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か月女児

ドキュメント内 小児科専門医セミナー 内分泌 (ページ 31-53)

• 検査 :

緊急検査 で出せるもの 確定診断検査

※ 初発時の検体が重要です。

低血糖 ファースト・ステップ

• インスリン高値か

• インスリン低値か

鑑別に役立つ検査項目は?

インスリン高値除外

• 血糖

• 遊離脂肪酸

• ケトン (血中、尿中)

• インスリン値(C-peptid 溶血強い時)

すぐ出る○、 すぐ出ることもある()、出ない

内分泌疾患による低血糖

・インスリン過剰分泌

・副腎不全

・GH欠損

急性期に診断するのは、非常に難しい ホルモン値は、その日には分かりません

低血糖の鑑別

• 救急の現場で、内分泌疾患の鑑別は不可能 代謝異常も含めて鑑別開始。

• 大竹先生のチャート

を 使いましょう 大竹先生チャートは 覚えられません。

どこにあるのか、知っていれば良いものです。

大竹先生チャート 骨子

① やらなければいけない検査

スライド 14

② 保存しなければいけない検体

スライド 14

③ 始めるべき治療

アシドーシス有無、 高アンモニア有無 スライド 12、13

④ 治療に対する反応で方向性確認

大竹先生チャート スライド 4-5

低血糖における内分泌疾患の位置づけ

代謝異常ではない?

• 内分泌の鑑別開始 (初期検査がそろったら)

内分泌の低血糖は、検査値の異常がそれほ ど複雑ではありません

• 治療の必要性

「高アンモニア、アシドーシスの治療は必要な さそうだ」

血糖・電解質管理を主にすればよさそう。

チャート見直し

内分泌異常で見られる所見

・副腎不全: 低Na、脱水、体色黒い

・・・・ あまり特異的でない ・成長ホルモン欠乏:

低身長、鞍鼻

小陰茎(下垂体全体の機能低下)

・高インスリン

GIR>7mg/kg/minならインスリン過剰

GIR

の水分量を計算しよう

• GIR 5mg/kg/minの場合

5%糖液は、50mg/mlのブドウ糖 5 mg/kg/min を時間になおすと 300 mg/kg/Hr ⇒ 6 ml/kg/Hr

例) 10kgの乳児 60 ml/Hr

比較: 脱水時の急速輸液速度 ml/kg/Hr 糖 7mg/kg/Hr の 輸液速度は?

おまけ

• 高インスリンの場合の

必要補液速度は明らかに異常 「これはおかしいな」

治療経過で判断する

副腎不全による低血糖

① 疑うこと、

低Na、低血圧、体色が浅黒い

② ブドウ糖補充で血糖上昇が悪いなら、

ステロイドを1回投与

血糖上昇 ⇒ 副腎不全らしい あがらない⇒ それ以外

GH 欠損による低血糖

① 体型以外に手掛かりなし

② GHの使用は、数日後からで構わない ⇒ 糖液補液・他疾患鑑別

原因不明の低血糖 10 か月女児

Na 123 mEq/L blood gas pH 7.495 k 4.1 mEq/L pCO2 23 Cl 96 mEq/L BE -5.0 AST 45 IU/L HCO3 18.0 ALT 12 IU/L Urine pH 7.0

BUN 9.9 mg/dl keton ++

Cr 0.2 mg/dl アンモニア 正常 CRP 2.9 mg/dl

原因不明の低血糖 10 か月女児

経過

入院時、痙攣は止まっていたが、痛み刺激 に反応する程度の意識状態。血圧は低めに 推移。Na値、体色、血圧などより、試しにハイ ドロコルチゾンを静注し、持続点滴開始。低 血糖は改善し、意識も回復。特殊検査結果が 出るまで、ステロイドを維持量で継続した。

原因不明の低血糖 10 か月女児

ACTH 840 pg/ml (7.2 – 63.3) cortisol < 1.0 micg/dl (4.0- 18.3) aldosterone 198 pg/ml (38 - 307) PRA 5.5 ng/ml/hr (0.3 – 5.4)

尿ステロイドプロフィール :

ステロイド全般に著明低値 尿中有機酸、アミノ酸分析: 異常なし

血中カルニチン分析 : 異常なし

診断: 副腎皮質機能不全

( NNT 遺伝子異常)

よくある内分泌疾患

• マススクリーニングでの TSH 高値

17OHP 高値

※ 軽度高値とパニック値

• 低身長紹介時のポイント

マス・スクリーニング

• TSH 高値

10以上 再検査 (各病院・産院で)

50以上 できるだけ早く専門病院へ

・17OHP 高値

50 ng/ml以上 できるだけ早く専門へ

マス・スクリーニング

健康づくり財団からの指示

• 軽度高値 再検査できる病院を受診 「1週間以内に病院へ」

• 極 高値 出生病院に電話連絡 群馬大にも電話連絡

「 2-3日のうちに専門病院へ」

マス・スクリーニング

• 17OHP高値が判明した時点で、すでに生後

10-14日になります。先天性副腎皮質過形成

はその頃に悪化します。報告が来たら、その 日の内に病院を受診させるようにしてください

• 電解質異常、血糖値だけでもすぐに調べる必 要があります。

• 専門医のいる病院

群馬大、伊勢崎市民、太田記念

17 OHP 高値

• もし、各病院で検査治療を開始することにな れば、

• 電解質、血糖、ACTH、コルチゾール、アルドス テロン、レニン活性(PRA)、尿ステロイド分析(

慶応大学に依頼)

• 治療前検査が大事です。まずは専門医へコ ンサルトを。

ドキュメント内 小児科専門医セミナー 内分泌 (ページ 31-53)

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