疑 わ れ た.脳 め な い.項
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(2) 72. 立 石 潤*・ 墨 田 重 利**・. Table. 1. Table. 引 地 明 義***二. 宮 淳 明 ・森 田 博 方. 検査 所 見. 2. 血 液像. 査 で は肝 機 能,血 液 像 を含 め著 変 をみ な い.脳 波 は. 10月6日. 意 識 障害 を反 映 す る徐 波 か らな るが,三 相 波 は み ら. の如 く順 調 に に改 善 した が, Table 1の 如 く,黄 疸 と. れ な い.初 回 の 髄 液 検査 で軽 度 の 蛋 白,細 胞 増 加 の. と もに肝 機 能 は増 悪 して い る.. 傾 向 がみ られ るが, 2回 目 に は改 善 され て い る. 10 月3日. に は血 中 アン モ ニ ヤの 軽 度 上 昇 が み られ る.. に に発 見 され た顆 粒 白血 球 減少 症 はTable. 2. 病 理 解 剖 学 的所 見:剖 検 は頭 部に限 り許 可 され た. 脳 重1400g.軟. 膜 や ゝ混 濁 し,海 馬 回 に軽 度 の天 幕 圧.
(3) 断 血 性 病 変 を主 と した肝 脳 疾 患 を疑 わ せ る1例 第1図. 側 頭 葉(T3)脳. 回 谷 部 の 荒 蕪 巣.. PAS,. 第2図. x40.. 73. 扁 桃 核 の星 状 グ リヤ増 殖,大 部分 は 肥. 胖 グ リヤか ら成 る.辻 山 法 マ ク ロ グ リヤ染 色, x100.. 第3図. 頭 頂 葉 皮 質 の 裸 核 グ リ ヤ,. Bodian,. x400.. 第4図. 島 葉,血. 管 周 囲 性 組 織 球 浸 潤.巨. 細 胞 も み られ る.. 第5図 増 殖,顆 Nissl,. 小 脳Purkinje細. Nissl,. 大な貪食. x250.. 胞 の脱 落 とグ リヤ. 粒 層 の 細 胞 密 度 も低 下 して い る. x40.. 第6図. 小 脳 歯 状 核周 辺 の著 明 な脱 髄,他 に も血 管 周. 囲 性 お よ び び まん 性 脱 髄 が み られ る.Woelcke,. x4.4..
(4) 74. 立 石 潤*・ 黒 田 重 利**・. 引 地 明 義***二. 痕 あ り.鏡 検 で は軟 膜 に軽 度 の 線維 性 肥厚 と,後 述 の 脳 内 病 変 と同一 の血 管 周 囲 性 組織 球 浸潤 が軽 度 に. 宮 淳 明 ・森 田 博 方. 小脳で は全葉に亘 りPurkinje細 脱 落 を示 し, Bergmannグ. 胞 は 高 度 の 変 性,. リヤが 増 加 し,毛 細 血 管. み られ る.大 脳 で は神 経 細 胞 の 重 篤 な 断血 性 変 化 と. もや ゝ増 え る.分 子 層 で も星 状 グ リヤは 増 加 し,裸. 脱 落 が,両 側 性 に 島葉 皮 質,前 障,扁 桃 核,ア. 核 グ リヤ もみ られ る.顆 粒 層 の 神 経 細 胞 の 密度 は 明. ンモ. ン角,側 頭 葉 な どに強 く認 め られ る.ア ン モ ン角 で. らか に に低 下 して い る(Fig.. はSommer開. 5).歯. 状 核 で は神 経 細. 扇 部 のh1‑2で,側 頭 葉 で は脳 回谷 部 で. 胞 の断 血 性 変 化,多 量 の リポ フス チ ン蓄 積,脱 落 と. 神経 細 胞 は殆 ん ど残存 せ ず,組 織 は 粗 鬆 化 し,小 間. 星状 グ リヤの 増 殖 が あ り,裸 核 グ リヤ化 も著 明 で あ. 隙 を形 成 す る(Fig.. る.歯 状 核 周 囲 部 に は著 明 な脱 髄 が あ り(Fig.. 1).こ. れ らの 周 辺部 で は神 経. 6),. 細 胞 々体 の エ オ ジ ン好 性 変 化,ニ ッスル 小 体 の 消 失,. と くにVliesで. 核 の 濃 染 な ど断 血 性 変 化 を主 とす る変 性 が強 くみ ら. 管周 囲 腔 へ の 移 動 は な い.小 脳 髄 質 に は,大 脳 と同 一 の血 管 周 囲 性 組織 球 浸潤 と脱 髄 が認 め られ ,び ま. れ る.こ の神 経 細 胞 の 変 性 は,前 頭 葉 の,と. くに眼. は 脂 肪顆 粒 細胞 も少数 み られ るが 血. 窩 面 の皮 質第 三 層 以 下,お よ び視 床 と くに 内側 核 群. ん性 に星 状 グ リヤ と一 部,ミ. に もか な り認 め られ る.頭 頂 葉,後 頭 葉 の変 化 は軽. 大 が み られ,裸 核 グ リヤ も認 め られ るが グ リヤ 線維. ク ログ リヤの 増 殖,肥. いが,や は り皮 質 の 第 三 層 以下 に変 性 が み られ る.. 増 生 は軽 度 で あ る.髄 鞘 の び まん 性 淡 明 化 もあ る.. 淡 蒼 球,線 状 体,視 床 下 核 な どの神 経 細 胞 は よ く保. 中脳 で は被 蓋 部 に神 経 細 胞 の 脱 落 と肥 胖 グ リヤ の. たれ る.以 上 の神 経 細 胞 の 変性 部 で は星状 グ リヤの. 増生 が 著 明 で,裸 核 化 グ リヤが 混 在 し,少 数 の グ リ. 増 殖,肥 大 が 活 発 で,肥 胖 グ リヤ が豊 富 に み られ る. ヤ 線維 が認 め られ る.黒 質 で は血 管 周 囲 性 組 織球 浸. が(Fig.. 潤,神 経 細 胞 の 変性 と星 状 グ リヤの 増 殖 が 軽 度 に み. 2),. Holzer染. み られ な い.毛 細 血 管 の. 色 で グ リヤ線 維 は殆 ん ど 発芽. ,増生 が 軽度 に み ら. られ る.橋 で は 結合 腕 に血 管 周 囲 性 組 織 球 浸 潤 が強. れ るが,結 合織 成分 の 増 殖 は な く.ミ ク ロ グ リヤ も. い.延 髄 では オ リー ブ核 の 神 経 細 胞 の 変 性,脱 落 と. び まん 性 に活 性 化 し,桿 状 細 胞 も少 数 み られ る が,. 星 状 グ リヤの 増 殖,異 型 化 が み られ,線 維 性 グ リオ ー ゼ も認 め られ る.延 髄 背 側 の 運 動 性,知 覚 性神 経. 脂 肪顆 粒 細 胞 は な い. H‑E又. はNissl染. の1.5〜2倍. 色 で は,星 状 グ リヤの 核 が正 常. に膨 脹 し,核 質 が 減少 し,胞 体 が認 め ら. れ な い裸 核 グ リヤ が び まん 性 に認 め られ る(Fig. 3).こ. れ はStadler13)の 分 類 に よれ ば Ⅰ〜 Ⅱ期 の. 核 と もに著 変 は み られ な い.脳 神 経 根 に には 視 神経, 視 束 を含 め異 常 は み られ な い. 脳髄 全 体 に 血 管 壁 お よ び内 腔 に著 変 は み られず, 老 人斑,神 経 原 線維 変 化,嗜 銀 球,逆 行 性変 性 な ど. 異 型 グ リヤに 相 当す る もの が 多 い が,典 型 的 なAl. は認 め られ な い.ア. zheimer. 葉 底面,歯 状 核 門,延 髄 背 側 面 な どに 豊 富に み られる.. Ⅱ 型 グ リヤ も少数 認 め られ る.こ れ らの Ⅱ. 型 グ リヤ は前 述 の不 全 軟 化 部位 で は,肥 胖 グ リヤ と. 以上 の 病 変 の 分布 は(Fig.. 混 在す る た め 目立 た な いが,頭 頂 葉,後 頭 葉 な どの 考. 軟 化 の な い皮 質 で は著 明に 認 め られ る.し か しPAS お よ び カ ル ミン陽性 封 入 体 は これ らの 異 型 グ リヤ に は認 め られ ず,軟 化部 周 辺 の神 経 細 胞 お よ び 肥胖 グ リヤ の胞 体 に, PAS陽. 性 の 微 細顆 粒 が み られ るにす. さ らに(Fig.. 4)の. 如 く,島 葉 を中 心 と した主 に. 大 脳 白質,視 床 な どに播 種 性 の血 管 周 囲 性細 胞 浸 潤. 7)に. 示 す.. 察. 本 症例 の臨 床 経 過 は 以下 の よ うに要 約 で き る.生 来 健 康 な50才 の 男 子 が意 識 障害 を思 わす 症 状 で 発症 し,初 期 に原 因 不 明 の 発熱 に気 付 き,少 量 のChlo ramphenicolの. ぎな い.. ミロイ ド小 体 が 側 脳室 壁,側 頭. fonamide,脳. 他 にLincocin, Sulpyrine , Sul 機能 賦 活 剤 な ど投与 後,こ れ らの 薬剤. に起 因す ると思 わ れ る顆 粒 白血 球 減少 症 を惹 起 した.. が み られ る.こ れ は主 と して組 織 球 か ら成 り,大 型. これ は 総 計1400mlの 輸 血 に よ り恢 復 した が,輸 血終. の 貪食 細 胞 も多 くみ られ,稀 に 赤血 球 を思 わ す円 形. 了 後6日 目 に発 疹,つ づ い て 黄疸 が始 ま り,全 経過. 物 を貪 食 して い る もの もあ る.少 数 の リンパ球,好. 70日 で死 亡 した.. 中球 も混 在 す るが脂 肪 顆 粒 細胞 は殆 ん どみ られず,. 発 症初 期 に み られ た 発熱 に つ いて は,初 回 の 髄 液. 単 な る清 掃機 序 で は な く,前 述 の如 く皮 質,軟 膜 の. 検 査 で や ゝ蛋 白,細 胞 が 多 い傾 向 を示 す 以 外 に 決 め. 血管周囲にも及 び,一 次性 炎症 反応 と思わ れ る.. 手がな く,真 菌感染な どの所 見 もない.入 院後半の. PAS,. 発熱は顆粒 白血球減少癌のため と思 われ る.顆 粒白 血球減少症 は入院当初には認 め られず,抗 生物質,. Gridley染. 色 な どで 真菌,原 虫な どは認 め ら. れ な い.浸 潤巣 の周 囲 で は 限局 性 脱 髄 が あ る..
(5) 断血 性病 変 を主 と した 肝 脳 疾 患 を疑 わ せ る1例. 図7. 75. び小 脳 白質,視 床,脳 幹 な どに血 管周 囲 性 に組 識 球. 病巣分布. を主 とす る浸 潤 が み られ,周 囲 の脱 髄 と少 数 の ミク ロ グ リヤの 反 応 もみ られ た. まず 神 経 細 胞 の 選択 的 消失 と断 血 性 変 化,肥 胖 グ リヤの 増 生,基 質 の 粗鬆 化,一 部 の毛 細 血 管 の 新 生 像 な どは循 環 障害 性 病変 に近 い.し か し血 管 系 の 変 化 が み られ ず,病 変 分 布 が 広 汎,左 右 対 称 的 な点 か ら脳 全体 のAnoxie又. はIschamieが. 問 題 にな る.. これ らが単 独 又 は連 関 して 働 い た場 合,選 択 的 実質 壊死 が ア ン モ ン角,と くにSommer開 質 お よ び歯 状 核,視 床,オ. 扇 部,小 脳 皮. リー ブ核,大 脳 で は 脳 溝. の谷 部 を中 心 に に皮 質 第3層 に強 い 点 な ど6,11),本 症例 と一 致 点 が 多 い.し か し本 症 例 で は島 葉,前 障,扁 桃 核 の 変 化 が 最 強で あ り,側 頭 葉,前 頭 葉 を 除 く他 の 大 脳 皮 質 や 大 脳 基 底核 の病 変 が弱 い 点 は通 常 の そ れ と異 な る.ま た グ リヤ線 維 性,中 胚 葉 性 修復 機 序 に乏 し く,実 質 の 強 い崩 壊 に もか ゝわ らず 脂肪 顆 粒 細 胞 に よ る清 掃機 序 は殆 ん どみ られ な い.さ. らに か. か る循 環 障 害 を惹 起 す る原 因 と され る痙 攣 発 作,一 酸 化 炭 素 中 毒,心 停 止,低 血 糖 性 昏 睡,尿 毒 症,頭 部 外 傷 な どは,い ず れ も本 症 例 に は 認 め られ な い. さ らに脳 髄 全 体 に わ た って, Alzheimer. Ⅱ 型 グリ. ヤ 化 を 示 す異 型 グ リヤ が認 め られ た こ と も,単 な る ピ リ ン剤,脳. 代 謝 賦 活 剤 な ど 投 与 後,発. 生 して い る. 点 か ら こ れ ら薬 剤 によ る も の と 思 わ れ る.そ で も と く にChloramphenicolお. の うち. よ びSulpyrineが. 循環 性 病変 とは異 な る.本 症例 の異 型 グ リヤは 核 の 膨大,淡. 明化 が典 型 的 で な くStadler13)の 分類 で は. Ⅱ‑Ⅱ 型 に属 す る もの が 多 か っ た.し か し彼 の分 類. 本 症 を よ く起 す も の と し て 知 ら れ て い る が,発 症 後,. のⅢ 期 に 属 す る 典 型 的Alzheimer. 両 剤 と も中 止 し て い る の で,そ. の どち らが原 因 と も. な りの頻 度 にみ られ た.こ れ らの 異 型 グ リヤ の 出現. 発 症 前1gづ. に関 して は 多 くの 業 蹟 が報 告 され て い る.原 田3)は. 決 定 出 来 な い. 2回. Chloramphenicolは. しか 注 射 し て い な い が,本. つ. 剤 が投 与 量 と関 係 な. く造 血 機 能 障 害 を 起 す こ と も指 摘 され て い る5).. Ⅱ 型 グ リヤ もか. 肝 疾 患 以 外 で も異 型 グ リヤの 出現 が み られ るが,そ れ らの 疾 患 で はStadlerの1期. の 変 化 に とど ま り,. 死 因 とな った 黄疽 を伴 う肝 障 害 は,時 間 的 に 輸血. は っ き りした 異 型 化(第 Ⅱ‑Ⅲ 期)は か な りの 特 異. 後 の 血 清 肝 炎 とは考 え られ な い.初 診 時 の 肝 機 能 検. 性 を もって 肝 疾患 な い し肝 障害 の あ る例 にの み 出 現. 査 に異 常 を み な い が,約1ヵ. 月 後 の 検 査 で血 中 ア ン. し,彼 の 自 験 例 で は典 型 的Alzheimer. Ⅱ 型 グ リャ. モニ ヤの軽 度 上 昇 が認 め られ て い る.こ の こ とか ら. は肝 硬 変 症 お よ びBanti氏. 潜 在 性 の肝 障害,と. 肝 障害 の 場合 に はみ られ な い として い る.野 村9)も. くに挿 間 性 の 高 ア ンモ ニ ヤ血 症. 病 の み にみ られ,急 性 の. と意識 障害 を主 徴 とす る肝 脳 疾 患 の存 在 は否 定 出来. 肝 障害 が長 く続 くほ ど,裸 核 化 が 著明 で あ る とい う.. ない.. 本 症例 の 末期 に顕 在 化 した肝 障 害 が 短 時 日で 発生 し. 本例 の 病 理 所 見 は 以 下 の3項 に 要約 出来 る. 1.. た もの とすれ ば,豊 富 な 異 型 グ リヤの 存 在 は この 点,. 神経 細 胞 の 断 血 性 変 化,脱 落 と星 状 グ リヤの 肥 大,. 矛 盾す ると もい え る.し か し肝 疾 患 の 際 の 異 型 グ リ. 増殖,肥 胖 半グ リヤ 化,基 質 の粗 鬆 化 な どが島 葉,扁. ヤ に は,カ ル ミン陽性 核 内封 入 体 が 比 較 的 特 異 的 に. 桃 核,側 頭 葉,ア. 出現 す る と いわ れ るが8‑9),本症 例 で は み られ な か っ. ンモ ン角,小 脳 皮 質,歯 状 核,下. オ リー ブ核 な どに み られ た. 2. Alzheimer. Ⅱ型グ. リヤが び ま ん性 は認 め られ たが,カ ル ミン陽 性 顆 粒 を持 た ず, Ⅰ型 グ リヤ は み られ な い. 3.大. 脳およ. た. 野 村9)に よ る と脳 の 単 な る〓 出 性 機 序,浮 腫,酸 素 缺乏,血 行 性 軟 化,意 識 障害 に 伴 う組 織 呼 吸 の 低.
(6) 76. 立 石 潤*・ 黒 田 重 利**・. 引 地 明 義***二. 宮 淳 明 ・森 田 博 方. 下 な どで は,か ゝる異 型 グ リヤ は 出現 しな い とい う.. 含 め て 肝 病 変 の 軽 い もの や,肝 機 能 検 査 が正 常 の も. 本 症 例 の 不 全 軟 化 と異 型 グ リヤの 出 現 を一 元 的 に 考. のが これ らの 肝脳 疾患 に は 多 い が,本 症例 で は経 過. えれ ば,循 環 障 害 性 要 因を持 つ 肝 脳 疾 患 群 が 考察 に. 中 に血 清 ア ンモ ニ ヤ が高 値 を示 した こ とが む しろ重. の ぼ る.一 般 肝 疾 患 の 場 合,脳 に重 篤 な循環 障害 は. 視 され よ う.. み られ な いが,肝 脳 疾患 群 で は こ と な る.ま ずWi. さ らに本 例 の島 葉 の皮 質3層. を 中心 と した基 質 の. lson病 で海 綿 状 態,血 管 増 殖 巣,軟 化 巣 な どはWi. 粗 鬆 化な い し海 綿 様状 態 と神 経 細 胞 の 消失,グ リオー. lson要 素 と して 特 徴 的 で あ り,猪 瀬 型 で は 脳 溝 の 谷. ゼ な どはCreutzfeldt‑Jakob症. 部 を 中心 と した皮 質 の 類 層性 小 壊 死 巣 や 神 経 細 胞 の. ute spongiform. 断 血変 化,海 綿 状 態 な どが あ り,類 瘢 痕 脳 型 で も瘢. る.し か し海 綿 様 状 態 とい え る もの は 他 に ア ンモ ン. 痕脳様軟 化,萎 縮 を主 徴 とす る点 で 循 環 障害 性 要 因 が. 角,側 頭 葉 の 回溝 にみ るの み で 他 の 大 脳 皮 質 に は み. しば しば指 摘 され て い る10),し か し本 症 例 で は これ ら. られず,臨 床 的 に も意 識 障 害 が 健 忘,痴 呆 な どに比. の 疾患 は一 応 除外 出 来 る.す な わ ちWilson病. はそ. 候 群,と くにsubac. encephalopathyと. の鑑 別 を要 す. し強 い点 な ど明 らか な 差異 が あ る.そ の他 の意 識 障. の 特異 な 臨床,病 理 所 見 か ら明 らか に鑑 別 され,猪. 害 ま た は痴 呆 を きた す 初 老 期 の 変 性 疾患,循 環 障害,. 瀬 型 で特 徴 的 な 反覆 性 意 識 障害 発 作 は本 症例 で は認. 中毒 性 疾 患 な どは い つ れ も臨 床,病 理 的 に鑑 別 され. め られ な か っ た が,血 中 ア ンモ ニ ヤの 上 昇 は 猪瀬 型. る.. と共 通 す る.し か し猪 瀬 型 に は本 例 ほ ど広 範,重 篤. さ らに大 脳 お よ び小 脳 白 質,視 床,脳 幹 な どの 血. な 断 血性 変 化 は み られ な い.一 方,類 瘢 痕 脳 型 で は. 管周 囲 性 にみ られ た 組 織球 を 主 とす る細 胞 浸 潤 は特. 肉 眼 的 に瘢 痕 脳様 所 見 が 側頭 葉 第2,. 異 的 で,単 な る二 次 性 の 炎症 性 反応 の域 を超 え,皮. 前 頭 葉 第2,. 3脳 回,帯 回,第1側. 3脳 回,島 葉, 頭 回,海 馬 回,. 質,軟 膜 に も軽 度 に 波 及す る.大 型 の貪 食細 胞 も豊. 下 頭 頂 小 葉 に 及 ぶ とい う10).し か し本 例 に強 い ア ンモ. 富 に み られ,赤 血 球 と思 わ れ る 円形 物 を喰 食 す る も. ン角,小 脳皮 質,下 オ リー ブ核 な どの 病 変 は弱 く,. の もあ った. PAS染 色, Gridley染. ま た臨 床 的 に若 年 発 症 であ る点 か ら も本 症 例 との差. も特 有 な構 造 物 は 見 出 せ な か っ た が,こ の 炎 症 所 見. が 大 きい.. は と くに真 菌 症 を 強 く疑 わせ る.こ れ が発 病 当 初 み. 次 に本 例 に類 似 した広 汎 な 断血 性 変 化 によ る皮 質. 色 な どに よ って. られ た原 因 不 明 の 発 熱 の原 因 と も疑 われ る が,当 時,. 荒 蕪 巣 を示す 肝 脳疾 患 と して 安藤 ら1),水島 ら7)の2. 頭 痛 や髄 液 の 炎 症 所 見 もな い と こ ろか ら,む しろ抗. 症 例 が 挙 げ られ る.こ れ らの 症例 の病 巣 分 布 は,島. 生 物 質 の 投 与 や 全 身衰 弱 に伴 う続 発 性 感 染 によ る も. 葉,側 頭 葉 の脳 溝谷 部,ア. の と推 定 され る.. ンモ ン角 な ど本 症例 と共. 通 す るが,帯 状 回,後 中 心 回 な どの変 化 は本 例 で は 目立 た ず,む. しろ小 脳 皮 質,歯 状 核,下. オ リー ブ 核. な どの 変 化 が強 い.ま た星状 グ リヤ の異 型 化,グ. 臨 床 経 過 中 に み られ た顆 粒 白血 球 減 少 症 は 脳 に小 出血 巣,血 管 周 囲性 脱髄 巣,小 脳Purkinje細. 胞の. リ. 脱 落 な ど を きた す こ とが あ る が2),いづ れ に せ よ本 症. ヤ線 維 缺 除 な どは本 例 と共 通 だ が,彼 等 の 症例 で は. 例 にみ られ た細 胞浸 潤 や断 血 性 病 変,異 型 グ リヤ形. カ ル ミン陽 性 顆粒 が み られ る一 方,肥 胖 グ リヤ の記. 成 な どは 短 期 間 の顆 粒 白血 球 減 少 症 か ら は説 明 出来. 載 がな い と ころ な ど本 症 例 との 差 も目立 つ.さ. な い.. らに. この2症 例 と も若 年 発 症 例 で あ っ た.. 以 上 の 如 く,本 症 例 は臨 床 的 に も難 解 で,剖 検 で. 小 田10)は肝 脳 疾患 に み られ る循環 障 害 性 要 因 を分 けて,類 層 性 皮 質壊 死 巣 を示 す 群(猪 瀬 型),瘢 脳 様 軟 化 萎縮 を示す 群(類 瘢 痕 脳型),神. 痕. 経細 胞 の. も複雑 な所 見 が あ り,一元 的 な 解 釈 が 困 難 で あ る が, 主 病 は循 環 障 害 と肝 脳 疾患 断血 型 の境 界 に位 置 す る もの と考 え られ る.. 断 血 変 化 を主 とす る群 に分 け る こ とを提 唱 した.本 要. 例 は この う ち断 血変 化 を主 とす る群 に近 い が,循 環. 約. 障 害 性 要 因 が よ り強 く,肝 性 要 因 は一 層 弱 い とい え. 生 来 健 康 な50才 男 子 が,意 識 障 害 を思 わ す 症 状 で. る.い づ れ に せ よ肝 脳 疾 患 とい う全 身 性 代謝 障害 の. 発 症 し,原 因 不 明 の発 熱 が あ り,血 中 ア ンモ ニ ヤ は. 脳 病 変 のpathogenesisを. 循 環 性 要 因 の み で説 明 す. 軽 度 上 昇 を示 し た.脳. 機 能 賦 活 剤 と と も に少 量 の. る こ とは 勿 論,不 可 能 だが,脳 細 胞 の 呼 吸,代 謝 系. Chloramphenicolの. 他 にLincocin,. Sulpyrine , ど を投与 後,こ れ らの 薬 剤 に起 因 す. 障 害 が,血 管分 布 や血 流 な どの ダ イ ナ ミッ クス に大. Sulfonamideな. き く左 右 され る こ とを示 して い る.安 藤 ら1)の 症 例 も. る と思 わ れ る顆 粒 白血 球 減 少 症 を きた した.輸 血 そ.
(7) 断 血 性 病 変 を主 と した 肝 脳 疾 患 を疑 わ せ る1例 の 他の 治 療 で恢 復 した が,輸 血 終 了 後6日. 目に 発 疹. 77. が合 併 して い た.. につ づい て 黄疸 が始 ま り,全 経 過70日 で 死 亡 した. 剖 検 で は 島葉,前 障,扁 桃 核,側 頭 葉 の 脳 回 谷 部,. 岡 山大神 経 精神 科,大 月 三 郎教 授 の御 校 閲 を深謝. ア ンモ ン角,小 脳 皮 質,歯 状 核,下 オ リー ブ核 な ど. い た し ます.本 症 例 は 第 一 回 臨 床 神 経 病 理 懇 話 会. に広汎,重 篤 な断 血 性 変 化 が あ り,さ らに星 状 グ リ. (48. 12. 15於 岐 阜)で 標 本 を 展示 し,鳥 取 大,中. ヤの裸 核 化 が び ま ん性 に み られ た.こ れ らは 循環 障. 村 晴 臣教 授,東 京 大,白 木 博 次教 授,京 都府 立 医大,. 害 と肝脳 疾 患 断血 型 の境 界 に位 置 す る もの と考 え ら. 米 沢猛 教 授 らに有 益 な 御示 唆 を い ただ い た.. れ る.さ らに真 菌 感 染 を強 く疑 わせ る組 織球 性 浸潤. 文. 1). 安 藤焏,大. 島 好 雄,瓜. 生 和 亮:広. の 関 連 に お い て‑.精 2). Erbsloh,. F.:. sle's 3). Hdb.. Das d.. 原 田 憲 一:一 て‑.脳 猪 瀬 正:肝. 5). 小 宮 正 文,菅 416,. 汎 な 大 脳 皮 質 の 蒼 白 化 を 示 し た 肝 脳 疾 患 の1例‑い 66:. 498‑510,. path.. Anat.. bei u.. Krankheiten. Histol.,. 514‑523,. 剤. 神 経 誌,. に よ る 造 血 障 害. 51:. 245‑268,. 水 嶋 節 雄,植. 8). 西 村 真,石. 井 毅:諸. 9). 野 村 博:一. 般 肝 疾 患 に 於 け る 脳 の 組 織 病 理 学 的 研 究,横. 10). 小 田 雅 也:肝. A.:. Scholz,. Intoxications. 田 稔:急. W.:. つ い て 一.内. Greenfield's. Neuropathology,. 235‑287,. An. 類 瘢 痕 脳 型. nervose d.. 本 達 也,山. の 臨 床 的,病. Systeme spez.. E. Arnold,. し 皮 質 に 広 汎 な 荒 蕪 巣 を み た 肝 脳 疾 患 の1例.精. 種 疾 患 の 脳 内 カ ル ミ ン 陽 性 物 質 に つ い て,神. Hdb.. 白 木 博 次,山. In. 激 に 経 過. 脳 疾 患. sch‑Rossle's. 318,. Berlin,. 1958.. 科,. 22:. 409‑. 1968.. Meyer,. 13). Henke‑Lubarsch‑Ros. 1950.. と そ の 対 策‑Chloramphenicolに. 7). 12). In. Springer,. く に 肝 硬 変 症 に お け る 星 状 グ リ ア の 異 型 化 を 中 心 と し. 6). 11). Blutes.. 1428‑1525,. 1961.. 脳 変 性 疾 患 の 一 特 殊 型.精 芳 一:薬. des. XIII/2B;. 般 肝 疾 患 の 脳 病 理 組 織 学 的 研 究‑と 13:. わ ゆ る 類 瘢 痕 脳 型 と. 1964.. Zentralnervensystem. spez.. 神 経,. 4). 神 経 誌,. 献. path.. 田 和 夫,志. gebundene Anat.. u.. 方 俊 夫:肝. 浜 医 学,. 理 学 的 研 究,精 (topistische). 経 進 歩, 9:. 神 経 誌,. 7:. 179‑180,. 349‑363,. 神 経 誌,. XIII/1B,. 脳 疾 患. 類 瘢 痕 脳 型. 1963.. 1958.. 66:. 892‑931,. 1964. In. 1326‑1383, の1剖. 1963.. 817,. 1963.. Kreislaufschaden.. Histol.,. London, 65:. Henke‑Lubar. Springer, 検 例,精. 神 経 誌,. Berlin, 64:. 1957. 305‑. 1962.. Stadler,. H.:. Gehirn‑Veranderung.. Histopathologische Ztsch.. Untersuchungen Neurol.. Psychiatr.,. zur 154:. Frage. der. 626‑657,. Beziehung 1936.. zwischen. Leber‑und.
(8) 78. 立 石 潤*・ 黒 田 重 利**・. A Necropsy. Case. 引 地 明 義***二. Resembling. 宮 淳 明 ・森 田 博 方. the. of Hepatocerebral. "Ischemic. Type". Disease. by Jun. TATEISHI*,. Shigetoshi. Junmei. KURODA**,. NINOMIYA. and. Akiyoshi. Hirokata. HIKIGI***,. MORITA. from. * Department. of Pathology. University ** Department School, *** Division A 50-year unknown mildly. origin. was. in the. ount. old. male. including on the. 70th day. after. lincomycin,. sulpyrine,. after. onset. sular. cortex,. amygdala,. horn,. cerebellar. cortex,. astrocytes,. many. were. observed. diffusely. tween. The. above. the. "ischemic. rivascular. cuffing. of the. brought. University. Hospital,. Medical. Hiroshima. of consciousness. disease. and blood. of stimulants sulfonamide recovery. of blood. Kyushu. level. of brain. etc., from. transfusion,. Intermittent of ammonia. metabolism,. agranulocytosis. but. by jaundice.. of. went up. a small. appeared.. agranulocytosis,. followed. fever. am Tre. exanthem. He died. de. on the. of the disease. examination. claustrum,. stage. soon. the end. City. disturbance. the administration. transfusion. early. Okayama. Hiroshima. from. in the. Neuropathological. ytic. ,. ,. After. day. the. suffering. Institute,. Fukuoka. stage.. blood 6th. Okayama of Neurology. was. of chloramphenical,. veloped. Neurological. noticed. middle. atment. ,. Medical School, of Neuropsychiatry. dentate enlarged. revealed. nucleus. and. astrocytic. throughout. central. findings. of hepatocerebral. of histiocytes. was. also. ischemic. of sulci inferior. nuclei,. the. clinico-pathological type". widespread. in the bottom. of. the. olive.. Besides. belonging nervous. suggest disease. observed,. to system. that. changes temporal. this. in the in. large. Alzheimer's. amount type. Ⅱ. ammon's of gemistoc. of glial. cells,. .. case. and circulatory suggesting. bilaterally convolutions,. locates disorders.. concomitant. on the borderline. be. Furthermore, fungus. infection. pe ..
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