[原著］冠肺動脈瘻を伴った一卵性双生児の一症例: 沖縄地域学リポジトリ

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Title

[原著］冠肺動脈瘻を伴った一卵性双生児の一症例

Author(s)

伊禮, 基治; 長嶺, 文雄; 砂川, 隆二; 宮城, 茂; 嘉手納, 満男;

_{具志堅, 政道; 川根, 浩三; 大浦, 孝; 三村, 悟郎; 古謝, 景春}

Citation

琉球大学保健学医学雑誌＝Ryukyu University Journal of

_{Health Sciences and Medicine, 5(2): 149-156}

Issue Date

1982

URL

http://hdl.handle.net/20.500.12001/4152

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琉大保医誌5(2) : 149-156, 1982.

冠肺動脈嬢を伴った一卵性双生児の-症例

伊南豊基治長嶺文雄砂川隆二宮城茂嘉手納満男具志堅政道川根浩三大浦孝三村悟郎古謝景春* 琉球大学医学部第2内科 *琉球大学医学部第2外科はじめに冠肺動脈嬢とは先天性冠動脈異常の一つで, 先天的に冠動脈もしくは副冠動脈が肺動脈から起始し,開口する部位によって種々の壕を形成する疾患である.本症は従来極めてまれな疾患とされていたが,定期検診による心雑音の指摘および冠動脈造影の普及などにより発見例が増加しつつある疾患の一つである.本症例は老年者であり,かつ一卵性双生児の片方が冠肺動脈嬢を合併した珍しい症例であるので文献的考察を加え報告する. 症例 79才女性,同胞5名共に健在.姉とは諸データ-から一卵性双生児と推定された. 74オ時緑内障手術施行.昭55年12月2日,腹痛および頭痛を訴え那覇市政急センター受診し,その時心雑音指摘され精査目的で当科入院となる. 現症:体格中等,栄養良,貧血,チアノーゼ所見は認めなかった.緑内障術後の両側瞳孔不整を認めた.呼吸,脈拍,血圧(150/80)は正常.聴診上,第3肋間胸骨左緑に連続性雑音 ii/vi)を聴取した.肝牌腎は触知せず.下腿の浮腫も認めなかった.神経学的検査は正常で ?JESS 一般検査:尿検査,末梢血液像,赤沈および血清学的検査はそれぞれ正常値を示した.医化学検査では, TP6.7 BS133 BUN16 Crl.l UA 3.9 GOT22 GPT26 Alphos7.5 LDH270 Na 148 K4.8 C1102 T.ch224 TG118 HDL-ch73であり血糖値とHDL-chがやや上昇していた以外は正常範囲内であった. Fig.1に示すように胸部Ⅹ線像では,心的隔比48%,左第1弓突出を認め,特異的石灰化像は認めない. Fig.2は心電図および第3肋間胸骨左緑における心音図を示している.雑音の特徴は高調性で収縮中期に始まり漸増漸減性のパターンを示しII書を越え拡張早期に終る,いわゆる連続性雑音を示している. Fig.3の上段は大動脈造影を示している. 矢印に示すように異常に太い左冠動脈を認めたので,何等かの冠動脈異常を疑い下段に示す選択的左冠動脈造影を施行した.左前下行枝から続くビーズ状にみえる異常血管が造影され,その血管は肺動脈の主幹部に開口している事が証明され,左冠動脈肺動脈壕の所見を示した.選択的右冠動脈造影については,高令者である故の長時間透視の制限などの理由から造影を断念せざるを得ず,その病態については不明の点を残している.短絡量については右肺動脈の02 saturation83%,右室のそれは81%と有意の差はなく短絡量は極めて微量とみなされた.本症例は幼い頃から,うり二つ,といわれ一卵性双生児といわれてきた. Fig.4はその顔写真を示している.高令であり,双方の社会的背景も恐らく異っていたと想像され,その表情は多少異っている観があるが,よく似た顔立ちをしている.その他一卵性双生児の参考資料として, Table lに示した項目について検索を試したが,

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150 伊南豊基治ほか

Fig. 1 Chest Xray on admission. There is no remarkable findings without elongation of the aorta.

Fig.2 ECG a,nd PCG on admission.

PCG shows that there is high pitched continuous murmurs localized in the 3rd LSB.

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冠肺動脈嬢を伴った一卵性双生児の一症例

Fig. 3 upper : Supravalvalvular aortography.

White arrow indicates dilatation of the left main coronary artery.

Lower : Selective cornary angiography. It shows a side to side communication between the left anterior descending artery a,nd pulmonary trunk.

Fistula is like an appearance of beads.

その結果から両者はほぼ一卵性双生児であると推定された.姉については冠動脈異常を思わせる臨床症状,心雑書などは認められなかったが, 発生過程を知る上で興味があり,本人の同意を得て大動脈造影を行った(Fig.5).冠動脈の不鮮明さは否めないが,冠動脈の異常拡張所見は認められず,冠動脈異常はないと思われた. 考接先天性冠動脈異常の分類については, 1958年 Edwardl'は先天性冠動脈異常をTable 2のように三群に大別している. Minor primary anom-aly は冠動脈が大動脈から起始し,凄形成はな 151 く,その冠動脈の数,位置,走行の異常や冠動脈形成不全などを含む疾患群である. Major primary anomalyは,冠動脈の単独異常で,何等かの療形成を有しているものである.この中には先天性冠動脈庫,先天性冠動脈痛,冠肺動脈凄,先天性冠動脈狭窄などが含まれており, 本症例もこの群である. Major secondary a-nomaly に属するものは,種々の先天性心奇形に合併し,その心機能を維持する為の必然性から冠動脈異常を来した群である. 冠肺動脈壕の種類については, Blake2)らは冠肺動脈寮をFig. 6に示すようにPg種類に分けている. aは正常例である. bは正常冠動脈以外の副冠動脈が肺動脈から派生するもので,左,

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152 伊扉豊基治ほか

Fig.4 The picture of patient and her sister.

Table 1 Comparison of physical findings, several blood types, and HLA typing for dem-onstration of monozygotic twins between patient and her sister.

比較所見本人柿身体計測身長 143 142 体重 44 46 耳垢戟乾血液型 A B 0 A A R h (+ ) (+ ) R h - H r C C D ee C C D ee M N M N M N H L A typing A 2 , A 3 A 2 , A 3 B W 35, B W 63 B W 35, B W 63 B W 6 - , B W 6 C W 3 , - C W 3 , 右冠動脈は普通の状態で大動脈から分岐し,正常な心筋支配を行っているが,第3枝が肺動脈から副冠動脈を出し,これが正常冠動脈と結合し圧の勾配に従って副冠動脈を逆流し左右短絡を形成する.本症例はこの種類に相当するものである.本症例は左冠動脈肺動脈康を証明したのであるが, Koide3)らは,左,右両冠動脈が肺動脈に開口した症例を報告している.本症例でも明らかなように,他の冠動脈藻に比し,短絡量は極めて少い症例が多く,高令生存例も多い

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冠肺動脈唐を伴った一卵性双生児の-症例

Fig. 5 Supravalvular aortography of her sister.

Table 2 Main three types of congenital anomalies of coronary artery.

Congenital anomalies of coronary artery (1958. J.E. Edwards)

(1) Minor primary anomalies (2) Major primary anomalies

a) Coronary fistula (b) Coronary aneurysm

c) Anomalous origin of a coronary artery from the pulmonary trunk (d) Congenital stenosis of a coronary artery

(3) Major secondary anomalies

と推定される.しかし, Donald4'らの指摘するようにcoronary steal現象をおこし,狭心症状を呈す例もあるとしている.またEhud5)らは pulmonary atresiaとの合併例5例を報告している. Cは両側冠動脈が肺動脈から派生するものである.これは重篤な心奇形との合併例が多く,生後早期に死亡するとされている. dは左冠動脈が肺動脈から起始するものである.冠肺動脈寮の中で黄も頻度が高くWesselhoeft6)らは 140例の文献的蒐集を行っている. 1948年Gasul" らは本冠肺動脈異常をBlant-White-Garlant 症 153 候群と命名している. eは右冠動脈が肺動脈から起始するものであり,低頻度である. 冠肺動脈壕の発生時期とその機序については, Blake2'らによると,胎生2週間E]頃にTruncus arteriosusが大動脈と肺動脈に分岐する部位に相当し分割線が現われ,また冠動脈の原基となる芽状物もその頃に発生するとしている.その分割線をはさんでどちらの部位に芽状物が生ずるかによって,冠動脈の位置異常が決定するとしている. 先天性冠動脈慶の頻度はMuir8)の剖検22500

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iGE

昏

tp s*

i¥ Vl*.n 伊鵡基治ほか副冠状動脈が肺動脈より派生するもの両側冠状動脈が肺動脈より派生するもの左冠状動脈が肺動脈より派生するもの Bland- White-Garland症候群) 右冠状動脈が肺動脈より派生するもの冠動脈起始異常と冠動脈の位置異常. 動脈総菅分割線の関係 1964. Blake

Fig. 6 Four types of anomalous origin of coronary artery from pulmonary trunk.

例中3例(0.01%)に認められたとしている. また, Efflerらの冠動脈造影を行った6000例中14例(0.23%)に先天性冠動脈異常が認められている.先天性冠動脈寮の短絡部位についての頻度は, David9'らの集計した342例中,起始部位については,右冠動脈181例(50%),左冠動脈151例(42%),両冠動脈19例(5%)となっている.開口部位については右室150例(41 %),右房94例(26%),肺動脈63例(17%)であり,左心系,冠静脈洞は低頻度である.本邦では榊原10)らの195例の報告があり, Davidらの報告とほぼ一致した頻度となっている.冠肺動脈療のみの頻度をみると,左冠動脈14例(47%), 右冠動脈13例(43%),両冠動脈1例,単冠動脈 2例となっている。冠肺動脈療の本邦における症例報告は1970年に榊原10)らの集計した30例に加え,その後10年間に約10例近くの報告がみられ,計40数例の報告と推定される11)12)13)14)15) 本症の診断について述べると,冠肺動脈療発見のきっかけは本症の主要所見である連続性雑書の聴取である.同様の雑音は,動脈管開有症, Valsalva洞動脈癌破裂,大動脈中隔欠損症, 心室中隔欠損兼大動脈弁閉鎖不全症などでも聴取されるが,それらの雑音と多少異る点は,極めて局在性かつ表在性雑音であるという事である.確定診断は選択的冠動脈造影によるのであるが,大動脈造影所見からその存在を大よそ推定し得るものである. David9'らは冠動脈嬢の血管造影所見について詳細な検討を行っているが, 凄形成を有する冠動脈はその短絡量にほぼ比例し,起始冠動脈主幹部の拡張が認められるものであると指摘している. 本症の治療に関しては,短絡量が少い場合には,他の合併症がない限り,手術の適応とはならない.しかし,細菌性心内膜炎併発,動脈硬化合併による血管破裂,血栓,塞栓の可能性がある時,またはcoronary steal 現象による虚血性変化が著しい時は手術適応となる.本症の成因について発生学的にみると,胎生期における心臓は,胎生2ヶ月迄に完成するといわれてレナるが,この時期迄に母体に何等かの異常を生ずると,胎児に影響して心奇形を生ずると考えられている.双生児においては,片方のみに心奇形を生ずるのが通常であり,双方に認められる例でも同種心奇形は少ないといわれている. Fuhrmann16'は心奇形を有する32組の一卵性の内5組にのみ, 2卵性は24組中2組に双方の心奇形を認めるにすぎないとしている.Uchida17)

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冠肺動脈唐を伴った一卵性双生児の-症例は1卵性双生児における心奇形の不一致は分晩前の子宮内環境の差からくるもので,同一遺伝子型の双生児でも環境の差で違った表現型が生じる為と考えている.一卵性の場合の環境因子の差は,双生児の片方-の血行障害を推定している.従って本症例の冠動脈奇形の不一致は驚くには値しないといえる.しかし本症例に関する双生児報告はみられず,遺伝,胎生学的にも貴重な症例と考えられる. 結語高令(79才)かつ一卵性双生児と考えられる冠肺動脈壕の-症例を報告した.先天性冠動脈異常についての一卵性双生児の報告は今だ認めず貴重な症例と考えられる. 文献

1 ) Edward,J.E. : Anomalous coronary artery with special reference to arter iovenous like communications. Circula -tion 17, 1001-1006, 1958.

2 ) Blake.H.A., Manion, McW.C, Matingly, T.W.,Ba,roldi, G. : Coronary artery a-nomalies. Circulation 30, 927-940, 1964. 3 ) Tadashi Koide, Yasuro Sugishita, Katsuhiko

Ozeki, Kazuaki Kamisaka, Masahiro Murayama, Tsuguya Sakamoto : A Case of Congenital Coronary Artery Fistula Involving Bilateral Coronary Artery Branchies. Jap.Heart J. 15, 524-531,

1974.

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17) Uchida, I. A., Rowe, R. D. : Discord-ant Heart Anomalies in Twins. Amer. J. Genet. 9, 133-140, 1957.

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One case of monozygotic twins with anomalous origin of coronary artery from pulmonary trunk

Motoharu Irei, Fumio Nagamine, Ryugi Sunagawa Shigeru Miyagi, Mitsuo Kadena, Masamichi Gushiken

Kozo Kawane, Takashi Oura, Goro Mimura and Kageharu Koja

Second Department of Internal Medicine, School of Medicine, University of the Ryukyus

Second Department of Surgery, School of Medicine, University of the Ryukyus

We reported a case of anomalous origin of coronary artery from pulmonary trunk. This patient

was a high aged woman ( 79 years old ) and thought to be one of the monozygotic twins.

The most important finding of physical examination was continuous murmur audible characte-rized especially by superficiality and localization.

Correct diagnosis was done by selective coronary angiography, but coronary arteno-ven-ous fistula should be thought to exist when the abnormal dilation of main stem of coronary

artery was shown by supravalvular aortography.

This patient had an anomaly of coronary artery, but her sister (ano仙er of the monozygotic twins) had normal coronary artery- This result indicates that the cau監of anomalous origin of coronary artery fistula from pulmonary trunk may not be genetic factor, but some uterine factor or factors as yet unknown.

There are no reports of coronary artery fistula in the monozygotic twins, therefore this case is very valuable.