３．電気眼振図（ENG）の検査法と診断的意義について

はじめに 平衡機能検査の中で，電気眼振計（Electronys-tagmograph，以下眼振計と略す）を用いた各種 の眼球運動検査は，病巣局在診断法のひとつとし て大変重要なものである。この眼球運動を記録し たものが電気眼振図（Electronystagmography， 以下 ENG と略す）であり，神経眼科領域で用い る Electrooculography（EOG）と同義語である。 １９５５年に Henriksson が眼振の原波形と微分波形 （速度波形）の ENG 記録を初めて報告した１） 。本

シリーズ教育講座「めまい平衡医学領域の生理機能検査：そのとりかた，よみかた，ピットフォール」

３．電気眼振図（ENG）の検査法と診断的意義について

伊藤 彰紀

Diagnostic significance and test methods of electronystagmography (ENG)

Akinori Itoh

Department of Neuro-Otology, Faculty of Medicine, Saitama Medical University

Electronystagmography (ENG) is an equilibrium function test that records eye

move-ments. Its objectives are to detect asymmetry in peripheral vestibular function and to

de-tect central nervous system disorders. The merits of ENG are as follows: 1) various types

of eye movements, including nystagmus, can be recorded; 2) nystagmus can be

quantita-tively analyzed; and 3) eye movement with the eyes closed and with the eyes open in

dark-ness can be recorded. A weakdark-ness of ENG is that while it can record eye movement in the

horizontal and vertical directions, it is not capable of recording rotatory eye movements. In

clinical practice, ENG is used to detect the following: 1) spontaneous ocular motility in

bright light and in the absence of fixation (with the eyes closed and with the eyes open in

darkness); 2) gaze nystagmus; 3) positional nystagmus; 4) positioning nystagmus; 5)

smooth pursuit; 6) optokinetic nystagmus; 7) saccade; 8) rotatory nystagmus; 9) caloric

nystagmus; and 10) visual suppression. ENG can be performed with either binocular or

monocular leads, and the latter is used particularly for recording of dysconjugate ocular

motility, which occurs with supranuclear ocular motility disorders such as MLF syndrome.

Although ENG is being used for diagnosis of dizziness and disequilibrium, we must not

place too trust on the results of ENG tests. ENG is only a test of eye movement, and the

causal relationship between ENG results and lesions must be determined by the users

themselves. Recently, the use of videooculography (VOG) using an infrared CCD camera

that also enables recording of rotatory eye movements has gradually spread, while the use

of ENG is in decline.

Key words: electronystagmography (ENG)，nystagmus, ocular motility

邦では１９６３年の小池，水越らの報告２） 以降，ENG の臨床応用が盛んになり，平衡神経学の発展に大 いに貢献した。ENG の実例を詳細に検討した成 書は本邦でも散見される３）４） 。 ENGの利点は以下の３点である，１）眼振を 含めた各種の眼球運動の記録を残すことが出来 る，２）眼振を定量的に解析出来る，３）閉眼や 暗所開眼状態の眼球運動の記録が出来る。一方， ENGの欠点は，水平と垂直方向の眼球運動の記 録は可能であるが，回旋性の眼球運動の記録が出 来ないことである。 眼振計の原理と構造 眼球は角膜がプラスに，網膜がマイナスに荷電 しており，これを角膜・網膜電位（corneo-retinal potential）と呼ぶ。眼球が偏位すると，角膜が近 づく側の電位は上昇し，遠ざかる側の電位は減少 する。このように眼球の動きに伴い角膜・網膜電 位が移動するが，その電位の変化を捉え，それを 記録するのが ENG である。一般的に，眼球の偏 位角度が３０°∼４０°より小さければ，眼球偏位角度 と角膜・網膜電位はほぼ比例することが知られて いる。角膜・網膜電位は１０°の眼球偏位に対して 約 100μV 程度の小さな電位変化であるため，増 幅して記録する必要がある。眼振計の構造として は４チャンネルが標準で，1 ch に水平・原波形， 2 chに水平・速度波形，3 ch に垂直・原 波 形， そして 4 ch に垂直・速度波形を記録する。増幅 には交流増幅（AC 記録）と直流増幅（DC 記録） がある。AC では入力電圧に対して出力電圧が経 時的に減衰し，初期値の３６．８％に減衰する時間を 時定数と呼ぶ。したがって時定数が大きければ歪 が少ない記録が得られる。通常，原波形の時定数 は３秒，速度波形の時定数は０．０３秒で記録する。 一方，DC では入・出力電圧が比例するため，眼 球の位置を正確に反映する利点があるが，記録の 安定性に欠ける。次に電極ボックスからの入力が 眼振計に入り，ガルバノメーター（検流計）を介 して熱ペン（あるいはインクペン）により眼球運 動を記録紙に描くことができる。 ENG検査の順序は施設ごとに異なる。一般的 に被検者の負担が少ない検査から行われる。実際 の検査手順については，日本めまい平衡医学会編 の「イラストめまいの検査」に詳しく記載されて いるのでご参照頂きたい５） 。 ENG 検査の診断的意義について １）自発眼振の見分け方―眼振緩徐相の検討 狭義の自発眼振（spontaneous nystagmus）と は，視条件を問わず，正面眼位（第一眼位）にお ける眼 振 を 意 味 し，衝 動 性 眼 振（jerky nystag-mus）と振子様眼振（pendular nystagmus）とに 大別される。衝動性眼振は末梢前庭（迷路，前庭 神経，前庭神経核）障害によっても，あるいは中 枢（小脳，脳幹）障害でも認められる。 ところで，眼位保持機構（眼球速度を眼球位置 信号に変換する機構）は神経積分器（velocity stor-age mechanism，以下 VSM と略す）と呼ばれて いるが，眼振緩徐相はこの VSM からの出力によ って成立すると考えられている６） 。水平眼球運動 の VSM は内側前庭神経核と舌下神経前位核の， 垂直眼球運動の VSM は中脳のカハール間質核と 前庭神経核との統合された神経活動と推測されて おり７） ，さらに小脳（特に小脳片葉）からの positive feedbackにより VSM が制御されていると考えら れている８） 。末梢前庭性眼振は，正常な VSM に 対して末梢前庭の不均衡（tonic-unbalance）から 生じる速度入力により等速度の眼振緩徐相が形成 される（図１①）。それに対し，VSM 自体の障害 や 小 脳 か ら の positive feedback の 低 下 に よ り VSMの機能障害が生じると眼球がドリフトして しまい，それが眼振緩徐相の成因となり，緩徐相 図１ 衝動性眼振の緩徐相シェーマ（３タイプ） ①は等速度の眼振緩徐相で，前庭性眼振がこ れに該当する。②は速度低下型の緩徐相で， 速度蓄積機構の機能低下と考えられる。③は 速度増加型の緩徐相で，速度蓄積機構の高ゲ インで出現する。

速度低下型の眼振が出現すると考えられる（図１ ②）。一方，小脳からの positive feedback の増加 による VSM の機能亢進（利得上昇）が生じた場 合にも眼球が注視点からずれてしまい，やはりそ れが眼振緩徐相の成因となり，緩徐相速度増加型 の眼振が出現すると考えられている（図１③）８）９） 。 従って，図１のシェーマで示したように衝動性眼 振の緩徐相は 3 type に分類される１０） 。 一方，振子様眼振に関しては先天性眼振（con-genital nystagmus）として認められることが多い が，多発性硬化症などの中枢疾患などでも稀に認 められることがあり，これを後天性振子様眼振 （acquired pendular nystagmus）と呼ぶ１１）

。 ２）前庭性眼振の緩徐相速度の計測 前庭性眼振の強弱を定量的に評価するために眼 振緩徐相の計測が行われる。図２は４６歳健常女 性，２０°C 少量注水法による温度眼振反応の水平 誘導記録であり，Ｒは右耳刺激，Ｌは左耳刺激で ある。左温度刺激眼振を用いて眼振の計測法を示 すと，まず上段の眼振原波形において眼振緩徐相 速度（°/sec）は，ｂ（緩徐相の振幅）/c（緩徐 相 の 持 続 時 間）×１０（１０°の 移 動 を 10 mm と 較 正）で表される。下段の速度波形において眼振急 速相速度（°/sec）はｅ（急速相の大きさ）/d（20° /secの大きさ）×２０と計測される。ただし，眼振 急速相は一定の速度ではなく，さらに時定数やフ ィルターの関与で速度が実際より小さな値となる ため，ENG において急速相速度を正確に計測す ることは難しいと考えられている。 ３）中枢性・自発眼振の検索 ENGにより緩徐相の形態を検討することで末 梢性眼振と中枢性眼振を鑑別することはある程度 可能であるが，特に水平性の自発眼振の場合には 観察のみで末梢性か中枢性かを断定することが困 図２ 眼振の計測について ４６歳健常女性，20°C 少量注水法による温度刺激眼振の水平誘導記録。上段が原波形，下 段が速度波形（微分波形），Ｒは右耳刺激，Ｌは左耳刺激である。左温度眼振を用いて眼 振の計測法を示す。上段の眼振原波形において眼振緩徐相速度（°/sec）はｂ/c×10 で表 される。下段の速度波形において眼振急速相速度（°/sec）は e/d×20 と計測される。

難な場合もある。一方，垂直性の自発眼振が観察 された場合には中枢障害を強く疑う。下眼瞼向き 垂直性自発眼振（downbeat nystagmus）は小脳 片葉や小脳小節・虫部垂などの前庭小脳障害を含 めた小脳正中部の障害やびまん性小脳障害で認め られる。疾患としては Arnold-Chiari malformation などの大後頭孔周辺疾患や脊髄小脳変性症（spi-nocerebellar degeneration：SCD）などで認めら れることが多い。図３は２８歳男性，脊髄小脳変性 症。図中Ｖの垂直誘導において，downbeat nys-tagmusが全眼位で記録されている。次に，図４ は５６歳男性，延髄正中部梗塞。図中Ｖの垂直誘導 において，主に正面視と下方視で上眼瞼向き垂直 性自発眼振（upbeat nystagmus）が記録されてい る。上眼瞼向き垂直性自発眼振（upbeat nystag-mus）は舌下神経前位核を含んだ延髄正中部の障 害で認められることが多く，一部に小脳虫部や中 脳の病変も報告されている。疾患としては脳血管 障害が多く，時 に Wernicke 脳 症 で も 認 め ら れ る。垂直系の眼球運動には，垂直半規管系の前庭・ 眼反射，耳石器・眼反射，垂直系の滑動性眼球運 動，垂直の眼位保持機構（速度蓄積機構）などが 図３ 下眼瞼向き自発眼振（downbeat nystagmus） ２８歳男性，脊髄小脳変性症の ENG 記録，Ｈは水平誘導，Ｖは垂直誘導。垂直誘導におい て，downbeat nystagmus が全眼位で記録されている。 図４ 上眼瞼向き自発眼振（upbeat nystagmus） ５６歳男性，延髄正中部梗塞の ENG 記録，Ｈは水平誘導，Ｖは垂直誘導。垂直誘導におい て，主に正面と下方視で upbeat nystagmus が記録されている。

関与している。downbeat nystagmus の発生機序 としては，小脳片葉障害に伴い，垂直眼球運動に おける眼位保持機構（神経積分器 VSM）に対す る positive feedback の障害（緩徐相速度低下型の 垂直眼振）１２） ，あるいは脳幹における垂直半規管 系の前庭・眼反射経路の障害などが推察されてい る１３） 。一方，upbeat nystagmus の発生機序として は，垂直半規管系，特に前半規管からの前庭・眼 反射経の上向路の両側障害などが推察されてい る１４）∼１６） 。 ４）先天性眼振の鑑別 先天性（自発）眼振は文字通り先天性の眼球運 動異常であるが，衝動型，振子型，振子―衝動型， 交代型，そして潜伏眼振型などさまざまなタイプ 図５ 先天性自発眼振（衝動型） １４歳男性，先天性自発眼振（衝動型）の ENG 記録，Ｈの水平誘導において，正面で右向 きの，右方視で右向きの，そして左方視で左向きの水平性眼振が記録されている。矢印の 部分は紙送り速度を２倍にして眼振形態を観察しやすいように記録している。 図６ 左右注視方向性眼振 ４７歳女性，第４脳室上衣腫の ENG 水平誘導の記録。右方視で小打性・高頻度（6∼7 Hz）， 左方視で大打性・中頻度（3∼4 Hz）の左右注視眼振が認められる。

がある。眼振方向としては水平性が最も多く，垂 直性は極めて稀である。図５は１４歳男性，先天性 自発眼振（衝動型）の ENG 記録。図中Ｈの水平 誘導において，正面と右方視で右向きの，そして 左方視で左向きの水平性眼振が記録されている。 一部は紙送り速度を２倍にして眼振形態を観察し やすいように記録している。衝動型先天性眼振は 速度増加型の眼振緩徐相を示し，振子型と共に速 度蓄積機構の機能亢進（高ゲイン）による眼振と 考えられている１７） 。さらに，水平性の先天性眼振 症例では ETT や OKN は水平方向のみが障害さ れ，疾患による眼振との鑑別点のひとつとなる。 水平 OKN の負荷と反対方向への緩徐相が誘発さ れる，いわゆる OKN の錯倒現象などが観察され る１８） 。OKN の錯倒現象については，眼振が最も 抑制される静止位（null region）が移動するため に出現するという説や，滑動性眼球運動の速度信 号の誤処理により出現する と い う 説 な ど が あ る１９）２０） 。 ５）中枢所見としての注視方向性眼振の検出 注視方向性眼振（gaze nystagmus）とは名称の ごとく注視時の眼振であり，左右・上下の裸眼に おける各眼位（注視状態）で認められる眼振を言 う。眼位保持機構である VSM が障害されると， 左右ならびに上下の注視時に眼位を保持出来ない ため，眼球が正中に戻りかけ（眼振緩徐相），続 図７ 完全注視方向性眼振 ２９歳女性，第４脳室奇形腫の ENG 記録。上段Ｈが水平誘導，下段Ｖが垂直誘導。右方視 で右向き，左方視で左向き，上方視で上眼瞼向き，そして下方視で下眼瞼向きの完全注視 方向性眼振が記録されている。 図８ rebound nystagmus ６５歳男性，脊髄小脳変性症。水平誘導の ENG 記録である。右方視では減衰傾向のある右 向き眼振を認め，正面に眼位を戻すと左向き眼振が一過性に出現する（矢印の部分）。同 様に，左方視では減衰傾向のある左向き眼振を認め，正面に眼位を戻すと右向き眼振が一 過性に出現する（矢印の部分）。これらは rebound nystagmus と呼ばれる。

いてそれを注視方向に戻す急速な眼球運動（眼振 急速相）が出現する。これを反復するのが注視方 向性眼振（注視麻痺性眼振）である。これは自発 眼振のところで述べた緩徐相の速度低下型眼振と 同様のメカニズムである。従って，左右注視方向 性眼振を認めた場合には水平系 VSM を含んだ脳 幹障害や，VSM の制御系である片葉を含んだ小 脳障害などを疑うことになる。図６は４７歳女性， 第４脳 室 上 衣 腫 例。右 方 視 で 小 打 性・高 頻 度 （6∼7 Hz）の眼振が，左方視で大打性・中頻度（3∼ 4 Hz）の眼振が認められる。Bruns 眼振（本来は 小脳橋角部腫瘍に用いられる用語）に類似した左 右注視方向性眼振が記録されている。さらに，後 頭蓋窩の障害が広汎に及ぶ場合には水平および垂 直の VSM が障害されることにより，左右注視方 向性眼振だけでなく上下注視方向性眼振も加わ り，完全注視方向性眼振となる。図７は２９歳女性， 第４脳室奇形腫の例。右方視で右向きの，左方視 で左向きの，上方視で上眼瞼向きの，そして下方 視で下眼瞼向きの完全注視方向性眼振が記録され ている。 ６）小 脳 障 害 を 示 唆 す る rebound nystagmus について

図１０ 異常眼球運動，acquired pendular nystagmus ２２歳 女 性，脊 髄 小 脳 変 性 症。正 面 眼 位 の ENG水平誘導の記録。約２∼５゜の振子用 眼振（眼球運動）が記録されている。裸眼に おける観察でも確認可能であった。 図９ 非共同性注視方向性眼振（両側 MLF 障害） ３１歳男性，多発性硬化症の ENG の単眼誘導，DC 記録。Ｒは右眼，Ｌは左眼の水平誘導。 右方視では左眼の内転障害（a＞b）と外転眼である右眼に右向き単眼性眼振が記録され ている。一方，左方視では左眼に左向き単眼性眼振が認められる。両側の MLF の障害 （左＞右）が疑われる。

注視眼振検査の際に認められる小脳症状のひと つとして rebound nystagmus（以下 RN と略す） があり２）６） ，反発眼振あるいは反跳眼振などと訳さ れている。左右注視を継続中に眼振方向が途中か ら逆転する完全型と，側方眼位から正面に眼球を 戻した時に，逆方向に一過性の眼振が現れる不全 型とがあり，後者が圧倒的に多い。脊髄小脳変性 症などの高度な小脳障害例で認められる。その発 症メカニズムの詳細は不明であるが，側方注視角 度が大きいほど，または側方注視時間が長いほど RNが顕著になることから，水平性の RN につい ては，水平系の VSM に対する小脳片葉からの positive feedbackの障害により，眼球を左右側方 注視から正中眼位に戻した時に RN が一過性に出 現すると考えられている９）２１） 。図８は６５歳男性， 脊髄小脳変性症。水平誘導の ENG 記録であり， 右方視では減衰傾向のある右向き注視方向性眼振 を認め，正面に眼位を戻すと左向き RN が一過性 に出現する（矢印の部分）。同様に，左方視では 減衰傾向のある左向き注視方向性眼振を認め，正 面に眼位を戻すと右向き RN が一過性に出現する （矢印の部分）。本例のようにびまん性の小脳障害 では両側性に RN が出現するが，一側の小脳障害 例では患側への側方注視から眼球を戻した時のみ に RN が認められる。 ７）非共同性眼球運動の記録ならびに検討 ヒトの眼球運動の中で，生理的な非共同性運動 は輻輳と開散のみであり，その他すべての眼球運 動は共同運動をしている。非共同性の眼球運動は 外眼筋麻痺でも生じ，複視の原因となる。さらに， 核上性眼球運動障害により非共同性眼球運動が出 現することもあり，脳幹背側の内側縦束（medial longitudinal fasciculus：MLF）の障害による核間 性 眼 筋 麻 痺（internuclear ophthalmoplegia： INO）が有名である。例えば左の INO の場合に は，右方注視時に左眼の内転障害と右眼の右向き 単眼性眼振が観察される。非共同性の眼球運動障 害が疑われる場合には，通常行っている両眼誘導 ではなく，単眼誘導による ENG 記録が不可欠と なる。さらに，眼位を明確にするために DC 記録 が望ましい。図９は３１歳男性，多発性硬化症。ENG の DC 記録であり，Ｒは右眼，Ｌは左眼の水平誘 導。右方視では左眼の内転障害（矢印の部分）と 外転眼の右眼に右向き単眼性眼振が記録されてい る。一方，左方視では左眼に左向き単眼性眼振が 認められる。両側の INO（左＞右）が疑われる ENG 所見である。両側 MLF 障害を認める疾患として は，多発性硬化症が最も頻度が高い。 ７）異常眼球運動の検出 （ａ）後天性振子様眼振 異常眼球運動のひとつである後天性振子様眼振 （acquired pendular nystagmus：APN）に は，水 平性，垂直性，あるいは回旋性眼振がある。身体 の他の不随意運動と同期する場合があり，軟口蓋 の myoclonus と 同 期 す る 場 合 に は palato-ocular myoclonusと 呼 ば れ る。い わ ゆ る Guillain-Mollaret’s triangle（歯 状 核―赤 核―下 オ リ ー ブ 核）の障害で認められる１１） 。図１０は２２歳女性，脊 髄小脳変性症。ENG の正面眼位における水平誘 導 の 記 録 で あ る が，約２∼５°の 振 子 用 眼 振 （APN）が記録されている。この APN は一過性 のものではなく，常在性（持続性）である。 （ｂ）square wave jerks

矩形波状の intersaccadic interval をもつ異常眼 球運動として square wave jerks（SWJ）がある。 図１１は７２歳男性，アルコール性小脳萎縮症。正面 視の水平誘導記録であるが，約５∼８°と振幅が 大きい macro-square wave jerks が記録されてい 図１１ 異常眼球運動，square wave jerks

７２歳男性，アルコール性小脳萎縮症。正面視 に お け る 水 平 誘 導 の ENG 記 録。振 幅 が 約 5∼8°で intersaccadic interval をもつ矩形波 状の macro-square wave jerks が記録されて いる。

る。SWJ の発生機序としては，衝動性眼球運動 系の高ゲインによると考えられている２２） 。動物実 験では小脳虫部および室頂核の破壊で酷似した oscillationが認められており２３） ，従って同部位か ら脳幹網様体内のサッケード系に対する抑制低下 が生じた場合に，同系の高ゲイン化により SWJ が出現すると考えれられている。

（ｃ）opsoclonus と ocular flutter について intersaccadic intervalのない正弦波状の異常眼 球運動 と し て opsoclonus と ocular flutter（以 下

OFと略す）がある。図１２は４３歳女性，小脳炎症 例。図中①は発症７日目の ENG 記録。水平なら びに垂直誘導に約５秒間持続する opsoclonus が 記録されている。opsoclonus は発症３日目から 第２０病日まで頻発した。図中②は発症３５日目の ENG記録。主に水平誘導のみに OF が間欠的に 認められる。opsoclonus と OF の鑑別としては， opsoclonusは突発的に生じ，眼球運動として水 平・垂直などあらゆる方向成分が含まれている が，OF は水平成分が主で，特に視線を変えた時 な ど に 一 過 性 に 誘 発 さ れ る２４） 。本 例 で は opso-clonusが軽減し，OF に移行したが，発症から約 ２ヶ月後にはこれらの異常眼球運動はすべて消失 した。これらの正弦波状異常眼球運動の発生機序 図１２ 異常眼球運動，opsoclonus と flutter like oscillation

４３歳女性，小脳炎。①発症７日目の ENG 記録。水平ならびに垂直誘導に約５秒間持続す る opsoclonus が記録されている。②発症３５日目の ENG 記録。主に水平誘導のみに flutter like oscillationが間歇的に認められる。

としては，眼位を変えた時などのサッケードの終 末時に誘発されやすいことなどから，ポーズニュ ーロンの不安定性が原因と推測されており，従っ て，ポーズニューロンが存在する脳幹網様体を含 めた脳幹障害や，サッケード系を抑制している小 脳虫部と室頂核を含んだ小脳障害などで opso-clonus，ocular flutter，ocular dysmetria，などの 正弦波状眼球振動が出現すると推測される。 ８）ENG のアーチファクトについて 良好な ENG の記録を残すためには，いかにア ーチファクトを減らすかにかかっている。ENG に混入するアーチファクトには様々なものがある が，その中で主なものを列挙すると以下のように なる。①外部因子としては，ａ）交流電源のハム （hum），ｂ）電極やコードの劣化に伴うノイズな ど。②生体因子としては，ａ）瞬目（まばたき）， ｂ）心電図，ｃ）発汗，ｄ）眠気，ｅ）筋電図， ｆ）脳波などである。これらを眼球運動の障害と 誤って診断しないように注意しなければならな い３） 。 おわりに ENG検査は，めまいや平衡障害の診断に用い られるが，ENG による眼球運動検査で中枢障害 の所見が認められても，その原因が中枢疾患であ るとは断定出来ない。我々は ENG の検査結果を 過信してはならない。ENG を用いた検査は，あ くまでも眼球運動の検査に過ぎず，その ENG の 結果から推測される障害部位と，めまい・平衡障 害の原因病巣との因果関係については検者自身で 判断しなければならない。 眼 球 運 動 の 記 録 方 法 が 回 旋 運 動 も 可 能 な videooculographyに代わりつつあるが，ENG は 簡便で長時間の記録が可能であり，今でもめま い・平衡障害の臨床において重要な平衡機能検査 のひとつである。 尚，本稿では ENG を用いた各種視刺激検査と カロリックテストなどに関してはふれなかった が，これらの詳細は本教育講座シリーズの続編に 委ねる。 文 献

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