ＸＸ
11.6 msPalm
Wrist Elbow
Axilla
28 m/s
41 m/s 47 m/s
38.5 ms
0.2 mV 10 ms
2 mV 6 ms
Median (APB)
Median-R
Ulnar-R
Sural-R
Radial-R
56 m/
48 m/s
49 m/s
47 m/s
10μ Ｖ 2 ms
10μ Ｖ 2 ms
SNAP amplitude
（μ
Ｖ）Median 11.3
Ulnar 9.1
Radial 22.7
Sural 12.7
感覚電位の所見は？
Median-R
Ulnar-R
Sural-R
Radial-R
56 m/s
48 m/s
49 m/s
47 m/s
10μ
Ｖ2 ms
10μ
Ｖ2 ms
SNAP amplitude
（μ
Ｖ）Median 11.3
Ulnar 9.1
Radial 22.7
Sural 12.7
Sural Radial Median
Ulnar
軽度の脱髄が見られる。 sural は正常？
より末梢での記録
Normal Sural Abnormal Median
症例２ 71 歳 女性
Ｘ年8月（64歳）より両手足のしびれ、10月に歩行困難
となったために来院。四肢遠位筋、近位筋ともＭＭＴ4
程度の脱力があり、継ぎ足歩行が困難。腱反射は上
腕二頭筋、三頭筋、腕橈骨筋、膝蓋腱では低下、ア
キレス腱反射消失。 身長160 ｃｍ
12m/s 29m/s
46m/s P
W E A
BE AE W
A
42m/s 24m/s 39m/s
5mV, 5ms 2mV, 5ms
5mV/0.2mV, 5ms 5mV/0.2mV, 5ms
35ms 35ms
160 cm
<27ms
神経伝導検査でわかることは、検査している 神経と筋にどのような異常があるか、あるいは どのような病態があるかを知ることができる。
しかし他の神経についてはあくまで推測。神経 伝導検査は身体所見の 1 つと考える。
伝導ブロックがあるか時間的分散のみか？
調べている筋の力は入るのか、感覚はあるのか
の情報なくして伝導検査を読むことはできない
P W E
BE AE W 10μV, 2ms
しびれているが、温痛覚・触覚・深部覚は軽度の低下
TA A
FH PF
EDB
A
PF
51 m/s
2mV, 5ms 5mV, 5ms
10μV, 2ms
5mV/0.2mV, 10ms 160cm 50ms
< 48ms Drop footではない
FH PF
Ａ波に注意
Ａ波の起源
脱髄
充電・再発火 接触伝導
Ephaptic 脱髄
軸索側枝
DMポリニューロパチー、脱髄疾患、神経根障害（腰部脊柱管狭窄を含む）、高齢者
Disatal CMAP duration
Tokyo Metropolitan NESG
J Peripheral Nerv Syst 2009 151-8
Negative duration
Cut off
Median 6.6 ms 7 ms
Ulnar 6.7 7
Peroneal 7.6 8
Tibial 8.8 9
末端刺激でのＣＭＡＰ持続時間の上限
→末端での脱髄の指標
2mV, 5ms 5mV, 5ms
9ms 8ms
7ms<
非対称型（MADSAM型）
CIDP典型的CIDPが亜急性に発症・進行するのに対して，非対称型CIDPは慢性進行性経過の経過をとり，軸索 変性が進展することが多い．とくに発症から1年以上経って受診する症例では治療抵抗性である難治例が多い．
この病型にはステロイド，血漿交換，IVIgのいずれにも反応しない真の治療抵抗例が存在し，そのばあいに免疫 抑制剤や生物学的製剤が試みられている。
抗MAG抗体をともなう脱髄性ニューロパチー
高齢者に多く，慢性進行性であり，二次性軸索変性をともないやすい特徴がある．副腎皮質ステロイド，IVIg，
血漿交換とも通常無効であり，難治性である．Rituximabが有効。DADS型の7割は本症
広義にはMMNは純粋運動型（かつ非対称型）CIDP，抗MAG抗体ニューロパチーはDADS型CIDP
(a) 典型CIDP ：慢性進行性、対称性、近位および遠位の脱力と四肢感覚障害。2ヶ月以上進行性。腱反射低下 (b) 非典型：
遠位優位型 (demyelinatingacquireddis-talsymmetricneuropathy：DADS)
非対称型 (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: （MADSAM) 局所性 腕神経叢、腰神経叢、
純粋運動型、純粋感覚型（神経根中枢側を含む）
(c) 除外基準
ライム病、ジフテリア、薬物・毒物によるニューロパチー 遺伝性脱髄性ニューロパチー
膀胱障害が顕著なもの
多巣性運動ニューロパチー （multifocal motor neuropathy:MMN ） 高力価の抗MAG抗体をもつ IgM monoclonal gammopathy
他の原因を有する脱髄性ニューロパチー：POEMS, 骨硬化性骨髄腫、DM性および非DM性の腰部神経叢根炎 末梢神経系のリンパ腫やアミロイドーシス
CIDPの分類 (EFNS/PNS)
症例３ 28 歳 女性
【主訴】 左手関節以違を動かしにくい
【現病歴】
X
年3
月24
日起床時、 左上肢のしびれ後に、 左手関節伸展と手指 の伸展が困難であることを自覚。左肘あたりにもぞぞした感じがあ り、 力がなんとなく入りにくかった。左親指(
母指球付近)
がつる、ものがつかみにく かった。
4
月に入り症状が増悪、近医整形外科を初診。 橈骨神経麻算によ る下垂手と診断、VB12
内服を開始。6
月 麻痺が悪化し、 手関節背屈がMMT2
まで低下していたため 当院を紹介受診。最近は足がだるくて疲れやすくなった。
【既往歴】 特になし
【家族歴】父
:
脳梗塞(
杖歩行)
、母:
なし、兄弟はいない【その他】喫煙歴なし、飲酒歴なし、アレルギー歴なし、選妊薬のピ ル服薬
P1010099.MOV
意識清明、
160cm
、63kg
脳神経
:
瞳孔2.5/2.5mm
、両側対光反射正常、眼球運動正常、視野異常なし、顔面感覚左右差なし、顔面神経麻痺なし、 構音障害なし、
舌偏倚なし、
MMT
Neck flex5,ext5,Del5/5,BIB5/5, TriB5/5, brachioradialis5/5,
pronator5/5, spinator5/5, ECR5/2, ECU5/2, FCR5/5, FCU5/5, EDC5/2, FPL5/5,
FDPI
・II5/5, FDP III
・IV5/5, ADM 5/5, APB5/2-,
lilopspas5/5,QF 5/5,Hamstrings5/5, TA5/5, GC5/5
筋収縮後や
NCS
で刺激後等に、 左母指球にミオキミアが出現する。感覚
:
触覚、痛覚、温度覚、振動覚(
手関節、足関節)
低下なし 位置 覚は両下肢とも第2-4
趾が誤答協調運動
:FN test
正常, HK test
正常腱反射
:biceps+/+
、triceps+/+
、brachioradialis+/+
、PTR+/+ (
右がやや 出にくいが、増強法ではしっかりと出る)
、ATR+/+
歩行
:
正常 かかと歩き、 つま先歩き可能Median L Ulnar L Motor
Sensory W E A
Median L Ulnar L
Radial L
FA
W A
FA
W A
Radial R
Med Ulnar
Median
Radial
Median Radial
CMAP
SNAP
1cm
間隔
2cm
間隔
手首
肘
手首
肘
Median F
P1010106.MOV
•
緩徐に進行•
他覚的感覚障害を伴わない末梢神経の2
本以上の左右非対称性 の筋力低下である。•
線維束攣縮や痛みを伴う筋けいれんがみられることがある。•
電気生理学的に運動神経線維における伝導ブロックを認める。伝導ブロックが検出できないケースも許容している
•
一部の患者血清において、抗ガングリオシド抗体（抗GM1
）陽性• IVIG
、シクロフォスファミドが有効。 ステロイド、血漿交換は無効 鑑別平山病
ALS
acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM)
Multifocal Motor Neuropathy
症例４ 30 歳 女
X 年 2 月 ヒールを履いているときに足先に ジンジンした強いしびれを感じる。次第に 増強し 6 月にはハイヒールの歩行が不安 定でころびそうになる。 8 月には階段の下 りで手すりを持たねば転倒しそうになる。 9 月移動ベッドのストッパーをあげられない。
強い疲労感。 10 月には同僚に歩き方がお
かしいといわれ当科紹介。
筋力 上肢 筋力はほぼ正常 下肢 腸腰筋 ４／４
大腿四頭筋 ３／３ 大腿屈筋 ４／４ 前脛骨筋 ３／３ 腓腹筋 ４／４
長短趾屈筋 ２／２ 長母趾伸筋 ３／３ 感覚 手の領域での感覚低下 やや左優位
両下肢末梢優位の温痛覚低下、異常感覚、
感覚過敏、痛み、振動覚軽度低下 腱反射 上肢正常、下肢ＡＴＲ、ＰＴＲとも消失
バビンスキーは知覚過敏で行えず 協調運動 ＦＮＴ 正常 ＨＫ 軽度の
decomposition
起立歩行 起立は正常
Romberg
徴侯なし 歩幅正常片足立ち
3
秒Mann
肢位、継ぎ足歩行は不安定5mV/3ms
10μV/2ms
5ms/200μV P
W E Ax
P
W E Ax
W 17 m/s
38 33
47
36 41
50
10μV/2ms W
BE Ax AE
W
BE Ax AE 37
38 38
42
43 47
44
35ms
5mV/3ms 5ms/200μV
10μV/2ms W
BE Ax AE
TA EDB
ABH A
PF
A
PF 500μV/3ms
5μV/2ms 1mV/3ms
・痛み、感覚異常の強い感覚運動性脱髄性 ポリニューロパチー
・上肢に比べ下肢の異常が高度
→ POEMS( クロウ深瀬症候群）を疑うこと
CIDP のようだけど …..
体重減少
1
年で6
ｋg
食欲不振 剛毛 なし 浮腫 軽度両側足趾末梢優位の皮膚褐色変化 体幹に１
mm
大の血管腫様皮膚病変CT
で両側に軽度の胸水、腹水 腸間膜、後腹膜浮腫、甲状腺腫大 Ｃ１椎体の骨融解 同部のＰＥＴでＦＤＧ集積 Ｃ２椎体にも集積骨髄 形質細胞２～３％集積
ＶＥＧＦ 血清４６３０ 血漿２１３
pg/ml
免疫固定法IgA-λ
型Ｍ蛋白陽性ＰＯＥＭＳと診断
痛みに対する対処療法
(
リリカ、ランドセン）IVIG→
無効サリドマイド、