PowerPoint プレゼンテーション

体育・部活動・スポーツ

と心臓突然死

埼玉医科大学 国際医療センター 小児心臓科

住友直方

日本循環器学会関東甲信越支部主催 第4回心肺蘇生法 市民公開講座 2018年12月1日 於横浜ランドマークプラザ

利益相反状態の開示

筆頭演者氏名：住友直方

所属：埼玉医科大学 国際医療センター 小児心臓科

開示すべき利益相反状態として、

役職・顧問職： なし 株式保有： なし 特許使用料： なし 研究費受託： なし コンサルト料： なし 原稿料： なし 奨学寄付金： なし 寄付講座所属： なし 贈答品などの報酬 なし

学校管理下の突然死の年次推移

（給付認定年）

日本体育学校健康センター 295 256 242 232 256 209 196 185 198 196 166 168 170 133 175 145 135 134 119 95 119 92 82 74 75 74 147 155 113 119 143 123 105 107 117 111104 88 102 74 107 82 80 83 65 56 70 57 45 35 41 35 13 11 7 12 13 15 19 16 22 14 14 19 6 9 36 11 16 13 7 10 8 7 5 4 7 13 23 20 13 14 12 9 17 11 ₅ 17 7 10 14 16 12 7 7 13 10 8 6 6 5 2 9 6 0 50 100 150 200 250 300 350 総死亡 突然死 大動脈その他 中枢神経 2008年で全児童の99.4%をカバーしている。

学校管理下の突然死原因疾患

387; 47% 130; 16% 73; 9% 5; 0% 3; 0% 59; 7% 16; 2% 7; 1% 2; 0% 22; 3% 86; 10% 16; 2% 22; 3% _AHF CHD HCM DCM 心筋炎 不整脈 KD IHD PPH SIDS 中枢神経,筋 呼吸器 その他 1983−2001で突然死原因の記載のある828例の統計 日本スポーツ振興センター

小児期心臓性院外心停止の原因疾患

(2005-2009)

Mitani Y, et al. Circ J, 2014; 78: 701-707

学校管理下(n=32) 学校管理外(n=26) 診断後(n=28) (ﾌｫﾛー中) 運動関連あり n=12 n=3 原因疾患 肥大型心筋症 (4) 先天性心疾患 (3) QT延長症候群 (3) 拡張型心筋症 (3) 左室心筋緻密化障害 (1) 心筋炎後 (1) WPW症候群 (1) 不明 (2) 先天性心疾患 (7) 肥大型心筋症 (2) QT延長症候群 (3) 拡張型心筋症 (1) 拘束型心筋症 (1) 未診断(n=30) (ﾌｫﾛーなし) 運動関連あり n=15 n=8 原因疾患 冠動脈先天異常 (5) 肥大型心筋症 (2) QT延長症候群 (2) 特発性心室細動 (3) CPVT (2) 拡張型心筋症(1) 不明 (1) QT延長症候群 (3) 冠動脈先天異常 (2) 左室心筋緻密化障害 (2) 急性心筋炎 (2) 特発性心室細動 (2) CPVT (1) 不明 (3)

先天性心疾患

突然死例は殆ん

どチアノーゼ性複

雑型心疾患の術

後例である。未手

術の疾患では、中

等症以上の大動

脈弁狭窄にも可能

性がある。

Fallot四徴症 心室中 隔欠損 大動脈 騎乗 肺動脈 狭窄 右室 肥大

Fallot四徴症心内修復術

心室中隔欠損 パッチ閉鎖 右室流出路

39歳 男性

現病歴：

3歳：Fallot四徴症に対し心内修復術

14歳：心停止で某病院に長期人院、ペースメーカー植込み。

脳障害残存。

26歳：VTに対しATP、リドカインで効果なく、除細動で洞調律

に回復、以後、ジゴシン、メキシチール内服。

38歳：ジゴシン中止、メキシチール300mg 3×のみ継続。

頻回の嘔吐・下痢が出現し、近医に通院

朝から胸部不快感、顔色不良で動けなくなり、近医の心電

図上

VTが認められ、前医に紹介入院した。

心電図と加算平均心電図

RMS₄₀ 9.6 µV (<15µV) LAS₄₀ 60 ms (>39ms) C-fQRSd 219 ms (>105ms)

LP (+)

33歳、男性、Fallot四徴症術後、

心房頻拍、運動中の失神

心筋症

小児期には肥大型心筋症が70〜80％で、 拡張型、拘束型、左室心筋緻密化障害、 不整脈源性右室異形成症も報告される。 いずれの病型も突然死の原因になり、小 児や若年者の突然死の原因の20〜30％ を占める。学校心臓検診で発見されフォ ロー中の場合と、未診断のまま予期せぬ 突然死として発症し、剖検で診断される場 合がある。最近はAEDを含む救急処置の 普及による救命後に、ICD（植込み型除細 動期）を装着し学校生活に復帰する例が 報告される。

心停止後の

HCMの予後

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 4 4 5 6 3 2 2 4 1 6 2 4 2 死亡 生存 AEDの一般使用開始 AEDの救急隊使用開始

心停止時の運動強度

0 5 10 15 20 25 レベル1 レベル2 レベル3 レベル4 レベル5 1 1 12 14 2 1 10 4 死亡 生存 レベル1：睡眠、臥位 レベル2：座位、立位 レベル3：歩行、日常生活 レベル4：競争的でない運動 レベル5：競争的運動もしくはトレーニング

性別

10, 67% 5, 33% 生存(15例) 男 女 24, 83% 5, 17% 死亡(29例)

学校種別

8, 53% 7, 47% 生存(15例) 1, 3% 3, 10% 10, 35% 15, 52% 死亡(29例) 幼稚園、保育園 小学校 中学校 高等学校 14例：AED作動 1例：ICD植込み

学校管理下で心肺蘇生後の

HCMの予後

14 15 3 12 診断されてい た 17例 (ICD 1例) 死亡 29例 診断されてい なかった 27例 回復 15例 ICD植込み12例

肥大型心筋症

SAM ASH

14歳、女性、肥大型心筋症

急性心筋炎

多くはウイルス感染後数時間から数日中に心筋収

縮不全と重症不整脈が進行して突然死し、剖検で

診断される。学校心臓検診では発見不可能だが、

期外収縮の多発している児などではその存在に留

意が必要である。

5歳、女児

主 訴：痙攣、意識消失。

家族歴：肝炎、心疾患例なし。

既往歴： 特記事項なし。

現病歴：入院

3日前, 微熱があり, だるいと言っていた。入

院

2日前、発熱があり, 夜中に嘔吐した。入院前日、2回

失神に続き痙攣をおこし

, 紹介病院を受診。その後も2

回失神に続き痙攣をおこした。心拍数が

40台に低下し,

その後

VTが出現, 蘇生を行いながら, 当院救命センター

に搬送された。

入院時所見：体重

18kg, 身長110cm, 脈拍104/分, 体温

36.3℃, 血圧86/60 mmHg、全身状態不良。顔色蒼白。

人工呼吸管理中で意識はない。

胸部所見：呼吸音正常。心雑音なし。

腹部所見：肝右季肋下に約

2cm触知。

四肢末端：浮腫の所見なし。

Marfan症候群

高身長と長い四肢のため運動選手で活躍する場合

があるが、大動脈の解離や破裂により突然死に至

る。発症時は、救命処置の胸骨圧迫や

AEDは無効

である。定時的に病院で運動の可否について判断

を受け、大動脈径が

45〜50mm以上の拡大例は予

防的手術が勧められる。

Ehlers-Danlos症候群でも同

様の報告がある。

Marfan症候群

【概要】大動脈、骨格、眼、肺、皮膚、硬膜などの全身の結合組織が脆弱にな る遺伝性疾患。結合組織が脆弱になることにより、大動脈瘤や大動脈 解離、高身長、側弯等の骨格変異、水晶体亜脱臼、自然気胸などを来 たす。 【原因】原因遺伝子は、フィブリリン1、トランスフォーミング（形質転換）成長 （増殖）因子(ＴＧＦ)β受容体1、2 【症状】大動脈瘤破裂や大動脈解離により突然死を来たすことがある。 大動脈弁閉鎖不全：心不全、呼吸困難 大動脈解離：末梢臓器循環不全 骨格病変：高身長、長指、側弯、漏斗胸 水晶体亜脱臼：視力の低下 自然気胸 【治療】大動脈瘤、大動脈解離：人工血管置換術 水晶体亜脱臼に対する手術 重度の側弯、漏斗胸などに対する手術 βブロッカー：大動脈瘤、解離に対して、降圧ならびに心拍数減少の目的 アンジオテンシン受容体拮抗薬：AＴＧＦβを抑制する作用を有する

先天性冠動脈起始異常・走行異常

もっとも多いのは左冠動脈右バルサ

ルバ洞起始で、左冠動脈主幹部が

大動脈と肺動脈の間を通過する例で、

運動中の左冠動脈圧迫や左冠動脈

低形成が原因とされる。単一冠動脈

など他の病型も含めて、安静時の心

電図検診のみで事前に発見すること

は困難で、強い運動負荷時に初めて

発症し、剖検で判明するので、運動

選手でのスクリーニング方法が課題

と思われる。

9歳男児

【主 訴】心肺停止 【既往歴】生来健康、学校心臓検診でも異常を指摘されたことはない。 【家族歴】叔母が心房中隔欠損症、その他に心疾患、突然死の家族歴なし 【現病歴】体育の授業中に突然失神し、担任の教師が心肺蘇生を行なったが、 AEDは作動しなかった。近医に搬送された際の心電図はVFであり、除細動3回 とアドレナリン静注2回で自己脈が再開した。心肺停止時間は10-20分程度と 考えられた。3日間33℃の脳低温療法を行い2日かけて復温した。神経学的後 遺症は残さなかった。Holter心電図、トレッドミル負荷心電図で所見なく、当初 見られていたV4-5誘導の陰性T波も徐々に改善した。 VF精査のため当科を紹介受診し、ICD適応評価目的のEPSと心臓カテーテル検 査のため当科に入院した。 DC#3 148J VF

造影

CT

LCA起始異常。LCAはnon coronary sinusのLCC-NCC間commissure近

傍から、急峻な角度で起始し、

commisureを越えてAo壁沿いに左方

に走行する。

術前

術後

Unroofing

川崎病冠動脈後遺症

川崎病の急性期治療の進歩と抗凝固療法によって、

18歳以下での突然死はきわめて稀になった。しかし、

すでに成人期に入った年齢層の冠動脈後遺症患者

には、病院管理されていない‘ドロップアウト’例もあ

り、しばしば心事故を発症している。

心電図

V1 V2 V3 I II III V4 V5 V6 aVR aVL aVF

Ao LAD RCA Ao 第8病日 Ao LAD RCA Ao 第13病日 Ao LAD RCA Ao 第37病日

心エコー所見の経過

冠動脈造影

左冠動脈瘤 右冠動脈瘤

肺高血圧症

特発性とされる例以外にも種々の原因で肺高血圧

症が惹起されるが、治療薬や管理方法の進歩で学

校における突然死例は減少している。

肺動脈性肺高血圧

RV RV

WPW症候群（副伝導路症候群）

検診で発見される無症候性の小児では、発作性上室頻拍を

発症する頻度は成人より少なく

10〜20%とされる。上室頻拍

による突然死は稀で、副伝導路の不応期が短い例で心房細

動が合併すると、偽性心室頻拍から心室細動に移行し突然

死が起こる。中学、高校の男子でかなり強い運動を行なって

いる時の発症が多い。

WPW症候群における学校心臓検診

あるいは小児期の心電図での突然死の危険因子として明確

な基準は確立していない。突然死の頻度は、米国の小児で

は

Ebstein病や心筋症など器質的心疾患が伴う場合は突然

死の頻度が高いとされる。

14歳、女児、発作性上室頻拍

8歳、男児、運動誘発性頻拍、His束

近傍の副伝導路、運動中の動悸と

気分不快感

偽性心室頻拍

症 例：

14歳、男

家族歴：母方の伯母が

WPW症候群と診断されている。

既往歴：特記すべきことなし

現病歴：

6歳時の学校心臓健診でWPW症候群と診断された。

その後時々動悸を自覚することがあったが、すぐに停止し、治

療は受けていない。

平成

14年10月22日夜間より動悸、発汗を自覚し、救急車で来

院し、偽性心室頻拍と診断し、

DC100Jで停止した。

平成

15年6月4日偽性心室頻拍が再発し、DC100Jで停止

した。今回、カテーテルアブレーション目的で入院した。

身体所見：身長

168.4cm、体重69.25kg、脈拍46、血圧138/76mmHg、

心雑音は聴取しなかった。

入院時心電図

DC 100J

最短RR 190msec

QT延長症候群

心室再分極相の遅延のために、

Torsade de pointesを発症し

失神や突然死を発症する遺伝性疾患で、家族にしばしば同

症状の病歴がある。学校管理下では年間

1−2人ずつの死亡

例の報告が見られる。現時点で、

16種類の関連遺伝子異常

が報告されている。

LQT1,2,3の3型が約90％を占め、LQT1で

は特に水泳中に悪化しやすいが、他の運動でも

TdPは誘発さ

れ突然死の報告がある。

LQT2は精神ストレス、聴覚刺激、妊

娠出産での失神、

LQT3はBrugada症候群と遺伝子異常が共

通しており睡眠中の発症が特徴とされる。「てんかん」と診断

されている児童生徒は、本疾患のことがあり心電図を確認す

べきである。

11歳、女児、 LQT1

Treadmill

QT延長症候群と遺伝子型

サブタイプ 遺伝子座 遺伝子 蛋白 イオン電流 遺伝形式

LQT1 11p15.5 KCNQ1 K_V7.1α (K_VLQT1) I_Ks↓ AD LQT2 7q35 KCNH2 K_V11.1α (HERG) I_Kr↓ AD LQT3 3p21 SCN5A Na_V1.5α I_Na↑ AD LQT4 4q25 ANK2 Ankyrin-B I_NCX↓, I_Na-K↓ AD

LQT5 21q22.1 KCNE1 minKß I_Ks↓ AD

LQT6 21q22.1 KCNE2 MiRP1ß I_Kr↓ AD

LQT7(ATS) 17p23 KCNJ2 K_ir2.1α I_K1↓ AD LQT8(TS) 12p13.3 CACNA1C C_aV 1.2 α1c I_Ca-L↑ de novo

LQT9 3p25 CAV3 Caveolin-3 I_Na↑ ?

LQT10 11q23.3 SCN4B Na_V1.5 ß4 I_Na↑ AD

LQT11 7q21 AKAP9 Yotiao I_Ks↓ AD

LQT12 20q11.2 SNTA1 α1-syntrophin I_Na↑ ? LQT13 11q15.5 KCNJ5 K_ir3.4 I_K,ACh↓ AD

LQT14 14q32.11 CALM1 CaM I_Ca-L↑ AD

LQT15 2p21 CALM2 CaM I_Ca-L↑ AD

JLN1 11p15.5 KCNQ1 K_V7.1α I_ks↓ AR

JLN2 21q22.1 KCNE1 minKß I_Ks↓ AR

AD: 常染色体優性遺伝, de novo:孤発性, AR: 常染色体劣性遺伝, ATS: Andersen-Tawil症候群, TS: Timothy症候群

多発性心室期外収縮、心室頻拍

数年に

1例程度の頻度で心室期外収縮や心室頻拍

でフォロー中の児童が学校管理下で突然死した報

告が見られる。

15歳、女性、運動誘発性心室頻

拍、神経芽腫術後

症例

7歳男児

主訴：心電図異常

家族歴、既往歴：特記すべき異常なし。学校心臓検診の心電図正

常

現症、検査所見：体重

20kg、胸部X線上の心拡大はなし、血清BNP

値の上昇なし、心エコー検査は正常

現病歴：

2016年6月12 日に、肺炎の診断で近医に入院した際のモ

ニターで、心電図異常が指摘され、入院中の

12誘導の心電図およ

びホルター心電図所見でも同様な所見で、ダブルマスターでは、

安静時から

HR130bpmの頻脈で、負荷後8分までずっと同じ所見で、

負荷後

10分で、HR70bpmの洞調律に戻った。精査加療目的で紹

介入院した。

7歳、男児、運動誘発性心室頻拍

カテコラミン誘発性多形性心室頻拍

(Catecholaminergic Polymorphic

Ventricular Tachycardia : CPVT)

主に

7〜10 歳から若年成人まで認められ、検診の

心電図では発見の難しい致死性不整脈として少な

からず存在すると考えられる。不整脈源性右室異形

成症と共通するリアノジン（

RyR2）受容体や、カルシ

クエストリン

2(CASQ2)遺伝子の変異が原因として判

明している

15歳女性

【主 訴】意識消失発作

【現病歴】中学の頃から運動時に気が遠のく感じが

あり、繰り返すため近医受診。神経調節性失神の診

断を受け運動制限のみ行われていた。父が精査を

希望され当院受診。

【既往歴】特記すべきことなし

【家族歴】父 高血圧、高脂血症、糖尿病、祖父に癌

【身体所見】

心雑音なし、不整脈なし、呼吸音正常、眼瞼結膜貧

血なし、その他特記すべき異常なし

15歳、女性、CPVT

カテコラミン誘発多形性心室頻拍

a

b

c

CM3 CM3 CM3

13歳、女児, Andersen-Tawil 症候

群、

propranolol 30mg

特発性心室細動

遺伝性不整脈を含め基礎心疾患のない心停止例で、

AEDが心室細動を感知して作動する例が報告される。

多くは強い運動中に発症しており、その病態につい

ては解明が必要である。

12歳男児

【現病歴】

2018年5月1日、学校にて100m走を4回走った後、

整列時に突然倒れ た

(11 時10分) 。すぐに心肺蘇生が開

始され、

11 時16分にAEDによるDCショックが行われた。CPR

が再開され、ドクターへリ要請。再度心室細動となり

11 時

18分にAEDのDCショ ックが行われた。11 時27分の救急隊

到着時は

JCS300。心拍は再開していた。11 時37分にフライ

トスタッフが接触し、

E1V1M4 、瞳孔2/2、対光反射: +/+。気

管挿管され、近医にヘリで搬送され、全身管理・原因検索

目的に

PICUに入院した。3日間の脳低温療法後に精査加

療目的で転院した。

【既往歴】特記すべき事なし。

2018年4 月に学校健診を受

けたが異常は指摘されていない。

【家族歴】突然死無し、不整脈無し

AED記録

155J

冠動脈

CT、冠動脈造影

LCA

RCA

心電図

受診時 V1, V2のみ１肋間上 I II III aVR aVL aVF I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 V1 V2 V3 V4 V5 V6

心臓震盪

野球のボール、ホッケーのパック、ときに拳など、鈍

的胸部打撲により心室細動を発生する事例は毎年

1−2例報告され、AEDの良い適応であり救命例も見

られる。

Ball on Tで心臓震盪

Mechanically Induced Ectopy via Stretch-Activated Cation-Nonselective Channels Is Caused by Local Tissue Deformation and Results in Ventricular Fibrillation if Triggered on the Repolarization Wave Edge (Commotio Cordis), Circ EP 2017; 10(8), DOI: (10.1161/CIRCEP.116.004777)

その他の遺伝性不整脈

Brugada症候群、QT短縮症候群は突然死の原因疾

患として近年注目されているが、小児期での事例は

まだ稀で、対策は今後の課題である。

結

語

• 小児の突然死は中学、高校生の男児に多く、運動に関連

した突然死が多い。

• 突然死を起こしやすい疾患は比較的限定される。

• 学校心臓検診では、肥大型心筋症や、QT延長症候群など

が検出され、予防的な薬剤服用、運動制限などで突然死

を予防できる。

• しかし、検診で発見しにくい心疾患も存在し、このような例

が心肺停止を起こした場合には

AEDが非常に有効である。

• 学校の教師、養護教員、生徒に心肺蘇生の訓練、AEDの

使用方法を教えることは、小児の突然死を予防するのに非

常に有用である。