Sotos症候群の口腔所見の1例

Sotos症 候 群 の 口 腔 所 見 の1例

中

村 美 どり  中

村 浩

志

上

村 幹

男*  宮 沢 裕

夫

要 旨:Sotos症 候 群 は 脳 性 巨 人 症 と も言 わ れ,巨 大 頭 蓋,精 神 発 達 遅 滞 を伴 う 成 長 過 剰 と末 端 肥 大 症 に類 似 した症 状 を示 す 症 候 群 で あ り,口 腔 領 域 の 所 見 で は 上下 顎 前 突,高 口 蓋 が特 徴 的 で あ る 。 病 因 は 不 明 で あ る と され て い る が,常 染色 体 優 性 遺 伝 の可 能 性 が 高 い と考 え ら れ てい る。 本 症 例 は現 在10歳6か 月 の男 児 で,全 身所 見 で は 身長129.5cm,体 重28kg,脊 柱 側彎 を 合併 して い る た め,身 長 が 全 国 平 均138.7±5.9cmよ り低 い値 を示 した 。 また,漏 斗 胸,前 頭 部 突 出,眼 間 開離 と い っ たSo-tos症 候 群 に 合併 す る症 状 を認 め た。 口腔 内所 見 は,臼 歯 部 の 咬 合 はAngleのII級 で 上 顎 前 突 の状 態 を示 し,高 口蓋 が 認 め られ た。 ま た 上 下 左 右 第 二 小 臼 歯 の 歯 胚 の 欠 如 が 認 め られ た 。10歳6か 月 時 の 頭 部 エ ッ ク ス 線 規 格 写 真 分 析 結 果 よ りSNP, SNBは-1SDよ り小 さ く,SNAは 平 均 値 内 で あ る が,上 下 顎 と も劣 成 長 で頭 蓋底 に対 し後 方 に位 置 して い た 。 また,Gonial Angleは 平 均 値 内 で あ るが,下 顎 の後 方 へ の 回 転 が み られ た。 Key words:Sotos症 候 群,歯 列 不 正,脊 柱 側 彎 症 緒 言 Sotos症 候 群 は 脳 性 巨 人 症(cerebralgigantism)と も 言 わ れ,巨 大 頭 蓋,精 神 発 達 遅 滞 を伴 う成長 過 剰 と末 端 肥 大症 に類 似 した 症状 を示 す 症候 群 で あ る 。 この症 候 群 はSotos(1964)が は じめ て 報 告Dし て 以 来,そ の 後, 同 様 の 報 告 が 多 数 な され て い る2輔 。本 症 候 群 の病 因 は 不 明 で あ る と され,常 染色 体 優性 遺伝 の 可 能性 が 高 い と 考 え ら れ て い る2螂 。 また 内 分 泌 や 胎 生 期 か らの髄 液 循 環 遅 延 と睡 眠期 の 間 欠 的脳 圧 充 進 の病 態へ の 関連 も示 唆 さ れ て い る2鳴3a38}。口 腔 領 域 の 所 見 で は 乳 歯,永 久 歯 の 早期 萌 出,上 下 顎前 突,高 口 蓋 に伴 う咬 合 異 常 が 一般 的特 徴 と され て い る 臓1瓢1晒381。 著 者 らは本 学 病 院 に来 院 したSotos症 侯 群 患 児 の1例 に遭 遇 し,保 護 者 の 同 意 を得 た 上 で 口腔 所 見 を検 討 し, 文献 的考 察 を行 った 。 症 例 患 児:10歳6か 月 男 児(初 診 時2歳7か 月)(図1) 主 訴:鶴 蝕 治療 家 族 歴:父 親30歳,母 親31歳 時 の4子 中 第2子 で,両 親 ま た は同 胞 内 に同様 の疾 患 は 認 め られ な か っ た 。 既 往 歴 お よび 現 病 歴:母 親 は妊 娠 中 つ わ りが 強 く点滴, 経 口投 与 を受 け た が 薬 剤 名 不 明 で あ る。35週 頃 よ り尿 蛋 白(+),41週 に は(+)を 認 め た 。 在 胎41週 で分 娩,出 生 時 脳 貧 血 が 認 め られ た。 出 生 時 体 重3,2409,身 長52cm,頭 囲34cm,胸 囲33cmと 全 国平 均4臥46)に対 しほ ぼ 平 均 値 内 で あ っ た。ApgarScore につ い て は不 明 で あ る 。 出生 後1か 月 時 に頭 が大 きい こ と と大 泉 門 の離 開 を指 摘 され,長 野 県 内 日赤 病 院小 児 科 を受 診 し,脳CTを 受 け る も,出 血,水 頭 症 は無 い と診 断 さ れ た。 出 生 後4か 月 時 に松 本 市 内 国立 病 院小 児 科 に て,筋 緊 張 低 下 を指摘 され た。 しか し,出 生 後6か 月 時 の 筋 生 検 で は,特 異 的 な筋 疾 患 像 は認 め られ な か った 。 そ の 後 の 運 動 機 能 は や や遅 れ気 味 で あ り,精 神 発 達 に関 して は, 精 神 発 達 遅 滞 の診 断 を受 け た。 1歳10か 月 に 脊 柱 側 轡,外 反 足 進 行 の た め,信 州 大 学 整 形外 科 に紹 介 され,漏 斗 胸,巨 大 頭,特 異 的 顔 貌 も 指 摘 さ れ た。 こ の と き 身 長 は80.5cmで 全 国 平 均461の 89.6±3.9cmよ り小 さ い の に対 し,体 重 は13.0kgで 平 松 本歯 科 大 学小 児 歯 科 学 講 座 長 野 県塩 尻 市広 丘 郷 原1780 (主任:宮 沢 裕 夫 教授) 寧信 州 大 学 医 学 部 整 形外 科 学 教 室 長 野 県 松 本 市 旭3-1-1 (主任:高 岡邦 夫 教 授) (1996年9月25日 受付) (1996年10月23日 受 理)

小 児 歯 科 学 雑 誌34(5)19961295 図1正 顔 貌 図2立 位 正 面 エ ッ クス 線 写 真 均 値 内,頭 囲 は515cmで 平 均 の48,4±1.6cmよ り 大 き い 傾 向 が み ら れ た 。 エ ッ ク ス 線 写 真 上 に て 心 拡 大 が 認 め ら れ た が 心 電 図 に 異 常 は な く,他 の 臓 器 の 異 常 所 見 は 認 め ら な か っ た 。 そ の 後,松 本 市 内 国 立 病 院 に てSotos症 候 群 と診 断 さ れ,経 過 観 察 さ れ て い た 。 8歳11か 月 時 に は 脊 柱 側 轡 は 著 し く 進 行 し て お り,9 歳7か 月 時 に 側 轡 症 に 対 す る 手 術 を 行 っ た(図2)。 現 症 1.全 身 所 見:身 長 は129.5cm,体 重 は28kgで,脊 柱 側 轡 を 考 慮 す る と ほ ぼ 全 国 平 均138.7±5.9cmで あ る と 推 察 さ れ る(図3)。 ArmSpanは1395cmで 側 轡 を 考 慮 す る と ほ ぼ 身 長 と 等 しい 長 さ で あ っ た 。 さ ら に 右 手 掌 長 は17.0cm,左 手 掌 長 は16.5cmで, 漏 斗 胸,脊 柱 側 轡 が 認 め ら れ た(図4)。 手 掌 エ ッ ク ス 線 写 真 所 見:2歳8か 月 時(図5)で は 化 骨 状 態 は 平 均 を 示 し,9歳8か 月 時(図6)で は 化 骨 数10個 で あ り,暦 年 的 に 対 し 骨 年 齢 の 軽 度 な 促 進 が み ら れ た 。 頭 囲 は56.Ocm,頭 長16.5cm,頭 幅18,0cmで,平 均 頭 囲53.2±15cmよ り も 大 き い 値 を 示 し,Martinの 評 価47}に よ る と超 短 頭 型 を 示 し た 。 ま た,頭 囲 は,生 後3, 5,6,10か 月 時 で 頭 囲 発 育 パ ー セ ン タ イ ル 曲 線451の90パ ー セ ン タ イ ル 値 を 示 し_{,1歳1か 月,1歳10か 月 時 に97} パ ー セ ン タ イ ル 値 を 越 え,乳 幼 児 期 に 巨 大 な 頭 蓋 を 示 し た 。 さ ら に 前 頭 部 突 出,眼 間 開 離 な ど の 特 異 的 顔 貌 が 認 め ら れ(図1),筋 緊 張 低 下,精 神 発 達 遅 滞,脊 柱 側 轡 も 伴 う こ と か ら,S0t0s症 候 群 で あ る こ と が 確 認 さ れ た 。 現 時 点 で は 身 長 に 関 し て は,乳 幼 児 期 の 過 成 長 が 終 了 し,正 常 人 と ほ ぼ 同 じ体 格 へ と 推 移 し た と 考 え ら れ る 。 2,口 腔 内 所 見1初 診 時2歳7か 月 で 低 年 齢 の う え 言 語 発 達 遅 滞 の た め 言 語 の 理 解 度 は1歳6か 月 程 度 。 さ ら に 2歳 ま で 授 乳 し て い た こ と も 関 連 し,乳 歯20歯 中17歯 が 齢 蝕 に罹 患 し て お り,う ち4歯 に 歯 髄 処 置 を 要 す 重 度 な 多 数 歯 歯禺蝕 で あ っ た 。 ま た 治 療 へ の 協 力 が 得 ら れ な い た め,全 身 麻 酔 下 集 中 治 療 に て 処 置 を 行 っ た 。 そ の 後 ほ ぼ3か 月 ご と に 定 期 検 診 を行 い 現 在 に 至 っ て い る 。 研 究 用 模 型(図7)の 計 測 で は,Overjetは10.4mm, Overbiteは4.8mm,臼 歯 部 の 咬 合 はAngleII級 で 上 顎 前 突 の 状 態 で あ っ た 。 ま た 正 中 は 上 顎 に 対 し 下 顎 が 約 0陸8mm左 方 に 偏 位 し て い た 。 現 在,混 合 歯 列 期 で あ り,先 天 欠 如 歯 が 認 め ら れ る こ と か ら 正 確 な 近 遠 心 歯 冠 幅 径 お よ び 歯 列 周 長 の 分 析 は 不 可 能 で あ る が,上 顎 で は 歯 列 弓 幅 径 は 平 均 値 と 比 較 して 著 し く小 さ く,歯 列 弓 長 径 は ほ ほ 平 均 値 内 の 値 を 示 す た め,い わ ゆ る 高 口 蓋 を呈 し て い た 。 し か し な が ら,歯 槽 基 底 弓 幅 径 と歯 槽 基 底 弓

図3全 身 像 正 面 図4右 手 掌 長 径 は 平 均 値 内 の 値 を 示 し た 。 ま た 個 々 の 歯 冠 幅 径 も ほ ほ 平 均 値 内 の 値 を 示 し た(表1)。 図8に 示 す パ ノ ラ マ エ ッ ク ス 線 写 真(9歳8か 月)か ら は,上 下 左 右 第 二 小 臼 歯 の 歯 胚 の 欠 如 が 認 め ら れ た 。 ま たNollaの 歯 の 発 育 段 階4s)との 比 較 で は,暦 年 齢 に 沿 っ た 発 育 で あ っ た 。 図5手 掌 エ ッ ク ス線 写 真(2歳8か 月 時) 図6手 掌 エ ッ ク ス 線 写 真(9歳8か 月11寺) 頭 部 エ ッ ク ス 線 規 格 写 真 所 見(図95歳9か 月 時, 図1010歳6か 月):表2に 示 す5歳9か 月 時 の 頭 部 エ ッ ク ス 線 規 格 写 真(側 貌)に よ る 分 析 で は,咬 合 平 面 傾 斜 角 は 平 均 値 を 超 え て 著 し く大 き く,下 顎 の 後 退 を 示 し て い た 。 頭 蓋 底 に 対 す る 上 下 顎 の 位 置 的 関 係 はSNA, SNA.SNBと も 平 均 値 よ り小 さ い 値 を 示 し.上 下 顎 と も

小 児 歯科 学 雑 誌34(5)19961297 図7口 腔 内 研 究 用 模 型 歯列模型分析 歯冠近遠心 幅径 (大坪による) 表1歯 列 模 型 分 析 表 頭 蓋 底 に 対 し後 方 に 位 置 し て い た 。 下 顎 骨 の 成 長 方 向 を 示 すY軸 角 は 平 均 値 よ り 大 き く,下 顎 の 後 方 位 と 垂 直 成 長 傾 向 を 示 し た 。 上 顎 前 歯 部 の 歯 軸 の 角 度 を 示 すU-ltoFHplane,U-1toSNplaneは と も に 平 均 値 よ り大 き く上 顎 乳 中 切 歯 の 前 突 を示 し た 。GonlalAngleは 平 均 値 内 で あ る が や や 大 きい 値 を 示 し,下 顎 の 後 方 へ の 回 転 の 傾 向 が み ら れ た 。 前 歯 部 で は,上 下 顎 前 歯 歯 軸 傾 斜 角 が 図8パ ノ ラ マ エ ッ ク ス 線 写 真(9歳8か 月) 平 均 値 と 比 較 して 著 し く小 さい 値 を 示 し歯 軸 の 唇 側 へ の 傾 斜 が 認 め ら れ た 。 前 顔 面 高(N-Me)11.7mm,後 顔 面 高(S-Go)7,3mmで あ り,顔 面 の 垂 直 方 向 へ の 発 育 が 平 均 よ り著 し く高 い 値 を 示 し た 。 5歳9か 月 時 のRickettsの 基 準 値 を 齋 藤 が 日本 人 小 児 用 に 改 変 した も の 靭 と の 重 ね 合 わ せ 法 か ら は,前 頭 部 が 突 出 して お り,下 顎 は 後 下 方 へ の 回 転 が 著 し い 傾 向 が 認 め ら れ た(図11)。 表3に 示 す 現 在 の 頭 部 エ ッ ク ス 線 規 格 写 真(側 貌)の 分 析 結 果 よ り咬 合 平 面 傾 斜 角 は 平 均 値 よ り大 き く,下 顎 の 後 退 を 示 し て い る 。SNP,SNBは 平 均 値 よ り小 さ く, SNAも 平 均 値 内 で あ る が 小 さ い 値 を 示 し,上 下 顎 と も 頭 蓋 底 に 対 し 後 方 に 位 置 し て い た 。Y軸 角 は 平 均 値 よ

図9頭 部 エ ッ クス 線規 格 写真 側 面像(5歳9か 月時) 図10頭 部 エ ッ クス線 規 格 写 真 側 画像(10歳6か 月時) り大 き く,下 顎 の 後 方 位 と 垂 直 成 長 傾 向 を 示 し た 。Go-nialAngleは 平 均 値 内 で あ る が 大 き い 値 を 示 し,下 顎 の 後 方 へ の 回 転 の 傾 向 が み ら れ た 。 前 歯 部 で は,上 下 顎 前 歯 歯 軸 傾 斜 角 が 平 均 値 内 で あ っ た が 大 き い 値 を 示 した 。 前 顔 面 高(N-Me)12.3mm,後 顔 面 高(S-Go)7.4mm (齋藤による) 表2頭 部 エ ッ クス線 規 格写 真 分 析(5歳9か 月 時) (齋藤 による) 図11プ ロ フ ィ ロ グ ラ ム(5歳9か 月 時) で あ り,平 均 よ り高 い 値 を 示 し た 。 ま た,E-Planeか ら の 下 唇 の 突 出 は11.4mmで あ っ た 。 図12の10歳6か 月 時 の 重 ね 合 わ せ 法 か ら は5歳9か 月 時 の も の と 同 様 に,前 頭 部 突 出 と 下 顎 の 後 下 方 へ の 回 転 の 傾 向 が 認 め ら れ た が,5歳9か 月 時 に 比 べ,そ の 傾 向 は 著 明 で は な か っ た 。

小 児 歯 科 学雑 誌34(5)19961299 (費藤による) 表3頭 部 エ ック ス線 規 格 写 真 分析(10歳6か 月 時) (齋藤による) 図12プ ロ フ ィ ロ グ ラ ム(10歳6か 月 時) 考 察 Sotos症 候 群 は 巨 大 頭 蓋,精 神 発 達 遅 滞 を伴 う成 長 過 剰 と末 端 肥 大 症 に類似 した症 状 を示 す 症 候 群 で多 くの特 徴 と合併 症 を持 つ 症 候 群 で あ る。 現 在 まで に海 外 で200 例 以 上,国 内 で50例 以 上 の報 告 卜鋤が あ り,病 因 を探 る ため 様 々 な研 究 が な され て き たが,未 だ に不 明 で あ る と され て い る 。 三 宅 ら2砿2!)は常 染 色 体 優 性 遺 伝 の 可 能 性 を 示 唆 し,ま た,内 分 泌 や 胎 生 期 か らの 髄 液 循 環 遅 延 と睡 眠 期 の 間 欠 的 脳 圧 充 進 の 病 態 へ の 関 連 が 示 唆 され て い る2鼠2L3購38)。発 現 頻 度 につ い て は,来 院患 者 の統 計 的 観 察 か ら岩 本 ら38)は男 女 比 ほ ぼ1:1,河 野2)は3:2,三 宅 ら三?〉は家 族 内発 生 で7:5と 報 告 してい る。 また,鑑 別 疾 患 と して,pituitarygigantism,arachnodac-tylygigantism,adiposogigantism等 が あ る が,出 生 児 の 異 常 と特 異 的顔 貌 に よっ て鑑 別 す る2似21)。 本 症 例 は,乳 児 期 の 頭 囲 の 発 育 の 異 常 に よ る 巨 大 頭 蓋i,大 き な手 足,身 長 よ り も長 いArmSpan,骨 年 齢 の 軽度 な促 進,精 神 発 達 遅滞,特 異 な顔 貌(前 頭 部 突 出, 眼 間 開離,反 蒙 古 様 顔 裂,前 顔 面 高 ・後 顔 面 高 が平 均 よ り高 い,下 顎 の 突 出 と 開 大,高 口 蓋,心 拡 大,脊 柱 側 轡,漏 斗 胸,筋 緊 張 低 下,外 反 足 等 が認 め られ た 。本 来 Sotos症 候 群 は 過 成 長 が 特 徴 と され るが,患 児 は 脊 柱 側 轡 の合 併 を考 慮 す る とほ ぼ全 国平 均 で あ り,す で に成 長 の著 しい時 期 が 過 ぎ,正 常 人 と同 じ体 格 へ と推 移 した と 思 わ れ る。 しか しなが ら顎 顔 面 の発 育 に 関 して は,前 頭 部 突 出 と下 顎 の突 出 と開大,後 下 方 へ の 回転 とい っ た特 徴 が認 め られ,特 にSotos症 候群 で そ の成 長 が 著 しい と され る幼 児 期 の5歳9か 月時 に そ の傾 向 は著 しか っ た。 また,歯 の萌 出 につ い て は早 期 萌 出 の 報 告3・購38)も み ら れ るが,本 症 例 で は 生 後6か 月 に 乳 下 顎 前 歯 部 の 初 萌 出,6歳 時 に上 顎 第 一 大 臼歯 の 萌 出 が み られ,萌 出 時 期 の異 常 は み られ な か っ た。 ま た上 下 左 右 第二 小 臼歯 の歯 胚 の 欠如 が 認 め られ たが,著 者 らの検 索 で は歯 科 的 な論 文 が 少 な く,Sotos症 候 群 と先 天 欠 如 の 関 連 は 明確 で は な か っ た。 本 症 例 で は,歯 科 治 療 時 に水 平 位 診 療 で は脊 柱 側 轡 の 部 分 が強 く圧 迫 さ れ る た め,長 時 間 の診 療 に考 慮 の必 要 が あ る。 ま た,齪 蝕 に 関 して は早 期 か ら広 範 囲 の編 蝕 が み られ,集 中治 療 を受 け た既 往 が あ る が,現 在 ほ とん ど か永 久歯 で あ り,そ の うち 治療 を 要 した の は2歯 の み で あ り良好 な経 過 を た どっ て い る た め,今 後 と も同様 の管 理 を行 う予 定 で あ る。 さ らに,顎 骨 の成 長 の不 均 等 に よ る歯 列 不 正 につ い て は先 天 欠 如 歯 とあ わせ て そ の推 移 を 咬合 育成 を 図 りつ つ 観 察 す る必 要 が あ る 。 結 論 10歳6か 月 男 児(初 診 時2歳7か 月)のSotos症 候 群 の1例 を経 験 し,次 の 口腔 所 見 を得 た 。 1)上 下 顎 左 右 側 第二 小 臼歯 の先 天 欠如 が み られ た。 2)上 顎 歯 列 弓 幅 径 は平 均 値 と比 較 して著 し く小 さ く, 歯 列 弓長 径 は ほ ぼ平 均 値 内 の値 を示 す た め,い わ ゆ る

高 口蓋 を呈 した。 また歯 槽 基 底 弓 幅 径 と歯 槽 基 底 弓 長 径 は平 均 値 内 の値 を示 した 。 3)5歳9か 月時 の頭 部 エ ッ クス 線 規 格 写 真 分析 で は, 上 下顎 と も頭 蓋底 に対 し後 方 に位 置 し,下 顎 は垂 直 成 長 傾 向 を示 した 。 また,顔 面 の垂 直方 向へ の発 育 が 平 均 よ り著 し く高 い値 を示 し,重 ね 合 わ せ法 で は,前 頭 部 が突 出 して お り,下 顎 は 後 下 方 へ の 回転 傾 向が 認 め られ た 。 4)10歳6か 月 時 の頭 部 エ ッ ク ス線 規 格 写 真 分 析 で は 前 歯 部 の 咬 合 が5歳9か 月 時 と比 べ 垂 直 的 に変化 した こ と を除 き,同 様 の 傾 向 が 認 め られ た が,そ の傾 向 は 著 明 で は な か っ た 。10歳6か 月 時 の 重 ね 合 わせ 法 か ら は5歳9か 月時 の もの と同様 に,前 頭 部 突 出 と下顎 の 後 下 方 へ の 回転 の 傾 向 が 認 め られ たが,5歳9か 月 時 に比 べ,そ の傾 向 は著 明 で は な か っ た。 5)顎 骨 の成 長 の不 均 等 に よ る歯 列 不 正 につ い て は先 天 欠 如 歯 とあ わせ て そ の推 移 を咬 合 育 成 を図 りつ つ 観 察 す る必 要が あ る。 6)歯 科 治 療 時 に お い て水 平 位 診 療 で は,脊 柱 側 轡 の部 分 が強 く圧 迫 され る た め,長 時 間 の診 療 に考 慮 の 必 要 が あ る。 本報告 の要 旨は,第34回 日本小 児歯科 学会大 会(平 成8年 6月7日:札 幌市)に おいて発表 した。 文 献

1 ) Sotos, J. F., Dodge, P. R., Muirhead, D., Crawfold, J. D., Talbot, N. B. : Cerebral gigantism—A syndrome of excessiv-ery rapid growth with acromegalic features and a nonpro-gressive neurologic neurologic disorder-, New. Engl. J. Med., 271:

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A Case Report of Dental Findings of The Sotos Syndrome

Midori Nakamura, Hiroshi Nakamura, Mikio Kamimura* and Hiroo Miyazawa

Department of Pediatric Dentistry, Matsumoto Dental College (Director ; Prof. Hiroo Miyazawa)

*Department of Orthopedic Surgery

, Sinshu University (Director ; Prof. Kunio Takaoka)

The Sotos syndrome is also called cerebral gigantism. It is a syndrome complicated by macrocrania and mental retardation and exhibits symptoms similar to overgrowth and acromegaly. Maxillary pro-trusion, mandibular prognathism and high palate are the characteristic oral symptoms of this syn-drome. Although the cause of this syndrome remains unknown, there is a good possibility that it is caused by dominant autosomal inheritance.

The patient was a 10 year 6 month old male who weights 28 kg and is 129.5 cm tall. However, be-cause the patient suffers from scoliosis, he is shorter than the national average (138.7+/-5.9 cm). Complications of The Sotos syndrome, such as, funnel breast, protrusion of the forehead and hyper-tension of the eyelids were detected.

With regard to the intraoral cavity findings, the occlusal relationship of the first permanent molars showed Angle class II occlusion, maxillary prognathism and a high palate was detected. The results of cephalometric analyses showed that the SNP and SNB were smaller than average, the SNA was within the normal range but small, and the maxilla and mandible were underdeveloped and positioned posterior to the base of the skull. Furthermore, even though the gonial angle was within normal range, the mandible showed posterior rotation.