Über die Myokardveränderung bei der progressiven Muskeldystrophie.

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Über die Myokardveränderung bei der progressiven Muskeldystrophie.

Von

Tomizo  YOSHIDA.(吉 田 富 三)

(Pathologisches Institut der medizinischen Fakultät, Nagasaki.) (Eingegangen am 15. Januar 1940.)

Eine Myokardveränderung bei der progressiven Muskeldystrophie (p. M.) ist in dem Schrifttum nur in kurzen Angaben erwähnt. Die Mitbeteiligung des Myokards an der Krankheit überhaupt ist noch strittig. v. Meyenbur g, der in neuerer Zeit über die Bedeutung der Veränderung des Myokards bei p. M. geschrieben hat, wäre vielleicht der einzige, der die Gelegenheit hatte, die Herzveränderung eingehend zu studieren. Er fand nämlich in einem Sektionsfall der p. M. eigentümliche Myokardveränderungen, die er für charakteristisch bei dieser Krankheit halten will. Die von ihm geschilderten Veränderungen sollten von den alltäglichen Myokardentartungen oder von der Adipositas cordis, obgleich eine auffallende Fettdurchwachsung im Myo- kardgewebe gefunden wurde, zu unterscheiden sein. Sie seien also nicht als eine einfache Folgeerscheinung, sondern als eine Mitbeteiligung des Herzens an der Krankheit anzusehen. v. Meyenb ur g konnte in dem ganzen Schrif t- tum nur 7 Veröffentlichungen, in denen die Veränderungen des Herzens bei p. M. erwähnt wurden, finden. Darin soll nur über die einfachen degenera- tiven Veränderungen der Myokardfaser und über die interstitielle Fibrose etwas berichtet sein. Die mikroskopische Untersuchung sei immer zu kurz gekommen. Dann liegt die Annahme nahe, dass in den meisten Fällen der p. M. ein auffallender Herzbefund überhaupt fehlte. Es ist in der Tat, wie v. Mey en bur g mit Recht sagte, denkbar, dass das Herz, wenn auch an der Krankheit wesentlich mitbeteiligt, kaum eine ausgeprägte Veränderung erwarten lässt, denn eine schwere dystrophische Veränderung des Myokards wie diejenige der Skelettmuskeln wäre mit dem Leben nicht vereinbar.

Unsere Erfahrung in Herzbefunden bei p. M. ist jedenfalls mangelhaft.

Über die Mitbeteiligung des Herzens an der Krankheit zu einem Schluss zu kommen, wäre wohl noch zu früh. Es müssen noch mehr Berichte gesam- melt werden. Der Sektionsfall im Züricher Institut von v. Meyenburg ist in diesem Sinne beachtenswert.

Dazu einen Fall hinzuzufügen, gab uns die Sektion eines 20jährigen Dystrophikers in hiesigem Institut die erwünschte Gelegenheit. Die Dilata- tion des dünnwandig gebauten Herzens fiel uns dabei schon makroskopisch auf. Dass solch ein Herzbefund nicht nur einmal, sondern wiederholt berichtet wird, dürfte den Erforschern der p. M. von einigem Interesse

sein.

20 T. Yoshida. 

Jahre an akuter Pneumonie starb. 

Der Patient ist von der Krankhei,+. familiar stark belastet. 3 jtingere Brtider,  d. h. die s mtliche Geschwister, sind von denselben Leiden befallen. 

Sekt‑Nr. 1990, 20j.   

Sektionsdiagnose : Progressive Muskeldyslrophie : hochgradige Atrophie der  ganzen Extremitdten‑ und Rumpfmusklatur, besonders am Oberschenkel und Oberarm. 

Hochgradige Lorddse. Ankylotische B ugestellung der Huft‑, Knie‑ und Ellenbogen‑

gelenke. Lobdre Pneumonie des rechten Lun*"enoberlappens im Stadinn  der grauen  Hepatisation. Tracheobronchitis catarrhalis. Zahlreiche kleine Pigmentnaevi der  Haut des Gesichts, der Brust und der Oberarme. 

Die  usserst verschmalerte Skelettmuskulatur bietet histologisch die  typischen Ver nderungen der p. M. dar : Verdickung und lokalisierte kol‑

benf6rmige Auftreibung mit scholliger Degeneration der Fasersubstanz ;  starke Atrophie der Muskelfasern, wobei die Querstreifung nicht immer ver‑

schwindet ; Durcheinander von solchen verschmalerten und verdickten Fasern ;  fibrillare Abspaltung der Muskelfaser mit Fettd̲urchwachsung ; atrophische  Kernvermehrung, die deutliche perlschnurartige Anordnung zeigt. Beim  letztgenannten Prozess ist die direkte Teilung der Muskelzellkerne zu sehen. 

Die Fettdurchwachsung wird besonders deutlich am Glutealmuskel beobachtet,  aber ohne Pseudohypertrophie. Das Zwerchfell ist auch von den dystro‑

phischen Ver nderungen stark befallen. Das Rtickenmark zeigte bei der  Sektion leichte Hyper mie der Oberfl che. Histologisch zeigten sp rliche  Ganglienzellen des Vorderhorns und der K I a r k e sch p S ule leichte Atrophie,  sonst nichts Besonderes. 

Das Her  (190 g zu 23,5 Kg K6pergewicht) erwies bei der Sektioh  hochgradige Dilatation, besonders der linken Kammer, die dtinnwandig ge‑

baut und mit reichlichem Speckgerinnsel gefilllt war. Der Herzmuskel ge‑

trtibt, uberall mit kleinen grauen Flecken durchsetzt. Fettdurchwachsung  in die verdunnte Wand, besonders an der rechten Kammer auffallig. Alle  Herzklappen unver ndert. Wandendokard, Perikard und Kranzgefasse nichts  Besonderes. 

Histologisches : 

Linhe Kammer : Erheblich ist die Atrophie der Muskelfasern (Abb. 2). 

Stellenweise finden sich jedoch Gruppen von mehr aufgequollenen, mit etwas  vergr6sserten deformierten Kernen versehenen Fasern (Abb. 3). Selbst in  den l ngs getroffenen Pr paraten trifft man kaum eine kontinuierlich ver‑

laufende Faser. Die Fasern sind in verschieden kurze Stuckchen zerbrochen  und eigentumlich geschlangert. Querstreifung ist nicht mehr zu sehen. Man  sieht oft eine Reihenfolge oder ein Durcheinander von kuglig, birnfdrmig 

tjbor die Myokardver nderung bei der progressiven Muskeldystrophie. 21  oder sogar tropfenf6rmig umgestalteten Stuckchen von Muskelfasern (Abb. 

4). Solche Pr parate haben ein sehr lockeres Itickenreiches Aussehen. 

Diese Ver nderung scheinst dadurch zustande gekommen zu sein, dass  die durch stellenweise Verschm lerung oder durch circumscripten Zerfall in  wolkige Masse der kontraktilen Substanz weniger widerstandsf hig ge‑

wordenen Fasern bei der unaufhaltsamen Bewegung des Herzens an diesen  Stellen in kleinen Stuckchen fragmentiert werden. Unregelm ssige stellen‑

weise Verschmalerung, Verschwinden der Querstreifung und schol]iger Zer‑

fall sind in der Tat die tiberall vorhandenen Ver nderungen. Die eigen‑

tumliche Schlangerung der verschieden lang zerbrochenen Fasern ist auch als  Folge der Fragmentation und Kontraktion der Fasern verst ndlich. Diese  Fragmentation ist also ganz anders als die allt gliche Fragmentatio myo‑

cardii, die gar keine nachfolgende Kontraktionserscheinung oder Deformitat  der fragmentierten Fasersttickchen zeigt und deswegen tiblich als agonale  Erscheinung aufgefasst wird. Im Gegenteil ist die vorliegende als eine lang‑

same, d. h. bei den degenerierten, der Kontraktion widerstandsunf hig ge‑

wordenen einzelnen Fasern mehrfach hintereinander eintretende Zerreissung  anzusehen. Die volumin6se ballonfdrmige Auftreibung der Faser, die beim  Skelettmuskel ein typisches Bild ist, ist nicht zu sehen. Ahnliche Ver‑

nderung fehlt aber nicht ganz. Im inneren Drittel der linken Kammer‑

wand findet man in der Kontinuitat ziemlich gut erhaltene mehr gesunde  Muskelfasern. Ganz intakt sind sie aber auch nicht, indem die eigentum‑

liche Schlangerung der Fasern ebenfalls zu finden ist (Abb. 5). 

Durch Atrophie der Fasern deutlich weiter gewordenes Zwischengewebe  sieht sehr locker und zart aus. Da findet sich aber keine Bindegewebs‑

wucherung bzw. Fibrose vor. Entztudliche Zellinfiltration ist auch gar nicht  zu sehen (Abb. 2‑4). Es ist also ganz einfache Atrophie und Schwund des  Parenchyms. Schwund des Parenchyms findet man stellenweise in ganz aus‑

gepr gter Weise und in besonders grosser Ausdehnung im Spitzentil (Abb. 6). 

Die etwas gequollenen Muskelfasern zerfallen in schollige, mit Eosin schwer  farbbare Masse, um dann durch ihre Verfibssigung bzw. Aufl6sung eine  Schattenfigur der Faser hervorzubringen. Ein ganzes Btindel geht in dieser  Weise ganz einfach zugrunde. Es findet sich weder entztindliche Zellein‑

wanderung noch Blutuberfullung. Nachfolgende fibr6se Umwandlung kommt  in langsamen Schritt und in schwacher Intensitat zustande. Die kleinen  Blutgefasse oder die Kapillaren bleiben ungeschadigt. Das gesamte Bild ist  anders als isch mische oder toxische Myokardnekrose. Alltagliche Schwielen‑

bildung ist es also nicht. Der Schwund findet sich auch in den Papillar‑

muskeln (Abb. 7). 

Rechte Kammer : Neben der Atrophie der Faser ist deutliche Fett‑

durchwachsung zu sehen (Abb. 8). Die Fragmentation oder der Schwund  des Parenchyms ist nicht so ausgepr gt wie bei der linken Kammer. 

Ausser den genannten Ver nderungen des Skelettmuskels und des Myo‑

kards werden typische dystrophische Ver nderungen im Osophgus und in 

22  T. Yoshida. 

der Zunge festgestellt. In der oberen H lfte des Osophagus, wo die Muskel‑

haut aus quergestreiftem Muskel besteht, zeigen die Muskelfasern identische  Ver nderungen wie bei den Skelettmuskeln. Hier sind auch die Kontinuitat‑

strennung und Schlangerung der Fas ern, die wir im Herzen gesehen haben,  aber in den 'Skelettmuskeln nicht gew6hnlich anzutreffen sind (Abb. 9). In der  typisch dystrophisch ver nderten Zungenmuskulatur kann man die atrophische  Kernvermehrung, die bei den Skelettmuskeln eine fast regelm ssige Ver‑

anderung ist und im Herzen und Osophagus dieses Falls fehlte, feststellen. 

In diesem Fall wurde das Sympathikussystem nicht einer genauen his‑

tologischen Untersuchung unterworfen. Zur histopathologischen Ver nder‑

ung der autonomen Nervensystem bei der p. M., deren pathogenetische Be‑

deutung in der Krankheit sich in neuerer Zeit durch wiederholte Bemtihung  von K e h K ur6 besonders klar hervorhebt, kann ich also in dem vorlie‑

genden kurzen Bericht nichts beitragen. Bei der Erforschung der Patho‑

genese der Krankheit hatte aber die eingehende Untersuchung und Analyse  der Myokardver nderung gewiss eine wichtige Bedeutung. v. M e yenburg  erw hnt in seinem genannten Berichte auch nichts tiber die Ver nderung des  Sympathikus. Er ist aber der Meinung, dass wenn die Ver nderung des  Sympathikus sich als Regel bestatigen sollte, sie uns das Verstandnis ftr die  Mitbeteiligung des Herze ls erleichtern wtrde. Man erinnert aber gleichzeitig  immer noch an die alte Ausserung Parisots : warum will man den Muskeln  das Recht, selbst ndig zu erkranken, nicht zubilligen, das man doch allen  anderen Organen zuerkennt ? Fur diese wesentliche aber schwierigste patho‑

genetische Frage musste eine eingehen̲de Untersuchung der Herzver nderung  zusammen mit der Ver nderung des Sympathikus, sowohl im morpholo* 

gischen als auch im dynamischen Sinne, von hohem Wert sein. Denn an der  Hand der geschilderten Ver nderungen des Myokards, die als Ganzes be‑

trachtet ftir die Krankheit wohl charakteristisch sind, dtrfte man anneh‑

men, dass das Herz an der Krankheit sich beteiligt. Das Zerbrechen der  ,, dystrophisch " ver nderten Myokardfasern und ihr unvermitteltes Verlieren  der Tingierbarkeit, das manchmal in ziemlich grosser Ausdehnung zutage  kommt, w re der merkwtirdigste unter den Befunden des Myokards bei dem  vorliegenden Fall. Solch ein Schwund der Muskelfasern ist bei der Unter‑

suchung des Skelettmuskels nicht zu treffen. 

Zusammenf assung. 

Es wurde bei einem Sektionsfall von einem 20j hrigen Dystrophiker  eine eigentiimliche Ver nderung des Myokards festgestellt. Hochgradige  Atrophie der Muskelfasern, Fragmentierung der atrophischen Fasern in ver‑

schieden lange Stuckchen und ihre kontraktile Schlangerung und herdf6rmiger  Schwund bzw. Nekrose des Myokards sind die wesentlichen Ver nderungen. 

Sie begleiten keinerlei entztindliche Zellinfiltration oder Hyper mie. Die Blut‑

gefasse bleiben verschont. Die nachfolgende Fibrose entwickelt sich langsam 

Uber die Myokardver nderung bei der progressiven Muskeldystrophie.  23 

und in geringer Intensitat. Die Ver nderungen durfte man, wie v. M e y e n‑

b u r g bei einem Fall von ihm nurt  hnlicher, aber vielleicht weniger ausge‑

pr gter Myokardver nderung, tat, ftir charakteristisch bei der progressiven  Muskeldystrophie halten. Zungen‑ und Osophagusmuskulatur zeigten auch  typische dystrophische Ver nderungen. 

Schrifttum. 

1)  2)  3)  4)  5)  6)  7)  8) 

Gtinther, H. : Z. Kinderheilk. 58, 757, 1937. 

Hurwitz, S. : Arch. of Neur. 36, 1294, 1936. 

Kostakow, St. 'u. Bodar ; r6, K.: Dtsch. Arch. klin. Med. 181, 611, 1938. 

Kur6, K. u. Hiyoshi, J.: Z. Neur. 156, 1, 1937. 

v. Meyenburg, H. : Schweiz. med. Woschr. 16, Jg., 217, 1935. 

Derselbe : Henke‑Lubarschs Handbuch. IX/1. S. 433, 1929. 

Pappenheimer, A. M. : Zieglers Beitr. 44, 430, 1908. 

S ttele, H. M. : Dtsch. Arch. klin. Med. 180, 201, 1938. 

Taf elerklarungen. 

Abb. 

Abb. 

Abb. 

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Abb. 

Abb. 

Abb. 

Abb. 

1. Makroskopisches Bild des Herzens. M ssige Dilatation der dtinnw ndigen linken 

Kammer. 

2. Linke Kammer. Vielfache Fragmentierung der  usserst atrophischen Muskel‑

fasern. Schlangerung derselben. Erweitertes lockeres Zwischengewebe. Weder 

Fibrose noch entztindliche Zellinfiltration daselbst. 

3. Linke Kammer. Nebeneinander von atrophischen und mit grossen ungestalteten  Kernen versehenen, aufgequollenen Muskelfasern. Ebenfalls mehrfache Kontinuitats‑

trennung und Schlangerung derselben. Keine Ver nderung der Blutgefasse. 

4. Umgestaltung der in kleine Sttickchen zertrtimmertren Muskelfasern in tropfen‑

f6rmige Gebilde. Teilweiser Sehwund der Muskelsubstanz. 

5. Innere Halfte der linken Kammerwand. Verh ltnism ssig gut erhaltene Muskel‑

schicht. Stellenweise Zusammenziehung bzw. Schl ngerung der Faser. 

6. Linke Kammer. Im Querschnittsbild: Ausgedehnter Schwund der Muskelfaser. 

Ein ganzes Btindel einfach verschwunden ohne Ersatzwucherung des Bindegewebes  oder Zelleinwanderung. Stufenweise Abschwachung der F rbbarkeit der Fasern bis  zur Schattenfigurbildung und zum Schwund. Blutgef sse etwas dilatiert, aber die  Wande intakt. 

7. Papillarmuskel der linken Kammer. Atrophie und stellenweiser Schwund der  Muskelf asern. 

8. Rechte Kammer. Fettdurchwachsung der Muskelschicht mit Atrophie der Muskel‑

f aser. 

9. Anfangsteil der Muskularis des  sophagus. Typische dystrophische Ver nderung  des quergestreiften Muskels. Auffallende Schiangerung der hypertrophischen und  atrophischen Muskelfasern und tropfenf6rmige Umwandlung de r Fasertrtimmer in  der quer getroffenen  usseren Langsschicht. 

Jap. Journ. Med. . Sc V Pathology, Vol. V.  ^Tafel I. 

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T. Yoshida : 

Abb. 3. 

Uber die Myokardverauderung be  der progl essiven Muskeldystrophie. 

Jap Journ Med. Sc. V. Pathology, Vol. V.  ^Tafel II 

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Abb. 6. 

T. Yoshida : [jber die Myokardverduderwag bei der progressil;en Muskeldystrophie. 

Tafel 111 

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