乳児の中間リスク群腫瘍は MYCN 遺伝子非増幅の病期 4 の症例が 該当し，標準的な治療法は数種の抗がん剤を組み合わせて周期的に 行う化学療法であるが，治療期間は一定ではなく，大量化学療法は 不要であるとされている。 （エビデンスレベル Ⅱ）
推奨
グレード
B
CQ 19
6神経芽腫 選択した。
また，PDQⓇCancer Information Japan を参考とした。
1） Schmidt ML, Lukens JN, Seeger RC, et al. Biologic factors determine prognosis in infants with stage IV neuroblastoma: A prospective Children’s Cancer Group Study. J Clin Oncol 2000; 18: 1260-8.（エビデンスレベル Ⅲ）
2） Bagatell R, Rumcheva P, London WB, et al. Outcomes of children with intermediate-risk neuroblastoma after treatment stratified by MYCN status and tumor cell ploidy. J Clin On-col 2005; 23: 8819-27.（エビデンスレベル Ⅳ）
3） Minard V, Hartmann O, Peyroulet MC, et al. Adverse outcome of infants with metastatic neuroblastoma, MYCN amplification and/or bone lesions: results of the French society of pediatric oncology. Br J Cancer 2000; 83: 973-9.（エビデンスレベル Ⅱ）
4） 家原知子．乳児神経芽腫統一治療プロトコールのこれまでと今後．小児がん 2004；41：35-8.
（エビデンスレベル Ⅵ）
参考文献
遠隔転移のない神経芽腫病期 3 症例について，局所療法がいかに予後に寄与するかを 検討した。
外科的切除に関するランダム化比較試験の報告はなく，いずれも後方視的検討であ る。1980 年代には手術による全摘が予後を改善するという報告1）があった。しかし，
その後の検討により，胸部原発のもの2）あるいは 1 歳未満の乳児症例3, 4）では，局所の 完全切除が予後に寄与することは少ないとの報告が多い。一方，1 歳以上の症例や，
MYCN 遺伝子が増幅している症例では，局所の完全切除や，放射線治療が生存率に寄 与しているとの報告がある4-6）。いずれも少数例の報告であり，悪性度の高い腫瘍では 完全な局所制御が予後に寄与している可能性を示唆している程度である。また術前化学 療法に対する反応が良好な腫瘍ほど切除率が向上するといったバイアスがかかっている 可能性も考慮する必要がある。さらに，限局性神経芽腫に対して，外科的リスク因子を 有する症例では完全切除率が低下し，外科関連合併症が増加するとの報告がなされ，一 定の基準により画像所見から手術のリスクを推定し，初期手術適応判定のための評価項 目として Image Defined Risk Factors（IDRF）という概念が国際的に提唱されてい る7）。したがって，現時点では完全切除は合併症をきたさない場合にのみ，試みるのが 一般的と考えられる。
検索フィールド：PubMed，検索期間：1998〜2009 年，検索式：1. neuroblastoma
（12,323 件），2. × stage 3（585 件），3. × surgical resection（51 件）。この中から本 テーマに関連する 7 文献を選択した。
また，PDQⓇCancer Information Japan を参考とした。
1） Haase GM, Wong KY, deLorimier AA, et al. Improvement in survival after excision of pri-mary tumor in stage III neuroblastoma. J Pediatr Surg 1989; 24: 194-200.（エビデンスレベ ル Ⅴ）
2） Horiuchi A, Muraji T, Tsugawa C, et al. Thoracic neuroblastoma: outcome of incomplete re-section. Pediatr Surg Int 2004; 20: 714-8. （エビデンスレベル Ⅴ）
3） Kaneko M, Iwakawa M, Ikebukuro K, et al. Complete resection is not required in patients with neuroblastoma under 1 year of age. J Pediatr Surg 1998; 33: 1690-4.（エビデンスレベル
Ⅴ）
背景・目的
解 説
検索式・参考にした二次資料
参考文献
病期 3 の適切な局所治療は？
神経芽腫の病期 3 の局所療法については確立されたものはない。
（エビデンスレベル Ⅳ）
推奨
グレード
C
CQ 20
6神経芽腫 based on prospective biologic staging: a Children’s Cancer Group study. J Clin Oncol 1998;
16: 1256-64.（エビデンスレベル Ⅴ）
5） Laprie A, Michon J, Hartmann O, et al. High-dose chemotherapy followed by locoregional irradiation improves the outcome of patients with international neuroblastoma staging sys-tem Stage II and III neuroblastoma with MYCN amplification. Cancer 2004; 101: 1081-9.（エ ビデンスレベル Ⅲ）
6） Powis MR, Imeson JD, Holmes SJ. The effect of complete excision on stage III neuroblasto-ma: a report of the European Neuroblastoma Study Group. J Pediatr Surg 1996; 31: 516-9.
（エビデンスレベル Ⅲ）
7） Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF, et al. The International Neuroblastoma Risk Group
（INRG）staging system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol 2009; 27: 298-303.（エビ デンスレベル Ⅳ）
腹部神経芽腫症例，特に広範なリンパ節転移のあるような症例では，片側の腎を合併 切除することで，完全切除率を上げることが可能となる。局所療法の強化のための腎合 併切除の適応と有効性を検討した。
腹部原発神経芽腫の手術について検討された報告1）では，一期的切除例が化学療法 後の二期的切除例と比較して，腎摘率が 2 倍の頻度となっていたが，予後には関連がな く，むしろこうした症例は腎臓を温存し二期的手術を行うことが推奨される。術後化学 療法が必要な場合に化学療法による腎合併症のことを考慮すると，腎臓摘出まで行って 一期的切除を行うことは利益が少なく推奨されない。このような患者の治療成績は，外 科的な局所の根治性よりも腫瘍の生物学的特性によって予後が規定される1）。
また，二期的手術においては，腎臓温存を行っても局所再発を生じなかったという報 告2）がある一方，腎を行ったほうが予後良好であったという報告3）もみられる。二期 的手術における腎臓摘出の有効性について一定の見解は得られていない。
いずれも 10 年以上前の後方視的検討であり，その結果については慎重に判断する必 要がある。したがって，神経芽腫の一期的切除での腎臓摘出は推奨しない。
検索フィールド：PubMed，検索期間：1998〜2009 年，検索式：1. neuroblastoma
（12,323 件），2. × nephrectomy（25 件）。この中から本テーマに関連する 3 文献を選択 した。
また，PDQⓇCancer Information Japan を参考とした。
1） Shamberger RC, Smith EI, Joshi VV, et al. The risk of nephrectomy during local control in abdominal neuroblastoma. J Pediatr Surg 1998; 33: 161-4. （エビデンスレベル Ⅴ）
2） Hata Y, Uchino J, Sasaki F, et al. Kidney-preserving radical tumor resection in advanced neuroblastoma. J Pediatr Surg 1989; 24: 382-5. （エビデンスレベル Ⅴ）
3） Tsuchida Y, Yokoyama J, Kaneko M, et al. Therapeutic significance of surgery in advanced neuroblastoma: a report from the study group of Japan. J Pediatr Surg 1992; 27: 616-22.（エ ビデンスレベル Ⅳ）
背景・目的
解 説
検索式・参考にした二次資料
参考文献