ALS や活動性の筋炎、進行の速い
筋ジストロフィの変性しつつある
筋では、 FP ・ PSW が必ずある
興奮部
Fasciculation potential
多くは神経末端に起源をもち，
ランダムな発射パターンを示す 発射ごとに形も変わることが多い ミオパチーでは見られない
@DMbiFCRDFas2test.pwv
Fas Fas
Fas
Fas
複合反復放電のメカニズム
接触伝導
1
2
3 5 4
6
11 2 3 4 5
1 2 7
5 2 3 4 6 7
#
の伝導が途絶すると#
急に波形が変わる
CRD 複数のfiberでサーキットを構成
Myotonic Discharge 減衰する複数のfiberが次々と現れる 基本周波数は同じ
個々のfiberでは周期も振幅も減衰してゆく
たくさんのバイク！
ALSPSWlileMUPwithFasBB.pwv 70ms 190ms 運動単位電位はある幅の中で変動する
Myokymic potential
多くは神経末端に起源をもち，
ランダムな発射パターンを示す 発射ごとに形も変わることが多い ミオパチーでは見られない
接触伝導
神経学会診療ガイドラインより（2013
ＡＬＳの診断
神経伝導検査： 他のニューロパチーの否定
• 感覚神経伝導検査は正常（SNAP振幅と神経伝導速度）
• 運動神経伝導速度が正常下限の75％以上であり、F波最短潜時が正常上 限の130％以下であること。
• 遠位潜時と遠位刺激による運動誘発電位（CMAP）陰性成分の持続時間が 正常上限の150％以下であること。
• 伝導ブロックや病的な時間的分散を認めないこと。
針筋電図： 慢性かつ活動性の神経原性変化の存在
• 電気生理学的異常と臨床所見は同様の重みを持つ。→下位運動ニューロ ン徴侯
• 萎縮・脱力のある四肢筋には線維自発電位や陽性鋭波が存在する。
• 慢性脱神経所見のある筋においては線維束自発電位（多相性が望ましい）
を線維自発電位や陽性鋭波と同様の重みを持つ活動性脱神経の所見と考 える。
• 慢性神経原性変化所見が見いだされる。
運動単位電位の振幅増加と持続時間延長がみられること
運動単位のrecruitmentの低下、すなわち運動単位数の減少に伴う発火 頻度の増加 ただし上位運動ニューロン障害が顕著な場合は発火頻度の 増加が見られないことがある。
不安定で多相性の運動電位を認める
Awaji 基準の要点
筋線維攣縮
Fasciculation Potential ミオキミア
Myokymic Potential
運動単位レベルの自発放電
→ 病的なものが多い ミオパチーではみられない
fasciculationの群発
神経末端や筋線維での現象を 運動単位電位から見分ける方法
膜電位
発火閾値
規則的変動発射 一定の発射
３）
50 Hz
以上の発射頻度１）規則的（一定あるいは規則性をもった変動）を示す
２）ランダムな発射
→ 運動単位の構築と機能の異常
・軽い随意収縮による運動単位電位 の形態の観察
・筋収縮を強めて最大収縮する過程での 運動単位電位数の増加パターン
（recruitment）の観察
針筋電図のステップ（２）
正常の運動単位電位
電位のたし算
単一運動単位と運動単位電位の関係
半径１
mm
運動単位の範囲正常の運動単位電位 B
A
A B
EMG
W35.pwv
複数の運動単位がモ ザイク状に配置
運動単位電位の形態
MUP
Ｘ
Ｘ
W38.pwvW38
軸索変性初期、あるいは再生初期
ALS Biceps unstable, polyphasic MUP
500μV
B A
軸索変性
→
脱神経A
EMG
maxcontraction.pwv
Wunitloss
脱神経後、健常な
A
の軸索からの再支配＊（初期）unstable
未熟な軸索は髄鞘が不完全 一部神経伝導が遅く不安定
A
＊
＊
UnstableMU-ALS(TA).pwv
脱神経後、再支配後期の運動単位電位
stable
polyphasic
再支配が安定する
末端の伝導時間も短縮
A
W40.pwvW40
Post-polio FDI Stable, long, polyphasic MUP
脱神経後、再支配慢性期の運動単位電位
large MUP
再支配した筋線維の記録 部位での線維密度が高い
A
QuadGiant.pwv
postpolioTA
筋線維の異常ではどうなるだろう？
消失
密度の低下
→
小さな運動単位電位となるミオパチー
運動単位内の大部分の筋線維の変性（高度な障害のある運動単位）
unstable
W42
W42.pwv
ミオパチー
筋線維の大小不同・変性太い筋線維→大きな活動電位、伝導速度は速い 細い筋線維→小さな活動電位、伝導速度は遅い
消失
筋線維ごとの伝導のばらつきが大きくなる 軽症では持続時間は決して短くない！
大小不同
変性
W44.pwvW44
軸索の変性・再生
軸索末端の変性・再生
Mitochondrial myopathy Biceps
Small MUP and polyphasic, unstable MUPs
500μV
運動単位の動員 recruitment pattern
力を入れるとは？
MU4 MU3 MU2 MU1
力を入れる
１）運動単位の発射頻度増大
２）新しい運動単位の動員
(recruitment)
運動ニューロンの発火
力を入れる
動 員
運動単位の動員 (recruitment)
（１）正常
加重（力）
筋（運動単位）
力を加えると、それの大きさに比 例して運動単位の数が増加する
運動単位の動員
recruitment
発火頻度も少し上昇W35.pwvW35
運動単位の動員・漸増 (recruitment)
（ 2 ）筋疾患
加重（力）
筋（運動単位）
一つ一つの運動単位の力が弱く同じ 力を出すのに必要な運動単位の数が 多くなる（
early recruitment)
W44
W42.pwv W44.pwvW42
運動単位の動員・漸増 (recruitment)
（ 3 ）慢性期の末梢神経障害
加重（力）
筋（運動単位）
一つ一つの運動単位が大きく、同 じ力を出すのに必要な運動単位の 数が少ない（
late recruitment)
それでも足りない分は 発火頻度上昇で代償
W49
QuadGiant.pwv
運動単位電位の形 １ 筋線維の密度
２ 筋線維の伝導速度のばらつき（太さの違い）
３ 軸索末端での伝導時間のばらつき
４ 軸索末端、神経筋接合部、筋線維の伝導の安定性
運動単位電位の数と動員様式
１ 機能している運動単位の数
２ 個々の運動単位の生み出す力（筋線維の変性）