乳幼児重症てんかんの診断における脳循環・代謝検査の有用性―岡山大学病院てんかんセンターの半球離断術の症例を中心として―
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(2) ─ 164 ─. 1m/3y1m. 5d/1y4m. 18h/1y1m. 6/M. 7/M. 8/F. 未実施. SISCOM：右後頭・頭頂葉 優位の発作時血流増加（図 5）；Iomazenil SPECT：明 らかな集積低下なし. 発作間欠時 SPECT：右半 右大脳半球離断術 球のびまん性血流増加 （4 m）；再手術（6 m）. 右大脳半球びまん性萎縮. 右大脳半球の後頭・頭頂葉優 位 の 形 成 異 常（同 部 の T2 軽 度高信号と脳回パターンの左 右差） （図 4）. 右片側巨脳症. WS/ES. 大田原症候群/ ES, CPS. SLRE/CPS. WS/ES, CPS. 右大脳半球形成異常，多発奇 発作間欠時 SPECT：右半 右大脳半球離断術 形を合併（右半球皮質肥厚， 球でびまん性血流低下 （2 m） 脳回形成異常，信号異常）. 右大脳半球後方 1/4 離 断術（2 m）；追加手術 による右大脳半球離断 術（1y2m）. 右大脳半球離断術 （1y3m）. 発作間欠時 SPECT：左半 左大脳半球離断術 球 で び ま ん 性 血 流 低 下； （2y0m） Iomazenil SPECT：左半球 でびまん性集積低下. 左半球形成異常（左半球の脳 回異常と側脳室著明拡大）. WS/ES. 術後 3∼4 カ月で 2 回けい れん発作があったが薬物調 整により再抑制. 再手術後発作抑制. 追加手術後は発作抑制. 術後発作抑制. 術後 2 年目に ES が散発し 薬物調整により再抑制. 術後発作抑制. 発 作 間 欠 時 と 発 作 時 左大脳半球離断術 SPECT：ともに左半球全体 （1y5m） の血流低下；PET：左半球 全体が低代謝域. Sturge-Weber 症候群（左大脳 半球の石灰化を伴う軟膜血管 腫）. WS/ES, CPS. WS/ES, CPS. 術後 3 年で ES が一旦再発 したが薬物治療により再度 抑制. 発作転帰. 右前頭・頭頂葉形成異常 （同 SISCOM：右前頭葉優位の 右大脳半球離断術 部の T2 軽度高信号，右側脳 発 作 時 血 流 増 加（図 2）； （12 m） 室拡大） （図 1） PET：右半球の不均一な低 代謝域（図 3）. 手術（年齢） 術 後 2 カ 月 で CPS 再 発， 以後発作は日単位で持続出 現. SPECT/PET 発作間欠時 SPECT：左半 左大脳半球離断術 球のびまん性血流増加 （3 m）. 基礎疾患（CT, MRI 所見）. 大田原症候群/ 左片側巨脳症 ES, CPS. 診断/発作型. WS，West 症候群；SLRE，症候性局在関連性てんかん；ES，epileptic spasm（点頭発作）；CPS，複雑部分発作；DQ，発達指数. 9m/4y4m. 1m/6y4m. 3/F. 5/M. 3m/7y4m. 2/M. 4m/4y8m. 2d/7y4m. 1/F. 4/F. 年齢（発症/ 追跡時現在）. 症例/ 性別. 表 1．岡山大学病院において半球離断術を実施した重症てんかんの乳幼児. 左 片 麻 痺， 発 達 は 頸 定 ま で，言語理解なし. 左片麻痺，坐位ほぼ可能， 言語理解は未. 左不全片麻痺，独歩可能， 自発言語はないが簡単な指 示を理解，DQ=46. 左 不 全 片 麻 痺， 小 走 り 可 能， 言 語 は 2 語 文 ま で， DQ=60. 右不全片麻痺，坐位可能， 言語は単語まで，DQ=37. 右片麻痺，つかまり立ち， 言語は 3 語文まで，IQ=35. 左不全片麻痺，独歩可能， 自発言語はないが簡単な指 示を理解. 右片麻痺，坐位可能，自発 言語はないが簡単な指示を 理解. 追跡時の発達状態. 脳循環代謝 第 26 巻 第 2 号.
(3) 乳幼児重症てんかんの脳循環・代謝検査による診断 図1. 図 1．症例 2 の生後 6 カ月の MRI 左から順に T1 強調画像，T2 強調画像，FLAIR 画像. 期にはなかなか検出できないが，成長を待っている時. 生後 3 カ月で笑顔と頸定を認めたが，この時から毎. 間的余裕はないというジレンマがある．. 日 2∼3 回の左半身優位間代発作が出現した．1 カ月後. そこで効果を発揮するのが，陽電子断層撮影法（pos-. にはこの発作が ES と入れ替わり，脳波異常はこれに. itron emission tomography; PET）や単一光子放射断層撮. 伴い右中心・側頭部優位てんかん発射が次第に hypsar-. 影（single photon emission computed tomography; SPECT）. rhythmia に発展し，West 症候群となった．生後 6 カ月. を始めとする非侵襲的脳循環・代謝検査である．ここ. に岡山大学病院に入院し，この時には笑顔と頸定を. では岡山大学病院てんかんセンターにおける診療経験. 失っており，左不全片麻痺が認められた．MRI で右半. を元に，乳幼児重症てんかんの外科治療における PET. 球とくに前頭・頭頂葉主体に白質のわずかな T2 高信. と SPECT の意義を論じる．とくに SPECT で発作時の. 号傾向を認めた（図 1）．. データから発作間欠時のデータを差し引いて MRI に. 合成 ACTH 療法の効果は一時的で，2 カ月後には. 重ね合わせる技術である SISCOM （Subtraction Ictal. ES が 再 発 し ケ ト ン 食 療 法 も 無 効 で あ っ た．ECD-. SPECT CO-registered to MRI）は発作焦点を推定する上. SPECT を発作間欠時ならびに発作時において撮影し. で有用である7）．. SISCOM 解析を行ったところ，右前頭葉優位の有意な 発作時血流増加が認められ，同部が焦点である可能性. 症例群. が示唆された（図 2）．また PET では右半球に不均一に 広がる低代謝域を認め病変部位と推測された （図 3）．. 岡山大学病院てんかんセンターにおいて乳幼児期に. そこで生後 12 カ月に右半球離断術を行い，発作を抑. 半球離断術を実施した 8 症例（男 4 例，女 4 例）を表 1. 制し脳波の劇的な改善を認めた．ES は 4 歳に一旦再. にまとめた．てんかん症候群は大田原症候群が 2 例，. 発したが薬物治療により改めて抑制された．現在 7 歳. West 症候群が 5 例，症候性局在関連性てんかんが 1. 3 カ月まで発作はなく，左不全片麻痺はあるが独歩可. 例であり，初回手術時年齢は生後 2 カ月∼2 歳（平均. 能で，言語は発しないがある程度理解している．. 9.9 カ月）である．脳病変は片側巨脳症の 2 例をはじめ. 症例 6：男児．家族歴に異常なく，妊娠中にも異常. として 6 例は CT や MRI で半球性に明瞭であったが，. はなかった．在胎 41 週に体重 2844 g で仮死なく出生. 症例 2 と 6 ではさほど明瞭ではなく 18F-fluoro-deoxy-. した．. glucose（FDG）PET や. Tc-ethyl cysteinate dime（ECD）-. 生後 5 週から左顔面あるいは左半身優位のけいれん. SPECT が診断上有用であったため以下に詳述する．経. 発作と ES が出現し，次第に増加したため 1 週間後に. 過は 4 例では術後に発作を抑制し，3 例は発作が一過. 岡山大学病院に入院した．全身状態は良好で，外表奇. 性に再出現したが薬剤調整により抑制できている．他. 形や明らかな神経学的異常は認めなかった．発作間欠. の 1 例で残存半球からの脳波異常出現に伴い発作が再. 時脳波では右半球優位の suppression-burst パターンを. 発している．. 覚醒時と睡眠時でともに認めた．MRI は右後頭・頭頂. 99m. 症例 2：男児．家族歴に異常なく，妊娠中も異常は. 葉に脳回パターンのわずかな左右差と T2 強調画像で. なかった．在胎 39 週，体重 2870 g で出産時に前期破. の軽度高信号が疑われたが十分明瞭ではなかった（図. 水と羊水混濁が認められたが仮死はなかった．. 4）．他の検査では血液・生化学，染色体，髄液，アミ ─ 165 ─.
(4) 脳循環代謝 第 26 巻 第 2 号. 図2. 図3. 図 3．症例 2 の生後 10 カ月の FDG-PET 右半球の不均一な低代謝域を赤い楕円で示す． 図 2．症例 2 の生後 9 カ月の SISCOM 発作時血流増加を矢印で示す． 図4. 図 4．症例 6 の生後 1 カ月の MRI 左から順に T1 強調画像，T2 強調画像，FLAIR 画像. ノ酸分析，尿有機酸分析などに異常を認めなかった．. に追加手術を行い，結果的に右大脳半球離断術となっ. 発作時脳波・ビデオ同時記録では右後頭・頭頂部起始. た．発作は現在 2 歳 11 カ月にいたるまで抑制されて. の部分発作とこれに複合する ES を認めた．. おり，左不全片麻痺があるが独歩可能である．言語を. 発作焦点部位を明らかにするため SISCOM 解析を. まだ言うことはできないがある程度理解している．. 行ったところ，発作時に有意な血流増加が右後頭・頭. 考 察. 頂葉に認められ，同部位が発作焦点であることが示唆 された（図 5）． これらの所見を総合し右後頭・頭頂葉優位の皮質形. 難治てんかんの外科治療を成功させるためには，切. 成異常を基礎疾患とする大田原症候群と診断した．ま. 除・離断の部位・範囲を正確に決定することが最も重. ず生後 2 カ月において右半球後方 1/4 離断術を施行. 要である．MRI で病変が明瞭であれば手術の成功率は. し，この後発作は一旦抑制され脳波も改善した．しか. 高まるが，乳幼児では本報告の症例 2 と 6 に代表され. しその後に発作の再発が確認されたため，1 歳 2 カ月. るように，MRI の所見は必ずしも確信が持てる程明瞭. ─ 166 ─.
(5) 図5. 乳幼児重症てんかんの脳循環・代謝検査による診断. 図 5．症例 6 の生後 2 カ月の SISCOM 発作時血流増加が右後頭・頭頂葉に認められた．. ではない．そこで PET や SPECT といった代謝・血流. この報告では FDG-PET と ECD-SPECT につきまと. に関する脳機能画像が有効である．一般論として発作. めたが，ベンゾジアゼピン受容体に結合するトレーサ. 焦点のある病変部位は，発作間欠時の PET や SPECT. を用いる 123I-Iomazenil-SPECT も 2 例で使用し，症例 4. ではそれぞれ低代謝域および血流低下域として描出さ. では発作間欠時 ECD-SPECT の所見を補完する意義が. れ，一方発作時 SPECT で血流増加を示す．発作間欠. あった．今後一層積極的に他の機能画像も応用するこ. 時と発作時で血流が低下から増加へ転じるコントラス. とで，診断の精度をさらに向上させたい．. トを検出する分析である SISCOM はとくに有用である が，発作時 SPECT の撮影には労力と時間を要するこ. 文 献. とが難点である． ここで注意すべきは，片側巨脳症の症例 1 と 7 にお いて認めるようにとくにてんかん性異常活動の強い症 例では，一見発作間欠時と思われる時に病変部位で逆 に SPECT の血流が増加することもあることである． これは外見上発作間欠時と見えても実は極めて強いて んかん性活動が発作に近い状態で焦点部位において起. 1） Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, Moshé SL, Nordli D, Plouin P, Scheffer IE: Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 51: 676–685, 2010. こっていることを示唆している．このように機能画像. 2） Chugani HT, Shields WD, Shewmon DA, Olson DM,. データは単独で評価するのではなく，常に臨床発作症. Phelps ME, Peacock WJ: Infantile spasms: I. PET identi-. 状，脳波，MRI などと合わせ総合的に評価する必要が. fies focal cortical dysgenesis in cryptogenic cases for sur-. ある．. gical treatment. Ann Neurol 27: 406–413, 1990. 自験例は 8 例中 7 例で最終的に発作抑制を達成でき ている．経験的に手術が成功しなければ全例寝たきり 状態や重症心身障害児になっていたのではないかと推 測するが，発達を獲得できている例が多いことは意義 あることと考える．症例 1 は残念ながら発作が残存し ているが，比較的に健康である半球から現在は発作が 起こっていると考えられる．半球離断術をしても残す べき半球は完全に健康とは限らないのは残念である． ─ 167 ─. 3） Akiyama T, Otsubo H, Ochi A, Ishiguro T, Kadokura G, Ramachandrannair R, Weiss SK, Rutka JT, Carter Snead O 3rd: Focal cortical high-frequency oscillations trigger epileptic spasms: confirmation by digital video subdural EEG. Clin Neurophysiol 116: 2819–2825, 2005. 4） Kobayashi K, Miya K, Akiyama T, Endoh F, Oka M, Yoshinaga H, Ohtsuka Y: Cortical contribution to scalp EEG gamma rhythms associated with epileptic spasms. Brain Dev 35: 762–770, 2013.
(6) 脳循環代謝 第 26 巻 第 2 号. 5） Cross JH, Jayakar P, Nordli D, Delalande O, Duchowny M,. Surgery, Commission for Paediatrics, and the Diagnostic. Wieser HG, Guerrini R, Mathern GW; International. Commission of the International League Against Epilepsy:. League against Epilepsy, Subcommission for Paediatric. Diagnostic test utilization in evaluation for resective epi-. Epilepsy Surgery; Commissions of Neurosurgery and Pae-. lepsy surgery in children. Epilepsia 55: 507–518, 2014. diatrics: Proposed criteria for referral and evaluation of. 7） O’ Brien TJ, So EL, Mullan BP, Hauser MF, Brinkmann. children for epilepsy surgery: recommendations of the. BH, Bohnen NI, Hanson D, Cascino GD, Jack CR, Shar-. Subcommission for Pediatric Epilepsy Surgery. Epilepsia. brough FW: Subtraction ictal SPECT co-registered to MRI. 47: 952–959, 2006. improves clinical usefulness of SPECT in localizing the. 6） Jayakar P, Gaillard WD, Tripathi M, Libenson MH, Math-. surgical seizure focus. Neurology 50: 445–454, 1998. ern GW, Cross JH; Task Force for Paediatric Epilepsy. Abstract Utility of diagnostic examinations of brain circulation and metabolism in the management of server epilepsies in infancy and young childhood Katsuhiro Kobayashi1, Takashi Agari2, Susumu Sasada2, Tomoyuki Akiyama1, Makio Oka1, Fumika Endoh1, Harumi Yoshinaga1, and Isao Date2 1Department of Child Neurology, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences and Okayama University Hospital, Okayama, Japan 2Department of Neurological Surgery, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences and Okayama University Hospital, Okayama, Japan In epileptic encephalopathy, epileptic activity itself may contribute to severe cognitive and behavioral impairments, and it is a case in severe epilepsies in infancy and early childhood. Epilepsies caused by cortical dysplasia are intractable and hence surgical treatment is recommended for them during early childhood when brain functional plasticity is still expected. MRI is generally difficult to interpret because of poor contrast in infancy. Therefore positron emission tomography (PET) and single photon emission computed tomography (SPECT) are useful to identify seizure focus, and SISCOM (Subtraction Ictal SPECT CO-registered to MRI) is particularly important. Eight patients with severe epilepsies underwent a hemispherectomy during infancy and early childhood at the Epilepsy Center of Okayama University Hospital. In two patients, MRI showed uncertain abnormalities, and SISCOM and PET disclosed pathological cortical regions, demonstrating the validity of functional neuroimaging techniques related to brain circulation and metabolism in the evaluation of very young candidate patients for epilepsy surgery. Key words: West syndrome, Ohtahara syndrome, epilepsy surgery, SISCOM, hemispherectomy. ─ 168 ─.
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