筋萎縮性側索硬化症

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厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）

神経変性疾患領域における調査研究班 (分担)研究報告書

筋萎縮性側索硬化症(ALS)・前頭側頭型認知症(FTD)の認知機能，性格・行動変化の評価：

日本語版Edinburgh cognitive and behavioural ALS screen (ECAS)とALS-FTD-questionnaire (ALS-FTD-Q)

わたなべやすひろ

○渡辺保裕¹，荻野美恵子²，市川博雄³，瀧川洋史¹，伊藤悟¹，花島律子¹，ALS‑FTD‑Q リサーチグループ

所属： ¹鳥取大学医学部医学科脳神経医科学講座脳神経内科学分野 ²国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター

³昭和大学藤が丘リハビリテーション病院

A.研究目的

筋萎縮性側索硬化症（ALS）では行動障害型前頭側頭型認知症（bvFTD）に類似した認知機能障害，行動・性格変化がしばしば認められる．

我々はこれらの評価に関する多施設共同研究を実施している．行動・性格変化に関して過去の本会議で報告した ALS-FTD-Questionnaire

（ALS-FTD-Q）調査の縦断評価を進める．認知機能の評価として Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen（ECAS）を邦訳し，有用性の検討を行う．

B.研究方法

［ALS-FTD-Q］ALS-FTD-Q全国17施設の共同研究としてALS，ALS-bvFTD，bvFTD例に対して調査を行った．匿名化の上，臨床情報を得た．

ALS症状を有する例ではALS Functional Rating Scale-Revised（ALSFRS-R），Frontal Behavioral Inventor（FAB），Montreal Cognitive Assessment

（MoCA），Hospital Anxiety and Depression Scale

（HADS）他を実施し，初回検査の 6 ヶ月間隔を目安にフォローアップ検査を実施した．初回

検査のMoCA（カットオフ値 25/26点）および

ALS-FTD-Q-J（カットオフ値 21/22点）の結果により症例を認知症のない ALS（ALS-intact），

認知機能障害を伴うALS（ALS-ci: ALS-cognitive impairment），行動障害を伴うALS（ALS-bi: ALS- behavioral impairment）， ALS-bi/ciの4グループに分類し，追跡調査でのコンバーター群，リバーター群，不変群での因子を検討する．

［ECAS］ECASを日本語に翻訳し，日本人を対象とする検査として最適化を実施する．健常対研究要旨

［目的］ALS‑FTD‑questionnaire（ALS‑FTD‑Q）の縦断調査を実施する．認知機能の評価として Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS screen（ECAS）を邦訳し，有用性の検討を行う．

［方法］ALS‑FTD‑Q 縦断調査は国内共同研究として実施し縦断的な変化を追跡する．ECAS の翻訳と日本人への最適化を行う．ALS，ALS/FTD，対照者に ECAS を実施し有用性を検討する．

［結果および考察］ALS‑FTD‑Q は 29 症例が縦断研究の対象となりえた．グループ間の移行がない例

（ALS のまま 7 例，ALS‑ci のまま 9 例，ALS‑ci/bi のまま 5 例）が計 21 例（72.4%）を占め，更なる症例の追加が必要と考えられた．ECAS の日本語版を作成し計 47 例（ALS 20 例，ALS/FTD 3 例，control 24 例）に実施した．ALS 特異的項目（遂行，言語，語流暢性）点はそれぞれ 67.8±10.4 (mean±SD)，

24.0±5.3，79.9±8.4（ALS と control 間でp = 0.0010）であった．ALS 非特異的項目（記憶，視空間）点は 24.1±6.4，9.0±3.6，26.4±5.2（ALS と control 間でp = 0.4028）であった．

［結論］ALS の認知機能，行動・性格変化の縦断的な評価にはさらに多数例の登録が必要である．認知機能の評価法としての ECAS は国際比較に利用可能と考えられた．

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134 照者への調査を通して問題点の抽出と，基準値の取得を行う．鳥取大学内でALS，ALS/FTDに ECASを実施し有用性を検討する．

(倫理面への配慮)

主研究施設での倫理申請の上で，各施設での倫理申請を行った．

C.研究結果および考察

［ALS-FTD-Q］29 症例が縦断研究の対象となりえた．グループ間の移行がない例（ALSのまま7例，ALS-ciのまま9例，ALS-ci/biのまま5 例）が計21例と大半（72.4%）を占め（Table 1），更なる症例の追加が必要と考えられた．

Table 1 ALS-FTD-Q縦断調査

［ECAS］ECASの日本語版を作成し合計47 例（ALS 20例，ALS/FTD 3例，control 24例）

に実施した（Table 2）．

Table 2 ECAS対象

基準値に関しては，ECAS の Fluency の項目

は口頭と筆記で各 20 例以上の健常者で検討する必要があるが，筆記例で症例が揃っていないため参考値となる．

ALS特異的項目（遂行，言語，語流暢性）点はそれぞれ 67.8±10.4 (mean±SD)，24.0±5.3，

79.9±8.4（ALSとcontrol間でp = 0.0010）であ った．ALS非特異的項目（記憶，視空間）点は 24.1±6.4，9.0±3.6，26.4±5.2（ALSとcontrol間で p = 0.4028）であった（Table 3）．

Table 3 ECAS解析結果

D.結論

ALSの認知機能，行動・性格変化の縦断的な評価にはさらに多数例の登録が必要である．認知機能の評価法としての ECAS は ALS 特異的項目，ALS非特異的項目のALS，control間の差違は英語版と同様の傾向を示しており，本スケールが種々の国際比較に応用できると考えられた．

E.健康危険情報 なし

F.研究発表

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135 1. 論文発表

Watanabe Y, et al: Japanese version of the ALS- FTD-Questionnaire (ALS-FTD-Q-J). J Neurol Sci 367: 51-55, 2016.

2.学会発表

Japanese version of the ALS-FTD-questionnaire.

Watanabe Y, et al. 27th International Symposium on ASL/MND, Dublin, December, 2016.

筋萎縮性側索硬化症および前頭側頭型認知症の行動・性格変化評価（ALS-FTD-Q-J），渡辺保裕ほか，第57回神経学会学術大会，神戸，2016．

3.著書その他 なし

G.知的所有権の取得状況（予定を含む）

1.特許取得なし

2.実用新案登録なし

3.その他なし