平成20年7 月 1 日 57
抄 録
第48回北海道小児循環器研究会
PEDIATRIC CARDIOLOGY and CARDIAC SURGERY VOL. 24 NO. 4 (565–566)
1．Brockenbrough針を用いて経心房中隔肺静脈バルー ン拡大術を施行した総肺静脈還流異常の 1 歳女児例
旭川医科大学小児科
中右 弘一，真鍋 博美，杉本 昌也 梶野 浩樹，藤枝 憲二
同 第一外科
角浜 孝行，浅田 秀典，赤坂 伸之 笹島 唯博
同 救急医学 郷 一知
症例はTAPVD（下心臓型）の 1 歳 4 カ月女児．新生児期 に心内修復術，生後 4 カ月時に左PVOに対してPVO解除 およびASD作成術を施行した．ASD作成の際，その近傍 にマーカーを置いた．しかしその後も再狭窄を繰り返 し，2 度PTAを施行した．1 歳 4 カ月時にASD完全閉鎖し たため，挿管管理下にてBrockenbrough針による心房中隔 穿刺を行い，引き続きPTAを施行した．PTA後左肺血流量 は術前の1.8倍に増加した．Brockenbrough法は，ASD作成 の際に取り付けたマーカーがよい指標となり，経胸壁エ コーガイド下で体重7.8kgの児でも安全に施行することが できた．
2．右室ぺーシングを併用した遺残大動脈縮窄に対する ステント留置術
北海道立小児総合保健センター循環器科 畠山 欣也，富田 英，早田 航 3．大血管スイッチ手術後大動脈リザーバー機能
北海道大学病院小児科
村上 智明，武井 黄太，上野 倫彦 武田 充人，八鍬 聡
目的：大血管スイッチ手術（ASO）は完全大血管転換症 の標準術式であるが，遠隔期上行大動脈伸展性低下が報 告されている．冠血行動態に関して検討した．
方法：ASO後就学齢（5〜9 歳）24例（ASO時0.40 0.69 歳）の術後心カテ時に大動脈のdistensibility，％diastolic run off（％DRO），subendocardial viability ratio（SEVR）を計測 し，年齢マッチした小短絡疾患児と比較検討した．
結果：ASO群では収縮期血圧，脈圧が有意に上昇，大 動脈基部径は拡大し，distensibilityは低下していた．％
DROおよびSEVRに差は認めなかった．
総括：ASO群は大動脈伸展性は低下しているが心内膜
下灌流は維持されていた．大動脈拡張によるリザーバー 機能の代償と考えられた．大動脈基部拡大，伸展性低 下，収縮期血圧・脈圧増大は心血管病のリスクであり，
注意深い経過観察が必要であると考えられた．
4．一期根治した大動脈弓離断症の 3 例の検討―より安 全，確実な手術とするための補助手段
手稲渓仁会病院心臓血管外科
八田英一郎，俣野 順，酒井 圭輔 同 小児循環器科
武井 黄太，佐々木 康，衣川 佳数 はじめに：2006年 1 月から大 動脈弓離断症に対する治 療方針を一期根治とし，2007年 3 月までに 3 例を経験．
手術をより安全・確実とするための人工心肺補助手段の 工夫を報告．
対象：症例 1；女児，3.2kg，生後 7 日目に手術．診断 は大動脈弓離断症（B型），膜様部心室中隔欠損，卵円孔開 存，右鎖骨下動脈起始異常．症例 2；男児，2.5kg，生後 3 日にductal shock状態で搬送され13日目に手術．診断は大 動脈弓離断症（B型），両大血管右室起始症，両大血管下型 心室中隔欠損，卵円孔開存．症例 3；女児，2.8kg，生後 12日目に手術．診断は大動脈弓離断症（B型），漏斗部心室 中隔欠損，卵円孔開存．
手術方法：大動脈弓再建は下行大動脈を遮断した 上行 大動脈に端側吻合し広い吻合口を確保．人工心肺は上半 身（腕頭動脈または右総頸動脈）および下半身（横隔膜上の 下行大動脈）への 2 本送血で行い虚血を回避．症例 2 およ び 3 では大動脈弓再建の間，冠動脈に順行性に血液を灌 流．心筋保護液による心停止は心内修復の間のみとして 心筋虚血時間を短縮．
結果：症例 1，2 は二期的胸骨閉鎖，方法が安定した症 例 3 は一期的閉鎖．全症例元気に自宅退院．術後入院期 間は縦隔炎を発症した症例 1 が47日，CATCH22のため哺 乳確立に時間がかかった症例 2 が40日を要したが，症例 3 は15日．follow up 0〜12カ月で上下肢圧較差なく心内修復 の問題なし．
まとめ：人工心肺補助手段の工夫により新生児期に行 う大動脈弓離断症に対する一期根治術を初期症例から安 全・確実に行うことが可能．
日 時：2007年 4 月 7 日
会 場：札幌医科大学記念ホール（大ホール）
会 長：俣野 順（手稲渓仁会病院心臓血管外科）
58 日本小児循環器学会雑誌 第24巻 第 4 号 566
5．Multidetector CT（MDCT）が術前診断に有効であった 新生児大動脈縮窄症の 1 手術例
市立旭川病院胸部外科
大場 淳一，青木 秀俊，宮武 司 吉本 公洋，安達 昭，南田 代朗 同 小児科
小西 貴幸
生 後18日 の 男 児． 心 雑 音， 心 不 全 兆 候 で 発 症． 心 エ コ ーで 大 動 脈 縮 窄 症 + 心 室 中 隔 欠 損 症 の 診 断．64列 MDCTの画像から，左鎖骨下動脈長，縮窄部長，弓部大動 脈形態などの情報が得られ，鎖骨下動脈フラップ法によ る縮窄解除，肺動脈絞扼術を行った．3 カ月後に心室中隔 欠損のパッチ閉鎖，肺動脈絞扼解除，肺動脈形成拡大を 行い元気に退院した．MDCT検査時は末梢静脈から造影剤 を20秒かけて注入しスキャン開始のタイミングは目視で 決定した．X線被曝量は2.2mGyであった．MDCTは任意の 方向から見た三次元画像が低侵襲に得られることから多 くの情報を提供してくれる．しかしX線被曝と造影剤使用 は避けられず，またベッドサイドでリアルタイムに血流 と心機能評価ができるという点では心エコーに劣る．現 時点で利用できる各種の診断モダリティの特徴と限界を 理解し，適切に組み合わせて少ない侵襲で有用な情報を 得ることが大切である．
6．三尖弁閉鎖，肺動脈閉鎖に肺静脈狭窄を合併した 1 例
旭川医科大学心臓血管外科
永峯 晃，角浜 孝行，中西 啓介 浅田 秀典，赤坂 伸之，笹嶋 唯博 同 救急医学
郷 一知 同 小児科
梶野 浩樹，真鍋 博美，中右 弘一 藤枝 憲二
7．PA/VSD/MAPCAに対する一期的根治手術の経験 北海道大学循環器外科
村下十志文，橘 剛，若狭 哲 杉木 孝司，松井 欣哉，松居 喜郎 動脈管が欠如し，太い側副動脈が末梢肺動脈に接続す るPA/VSD/MAPCAに対し，一期的根治術を施行した．10 カ月，男児．術前造影にて下行大動脈から中下肺葉に分 布する左右 1 本ずつの太い側副動脈と左上葉への細い側 副動脈を認めた．胸骨正中切開で自己心膜ロールによる 主肺動脈再建と術中同定された右上葉に分岐する 4 本の MAPCAを統合した．RVOTRはGoreTex一弁付きパッチで 行った．術後，左気管支狭窄からcheck valve，肺高血圧と なりPCPSを要した．3D-CTにて別に下行大動脈から起始 するMAPCAが左気管支を圧迫していることが判明し，同 血管を切離することによりPCPSからの離脱が可能となっ
た．退院時UCGにてRVp/LVpは0.5であった．
8． 心 室 中 隔 欠 損 閉 鎖， 部 分 肺 静 脈 環 流 異 常 修 復
（Williams法）を行った乳児例の経験 北海道大学循環器外科
松井 欣哉，村下十志文，橘 剛 若狭 哲，松居 喜郎
背景：PAPVCの修復方法はWilliams法をはじめ，数多く 報告されているが，乳児例，ASD自然閉鎖例，VSD合併 例の修復報告は少ない．また，SVCに接続するタイプ は，術後心房性不整脈，SVC，PVの閉塞の合併症が報告 されている．
症 例：3 カ 月 の 女 児， 体 重4.67kg（体 表 面 積0.26m2），
VSD，PAPVC（高位接続型），PH，ASD自然閉鎖の診断
で，当科紹介．
手術，術後経過：正中切開にて部分肺静脈環流異常修 復（Williams法）で修復．術後 3 日目でPH crisisを認めた が，術後11日目で抜管，14日目でICU退室．心房性不整 脈，PV，SVC occlusionは認めなかった．
結語：Williams法は，乳児例にも適応し得る術式であ る．
