
【目的】Fontan 術後の肝合併症に対し、超音波検査での経時的な経過観察の有用 性と問題点を明らかにする。【方法 / 結果】Fontan 術後 52 例（男：女 28/24, 年 齢 3-35（med.12.6）歳）に腹部超音波 / 肝硬度評価（Shear Wave Elastography）
を施行。Shear Wave Verosity 2.0-5.9（med.2.6）m/s、22 例は 1-2 年後再検：
有意な変化は認めなかった。肝硬変 / 結節病変に対し、5 例が内科で経過観察とな り、うち 1 例は 29 歳時に肝細胞癌切除術が施行された。【考察】肝硬度の変化の みならず腫瘍の有無など経時的に観察する必要がある。
1 2 ） Fontan 術後患者遠隔期の運動負荷による不整脈評価
四国こどもとおとなの医療センター 小児循環器内科 福留 啓祐、宮城 雄一、大西 達也、寺田 一也当院では Fontan 術後患者の不整脈の評価としてトレッドミル運動負荷心電図を施 行している。現在までに 24 名の Fontan 術後患者にトレッドミルを施行しており、
後方視的に検討を行った。9 名の患者に不整脈が出現し、VPC が最も多かった。5 名が目標心拍数に達成せず、うち 2 名が AVB によるものであった。1 名はペース メーカ植え込みとなった。安静時だけでなく、定期的な運動負荷心電図による評 価が必要である。
1 3 ） フォンタン術後の胃静脈瘤に関する検討
大阪市立大学大学院医学研究科 発達小児医学1、放射線診断学・IVR 学2、 大阪市立総合医療センター 小児循環器内科3、小児不整脈科4、
市立柏原病院 小児科5
磯浦 喜晴1、徳原 大介1、山本 晃2、趙 有季1，5、江原 英治3、川崎 有希3、 鈴木 敏嗣4、新宅 治夫1、村上 洋介3
腹部ダイナミック CT あるいは上部消化管内視鏡検査を行ったフォンタン術後患者 15 名中、3 名（術後 13, 14, 18 年）に胃腎シャントを排血路とする孤立性胃静脈 瘤を認め、うち 2 例（Lg-f F2 Cw Rc-）に対して胃腎シャントを介したバルーン 下逆行性経静脈的塞栓術を施行した。胃静脈瘤は術後遠隔期の留意すべき合併症 であり、腹部ダイナミック CT 検査による静脈瘤のスクリーニングと血行動態評価 が重要である。
1 4 ） 蛋白漏出性胃腸症と鋳型気管支炎に対するカテーテルインターベンション の効果
倉敷中央病院 小児科
林 知宏、森 秀洋、河本 敦、上田 和利、荻野 佳代、脇 研自、新垣 義夫 2017 年 12 月までの 10 年間で Fontan 術後に蛋白漏出性胃腸症（PLE）あるい は鋳型気管支炎（PB）を発症した 8 例。PLE 7 例、PB 3 例（重複含む）に対して、
カテーテル治療を 4 症例で行った。肺動脈狭窄へのバルーン拡張術 3 例、肺動脈 狭窄にステント留置 4 例、fenestration 作成術 2 例、fenestration にステント留 置 2 例、APCA コイル塞栓 2 例。それぞれの治療効果について検討した。
1 5 ） Fontan 遠隔期予後改善を目的とした開窓術と DUNK technique 応用 fenestration 法の検討
三重大学医学部大学院医学研究科 胸部心臓血管外科1、小児科2
小沼 武司1、鳥羽 修平1、夫津木 綾乃1、淀谷 典子2、大橋 啓之2、 澤田 博文2、三谷 義英2、平山 雅浩2、新保 秀人1
フォンタン循環成立境界症例に対して fenestrated TCPC を行った。方法は DUNK technique を応用した人工血管側枝による方法で、心停止を必要とせず短 時間で施行可能であり、肥厚した心房壁への縫合を必要としないことから吻合に よる狭窄や急性期閉塞を回避できた。2002 年 6 月からの Fontan 連続 45 例中 6 例に fenestration を併施し、うち 4 例に DUNK technique を応用した人工血管 側 枝 に よ る fenestrated Fontan を 行 っ た。5 歳 以 下 の 43 例 を 対 象 と し て、
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1 6 ） フォンタン術後遠隔期の血小板数関連因子の検討
四国こどもとおとなの医療センター 小児循環器内科 宮城 雄一、寺田 一也、福留 啓祐、大西 達也フォンタン術後患者では術後遠隔期に血小板減少を認めることがあるが、その原 因や傾向についての報告は非常に乏しい。1993 年 11 月から 2002 年 10 月まで に当院で Fontan 手術を施行した 22 名の患者について、フォンタン術前から術後 15 年までの血小板について検討を行った。術後 15 年での血小板値は 10.2-34.4（中 央値 15.8）万 / μ l であり、10 例が基準値以下であった。主心室形態により血小 板数に有意差を認めた。その他の因子については有意差を認めなかった。
1 7 ） フォンタン術後患者の脾腫と血行動態についての検討
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、成人先天性心疾患科2
三池 虹1、大内 秀雄1，2、根岸 潤1、岩朝 徹1、坂口 平馬1、白石 公1、 黒嵜 健一1
【背景】フォンタン術後患者の血行動態と脾腫との関係は明らかでない。【方法】
当院で心臓カテーテル検査を行った成人フォンタン術後患者（臓器錯位症候群を 除く）について、その血行動態と脾臓サイズの関係を後方視的に検討した。【結果】
対象の約 6 割で脾腫を認め、高い CVP、低い血小板数と密接に関連した。【考察】
成人フォンタン術後患者において、脾腫の存在は高 CVP と一部の肝機能障害を反 映する。
1 8 ） 側副血行路からの気管出血に対して、液状塞栓物質（NBCA）による血管 塞栓術が有用であった TCPC 後の右室性単心室の一例
和歌山県立医科大学 小児科1、紀南病院 小児科2
垣本 信幸1、鈴木 崇之1、末永 智浩1、渋田 昌一2、武内 崇1、鈴木 啓之1 無脾症候群、右室性単心室、総肺静脈還流異常症に対して TCPC 施行後の 6 歳男児。
咳嗽時に吐血し、左気管支からの出血を認めた。気管挿管を行い、左気管支を一 時的にバルーンで閉塞させたのち、体動脈系から左肺動脈への側副血行路に対し て n-ブチル-2-シアノアクリレート（NBCA）とコイルを用いて血管塞栓術を行っ た。その後、再出血なく、救命することができた。NBCA が体肺側副血行路閉塞 に安全かつ有用であった。
1 9 ） 発達した冠状動脈瘻と肝硬変を伴う開窓型フォンタン術後の一例
大阪医科大学附属病院 小児科蘆田 温子、片山 博視、小田中 豊、尾崎 智康、岸 勘太、玉井 浩
【症例】16 歳男児。左心低形成症候群（MA, AA）の診断のもと、1 歳 10 ヶ月時 に開窓 TCPC（18mm）を施行。現在、SpO2 85-90％（O2 1L/min）。普段は 比較的元気に支援学校に登校しているが、時に気道感染や鼻出血により登校困難 となる。カテーテル検査での CVP は（10）mmHg であったが、著明な肝うっ血 による肝硬変を合併し、消化器内科併診中。【結語】冠動静脈瘻による心室容量負荷、
肝硬変、脾機能亢進に伴う汎血球減少による易感染など、多彩な合併症を呈して いる。
2 0 ） MCT オイルが奏功した、再発を繰り返していた Fontan 術後の蛋白漏出 性胃腸症（PLE）の 1 例
大阪市立総合医療センター 小児医療センター
小児循環器内科1、小児不整脈科2、小児心臓血管外科3
山入 千春1、中村 香絵1、丸山 和歌子1、村上 修一1、押谷 知明1、 數田 高生1、藤野 光洋1、川崎 有希1、江原 英治1、加藤 有子2、 吉田 葉子2、鈴木 嗣敏2、川平 洋一3、鍵﨑 康治3、西垣 恭一3、 村上 洋介1
症例は HLHS（AA/MA）、開窓 Fontan 術後の 13 歳女児。9 歳時（術後 8 年）
に PLE を発症し、LPA と CoA に対するステント留置に加え、spironolactone 大 量療法、heparin 療法を行い、寛解を得ていたが 12 歳以降再増悪し入退院を繰り 返していた。13 歳時、PLE を再燃したため、心カテ・アンギオを施行し無名静脈 の閉塞を確認。胸管閉塞を疑い食事に MCT 食を導入したところ、再発の頻度は著 減した。文献的考察を加えて報告する。
2 1 ） 当院の低出生体重児の外科治療戦略
兵庫県立こども病院 心臓血管外科日隈 智憲、村上 優、岩城 隆馬、松久 弘典、大嶋 義博
低出生体重児に対し、在胎週数が 37 週未満は体外循環回避のため、非開心姑息手 術を第一選択とし、37 週以上は 2kg を目安に開心術を考慮する。シャント症例は 待機的に 3kg を目安に手術介入の方針であるが、体重増加が得られなかった 4 例 に 2.5kg 以下でシャント手術を行った。3mm のシャントに banding を追加し、
胸部下行大動脈の backward flow 50% 台を基準に肺血流コントロールを行い救
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2 2 ） 先天性心疾患を伴う超低出生体重児に対する段階的外科治療の成績
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2、小児不整脈科3 渡邊 卓次1、西垣 恭一1、谷本 和紀1、川平 洋一1、鍵﨑 康治1、
村上 修一2、加藤 有子3、押谷 知明2、數田 高生2、中村 香絵2、 川崎 有希2、吉田 葉子3、鈴木 嗣敏3、江原 英治2、村上 洋介2
当院での先天性心疾患を伴う超低出生体重児 9 例に対する段階的治療成績を検討 した。出生体重は中央値 904g（620-990g）、初回手術時体重は中央値 900g
（681-6200g）、診断は VSD、AP window、TGA、CoA/VSD、DORV/PS、TOF、
TA で、7 例が心内修復に到達し全例生存している。超低出生体重児に対して安全 に段階的外科治療を施行でき、良好な治療成績が得られた。
2 3 ） 壁内走行冠動脈を有する I 型完全大血管転位症に対して Aubert 変法で冠 動脈再建を施行した 1 例
大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科1、小児循環器内科2 谷本 和紀1、西垣 恭一1、鍵﨑 康治1、川平 洋一1、木戸 高志1、 渡邊 卓次1、江原 英治2、村上 洋一2
壁内走行冠動脈は動脈スイッチ手術の有意な危険因子である。壁内走行冠動脈の 再建法としては Mee 法や Imai 法での対処がなされることが多い。今回、我々は 壁内走行左冠動脈を伴う
I
型完全大血管転位症に対する動脈スイッチ手術（Jatene + Lecompte maneuver）時に、Aubert 変法により冠動脈再建を施行し、良好な 経過を得たので報告する。2 4 ） 3 尖弁化と自己心膜による弁尖延長術を行った総動脈幹症の 10 年後の弁 所見
兵庫県立尼崎総合医療センター 心臓血管外科1、小児循環器内科2
加藤 おと姫1、吉澤 康祐1、藤原 慶一1、前田 登史1、渡辺 謙太郎1、 植野 剛1、岡田 達治1、大野 暢久1、稲熊 洸太郎2、豊田 直樹2、 石原 温子2、坂崎 尚徳2
症例 13 歳、男性。Truncus（A1、PAPVR。1 か月時に Rastelli 手術、2 歳時に 大動脈弁形成、右室流出路再建を施行した。大動脈弁は 4 尖弁を 3 尖弁化し、う ち 1 弁尖はグルタルアルデヒド処理した自己心膜で延長した。13 歳時のカテーテ ル検査では AR mild-moderate であった。その後、IE で再手術（大動脈弁置換、
RV-PA conduit 交換）を行った。形成弁の病理学的精査を行った。弁は粘液腫状 変化を認め、自己心膜で延長した弁尖には石灰化が目立った。
2 5 ） エタノール処理自己心膜を用いた総動脈幹弁形成術
京都府立医科大学 小児医療センター 小児心臓血管外科1、 京都府立医科大学 心臓血管外科2藤田 周平1、山岸 正明1、宮崎 隆子1、前田 吉宣1、板谷 慶一1、 谷口 智史1、本宮 久之1、夜久 均2
症例は 4 ヶ月 3.9kg 女児。PTA1 型、生後 11 日に両側 PA banding 施行するも 総動脈幹弁高度逆流兼狭窄のため体重増加不良、心不全コントロール困難となり 弁形成術を施行。弁は 4 尖弁、低形成で肥厚短縮の強い 2 尖は 1 尖化。弁尖基部 を温存し 1 尖は水平、2 尖は三角形に切除。大きな geometric height を有する 扇型および crown 型の弁をエタノール処理自己心膜から作成、弁尖断端に縫着し 3 尖弁として再建。術後逆流は mild、流速は 1.5m/s。本法により自己弁性状に左 右されず再現性の高い弁形成術が可能である。
2 6 ） 重度呼吸障害のため早急な手術介入を要した肺動脈弁欠損症候群の 2 例
大阪母子医療センター 心臓血管外科1、小児循環器科2久呉 洋介1、盤井 成光1、山内 早苗1、長谷川 然1、青木 寿明2、 高橋 邦彦2、萱谷 太2、川田 博昭1
症例 1：DORV/ 肺動脈弁欠損の男児。呼吸障害増悪のため、3 ヶ月で肺動脈幹離断、
右肺動脈縫縮、左体肺動脈短絡術を施行。術後肺高血圧のため十分なシャント血 流が得られず人工心肺離脱困難で、寛解的右室流出路再建（3 弁付導管）へと変更。
症例 2：TF/ 肺動脈弁欠損の女児。生直後からの高度呼吸障害のため、日齢 4 で 肺動脈幹離断、両側肺動脈縫縮、寛解的右室流出路再建（2 弁付導管）を施行。2 例とも生後 5 ヶ月で修復術に到達した。
2 7 ） 大動脈弓分枝の狭窄が進行しステント留置を行なった Williams 症候群の 1 例
倉敷中央病院 小児科
森 秀洋、河本 敦、上田 和利、荻野 佳代、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫 症例は 17 歳、女性、大動脈弁上狭窄（SVAS）、大動脈弓 3 分枝狭窄、Williams 症候群（WS）。下肢の収縮期血圧上昇、大動脈弓分枝狭窄の進行を認めたため、
左総頚動脈と腕頭動脈の狭窄部に対してステント留置術を施行。留置術後に下肢 の血圧は正常化した。WS は様々な血管に狭窄を起こす可能性があるため大動脈弓 分枝の評価も行うことが必要である。文献的考察を加えて報告する。
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2 8 ） Figulla Flex Ⅱ 留置直後に洞機能・房室伝導能の低下を認め留置を断念し た ASD の一例
兵庫県立こども病院 循環器内科
田中 敏克、上村 和也、松岡 道生、谷口 由記、瓦野 昌大、三木 康暢、
亀井 直哉、小川 禎治、富永 健太、城戸 佐知子
8 歳 の ASD。17.6x12.8mm Balloon sizing 17mm で Aortic rim 欠 損 の た め FF-
Ⅱ
21mm を留置。直後から房室接合部調律を伴う心拍数の低下を認めた。心 房 pacing を行ったところ 80bpm で Wenckebach 型の 2 度房室ブロックも認め たため、離脱せずに回収した。直後より洞調律に戻り pacing では Wenckebach point が 100bpm に改善した。2 9 ） Noonan 症候群の肺動脈弁狭窄に対するカテーテル治療
広島市民病院 循環器小児科1、岩国医療センター 小児科2川田 典子1，2、鎌田 政博1、中川 直美1、石口 由希子1、森藤 祐次1、 岡本 健吾1
今や肺動脈弁狭窄に対する治療の第一選択肢は、バルーン肺動脈弁形成術（BPVP）
と言って過言でない。しかし Noonan 症候群（N 症候群）の肺動脈弁は異形成弁 のことが多く、BPVP の有効性は低く、無効な場合も稀でない。今回 N 症候群 3 例（性別はすべて男、初回 BPVP 年齢：0.2、1.3、2.6。1 例で BPVP 2 回追加）
に対して施行した BPVP の有効性と術後経過について報告する。
3 0 ） 経皮的閉塞血管再開通、血栓除去、血管形成術により改善した完全大血管 転位 Jatene 手術後難治性乳び胸の 1 症例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、小児心臓血管外科2
河合 駿1、北野 正尚1、藤本 一途1、帆足 孝也2、市川 肇2、白石 公1、 黒嵜 健一1
日齢 26 の男児。完全大血管転位のため日齢 5 に Jatene 手術を施行。術後乳び胸 を合併し、右内頸静脈閉塞を確認。MCT ミルクとオクトレオチドなどの治療を継 続したが、日齢 20 頃から乳び胸水が増悪。エコーで両側内径頸静脈から無名静脈 の血栓性閉塞を認めた。右大腿静脈から閉塞血管再開通、バルーン血管拡張術、
5F ロングシースを用いて可能な限りの血栓除去術を施行した。術後乳び胸は数日 で改善し、右内頸静脈以外は、良好に開存している。難治性乳び胸で左静脈角周 囲の血栓閉塞を認めた場合、可能な限りの血管再開通・形成術および血栓除去術 を試みる価値は高いと思われる。
3 1 ） DKS + Rastelli 術で修復した DORV、total conus defect、single coronary artery の 1 例
大阪医科大学附属病院 小児心臓血管外科1、小児科2
小西 隼人1、鈴木 達也1、小澤 英樹1、勝間田 敬弘1、蘆田 温子2、 小田中 豊2、尾崎 智康2、岸 勘太2、片山 博視2、根本 慎太郎1
9 カ月男児（体重 5.5 kg）。生後 2 週で PAB+PDA ligation を施行。心停止直視 下の観察では、やや左側に変位した両半月弁の分割ラインが大きな VSD の面に直 交していた。Rerouting および arterial switch のための VSD closure は不可能 で あ っ た た め、 心 内 を DOLV と し、DKS 吻 合 お よ び 左 心 耳 と mono-cusped patch による Rastelli 術で修復した。
3 2 ） circular shunt を伴う重症 Ebstein 奇形早産児の 1 例
兵庫県立こども病院 心臓血管外科村上 優、岩城 隆馬、日隈 智憲、松久 弘典、大嶋 義博
妊娠 24 週に胎児エコーで Ebstein 奇形と診断。その後、PA の順行性血流は消失し、
PR を認め circular shunt の状態となり、心拡大が進行したため、出生後早期の外 科的介入の方針。在胎 33 週 3 日に胎児機能不全の所見を認め、緊急帝王切開に て出生（1750g）し、40 分後に緊急で主肺動脈結紮術、両側肺動脈絞扼術及び右 房縫縮術を施行。その後月齢 2（2.1kg）で Starnes 手術を施行し、現在 BDG 手 術を目標に管理中。
3 3 ） 出生当日に PA trunk 結紮と両側 PAB を施行した、circular shunt を呈 する重症 Ebstein 病の 1 例
大阪母子医療センター 心臓血管外科1、循環器内科2
長谷川 然1、盤井 成光1、山内 早苗1、久呉 洋介1、豊川 富子2、 青木 寿明2、高橋 邦彦2、萱谷 太2、川田 博昭1
胎児診断症例。CTAR 52％、TR 2.3m/s の重症 Ebstein 病。胎児エコーで胸水貯 留を認めたため、35 週、2450g で帝王切開にて出生。心エコーで PR moderate、
TR severe で、circular shunt を認め、出生当日に PA trunk 結紮と両側 PAB を 施行（PDA は PGE1 で維持）。これにより生後早期の循環は維持でき、生後 6 日 目に Starnes 手術、BT shunt 術を施行。現在 Glenn 手術待機中である。
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3 4 ） Fontan 術後急性期合併症のリスク評価
岡山大学病院 心臓血管外科川田 幸子、小谷 恭弘、小林 泰幸、村岡 玄哉、堀尾 直裕、衛藤 弘城、
黒子 洋介、大澤 晋、新井 禎彦、笠原 慎吾
Fontan 術後急性期合併症とそのリスク因子について検討した。2012 年 1 月～
2017 年 5 月に当院で実施した Fontan 手術、連続 97 例を後方視的に検討した。
左心低形成症候群 36 例を含み、死亡は 3 例で、死因はいずれも多臓器不全であっ た。頭蓋内出血 8 例、再開通を要した導管内血栓 7 例を認めた。Heterotaxy 6 例中 4 例で頭蓋内出血、3 例で血栓症を認め有意（p<0.01 にハイリスクであった。
一方、術前血液検査、心臓カテーテル検査各項目に有意差を認めなかった。
3 5 ） A unique case of anomalous origin of pulmonary artery from coronary artery in pulmonary atresia with ventricular septal defect
大阪大学大学院医学系研究科 小児科1、心臓血管外科2
石井 良1、鳥越 史子1、石垣 俊1、石田 秀和1、成田 淳1、平 将生2、 上野 高義2、小垣 滋豊1、大薗 恵一1
TOF、severe PS、MAPCA と胎児診断。生後心エコーにて、肺動脈閉鎖および 右冠動脈から肺動脈への血流が確認され、血管造影と CT にて主肺動脈の血流は右 冠動脈の分枝から供給され、他に 2 本の MAPCA の存在を同定。冠動脈盗血現象 はなく、日齢 16 に central shunt および MAPCA 離断を施行。月齢 5 の姑息的 右室流出路再建術を経て心内修復待機中である。文献的考察を加える。
3 6 ） PGE1 製剤投与中に胃粘膜肥厚、幽門狭窄を来たした CoA/VSD の 1 例
倉敷中央病院 小児科上田 和利、河本 敦、荻野 佳代、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫
CoA/VSD、18 番染色体長腕部分欠損、低出生体重児。日齢 12 に bil PAB 施行。
動脈管維持のため出生時より PGE1-CD を 100ng/kg/min で投与。日齢 18 より 胃液様の粘調な分泌物、ミルクの嘔吐が頻回となった。超音波検査、胃透視で胃 粘膜肥厚、幽門狭窄の所見を認めた。ED チューブ挿入困難であり、絶食加療とした。
大動脈峡部の開大に伴い日齢 54 に PGE1 製剤を中止した。中止後も胃粘膜肥厚 は残存しているが、ED チューブを挿入することができ経腸栄養を再開している。
文献的考察を含め経過を報告する。
3 7 ） 学校心臓検診を契機に診断に至った三心房心の一例
倉敷中央病院 小児科荻野 佳代、森 秀洋、河本 敦、上田 和利、林 知宏、脇 研自、新垣 義夫 症例は 7 歳男児。成長発達は正常で既往歴に特記事項なし。就学時検診で不完全 右脚ブロックを指摘され医療機関を受診し、三心房心の診断に至った。心房中隔 欠損や肺静脈還流異常の合併はなく、共通肺静脈腔が一つの交通口から左房に還 流していた。肺動脈楔入圧は 16 mmHg と高く、左室圧との圧較差から弁口面積 は 0.69 cm2と算出された。左房性三心房心の多くは小児期早期に肺うっ血の症状 をきたすが、まれに無症候性や成人発症の報告がある。
3 8 ） てんかんでフォロー中突然死し剖検にて Heritable PAH と診断した 1 例
三重大学大学院医学系研究科 小児科学分野1、麻酔集中治療学2、胸部心臓血管外科学3、法医法科学4、 再生修復病理学5
伊藤 卓洋1、澤田 博文1，2、三谷 義英1、大橋 啓之1、淀谷 典子1、 早川 豪俊1、鳥羽 修平3、夫津木 綾乃3、小沼 武司3、小澤 周二4、 今中 恭子5、新保 秀人3、平山 雅浩1
PAH は突然死の原因となるが稀である。症例は 5 歳男児。6 か月前、幼稚園で硬 直性けいれんを認め A 病院を受診し、検査に異常なく経過観察された。4 か月前、
けいれんにて B 病院を受診しバルプロ酸が開始された。搬送当日、自宅で発作あり、
ジアゼパム坐剤で頓挫後心肺停止となり搬送されたが死亡した。剖検にて高度の 肺血管病変と BMPR2 遺伝子変異を認めた。近年、治療効果が報告される本症で あるが、診断における課題も示す例と考えた。
3 9 ） 破損 Broviac カテーテルの回収に難渋した一例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、臨床病理科2、小児心臓外科3 大阪市立総合医療センター 小児循環器科4
岩朝 徹1、北野 正尚1、廣田 篤史1、藤野 光洋1，4、大内 秀雄1、
津田 悦子1、山田 修1，2、白石 公1、小澤 秀登3、島田 勝利3、市川 肇3、 黒嵜 健一1
肺動脈性肺高血圧に対し 3 歳時に留置した Broviac カテーテルが自然破損したた め、13 歳時に経静脈的に回収・入れ替えを実施した。しかし 10 年近く留置した Broviac カテーテルは随所で固着・癒着しており、スネアカテーテルで牽引するの みでは回収不可能であった。3 本のスネアカテーテル、5 本のシース、体外での外
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4 0 ） Ross-Konno 術後遠隔期に大動脈弁閉鎖不全、大動脈基部拡大、左室遠心 性肥大に伴う機能性僧帽弁閉鎖不全、右室流出路狭窄および逆流に対して 基部補強（Florida Sleeve）を伴う大動脈弁置換術、僧帽弁輪形成術、右 室流出路再建術を施行した成人例
京都府立医科大学 心臓血管外科 心臓血管血流解析学講座1、 京都府立医科大学 小児心臓血管外科2
板谷 慶一1，2、山岸 正明2、宮崎 隆子2、前田 吉宣2、谷口 智史2、 藤田 周平2、本宮 久之2、牧野 里奈1、森地 裕子1、夜久 均1
先天性大動脈弁狭窄逆流に対する Ross-Konnno 術後 20 年の 31 歳男性。自覚症 状に乏しかったが、心臓超音波上自己肺動脈弁グラフト弁尖の変性による進行性 の大動脈弁閉鎖不全及び左室遠心性肥大と機能性僧帽弁閉鎖不全を認めた。4D flow MRI では大動脈弁逆流率 44％で高度に拡大した左心では健常者の 7.9 倍の エネルギー損失を認めた。基部が 45mm に拡大しており、Florida Sleeve 法によ る大動脈基部補強、大動脈弁置換術、僧帽弁輪形成術を施行した。また右室流出 路では中等度の狭窄及び逆流を認め、健常者の 8.3 倍のエネルギー損失を呈し、3 弁付き導管で右室流出路再建を施行した。4D flow MRI を用いた成人先天性例へ の手術適応決定のアセスメントとともに本症例を論じる。
4 1 ） staged repair を施行した混合型総肺静脈還流異常症の 1 症例
京都大学医学部附属病院 心臓血管外科1、小児科2竹原 眞人1、井出 雄二郎1、池田 義1、松田 浩一2、赤木 健太郎2、 平田 拓也2、馬場 志郎2
在胎 40 週 3 日、経腟分娩で出生。心エコーで混合型 TAPVC（下心臓型＋左上肺 静脈部分還流異常）の診断。日齢 4（3.1kg）、下心臓型還流異常のみ修復（共通 肺静脈と左心房の吻合、人工心肺：136 分、心停止：53 分）。経過は順調で術後 35 日目に退院となり、以後外来フォロー。4 歳 10 ヶ月時の心臓カテーテル検査で、
Qp/Qs：1.85、平均肺動脈圧：18mmHg、右室拡張末期容積：172%。5 歳（19kg）
で、左上肺静脈部分還流異常修復術（左上肺静脈と左心耳の吻合、人工心肺：129 分、心停止：59 分）施行。術後の CT 検査で、全肺静脈で閉塞・狭窄のない形態 を確認。現在内服加療なく、制限のない日常生活を送ることができている。
4 2 ） 大動脈弓部動脈瘤を伴う大動脈縮窄を認めた PHACE 症候群の新生児の一例
兵庫県立尼崎総合医療センター渡辺 謙太郎、藤原 慶一、前田 登史、加藤 おと姫、植野 剛、吉澤 康祐、
岡田 達治、大野 暢久、稲熊 洸太郎、石原 温子、豊田 直樹、坂崎 尚徳 症例は生後 4 日目の女児。出生時より認める心雑音の増強にて生後 2 日目に当院に 搬送された。左顔面から頚部にかけて広範な血管腫を認め、胸骨上縁で
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の連 続性雑音が聴取された。左上肢および両下肢の脈拍は弱く、CT で大動脈弓部に動 脈瘤と、その遠位部に大動脈縮窄、また、動脈瘤の近位部に PDA を認め、PHACE 症候群と診断された。生後 4 日目に 0.625% グルタルアルデヒド処理自己心膜を 使用した大動脈再建を施行した。術後経過良好で、上下肢に血圧差なく外来でフォ ローしている。4 3 ） 18trisomy mosaic での心内修復の 1 例
近畿大学 心臓血管外科西野 貴子、佐賀 俊彦
症例は 2 歳 3 ヶ月女児。37w3day, 1762g で出生後 Spo2 の上下肢差を認め搬送。
診断は 18trisomy mosaic、Polysplenia、long narrow の CoA、large VSD（
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）、ASD、PLSVC。PDA は太く閉鎖せず、生後 1 ヶ月で両側 PAB を施行し在宅管理 を行なった。成長に伴い SpO2 の低下を認め 2 歳で PAB 部位に POBA を行い SpO2 の改善を認め、3 ヶ月後に家族の希望もあり心内修復を行なった。
4 4 ） 右側 WPW 症候群により、心室壁運動に非同期性を生じ心機能低下を認め た一例
大阪医科大学泌尿生殖・発達医学講座 小児科学教室1、 京都大学医学部附属病院 小児科2
尾崎 智康1、平田 拓也2、蘆田 温子1、小田中 豊1、岸 勘太1、片山 博視1、 馬場 志郎2、玉井 浩1
右側 WPW 症候群では、心室壁運動に非同期性が生じることがあり心機能低下を 認める症例があること、また、薬物療法・非薬物療法による副伝導路の離断によっ て多くの症例で心機能が改善した報告が散見される。今回、胸痛を主訴に病院を 受診した際に、心室壁運動の非同期性によると思われる心機能低下を指摘され、
アブレーション治療により心機能が回復した、右側 WPW 症候群の女児例を経験 したので文献的考察を加え報告する。
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4 5 ） CRT-P 植え込み後 3 年で心室内非同期が消失した乳児例
国立循環器病研究センター 小児循環器科1、心臓血管外科2鈴木 大1、坂口 平馬1、河合 駿1、馬場 恵史1、嶋 侑里子1、白石 公1、 黒嵜 健一1、帆足 孝也2
乳児期に LBBB と shuffle motion を呈する症例では CRT の劇的な効果が得られ る。一方で、その etiology ははっきりしていない。症例は 3 か月で心不全を発症 した LBBB を呈する女児。CRT-P 植え込みにより劇的に機械的非同期と心機能が 改善した。3 年後、左室リード断線が発覚したが機械的非同期の再燃は現時点では ない。この疾患群の etiology を推定するに非常に興味深い経過であり報告する。
4 6 ） 短調症候群に合併した貧血・カルニチン欠乏による心不全の 1 例
兵庫県立こども病院 循環器科三木 康暢、田中 敏克、上村 和也、瓦野 昌大、谷口 由記、松岡 道生、
亀井 直哉、小川 禎治、富永 健太、城戸 佐知子
症例は 6 歳女児。短腸症候群、片側腎の合併あり。頻脈、起坐呼吸のため当院搬送。
レントゲンでは CTR 60%、両側胸水、心エコーでは LVDd 43mm（正常 35mm）、
FS 17% と左室拡大、収縮低下を認めた。Hb 6.7 g/dl、カルニチン 26.8 μ mol/l と低下あり、輸血、カルニチン補充を行い、第 6 病日には LVFS 32％と速やかに 収縮改善を認めた。心不全の原因としてカルニチン欠乏も鑑別すべきである。
4 7 ） 右鎖骨下動脈破裂による出血性ショックを契機に診断された血管型 Ehlers- Danlos 症候群の 1 例
兵庫県立尼崎総合医療センター 小児循環器内科
稲熊 洸太郎、豊田 直樹、石原 温子、鷄内 伸二、坂崎 尚徳
血管型 Ehlers-Danlos 症候群（EDS）は、
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型コラーゲン合成障害による血管や 腸管の脆弱性を伴う、予後不良な EDS の亜型である。今回、自験例について考察 を踏まえて報告する。症例は 12 歳の男児。右肩痛、血圧低下を主訴に当院搬送、造影 CT で右鎖骨下動脈破裂による出血性ショックと診断され、緊急ステントグラ フト留置による救命を行うも、18 病日に下行大動脈破裂により死亡。遺伝子検査 で COL3A1 変異を認めた。
