埼玉医科大学神経内科
荒木 信夫
慢性頭痛の診療ガイドライン 2013 ハイライト
慢性頭痛の診療ガイドライン 2013 に
ついて、正しいのはどれか。
1. 日本頭痛学会単独で作成した。
2. 慢性頭痛ガイドラインとしては、第2版となる。
3. １次性頭痛のみを扱っている。
4. 薬物乱用頭痛は付録に掲載されている。
5. 遺伝子の問題は取り上げられていない。
問題
慢性頭痛の診療ガイドライン 2013 に
ついて、正しいのはどれか。
1. 日本頭痛学会単独で作成した。
2. 慢性頭痛ガイドラインとしては、第2版となる
。
3. １次性頭痛のみを扱っている。
4. 薬物乱用頭痛は付録に掲載されている。
5. 遺伝子の問題は取り上げられていない。
問題
2004年
The International Classification of Headache Disorders; 2nd Edition (ICHD-II)
1988年 The International Classification of Headache Disorders
2005年
慢性頭痛の診療ガイドライン
厚生労働科学研究費補助金こころの健康科学研究事業
慢性頭痛の診療ガイドライン作成における研究班
主任研究者 坂井文彦
2006年
慢性頭痛の診療ガイドライン
編集 日本頭痛学会
2007年
国際頭痛分類 第2版
新訂増補日本語版
訳 日本頭痛学会・国際頭痛分類普及委員会
2002年 日本神経学会治療ガイドライン－慢性頭痛治療ガイドライン2002
委員長 荒木 信夫 埼玉医科大学 神経内科 副委員長 竹島 多賀夫 医療法人寿会 富永病院 神経内科・頭痛センター 委員 五十嵐 久佳 神奈川歯科大学附属横浜クリニック 内科・神経内科 委員 濱田 潤一 北里大学医学部 神経内科学 委員 平田 幸一 獨協医科大学 神経内科 委員 山根 清美 太田熱海病院脳神経センター 神経内科 委員 清水 利彦 慶應義塾大学医学部 神経内科 委員 柴田 興一 東京女子医科大学東医療センター 内科 委員 古和 久典 鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設 脳神経内科学 委員 藤田 光江 財団法人筑波学園病院・小児科 委員 喜多村 孝幸 日本医科大学 脳神経外科学 委員 端詰 勝敬 東邦大学医療センター大森病院 心身医学講座
日本神経学会
慢性頭痛の診療ガイドライン委員会
協力委員 安藤直樹 名古屋市立大学大学院医学研究科 新生児・小児医学分野 協力委員 飯塚 高浩 北里大学医学部 神経内科学 協力委員 池田 幸穂 東京医科大学八王子医療センター 脳神経外科 協力委員 伊藤 康男 埼玉医科大学 神経内科 協力委員 稲垣美恵子 六甲アイランド病院 産婦人科 協力委員 今村 恵子 鳥取県立中央病院 神経内科 協力委員 大熊 壮尚 東海大学医学部付属東京病院 神経内科 協力委員 小川 果林 医療法人興生会相模台病院 神経内科 協力委員 加藤 裕司 埼玉医科大学国際医療センター 神経内科・脳卒中内科 協力委員 菊井 祥二 医療法人寿会 富永病院 神経内科・頭痛センター 協力委員 工藤 雅子 岩手医科大学 神経内科 協力委員 桑原健太郎 日本医科大学 小児科 協力委員 五野 由佳理 北里研究所東洋医学総合研究所 漢方診療部（神経内科） 協力委員 西郷 和真 近畿大学医学部 神経内科 協力委員 柴田 護 慶應義塾大学医学部 神経内科 協力委員 島津 智一 埼玉精神神経センター 神経内科 協力委員 鈴木 倫保 山口大学医学部 脳神経外科 協力委員 高橋 祐二 東京大学医学部附属病院 神経内科 協力委員 竹川 英宏 獨協医科大学 神経内科 協力委員 土井 光 九州大学病院 神経内科 協力委員 永田 栄一郎 東海大学医学部 神経内科 協力委員 中野 俊也 鳥取大学医学部 脳神経内科 協力委員 橋本 しをり 東京女子医科大学 神経内科 協力委員 藤木 直人 国立病院機構北海道医療センター 神経内科 協力委員 和嶋 浩一 慶應義塾大学医学部 歯科口腔外科 協力委員 渡邉 由佳 獨協医科大学 神経内科
評価・調整委員 坂井 文彦 埼玉国際頭痛センター 評価・調整委員 福内 靖男 福内ペインクリニック 評価・調整委員 岩田 誠 メディカルクリニック柿の木坂 評価・調整委員 間中 信也 温知会間中病院 評価・調整委員 北川 泰久 東海大学医学部付属八王子病院 評価・調整委員 鈴木 則宏 慶應義塾大学医学部 神経内科 評価・調整委員 中島 健二 鳥取大学医学部 脳神経内科
評
価
・
調
整
委
員
慢性頭痛の診療ガイドライン2013（
目次
）
１．頭痛一般
２．片頭痛
1.
診断・疫学・病態・誘発因子・疾患予後
2.
急性期治療
3.
予防療法
３．緊張型頭痛
４．群発頭痛
およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛
５．その他の一次性頭痛
６．薬物乱用頭痛
７．小児の頭痛
８．遺伝子
Ⅰ． 頭痛一般 （その１）
責任者 竹島 多賀夫 、荒木信夫 1．頭痛はどのように分類し診断するか。 （担当：菊井、竹島） 2．一次性頭痛と二次性頭痛はどう鑑別するか。 （担当：菊井、竹島） 3．くも膜下出血はどう診断するか 。（担当：鈴木（倫）） 4．救命救急室（ER）での頭痛診療の手順はいかにあるべきか。 （担当：菊井、竹島） 5．プライマリケア医は頭痛医療にどう取り組むべきか。 （担当：五十嵐、和嶋） 6．歯科医は頭痛医療にどう取り組むべきか。（担当：和嶋） 7．頭痛外来、頭痛専門医は必要か。また、病診連携は一次性頭痛診療に有用か。 （担当：菊井、今村、竹島） 8．アルゴリズムをどう使用するか 。（担当：柴田（興）） 9． 頭痛による個人へのインパクトを知るにはどうするか。 （担当：小川） 10．問診票，スクリーナーをどう利用するか 。 （担当：小川） 11．頭痛ダイアリーをどう使用する 。（担当：五十嵐） 12．どのような一次性頭痛を治療するべきか。 （担当：飯塚）Ⅰ． 頭痛一般
（その２）
13． 一次性頭痛の入院治療の対象と治療法は？ （担当：飯塚） 14．市販薬による薬物療法をどのように計画するか。（担当：五十嵐） 15．漢方薬は有効か。 （担当：飯塚） 16．薬物療法以外にどのような治療法があるか。 （担当：平田） 17．認知行動療法は一次性頭痛の治療に有効か。（担当：端詰） 18． 一次性頭痛は不安/抑うつを随伴するか。（担当：端詰） 19．産業医、脳ドック医は頭痛にどう対処すればよいか。（担当：五十嵐） 20．学校医は頭痛にどう対処すればよいか。（担当：藤田） 21．患者教育、医師―患者関係で留意すべき点は。 （担当：平田） 22．片頭痛による経済的損失はどのように評価するか。 （担当：加藤） 23．頭痛診療においてチーム医療は必要か。 （担当：菊井、竹島） 24．解離性動脈瘤に伴う頭痛はどう診断するか。（担当：池田） 25. 特発性低髄液圧性頭痛はどのように診断し、治療するか 。（担当：佐藤）Ⅱ．片頭痛
II-1．診断・疫学・病態・誘発因子・疾患予後 責任者：濱田潤一 1．片頭痛はどのように分類するのか。 （担当：今村） 2．片頭痛はどのように診断するか。 （担当：今村） 3．本邦における片頭痛の有病率はどの程度か。 （担当：中野） 4-1．片頭痛の病態にはどのような説があるか。 （担当：飯塚 ） 4-2．片頭痛の前兆にはどのようなものがあるか。 （担当：小川 ） 4-3．片頭痛の前兆のメカニズムはどのように考えられているか。 （担当：小川 ） 4-4．片頭痛の疼痛はどのように考えられているか。 （担当：飯塚・小川 ） 4-5．片頭痛にセロトニンの異常はどう関与するのか。 （担当：飯塚） 4-6．片頭痛発作時の脳血流はどう変化するか。 （担当：飯塚 ） 5．片頭痛の誘発因子・増悪因子にはどのようなものがあるか。 （担当：菊井） 6-1片頭痛の予後はどうか（片頭痛の慢性化も触れる）。 （担当：柴田護 ） 6-2．患者の健康寿命の阻害、 QOL の阻害はどの程度か。 （担当：菊井） 7．片頭痛の comorbid disorders （共存症）にはどんなものがあるか。 （担当：中野） 8．慢性片頭痛とはどのようなものか。 （担当：柴田護 ） 9．片頭痛は脳梗塞の危険因子か。 （担当：中野） 10．片頭痛患者におけるピルの使用は安全か。 （担当：稲垣）CQタイトル 片頭痛の前兆のメカニズムはどのように考えられているか
推奨文 片頭痛の前兆は現時点においては，皮質拡延性抑制（cortical spreading
depression: CSD）やspreading oligemiaといった現象によりおこると考えられて いる．
推奨のグレード B
背景・目的 片頭痛の病態はいくつかの仮説があるが，前兆においてはこれまでの研究か
ら皮質拡延性抑制（cortical spreading depression: CSD）が大脳に生じる ことにより前兆が発現するという説が提唱されている．片頭痛の前兆に関する これまでの総説的な論文をあげて解説する．
解説・エビデンス 従来，片頭痛の典型的前兆は脳血管の局所的な収縮によりおこると考えられ
ていたが1)，動物実験において皮質拡延性抑制（cortical spreading depression:
CSD）が報告され2)，この現象が閃輝暗点の拡がる過程と類似していることが指
摘された．その後，片頭痛発作時に後頭葉に局所脳血流低下が生じた後に血 流 低 下 部 位 が 約 2-3mm/min の 速 度 で 大 脳 前 方 に 広 が る 拡 延 性 乏 血 （spreading oligemia）という現象が報告された3) ． Spreading oligemiaの伝播
がCSDの伝播する速度とほぼ同じで血管の支配領域とは無関係であることか ら， CSDのような神経の活動異常によりspreading oligemiaが生じるのではと 考えられ，現在では典型的前兆は大脳皮質神経細胞の活動性異常により発現 するという神経説が提唱されている． 近年，神経機能画像の進歩によりfunctional MRIを用いて視覚性前兆にCSD が関与することをヒトで明らかにした報告があり，これまでの説が証明されつつ ある．4) 脳底型片頭痛および片麻痺性片頭痛の前兆のメカニズムについては現在のと ころ明らかにされていない．
片頭痛
CQⅣ-4 片頭痛の疼痛はどのように考えられている
か
推奨
片頭痛の疼痛に関する病態生理は未だ確定的な機序
は示されていないが、痛みの起源は、脳血管や三叉
神経終末由来とする
末梢起源説
と脳幹由来とする
中
枢起源説
が提唱されている。現在では、三叉神経血
管系、脳幹部の下行性疼痛制御系および各種神経ペ
プチドが片頭痛の疼痛に重要な役割を果たしている
と考えられており、特に、
セロトニン
およびその受
容体（
5-HT1B/1D受容体
）、三叉神経終末から放出
されるcalcitonin gene-related peptide（
CGRP
）が片
頭痛発作疼痛に密接に関与している可能性が高い。
片頭痛
片頭痛の予後はどうか (片頭痛慢性化を含む)
推奨 片頭痛患者の多くは加齢にともない改善傾向を示す。また、年間約3%の 症例では病状が悪化することが知られ、頭痛発作頻度や頭痛を認める日 数が増加する。片頭痛の慢性化に関連する危険因子には、①先天的要因、 ②頭痛の病状、③共存症、④外的要因、が知られているが、特に③と④に は是正可能なものが含まれるため、治療介入を行うことで予後改善に結び つく可能性がある。 推奨のグレード Aポイント American Migraine Prevalence and Prevention Study (AMPP)が発表した年齢別
の片頭痛有病率の推移によると、男女ともに30～40歳代でピークに達した後に低下 を示す。 年間約3%の患者では、頭痛頻度が増して片頭痛は慢性化を示すようになる。 片頭痛が慢性化すると、通常の片頭痛に重畳して緊張型頭痛様の痛みが重畳して、 連日性の頭痛を呈するようになる。 片頭痛が慢性化した症例では、habituationの低下などの機能的異常と共に、高解像 度MRIなどの画像検査によって器質的あるいは形態的な異常が起こることが指摘さ れている。
① 先天的要因 1. 家族歴 母親に慢性連日性頭痛があると子の発症リスクが上昇する。 2. 出生前曝露 胎児期における母親の飲酒と喫煙がリスクとなる。 ② 頭痛の病状 1. ベースラインにおける頭痛を認める日数 頭痛を認める日数が多いと慢性化しやすい。 ③ 共存症 1. 肥満 慢性連日性頭痛 (慢性片頭痛を含む)の発生は、BMIが25～29で正常体重者と比較して3倍、30以上で5倍リスクが 高くなる。 2. いびきと睡眠時無呼吸 3. 精神疾患やストレスの多い生活 うつや不安などの気分障害と慢性片頭痛の関連が指摘されている。大きなライフイベント (引っ越し・失業など)も片 頭痛変容の引き金になる。 4. 顎関節症 ④ 外的因子 1. 過剰な鎮痛薬使用 ここでは薬物乱用頭痛による頭痛増悪ではなく、鎮痛薬が片頭痛慢性化に関連があるかについて述べる。本邦で問 題になることはないと思われるが、オピオイドとバルビツール酸の使用は片頭痛慢性化のリスクになる。トリプタンと NSAIDsは、月に10日以上頭痛を認める患者に投与した場合には慢性化に寄与する。 2. カフェイン摂取 3. 頭部外傷
片頭痛の慢性化に寄与する因子
片頭痛
片頭痛患者における低用量経口避妊薬の使用は安全
か
推奨前兆のある片頭痛ではエストロゲンを含有する経口避妊
薬は原則禁忌であり，その他の避妊法が勧められる．前
兆のない片頭痛では禁忌ではないが，投与にあたり慎
重な判断を要し，経過観察が必要である．
推奨のグレード B エストロゲンには血液凝固促進作用あり
低用量経口避妊薬使用での虚血性脳卒中のリスクは約2倍
前兆のない片頭痛では虚血性脳卒中のリスク増加なし
前兆のある片頭痛では経口避妊薬、喫煙で虚血性脳卒中の
リスク増加あり
若年女性での虚血性脳卒中の年間発症率は5-10/10万人と低い
相対危険度 (95%CI)
片頭痛
1.73 (1.31-2.29)
前兆のない片頭痛
1.23 (0.90-1.69)
前兆のある片頭痛
2.16 (1.53-3.03)
45歳以下の片頭痛をもつ女性
3.65 (2.21-6.04)
片頭痛＋経口避妊薬の使用
7.02 (1.51-32.68)
片頭痛＋経口避妊薬の使用なし
2.27(0.69-7.47)
前兆のある片頭痛＋経口避妊薬＋喫煙
10.0 (1.4-73.7)
片頭痛患者における虚血性脳卒中のリスク
片頭痛
片頭痛は脳梗塞の危険因子か
推奨 45歳未満の若年女性における前兆のある片頭痛では脳梗塞のリ スクが若干増加する可能性があるが，この年齢層における虚血 性脳卒中の年間発症率は極めて低い．ただし，喫煙，経口避妊 薬によりリスクが増加する．前兆のない片頭痛ではリスクは増 加しない． 推奨のグレード A ポイント 片頭痛患者ではMRIで大脳深部白質病変やテント下病変のみられる比率が高い． 前兆のある片頭痛患者では虚血性脳卒中のリスクが2倍程度に増加する． 若年女性，喫煙者，経口避妊薬使用者でよりリスクが増加する． 45歳未満の若年女性における虚血性脳卒中は年間発症率5〜10人/人口10万人と絶 対数が極めて少ないため，片頭痛が単独で臨床的に有意な危険因子となるか否か については更なる検討が必要である． 前兆のない片頭痛ではリスクは増加しない．II-2．急性期治療
II-2 急性期治療
責任者：竹島多賀夫 1． 片頭痛治療にはどのようなものがあるか 今村 2． 片頭痛の急性期治療薬にはどのような種類があり、どのように使い分けるか 今村 3-1 トリプタンの使用タイミング（早期使用、前兆期・予兆期の使用） 永田 3-2 トリプタンの使い分け 永田 3-3 非経口トリプタンはどのような片頭痛患者に対して、どのように使用すべきか。 西郷和真 4． 複数のトリプタンをどう使い分けるか（有効性の差異， preference ，前兆期・予兆期の使用） 永田 5． 脳底型片頭痛および片麻痺性片頭痛の急性期にはどのように対応するか 小川 6． エルゴタミン製剤はどう使うか 中野 7．（8,9．） アセトアミノフェン、NSAIDｓは片頭痛治療に有効か 西郷和真 11． 急性期治療において制吐剤の使用は有用か 西郷和真 13．片頭痛重症発作、発作重積の治療 菊井 14．妊娠中、授乳中の片頭痛治療（急性期・予防）はどうするか。 稲垣 15．月経時片頭痛の診断と治療 稲垣II-3．予防療法
II-3．予防療法
責任者：五十嵐久佳 1． どのような患者に予防療法が必要か 渡邉 2．予防療法にはどのような薬剤があるか 渡邉 3．複数の予防療法をどのように使いわけるか 渡邉 4．予防療法はいつまで続ける必要があるのか 渡邉 5．β遮断薬（プロプラノロール）は片頭痛の予防に有効か 菊井 6．Ca 拮抗薬（塩酸ロメリジン）は片頭痛の予防に有効か 菊井 7．アンギオテンシン変換酵素（ ACE ）阻害薬，アンギオテンシンＩＩ受容体遮断薬（ ARB ）は 片頭痛の予防に有効か 菊井 8．抗てんかん薬（バルプロ酸）は片頭痛の予防に有効か 今村・渡邉 9-1．抗うつ薬（アミトリプチリン・SSRI/SNRI)は片頭痛の予防に有用か 中野 9-2．抗うつ薬とトリプタンの併用は安全か 今村 10．その他の予防療法（ Mg, ビタミン B2 ， feverfew, NSAID ｓ）は片頭痛予防に有効か 土井 10． その他の予防法（Mg、ビタミンB2、feverfew、NSAIDs以外）は片頭痛の予防に有効か（GL 11．Botulinum toxin (BTX) は片頭痛の予防に有効か 柴田護 12．頭痛のない前兆にどのように対処するか 視覚性前兆のみで頭痛を伴わない場合はどのように診断し治療するか 土井 13．慢性片頭痛の治療をどうするか 渡邉Ⅲ．緊張型頭痛
責任者：平田幸一
1．緊張型頭痛にはどのような分類があるか 平田，但し前回と同じ 2．緊張型頭痛はどのように診断するか 平田，但し前回と同じ 3．どの程度の緊張型頭痛患者が存在するのか．またその危険因子や誘因・予防はどうか． 本当の緊張型の数は？ 藤木 4．緊張型頭痛の病態はどのように理解されているのか 平田，竹川 5．変容性片頭痛とTTHの関連はどうか 藤木 6．緊張型頭痛の治療はどのように行うか 平田，竹川 7．緊張型頭痛の急性期（頭痛時，頓服）治療にはどのような種類があり， どの程度有効か．またどのように使い分けるか 大熊 8．緊張型頭痛の予防療法はどのように行うか 大熊 9．緊張型頭痛の治療法で非薬物療法にはどのようなものがあるか 平田，竹川 10．緊張型頭痛にボツリヌス療法は有効か 平田，竹川緊張型頭痛 変容型片頭痛と緊張型頭痛の関連はどうか 推奨 頭痛発作を個々に診断する場合には変容型片頭痛と慢性緊張 型頭痛の鑑別は困難である。投薬や頭痛の反応、経過を総合して 診断すると両者の区別は可能となる。 推奨のグレード B ポイント 変容型片頭痛はＩＣＨＤ－Ⅱには記載されていないが、日常臨床に おいて重要な頭痛である。 個々の頭痛発作を診断する場合には、変容型片頭痛と慢性緊張 型頭痛の鑑別は困難である。 片頭痛の既往が確実にある症例では、現在の頭痛が片頭痛の要 素をまったく失っていてもトリプタンが有効な場合がある。 過去の頭痛歴をできるだけ問診で聞き取ることが緊張型頭痛と変 容型片頭痛との鑑別および治療のうえで重要である。
Ⅳ． 群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛
1．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛にはどのような 分類、病型があるか。 （担当：加藤） 2．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛はどのように診断するか。 （担当：加藤） 3．どの程度の患者が存在するか。危険因子、増悪因子にはどのようなものが存在し、 患者の予後はどうか。 （担当：伊藤） 4．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛の病態はどのように 理解されているか。 （担当：伊藤） 5．群発頭痛急性期（発作期）治療薬にはどのような種類があり、どの程度有効か。 （担当：清水） 6．群発頭痛発作期の予防療法にはどのような薬剤があり、どの程度有効か。 （担当：清水） 7．発作性片側頭痛治療薬にはどのような種類があり、どの程度有効か。 （担当：島津） 8．SUNCT、SUNAの治療薬にはどのような種類があり、どの程度有効か。（担当：清水） 9．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛患者の健康寿命の阻害、 QOLの阻害はどの程度か。 （担当：島津）3.1 群発頭痛
（ICHD-Ⅱ診断基準）
• A. B～Dを満たす発作が5回以上ある
• B. 未治療で
一側性の重度～極めて重度の頭痛が、
眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の
部位に、
15～180分間
持続する
• C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
– 1.
結膜充血または流涙
(あるいはその両方)
– 2.
鼻閉または鼻漏
(あるいはその両方)
– 3.
眼瞼浮腫
– 4.
前頭部および顔面の発汗
– 5.
縮瞳または眼瞼下垂
(あるいはその両方)
– 6.
落ち着きがない、あるいは興奮した様子
• D. 発作頻度は1回/2日～8回/日である
• E. その他の疾患によらない
a, b: 群発頭痛患者9例において 発作時のPETを検討した結果、 後視床下部灰白質の活性化を 認めた。 c, d: MRI（T1強調画像）を用い、 Voxel-based morphometry にて 検討した結果、後視床下部 の灰白質の細胞密度が高かった。
SP1. 三叉神経・自 律神経性頭痛
Ⅲ-17. 発作性片側頭痛治療薬にはどのような種類が
あり，どの程度有効か．
推奨 発作性片側頭痛はインドメタシンが絶対的な効果を示すことから，発 作性片側頭痛の治療薬にはインドメタシンが推奨される（経口薬の 使用は最高量75mgまで，直腸投与（坐薬）の場合は最高量100mgま で）．その他，ベラパミル，非ステロイド系鎮痛薬（NSAIDs）およびト ピラマートなどが有効とする報告があるが，これらについての明確な エビデンスは確立されていない． 推奨のグレード インドメタシン A ベラパミル C 非ステロイド系鎮痛薬 C トピラマート C ポイント 発作性片側頭痛は，群発頭痛に類似した疼痛および随伴症状を示すが， 発作持続時間は2～30分間と群発頭痛より短く，頭痛の発作頻度も高い． 男性よりも女性に多く認められインドメタシンが絶対的な効果を示す． ベラパミル，非ステロイド系鎮痛薬（NSAIDs）およびトピラマートが有効とす る報告があるⅤ．その他の一次性頭痛
責任者：柴田興一
1．片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛以外の一次性頭痛にはどのような
ものがあるか。
橋本
2．
一次性穿刺様頭痛，一次性咳嗽性頭痛，一次性労作性頭痛は
どのように診断し、治療するか。
橋本
3．性行為に伴う一次性頭痛はどのように診断し治療するか。
工藤
4．睡眠頭痛はどのように診断し治療するか。
工藤
5．
一次性雷鳴頭痛はどのように診断し治療するか。
工藤
6．持続性片側頭痛はどのように診断し治療するか。
土井
7．新規発症持続性連日性頭痛はどのように診断し治療するか。
土井
8．慢性連日頭痛について。
土井
Ⅴ－２ 一次性穿刺様頭痛，一次性咳嗽性頭痛，一次性労作性頭痛は
どのように診断し，治療するか
推奨 １．診断 一次性穿刺様頭痛，一次性咳嗽性頭痛，一次性労作性頭痛は国際頭痛分類第 2 版（ ICHD-II ）の診断基準に準拠して診断する ２．治療 これらの頭痛の治療に関するランダム化比較試験の報告はこれまでないが，いずれもイン ドメタシンが有効であることが多いとされる． インドメタシンの副作用として，長期間の使用 による消化器系症状が問題であり，その他の治療薬の検討も行われているが，いずれも 症例報告及び少数例での検討である 推奨のグレード 診断：A 治療：C 解説・エビデンス １．診断 一次性穿刺様頭痛 1）2） A ．穿刺様頭痛が単回または連続して起こり，次の B ～ D を満たす B ．専らまたは主として，三叉神経の第１枝領域（眼窩，側頭部，および頭頂部）に生ずる C ．穿刺様頭痛の持続時間は数秒以内，不規則な頻度（１日あたり１回から多数）で再発 する D ．随伴症状がない E ．その他の疾患によらない 一次性咳嗽性頭痛 1）2）Ｖ−5 一次性雷鳴頭痛はどのように診断し治療するか 推奨 1. 診断：一次性雷鳴頭痛は国際頭痛分類第2版 （ICHD-II) に準拠して診断する。 2. 治療：二次性に雷鳴頭痛を起こしうる疾患の鑑別が最も 重要で、確立された治療法は明らかでない。 推奨のグレード 診断 A , 治療 C ポイント 突発する重度の頭痛で、脳動脈瘤破裂時の頭痛に似る。 多彩な二次性頭痛を除外することが第一であり、器質性原因疾患 のすべてが否定された場合に限り診断する。 成人女性に多く発症するとされる。 治療は基礎疾患に準じて行い、一次性の場合の治療法は確立され ていない
Ⅵ．薬物乱用頭痛
責任者：五十嵐久佳
1．薬物乱用頭痛はどのように診断するか。
渡邉
2．薬物乱用頭痛の治療法と予後。
渡邉
片頭痛
薬物乱用頭痛はどのように診断するか
推奨薬物乱用頭痛（medication-overuse headache:MOH）は、
国際頭痛分類第2版（ICHD-II）の付録として2006年に
Cephalalgiaに公表されたA8.2薬物乱用頭痛の診断基準
（国際頭痛分類第2版新訂増補日本語版ｐ159-160）に準
拠して診断する。
推奨のグレード B A. 頭痛は１ヵ月に 15 日以上存在する． B. 8.2 のサブフォームで規定される 1 種類以上の急性期・対症的治療薬を 3 ヵ月を超えて 定期的に乱用している 1. 3 ヵ月を超えて，定期的に１ヵ月に 10 日以上エルゴタミン，トリプタン，オピオイド，ま たは複合鎮痛薬を使用している． 2. 単一成分の鎮痛薬，あるいは，単一では乱用には該当しないエルゴタミン，トリプタ ン，オピオイドのいずれかの組み合わせで合計月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超 えて使用している． C. 頭痛は薬物乱用により発現したか，著明に悪化している．片頭痛
薬物乱用頭痛の患者はどれくらいいるか
推奨諸外国での一般人口における薬物乱用頭痛の1年間
有病率は約1-2%であり，女性が約70%を占める。頭痛
外来や頭痛センターでの薬物乱用頭痛の占める割合は
ヨーロッパでは最高30%、米国では50%以上である。
推奨のグレード A 我が国における一般人口を対象としたMOHの有病率の調査はない。 ヨーロッパ、ブラジル、台湾（65歳以上）での疫学調査ではMOHの有病率は１－ ２％ MOHの女性の占める割合はデンマーク73％、スペイン93％、米国76％ で平均年齢はそれぞれ48歳、56歳、42.8歳と40-50歳代である。 頭痛外来・頭痛センターではMOHの占める割合は多く、頭痛診療の重要項目の一 つである。片頭痛
薬物乱用頭痛の治療法と予後はどうか
推奨 薬物乱用頭痛の治療の原則は①原因薬物の中止、②薬物中止 後に起こる頭痛への対処③予防薬投与の3つであるが、確立された 治療法はない。離脱方法は外来、重症の場合は入院で原因薬物の 即時中止が奨められる。単純な薬物乱用頭痛では適切な助言のみ でも改善が見込まれるが、重症な場合には入院を要する場合もある。 予後は、約3割が再発する。離脱後も患者に適切な助言を与え、頭 痛ダイアリーを用いてトリプタン、エルゴタミン製剤、鎮痛薬の使用 頻度を確認することが重要である。 推奨のグレード BⅦ．小児の頭痛
責任者：藤田 光江
Ⅶ－1．小児にはどのような頭痛が多いか。
桑原
Ⅶ－2．小児の片頭痛はどのように診断するか。
（小児周期性症候群も含める）
安藤
Ⅶ－3．小児の二次性頭痛にはどのようなものが多いか。
安藤
Ⅶ－4．小児の片頭痛治療薬について、急性期治療薬における第一選択薬、
予防治療薬にはどのような種類がある、どの程度の有効性か。
藤田
Ⅶ－5．
小児に慢性連日性頭痛はどのくらいあるか。また、その診断と治療は
どのように進めるか。
藤田
小児 小児の片頭痛治療薬について、急性期治療薬における第一選択 薬、予防治療薬にはどのような種類があり、どの程度の有効性か 推奨 小児片頭痛の急性期治療の第一選択薬として、イブプロフェンとア セトアミノフェンが効果的で安全、かつ経済的な薬剤であり、イブプ ロフェンは最良の鎮痛作用を示す。トリプタンでは、小児片頭痛に、 スマトリプタン点鼻薬が、有効かつ安全な薬剤であり、錠剤では、リ ザトリプタンが、有効かつ安全である。いずれの薬剤も、頭痛が始 まったら出来るだけ早く、十分量使用することが勧められる。小児片 頭痛の予防薬では、抗てんかん薬のトピラマートが有効で、十分許 容される薬剤であるが、わが国では、保険適用はない。 推奨のグレード
A
Ⅷ．遺伝子
古和
1．片頭痛は遺伝的素因があるか。
古和
2．群発頭痛は遺伝的素因があるか。 古和
3．緊張型頭痛は遺伝的素因があるか。 古和
4．単一遺伝子異常による家族性（遺伝性）の片頭痛は存在するか。 高橋
5．
片頭痛の遺伝子診断はできるか。
高橋
遺伝子
単一遺伝子異常による家族性（遺伝性）の片頭痛は存
在するか
推奨単一遺伝子異常による家族性片頭痛としては，家族性
片麻痺性片頭痛の1型，2型及び3型が報告されている．
また，片頭痛を合併しうる単一遺伝子性疾患としては，
CADASIL, RVCL, HHT1, MELAS, MERRFなどが知ら
れている．
推奨のグレード A ポイント単一遺伝子異常により片頭痛を来す遺伝性疾患が存在
し，近年その原因遺伝子が同定されつつある．
内訳
1．単一遺伝子異常による家族性片頭痛
2．片頭痛を合併する遺伝性疾患
3．家族性片頭痛と関連した他の遺伝子
片頭痛の原因遺伝子
疾患名 遺伝子 遺伝子産物 備考 FHM1 19p13 CACNA1A Cav2.1 FHM2 1q21-23 ATP1A2 Na+-K+ATPase FHM3 2q24 SCN1A Nav1.1 (FHM4) 14q32 MA, MO (FHM5) 4q13 SLC4A4 Na+-HCO 3-cotransporter NBCe1 MA, MO (FHM6) 5p13 SLC1A3 EAAT1CADASIL 19p13 NOTCH3 NOTCH受容体 C381T, G864T RVCL 3p21 TREX1 3’-5’エキソヌクレアーゼ HHT1 9q34 ENG エンドグリン HHT2 12r11-14 ACVRL1 アクチビンA受容体 MELAS ミトコンドリア 遺伝子 MTTL1 ミトコンドリアtRNALeu MERRF ミトコンドリア 遺伝子 MTTK ミトコンドリアtRNALys MGR13 10q25 KCNK18 TRESK K2P channel MA
Na/K ATPaseの異常（ chromosome 1 ） Na Channel の異常 （ chromosome 2 ） Ca Channel の異常 （ chromosome 19 ） Na+
