抗 体
主な 1 次性ネフローゼ症候群
１）微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS) ２）膜性腎症（MN)
３）巣状分節性糸球体硬化症（FSGS or FGS) ４）膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN)
注：2次性ネフローゼ症候群（他の疾患によるネフローゼ 症候群）として
ループス腎炎、アミロイドーシス、クリオグロブリン、
糖尿病性腎症、感染後腎炎、腫瘍による腎障害、薬剤 による腎障害などがある。
微小変化型ネフローゼ症候群（ MCNS)
・疫学
発生頻度は小児に高い。成人でもネフローゼ症候群の約 30％程度を占める。
・症状
急速に浮腫が増強する。乏尿、全身倦怠感、腹痛などを伴 うこともある。
・病因
原因は不明。
・治療
ステロイド剤によく反応するが、再発しやすい。
免疫抑制剤（シクロスポリン、シクロフォスファミド）
アンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB)、ACE阻害薬 腎機能は悪化しないケースが多い
膜性腎症（ MN)
・疫学
膜性腎症は加齢とともに増加する傾向にあり、男女比２
～３：１と男性に多い。
成人のネフローゼ症候群の約30％程度を占める。
・症状
無症候性に下腿の浮腫とタンパク尿で発現。
・病因
特発性が約70％を占める。
続発性としては、感染症、自己免疫疾患、腫瘍、薬剤 などが報告されています。
・治療
ステロイド剤、免疫抑制剤、アンジオテンシンII受容 体拮抗薬（ARB)、ACE阻害薬
10年腎生存率が65～75%と報告されている。
巣状分節性糸球体硬化症（ FSGS)
・疫学
発生頻度は小児に高い。成人でネフローゼ症候群の約 5％程度を占める。
・症状
急速に浮腫が増強するケースと、タンパク尿が徐々に 増加するケースがある。
・病因
原因は不明。肥満・高血圧に関連することもある。
・治療・予後
ステロイド剤、免疫抑制剤（シクロスポリン、シクロ フォスファミド）、ARB、ACE阻害薬
ステロイド抵抗性のFSGSは数年で腎不全となるケース もある。
膜性増殖性糸球体腎炎 (MPGN)
・疫学
ネフローゼ症候群の10%程度。発症年齢は若い。
・病因
原因は不明。低補体に関連した免疫異常による免疫複合体 腎炎と考えられているが、詳細については不明。
・症状
半数以上はネフローゼ症候群を呈する。
・治療・予後
背景にHBV感染、HCV感染などがある場合その治療を優先さ せる。
ステロイド剤、抗凝固薬、抗血小板薬、ARB、ACE阻害薬、
免疫抑制薬。
急速進行性糸球体腎炎
（半月体形成性糸球体腎炎）
・疫学
成人発症例が多く、高齢者に多い。
・病因
ANCAという自己抗体が関与するケースが多い
・症状
急速に腎機能が低下し、尿潜血、尿蛋白が認められる。
腎外病変として、肺胞出血、消化管出血、皮膚の紫斑、
上強膜炎、末梢神経障害などを生じる。
・治療・予後
ステロイド、免疫抑制剤、抗凝固療法、血漿交換、透 析療法