Safe thoracic surgery in adult Fontan patients
-a hemodynamic simulation in one lung Fontan
circulation-飯田 千晶1），宗内 淳1），杉谷 雄一郎1），渡辺 まみ江1），岡田 清吾1），白水 優光1），川口 直樹1）， 城尾 邦隆1），古野 渉2），上村 哲郎2）
JCHO九州病院 1）小児科 2）小児外科
Chiaki Iida1), Jun Muneuchi1), Yuichiro Sugitani1), Mamie Watanabe1), Seigo Okada1), Hiromitsu Shirouzu1), Naoki Kawaguchi1), Kunitaka Joo1), Wataru Furuno2), Tetsuro Kamimura2)
JCHO Kyushu Hospital., 1) Department of Pediatrics, 2) Department of Pediatric Surgery
【背景】Fontan術後患者の肺・縦隔手術時には片肺換気となるため、血行動態へ大きく影響すると予想される。Fontan術後患 者の重複食道手術前に血行動態シュミレーションを行い、安全に手術を実施できたので報告する。
【症例】21歳女性。三尖弁閉鎖症。生後1か月 右側開胸による右BTシャント、2歳 Glenn手術、3歳 Fontan手術を行った。8歳 時フォローアップカテではCVP11mmHg、CI 4.69L/min/m2だった。幼少期より食物を少量ずつしか摂取できず1日5回程度に 分割して食事する、曖気なしでは入眠できない等の症状があった。20歳時のフォローアップ胸部CTで重複食道と診断し、感 染・穿孔・癌化リスクから手術適応とした。術中片肺換気時のFontan循環破綻リスクを考慮し補助循環の必要性を胸部外科・
心臓外科・小児循環器科・麻酔科・手術室・ICUで協議。左側臥で右肺動脈閉鎖及び左片肺換気時の血行動態評価をシュミレー ションすることにした。CVPは両肺換気・仰臥位12mmHgに対して片肺換気・仰臥位で14mmHgと軽度上昇したのみで、循環 は安定して経過した。体血圧も80/50mmHg前後で大きな変動はなかった。補助循環はバックアップとし手術に臨んだ。術中 CVPは、心カテでの術前評価とほぼ同様の数値で推移。軽度の血圧低下を来したが、少量カテコラミンで対応。トラブルなく 手術を終了した。
【考察】成人に達するFontan術後例は年々増加傾向にあり、胸部・肺手術症例も増加すると考えられる。安定したFontan循環 であっても、全身麻酔や体位、換気条件等の影響をうける可能性は高く、術前シュミレーションが有用である。
ポスターセッション
一般 演題
ポス タ
（ー）
P1-5-3 Fontan手術後遠隔期の房室弁逆流に対する房室弁形成術
Atrioventricular Valve Repair in Adult Patients with Fontan Procedure
坂本 一郎1），帯刀 英樹2），大谷 規彰1），藤田 鉄平1），梅本 真太郎1），日浅 謙一1），永田 弾3）， 大賀 正一3），塩瀬 明2），筒井 裕之3）
1）九州大学病院 循環器内科，2）九州大学病院 心臓血管外科，3）九州大学病院 小児科
Ichiro Sakamoto1), Hideki Tatewaki2), Kisho OhtanI1), Teppei Fujita1), Shintaro Umemoto1), Ken-Ichi Hiasa1), Hazumu Nagata3), Shoichi Ohga3), Akira Shiose2), Hiroyuki Tsutsui3)
1) Kyushu University Hospital, Department of Cardiovascular Medicine,
2) Kyushu University Hospital, Department of Cardiovascular Surgery, 3) Kyushu University Hospital, Department of Pediatrics
【背景】房室弁逆流はFontan手術後遠隔期の予後不良因子の一つであり、弁置換術が標準的な治療であるがデメリットも多い。
房室弁形成術は弁置換術のデメリットがない一方で、成人症例においてはどのような形成術が有用かは明らかではない。
【方法】2015年1月から2017年4月までに、当院でFontan手術後遠隔期に房室弁形成術を行った成人症例5例 (27±6歳，女性=
3例) について、後ろ向きに検討を行った。原疾患は3例が右室型単心室、1例が両側房室弁左室流入、1例が左室低形成を伴う 修正大血管転位症であった。再手術の主たる理由は2例が高度房室弁逆流、2例が心房性不整脈による心外導管でのTCPC conversion、1例がleakによる心外導管でのTCPC conversionであった。
【結果】2例に一側房室弁閉鎖術を施行し、2例に三尖弁用のリングとedge to edegによる弁形成術、1例に僧帽弁用のリングを 用いての弁形成術を施行した。3例で有意な房室弁逆流の改善を認めたが、三尖弁用のリングとedge to edegによる弁形成術を 施行した2例に関しては、術前より改善を認めず、1例は2ヶ月後に房室弁置換術が必要であった。
【結論】成人のFontan手術後症例は、房室弁形態が多様であることを考慮し、各々の房室弁にあった形成術を行う必要がある と考えられた。
P1-5-4 修正大血管転位体心室右室症例における大動脈弁閉鎖不全症の検討
Aortic Regurgitation in Adult Patients with Systemic Right Ventricle and Congenitally Corrected Transposition of Great Arteries.
梅本 真太郎1），坂本 一郎1），日浅 謙一1），井手 友美1），永田 弾2），大賀 正一2），帯刀 英樹3）， 塩瀬 明3），筒井 裕之1）
1）九州大学病院 循環器内科，2）九州大学病院 小児科，3）九州大学病院 心臓血管外科
Shintaro Umemoto1), Ichiro Sakamoto1), Ken-ichi Hiasa1), Tomomi Ide1), Hazumu Nagata2), Shoichi Ohga2), Hideki Tatewaki3), Akira Shiose3), Hiroyuki Tsutsui1)
1) Kyushu University Hospital, Department of Cardiovascular Medicine, 2) Kyushu University Hospital, Department of Pediatrics, 3) Kyushu University Hospital, Department of Cardiovascular Surgery
【背景】修正大血管転位症 (ccTGA) は先天性心疾患の中でも稀な疾患である。体心室右室症例では術後遠隔期の三尖弁閉鎖不 全症に関してはこれまでに報告されているが、大動脈弁閉鎖不全症 (AR) に関しての報告はない。
【方法】当院に通院している成人ccTGAの患者45例のうち体心室右室の症例31例 (20例が生理学的修復術後、11例が未修復) を 対象に、後方視的に検討した。主要評価項目は経胸壁心エコーでのARとした。
【結果】対象患者の平均年齢は32.7歳であり、4例が大動脈弁置換術 (AVR) を施行されていた。1例はARが外科的介入の適応と なっており、他3例は三尖弁置換術に併せてARに対してAVRが施行された。また、AVRを施行されていない生理学的修復術後 15例においても、軽度以上のARを認める症例は4例認めた。また未修復例11例中3例に軽度以上のARを認めた。大動脈弁二尖 弁が疑われる症例は31例中1例であった。また解析対象症例の経胸壁心エコーでの平均大動脈弁輪径は25.2mm，平均ST junction径28.5mmと拡大は認めなかった。
【結語】ccTGA体心室右室の症例において、当院の患者では31例中11例 (35%) が大動脈弁閉鎖不全症に対して外科的介入を行 われたか、軽度以上のARを認めた。成人期のccTGAにおいては、ARも問題となる合併症の一つと考えられた。
ポスターセッション
一般 演題
ポス タ
（ー）
P1-5-5 修正大血管転位症に対するダブルスイッチ術後，成人期に心室細動を来した一例
A case of ventricular fibrillation long-term after the double switch operation for congenitally corrected transposition.
三玉 唯由季1），甲谷 友幸1），久保田 香菜1），大場 祐輔1），小森 孝洋1），今井 靖1），河田 政明2）， 苅尾 七臣1）
1）自治医科大学附属病院 循環器内科，2）自治医科大学附属病院 小児先天性心臓血管外科
Tadayuki Mitama1), Tomoyuki Kabutoya1), Kana Kubota1), Yusuke Oba1), Takahiro Komori1), Yasushi Imai1), Masaaki Kawada2), Kazuomi Kario1)
1) Division of Cardiovascular Medicine, Department of Internal Medicine, Jichi Medical University, 2) Division of Pediatric and Congenital Cardiovascular Surgery, Jichi Children’s Medical Center Tochigi
症例は34歳男性。修正大血管転位に対して2度の肺動脈絞扼術を経て, 14歳時に修正大血管転位症に対しダブルスイッチ術を 施行された。33歳時に右被殻出血の既往がある。修正大血管転位術後については、約10年間の外来診療から離脱した状態であっ た。34歳時に、心肺停止で発見され, bystander CPRを行われた。搬送された病院のモニターでR on Tからの心室細動を認め ており、精査加療目的に当院へ転院搬送された。心室細動を来した要因として、両心室の収縮能低下・拡張能低下が考えられ、
増悪因子の一つにSellers III度の僧帽弁逆流と三尖弁逆流が存在していた。また、心拍数30 回/分と術後に生じた房室伝導障害 による徐脈を認めており、pacemakerによるbackup pacingが必要な状態であった。僧帽弁逆流と三尖弁逆流に対する弁置換 術も検討したが，蘇生後の心不全症状はなく、複数回の開胸術による心膜癒着が予測され、最終的には経静脈的リードを用い たデュアルチャンバーICD植え込み術のみを行った。少年期に修正大血管転位症に対してダブルスイッチ術を行われ、約20年 後に同手術が原因と思われる両心室機能低下、房室伝導障害、房室弁逆流と致死的不整脈を来した症例を経験した。ダブルス イッチ術後の経過は良好であったが、約20年の経過を経てダブルスイッチ術や肺動脈絞扼術によると思われる複数の機能障害 が出現した症例で、文献的考察を加えて報告する。
P1-5-6 肺動脈弁閉鎖不全症に合併する右室流出路狭窄の心機能に与える影響
Impact of right ventricular outflow tract stenosis with pulmonary valve regurgitation on cardiac functions
北川 篤史1），齋木 宏文1），桑田 聖子1），髙梨 学1），宮地 鑑2），石井 正浩1）
1）北里大学医学部 小児科，2）北里大学医学部 心臓血管外科
Atsushi Kitagawa1), Hirofumi Saiki1), Seiko Kuwata1), Manabu Takanashi1), Kagami Miyaji2), Masahiro Ishii1)
1) Department of Pediatrics, Kitasato University School of Medicine,
2) Department of Cardiovascular Surgery, Kitasato University School of Medicine
【背景】小児期に右室流出路形成術 (RVOTR) を必要とする先天性心疾患の術後遠隔期に生じる肺動脈弁閉鎖不全症 (PR) に、
右室流出路狭窄 (RVOTS) を合併することがある。本研究の目的は、PRおよびRVOTSの心機能に与える影響を解明することで ある。
【方法】RVOTR術後遠隔期症例に対して心臓MRI検査 (CMR) を施行し、肺動脈弁逆流分画 (PRF) 20%以上であった18例 (平 均年齢15.3 ± 2.8歳) を対象とした。心エコーで三尖弁圧較差が、25mmHg以上をS群 (n = 12)、25mmHg未満をN群 (n = 6) と し、比較検討を行った。
【結果】両群間の年齢、術後経過年数に有意差は認めなかった。CMR計測値では、S群で有意にPRFが高値であった (40.4 ± 7.0 vs. 32.8 ± 8.0%, P = 0.027) 以外は、左右の心室容積、駆出率に有意差は認めなかった。心エコーでは、三尖弁収縮期移動距離 (TAPSE) がS群で有意に低値 (14.4 ± 2.0 vs. 17.5 ± 4.2 mm, P = 0.036) であった。血漿脳性ナトリウム利尿ペプチド (BNP) は、S群で有意に高値 (32.2 ± 20.9 vs. 15.1 ± 10.7 pg/mL) であった。
【結語】RVOTR術後遠隔期のPRにRVOTSを合併する場合、右室機能障害に対してより注意深い経過観察が必要であり、肺動 脈弁置換術の適応を検討すべきであると考えられる。
ポスターセッション
一般 演題
ポス タ
（ー）
P1-6-1 運動負荷検査を含めた病態の再評価をし、成人期に手術を施行したEbstein病の一例 A case of adult Ebstein’s disease; re-evaluation of clinical conditions including exercise tests and surgery during adulthood
前川 恵美1），小板橋 俊美1），矢崎 麻由1），佐藤 哲郎1），藤田 鉄平1），飯田 祐一郎1），鍋田 健1）， 石井 俊輔1），成毛 崇1），井上 崇道2），木村 純人3），石井 正浩3），宮地 鑑2），阿古 潤哉1）
1）北里大学医学部 循環器内科学，2）北里大学医学部 心臓血管外科学，3）北里大学医学部 小児科学
Emi Maekawa1), Toshimi Koitabashi1), Mayu Yazaki1), Tetsuro Sato1), Teppei Fujita1), Yuichiro Iida1), Takeru Nabeta1), Shunsuke Ishii1), Takashi Naruke1), Takamichi Inoue2), Sumito Kimura3), Masahiro Ishii3), Kagami Miyaji2), Junya Ako1)
1) Department of Cardiovascular Medicine, Kitasato University School of Medicine, 2) Department of Cardiovascular Surgery, Kitasato University School of Medicine, 3) Department of Pediatrics, Kitasato University School of Medicine
症例は33歳、女性。1歳時にEbstein病、心房中隔欠損症 (ASD) と診断された。安静時SpO2 88〜90%と低酸素血症を認めて いたが、複数回の精査でも原因究明には至らず、手術適応はないと判断された。24歳時に小児科から循環器内科に移行となり、
年1回の定期通院で経過観察されていた。
32歳時に妊娠希望を契機にACHD専門外来を受診し、低酸素血症の原因および介入ポイントの模索のため再度病態評価を 行った。自覚症状はNYHAIIs程度で増悪もなかったが、心肺運動負荷試験では、最大酸素摂取量は19.3 ml/kg/min (予測比
72%) と運動耐容能の低下を認め、6分間歩行直後のSpO2は83%と著明に低下した。心エコー図検査では、心尖部付近から重度
の三尖弁逆流とASDを認め、心臓カテーテル検査では、右房造影により右左シャントを証明できた。以上より、手術適応と判 断し、2017年8月にCone手術とASDパッチ閉鎖術を施行した。術後のSpO2は97%以上であり、6分間歩行直後のSpO2も92%
と改善を認めた。
Ebstein病の手術は難易度が高く敷居が高い。特に小児期に手術不要とされた例での成人期の手術適応は判断に悩む。今回、
妊娠希望を契機に病態を見直し、手術に踏み切ったことで、低酸素血症の改善に成功し、妊娠分娩リスクを低減することがで きた。ACHD症例では慢性の経過を辿るため、自覚症状が病態を反映するとは限らない。自覚症状に乏しい患者の病態把握に は、経年変化と運動負荷検査による運動耐容能の低下や低酸素血症の影響を検出することが有用である。