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考える筋電図

神戸市立医療センター 中央市民病院

神経内科

１個の前角細胞とそれに支配される筋線維群

筋収縮の最小機能単位

運動単位

_{Motor Unit}

ＭＵ１

ＭＵ２

ＭＵ３

各運動単位に属する筋線維はモザイク状に配列

各筋線維の帰属

力の均等配分

筋の断面

これらを覗きこむ半径１

_{mmの「窓」}

白：同一の運動単位の筋線維

約

15MUs

+

-針電極

個々の筋線維の電位

運動単位電位

Ｂ

Ａ

外筒では電位が平均化され（シャント

効果）ゼロに近くなる

１

２

３

筋線維から遠く離れるとどのように記録されるか？

運動単位電位（ＭＵＰ）

1 2 3 (duration) MUP

運動単位電位の構成成分

１

２

３

Large motor unit とは？

long duration

high amplitude 10ms

１

２

３

筋線維の密度が高い！

large motor unit

10ms

5ms 500μV ● ● ● ● ● ● ● ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ■ ■ ■ ■ ■ □ □ □ □ □ ＊ ＊ ＊ ＊ ＊ _＊

スパイク状の高振幅電位

封入体筋炎

MUP

振幅が大きいが、密度が

低く

スパイク状

のＭＵＰ

注意！ミオパチーでもしばしば高振幅電位が出現する

（１）

自発放電

（２）

運動単位電位

針筋電図のステップ（１）

• 針電極刺入に伴う活動電位（刺入電位）

• 完全に力を抜いた筋の安静時電位

自発放電の有無

自発放電にはどんなものがあるか？

針が動くことで誘発、持続、あるいは

自然に生じる異常興奮

筋線維

そのものの異常興奮

末梢神経

末端の異常興奮

自発放電(1)

筋線維

の異常興奮

単一筋線維の放電

線維自発電位 fibrillation potential

陽性鋭波 positive sharp wave

ミオトニー放電 myotonic discharge

複数の筋線維の放電

単一筋線維の放電

線維自発電位 fibrillation potential

陽性鋭波 positive sharp wave

ミオトニー放電 myotonic discharge

複数の筋線維の放電

複合反復放電 complex repetitive discharge

単発の放電

筋線維束放電 Fasciculation potential

連続・群化した放電

ミオキミア放電 Ｍｙｏｋｙｍｉｃ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ

自発放電(3)

正常でもみられるもの

終板棘波 Endplate spike

終板雑音 Endplate noise

VGC C Synaptic vesicles AChR AChE Mitochondria Schwann cell MEPP end-plate nise

安静時

MEPP：Miniature end plate potential

微小終板電位

量子 quantum

では形態の特徴は？

ランダムで速い

病的意義はない

正常でみられる

筋線維活動電位

単一筋線維活動電位はどのように記録されるか

2 3 1 陰性等電位線 陽性等電位線 神経軸索 陽性等電位線 基準電極

陽性ー陰性ー陽性の三相性活動電位が記録される

筋線維活動電位

神経筋接合部では？

筋線維活動電位

神経筋接合部では？

EPspikeRandom.pwv

chrMyositisRegularFPDeltoid.pwv

chrMyositisFPchangeDeltoidtest.pwvFibComformRegularFas-ALS(TA).pwv

遅延パターン 促迫パターン

筋線維活動電位 三相性 二相性

筋線維活動電位

Positive sharp wave も同様の自発放電

損傷 PSW

chronic or inactive

active

電極に近接する部位に

変性しつつある

_fiberが

存在する確率に依存

正常筋線維

変性しつつある筋線維

現在の変性の速さ・活動

性を反映する

FP,PSW

ALSや活動性の筋炎、進行の速い

筋ジストロフィの

変性しつつある

興奮部

Fasciculation potential

多くは神経末端に起源をもち，

ランダムな発射パターンを示す

発射ごとに形も変わることが多い

ミオパチーでは見られない

@DMbiFCRDFas2test.pwv

Fas Fas

Fas

複合反復放電のメカニズム

接触伝導

1

2

3

4

5

6

2

11

_{3 4}

5

7

1

2

_{3 4}

5

6

2

7

#

#の伝導が途絶すると

急に波形が変わる

CRD 複数のfiberでサーキットを構成

Myotonic Discharge 減衰する複数のfiberが次々と現れる 基本周波数は同じ

個々のfiberでは周期も振幅も減衰してゆく

ALSPSWlileMUPwithFasBB.pwv _70ms 190ms

Myokymic potential

多くは神経末端に起源をもち，

ランダムな発射パターンを示す

発射ごとに形も変わることが多い

ミオパチーでは見られない

神経学会診療ガイドラインより（2013

神経伝導検査： 他のニューロパチーの否定 • 感覚神経伝導検査は正常（SNAP振幅と神経伝導速度） • 運動神経伝導速度が正常下限の75％以上であり、F波最短潜時が正常上 限の130％以下であること。 • 遠位潜時と遠位刺激による運動誘発電位（CMAP）陰性成分の持続時間が 正常上限の150％以下であること。 • 伝導ブロックや病的な時間的分散を認めないこと。 針筋電図： 慢性かつ活動性の神経原性変化の存在 • 電気生理学的異常と臨床所見は同様の重みを持つ。→下位運動ニューロ ン徴侯 • 萎縮・脱力のある四肢筋には線維自発電位や陽性鋭波が存在する。 • 慢性脱神経所見のある筋においては線維束自発電位（多相性が望ましい） を線維自発電位や陽性鋭波と同様の重みを持つ活動性脱神経の所見と考 える。 • 慢性神経原性変化所見が見いだされる。 運動単位電位の振幅増加と持続時間延長がみられること 運動単位のrecruitmentの低下、すなわち運動単位数の減少に伴う発火 頻度の増加 ただし上位運動ニューロン障害が顕著な場合は発火頻度の 増加が見られないことがある。 不安定で多相性の運動電位を認める

Awaji基準の要点

筋線維攣縮

Fasciculation Potential

ミオキミア

Myokymic Potential

運動単位レベルの自発放電

→病的なものが多い

ミオパチーではみられない

fasciculationの群発

神経末端や筋線維での現象を

運動単位電位から見分ける方法

膜電位

発火閾値

規則的変動発射

一定の発射

３）

_{50 Hz以上の発射頻度}

１）規則的（一定あるいは規則性をもった変動）を示す

２）ランダムな発射

→

運動単位の構築と機能の異常

・軽い随意収縮による

運動単位電位

の形態

の観察

・筋収縮を強めて最大収縮する過程での

運動単位電位数の増加パターン

（recruitment）

の観察

針筋電図のステップ（２）

正常の運動単位電位

単一運動単位と運動単位電位の関係

半径１

_mm

正常の運動単位電位

B

A

A

B

EMG

MUP

Ｘ

Ｘ

W38.pwv_W38

ALS Biceps unstable, polyphasic MUP

B

A

軸索変性

_→脱神経

A

EMG

脱神経後、健常な

_{Aの軸索からの再支配＊（初期）}

unstable

未熟な軸索は髄鞘が不完全

一部神経伝導が遅く不安定

A

＊

＊

脱神経後、再支配後期の運動単位電位

stable

polyphasic

再支配が安定する

末端の伝導時間も短縮

A

脱神経後、再支配慢性期の運動単位電位

large MUP

再支配した筋線維の記録

部位での線維密度が高い

A

消失

密度の低下

_{→小さな運動単位電位となる}

ミオパチー

運動単位内の大部分の筋線維の変性

（高度な障害のある運動単位）

unstable

ミオパチー

筋線維の大小不同・変性

消失

筋線維ごとの伝導のばらつきが大きくなる

軽症では

持続時間は決して短くない！

大小不同

変性

軸索の変性・再生

軸索末端の変性・再生

Mitochondrial myopathy Biceps

Small MUP and polyphasic, unstable MUPs

運動単位の動員

_{recruitment pattern}

MU4

MU3

MU2

MU1

力を入れる

１）運動単位の発射頻度増大

２）新しい運動単位の動員

_{(recruitment)}

力を入れる

動

員

運動単位の動員

(recruitment)

（１）正常

加重（力）

筋（運動単位）

力を加えると、それの大きさに比

例して運動単位の数が増加する

運動単位の動員

recruitment

発火頻度も少し上昇

運動単位の動員・漸増

(recruitment)

（

2）筋疾患

加重（力）

筋（運動単位）

一つ一つの運動単位の力が弱く同じ

力を出すのに必要な運動単位の数が

多くなる（

early recruitment)

運動単位の動員・漸増

(recruitment)

（

3）慢性期の末梢神経障害

加重（力）

筋（運動単位）

一つ一つの運動単位が大きく、同

じ力を出すのに必要な運動単位の

数が少ない（

_{late recruitment)}

それでも足りない分は

発火頻度上昇で代償

運動単位電位の形

１

筋線維の密度

２

筋線維の伝導速度のばらつき（太さの違い）

３

軸索末端での伝導時間のばらつき

４

軸索末端、神経筋接合部、筋線維の伝導の安定性

運動単位電位の数と動員様式

１

機能している運動単位の数

２

個々の運動単位の生み出す力（筋線維の変性）

運動単位電位からわかること

個々の筋線維の変性

軸索末端の変性

運動単位としての形態と機能の異常

白：同一の運動単位の筋線維

約

15MUs

+

-自発放電

考える筋電図