大理 石骨病 の1例 岡山大学 医学部放射線 医学 教室
7
0
0
全文
(2) 594. 山 本 道 夫 他6名. Ⅲ 全 身の骨X線 像並 びに考 察. に 見 つ か っ た もの で あ る.. 頭 部 のX線 像 で頭 蓋 冠 は 全般 に 肥 厚 硬 化 し,板 間 層 が は っ き り しな い.頭 蓋底 の 硬 化 像 は更 に 著 し く, トル コ鞍 の 後 床 突 起 は棍 棒 状 に 肥厚 して い る.乳 様 洞,副. 鼻 腔 な どの含 気 骨 は含 気 量 に乏 し く,ま た歯. 牙 が 不 整 で あ る.(図1, 頚 椎,胸 椎,腰 椎X線. 像 で は 椎 体 の み で な く椎 弓,. ィ ッチ 模 様)を 肋 骨,肩. appearance(い. 呈 し て い る.(図3,. わ ゆ る サ ン ドウ 4,. 5,. 甲 骨,鎖 骨 な どに も著 しい均 一 濃 厚 な硬. くに仙 腸 関. 関節 部 は著 明 で あ る.腸 骨 翼 の硬 化 は均 一. で は な く,腸 骨稜 に平 行 で年 輪様 の 同 心 円状 縞 模 様. appearanceを. within. a bone". 示 し極 め て特 徴 的 で あ る.(図6,. 9). 上 腕 骨 は近 位 部 が棍 棒 状 に 肥厚 し,中 央 部 以 下 遠 位 で はや や硬 化 所 見 が 軽 度 とな って い る.前 腕 部 で は 橈 骨,尺 骨 と も軽 度 の硬 化 像 と変 形 湾 曲 が 認 め られ, 遠 位1/3あ た りよ り遠 位 骨幹 端 にか け て 骨 端 線 と平 行 に走 る帯 状 の縞 模 様 が み られ,こ れ らの所 見 は左 右 対 称 的 で あ っ た.手 根 骨,中 手 骨,手. 指 骨 な どに. も硬 化 所 見 が 認 め られ る.(図8) 大 腿 骨 は均 一 濃 厚 な硬 化像 が 著 明 で,骨 梁 は不 明, 無 構 造 で 骨髄 腔 は消 失 して い るが遠 位 端 に近 く横 走 す る平 行 濃厚 帯 が み られ,わ ず か で は あ るが縦 走 す る縞 模 様 もみ え る.〓 骨,腓 骨 と も硬 化 して い る が, 中央 部 で は比 較 的 軽 度 で 骨 構 造,骨 髄 腔 もみ る こ と が で きる.ま た怪 骨,腓. 骨 は 共 に両 骨 端 部 に近 く骨. 折 像 を認 め,変 形 して い る.(図7) 上 腕 骨 近 位 部 と同 様 に,大 腿 骨 遠 位 部,〓 骨 近 位 部 に も骨 幹 端 の棍 棒 状 変 化 が 特 徴 的 で,い Erlenmeyer‑flask変. 形 を示 して い る.(図7,. わゆ る 8). 足 根 骨 は ほ ぼ 均 等 に 高 度 の 硬 化 像 を 示 してい るが, 中 足 骨 で は 骨端 部 に硬 化 が 目 立 ち, "bone within a bone". appearanceも. くは死 産 す るが, 症 の もの で は 中. 次性 徴 の遅 延,歯. 障害 な どが あ り,生 存 率 は 低 い.良 性(成. 牙発育. 人)型 で. は発 症 は遅 く,多 くは長 管 骨 の 骨 折 で気 付 くが 全 く. で, 8歳 頃 よ り比 較 的小 さな 外 傷 に よ って 骨 折 を 繰. る程 度 で 良 性 型 と思 わ れ る. 本症 の 主 要 症 状 は全 身 の 骨 に あ らわ れ る大 理石 様. 骨 盤 は全 体 に 高 度 の硬 化 像 を示 し,と. が み られ,こ れ ま た典 型 的 な"bone. は一 般 に重 症 で,多. 生 産 して も数 ヵ月 で 死 亡 す る.軽. り返 して い る ほか 軽 度 の 貧 血 と歯 牙 の不 整 が み られ. 6). 化 像 を示 し模 様 は な い.(図3). 節 部,股. 臨床. に大 別 して お り7),悪. 無 症状 の こ と もあ る6)8).本 例 は身 体 の発 育 が や や 不 良. と くに椎 体 は 上縁 と下 縁 に 著 し く,典 型 的 な"san vertebrae". 性(小 児)型. 等 度 の 貧 血,発 育 障 害,二. 2). 横 突 起,棘 突 起 の す べ て に硬 化像 が 高 度 に み られ,. dwich. 本 症 に は明 らか な病 型 は な い が, McPeakは 経 過 か ら悪 性 型 と良 性 型 の2型. 認 め る.(図10). 本 症 は未 成 熟 海 綿 骨 の 成 熟 障 害 に よ り招 来 され た. 骨 硬 化 で あ り,最初 の報 告 者Albers‑Schbnbergに よ れ ば,そ. の特 異 なX線 像 と して1)骨. 皮 質 拡大 し. 骨 髄 の 消 失 を来 し,広 汎 性 濃影 を呈 して大 理 石 の 如 く見 え る. 2)四 の存 在,. 3)頭. 肢 骨,肋. 骨等 に 平 行 に走 る濃影 帯. 蓋 骨 の 肥 厚,. 4)骨. 折傾向等 の骨変. 化 を あ げて い る9).三木 に よ る と露 出 不 足 の写 真 の ご と く見 え る と表 現 し,骨 の形 や 大 き さに は変 化 が な く,全 身 骨 格 系 統 の 骨 質 が充 実 し,硬 化 す る とい う 特 徴 が あ る.脊 椎 骨 の硬 化 は椎 体 を は じめ椎 弓,横 突 起,棘. 突 起 の す べ て に及 び,椎 体 で は椎 間板 に 接. す る上 下 面 に 著 し い た め い わ ゆ るサ ン ドウ ィッチ 様 の模 様 を呈す るが, Lottら は"sandwich appearanceと. 骨 の 中 に そ れ とはX線 濃 度 の 異 な る. 骨 が み られ る所 見 を い う"bone appearanceに. vertebrae".. within. a bone". 特 に注 目 し,良 性 型 の 大 理 石 骨病 の. 特 徴 像 と して い る8).Hinkelら. に よ る と成 人 良 性 型. の 本症 の 診 断 は 次 の よ うなX線 像 あ るい は 臨 床 所 見 に 基 い て な され る と して い る10). 1)本 全身 骨 格 系 統 に 及 ぶ.. 2)ト. ル コ鞍 の 後床 突 起,脊. 椎,骨. 盤,上. 3)極. め て左 右 対 称 的 で あ る. 4)骨. 腕 骨 近 位,大 腿 骨 の 両 骨 端 に 著 しい.. 端,手 根 骨,足 根 骨 に し ば しば"bone ne". 症 は ほ とん ど. appearanceが. 盤,肋. 骨,骨. within. a bo. 認 め られ る. 5)骨. 幹 端 に骨 端. 線 と平 行 に走 る帯 状 の縞 模 様 や 逆 に垂 直 に走 る縞 模 様 が よ くみ られ る. 6)椎 vertebrae". appearanceを. 体 は い わ ゆ る"sandwich" 示 す こ とが あ る. 7). 本 症 は 幼 児 期 に発 症 す る こ とが 多 い.. 8)家. 族性,. 全 身 骨 格 の 大 理 石 様 硬 化 を み る原 因 不 明 の稀 な疾 患. 特 に 兄 弟 姉 妹 に認 め られ る こ とが あ る. 9)貧. で あ り,成 熟 海 綿 骨 が 形 成 され な い た め,類 骨 組 織. 中 等 度 に存 す るか み られ な い. 10)血 清 お よ び酸 性. に 石 灰 化 が 生 じ,厚. フ ォス フ ァターゼ,血 中 の カ ル シウム や 燐 は 一 般 に正. く緻 密 な 骨塊 を形 成 して く る6).. 血は. し た が っ て 見 か け に 反 し て骨 折 し易 く,わ れ わ れ の. 常値 で あ る. 11)肝 脾腫 は 普 通 認 め られ な い. 12)易. 報 告 例 もわ ず か な外 力 に よ っ て横 骨 折 を惹 起 し偶 然. 骨折 性が あ る. 13)周 期的 か 永 続 的 の 緩 解 を み る こ と.
(3) 大 理 石 骨病 の1例 が あ る. 14)経 過 は 臨床 的 に良 性 で あ る.本 例 で は 遺 伝 的 関 係 は証 明 され て い な い が, Hinkelら. 595. 2). の骨. 手 足 の 小 管 状 骨 を含 め て 長 管 状 骨 幹 部 に平 行. す る濃 陰 影 帯 を認 め る こ と.. X線 像 あ る い は 臨床 所 見 の 特 徴 とよ く一 致 して い る. X線 像 上 本 症 と鑑 別 す べ き疾 患 と して は広 汎 性 骨. 3). 頭 蓋 骨 の 肥厚.. 4). 容 易 に病 的 骨 折 を起 こ しや す い こ と.. 今 回 め わ れ わ れ の 報 告 例 で も上 述 の項 目 に一 致 し. 硬 化像 を示 す 疾 患 群 で あ り,全 身 型 硬 化 性癌 転 移, 燐 ・鉛 ・蒼 鉛 中毒,弗 素 沈 着 症,骨 髄 硬 化 症, Paget. そ の特 徴 的 な 骨X線 像 か ら大 理 石 骨 病 と考 え た もの. 病,汎. で あ る.. 発 性 過 骨 症,進. 行 性 骨 幹 形 成 異 常 症 な どが あ. る.し か し,他 疾 患 で は 大 理 石 骨 病 の典 型 的 骨X線. Ⅳ. 結. 語. 像 を呈 す る もの は な く,特 に成 人 で は,概 ね鑑 別 診 X線 像 上 全 身 骨 系 統 に 極 めて 高 度 の特 徴 あ る硬 化. 断 は 困難 で な い と され て い る11). 一般 に 本 症 のcriteriaと して 以 下 の よ うな所 見 が. 像 を来 し た良 性 型 の 大理 石 骨病 の1例. 見 られ る もの と され て い る.. の典 型 的X線 像 を 中心 に 若干 の 考 察 を 加 え た.. 1). 海 綿 質 が緻 密 質 に 置 換 され,広 汎 な 骨 濃影 を. (論 文 の 要 旨 お よ び本 症 例 は第41回 日本 医 学 放 射. 呈 し,大 理 石 の ご と く見 え る こ と.. 線 学 会 中 四 国 部 会 で報 告 し た.). 文. KARSHNER,. 2). 藤 森 達 朗,小. 原 惟 道,真. 田 宣 明,山. 内 裕 雄:臨. 牀 放 射 線,. 3). 山 際 裕 史,下. 村 武 也,臼. 井 雅 彦,岸. 本 利 洋:整. 形 外 科,. 4). 添 田 勝 教,宗. 像 富 士 夫:整. 14:. 1963.. 5). 武 智 秀 夫,安. 藤 博:外. 6). 西 岡 清 春:全. 7). McPEAK,. 8). LOTT,. 9). 田 中 肇:小 HINKEL,. 11). HINKEL,. G.:. G.. N.:. and. C.. と 骨:. Am.. L.. and L.:. Roentgenol.,. 形 外 科, 8:. 学 書 院,東. Am.. 250,. BEILER, Clin.. 1926. 18:. 19:. 125,. 1973.. 323,. 1968.. 京, 36:. 616,. 1965.. 1971. 816,. Roentgenol.,. 1936. 94:. 1955. D.. Orthop.,. J.. 405,. 1963.. Roentgenol.,. E.: 18:. 16:. 103,. 231,. 38,医 J.. KLEIN,. 児 科 診 療, C.. J.. 科 治 療,. 身 性 疾 患 C.. Am.. 献. 1). 10). R.. D.: 9:. Am. 85,. を報 告 し,そ. J. 1957.. Roentgenol.,. 74:. 46,. 1955..
(4) 596. 山 本 道 夫 他6名. Osteopetrosis Acase. presentation By. Michio TAMAI,. YAMAMOTO,. Yoshio. Hisao TAKAGI,. Kazuhiko. Department. Okayama. of. Radiation. University. (Director:. HIRAKI,. EHARA,. Medical. Toyosato Masatada. TANABE. Medicine. School,. Okayama. Prof. Michio Yamamoto) Kozo. Kyoritsu. OKUDA. Hospital,. Ehime. ABSTRACT Osteopetrosis erized. by generalized A case. a brief. review. (Albers-Schonberg's increased. showing typical. disease,. density. roentgenological. of the literature,. the. marble. bones). is a rare. disease. charact. of the skeleton. findings. roentgenographic. of the disease. is presented. characteristics. are. discussed.. and following.
(5) 大 理 石 骨 病 の1例. 山 本 道 夫 他6名 図1. 597. 論 文 附 図 図2. 図3. 図4.
(6) 598. 山本 道 夫 他6名. 山 本 道 夫 他6名 図5. 図7. 論 文 附 図. 図6. 図8.
(7) 大 理 石 骨 病 の1例. 山. 本. 道. 夫. 他6名 図9. 図10. 論. 599. 文. 附. 図.
(8)
関連したドキュメント
1 国際法の経緯と安全管理 1950 年に，対象を医療分野からすべての放射線利用に拡張して，国際放射 線医学会議（ICR）から国際放射線防護委員会（International
歯科放射線学総論 責任者名：本田 和也(歯科放射線学 教授) 学期：前期 対象学年：3 年 授業形式等：講義 ◆担当教員 本田 和也(歯科放射線学 教授) 新井
歯科放射線学各論 責任者名：本田 和也(歯科放射線学 教授) 学期：前期 対象学年：4 年 授業形式等：講義 ◆担当教員 本田 和也(歯科放射線学 教授) 新井
低磁場四肢関節用 MRI を用いた野球肘検診の試み 筑波大学 医学医療系 岡本 嘉一 他
児島湖 の水質 調査 岡 山大学 医学 部微生物学教室主 任:俵 寿太郎教授.. *岡
2013年4月開設.. 放射線医療センターの紹介 モダリティ 一般撮影装置 7台 マンモグラフィー装置 2台 ポータブル撮影装置 7台 骨密度測定装置 1台 CT 3台
（参考文献のうち，数字がゴシック体で表示されているものについては，著者により重要なものと指定された分です．） 寺 嶋 廣
研 究 開 発 病 院 重粒子医科学 センター ・炭素線でがんを治す -重粒子線がん治療に 関する臨床研究 （治療患者数約 5,800人）- 分子イメージング
