三叉神経・自律神経性頭痛
(Trigeminal autonomic cephalaligias; TACs)の
分類と診断
慶應義塾大学医学部神経内科
清水 利彦
2014年7月20日 第1回 HMSJ-Osaka ヒルトンプラザ・ウエストPre‐learning スライド
3.三叉神経・自律神経頭痛(TACs) 3. 1 群発頭痛 3. 1. 1 反復性群発頭痛 3. 1. 2 慢性群発頭痛 3. 2 発作性片側頭痛 3. 2. 1反復性発作性片側頭痛 3. 2. 2慢性発作性片側頭痛 3. 3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 3. 3. 1結膜充血および流涙を伴う 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 (SUNCT) 3. 3. 1. 1 反復性SUNCT 3. 3. 1. 2 慢性SUNCT 3. 3. 2頭部自律神経症状を伴う 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNA) 3. 3. 2. 1 反復性SUNA 3. 3. 2. 2 慢性SUNA 3. 4 持続性片側頭痛 3. 4. 1 持続性片側頭痛，寛解型サブタイプ 3. 4. 2 持続性片側頭痛，非寛解型サブタイプ 3. 5三叉神経・自律神経性頭痛の疑い 3. 5. 1 群発頭痛の疑い 3. 5. 2 発作性片側頭痛の疑い 3. 5. 3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い 3. 5. 4 持続性片側頭痛の疑い
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3. 三叉神経･自律神経性頭痛 (TACs) 3.1 群発頭痛 3.2 発作性片側頭痛 3.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 3.3.1 SUNCT 3.3.2 SUNA 3.4 持続性片側頭痛 3.5 三叉神経･自律神経性頭痛の疑い
ICHD‐2
ICHD‐3 beta
3. 群発頭痛およびその他の 三叉神経･自律神経性頭痛 3.1 群発頭痛 3.2 発作性片側頭痛 3.3 SUNCT 3.4 三叉神経･自律神経性頭痛 の疑い A3.3 SUNA 4.7持続性片側頭痛3.
三叉神経･自律神経性頭痛
(TACs)
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群発頭痛
■片側性
■目のまわりから側頭部の痛み
■痛くてじっとしていられない
■
毎日のように頭痛が生じる時期
（群発期）と寛解期あり
片眼の奥がえぐられるような
激しい痛み
目が赤くなり，
涙が出る
鼻水，鼻づまり
■
頭痛はアルコールで
誘発される
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■In 1641, Tulp gave an incomplete clinical description of a patient who probably had cluster headache.
■Gerhard van Swieten gave a full description of a patient with episodic cluster headache in 1745.
■ Wilfred Harris’ descriptions in 1926 of what he called migrainous neuralgia were the first recorded of cluster headache in the English medical literature. ■ Bayard Horton’s clinical description of cluster headache in 1939 was
comprehensive, except for the omission of Horner’s syndrome and the male predominance of the disease.
■ Kunkle proposed the term cluster headache in 1952.
■ In 1956, Sir Charles Symonds summarized 17 cases of cluster headache in a classic paper in Brain.
Horton BT, et.al.Proc Mayo Clinic 1939; 14: 250‐7 Manjit S. Goadsby PJ, Drugs 2003; 63: 1637‐1677より
Kunkle EC, et al. Trans Am Neurol Assoc 1952; 27: 240‐3 Symonds CP. Brain 1956; 79:217‐32
英 語 日本語訳 ciliary neuralgia 毛様体神経痛 erythro‐melalgia of the head 頭部肢端紅痛症 erythroprosopalgia of Bing ビング顔面紅痛症 hemicrania angioparalytica 血管運動麻痺性片側頭痛 hemicrania neuralgiformis chronica 慢性神経痛様片側頭痛 histaminic cephalalgia ヒスタミン性頭痛 Horton’s headache ホートン頭痛 Harris‐Horton’s disease ハリス・ホートン病 migrainous neuralgia (of Harris) （ハリスの）片頭痛様神経痛 petrosal neuralgia (of Gardner) （ガードナーの）錐体神経痛 Sluder’s neuralgia スラダー神経痛 sphenopalatine neuralgia 翼口蓋神経痛 vidian neuralgia ヴィディアン神経痛
以前使用された「群発頭痛」の病名
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A. B‐Dを満たす頭痛発作が5回以上ある
B. 未治療で一側性の重度～極めて重度の頭痛が眼窩部，
眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の部位に，
15分～180分
持続する
C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
1. 結膜充血または流涙（あるいはその両方）
2. 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）
3. 眼瞼浮腫
4. 前頭部および顔面の発汗
5. 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）
6. 落ち着きがない，あるいは興奮した様子
D. 発作頻度は
1回/2日～8回/日
である
E. その他の疾患によらない
3.1 群発頭痛；ICHD‐2
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A. B～D を満たす発作が5 回以上ある B. 未治療の場合，重度～極めて重度の一側の痛みが眼窩部，眼窩上部また は側頭部のいずれか１つ以上の部位に15～180分間持続する C. 以下の1項目以上を認める 1. 頭痛と同側に少なくとも以下の症状あるいは徴候の1 項目を伴う a) 結膜充血または流涙（あるいはその両方） b) 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方） c) 眼瞼浮腫 d) 前額部および顔面の発汗 e) 前額部および顔面の紅潮 f) 耳閉感 g) 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方） 2. 落ち着きのない，あるいは興奮した様子 D. 発作時期の半分以上においては，発作の頻度は1回/2日～8回/日である E. 他に最適なICHD‐3の診断がない。
3.1 群発頭痛；ICHD‐3 beta
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3.1 群発頭痛；ICHD‐3 beta
3.1.1 反復性群発頭痛
3.1.2 慢性群発頭痛
TACsにおけるepisodic(反復性)とchronic(慢性）
発作が7 日～1 年間発現， 発作期と発作期の間には 少なくとも1 ヵ月の寛解期がある 発作は２回以上■Episodic(反復性)
■Chronic(慢性）
発作が1 年間を超えて発現 寛解期がないか、 または寛解期があっても 1 ヵ月未満である １ヵ月以上 １年間を超える １ヵ月未満Pre‐learning スライド
3.1.1反復性群発頭痛
A. 3.1 「群発頭痛」の診断基準を 満たす発作があり， 発作期（群発期）が認められる B. 未治療の場合7日から1年間続く 群発期が，１ヵ月以上の 寛解期をはさんで2回以上あるICHD‐2
ICHD‐3 beta
群発頭痛発作が7 日～1 年間続く群発期があり， 群発期と群発期の間には少なくとも1 ヵ月の寛解期がある。 A. 3.1 「群発頭痛」の診断基準 A‐Eを満たす発作がある B. 7日～365日間続く群発期が， 1ヵ月以上の寛解期をはさんで 2回以上あるPre‐learning スライド
A. 3.1 群発頭痛の診断基準を満 たす発作があり，下記の診断 基準Bを満たす B. 1年間以上発作が繰り返され， 寛解期がないか，または寛解 期があっても1 ヵ月未満であ る。
3.1.2 慢性群発頭痛
ICHD‐2
ICHD‐3 beta
群発頭痛発作が1 年間を超えて発現し，寛解期がないか， または寛解期があっても1 ヵ月未満である。 A. 3.1 「群発頭痛」の診断基準 A‐Eを満たす発作がある B. 1年を超えて発作が繰り返され、 寛解期がないか，または寛解期 があっても1 ヵ月未満である。Pre‐learning スライド
群発頭痛の鑑別診断
■一次性頭痛
その他のTACs、片頭痛、睡眠時頭痛など
■二次性頭痛
血管障害：AVM, dissection, infarction,
giant cell arteritis
腫瘍：pituitary adenoma、parasellar meningioma
感染：sinusitis
外傷または手術後
歯科疾患
■有痛性脳神経ニューロパチー、他の顔面痛およびその他の頭痛
三叉神経痛 (cluster‐tic 症候群)
トロサ・ハント症候群
レーダー症候群
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A. B～Eを満たす繰り返す頭痛発作
B. 睡眠中のみに起こり, 覚醒の原因となる
C. 月に10日以上, 3ヶ月を超えて起こる
D.
覚醒後15分以上, 4時間まで
持続する
E. 頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めない
F. 他に最適なICHD‐3の診断がない
4.9 睡眠時頭痛； ICHD‐3 beta
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13.1.1典型的三叉神経痛； ICHD‐3 beta
A. 基準BとCを満たす片側顔面痛が3回以上ある
B. 三叉神経枝の支配領域（２枝領域以上におよぶことあり）
に生じ、三叉神経領域を超えて拡がらない痛み
C. 下記の4つの特徴のうち少なくとも3つの特徴を持つ:
1.
数分の1秒～2分間持続する発作性の痛み
を繰り返す
2. 激痛
3. 電気ショックのような、ズキンとするような、突き刺
すような、あるいは、鋭いと表現される痛みの性質
4. 患側の顔面への非侵害刺激により突発する
D. 臨床的に明白な神経障害は存在しない
E. 他に最適なICHD‐3の診断がない
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A. B～Dを満たす発作が
20回以上
ある
B. 一側性の重度の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に
2～30分間
持続する
C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
1. 結膜充血または流涙 (あるいはその両方)
2. 鼻閉または鼻漏 (あるいはその両方)
3. 眼瞼浮腫
4. 前頭部および顔面の発汗
5. 縮瞳または眼瞼下垂 (あるいはその両方)
D. 発作頻度は大半で5回/日を超えるが、これよりも頻度が
低い期間があってもよい
E. 発作は治療用量のインドメタシンで完全に予防できる
F. その他の疾患によらない
3.2 発作性片側頭痛；ICHD‐2
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3.2 発作性片側頭痛；ICHD‐3 beta
A. B～E を満たす発作が
20 回以上
ある
B. 重度の一側性の痛みが，眼窩部，眼窩上部または側頭部の
いずれか1つ以上の部位に
2～30分間持続
する
C. 痛みと同側に少なくとも以下の症状あるいは徴候の1 項目を伴う
1. 結膜充血または流涙（あるいはその両方）
2. 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）
3. 眼瞼浮腫
4. 前額部および顔面の発汗
5. 前額部および顔面の紅潮
6. 耳閉感
7. 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）
D. 発作の頻度は半分以上においては，5回/日以上である
E. 発作は治療量のインドメタシンで完全寛解する
F. 他に最適なICHD‐3の診断がない
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3.2 発作性片側頭痛の鑑別診断
その他のTACs
片頭痛
三叉神経痛
(CPH‐tic syndrome)
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■3.3 SUNCT
Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks
with Conjunctival injection and Tearing
結膜充血および流涙を伴う
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作
■A 3.3 SUNA
Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks
with cranial Autonomic symptoms
頭部自律神経症状を伴う
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作
3.3 SUNCTおよびA 3.3 SUNA
；ICHD‐2
A. B～Dを満たす発作が20回以上ある B. 一側性の刺すような痛みまたは拍動性 痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に 5～240秒間持続する C. 痛みは同側の結膜充血および流涙を伴う D. 発作頻度は3～200回/日である E. その他の疾患によらない
3.3 SUNCT
A．B～E を満たす発作が20回以上ある B． 一側性の刺すような痛みまたは拍動性の 痛みが眼窩部，眼窩上部または側頭部に 2秒間～10分間持続する C．痛みは以下の1項目を満たす 1. 結膜充血または流涙(あるいはその両方) 2. 鼻閉または鼻漏(あるいはその両方) 3. 眼瞼浮腫 D．発作の頻度が1日に1回以上の日数が 発作期間の半分以上ある E．誘発域から誘発された発作後に 不応期がない F．その他の疾患によらないA 3.3 SUNA
SUNCTは結膜充血と流涙の両方を有する必要があるが，必ずしもそのようなケース だけではない．SUNCTはSUNAのサブタイプである可能性がある3.3 SUNCTおよびA 3.3 SUNA
；ICHD‐2
3. 3. 1結膜充血および流涙を伴う
短時間持続性片側神経痛様頭痛発(SUNCT)
(Short‐lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with conjunctival injection and tearing : SUNCT)
3. 3. 2頭部自律神経症状を伴う
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNA)
(Short‐lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with cranial autonomic symptoms: SUNA)
3. 3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作
(Short‐lasting unilateral neuralgiform headache attacks)
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A. B～D を満たす発作が20 回以上ある B. 中等度～重度の一側性の頭痛が，眼窩部，眼窩上部，側頭部または その他の三叉神経支配領域に，単発性，多発性の刺痛 あるいは鋸歯状パターン (saw‐tooth pattern) として1～600秒間持続する C. 頭痛と同側に少なくとも以下の頭部自律神経症状あるいは 徴候の1 項目を伴う 1. 結膜充血または流涙（あるいはその両方） 2. 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方） 3. 眼瞼浮腫 4. 前額部および顔面の発汗 5. 前額部および顔面の紅潮 6. 耳閉感 7. 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方） D. 発作時期の半分以上においては，発作の頻度が1日に1回以上である E. 他に最適なICHD‐3の診断がない。
3. 3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作；ICHD‐3 beta
(Short‐lasting unilateral neuralgiform headache attacks)
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A. 3.3短時間持続性片側神経痛様頭痛発作を満
たす発作がある
B. 結膜充血および流涙を伴う
3.3.1 SUNCT；ICHD‐3 beta
3.3.2 SUNA；ICHD‐3 beta
A. 3.3短時間持続性片側神経痛様頭痛発作を満た
す発作があり，下記の診断基準Bを満たす
B. 結膜充血あるいは流涙はあってもいずれか1つ
のみ。
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短時間持続性片側
神経痛様頭痛発作
三叉神経痛
男：女
2.1:1
1:2
疼痛部位
三叉神経第１枝
三叉神経第2.3枝
重症度
中等～重度
極めて重度
持続時間
1‐600秒
数分の１秒～２分
頭部自律神経症状 あり
まれ
不応期
なし
あり
カルバマゼピン
無効
有効
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A. B～Dを満たす頭痛が
3ヵ月を超えて続く
B. 次の特徴をすべて満たす
1. 痛みは片側性で、反対側に移動しない
2. 毎日連続してみられ、痛みが消失する時期がない
3. 程度は中等度であるが、増悪して重度の痛みと
なることもある
C. 頭痛増悪時、頭痛側に次の自律神経所見のうち
少なくとも1項目がみられる
1. 結膜充血 または 流涙 （あるいはその両方）
2. 鼻閉 または 鼻漏 （あるいはその両方）
3. 眼瞼下垂 または 縮瞳 （あるいはその両方）
D. 治療量のインドメタシンで完全寛解する
E. その他の疾患によらない
4.7 持続性片側頭痛；ICHD‐2
Pre‐learning スライド
A. B～D を満たす一側性の頭痛がある B. 3ヵ月を超えて存在し，中等度～重度の強さの増悪を伴う C. 以下の1項目以上を認める 1. 頭痛と同側に少なくとも以下の症状あるいは徴候の1 項目を伴う a) 結膜充血または流涙（あるいはその両方） b) 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方） c) 眼瞼浮腫 d) 前額部および顔面の発汗 e) 前額部および顔面の紅潮 f) 耳閉感 g) 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方） 2. 落ち着きのない，あるいは興奮した様子，あるいは動作による 痛みの増悪を認める D. 治療量のインドメタシンで完全寛解する E. 他に最適なICHD‐3疾患がない。
