• IPAP 圧 を 中 心 に 増 量 し て い き ま す 。
• ALS で は 、 EPAP 圧 は 低 い ほ う が 苦 痛 が 少 な く 、 換 気 量 が 確 保 さ れ ま す 。
• IPAP 圧 を 上 げ て も SpO2、PaO2 が 上 が ら な い と き は 酸 素 の 併 用 ま た は EPAP を 上 げ る こ と も 考 え ま す 。
● ALS の 場 合 ： 導 入、 、
開 始 時 設 定 の 目 安 （ 何 れ も PaCO2 は room air で の 値 ）
・ PaCO2 45-55mmHg･･･自 発 呼 吸 優 先 の モ ー ド 、 IPAP 6-8 mmH2O・ EPAP 2-4 mmH2O
・ PaCO2 55-65mmHg･･･自 発 呼 吸 優 先 /強 制 換 気 挿 入 の モ ー ド 、 IPAP 8-12 mmH2O・ EPAP 2-4mmH2O
・ PaCO2 65mmHg 以 上 ･･･強 制 換 気 挿 入 の モ ー ド 、 IPAP 10-16 mmH2O・ EPAP 2-4 mmH2O
② 呼 吸 回 数
・ 12-15 回 で I： E 比 を み な が ら 調 整 し ま す 。
③ ト リ ガ ー
・ 最 初 は 設 定 で き る 範 囲 の 中 間 の 値 か ら 始 め ま す 。
・ 患 者 さ ん が 吸 気 が 弱 い と 言 わ れ る 時 に は IPAP を 上 げ る 以 外 に も 、 吸 気 ト リ ガ ー を 敏 感 に し て 早 め に 吸 気 を 行 わ せ る こ と で IPAP 圧 や 換 気 量 を 確 保 し 吸 気 の 弱 さ を カ バ ー す る 方 法 す る 方 法 も あ り ま す 。逆 に 強 い と 言 わ れ る 時 に は IPAP を 下 げ る 以 外 に も 、吸 気 ト リ ガ ー を 鈍 く す る 方 法 も あ ま す 。 ま た 呼 気 し に く い 、す な わ ち 息 を 吐 き に く い と い わ れ る 時 に は 、呼 気 ト リ ガ ー を 敏 感 に し て 呼 気 の
タ イ ミ ン グ を 早 め る 方 法 も あ り ま す 。
④ ラ イ ズ タ イ ム
・ 最 初 は 設 定 で き る 範 囲 の 中 間 の 値 か ら 始 め る こ と が 多 い で す 。
・患 者 さ ん が 吸 気 が 弱 い と い う 時 に は 、IPAP を 上 げ る 以 外 に も ラ イ ズ タ イ ム を 速 く 立 ち 上 が る よ う に し て IPAP 圧 や 換 気 量 を 確 保 し 吸 気 の 弱 さ を カ バ ー す る 方 法 す る 方 法 も あ り ま す 。 逆 に 強 い と 言 う と き に は IPAP を 下 げ る 以 外 に も ラ イ ズ タ イ ム を 遅 め に す る 方 法 も あ り ま す 。
⑤ 最 大 /最 小 吸 気 時 間（ モ ー ド に も よ り ま す が NPPV の 種 類 に よ っ て は 最 大 /最 低 吸 気 時 間 な ど を 設 定 で き ま す ）
• 機 種 に よ っ て は I : E 比 を モ ニ タ ー で き る も の も あ り 、 I： E 比 を み な が ら 調 整 し ま す 。
・ 機 種 や 設 定 に よ っ て は あ ま り に 最 小 吸 気 時 間 が 短 い と IPAP 圧 が 十 分 に 上 が ら な か っ た り す る の で 注 意 が 必 要 で す 。状 況 に も よ り ま す が 最 小 吸 気 時 間 は 0.3〜 0.4 秒 以 上 に し た 方 が 良 い で し ょ う 。
・ 機 種 や 設 定 に よ っ て は あ ま り に 最 大 吸 気 時 間 が 長 い と 息 が 吐 き に く く な る こ と が あ り ま す 。 I:E 比 な ど を 見 な が ら で す が 、 最 大 吸 気 時 間 は 2 秒 以 下 に し た ほ う が 良 い で し ょ う 。
⑥ 適 正 な リ ー ク
・IPAP の 圧 や マ ス ク の 種 類 、発 声 可 能 か ど う か な ど に も よ り ま す が リ ー ク は 15−35L/分 が 目 安 で す 。
⑦ ア ラ ー ム
• 機 器 に よ っ て ア ラ ー ム の 設 定 が 異 な り ま す が 、低 圧 ア ラ ー ム は IPAP 圧 の 80%程 度 が 目 安 と な り ま す 。
• ア ラ ー ム は 高 め の 感 度 が 安 全 で す が 、感 度 を 高 く 設 定 す る と ア ラ ー ム が 頻 発 し ま す 。実 際 の 状 況 を み て 設 定 す る 必 要 が あ り ま す 。例 え ば MSA で は 無 呼 吸 の ア ラ ー ム を 敏 感 に 設 定 し す ぎ る と 中 枢 性 無 呼 吸 が 頻 発 し た 時 に 無 呼 吸 の ア ラ ー ム が 頻 発 す る こ と が あ り ま す 。中 枢 性 無 呼 吸 の 程 度 を 把 握 し て ア ラ ー ム を 設 定 す る 必 要 が あ り ま す 。
• ア ラ ー ム と 原 因 の チ ェ ッ ク
◇ 低 圧 ア ラ ー ム ： マ ス ク ・ 回 路 か ら の 漏 れ を 確 認
◇ 低 換 気 ア ラ ー ム：マ ス ク・回 路 か ら の 漏 れ 、自 発 呼 吸 の 低 下（ → IPAP 圧 高・モ ー ド 変 更 を 検 討 ） ◇ 高 圧 ア ラ ー ム ： 回 路 の 閉 塞 ・ 呼 気 ポ ー ト が あ る マ ス ク で は 呼 気 ポ ー ト の 閉 塞 → 回 路 ・ マ ス ク の 交 換
◇ フ ァ イ テ ィ ン グ 」 の 可 能 性 （ モ ー ド の 変 更 、 IPAP 圧 減 や ト リ ガ ー の 設 定 の 見 直 し ）
【 加 湿 器 】
• 季 節 や 湿 度 に も よ り ま す が 、 1-2 時 間 以 上 連 続 で 装 着 す る と き は 必 要 で す 。
・ 個 人 差 が あ り ま す が 、呼 気 時 に マ ス ク が う っ す ら 白 く な る か ど う か ぐ ら い が ち ょ う ど い い 加 湿 状 態 の よ う で す 。
• マ ス ク に 水 滴 が び っ し り つ い て い る と き は 口 腔 内 に 垂 れ こ む の で 加 湿 器 の 強 さ を 弱 く し ま す 。
• 水 を 入 れ る 容 器 も 定 期 的 に 洗 浄 す る 必 要 が あ り ま す 。
・ メ ー カ ー が 限 ら れ ま す が 、回 路 の 結 露 が ひ ど い と き に は 一 部 に 電 熱 線 が 入 っ た 回 路 を 使 用 す る こ と も あ り ま す 。 そ の 他 結 露 予 防 と し て 、 で き る だ け 布 団 の 下 に 入 れ る よ う に す る な ど あ り ま す が 、 呼 気 弁 を ふ さ が な い よ う に 注 意 が 必 要 で す 。
【 酸 素 と の 併 用 】
• 換 気 量 が 十 分 に も か か わ ら ず 低 酸 素 の と き は 酸 素 の 併 用 を 行 い ま す 。
• 機 種 に よ っ て は 、 回 路 に は さ む 専 用 の ア ダ プ タ ー が あ り ま す 。
・ マ ス ク 自 体 に 酸 素 を 接 続 す る 部 位 を も つ 型 も あ り ま す 。し か し 死 腔 等 の 関 係 で 回 路 に は さ む ア ダ プ タ ー を 推 奨 し て い る メ ー カ ー も あ り ま す 。 ま た NPPV の 機 器 自 体 に 酸 素 接 続 口 が あ る も の も あ り
ま す 。
【 内 部 バ ッ テ リ ー の 有 無 と 外 部 バ ッ テ リ ー 】
• 機 種 に よ っ て は 内 部 バ ッ テ リ ー を 内 蔵 し て い ま す 。
• 24 時 間 連 続 装 着 な ど 長 時 間 装 着 の 場 合 は 、停 電 や 災 害 に 備 え て 外 部 バ ッ テ リ ー の 準 備 と ア ン ビ ュ ー バ ッ グ が 必 須 で す 。 ど ち ら も 使 い 方 を 指 導 す る 必 要 が あ り ま す 。
・ 平 成 24 年 度 の 診 療 報 酬 改 定 で 人 工 呼 吸 器 の 外 部 バ ッ テ リ ー が 保 険 適 応 （ 正 確 に は
人 工 呼 吸 器 加 算 が 7,000 点 で あ っ た も の が 改 訂 で 7,480 点 と な り 、 こ の 増 加 分 に 外 部 バ ッ テ リ ー お よ び バ ッ グ バ ル ブ マ ス ク の 費 用 が 入 る ） と な り ま し た 。
NPPV や TPPV 等 の 電 源 を 停 電 時 な ど に 車 の シ ガ ー ソ ケ ッ ト や コ ン セ ン ト か ら 電 源 を と っ た り ポ ー タ ブ ル 発 電 機 か ら 電 源 を と っ た り す る 方 法 も 行 わ れ て い ま す が 、 NPPV や TPPV の 電 源 と し て 使 用 す る に は 「 ノ イ ス ゙ の 少 な い 正 弦 波 の イ ン バ ー タ 電 源 （ イ ン バ ー タ の 出 力 波 形 は 矩 形 波 と 正 弦 波 が あ る ） 」 の も の が 推 奨 さ れ て い ま す 1 2 ）。 ノ イ ズ の 多 い 矩 形 波 で は NPPV や TPPV に 悪 影 響 を 及 ぼ す こ と が あ り 、 不 明 な 場 合 は メ ー カ ー に 問 い 合 わ せ る 必 要 が あ り ま す 。 ま た 不 明 な ま ま で や む を え ず 使 用 す る 場 合 は 、 で き る だ け 外 部 バ ッ テ リ ー の 充 電 の 目 的 に 使 用 し 、 NPPV や TPPV を 直 接 つ な げ る 電 源 と し て は 使 用 し な い 方 が い い で し ょ う 。
【 長 時 間 装 着 に よ る 鼻 部 の 皮 膚 ト ラ ブ ル 】
• 長 時 間 装 着 の 場 合 は 鼻 や 頬 に び ら ん や 潰 瘍 が で き る 場 合 が あ り ま す 。
• 対 策 と し て
◇ バ ン ド を 強 く 締 め す ぎ な い 。患 者 さ ん 個 人 の 好 み も あ り ま す が リ ー ク 過 多 ぎ り ぎ り の 緩 さ（ 少 し 漏 れ る ぐ ら い ） で も か ま わ な い 。
◇ 複 数 の 種 類 の マ ス ク を 用 意 し 、 適 宜 交 換 す る こ と で 同 じ 場 所 に 圧 が か か ら な い よ う に し ま す 。
◇ 褥 瘡 で 使 用 す る よ う な 保 護 材（ 薄 い 方 が リ ー ク が 少 な い ）や シ リ コ ン シ ー ト（ 商 品 例 ス ミ ス ・ ア ン ド ・ ネ フ ュ ー CICA-CARE（ シ カ ケ ア ） な ど ） を 使 用 し て 保 護 し ま す 。
・ 入 れ 歯 を い れ て い な い 場 合 な ど 口 角 の 部 分 が く ぼ み 漏 れ や す く な る の で 、つ い き つ く 締 め て し ま う こ と が あ る 。 保 護 材 な ど で 補 充 し 、 で き る だ け 一 点 に 圧 が か か り す ぎ な い よ う に 工 夫 し ま す 。
・ ト ー タ ル フ ェ イ ス マ ス ク や 頭 か ら か ぶ る ヘ ル メ ッ ト 型 マ ス ク （ ス タ ー メ ッ ド 社 製 商 品 名
CASTAR "R」）、 布 製 マ ス ク （ 商 品 名 「 ス リ ー プ ウ ィ ー バ ー 」） な ど も あ る 。 但 し 、 呼 吸 器 会 社 に よ
っ て は 指 定 以 外 の マ ス ク を 使 用 す る こ と を 推 奨 し て い な い 場 合 も あ り 、確 認 が 必 要 で す 。実 際 は 使 用 に 際 し て モ ニ タ ー 値 が 正 確 に な ら な い こ と は あ っ て も 、換 気 が 問 題 に な る こ と は な い と 思 い ま す 。
【 分 泌 物 の 喀 出 困 難 】
• TPPV を 希 望 さ れ な い 場 合 、 輪 状 甲 状 間 膜 穿 刺 を 併 用 す る と 有 効 な 場 合 が あ り ま す 。
･ フ ル フ ェ イ ス マ ス ク （ 鼻 口 マ ス ク ） を 用 い て い て も 、 排 唾 管 を 用 い た り （ マ ス ク の 種 類 に よ っ て は 酸 素 チ ュ ー ブ の 接 続 口 が あ る も の も あ り 、こ れ ら を 利 用 し て ）唾 液 用 低 圧 持 続 吸 引 器 を 併 用 す る こ と も あ り ま す 。
• カ フ ア シ ス ト（ 排 痰 補 助 装 置 ）を 利 用 す る こ と も で き ま す が 、中 枢 気 道 ま で 上 が っ た 分 泌 物 で 窒 息 状 態 と な る こ と が あ る の で 、 カ フ ア シ ス ト の 使 用 と 吸 引 に 熟 練 が 必 要 で す 。
【 導 入 時 の 注 意 点 】
• マ ス ク の フ ィ ッ テ ィ ン グ が 導 入 の 可 否 を 分 け る 最 初 の 大 き な ポ イ ン ト で す 。決 し て メ ー カ ー 担 当 者 ま か せ に せ ず 、 主 治 医 が そ ば に い て 細 か な 調 整 を 行 い ま す （ 特 に MSA で は （ ALS で も 報 告 あ り ） floppy epiglottis（ 喉 頭 軟 化 症 ） の 報 告 も あ り 、 少 な く と も 初 回 導 入 時 は 医 師 が 立 ち 会 っ た 方 が
安 全 ） 。 患 者 さ ん に 声 を か け て 表 情 な ど を 見 な が ら 恐 怖 感 を 減 ら し ま す 。
• 最 初 の 導 入 時 に は い き な り マ ス ク を 着 け て 始 め る の で は な く 、 手 な ど に NPPV の 気 流 を 当 て て 、 ど の く ら い の 気 流 が 入 っ て く る か を 事 前 に 知 っ て も ら い ま す 。少 し で も 恐 怖 感 を 減 ら す た め に 有 用 で す 。
• 患 者 さ ん に 自 信 を 持 っ て も ら う た め に 、上 手 に で き て い る 時 も き ち ん と 声 を か け て（ 褒 め て ）く だ さ い 。 患 者 さ ん の 性 格 （ 短 気 か が ま ん 強 い か な ど ） を 把 握 し て 導 入 の ペ ー ス を 調 整 す る こ と も 重 要 で す 。
・ で き れ ば ご 家 族 に も 実 際 に NPPV を 弱 い 設 定 で 数 秒 間 装 着 あ る い は 手 な ど に 当 て て 「 体 験 」 し て も ら い 、 ど の よ う な 器 械 で あ る の か ・ 使 う 目 的 な ど の 理 解 の 一 助 に し て も ら う 方 法 も あ り ま す 。
【 NPPV の 新 し い 機 能 】
最 近 の NPPV で は メ ー カ ー に よ る と こ ろ も あ り ま す が 、い ろ い ろ な 新 し い 機 能 が 追 加 さ れ て い ま す 、
① AVAPS（ average volume assured pressure support）
・ IPAP 圧 を 一 定 で は な く あ る 程 度 幅 を 持 た せ て 設 定 （ 下 限 ＝ IPAP min、 上 限 ＝ IPAP max） し 、 患 者 が 必 要 な 換 気 量 （ target tidal volume） も 設 定 し 、 で き る だ け そ の 間 器 量 が 確 保 で き る よ う に IPAP を 設 定 し た 幅 で 調 整 す る 機 能 で す 。IPAP 圧 が こ れ 以 上 上 げ に く い と き な ど あ る 程 度 呼 吸 不 全 が 進 行 し た 場 合 な ど に 有 効 で す 。
② auto EPAP
・ 患 者 さ ん の 上 気 道 抵 抗 に 合 わ せ て 上 気 道 閉 塞 を お こ さ な い EPAP に 自 動 的 に 調 整 す る 機 能 で す 。 MSA な ど で 有 効 で す 。
③ 設 定 の 複 数 記 憶
・IPAP 圧 な ど の 設 定 を 複 数 記 憶 で き る 機 能 で す 。例 え ば 日 中 覚 醒 時 と 夜 間 入 眠 時 の 2 種 類 の 設 定 を 記 憶 さ せ 、 夜 間 入 眠 前 に 複 雑 な ス イ ッ チ 操 作 な し に 設 定 を 変 更 で き ま す 。
【 NPPV の 限 界 】
• IPAP 圧 を 上 げ て も 、 ま た AVAPS（ average volume assured pressure support） な ど の 新 し い 機 能 を 使 用 し て も 呼 吸 苦 が 改 善 し な い 、圧 を 高 く す る と か え っ て 苦 し い 、動 脈 血 ガ ス な ど の 検 査 値 が 改 善 し な い と き（ 個 人 差 や マ ス ク の 種 類 に も よ り ま す が IPAP18-20 mmH2O が 限 界 の こ と が 多 い で す ）。
■ NPPV の 限 界 が く る 前 に
・24 時 間 NPPV に な る 前 に 、そ の 以 上 条 件 を 強 く し た り 使 用 時 間 を 延 長 し て い く の か 、別 な 方 法（ 酸 素 投 与 や モ ル ヒ ネ の 使 用 な ど ） で 呼 吸 苦 の 緩 和 を 行 う の か 、 方 針 に つ き 意 思 確 認 が 必 要 で す 。 NPPV の 限 界 が く る 前 に 、 限 界 が 来 た と き TPPV を 選 択 す る の か 、 し な い の か を 決 め て お く 必 要 が あ り ま す 。 NPPV を 導 入 す る 前 に も 、 NPPV で は 限 界 が あ る こ と に つ い て と そ の 時 点 で の 意 思 確 認 が 必 要 で す 。
・ TPPV を 希 望 し な い 場 合 は 、 苦 痛 緩 和 を 優 先 し た 対 応 が 重 要 と な り ま す 。
■ 外 来 /在 宅 で の NPPV の 導 入
・ NPPV の 取 り 扱 い に な れ た 医 師 で あ れ ば 外 来 /在 宅 で の 導 入 も 可 能 で す 。
・外 来 の 場 合 、マ ス ク フ ィ ッ テ ィ ン グ を 行 い 、受 け 入 れ が 良 け れ ば 可 能 な 範 囲 の 施 行 か ら 行 い ま す 。