先天性第Ⅴ因子欠乏症患者に対し抜歯を行った1例
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(2) 日本有病者歯科医療学会雑誌. 22. Apr. 2015. 写真 1 初診時口腔内写真. 写真 2 初診時口腔内写真（ミラー像）. 写真 3 初診時パノラマエックス線写真. 写真 4 抜歯 7 日後（シーネ除去時） 創部の治癒は良好であった．. 日に退院し，術 7 日後に止血床の除去および抜糸を行っ. るトロンボモジュリンと結合してプロテイン C と接触，. た．出血もなく創部の治癒は良好であった（写真 4）．. 活性化プロテイン C となる．活性化プロテイン C は活. 抗菌薬は術前から術翌朝までアンピシシリンナトリウ. 性型第Ⅴ因子を分解することで凝固反応を阻止する．. Ⓡ. ム（ビクシリン ）2g/日（分 2）の点滴静注を行い，そ Ⓡ. 第Ⅴ因子は保存によって活性が低下するため不安定因. の後は 3 日間アモキシシリン水和物（サワシリン ）. 子とされており，現在は分離精製された凝固因子製剤が. 1,000mg/日（分 4）の投与を行った．. ない．先天性第Ⅴ因子欠乏症患者の観血的処置の際は FFP による輸注療法が推奨されている．しかし，半減. 考. 察. 期は 15 ～ 36 時間と比較的短い．また，止血に必要な濃 度は最小の血中活性値である 15 ～ 25％（正常値の 20. 先天性第Ⅴ因子欠乏症は，常染色体不完全劣性遺伝の. ～ 30％）で，術後出血などのために追加輸血が必要と. 形式をとる非常にまれな疾患である．臨床検査所見とし. なることもある 2 〜 4, 7, 8）．局所止血に必要な第Ⅴ因子定. ては PT および APTT の延長，第Ⅴ因子活性の低下が. 量は，我々が渉猟し得た症例報告では，20％との報告が. みられ，皮下出血，鼻出血，月経過多，外傷後出血，抜. 多く 2 〜 4, 8），今回の症例でも第Ⅴ因子定量 20％で良好な. 歯後出血などの症状が認められる．また，池田らにより. 止血状態が得られた．また，術直後の止血状態は良好で. 家系内で同様な歯肉出血をきたしたという症例も報告さ. あったが，抜歯後出血の可能性を考慮し，局所止血材と. れている 4）．. 止血床の併用にて圧迫止血を行った．. 第Ⅴ因子は， 分子量 330,000 の糖タンパク質であり，肝，. 本症例で特徴的であったことは，第Ⅴ因子欠乏症と診. 脾，腎で合成され，血小板と血漿に含まれている凝固因. 断された時点から抜歯前日までの血液検査結果の推移を. 子の１つである．血液凝固の経路において，内因系と外. みると，2007 年，第Ⅴ因子定量が 3％と低値であったに. 因系により Xa 因子が産生されると，血小板の表面（リ. もかかわらず，抜歯前日の検査値が 20％にまで顕著に. ン脂質）上でプロトロンビンを基質として Xa 因子（酵. 改善していたことである（図 1）．. 素）とカルシウムイオン存在下で反応し，トロンビンを. これについて，先ず後天性凝固因子異常の可能性を考. 形成する. 5, 6）. ．このトロンビンは血管内皮細胞に存在す. えた．すなわち，後天性凝固因子異常とは，ビタミン K.
(3) Vol. 24 No. 1. 先天性第Ⅴ因子欠乏症患者に対し抜歯を行った 1 例. 23. 140 120 100 PT（%）. 80. APTT（秒）. 60. 第 V 因子定量（%）. 40 20. .10. .8. 09. 09 20. 20. .2. .4 09. 09. 20. 20. .9. .7. .5. 08. 20. 08. 20. .1. 08. 20. .1 08. 20. 20. 08. .9 07. 20. 20. 07. .6. 0. 図 1 血液検査結果の推移 第Ⅴ因子定量は 2007 年に 3% であったが 2009 年に 20% にまで顕著に改善していた．. の欠乏や自己抗体の存在などにより出血傾向を示し，健 康な成人にも発症しうる. ものであり，このうちビタ. ミン K 欠乏症は，成人では抗菌薬の投与や胆汁鬱滞に よりみられることがある．ビタミン K 欠乏症の指標と しては，PT，APTT の延長に加え，異常プロトロンビ ン（PIVKA-Ⅱ）の著明な上昇が特徴とされる 5）．今回 の症例では PIVKA- Ⅱの検査値は 1.0μg/mL 未満で著 明な上昇はなかった． 一方，肝疾患やビタミン K 欠乏などの凝固因子を低 下させる疾患のない患者が出血傾向を示す場合，獲得性 阻止物質（抗凝血素，インヒビター）の存在が疑われる 11）. ．これは特定の凝固因子の活性を抑制する自己抗体で，. 自己免疫疾患やリンパ増殖性疾患などのほか，特定の誘 因がなく発生することがある 5）．また，高齢者に多いと され，高齢になってから発症した例も報告されている 10）. ．. 本症例では，臨床検査結果において上記のような後天 性凝固因子異常や凝固因子の活性を抑制する疾患を確定 できる所見はなく，先天性疾患と考えられた． 先天性第Ⅴ因子欠乏症では，臨床検査結果に大きな変 化がみられることがあり，観血的処置では，術前の評価 や継続的な経過観察が必要である．FFP の投与は慎重 に考慮する必要があることが示唆された．. 結. 語. 今回，我々は先天性第Ⅴ因子欠乏症患者の抜歯を経験 し，FFP による補充療法を行うことなく良好な結果を 得たのでその概要を文献的考察を加えて報告した．今回 の症例から，先天性第Ⅴ因子欠乏症患者においては，臨 床検査結果の継続的な観察と慎重な FFP 投与の考慮が 示唆された．. 本論文に関して，開示すべき利益相反状態はない．. 9, 10）. 引用文献 1）Owren, P.A.: Parahemophilia: Hemorrhagic diathesis due to absence of previously unknown clotting factor. Lancet 1: 446-448, 1947． 2）木村小絵，住谷 要，他：先天性第Ⅴ因子欠乏症患 者の抜歯経験．日口外誌 51: 512-515, 2005． 3）坪井徹洋，新美直哉，他：先天性第Ⅴ因子欠乏症患 者 に お け る 抜 歯 の １ 例． 日 口 外 誌 44: 1005-1007, 1998． 4）池田 敦，木村 豊，他：歯肉出血を主訴に来院し た先天性第Ⅴ因子欠乏症の 2 例．日口診誌 14: 460463, 2001． 5）池 田康夫，押味和夫編集：標準血液病学．第 1 版， 216-224 頁，医学書院，東京，2000． 6）菊 地 吾 郎， 立 木 蔚， 他： 一 般 医 化 学． 第 7 版， 270-274 頁，南山堂，東京，2002． 7）阿 部 操，岸本裕司，他：FFP 輸血で分娩管理し 得た先天性第Ⅴ因子欠乏症妊婦の 1 例（抄） ．日本 輸血細胞治療学会誌 55: 274, 2009． 8）岡本里恵子，倉賀野 徹，他：先天性第Ⅴ因子欠乏 症患者の歯科治療経験．公立甲賀病院紀要 4: 107111, 2001． 9）松島今日子，石井隆行，他：後天性凝固因子欠乏症 の 1 例（抄）．日本検査血液学会雑誌 9: 91, 2008． 10）松原不二夫，野村秀幸，他：高齢で発症した第Ⅴ因 子欠乏症の 1 例（抄）．共済医報 56: 111, 2007． 11）中條智恵，横林康男，他：後天性凝固因子インヒビ ターによる抜歯後出血症例―その後の経過について ―．富山県立中央病院医学雑誌 33: 45-48, 2010．.
(4) 24. Apr. 2015. A case of tooth extraction in a patient with a deficiency in congenital factor Ⅴ Kirihara Yuri・Tamai Kazuki・Ikai Akihiro・Takayama Takeshi Akiyama Hiroyuki・Takakura Ikuko・Hayashi Katsuhiko Department of Dentistry, Jikei University School of Medicine （Chief: Prof. Hayashi Katsuhiko）. Abstract: Congenital factor V deficiency is a rare inherited incomplete autosomal recessive disorder. The condition is characterized by hemorrhagic diathesis, including nasal bleeding, hypermenorrhea and bleeding after extraction. Laboratory tests reveal prolonged prothrombin, activated partial thromboplastin times and reduced activity of factor V. We report a case of congenital deficiency in factor V in a patient undergoing a tooth extraction. A blood transfusion with fresh frozen plasma is the accepted treatment for arresting hemorrhages in patients with a factor V deficiency, as there is no pharmaceutical preparation of coagulation factor V available. In this case, as the clinical examination results were significantly better than the pre-extraction examination, a good outcome was able to be obtained by using local hemostasis. Congenital factor V deficiency clinical examination results may show great variation, so clinicians should conduct thorough preoperative evaluation and observe the patient carefully after treatment. Key words: tooth extraction，congenital factor V deficiency，fresh frozen plasma，local hemostasis.
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