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HuC/D expression in small round cell tumors andneuroendocrine tumors: a useful tool fordistinguishing neuroblastoma from childhoodsmall round cell tumors

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Academic year: 2021

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九州大学学術情報リポジトリ

Kyushu University Institutional Repository

HuC/D expression in small round cell tumors and neuroendocrine tumors: a useful tool for

distinguishing neuroblastoma from childhood small round cell tumors

武本, 淳吉

http://hdl.handle.net/2324/2236082

出版情報:九州大学, 2018, 博士(医学), 課程博士 バージョン:

権利関係:

(2)

(別紙様式2)

氏 名 武本 淳吉

論 文 名 HuC/D expression in small round cell tumors and neuroendocrine tumors: a useful tool for distinguishing neuroblastoma from childhood small round cell tumors 論文調査委員 主 査 九州大学 教授 大賀 正一

副 査 九州大学 教授 岩城 徹 副 査 九州大学 教授 中島 康晴

論 文 審 査 の 結 果 の 要 旨

RNA結合蛋白であるHuC/Dは神経特異的に発現し、神経の分化や神経系の維持に関 わっている。今回、我々は神経芽腫におけるHuC/Dの診断的価値について検討を行っ た。85例の神経芽腫群腫瘍(神経芽腫81例,神経節芽腫3例および神経節腫3例)と 鑑別にあげられるその他の小円形細胞腫瘍および神経内分泌腫瘍101例(ユーイング 肉腫34例,腎芽腫14例,横紋筋肉腫11例,肺小細胞癌15例,膵神経内分泌腫瘍18例 および褐色細胞腫9例)を評価した。

HuC/D、paired-like homeobox 2b(以下PHOX2B)およびtyrosine hydroxylase(以 下TH)の免疫染色を行い解析した。HuC/Dはtotal score(以下TS)を用いて0〜8の 範囲で点数化し、TS≧6をHuC/D陽性と定義した。神経芽腫群腫瘍のTS(平均 7.94)

は褐色細胞腫(平均 6.89;p=0.074)を除いた他の小円形細胞腫瘍や神経内分泌腫 瘍と比較し有意に高い傾向にあった(p<0.001)。HuC/Dは神経芽腫群腫瘍全例、ユ ーイング肉腫1例(2.9%)、肺小細胞癌1例(6.7%)および褐色細胞腫8例(89%)で 陽性であった。PHOX2Bは、全ての神経芽腫群腫瘍および褐色細胞腫に陽性であった。

THは神経芽腫群腫瘍の80例(94%)、横紋筋肉腫1例(9.1%)および全ての褐色細胞

腫に陽性であった。

本研究により、HuC/Dは神経芽腫と他の小円形細胞を鑑別する感度の高いマーカー であることが示され、とくにHuC/DとPHOX2Bの併用は少切片での神経芽腫の診断に有 用であることが期待される、また、HuC/D発現は腫瘍細胞のカテコラミン産生や神経 堤由来との関連が示唆された。

以上の成績は、本領域の研究の発展と治療へ向けて重要な知見を加えた意義ある ものと考えられる。本論文についての試験は、まず論文の研究目的、方法、実験成 績などについて説明を求めた。各調査委員より、腫瘍病理学などの専門的観点から 論文の内容とこれに関連した事項について、種々の質問を行い、適切な回答を得た。

よって調査委員合議の結果、試験は合格と決定した。

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