新生児早老症様症候群の理学療法経過

理 学 療 法学 　 第 24巻 第

6

号 　

347 〜352

頁 （

1997

年 ）

症 例研 究

新

生

児

早老 症様症

候群

の

理

学

療 法経

過

＊

上

杉 雅

之

＊ ＊

原 　 　 章

木 村 義 浩 　 富 永

通

裕

要 旨

　

新 生 児 早 老 症 様 症 候 群 （

Neonatal

　

progeroid

　syndrome _；

NPS ）

_は

，

出生 時_{か ら}見_られ

る早 老 症

様顔貌，皮

下

脂肪組織

の

_減少

_， 発 達 遅 滞を

特

徴と す る

極希

な

疾

患で あ る。

今

回， 姉 弟 発 症 例の

NPS

に対 して，

症

例

1

（姉 ） は

2

歳

より

5

歳

4

ヵ月まで， 症 例

2

（弟 ）は

1

歳 よ リ

3

歳

6

ヵ月 まで

，

神 経 発 達 学 的 治 療に基づ く運 動 療 法 を 実 施 した。 そ の結 果

，

症 例

1

は

5 歳 2

ヵ

月

よ り

段

差

昇降

， 症

例 2

は

3 歳 1

ヵ

月

よ り

歩行器歩行

が

可能

と な っ た。

本 2

症

例

は，

筋緊張低

下

，筋

力

低下，関

節

形成

不 全，

特異

な体 型

，

呼 吸

・摂食機能障害

を

有

し た もの の

緩

徐な運 動 発 達を示し た。 キ

ー

ワ

ー

ド　 新 生 児 早 老 症 様 症 候 群

，

理 学 療 法

，

運 動 発 達 は じ め に

　新

生 児 早 老 症 様 症 候 群

　

（

Neonatal

　

progeroid

syndrome ；

NPS

）1）2）

， 1979

年に

Wiedemann3

） によ っ て

自験 2 例

と

Rautenstrauch

ら4 ）が

報告

した

姉妹例

とを

合

わせ て

_最初

に

記載

さ れ た。

別名

Wiedemann

−

_{Rautenstrauch}

_{症 候群}

_{と も}

_呼

_{ば れ} る。 臨 床 像は， 出 生 前か ら見 られ る早老 症 様 顔 貌 皮 下 脂 肪 組 織の減 少

，

発 達 遅 滞

，

水 頭 様 頭 蓋

，

小

顎

，

薄

い 口

唇

，

頭

蓋

静脈

怒 張

，

大

泉門閉

鎖 遅 延 等 を

特徴

とする。

1994年

の

時点

で

9 例

が報

告

され て お り4），

本邦

に おい て は

Ohashi

ら 5）_の

_報告

_{し た}

’

_PhysiGal

　Therapy 　InterventiQn　for　Patients　with 　Neo

−

　 natal 　PrQgeroid　Syndrome ：Case　Reports ’

＊

_{高 槻 市 立 療 育 園}

　 （〒 569大阪 府 高 槻市 郡家新町 48

−

8）

　 Masayuki　Uesugi

，

　RPT

，

　Akira　Hara

，

　RPT

，

　Yoshihiro

　 Kimura

，

　RPT

，

　Michihiro　Tominaga

，

　MD ：Ryouikuen 　of

　 Takatsuki　Ci七y　（Rehabiljtation　Cerlter　for　Handi

−

　 capped 　Children ） 　 （受伺日 1996年ll月21日！受理円 1997年6月21日）

1

例のみの _{極 希}な疾 患である

。

本 報 告は

，

筋

緊張

低 下

，筋

力 低

一

ド

，

関節形成

不 全， 呼吸

・摂食

機 能

障害， 特

異な

体

型を有 する

，

姉 弟 発 症 例の

NPS

の理 学 療 法 経 過 を 報 告 することを 目的 とする。 症 　 　例

　症例 1 （

図

1 ）

は

女

児。

T 病

院に て正常 分 娩

，

在 胎

40

週

，

出生 時 体 重

1320g

で あ り

，

同 病 院に て

NPS

と診 断された。 生

後 6

ヵ

月

に

T

病

院

退

院

し， 週

1

回の

外来訓練

が

実施

さ れ た。

臨床像

は，

頭部

はハ

ー

_ト形で

大

_きく ， 上

部

胸 郭と骨 盤は狭 く 全

身

が

痩

せ た

特

異な

体

型で あっ た_。

食

事は軟 食を 摂 取して いた。 基 本 的 筋 緊 張は

，

下 部 休 幹

〜

下 肢 にかけ低 緊 張を示した。 手

，

肘

，

足 関 節に形 成 不 全

，

可 動 域の拡 大と膝 関 節に過

剰

なル

ー

ズニ ン グ を示 し

，

漏 斗 胸

，

手 関 節に銃 剣

様

変

形

，

手

指の

MP 関節

の

_屈曲変形

_{， 膝 関}

_節

に反 張 膝と足 関 節に 過 度の_{外 反 を}

_有

し た。 運

動能

力は，

前腕体

重

支持

，

背

這 いと短い

_距離

な ら ず り這 いが可 能であ っ た。

348

理 学 療 法学 第

24

巻 第

6

号 タ

ー

を 退院し た。 臨

床像

は，

症

例

1

の特 徴がより

強

調さ れ た特 異な_{体 型 を示} してい た。 基

本的筋

緊 張は全

身

に

低緊

張を示した。 食 事は

哺乳瓶

に て経 腸

栄養剤

（ダ イナボ ッ ト株

式会社

エ ン シュ ア

・

リ キ ッ ド） を摂

取

して い た。 呼 吸は

， 1 歳 1

ヵ

月時

に

T 病院

に て

SpO2

は

80

％ といわ れてお り

，

　

呼

吸様式

はシ

ー

ソ

ー

_呼

_吸，

_頸切痕

の

lt

_部に陥 没

呼吸

と肋 間 腔の

_陥

没 を

_示

し， 呼 吸 状 態は， 呼 吸は早 く

，

夜 間に

_呻吟

が

出

現し側 臥位へ の

_姿勢変換

が必 要で あっ た_。 変 形は手 関 節に銃

剣様変

形

，

右 母 趾_の ダッ クネッ ク変

形

，

手指

の

MP

関 節の屈 曲

変形

， 左 第

5

指

の ス ワ ンネ ッ ク変

形，漏斗胸，

右 股 関 節 脱 臼を有 した。 運 動 能 力は，

臥位

におい て四肢 を

床面

で動かすこ と以 外に有 用な動 きは み ら れ な か っ た_。

精神面

は精

神

発 達 遅

滞

_{を有し た} 。 理

学療

法経過 図

2

　症 例2 （1 歳時）背臥 位 精 神 面は精 神 発 達 遅 滞 を

有

し た。

　

症 例

2 （図 2 ）

は

症例

1の_{弟。 国 立}

J

セ ン タ

ー

にて_{微 弱 陣 痛}の

_為

_，

_促

_進

_剤

を投 与さ れ

_在

_胎

39

_週， 正

常分

娩に て

出生

時 体 重

1552g

で あっ た_。 同セ ンタ

ー

で

NPS

と診 断され

，

生

後

5

ヵ

月

で 同セ ン

　

訓練期

間は， 症 例

1

に

， 2 歳

より週

1

回の外 来 訓 練，

2

歳

10’

ヵ

月

か ら週

4

回の訓 練 を

10

ヵ

月間

の外 来

訓練

を

含

め

3

_年

4

ヵ月 問 実 施した。

症

例

2

に

_{， 1 歳}

か ら週

4

回の

_訓練

を

2 年 6

ヵ月 間 実 施 し た。 訓 練 内 容は

， 神経

発 達

学的

治 療 6 ）_に 基づ く運 動 療 法 を 主に

1

_回

40

_分

_，

_{母 親}の 自主 訓

練

を

含

め 週

4

回

実施

し た。 症 例

2

に

対

して は

合

わ せて 日常 姿 勢 管 理として坐 位

保持装置等

を使 用 し た

。

症

例

1

の 当初の

_問

題

点

は， 下 部 体 幹の

固

定

性

の不 足で あり， 目標を坐 位の

獲得

と した。 症 例

2

の当 初の 問題点は

，

  低

緊張

に よ る頸 部

，

体 幹

，

四肢 近

位

部の固 定 性の不 足_，

 

_{呼 吸 機 能}の

_低

さで あ り， 目 標 を四

肢

の _{空 間}で の活 動 性と呼 吸

機能

の

_改

_善と し た。

　

具 体 的な訓

練

内

容

につ い て

，

症 例

1

に

_対

して は

，

下 部

体幹

の _{固 定 性}を促 す 目 的で

，

バ _ル

ー

_ンの

L

_に 本 児 を介

助

して坐位を取 ら せ

， PT

は， 胃盤 を後

傾

さ せ る と同 時にバ _ル

ー

_{ンを本 児の}

_後方

_に

_転

_{が し}

_，

後方

に

転

倒し ない よ う に

保持

さ せ

，

体 幹の前 屈 筋 群を活 性 化させた り， 骨 盤を前 傾さ せる と同

時

に バ ル

ー

ン_を

_本

_児の _{前 方}に転が し

，

前 方に 二 っ

折

れ にな らない よ うにさ せ， 体 幹の伸 展

筋群

を活 性 化 する な ど

骨

盤とバ ル

ー

ンの

_操作

で， 体 幹の 伸 展

・

新 生 児 早 老 症 様 症 候 群の理 学 療 法経過

349

屈 曲や回 旋 運 動を誘 発 した。 症 例

2

に対 して は

，

定 頚 と体

幹

の固 定 性 を 促 す 目的で，

本

児 をバ ル

ー

ンの 上に背 臥 位に し， その

状態

か ら

PT

が骨 盤 を 徐々 に回 旋さ せ る と同 時に回 旋 方 向とは逆の方 向 にバ ル

ー

ン_{を 転}が し

_，体

幹の

_回旋

運

動

を

誘

発し，

次

に

PT

が

肩

甲帯 周

囲

を 前 方

突出

し

頭部

の_回

_旋

を

誘発

し た。

訓練

は，

画

一

_{的でな く適}

_切

_な

_声

_かけや 遊 具を使 用 し本 児に対し興 味を持た せ

，

楽 しめ る よ うな課 題や設 定を考 慮 した。

　経

過は

症例 1

の

1 歳 6

ヵ

月

か ら

5 歳 2

ヵ

月

まで を

図 3

に，

症例 2

の 1

歳

よ り

3

歳 1

ヵ

月

までを図

4

に示 す。

　

装 具は

，

症 例

1

に

支持性

を 促 すこ と と反

張

膝の 予

防

の

_目的

で，

2 歳

10

ヵ

月

より

靴

べ ら式 装 具を 使 用し，

3

歳

4

ヵ月か ら反 張 膝は見 られなくなっ たの で半 長 靴 装 具に移 行 した。 症 例

2

に

1 歳 10

ヵ

月

よ り

右股関節

の

脱臼

に よ る

2cm

の

脚長差

を

補高

し た

靴

べ _ら

_式装

_具を症

_{例 1}

_同

_様

の

_目的

で使 用 した

。

　

日

常姿勢管

理 につ い て

，本

症 例

2

におい て

，

体 幹の対 称 的な伸 展 を促 すこと と

，

頭 部 を

安

定さ せ

能

動 的な

_食物

処理 や

嚥 下

を

促

すこ と を目的に，

背

も た れ が硬 く

体幹

を床 面に対 して

45

度に起こせ る7）

木製

の坐

位保持

装 置を当初 使用 した。

定頚

し 坐 位が少しの介 助で保 持 可 能 とな っ た

2 歳

1 _ヵ

月

よ り

，

体

幹

を

支

え るベ ル ト

付

きの

_椅

_子へ _{移 行 し た} 。 も た れ た立

位

が

’

可

能

と なっ た

2

歳

7

ヵ月の時 点か ら

，

頻 繁にっ かま り立 ちが見_られ_る様_{に な} っ た

3

歳 5

ヵ

月

まで，

下肢

の

支持性

と

骨

成

長

の促 進 8）_の 目的で立

位板

を

食事時間

に

使

用し た。

　

摂 食

機

能につ い て

，

問 題 点 を未 定 頚で あるこ と と

，

咀 嚼運 動の経

験

の不 足 と

考

え た。

取

り

組

み と して は

，

臼

歯

の 上に

食材

を

乗

せ 咀嚼 運

動

を学 習さ せ る よ うに し た。 経 過は， 症 例

1

は初 診の

2

歳の 時 点で は軟 食であ っ た が

3

歳

1

ヵ

月

で

普

通

食

に

移

行で き た。 症 例

2

は，

1 歳 8

ヵ

月

まで

経

腸 栄 養 剤 年 齢

〜

IY6M

〜

2Y

〜

2Y3M

〜

2Y4瓢

〜

2YlOM

〜

3Y5M

〜

3YIOM

〜

4Y4M

〜

5Y

〜

5Y2M

運 動 発 達 定頚 前 腕支持 ずり 這い 背 遣い 坐位 四つ這い つ かま り立 ち っ たい歩 き歩行 器歩行 膝 歩 き 独歩 床 面か らの立 ち上 が り 段 差 昇 降 週 1　 　 　 週1　 　 　 週4 レ 丁病 院にて　　 　当園 借 置　　 　　 　 坐位

・

立位訓練　 　　 　　 　 　　 　　 　歩 行訓練 訓 練 回 数 訓　 　練 装　 　具 靴べら式装具　　 　　 　　3歳4ヵ_月から半長 靴装 具 　 　 　 　 　　 　 　 　〈 トil＞_く 軟食 　　　　　 　　　　　 　　　　　 　　　　3歳1ヵ月 か ら　普 通食 食 　 　材 十 図

3

　症例

1

の経 過 年 齢 運動発達 訓練回 数 訓 装 器 食 呼 練 具 具 材 吸 ：IYIM 腹臥位で の 頭 部回旋

〜

_1Y2M 側 臥 位 ま で 寝 返り方 向 転換 下肢の空間 へ の挙 上

〜

IY3M 背 臥位で の 方向転 換

〜

_IYsM 寝 返 り 腹 臥位で の 頭 部の挙上

〜

_IY7M 腹 臥 位 で の 肘

E

持

〜

2Y4M 坐位

〜

2Y7M ずりばい

〜

2YIOM 四つ這い

〜

_3YIM 歩 行 器 歩 行 週4 寝 返 り 訓 練 　 　 　 　 坐位 訓 練 ← 一 立 位 訓 練 1歳IOヵ月から靴べ ら式 装 具 坐位保持 装 置 経 腸 栄 養 剤 肺 炎のため入院 1歳2nfiか ら臓4ヵ_月まで酸素療法 　 〈

一一

一

〉 一 2歳1ヵ月からベ_ルト付 き椅子　2歳アh月から3歳5ヶ月まで立位板 一 臓8硝から2歳10ヵ月まで1鹸　 　 　 　普 通 食 一 図

4

　症 例2の経 過

350

理 学 療 法学 　第 24巻 第6 号 であっ たが 軟 食 を 介 して

2

歳

10

ヵ月か ら普 通 食 に

移行

することがで きた。 その後

，

本

2

症 例 と も 誤 嚥 等の摂 食の困 難 性は見 ら れ ない。

　呼

吸

機能

につ い て

，

問 題 点 を 体 幹の固 定 性の不 足によ る

非効率

なパ _タ

ー

ン と

考

え た。

取

り

組

み と して は， 立

位姿勢

を

取

らせ腹

部

に

PT

が手 を 当て 固 定 性 を 補 うこと と腹 筋

群

の

活動性

を

惹起

さ せ る

目

的で

前

腕 体 重 支 持の肢 位 を用いた 訓 練 を 実 施 し た9 ）。 経 過は

， 症例

2

におい て

1

歳

1

ヵ

月

で

肺炎

の

_{為 1}

ヵ

月

間 入 院と なっ た。 そ の後

， 1

歳

4

ヵ月 まで

酸素療法

を

常

用 する

時期

があっ た_。 それ 以

降

は

， 2

歳 時に

SpO2

が

97

％

〜 98

％ になり，

3

歳

6

ヵ

月現在

まで

軽度

の シ

ー

ソ

ー

呼

吸

，陥

没 呼 吸は 見 られ る が

呼吸

は

穏

やかになり

，

肋 間 腔の _{陥 没}は み られず

，

夜 閙の

呻吟

は

消失

し， 肺

炎等

の

呼

吸 器 の感

染

は ない。

　

精神面

につ いて，

新

版

K

式 発 達 検 査 lo）_{に て症} 例

1

は，

3

歳

4

ヵ月

時

に認

知 ・適

応，

言

語

・社会

ともに

1 歳 6

ヵ

月， 4 歳 2

ヵ

月時

に認

知 ・適

応が

2

歳〜 2 歳

3

ヵ

月

， 言語

・

_{社 会が}

₁

_歳

₉

_ヵ月

_{〜 2}

歳

， 5

歳

1

ヵ

月時

に認知

・

適 応，

言

語

・

_社会

_とも に

2 歳〜 2

歳

3

ヵ月で あ っ た。 症 例

2

は

， 1

歳

9

ヵ

月時

に 認

知

・

適 応

，

言 語

・

社 会 と もに

7 〜

8

ヵ 月

， 2

歳

10

ヵ月 時に認 知

・

適 応が

10

〜 11

ヵ

月

，

言語

・

社会

が

1 歳

〜

1

歳

3

_ヵ月

， 3

歳

6

_ヵ月 時に 認 知

・

適

応

，

言

語

・社会

ともに

1 歳 6

ヵ

月〜 1 歳

9

ヵ月で あっ た。

緩徐

な発 達は

見

られ たもの の ，

Wiedemann

の

1

症 例 を 除 く他の報 告 同様に精 神 発

達

遅

滞

を

示

し た。

　

成 長につ い ては，

2

症

例

と もに

標準

に比べ

体

重 で

約

50

％， 身 長で約

90

％ と

，

先 行 研 究の症 例 と 同

様

に

発育

不 全 を 呈し た。 考 察

　

本

2

症 例の理 学 療 法で苦 労し たこ と は 以

下

の

_点

であ る。 まず

，

症 例

1

におい て， 独 歩を目標に設 定 すること は，

特

異な体 型

，

足 関 節の過 度の外 反 と膝 関 節の ル

ー

ズニ ン グが

_示

す

形

態

的

な

_問

題と_，

文献

調 査におい て

歩行

につ い て の_記

_載

が，

Rudin

らn）12＞の _{症 例}のみに と ど まり参

考

にな り

得

な か っ た理 由か ら確 信が持てな か っ た点である。 歩 行 器 の

_使用時

当初に， 既

存

の

歩行

器で は

，

もたれた状 態を と る た め重心 が高 くな り，

少

しの

段

差で前 方 に倒 れそうに な る

場

面が見 受 け られたので

，

歩 行 器の

_後方支柱

の_下

_方

に

1kg

の重 りをつ け る必

要

があっ た_。

歩行器歩行

か ら

次

の

移動

手

段

と して杖 歩 行を試み た。 しか し

，杖使

用の

動機

づ けと

本

児 の精 神 面の問 題に より杖の使 用に困 難 性 を 示 した

。

膝

の過

剰

な運

動

に

対

して， サポ

ー

_タ

ー

_の

_使

用が

考

え られた が

，

小 児 用の ものが無い こと と， 極 度に 細い下 肢の

_為

に大 人の

_手関

節 用のサポ

ー

タ

ー

で も 適 合に困 難 性を示し たの で

特

別に

作製

する必

要

が あ っ た。 次に

，

症 例

2

におい て は

，

股 関

節

の脱

臼

に対 し当初は

，

下 肢に負 担の_無いように免 荷 させ た

訓練

を

実施

し た が，

姉

の

発

達

経

過と

体

重

負荷時

に無 痛で あっ たこと か ら立位 訓 練や歩 行 器 歩 行を 取 り入 れる ようにした。 ま た

，

既 製の歩 行 器で は

下肢

へ の

_体

重の

_支持

に

困難性

を

示

し たの で，

体幹

前

面

を

支持

し

下肢

へ の

_部分免荷

が 可

能

な

改良歩行

器 を作 成 し使 用させ た。

　

現

状

と

今後

の

_課

題 と して

，

症 例

1

におい て

，

屋 外で の歩 行が可

能

であ っ た が

，歩容

は

，骨盤

肩

が 前 後

・

左 右 水 平 方 向に大 き くゆ れる船 乗 り歩 行 を示し， 立ち止ま るこ と や

少

しの

外

力で

転倒

し や す く不 安 定な状 態であ っ た_。 将 来 的には_， 成 長に 伴い足 関

節

や

膝関

節の

_負担

が増え る ことで関 節の 痛み が出現されるこ とが

危

惧され た

。

今 後は

，

歩 行

能

力を維 持 する た め

杖

の

使

用や

免荷装具等

に よ り体 重 免 荷 を させて い くか が重 要な課 題であ る。 症

例 2

に おい て

，

坐

位

で は上 肢 を 支 持な しに保 持 するこ と は可 能で あ る が，

持続性

に

欠

け二 っ

折

れ になるか腹 臥

位

に て

遊

ぶ

状態

が見

受

け られ た。

歩

行 器 歩 行は可 能で あるが

，

歩 行 器にもた れ下 肢に 体 重が全 負 荷されて いない状 態である。 今 後 も

，

よ り

体幹

の

_固

定 性と下 肢の

_支持

性 を 促 すこ と や

，

股 関

節脱

臼に

対

して

今後

， 整

形外科

医との連 携 を よ り密にすること が重 要な課題であ る。

　NPS

は

，

呼 吸 器 系あ る い は

摂食

が原

因

で

死

亡 して い る

　

Devos

ら13）

，

　

Wiedemann3

）

_，

　

Haga −

dorn

ら14），　

Ohashi

ら

5）

_，



_Castineyra

新生児早老症様症候群の理学 療法経過 図5　 症 例 1 （5歳

4

ヶ月 時 ） 段 差 昇 降 図 6　 症例 2 （3 歳 6 ヶ 月時）歩行器 歩行 含め

，

多 くの症 例が

5

歳 まで に 死 亡 して い る16）。 し か し，

本

2

症

例

におい ては

，筋緊張低 ド

，

筋

力 低

下，

関

節

形

成

不 全，

呼

吸

・摂食機能障害

，

特

異 な体 型を有 し たもの の， 症 例

1

は

5

歳

2

ヵ月 （図

5

）よ り段 差 昇 降が 可能

，

症 例

2

は

3

歳

1

ヵ月

351

（

図 6 ）

よ り

歩行器歩

行が

_可能

とな り， 緩

徐

なが ら も運

動発

達を

示

す

経

過

所

見を

得

るこ と がで き た。 　 本 論 文の _{作 成}に当たり， 資 料 調 査に ご協 力い た だきました藍 野 医 療 福 祉 専 門 学 校

，

並びに症 例の 発

表

をご承 諾 して くだ さいました本 症 例の ご両 親 に深 謝いた し ます。

　

なお

，本 2

症 例は第

32

回日

本

理 学 療 法 士 学 会 に て

報告

し た。 引用文 献

1

）

Buyse

　

ML

：

Birth

　

Defects

　

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Black−

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3

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T ，

　

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F．

　et　al

．

：

Neonatal

　 　progeroid　 syndrome 　 （

Wiedemann −

Rauten

−

　 　strauch _）

．

　A　follow

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5

）

Ohashi

　

I

｛

，

　

Eguchi

　

T ，

　et　al

．

：

Neonatal

　progeroid

　 　syndrome ：Report　of　a　

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．

　

Jpn

　

J

　 　Human 　

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32

：253

−

256

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1987

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6

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10

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　et　al

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：

The

　

Wiedemann −

　 　Rauenstrauch 　or　neonatal 　progeroid　syndrorne

．

　 　

Report

　of　a　patient　with 　consanguineous

352

-\kzaV

ig244es6e

14) Hagadorn

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ultrasound,

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More

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syndrome: possi-

drome,PediatricRadiology22:474-475,

1992.

<Abstract>

Physical

Therapy

Interventien

for

Patients

with

Neonatal

Progeroid

Syndrome:

Case

Reports

Masayuki

UESUGI,

RPT,

Akira

HARA,

RPT,

Yoshihiro

KIMURA, RPT,

Michihiro

TOMINAGA,

MD

Ryouileuen

of

7keleatsuki

Cit);

r:Rehabilitation

Centerfbrlitindicapped

Children)

'

The

neonatal

_progeroid

syndrome

(NPS)

occurs rarely and

is

characterized

by

a

progeroid

face,

absence of subcutaneous

fat,

both

apparent

from

birth,

and

developmental

retardation.

This

study

describes

two

cases with

NPS

who

had

derwent

therapeutic

exercise, one starting at

24

months and

the

other at

12

months.

The

former

became

capable of ascending and

decending

stairs, and the

latter

could

walk

_provided

a walker was used.

Both

showed an

improvement

in

motor

function,

although

hypotonia,

muscle weakness,

hypoplasia,

strange _posture,

difficulty

in