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２． Hand-Schuller-Christian 病：小児期に好発。
以前は HistiocytosisX と呼ばれた症候群で、
全身臓器に悪性の Langerhans 細胞の増殖を来たす 疾患である。病理組織学的には CD1a,S-100 が陽性。
１． Letterer-Siwe 病：乳幼児の全身に急激に発症。
発熱、肝・脾腫、肺病変を呈し予後不良。
１．急性期：皮膚炎、術後創傷治癒遅延等。
皮膚線量が５０ Gy を超えるとびらん、潰瘍等を 来たす。
手術処置が必要となる皮膚障害は、術後照射の
５〜１５％、術前照射の２５〜３５％とされる。
２．晩期：骨への照射が４０ Gy を超すと骨粗しょう症が
生ずる。皮膚・筋肉の壊死・拘縮の可能性もあり、
２次発癌・肉腫の危険性もある。特に小児では発
育障害に注意。
軟部組織とは、骨・歯以外の軟らかい組織の中で、
網内系・グリア及び実質臓器を除いた非上皮性組織 である。良性〜悪性まで様々な腫瘍が生じ、悪性のも のを 軟部肉腫と称する。
主な発生母地は 筋組織、繊維組織、脂肪組織、末梢 神経、 血管、リンパ管、滑膜等である。
（リンパ組織は含まない。）明確な組織診断名がつかな
い場合も多々あり、 MFH と称される事が多い。
好発年齢・発生部位
組織型 頻度（％） 平均年齢 好発部位 MFH ２６．３ ５９ 臀部・大腿 脂肪肉腫 ２２．９ ４８．５ 同上
滑膜肉腫 ９．７ ３４ 臀部・大腿・膝・下腿 横門筋肉腫 ６．９ １４ 臀部・大腿
MPNST ６．８ ３７ 臀部・大腿
平滑筋肉腫 ６．３ ５７・５ 後腹膜・腸間膜 繊維肉腫 ２．５ ４８、３・５
１． 肉腫
２． 繊維肉腫
３． 悪性繊維性組織球腫（MFH) ４． 脂肪肉腫
５． 平滑筋肉腫 ６. 横門筋肉腫 ７． 悪性間葉腫 ８． 滑膜肉腫 ９. 中皮腫 １０．血管肉腫
１１．骨格外骨肉腫 １２．骨格外軟骨肉腫
軟部腫瘍の治療の第一選択は手術であり、
従来 放射線感受性は低いとされて来た。
しかし軟部腫瘍の放射線感受性は必ずしも 低くない。例えば脂肪肉腫や横門筋肉腫は
５０ Gy 以上の術後照射で、又繊維肉腫や悪性
神経鞘腫でも術中照射によって術後の微視的
残存腫瘍の消失が期待出来る。
１．脂肪肉腫：臀・腰部に好発
２．横門筋肉腫：小児は頭頸部〜上肢に多く 成人では臀・腰部〜下肢に多い。
小児の方が悪性度が高い。５０〜６０Gｙを照射。
３．MHF（悪性繊維性組織球腫）：多形成の
脂肪肉腫・横門筋肉腫や分類不能の肉腫の多くが
ここに組み入れられる。
４．繊維肉腫：照射効果は良くない。
５．悪性神経鞘腫：放射線感受性は低い。
（再発時再切除後の局所制御目的で６０Gy以上照射。）
６．血管肉腫：血管由来。高齢者では頭皮に好発。
放射線医学研究所にて根治切除困難な骨軟部肉腫に対して、
１９９４年６月〜２００７年２月までに３４９人に対して重粒子線 （炭素イオン線）治療を行った
局所の５年制御率は、最初のphaseⅠ・Ⅱ試験で６３％、次の
phaseⅡ試験で８２％、全体の５年生存率は５４％と良好であった。
線量と局所制御との間には相関関係が見られ推奨線量は７０．４ Gy/16f/4週前後、とされた。
有害事象としてはびらんや皮膚潰瘍が認められた。
骨軟部腫瘍に対する重粒子線治療は安全で有効な治療で あることが実証された。
皮膚悪性腫瘍の頻度と好発部位には人種差がある。
紫外線を吸収するメラニン色素の量に依存して、
白人ĸ黄色人種ĸ黒人の順に頻度が高くなる。
本邦の皮膚癌患者は過去２０年間で２〜３倍に増加したが、
その原因としては高齢化、生活習慣の変化、紫外線
被ばくの増加等が考えられる。頻度としては基底細胞癌と SCCで全体の３/４を占める。
人口１０万人当たりの年間罹患者数はBCCが５人、SCCが ２．５人、悪性黒色腫が１〜１．５人である。
上皮性 扁平上皮癌（ SCC), 基底細胞癌（ BCC)
メルケル細胞癌（ MCC) 、汗腺
メラニン産生細胞
悪性黒色腫 間葉性細胞
各種肉腫（繊維・脂肪・平滑筋）
Kaposi 肉腫
悪性リンパ腫
メラニン細胞又は母斑細胞が悪性化した腫瘍。
良性のホクロとの鑑別が困難な為、発見が遅れる。
リンパ・血行性に遠隔転移を来たし易い。
４０代から増加し、７０歳以上が全体の３０％。
以下の４つの臨床型に分類される。
１・結節型黒色腫
２・表在拡大型黒色腫
３・悪性黒子型黒色腫
４・肢端黒子型黒色腫
【適応】放射線治療は機能と形態の温存が可能であり、しかも
手術の適応外・進行期の病変に対しても治療可能。
【装置】腫瘍の厚さが３ｃｍ以内であれば
表在X線治療装置（９０〜１２０ｋV)や軟X線治療装置（２５０〜
３００ｋV)が使用可能。 又は電子線、通常のX線も用いられる。
表面の線量不足と深部の線量軽減目的で
ボーラスや水を含ませたガーゼ等を使用する。
【線量】正常皮膚の晩期反応を軽減する為、
広範囲照射野では１０回以上の分割とする。SCC,BCCとも局所
制御には５０〜６５Gyが必要である。
【照射による正常皮膚反応】急性期：紅斑、乾性落屑、びらん等。
晩期：色素沈着、萎縮、毛細管拡張、脱毛 等
１）外科治療：従来は広汎切除、患肢の切断、リンパ節の 郭清が行われて来た。近年は病期に応じた切除範囲の 設定がなされる傾向にある。
２）化学療法：DAV療法（DTIC,ACNU,VCDの併用）
が術後の補助化学療法として用いられる。
遠隔転移に対しては、集学的治療の一環としてDAVや
CDV（CDDP,DTIC,VDSの併用）が行われる。
３）放射線療法：感受性は低い。
１回線量の大きな小分割照射法が行われて来たが、
近年荷電粒子線治療やホウ素中性子捕捉療法が試みら れている。