第30回東北小児心臓病研究会期日

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日本小児循環器学会雑誌 12巻3号 453〜455頁（1996年）

〈研究会抄録〉

第30回東北小児心臓病研究会

期日会場世話人

平成7年11月18日（土）

仙台市戦災復興記念会館

小野木宏（国立仙台病院小児科）

1．右室低形成を伴う重症肺動脈弁狭窄症の1例東北大学医学部小児科

大野忠行，小澤晃田中高志，柿澤秀行症例は日齢6の女児．在胎41週，体重2，906gで出生．

日齢1に心雑音と軽度のチアノーゼに気付かれ，日齢 6の心エコーで重症肺動脈弁狭窄症と診断され，Iipo PGE1を開始して当科紹介入院．胸部レントゲン写真では，CTR 50％で肺血管陰影は減少．心電図上は右室肥大所見なし．心エコーにて，肺動脈弁輪径4．5mm，

肺動脈内最大血流速度は4．Om／sであった．直ちに心

カテ行い，右室圧は152mmHgと高く，径6mmと7mm

でバルーン肺動脈弁形成術を施行した．術後右室圧は

54mmHgに改善した．右室は形態的に3つの部分が

あったが，拡張末期容積は41％of Normalと小さかった．術後の経過は良く，生後2カ月半で2回目の心カテを行った．右室圧は術直後とほぼ同様であった．右室拡張末期容積は79％of Normalまで大きくなっていた．バルーン肺動脈弁形成術は，右室の減圧とその後の右室容積の増加が得られ，有効であった．

2．イソプロテレノールが有効であった新生児Eb・

stein奇形の1例

山形大学医学部小児科

鈴木浩，中里満，佐藤哲小松陽樹，早坂清

症例は日齢6の女児．出生体重4，808gの巨大児で，

日齢4からチアノーゼが出現しPGE1を投与され搬送された．中等度のチアノーゼ，多呼吸，無呼吸発作を認めた．胸部X線で心胸郭比78％で左下葉の無気肺を認めた．血清Caが4．2mg／dlと低く，CRPは陽性であった．心エコーにより高度の三尖弁逆流と機能的肺動脈閉鎖を伴うEbstein奇形と診断した． PGE，，抗生剤，Caを投与し，気管内挿管し過換気療法を施行した．

別刷請求先：（〒983）仙台市宮城野区宮城野2−8 −8

国立仙台病院小児科小野木宏

翌日，PGE，は無効なため中止し，イソプロテレノールの投与を開始した．その後全身状態は改善し，日齢13 にイソプロテレノールを中止した．日齢22に抜管し，

日齢64に退院した．分娩後の検査で母は糖尿病と診断された．新生児期に肺高血圧のために機能的肺動脈閉鎖を呈する重症Ebstein奇形に対し，イソプロテレノールや過換気療法などによる肺血管拡張療法は有用と考えられた．

4．三尖弁閉鎖症（1c型）に対するFontan手術の経験

国立仙台病院心臓血管外科，1伺小児科，2）

東北大学医学部胸部外科，3｝真壁病院佐藤香，近内利明，大内将弘加納一毅）小野木宏1）中目貴彦2）

羽根田潔3）

Fontan手術を施行し，良好な経過を辿った三尖弁閉鎖症（1c）症例を経験した．本症例は，2カ月時に肺動脈絞拒術を，2歳時にrt． mB・T shunt術を施行していた．

5．心房中隔欠損症，末梢肺動脈狭窄を合併した先天性三尖弁閉鎖不全症の1治験例

福島県立医科大学心臓血管外科，＊同小児科高橋皇基，岩谷文夫，猪狩次雄丹治雅博，小川智弘，星野俊一桃井伸緒＊，佐藤守弘＊

三尖弁自体の形成異常による先天性三尖弁閉鎖不全症は非常に稀な疾患である．今回我々は，三尖弁前尖

にcleftを形成し三尖弁輪の拡大を呈した先天性三尖弁閉鎖不全症の一例を経験したので報告する．症例は 5歳の女児で心雑音と心拡大を指摘され来院した．心エコー，心カテにて高度の三尖弁逆流とφ10mmの ASDおよび圧差15mmHgの右肺動脈狭窄を認めた．

術中所見上，三尖弁は前尖にcleftを形成しており，中隔尖は低形成であった．まず，cleft基部の縫縮とcleft

の縫合をした後Kay変法にて弁輪を33mmから27

mmに縫縮した．術後，軽度の逆流を残したが，本症

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に対しては弁置換後の耐久性の問題や三尖弁位における抗血栓性の問題を考え，本術式は有用であると考え

た．

7．大動脈弁狭窄・左室低形成に対するDamus−

Kaye・Stanse1手術の成功例岩手医大小児科

大山和成，吉田成一，藤井裕

小山耕太郎，藤原哲郎

岩手医大放射線医学吉岡邦浩岩手医大第3外科

小川雅彰，泉本浩史石原和明，川副浩平左室低形成と左室流出路閉塞性病変に対する治療成績は未だに極めて不良である．我々は大動脈弁狭窄・

左室低形成に対するDamus・Kaye−Stansel手術の成功例を報告する．

症例：生後1日の男児．在胎42週，出生体重3，313g．

生直後よりチアノーゼと多呼吸を認め，心エコーで左心低形成症候群を疑われてPGE1の投与を受けながら入院した．大動脈弁狭窄，左心室の低形成と収縮拡張能の低下，僧帽弁閉鎖不全，動脈管開存，卵円孔開存と診断したが，上行大動脈の低形成は軽度で，大動脈縮窄は認めなかった．PGE，と利尿剤の投与および自発呼吸によって安定した循環動態が保たれた．左室機能の改善を期待して生後4日，右総頸動脈アプローチによりバルーン大動脈弁形成術を施行したが無効だった．生後13日，Damus−Kaye−Stansel手術， ASD作製，

右側BT変法を行い，さらに生後20日，左側BT変法を追加した．現在術後3カ月で経過は良好である．

8．TGAに対するarterial switch operation術後の大動脈弁閉鎖不全：術後19年目に大動脈弁置換術を施行した1例

秋田大学医学部心臓血管外科

関根智之，阿部忠昭，栗林良正関啓二，柴田芳樹，松川誠症例は19歳，男性．TGA I型に対し，生後3カ月時

（1976年6月10日）にarterial switch operationを施行した．その後の経過は極めて順調であったが，術後11 年目頃より軽度のARが出現，しだいに増悪し，術後 19年目にはAR IVを呈したため大動脈弁置換術を施

行した．ARは新大動脈基部の拡大と弁尖の

myxomatous changeが原因と考えられた．

11．治療に難渋した重症肺動脈弁狭窄症の1例中通病院小児科三浦靖徳，高田修

日小循誌 12（3），1996 同心臓外科大久保正，星野良平神垣佳幸，高橋保博重症肺動脈弁狭窄症（PS）で治療に難渋し5カ月で死亡した1例を経験し，今後本症の治療方針を決定す

るうえで有用と思われたので報告した．

症例は生後4時間で当科搬送．心エコーでsinus portionのほとんどないhypoplastic RVで三尖弁輪

径は10mm，ごく軽度のPRがありPSと診断した．

lipo PGE，の使用で安定していたが，翌日夕から突然 SpO2が50％代に低下しPGE1大量療法にも反応せず，

生後2日4mmのPTFE graftを使用し緊急m−BT手

術を行った．一般状態不良なため右室流出路再建術は行わなかった．生後17日の心カテーテル検査ではLA

（5），RA（5）， m・PA21／12（16）RV 112／O，11， Ao 60／28（41）mmHg， PAI IO1．7mm2／m2でbiventricular repaireが可能と考え，52日Brock術後6，8mmのバルーンカテーテルで右室流出路再建術を行った．その後も抜管ができず肺血流も増加していることから88日 shunt血管の閉鎖を目的に手術を行ったがPO2の低下のため試験開胸で終わった．93日レスピレーターから離脱でき，124日に行った再カテでは下大静脈閉塞のため右心系へのカテ挿入はできなかったがPAI 349 mm2／m2と著しい拡張を認めた．前回の失敗からバルーンによりshunt血管閉塞で手術適応を決定すべく退院していたが149日心不全で再入院となり152日VT で死亡した．本例では右室機能をどの様な指標で評価すべきか，またBT shuntが閉鎖できない時点で他の外科的治療法がなかったのかが問題となった．

12．肺生検にて特発性新生児遷延性肺高血圧症を呈したダウン症候群の1例

福島県立医大小児科

杉山誠治，佐藤守弘桃井伸緒，鈴木仁福島県立医大心臓血管外科

岩谷文夫，丹治雅博公立刈田総合病院循環器科八巻重雄肺生検にて特発性新生児遷延性肺高血圧症を呈した VSD合併ダウン症候群の1例を経験したので報告す

る．7カ月時の心臓カテーテル検査では肺体血圧比 1．0，肺体血流比1．2，肺血管抵抗値10．8単位の肺高血圧を呈し，トラゾリン負荷に反応しなかった．8カ月時に施行した肺生検では内膜病変が全くみられず，末梢の肺小動脈に高度な中膜の肥厚を認め，特発性新生児遷延性肺高血圧症と診断された．しかし，中膜の肥

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厚が軽度な部分も多いことから手術適応と判断した．

術後予想されるPH crisisに対しNOを準備下に，1 歳時に心内修復術を施行したが，手術直後より肺血圧は低下し，術後カテーテル検査で肺血管抵抗値3．4単位と低下していることが確認された．肺生検時頃より聴

診上VSDのshunt murmurが延長し，胸部X線上心

拡大及び肺血流量増加を認めており，中膜の肥厚が軽減してきたため，肺血管抵抗は徐々に低下してきたと考えられた．

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