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小児難知性てんかんに対するホルモン療法

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Academic year: 2021

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スギ ヱ ヒデ オ

杉 江

医 学 博 士 乙第614 号 昭 和58 年 6 月17 日 氏名(生年月日〉 本 籍 学 位 の 種 類 学 位 授 与 の 番 号 学 位 授 与 の 日 付 学 位 授 与 の 要 件 学 位 論 文 題 目 学 位 規 則 第5条 第2項 該 当 ( 博 士 の 学 位 論 文 提 出 者 〉 小 児 難 治 性 て ん か ん に 対 す る ホ ル モ ン 療 法 第

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編 血 中 コ ー チ ゾ ー ル 濃 度 動 態 及 び 臨 床 効 果 の 検 討 第 2編 点 頭 て ん か ん に 対 す る 少 量ACTH-Z の 投 与 : 論 文 審 査 委 員 臨 床 効 果 及 び 血 中 コ ー チ ゾ ー ル 濃 度 動 態 ( 主 査 〉 教 授 福 山 幸 夫 ( 副 査 〉 教 授 鎮 巨 和 夫 , 教 授 渡 辺 宏 助

論 文 内 容 の 要 旨

研究目的 小児期の難治性てんかんに対する抗けいれん効果を 目的としたホノレモン〔合成ACTH-Z 及 び ハ イ ド ロ コーチゾン〉療法中の血清コーチゾール )(SC 濃度の 動態と臨床効果の関連をあきらかにし,それをふまえ て,点頭てんかんに少量ACTH-Z を用いた臨床利用 の可能性を検索した. 研究対象及び方法 対象は昭和45年4月より昭和55年9月に東京女子医 大小児科に入院した難治性てんかんのうち,ホルモン 療法を施行した02例.E(.IE.E l). 2例,点頭てんかん7 例, Lennox 症 候 群7 例,その他 4 例〉で,ホノレモン療 法は福山方式内こ準じて施行した. SC 採血は早期空腹 時とした.さらに昭和 55年01 月から昭和57 年3月まで に入院した点頭てんかん01例 に , 少 量ACTH-Z 投 与 を行ない,ACTH-Z 投与量により,1群. 025mg/kgO , II 群.O 0125mg/kg , III 群0.0125mg/kg から0.025mg/kg へと増量した3 群にわけて検討した. 結 果 福山方式に準じた投与法では, (1)年少児 (2 歳未 満〉で, ACTH-Z 41 日間連続負荷期間内はSC 濃度が たえず上昇しつづけるのに反し,年長児 (2 歳以上〉 で は 約7 日目以後はSC 濃 度 の 上 昇 が み ら れ な か っ た. )2( ACTH-Z 41 日関連続負荷中の最高SC (Max SC) 濃度は,年少児.12032

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.504 9ng/ml ,年長児075 士 69.9ng/ml (p<O.OO 1)であり,有意に年少児群で高 かった.)3( ACTH-Z 療法は年長児群に対しては臨床 効果が乏しいが,年長児でも,非定型欠神,シリーズ 形成を示す症例には効果を得る事があった. 福 山 方 式 を 改 変 し た 点 頭 て ん か ん に 対 す る 少 量 ACTH-Z 投与では, (1) 1群 で はMax SC 濃 度 は 1 8 5 4

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170ng/ml で II 群 126( 士174ng/m!) ,III 群 ( 5 8 8

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271ng/m j)に比べて有意に高かった. )2( 1群 では全例においてACTH-Z 療法が著効を呈したのに 反し, 0125mg/kg.O 投与で治療を開始したII群,III群 の 場 合 は , 両 群 あ わ せ て 著 効 率 は40% に し か 達 し な かった. )3( ACTH-Z 効 果 発 現 時 のSC 濃 度 は034

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54ng/ml であった. 考察と結語 点頭てんかんを中心とする小児難治性てんかんの治 療には,その有用性から福山方式が広く施行されてい るが,発達期にある小児期の脳に対する影響を考慮す ると,できるだけ少量のACTH-Z を用い副作用の軽 減を計る事が重要である.今回の研究で,年少児では, 副腎皮質の反応性がよく,比較的少量のACTH-Z を 利用しても十分に高コーチゾール血症を作り出す事が 可能である事を実証した.それをふまえて,点頭てん かんにおける少量ACTH-Z 治療法として,従来の福 山方式と同じ効果を得るには,少くとも0.025mg/kg のACTH-Z 投与が必要である事を示した.さらに福 -743 ー

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山方式を若干改変し,今後の治療試案として提案した. 1 ):.E.E.I.E

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福 山 幸 夫 : 小 児 け い れ ん .

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今 日 の 治 療 指 針

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年 版 . 石 山 俊 次 , 日 野 原 重 明 , 渡 辺 良 孝 編 . 医 学 書 院 東 京

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論 文 審 査 の 要 旨

本 研 究 は , 小 児 難 治 性 て ん か ん に 対 す る 特 殊 療 法 で あ る

ACTH

連 日 筋 注 療 法 に 当 っ て ,

ACTH

投 与 量 を

3

段 階 に 変 え , そ の 各 群 に つ い て 血 中 コ ー チ ゾ ー ル 濃 度 を 経 時 的 に 測 定 す る と と も に , 臨 床 効 果 お よ び 副 作 用 を 検 討 し た 結 果 , 少 な い 副 作 用 で 十 分 な 効 果 を 期 待 す る に は , 合 成

ACTH-Z

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回 量

O.025mg/kg

が 最 も 適 当 で あ る こ と を 明 ら か に し た . 学 術 上 価 値 あ る 研 究 で あ る . 主 論 文 公 表 誌 小児難治性てんかんに対するホルモン療法 第1編 血中コーチゾール濃度動態および臨床 効 果 の 検 討 脳 と 発 達 第

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頁〔昭和

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月1 日発行〉 第

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編 点 頭 て ん か ん に 対 す る 小 量

ACTH-Z

の 投 与 臨 床 効 果 お よ び 血 中 コ ー チ ゾール濃度動態 脳 と 発 達 第

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頁(昭程

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月1 日発行〕 副 論 文 公 表 誌 1)脳性麻薄に対する

I.DOPA

療法. 小 児 科 診 療

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昭(

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点頭てんかんに対する

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療法の試み. 脳 と 発 達

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症候群. 日本臨床

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4 ) ポリグラフ. 小 児 内 科

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(昭

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5 ) てんかんとリハビリテーション. 1.てんかんの医療 理 学 療 法 と 作 業 療 法

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(昭

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744-6 ) 正 常 新 生 児 ・ 乳 児 脳 白 質 灰 白 質 の

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値 の 月 齢 別変動. 脳 と 発 達

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(節性脱髄を伴った成人発症のタイプ I 線維I 中心核ミオノfチ一入

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8 ) あ る 種 の 大 脳 白 質 変 性 症 か ? 東 女 医 大 誌

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昭(

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9 ) 小児のいたみの診療. 綜合臨床

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投 与 中 の 血 小 板 減 少 に つ い て 脳 と 発 達

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1 1 ) 小 児 の け い れ ん 性 て ん か ん 発 作 に 対 す る

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の効果について. 脳 と 発 達

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(昭

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メイフ。ルシロップ尿症(変異型〉の

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例. 日本小児科学会誌

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脳 性 麻 薄

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例 に お け る

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所 見 の 主 観 的 評 価 と計測値との比較. 脳 と 発 達

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参照

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