昭 和 医 会 誌 第64巻 第1号 〔126-131頁,2004〕
肋 骨 に発生 した良性腫瘍 の経験
―線 維 性 骨 異 形 成 の 診 断 と 治 療―
昭和大学医学部整形外科学教室
小 笠 原和 人
出 中
博
稲 垣
克記
宮 岡
英 世
藤 巻
悦 夫
要 約:第9肋 骨 に 原発 した 線 維 性 骨 異 形 成(単 骨 性)の1例 を経 験 した.症 例 は30歳 の 女 性,主 訴 は側 胸 部 痛 で あ っ た.近 医 受 診 し消 炎鎮 痛 剤 の 投 与 にて 一 時 的 に軽 快 す る も間 も な く再 発.胸 部X 線 像 上 第9肋 骨 に約3cm大 の 紡 錘 状 の 骨 透 明 像 を認 め 当 院 紹 介 受 診 と な っ た.CT,MRI,骨 シ ン チ グ ラ フ ィー よ り肋 骨 原 発 の 骨 腫 瘍 と診 断 し,肋 骨 部 分 切 除 術 を施 行 した .摘 出 標 本 の 病 理 学 的 検 索 で は線 維 芽 細 胞 様 細 胞 の 増 生 とwoven boneが 多 数 認 め られ,線 維 性 骨 異 形 成 と診 断 した.術 後3 年8ケ 月経 過 したが 再 発 や 転 移,術 後 合 併 症 は 認 め て い ない.線 維 性 骨 異 形 成 は肋 骨 腫 瘍 の う ちの 約 1/3を 占め,ま た大 腿 骨,下 腿 骨 に続 い て 肋 骨 に発 生 し易 い.治 療 は 薬 物,放 射 線 療 法 は 無 効 であ り, 病 的 骨 折 の 危 険 性 が 少 な く,臨 床 症 状 の 軽 い もの で は 経 過 観 察 を行 うが,疼 痛 の 強 い 場 合,病 的 骨 折 の 危 険 性 が 強 い 場 合,幼 少 時 発 生 例 で は 観 血 療 法 が 選 択 され る こ とが 多い . キ ー ワ ー ド:線 維 性 骨 異 形 成,肋 骨,骨 腫 瘍 線 維 性 骨 異 形 成 は 骨 内 に線 維 組 織 を形 成 す る 進 行 性 良 性 疾 患 で あ り長 管 骨 に多 く,骨 に ス リ硝 子 様 の 病 巣 を形 成 す る1).今 回我 々 は 第9肋 骨 に 原発 した 線 維 性 骨 異 形 成 の1例 を経験 し,手 術 療 法 に よ り良 好 な結 果 を得 た の で,文 献 的 考 察 を加 え報 告 す る. 症 例 症 例:30,歳 女 性. 主 訴:右 胸 部 痛. 既 往 歴:6歳 時 扁 桃腺 摘 出 術,29歳 頃 よ り十 二 指 腸 潰 瘍,30歳 時 三 叉 神経 痛,ピ リ ン系 消 炎 鎮 痛 剤 で 発 疹 出 現. 家 族 歴:特 記 す べ き こ とな し. 現 病 歴:平 成9年10月 頃 よ り右 側胸 部 痛 を 自 覚,近 医 受 診 し肋 間神 経 痛 と診 断 され,外 用,内 服 に て3日 ほ どで 軽快 した.同 年11月 初 め疼 痛 再 発 し同 医 院 受 診. 胸 部X線 像 上 第9肋 骨 の 腫 瘍 指 摘 され る.11月20日 当科 紹 介 受 診 し腫 瘍 摘 出 目的 に て 平 成10年12月21日 入 院 した. 入 院 時現 症:腫 瘍 の 大 きさ は 母指 頭 大 で あ り圧 痛,皮 膚 の 異常 は な く 自発痛 の み が認 め られ た.血 液学 的検 査 に て 異常 は 認 め られ な か っ た. 胸 部単 純X線 写 真(図1):第9肋 骨 に 約3cm大 の 紡 錘 状 の 骨 透 明 巣 が 認 め られ,骨 皮 質 の 菲 薄 化 が み られ た が,肺 野 に異 常 は 認 め られ な か っ た. 胸 部CT像(図2):第9肋 骨 腫 瘍 部 に骨 皮 質 の 菲 薄 化,膨 隆 また,骨 髄 内 の 軽 度 のdensityの 増 加 が 認 め ら れ た. Fig.1単 純x線 像:第9肋 骨 に 骨 透 亮 像,骨 皮 質 の 菲 薄 化 を 認 め たFig.2CT像:骨 髄 内 に 軽 度 のdensityの 増 加 を 認 め た Fig.3MRI像:T1強 調 画 像 でlow,T2強 調 画 像 でhighの 信 号 を 呈 し た 胸 部MRI像(図3):第9肋 骨 腫 瘍 部 にT1強 調 画 像 でlow,T2強 調 画 像 でhighの 信 号 を呈 した. 骨 シ ン チ グ ラ フ ィー像(図4):腫 瘍部 に 異 常 集 積 が 認 め られ た, 以 上 よ り肋 骨 原 発 の 腫 瘍 と 診 断 し平 成10年12月28 日,肋 骨 切 除術 を施 行 した. 手 術 所 見:全 身痲 酔 下 で,腫 瘍 を 中 心 に約10cm皮 膚 切 開 し,腫 瘍 部 に到 達.腫 瘍 部 は正 常 と思 わ れ る 部 と 比 してや や赤 味 を帯 び,紡 錘 状 に腫 大 して い たが 周 囲へ Fig.4骨 シ ン チ グ ラ フ ィー 像:第9肋 骨 腫 瘍 部 に 異 常 集 積 を 認 め た の 浸 潤 は認 め られ なか った(図5).腫 瘍 部 を 中 心 に 約 4.5cmの 肋 骨 を切 除 した. 摘 出標 本 肉眼 的 所 見(図6):摘 出 標 本 とそ の 割 面 を 示 す;約3cmに わ た り紡 錘 状 に腫 大 した 腫 瘍 の 内 容 物 は灰 白 色の 膜 様 物 と多 少 の 液 体 で あ り,隔 壁 に よ り幾 つ かの 嚢 胞 に分 か れ て いた. 病 理 組 織 像(図7):弱 拡 大(図7-(1))に て 線 維 性 病 変 が 認 め ら れ,強 拡 大(図7-(2))で 線 維 芽 細 胞 様 細 胞 の増生 と,線 維 性 組 織 中 の 異 形 成 に よ るWoven bone
小 笠 原 和 人 ・ほ か Fig.5術 中 所 見:発 赤,腫 脹 を 認 め た が 周 囲 へ の 浸 潤 は 認 め ず Fig..6摘 出 標 本:内 部 は 灰 白 色 の 膜 様 物 を 認 め, 幾 つ か の 嚢 胞 に 分 か れ て い た が 多 数 認 め られ る.woven boneに 骨 芽 細 胞 の 縁 取 り は見 られ ない. 以 上 よ り本 症 例 を線 維 性 骨 異 形 成 と診 断 した. 術 後 経 過:術 後8日 目で 消 毒 を 開 始.創 部,胸 部X 線 上 と も に異 常 は認 め られ ず,平 成11年1月12日 退 院. 術 後3年8ケ 月経 過 したが,再 発 や 転 移,術 後 合 併 症 は 認 め られ てい ない. (1)病 理 組 織 像(HE染 色,×200)線 維 性 病 変 を認 め た (2)病 理 組 織 像(HE染 色,×400)線 維 芽 細 胞 様 細 胞 の 増 生 と 多 数 のwoven boneを 認 め た Fig.7
Table1線 維 性 骨 異 型 性 の 部 位 別 の 発生 率 全 国骨 腫 瘍 患 者 登 録 一 覧 表(平 成7年)よ り引 用 考 察 全 国 骨 腫 瘍 患 者 登 録 一 覧 表2)に よ る と1972∼1994年 の23年 間 に登 録 され た 肋 骨 腫 瘍 は992例 で あ り,線 維 性 骨 異 形 成 は310例 と全 体 の31.3%を 占 め て い る.ま た,線 維 性 骨 異 形 成2288例 中 肋 骨 腫 瘍 は310例 と 13.5%を 占め,大 腿 骨,下 腿 骨 に 続 き第3位 で あ っ た (表1).線 維 性 骨 異 形 成 は単 骨 性 と多 骨 性 と に分 け られ, 単 骨 性1867例 に対 し多 骨 性 は421例 で あ っ た が,肋 骨 に関 してみ る と単 骨 性309例 に対 し多 骨 性 は1例 と極 端 に低 い もの で あ っ た.文 献 的 に は男 女 比 は な く,発 生 頻 度 は10歳 代 が ピ ー ク で あ る31(表2).症 状 と し て単 骨 性 の 場 合 は無 症 状 の こ とが 多 いが,と き に疼 痛,腫 脹, 変 形,病 的骨 折 で 発 見 さ れ る.多 骨 性 の場 合 は四 肢 の 変 形,皮 膚 の 色素 沈 着 が 見 られ る こ とが あ る1). 単 純X線 像 で は 中心 性,と きに 偏 在 性 に骨 透 明 巣 が み られ,骨 皮 質 は膨 隆,菲 薄 化 し,内 部 はす り硝 子 様 と 呼 ば れ る半 透 明状 を呈 す る.病 巣 境 界 部 は 中心 性 の もの で は不 鮮 明 で あ る が,偏 心 性 の もの で は辺 縁 硬 化 像 を伴 い 明 瞭 で あ る4).CT像 で は骨 皮 質 の 菲 薄 化,膨 隆,ま た,骨 髄 内densityの 増 加 が 認 め ら れ,骨 髄 内 に 点 状 石灰 化 像 を 認 め る こ と もあ るJ.MRI像 で はT1,T2 強調 画像 と もにlow,ま たT1強 調 画 像 でlow,T2強 調 画 像 でhighな ど とい っ た 多彩 な 信号 を 呈 す る疾 患 で Table2線 維 性 骨 異 型 性 の 性 別 年 齢 別 の発 生 率 全 国 骨 腫 瘍 患 者 登 録 一 覧 表(平 成7年)よ り引 用 あ る.画 像 的 な鑑 別診 断 と して は骨 嚢 腫,非 骨 化 性 線 維 腫,骨 化性 線 維 腫,類 骨 骨 腫,好 酸 球 性 肉芽 腫,骨 幹 端 部線 維性 骨 皮 質 欠損 症 等 が あ げ られ る 引.本 症 例 で は 画 像 的 に 線維 性 骨 異 形 成 と合 致 して お り,確 定診 断 の た め 病 理 組織 検 査 をお こな っ た.病 理 組 織 像 で は線 維 性 組 織 の 中 に 異 形 成 に よるwoven boneが 多 数 認 め ら れ る. 通 常woven boneに 骨 芽細 胞 の縁 取 りは 見 ら れ な い11. 病 理 学 的 な 鑑 別 診 断 と して 骨 芽 細 胞腫,化 骨性 線 維 腫, 分 化 型 骨 肉 腫 等 が あ げ られ る. この 疾 患 の 治 療 法 と して 薬 物,放 射 線 療 法 は 無 効 で あ り,一 般 的 には,病 的 骨 折 の 危 険 性 が 少 な く,臨 床 症 状 の 軽 い もの で は 手 術 を急 ぐ こ とな く経 過 観 察 を行 うが, 疼 痛 の 強 い 場 合,病 的 骨 折 の 危 険 性 が 強 い 場 合,幼 少 時 発 生 例(成 長 と と も に病 変 が 拡 大 す るた め)で は観 血 療 法 が 選 択 され る こ とが 多 い1,4).手 術 法 と して1つ に 病 巣 巣 爬,骨 移 植,そ の 他 に病 巣 切 除 術 が あ げ られ る.通 常 は前 者 で 十 分 で あ るが,10歳 以 下 の 症 例 で は 再 発 が 多 い こ と,病 巣 の 境 界 が 不 鮮 明 な場 合 取 り残 しに よ る局 所 再 発 が 起 こ りう る こ と,病 巣 部 骨 膜 か らの 再 発 が 指 摘4)さ れ て い る こ とか ら,肋 骨 の よ うに 切 除 可 能 な 部 位 の場 合 に は病 巣 切 除 術 が 選 択 され る こ とが 多い.当 院 で は,思 春 期 を過 ぎた肋 骨 発 生 例 の 場 合,臨 床 症 状 の 軽 い もの な ら先 ず 経 過 観 察 を行 い,症 状 の重 い もの は病 巣 切 除術 を 行 っ て い る.竹 内等 は胸 腔 鏡 下(ま た は胸 腔 鏡 補 助 下)で の肋 骨 摘 出術 が 有 効 で あ る と報 告 し て い る5'.
小 笠 原 和 人 ・ほ か 部 位 別 で は 長 管骨 の 病 的 骨 折 に対 して は 髄 内 釘 な どを 用 い た 内 固 定 が,肋 骨,腓 骨 な どで は切 除 術 を行 う こ とが あ る.多 骨 性 の場 合 は 変 形 の 強 度 な 部 位,疼 痛 の 部 位 な どが 治療 の 対 象 に な り,変 形 が 著 しけ れ ば骨 切 り矯 正 術 な どが 行 わ れ る.鈴 木 等6)は,肋 骨 原 発 腫 瘍 の う ち の 11.4%が 悪 性 で あ るこ とか ら,術 前 の 生 検 に よ る組 織 診 断が 必 要 で あ る と述 べ て い る.当 教 室 に お け る過 去12 年 間 の肋 骨 腫 瘍 は5症 例 で あ り,本 症 例 の他,類 骨骨 腫, 好 酸 球 性 肉 芽腫,内 軟 骨 腫,骨 軟 骨 腫 で あ っ た.5症 例 と もに観 血 的療 法 が施 行 され,と もに経 過 は良好 で あ る. こ の う ち類 骨 骨 腫,好 酸 球 性 肉 芽腫 の 肋骨 発 生 率 は非 常 に稀 で あ り,ま た,線 維 性 骨 異 形 成 と単 純X線 像 が 類 似 す る た め鑑 別が 必 要 で あ る7,8).単 純X線 像 で は3例 と も骨 の膨 隆 と透 亮 像 が認 め られ るが,好 酸 球 性 肉芽 腫 は骨 膜 反応,類 骨 骨 腫 は 骨 硬 化 像 を呈 す る 事 が あ る. CT像 で は線 維 性 骨 異 形 成 は骨 髄 内densityの 増 加,好 酸 球 性 肉芽 腫 は骨 膜 反応,類 骨 骨 腫 は透 明像 と硬 化 像 の 混 在 化 とい っ た特 徴 を持 つ.MRI像 で は 多 彩 な 信 号 を 呈 し確 定 診 断 は 困難 で あ る.病 理 組 織 像 は好 酸 球 性 肉芽 腫 で は好 酸 球,好 中球,形 質細 胞,巨 細 胞,線 維 芽 細 胞 の 増 殖 浸 潤,泡 沫 細 胞,ヘ モ ジ デ リ ンの 沈 着 を認 め1,9), 類 骨 骨 腫 はnidus内 の豊 富 な 類 骨 や 網 状 骨 の 形 成,類 骨 周 囲 を取 り囲 む骨 芽 細 胞 を認 め る. 線 維 性 骨 異 形 成 の予 後 は単 骨 性 の 場 合 おお む ね良好 で, 成 人 例 で 切 除 術 を施 行 さ れ て い れ ば ほ と ん ど再 発 な く治 癒 す る.多 骨 性 の もの は単 骨 性 の もの に比 し,再 発 が 多 い と され て い る.悪 性 化 率 は約0.5%と 希 で あ り1),骨 肉 腫,線 維 軟 骨 肉腫 が 報 告 され てい る3). 本症 例 は術 後3年8ケ 月経 過 して い る が再 発,転 移 等 の 問題 は 起 きて お らず 良好 な結 果 が得 られ て い るが,今 後 も再 発 に 注 意 した経 過 観 察が 必 要 で あ る.
文
献
1) 福 間 久 俊:線 維 性 骨 異 形 成 症.整 形 外 科 診 療 図 譜(6)骨 軟 部 腫 瘍(山 本 眞,ほ か 編),pp. 224-227,金 原 出 版,東 京,1984. 2) 国 立 が ん セ ン タ ー,東 京,全 国 骨 腫 瘍 患 者 登 録 一 覧 表,1995. 3) 守 田 哲 郎:線 維 性 骨 異 形 成 症.新 図 説 臨 床 整 形 外 科 講 座 第13巻 骨 軟 部 腫 瘍 お よ び 類 似 疾 患(富 田 勝 郎 編),pp.188-191,メ ジ カ ル ビ ュ ー 社,東 京,1995. 4) 芝 田 仁,花 岡 英 彌:線 維 性 骨 異 形 成 症.新 臨 床 整 形 外 科 全 書2(B),骨 腫 瘍 軟 部 腫 瘍(松 野 誠 夫,中 川 正 編),pp.143-148,金 原 出 版, 東 京,1981. 5) 竹 内 幸 康,正 岡 昭:胸 腔 鏡 補 助 下 に 第6肋 骨 を 摘 出 し た 線 維 性 骨 異 形 成 症 の1例.日 呼 外 会 誌16:801-803,2002. 6) 鈴 木 禎 寿,矢 部 啓 夫,森 岡 秀 夫,ほ か:当 教 室 に お け る 肋 骨 腫 瘍 の 検 討.日 整 会 誌69:1212, 1995. 7) 稲 垣 克 記,宮 岡 英 世,藤 巻 悦 夫,ほ か:肋 骨 に 発 生 し たeosinophilic granulomaの1例.関 東 整 災 外 会 誌16:251,1985. 8) 田 中 博,宮 岡 英 世,藤 巻 悦 夫,ほ か:肋 骨 に 発 生 したosteoid osteomaの1例.関 東 整 災 外 会 誌18:851,1987. 9) 黄 政 龍,北 野 司 久,神 頭 徹 ほ か:肋 骨 腫 瘍 で 発 見 さ れ た 多 発 性 好 酸 球 性 肉 芽 腫 の1例.日 胸 疾 会 誌32:809-813,1994.SOLITARY
BENIGN
TUMOR
OF THE
RIB
Kazuto OGASAwARA, Hideyo MIYAOKA, Hirosi TANAKA, Katunori INAGAKI and Etuo FUJIMAKI
Department of Orthopedic Surgery, Showa University
Abstract
Solitary
tumors
of the ribs are relatively
rare.
In this study,
we report
a patient
with
a solitary
benign
tumor
of the 9th rib.
A 30-year-old
female
consulted
our hospital
with
right
thoracic
pain without
etiological
factors.
At the 9th rib, pressure
pain was noted and was
exacerbated
during
movement.
Plain
radiography
showed
swelling
of the right
9th rib and a
clear-cut
spindle-shaped
transparent
bone area.
CT revealed
a high-density
phyma
at
the site.
Contrast-enhanced
MRI revealed
a high signal
intensity
area
with
a relatively
clear
border
on
T2-weighted
images.
On Ti-weighted
images,
a low signal
intensity
area
was
detected.
Bone
scintigraphy
and gallium
scintigraphy
showed
solitary
abnormal
accumulation
in the right
9th
rib, and tumorectomy
was performed.
Histopathological
findings
did not
suggest
malignancy,
and fibrous
dysplasia
was diagnosed.
There
have been no abnormalities
such as relapse
for
7
months
after
surgery.
Tumors that develop in the ribs comprise only 2.4% of all bone tumors.
In these tumors, the
incidence of fibrous dysplasia
is 26%, making it highest among rib tumors.
Metastatic
bone
tumors comprise the second highest percentage
(18.6%),
followed by osteochondroma
(11.6%).
Fibrous dysplasia frequently
develops in patients
10 to 19 years old, without
gender difference.
Monostotic
fibrous
dysplasia
is observed
in most
patients.
On plain radiography,
frosted
glass-like
bone lesions are characteristic
of fibrous
dysplasia.
The tibia shows the highest
incidence,
followed
by the femur,
rib, and humerus.
In our department,
we previously
encountered a patient
with eosinophilic granuloma
and a patient
with osteoid osteoma.
These
rib lesions are very rare.
In this study, we compare the present patient with these two patients ,
with a review of the literature.
Key words : fibrous dysplasia, rib, bone tumor
