色素性乾皮症と学校生活

全文

(1)Title. 色素性乾皮症と学校生活. Author(s). 笹嶋, 由美. Citation. 北海道教育大学紀要. 第二部. C, 家庭・養護・体育編, 42(2): 23-30. Issue Date. 1992-02. URL. http://s-ir.sap.hokkyodai.ac.jp/dspace/handle/123456789/6701. Rights. Hokkaido University of Education.

(2) . 平成４年２．月Ｆｅｂｒｕａｒｙ．丁９９２. 北海道教育大学紀要（第２部Ｃ）第４２巻第２号ｉｉｏｎ（Ｓｅｃｉｏｎ２Ｃ）ＶＯＬ４２ｔｙｏｆＥｄｕｃａｔｊｏｕｒｎａｌｏｆＨ０ｋｋａｉｄｏＵｎｉｖｅｒｓｔ．２、ＮＯ. 色素性乾皮症と学校生活笹. 嶋. 由. 美. 北海道教育大学旭川分校看護学教室. ＸｅｒｏｄｅｒｍａＰｉｇｍｅｎｔｏｓｕｍａｎｄＳｃｈｏｏＩ. Ｌｉｆｅ. ＹｕｍｉＳＡＳＡ１ＩＭＡＤｅｐａｒｉｎｇｉｋａｗａＣｏｌｌｔｍｅｎｔｏｆＮｕｒｓｅｇｅ．．ＡｓａｈＡｓａｈｉｋａｗａ０７０Ａｂｓｔｔｒａｃ. Ｘｅｒｏｄｅｎｎａｐｉｇ・ｎｅｎｔｏｓｕｍ（ＸＰ）ｉｓａｒａｒｅ，ａｕｔｏｓｏｍａｌｒｅｃｅｓｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｐａｔｉｅｎｔｓｂｄｅｖｅｌｏｐｅｘｔｅｎｓｉｖｅｄａｍａｇｅｄｕｅｔｏｓｏｌａｒｅｘｐｏｓｕｒｅａｔａｎｅａｒｌｙａｇｅｉｎｃｌｕｄｉｎｇｐｉｇコ〔ｎｅｎｔａｒｙ，ｈｋｄｌｉｉｌｉｈｔｔｄｒｔｋｉｏｃｈａｎｇｅｓａｅｒａｏｓｅｓａｎｍａｎａｃｅｓｏｎｓｎ ‐ ｏｅｕｇｅｘｐｓｓｎｐｙ，ｇ，，．. ＸＰｗａｓｆｉｉｔｄｅｓｃｒｂｅｄｉｉｌｂｙＫａｐｏｓｉｉｎ１８７０．ｌｎｌ９６８Ｃ１ｒｓｎｄｅｔａｅａｖｅｒｐｒｅｓｅｎｔｅｄｅｖｉｄｅｎｃｅｉｅｎｔｓｈａｄｄｅｆｅｃｔｔｈａｔｓｏｍｅＸＰｐａｔｉｖｅｅｘｃｌｓｉｉａｔｅｄＤＮＡ‐ＡｔｐｒｅｓｅｎｔｌｏｌｏｎｒｅｐａｉｒｏｆＵＶ‐ ｒｒａｄ. ｉｆｉｉａｎｔｆｏｒｍｓｅｄ；Ａ，Ｂ，Ｃ，Ｄ，Ｅ，Ｆ，Ｇ，Ｈ，１ｅｎｉｄｅｎｔｇｒｏｕｐｓｏｆＸＰｈａｖｅｂｅ．，ａｎｄＶａｒＸＰｐａｔｉｅｎｔｓｈａｖｅｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓ，ｏｃｕｌａｒｌｅｓｉｏｎｓ，ａｎｄｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｂｎｏｒｍａｌｉｉｅｓｔ．ＴｈｅｒｅｉｌｙｎｏｋｎｏｗｎｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎｏｒｃｕｒｅｆｏｒＸＰ．Ａｓｓｏｏｎａｓａｄｉａｇｎｏｓｓｐｒｅｓｅｎｔ・Ｓ１ｓ. γ ｉｉｅｎｔｍｕｓｔｂｅｐｒｏｔｅｃｔｅｄｆｒｏｍｓｕｎｌｉｇｈｔｂｙｅｖｅｒｙｐｏｓｓｉｂｌｅｍｅａｎｓｅｓｔａｂｌｓｈｅｄｔｈｅｐａｔ．Ｗｈｅｎｌｉｇｈｔｉｌｏｔｈｉｎｇｏｕｔｄｏｏｒｓｉｎｄａｙｂｒｉｍｍｅｄｈａｔｔｈｃｒｓｋｉｎｗｉ ‐ ｓ，ＸＰｐａｔｉｅｎｔｓｓｈｏｕｌｄｃｏｖｅｒｔｈｅ、，ｗｉｄｅｌｏｎｇｈａｉｌｕｄｅａｌＩＵＶ１ｉ１ｓｋｉｎｓｕｒｆａｃｅｓ，ｒｃｈｅｘｃｇｈｔｓｈｏｕｌｄｂｅｗｏｒｎ，ａｎｄｓｕｎｇｌａｓｓｅｓｗｈｉ ‐ ＡＩｌｙｔｈｏｓｅｕｎｃｏｖｅｒｅｄｂｙｃｌｏｔｈｉｎｇｅｓｐｅｃｉａｌｄｂｅｃｏｖｅｒｅｄＷｉｔｈａｃｈｅｍｉｃａｌｓｕｎｓｃｒｅｅｎ‐ Ａｎｄ，ｓｈｏｕｌ. ｌｄｂｅｓｈｅｌｄｅｄｗｉｉｂｌｉｌｗｉｎｄｏｗｇｌａｓｓｉｎｃｌａｓｓ‐ｒｏｏｍｓａｎｄｃａｒｓｓｈｏｕｔｈＵＶ‐ ｏｃｋｉｎｇｆｎ・ ‐ Ｔｈｉｓ. ｉｏｒｈｉｒｅｐｏｒｔｄｅｓｃｒｉｂｅｓａｃａｓｅｏｆａ１５‐ｙｅａｒｔｕｄｅｎｔｗｈｏｗａｓ ‐ ｏｌｄｊｕｎｇｈｓｃｈｏｏｌｓ. ｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｄｌｄｒｅｎａｔｓｃｈｏｏｌｗａｓｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ．ｔｈＸＰ‐Ｃ－ＣａｒｅｆｏｒＸＰｃｈｉ. １．はじめに. 色素性乾皮症. ｉｅｒｏｄｅｒｍａｐｔｏｓｕｍｇＥｎｅｎ. ，ＸＰ）は常染色体劣性の遺伝性疾患である．本症は，一般的に乳幼児期から日光照射により容易に日焼けを起こしやすい強い日光過敏症と色素沈着，その後の乾燥，萎縮，毛細血管拡大などがみられる．そしてついには若年での主として基底細胞上皮腫．有疎細胞癌などの悪性腫癌を生じる．これらの皮膚症大のほか眼症状，心身の発達障害，種々の神（２３）.

(3) . １４２. 笹. 嶋. 由. 美. 経学的異常を伴う．９６８年Ｊｉが記載して以来，原因は不明とされていたが，１本症は，１８７０年始めてＭ‐ Ｋａｐｏｓ ‐ ‐Ｅ本症患者の細を調べたところしその後の修復ＸＰＣ１は患者の細胞を培養して紫外線照射ｒ，ｅａｖｅ，，胞は正常人と異なり，紫外線によって生じたＤＮＡ損傷を修復できないことを発見した．以来，本症）は高発癌性突然変異体であると同時に，進行性神経変性疾患として把握されている１．現在，ＸＰにはＡ～１の遺伝的補正群と１つのバリアントの計１０型あることが知られている．我）表１は現在相補性テストなどで属す国では約３００例の報告があるが，Ａ群とバリアントが多い２，．. ）表１色素性乾皮症患者の相補性群別分布２. 相補性群. Ａ. Ｂ. 日本. ３５. ０. 世界. ５５. １５１２８. Ｃ８. Ｄ６. Ｅ. Ｆ. Ｇ. Ｈ. Ｉ. Ｖａｒｉａｎｔ. 計. ７１２. １. ０. ０. ３０. ９９. ３. ２. １. ２. ４５. １９０. ２. ）また発症頻度は新生児１０万人に対して１人と推定る群が確認された患者数である（表１）２，，．されており，欧米の２５万人に１人，韓国の１８万人に１人３に比してかなり高いとされている．本疾患は，遺伝病であること，多くの患児はある年令に達すると日常生活に支障をきたす重複障害児となること，しかし社会の受け入れ態勢が不十分であるなど，他の疾患にはない特殊な面を持っている．特に患児が学齢期にある場合，日常の大部分を占める学校生活において，学校側に望まれる配慮や基本姿勢は，本質的には他の疾患と変わらないのであるが，本症では生命維持と直接関係している問題が多い点で，極めて特殊といえるであろう．また，本疾患の治療は，現在においては残念ながら根本的な原因への治療はできず，対処療法にとどまっている．なかでも徹底した遮光が発癌予防のため不可欠であるため，実際に本症児を学校で受け入れる場合，登下校時や学校行事への参加，学習指導等において，種々の問題があると思われる．. 今回，本症の中学生の学校生活に対し，学校，家庭，医療機関によってどのような配慮がなされているか，また，問題点は何かなど，その実情を知る貴重な機会を得ることができた．特に，本症児に対する精神面・身体面を含む学校側の管理・指導について検討した．. １１．対象および方法平成元年１月．ＸＰにて旭川医科大学附属病院皮膚科外来で通院加療中の男子生徒と，その保護者（母親），主治医，学級担任，養護教諭から，ＸＰと学校生活について質問紙により回答を得た．また学級担任，養護教諭からは質問紙とともに面接聞き取りで回答を得た．主な質問内容は，保護者に対しては， ①．日常生活，特に学校生活における遮光の配慮について， ②．学校行事参加について，であり，主治医に対しては， ①．治療内容， ②．保護者への指導内容， ③．学校側への要望，である．また，学級担任および養護教諭に対しては①．患児の学校生活に対する配慮について， ②．学校行事参加について，である．（２４）.

(4) . １４３. 色素性乾皮症と学校生活. ｍ．対象例について１５歳男子．Ｔ中学３年，特殊養護学級（病弱学級）に在籍初診昭和５４年８月７日（６歳時）家族歴既住歴現病歴. 現症. 血族結婚なし．弟に日光過敏症なし．特記すべきことなし．生後まもなく，戸外に出ると紅斑，水庖など顔面を中心に日光過敏症状が出現上記症．状を繰り返すうちに色素沈着が強くなり，昭和５４年７月，Ｗ市市立病院皮膚科を受診，ＸＰの疑いで旭川医大皮膚科を紹介された．同年８月７日，旭川医大皮膚科受診しＸＰと診断された．遺伝的相補性群の検討では，ＸＰ ‐Ｃ群と同定された．以後，検査と治療のため４回の入退院を繰り返し，現在は定期的に同科外来にて通院加療中である．身長１５３‐ ３ｃｍ，体重４３‐５鯉と体格はやや標準以下．皮膚症状－顔面に小豆大までの茶褐色～暗褐色の色素沈着が散在し，その他，基底細胞上皮腫（ＢＣＥ）様皮疹が十数個見られる．眼症状－翼状片，右乱視，左遠視性乱視，極軽度の右先天性白内障が認められる．精神・神経症状－両側感音性難聴，軽度の知能障害が認められる．治療－遮光フィルム，ＵＶＢ遮光用外用剤，紫外線遮断レンズの眼鏡使用，夏でも長袖長ズボン着用，運動制限等徹底した遮光ＢＣＥに対しては切除液体窒素凍結療法ビタ，．，ミンＡ酸剤内服．. ＩＶ．結. 果. １）１日の生活１日のおおよそその過ごし方は表２に示したように，健常人とほとんど変わらない生活習慣である．（表２）．表２. 一日の過ごし方. 平日. 休. 日. 起床. ＡＭ６：５０. ７：ｌｏ. 朝食. ７：２０. ８：００. 登校. ７：５０. ほとんど目. ８：３０（ｖ. 宅の室内で過ごす. 授業. 校内で遇ごす帰宅. ＰＭ４：００. 夕食. ５：００. 就寝. ｌｏ；００. （２５）. ６：００. ｌｏ：００.

(5) . １４４. 笹. 嶋. 由. 美. ２）学校生活 ①．通学の登下校は母親が窓に遮光フィルムを装着した車で送迎しており，遮光には十分気をつ５分，冬季は２０分程度の距離である．けている．所要時間は夏季は１ ②．教科指導内容と学習形態について体育以外は原則として親学級で，普通学級の指導内容と同じ学習をしているが，屋外での活動や行事については参加していない．また，道徳に関しては，生きることへの意欲や感謝の心を育てることに重点がおかれ指導されている．. ・理的不適応，情緒不安に対する指導に重点がおかれ，軽養護訓練は病弱学級で行われており，ノじスポーツやレクリェーションなども取り入れられている．. 体育は，病弱学級で受けており，球技（ボール遊び程度）や簡単な身体運動を行っている．患児の授業参加態度の印象は，学習時間中は教師の説明を静かに聞いていることが多く，グループ学習では，他の生徒の援助を得て活動に参加することが多い．. ⑨．学校行事への参加長時間日光に曝されるため，遠足，運動会，スキー学習，海の学校，山の学校，修学旅行などの行事には，すべて不参加であるが，運動会だけはサンスクリーンを使用し，短時間保護者と見学した．しかしサンスクリーンを使用しても遮光は完全ではない．行事に参加しない場合は，家庭学習をしたり，調理実習やレクリエーション，保護者との小旅行などを行っている．. ３）精神的側面における問題点患児は，外用剤の使用，皮膚の状態，聴力が低下していること，学習成績などについて気にしており，また交友関係ではいじめられることもあり仲の良い友人もいないと母親は回答している．また，学級担任は皮膚の状態，学習成績，運動能力が劣るなどにって気にしていると答えており，養護教諭も皮膚の状態について気にしていると答えている．学級担任および養護教諭は休憩時間に患児が２～３人の生徒とふざけあう様子も時々見ているが，ほとんどは１人でいることが多いと述べており，母親の回答にも見られるように，学校では孤独であると思われる．４）保健室への来訪状況について昭和６４年４月から１１月までの期間に２回訪れているが，いずれも頭痛，吐き気などＸＰとは直接関わりはないものであった．５）遮光について登下校時（外出時）は，遮光フィルムを貼付した車で送迎している．教室内での座席は廊下側の日光が直接当たらない席が確保されており，親学級でも同様の配慮がなされていた．また，病弱学級の全窓ガラスおよび親学級の１部の窓ガラスに遮光フィルムが貼付されており，遮光には十分気が配られている．しかし，患児は，皮膚が白っぽくみえるためサンスクリーン外用を嫌い，登校の際にも学校にいる間も外用剤は一切使用していない．. （２６）.

(6) . 色素性乾皮症と学校生活. １４５. ６）主治医による患児および母親に対する指導母親に対しては，悪性腫蕩の発生防止と早期除去が必要であること特に発生予防には徹底した，遮光が不可欠であり，そのためには裸露部に遮光クリームを塗布する車の窓や教室の窓には遮光，フィルムを貼付すること，日光に当たらぬように行動制限をすることが指導されているさらに，．悪性腫蕩発生防止のためビタミンＡ酸内服，悪性腫蕩早期除去に対しては液体窒素療法あるいは除去手術が必要であるなどが説明きれている．患段こ対しては「（悪性腫癌が）大きくなると手術をしなければならないので早めに液体窒素で，焼こう．」と説明されている．また．日常生活の中での外用剤および遮光フィルムの必要性について指導しされている．７）学校級＝の配慮学級担任は，患児に対する身体的側面への配慮として，風邪に催患しやすいので顔色や表情に注意を払い，体調の悪そうな場合は，無理をさせず学習の予定変更あるいは休養させるまた養護，，教諭，保護者との連絡を密にし早退などの措置を取っている．精神的側面に対する配慮として，患児は教師，両親に依存しようとする傾向が強いのでできる，だけ自分でできることは自分で解決するように援助しているまた自信を無くすことが多いので，．，励ます機会あるいは褒める機会を多くするように努めている交友関係で問題が生じた場合は関．，係生徒に対して個別指導を行ない，改善している．養護教諭の患児に対する配慮についてであるが，身体的側面については特に行なっていないが，精神面に関してはどんなことでも声をかけるように心がけおり他の生徒と変わりなく接するよう，に努力していると述べている．しかし交友関係で気懸りな様子が見受けられる場合患児と養護教，諭の間で直接そのことについて触れられることはない．８）家庭，学校（担任・養護教諭），主治医との連携担任と保護者との間では十分な懇談や情報交換が行なわれており特に両者との間で要望はなか，った．また，養護教諭と担任とも十分協力がなされており，両者の間で特に問題はみられなかった．しかし，担任から主治医に対して，症状の進行状態や予後について知りたいとの要望があった．一方，養護教諭は保護者に対する要望として外用剤の使用について知りたいとしておりさら，，に主治医に対してはＸＰの原因，症状，治療，または症状に対する実際の対処の仕方について知りたいと述べている．. 逆に，主治医から養護教諭に対しては，皮膚の悪性腫癌について知識を持ち早期発見に協力し，てほしい．嚇下困難などの神経症状にも注意し少しでも進行を遅らせることができるように医師，と協力してほしいと述べているまた担任に対する要望として患日がいじめられることのない．，，ように気を付けてほしいと答えている．Ｖ．考. 察. １）ＸＰ一Ｃ群の臨床症状本症は世界ではＡ，Ｂ，Ｃ，Ｄ，ＥＦＧＨ１群の相補群とＸＰｖａｒｉａｎｔｌ群の計１０型が存，，，，. 在する．各群の特長は表３に示した（表３）本症例はＸＰ－Ｃ群と診断されておりＣ群の臨床的．，特長としては， ①．皮膚症状および眼症状を伴う場合が多い ② 発症年齢は一般に低く早期よ．．，（２７）.

(7) . . 笹嶋由美. １４６. ）表３ＸＰ相補性群の特徴７. 初期３時間のＵＤＳ（％）. ４位消失率（２時間での％）. １００. １００. 〈５. ０５. Ｃ. ｌｏ～２０. ｌｏ. 十．－. ２ ‐２～２－４. ２. 中～軽. ６０. Ｌ７. ３. 軽症. ０. ０ ‐６. ８. 重症. ＋. ０ ‐５. １０. 重症. ＋. １ ‐４. ３. 重症. ＋. ～２. 中～軽. ｌｏ～１５. ＋. ２ ‐５ ‐４～４. １００. ＋. ７０～１００. ＋. ２０. ＋. Ｆ. ＋. 重～軽. ＋. ０ ‐７. ４０～６０. Ｖａｒｉａｎｔ. ＋. ‐ （＋）. ４０～６０. ｌ. 重症. 十（一）＊. 重～中. Ｅ. ３０. 重症. ５. ０～１５. Ｈ. １５. ７. ２０～５０. 〈５. ５ ‐００ ‐５ ‐３～０. ＬＯ. Ｄ. Ｇ. 神経症状皮膚癌. ＋. ３～７. 腰蔓』皮膚症状. ＋. Ｂ. 纏致死. ２Ｄｏ，Ｊ／ｍ. ＋. Ａ. Ｔ４エンドヌ. クレアーゼ部. ＋. 常. 正. 臨床表現型. ＵＶ生存曲線. ＤＮＡ修復. （）内はまれ. り悪性腫癌の発生をみる場合がある． ③．神経症状を伴わない場合が多い，などがあげられる．本例の場合も１才頃から発症し，１０才前後から顔面の悪性腫癌（ＢＣＥ）がみられている．眼症状としては右乱視，左遠視性乱視，右先天性白内障などがみられ，紫外線を遮断するレンズの眼鏡を使用している．しかし，眼結膜等に悪性腫癌は現在のところ発症はない．一般にＣ群は神経症状を伴わないとされており，本例は両側感音性難聴と軽度の知能障害がみられる．ＸＰの神経学的異常を表鱈こ）表４色素性乾皮症における神経学的異常８. 小. 頭. 症. 上位皮質障害大脳基底核および小脳障害錐体路および錐体外路障害脳神経障害下位運動性ニューロン障害. 害が知能障害という表現になると示したが（表４），低知能に関して佐藤は，乳幼児期からの聴力障｝述べている４．. ｍｇ下回ＸＰ患児は一般に発育が悪く小さい．本例も全国，全道の平均より身長で１５ｃ，体重で１５ｋっている・. ２）生活習慣）があげら ‐れているが，患児は就学期にある遮光のための具体的手段として，夜間活動型生活習慣５６）ため，生活習慣は健常児同様の昼型である．佐藤は，紫外線含有量のもっとも多い午前１１時から（２８）.

(8) . 色素性乾皮症と学校生活. １４７. ２時を含む午前９時から午後４時までの間は外出禁止としているが，この時間帯はほとんど校ないしは自宅内で過ごしているので，長時間屋外で日光にさらされることはない．. ３）遮光に関する配慮外出時には長袖，長ズボン，帽子を着用しており，髪形もできるだけ長くし，額，耳介，項部をい隠すようにしている．そのうえに，サンスクリーン，カバーマークなどの外用剤を使用するの望ましい．しかし，現在ある外用剤は塗布すると白っぽくなり，またカバーマークはドーランの. うに厚化粧になるので，他人の眼が気になるなどの理由から，患児はほどんと使用していない．護者は，患児が思春期にあるため，外用剤の必要性は理解していても使用させるのに困難を感じおり，透明で，紫外線を完全にカットできるクリーム基剤があれば，患児の悩みもずいぶん軽減れるものと思われた．登下校時（外出時）に使用している車の窓及び教室の窓ガラスには遮光フィルムが貼られており，席も日光の当たりにくい廊下側などの場所が確保されている．また，授業や学校行事の参加におても，屋外で行われるものには，参加しなくても良いように考慮されており，環境面での配慮はなり行き届いている．. ４）対. 策. ）ＸＰにおける医療対策として表５があげられているが６（表５），その中で③の社会に対するものと）表５色素性乾皮症における医療対策６. １‐ 患者自身に対するもの２‐ 家庭に対するもの. 母親教育、家庭協力. ③－社会に対するもの. 交遊（戸外活動）就学問題経済的負担. など. て，交遊，就学問題がある．本症児の，色素異常があって陽に当たれない，すぐに転ぶ，耳が遠１，知能も遅れているなどの特長が，子供にとって必要な戸外における生活学習や作業学習を不能し，必然的に家庭内に閉じこもりがちになり，その結果，社会性，適応性に欠け，警戒心の強い）本例も教師母親に依存する傾向がみられ格となり，過保護がさらに助長すると言われている６，．が，教師はできるだけ自立できるよう指導している．また，体育など教科によっては病弱学級で導を受けている場合があるが，原則的に授業は普通学級（親学級）で受けており，担任，養護教り，友人らの励ましや援助を得て，健常人と同じ学校生活が送れるよう配慮されていた．本疾患は，直接生命にかかわる聴下困難などの神経症状，あるいは悪性腫癌が高頻度で発生するめ，主治医は養護教諭に対する要望として， ×Ｐについての知識を持ち，皮膚癌の早期発見と神経状の進行防止のために日常的な患児の観察など医療機関への協力をあげている．しかし，本症は較的稀な疾患であるため，今回は学校側の正確な知識と情報が不足している様子がみられた．こ点を解決するために，佐藤は，関係者に疾患をよく理解してもらうためと家族と就学先の責任を｝確にした「お願い」を就学先に提出する方法を試みており成果を上げていると述べている６．（２９）.

(9) . １４８. 笹. 嶋. 由. 美. また，ＸＰであることによる劣等感や交遊関係上のトラブルなど精神的な問題点について，的確に把握するためにも，担任，養護教諭は患児との人間関係を作り上げる努力が必要である．－. ＶＩ．ま. と. め. 就学期にあるＸＰの生徒に対し，担任，養護教諭を含む学校側が保護者や主治医と協力し合い，患児がより安全に学校生活を送るために，遮光のための配慮と環境整備，日常的な身体的観察と精神面への支えなどが必要である．本例においては，登下校時（外出時）の移動は，窓に遮光フィルムを貼った車を使用し，教室の窓にも遮光フィルムが貼られ，座席は日光が直接当たらない場所が確保されている．また，授業については，体育は病弱学級で能力に応じた内容で行なっており，他の授業は，原則的に親学級で普通学級と同じ内容の指導を受けている．また，屋外で行なわれる授業，行事には参加せず，かわりに独自の内容の授業やリクリエーションを行なっている．養護教諭・担任は患児の体調に注意を払い，また，いじめられないように，あるいは孤独にならないように交友関係に気を配っている．さらに，自信を持たせるため誉める，励ますなど精神的側面への配慮に努めている．担任・養護教諭は積極的に保護者と連絡をとりあい日常生活管理を行なっており，特に問題点はない．しかし，本症に対する理解と正確な知識の習得について，医療機関から学校側への働きかけは必ずしも十分ではなく，主治医との密接な連携が必要と思われた．稿を終えるにあたり，貴重な症例をご紹介いただき，ご協力くださいました大熊崇憲先生（旭川医科大学皮膚科学教室）はじめ，お話を伺う機会を与えて下さった保護者の方，またＴ中学校校長，学級担任，養護教諭の皆様に厚くお礼申し上げます．. 参考文献２９８３３４７～３５）患者における神経障害，皮膚科の臨床，２５１）御藤良格：Ａ群色素性乾皮症（×Ｐ，，１～２１９８８０（１）２２７２）佐藤吉昭：わが国の色素性乾皮症の現況，皮膚病診療，１，，３）Ｋｉｍ，Ｙ‐ＰｔｏｓｅｓａｍｏｎｇＫｏｒｅａｎｓ：Ｇｅｎｏｄｅｒｍａ．，日皮会誌，９６（４），３１８，１９８６. ９～８４８８４）佐藤吉昭他：色素性乾皮症患者の取り扱い，皮膚病診療，１０（１），６，１９６５６１１３～４５）小嶋理一他：色素性乾皮症，基本皮膚科学１，４６，医歯薬出版，１９７８０１９８１１９７１～１６）佐藤吉昭：色素性乾皮症と対策，小児科ＭＯＯＫ，Ｎｏ．，１，５～２１９８８７）藤原美定：色素性乾皮症の今日の基礎的問題，皮膚病診療，１０（１），１，１Ｉ９７４ＡｌＭｄ８２２ｉｎｓｌ × ｉ０ｄＬ８）ＲｏｂｂｔｔｒｔａＪＬｒｎｎｒｌｅｅ：ｅｒｏｅｒｒｎａｅｎｏｓｕｎｐｇｍ．．． ‐ ・，，，．. ０）（３.

(10)