O-8
○北川 篤史、木村 純人、桑田 聖子、髙梨 学、安藤 寿、斎木 宏文、石井 正浩 北里大学医学部小児科
【背景】左室心筋緻密化障害（LVNC）は、無症状のものから心不全、不整脈、突然死など様々 な臨床経過を示す比較的まれな疾患である。
【症例】13 歳男児。幼児期より LVNC と診断されていたが、心電図異常はなく心機能も良 好であったため、学校生活管理区分は E- 可であった。中学校の体育授業中に突然心肺停止 となり、学校教諭によって心肺蘇生が開始された。すみやかに自動体外式除細動器（AED）
を装着し、2 回作動して一度は洞調律へ回復した。救急隊が到着後に再び無脈性心室頻拍
（pulseless…VT）となったが、2 回徐細動を施行し洞調律へ回復後に当院へ搬送となった。入 院後は脳を含めた全身の臓器保護目的に、3 日間低体温療法を施行した。LVNC に合併した pulseless…VT による致死的イベントであると判断し、家族の同意を得て植え込み型徐細動器
（ICD）植え込み術を施行した。以後は不整脈の出現を認めず、神経学的後遺症を残さずに退 院となった。
【結語】学校内で pulseless…VT となったが AED をもちいて救命し、ICD 植え込み術を施行し た LVNC の 1 例を経験した。多彩な臨床症状を呈する LVNC の日常管理について再考させら れるとともに、AED の普及と効果について改めて重要性を感じる症例であった。
【文献】
1）…Ichida…F,…Hamamichi…Y,…Miyawaki…T,…et…al.…Clinical…features…of…isolated…noncompaction…of…
the…ventricular…myocardium.…J…Am…Coll…Cardiol…1999;34:233-40.
2）…Miyake…CY,…Kim…JJ.…Arrhythmias…in…left…ventricular…noncompaction.…Card…Electrophysiol…
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Memo
失神で発見された徐脈頻脈症候群の 1 女児例
O-9
◯長田 洋資１、住友 直方１、今村 知彦１、連 翔太１、中野 茉莉恵１、小柳 喬幸１、 小島 拓朗１、葭葉 茂樹１、小林 俊樹１、尾澤 慶輔２、岩崎 美佳２、保土田 健太郎２、 枡岡 歩２、鈴木 孝明２
1）埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科 2）埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓外科
症例は 12 歳女児。来院 2 ヶ月前から１分以内の意識消失を 2 回認めた。近医を受診し頭 部 MRI、脳波を施行したが異常所見なし。心電図を施行し心房細動が疑われた。前医でホル ター心電図を施行し Max…RR…5.4sec の long…pause があり洞不全症候群（SSS）の診断で精査 目的のため当院入院となった。既往歴、家族歴に特記すべき異常はない。来院時心電図は心 房粗動（AFL）で 2:1 ～ 4:1 伝導、F…rate240bpm。失神の原因は AFL か SSS か不明であっ たが後者の可能性が高いと思われた。電気生理学的検査（EPS）及びカテーテルアブレーショ ンを施行した。CL262msec の AFL が持続しており、頻拍中の activation…map で三尖弁を 反時計方向に旋回する common…AFL と診断した。entraiment…pacing では ithmus で PPI が AFL…cycle…length と一致し、三尖弁下大静脈間に block…line を作成した。SNRT が 7804msec と延長していたため、一次 Pacing カテーテルを留置して帰室した。入院中最大 R-R3.3 秒の Pause を認めたが無症状であった。洞機能の改善がみられないと判断し、2 週間後にペース メーカー植え込み術を施行した。小児における基礎疾患を認めない特発性 SSS は稀であり、
文献学的考察を加えて報告する。1）,…2）
1）…Abe…K,…Machida…T,…Sumitomo…N,…et…sl.…Sodium…channelopathy…underlying…familial…sick…
sinus…syndrome…with…early…onset…and…predominantly…male…characteristics.…Circ…Arrhythm…
Electrophysiol.…2014;7:511-7
2）…Dobrzynski… H,… Boyett… MR,… Anderson… RH.… New… Insights… Into… Pacemaker… Activity…
Promoting…Understanding…of…Sick…Sinus…Syndrome.…Circulation.…2007;115:1921-32.
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