Author(s)
小田, 完五; 平竹, 康祐; 井上, 進
Citation
泌尿器科紀要 (1962), 8(6): 360-368
Issue Date
1962-06
URL
http://hdl.handle.net/2433/112311
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
360 泌 尿 紀 要8巻6号. 昭 和37年6月
結 石 を 伴 つ た 海 綿 腎 の2例
京都府立医科大学皮膚科泌尿器科教室(主 任 岩下健三教授)
小
田
完
五
平
竹
康
祐
井
上
進
TWO
CASES
OF SPONGE
KIDNEY
ASSOCIATED
WITH
URINARY
CALCULI
Kango ODA, Yasusuke
HIRATAKE and Susumu INovE
From the Depertment of Dermatology & Urology, Kyoto Prefectual Medical College
(Director
Prof. Dr. Kenzo Iwashita)
The report discribed two cases of the SPONGE KIDNEY, which were both associated
with multiple renal calculi and ureteral calculus.
The patient of the first case was a man 41 years old, whose chief complaint was a dull
pain in left renal region ; and the second, a man 32 years old, who complained a history of
several passages of small calculi with renal colic.
Blood chemical studies and renal function tests of both cases were almost within
normal limits.
A plain roentgenogram of the first case showed multiple small calculi in both kidneys
and left ureteral calculus, and of the second showed multiple small calculi in left kidney
and right ureteral calculus.
Intravenous pyelogram of both cases showed numerous small cystic cavities and multiple
small calculi contained in cavities at tips of all calyces and formed a typical "grape-like
cluster" picture which identified the SPONGE KIDNEY.
The SPONGE KIDNEY is usually diagnosed by specific figures of the intravenous
pyelo-gram. Therefore in a case associated with the calculous hydronephrosis, it is necessary to
examine the intravenous pyelography after the improved renal function following a lithotomy
as in the first case of above.
The SPONGE KIDNEY, which is associated with multiple renal calculi, manifests the
figure of the nephrocalcinosis roentgenologically, hence differential diagnosis must be made
to find the nephrocalcinosis caused if by hyperparathyroidism,
renal acidosis , chronic
pyelonephritis, milk-alkaline syndrome, multiple myeloma, metastatic
myeloma,
idiopa-thic hypercalcemia, idiopaidiopa-thic hypercalcinuria, hypervitaminosis D and others .
Lenarduzzi(1939)の 報 告 以 来reinen 6ponge,spongekidney,medullarysponge kidncy,cysticdilatationofrehalpyra-mids,congenitalcysticdilatationofrenal collectingtubles,DieMarkzystender Niere,reneaspugnam6dullare等 の 種 々 の 呼 称 が 使 用 さ れ て い る が,現 在 好 ん で 用 い ら れ て い るspongekidneyの 名 で 報 告 し た の は 1948年Cacchi&Ricciが 初 め て で あ る.欧 米 に お い て は 現 在 迄 にG廿11ther,Nerve,Dam一
mermann,Vermooten,Petkovic,Hickel, Gayet,Fey,Renchitelli&Belon,Darget &Ballanger,Lhez,Bruni,Delzotto&Tu- rchetto,Gibba&Gaudini,Sieno&Guare-schi,Hognesseta1.,Mulvaney&Collins, RubinRoso&Turner,Abeshouse,Ekst- rometal.,Pennisi&Bunts,Ibach,Murp-hyetal.,Fenna,Rowling等 の 症 例,病 理 像,或 は レ線 像 等 に 関 す る 報 告,本 邦 で は1956 年 以 後 酒 徳 ら,佐 藤 ら,糸 井 及 び 石 原 ら の 症 例 報 告 を 見 る に す ぎ な い. 最 近 わ れ わ れ は 多 発 性 腎 結 石 及 び 尿 管 結 石 を 併 発 し た 本 症 の2例 に 遭 遇 し た の で,そ の 臨 床 像 の 概 略 に つ い て 報 告 す る と 共 に,結 石 を 伴 つ た 本 症 を 主 体 と す る 文 献 的 考 察 並 に 診 断,鑑 別 診 断 及 び 治 療 と に つ い て 述 べ る.
自 験
症 例
第1表 血 液 の生 化 学酌 検 査成 績 ＼ ・＼ 測 定 月 日 '＼ 、 、、、 測 定 項 目'＼ 一 NPNmg/dl Ureamg/d1 NamEq/L KmEq/L CamEq/L CImEq/L P mg/dl Alkaline-phos-phataseB.L単 位 pH CO2抱 合 能Vo1.% 23/皿 50 19 130 4.8 4.9 109 29/皿 40 5.4 3.4 3/IV 38 5.2 111 7.30 54.O lI/IV 44 25 5.4 4.1'S/IVIg/V
27 14 4.8 2.5 工42 3.7 5.3 107 2.6 2.8 症例 〔1〕 患老:頃 ○ 俊○,41才,男 子 公務 員. 初 診:昭 和36年3月22日. 主訴:左 側腰 部 鈍 痛. 家族 歴 及 び既 往 歴;特 記す べ き ものは な い 現病 歴:患 者 は十 数年 来脱 力 感,全 身 筋 肉 の牽 引感 及び 食欲 不 振 を訴 えて い たが,昭 和35年12月 頃 よ り著 明 とな り慢 性 腎炎 及 び 慢 性 胃炎 の診 断 の下 に本 院 内科 に て入院 加 療 中,レ 線 学 的検 査 の 結果 両 側 腎結 石 を指 摘 され,翌 年3月 泌 尿 器 科に 転 科 した.な おそ の 間患 者は 左側 腰 部 鈍痛 を訴 え る他,血 尿,排 尿痛,頻 尿及 び発 熱等 は 認 め なか つ だ. 一般 所 見:体 格 栄 養 中 等度 .平 温平 脈.皮 膚 並 に可 視粘膜 に貧 血 を認 めな い.顔 面,頸 部 に 異常 な く・打 聴診上 胸 部 に も異常 を 認 め ない.両 腎下 極 を触 知 す る 他腹部 に 特 に 異常 な く,脊 柱,諸 関節 運 動,握 力 は正 常.血 圧 は130/90mmHg. 臨床 検 査 成績 血液 一 般所 見 赤 血 球 数397×104,血 色 素量11.5 9/d1.ヘ マ トク リッ ト37.0%.白 血 球 数12400,桿 状核 球22.5%,分 葉 核 球58%,好 酸 球0.5%好 塩 基 球0,5 %・ リソパ球23%,単 球5.5%.赤 沈1時 間 値30mm, 2時 間値70mm.血 清 総 蛋 白6.3g/d1,A/GO.78・ 血 清梅 毒反 応 陰性. 血 液 の 生 化学 的所 見:入 院期 間 中測 定 した血 液 の生 化学 的検 査 成 績 を一 括 表 示 した ものは 第1表 の如 くで あ る.NPN及 び 血 清Caの 軽度 の増 加,血 清Kの 軽 度 第2表Volhard稀 釈 濃 縮 試 験 及 びPSP＼
＼
_!齪
＼
月日
a.m.8∼a.m.12 a.m.12∼P.m.8 P.m.8∼a.m.8 Spec.grav. 25/皿 1100CC 335CC 200CC 25∼6=19 21/IV 1300CC 270CC 200CC 19∼6=13 PSP _ .測、一＼ 定 月 日 ..＼ 、.＼ ..∼ 15t 30' 60' 120' 27/皿 25% 50% 60% 70% 23/IV 3σ% 45% 60% 70% 第3表%TRP及 びPEI 測定 項 目 測 定 月 日 %TRP PEI 31/¶ 85.8% 十 〇.07 3ハ皿 89.3% 十 〇,02 第4表NH4c1ToleranceTest(10/VD pH投
金
剛1投
与
後
ll.
プ1・ ・ 49 5。 6a 7.5 7.1 6.3 6.3 6.5 6.6 6.8362 小 田 ・平 竹 ・井 上 一 結石 を 伴っ た 海 綿 腎 の2例 の 減 少 を 認 め る が,何 れ も正 常 範 団 内 で あ り,血 液 の pH及 びCO2抱 合 能 に 異 常 を 認 め な い, 尿 一 般 所 見:二 杯 尿 共 殆 ん ど透 明,酸 性.蛋 白(弱 陽 性),糖(陰 性),ウ ロ ビ リ ノ ー ゲ ン(生 理 的 陽 性), 赤 血 球(一),白 血 球(±),上 皮 細 胞(一),細 菌 (一) 腎 機 能 検 査 成 績:水 試 験 及 びPSP(第2表),尿 細 管 に お け る 燐 再 吸 収 率(%TRP)及 び 燐 排 泄 係 数(PEI) (第3表),NH4ClTQIeranceTest(第4表)及 び24 時 間 尿 中 のCa及 びP(第5表)の 成 績 を 綜 合 す る に 濃 縮 稀 釈 能,PSP共 に 正 常,尿 細 管 に お け る燐 再 吸 収 第5表24時'間 尿 中Ca及 びP ＼_ .測 定 月Ei ＼ 、
壁
璽 目
一
一一
一
、 こ
Camg Pmg 4/IV 9/IV llo,9 514.4 127.9 454.2麟羅
tシ「
繭
第1図 単 純 レ線像 第2図R.P像 率,燐 排 泄 係 数,24時 間 尿 中Ca及 びPに 異 常 な く, 尿 の アル カ リ側 へ の固 定 も認め られ な い. 膀 胱 鏡所 見.容 量350cc,左 尿 管 口 よ り三 角 部 に軽 度 の充 血,浮 腫 を 認め る以 外 には 膀胱 粘膜 並 に 尿 管 口 の位 置,形 態,運 動 等に は 異常 を認 め な い 青 排 泄は 右 側は10分 で初 発 す る も左 側 は15分 後 も認 め ら れ な し・. レ線 学 的所 見=腹 部 単 純 撮影 像 は 第1図 の如 く,右 腎 中央 部 及 び下 部,左 腎 上 部 及び 下 部 に米 粒 大 乃 至小 豆 大 の多 数 の結 石 を思 わ す 小陰 影 を 認 め,特 に 右 腎 で は 陰影 の 長 軸が 髄 質 よ り皮 質 に 向っ て 放 射線 状 の 配列 を 呈 して い る.又 左腸 骨 部 に小 指 頭 大 の結 石 陰 影 を認 め る.R.P.像 は 第2図 の如 く右 腎 孟,腎 杯 及 び 尿 管 に異 常 所 見は な いが,結 石 陰 影 は中 腎 杯 及 び 下 腎 杯 の先 端 よ り乳 頭 部 に 相 当 して 存在 す る事 が 明 ら か で あ り,左 腎 孟,腎 杯 及び 左 腸骨 部 よ り上 方 の 尿 管 は 中等 度 に 拡張 し,腎 結 石 陰 影 は 腎杯 及 び 腎乳 頭 部 に 見 られ る.4月70左 尿管 切 石 術 を施 行 し,術 後2週 目に行 っ たLV。P。 像 は第3図 の如 く で,こ れ を 模 型 図 で示 す と第4図 の如 くで あ る.即 ち 右 腎 で は 上 腎杯 先 端 に 数個 の米粒 大 陰 景.中 及 び 下 腎杯 先 端 よ 第3図1.V.P.像 第4図1.V.P,模 型 図り乳 頭 部 に 亘 り米粒 大 乃 至 小豆 大 結 石陰 影 と粟粒 大 斑 点状 陰 影 を 認 め る.左 腎 で は 術前R.P.像 で 見 られ た 腎孟 腎 杯 の拡 張 は 全 く見 られ な くな り,上 腎 杯 先 端 に数 個 の 米粒 大 結 石 陰 影 と斑 点 状 陰 影,中 腎杯 先端 に 小豆 大 嚢 腫状 陰 影,下 腎杯 先 端 よ り乳 頭 部 に亘 り小 豆大 結 石 陰 影 と碗 豆 大 に 達す る米粒 大 陰 影 の 集 合 を認 め る.結 石 陰 影 以外 の 陰 影 に よつ て 各 腎杯 の 先端 部 は 一 見grape-likeclusterを 思わ せ る像 を 呈 し てい る. 症 例 〔皿〕 患 者:平 ○ 実,32才,男 子 外 交 員. 初 診:昭 和36年7月11日. 主訴:右 腰 痛 と結 石 の排 出. 家 族歴:特 記 すべ き も のは な い 既往 歴:25才 の時 虫 垂 炎,本 年3月 腎炎 に て 某医 院 に 入院 治 療 を受 け た. 現病 歴:7年 前 に血 尿,両 側 腎 癌痛 と共 に 小結 石 の 自然排 出 が あ り,そ の 後年2,3回 の小 豆 大結 石 の排 出 があ っ た.本 年6月 中 旬 に も両 側腰 痛 と共 に小 豆 大 結 石 の排 出 を訴 え,7月11日 当 泌 尿 器科 に 入 院 した. 一 般 所 見:体 格 栄 養 共 に 中等 度 .平 温平脈.皮 膚並 に可 視 粘膜 に貧 血 を 認 め ない.顔 面,頸 部,脊 柱 に は 異 常 な く,触 診 上 右 腎 を触 知 す る以外,打 聴 診 上 胸 腹 部 に も特 に 異 常 を 認め な い.血 圧130/96mmHg. 臨 床検 査 成 績 血 液一 般 所 見:赤 血 球 数509×104.血 色 素量16,0 g/dl.ヘ マ トク リッ ト49.0%.白 血 球 数6800,桿 状核 球8%,分 葉 核球38%,好 酸球4%,好 塩 基 球1% リンパ 球42%,単 球7%.赤 沈1時 間値35mm,2時 間値78mm.血 清 総 蛋 白8.7g/dl,A/G1.2.血 清梅 毒 反 応 陰 性. 血液 の生 化 学 的所 見:入 院期 間 中測 定 した 血液 の生 化学 的 検 査 成績 を一 括 表 示 した も のは 第6表 の 如 くで あ る.NPNが 軽 度 に 上 昇 す る 他,電 解 質,pH及 び CO2抱 合 能 は 何 れ も正 常 値 を 示 し て い る . 尿 一 般 所 見.外 観 上 殆 ん ど透 明,中 性 .蛋 白(陽 性)・ 糖(陰 性)・ ウ ロ ビ リ ノ ー ゲ ン(生 理 的 陽 性) 赤 血 球(+),白 血 球(+),上 皮 細 胞(+),細 菌(一). 右 側 分 離 尿 で は 蛋 白(陽 性),赤 血 球(+),白 血 球 (+),上 皮 細 胞(+),円 柱(+),細 菌(一).左 側 分 離 尿 で は 蛋 白(陰 性),赤 血 球(+),白 血 球(一), 上 皮 細 胞(+),円 柱(+),細 菌(一) 腎 機 能 検 査 成 績:水 試 験 及 びPSP(第7表),% TRP及 びPEI(第8表),NH4ClTolerallceTest (第9表)の 成 績 を 綜 合 す る に 濃 縮 稀 釈 試 験,PSP, 尿 細 管 に お け る燐 再 吸 収 率,燐 排 泄 係 数 等 は 何 れ も 良 好 で,尿 の ア ル カ リ側 へ の 固 定 も 認 め られ な い 。 第7表Volhard稀 釈 濃 縮 試験 及 びPSP ∼一 測 定 月 日 ＼ 、、.. 「＼ a.m.8∼a.m.12 a.m.12∼p.m.8 P.m.8∼a.m。8 Spec.grav. 12/皿 8/V皿 700CC 368cc 400CC 16∼7=9 1060cc 450CC 500cc 20∼6=14 PSP ヱ5「 30t 60' 工20' 測 定 月 日 17/冊 15% 30% 45% 65% 9/V皿 20% 35勿 55% 65%
第6表
血液の生化学的検査成績
第8表%TRP及 びPEI＼
測定月日
、 ＼ 、 測 定 項 目 ＼ NPNmg/dl Ureamg/d121/VII
Ca Cl mEq/L mEq/L Pmg/d1 pH CQ2抱 合 能 Vo1。% 46 4.9 2.631/VII
22 4/咀 3.0 7.38 r60 ,1 5/V皿 39 24 測 定 月 日 ヒ、 一.-31/田 測 定 項 同 ∼し
%TRP94.506 PEI3珊
一 〇.04 98.3% 一 〇.08 102 第9表NH4CIToleranceTest(6/皿)投
豊
nlJ投 与
後
1■2・1到
司
司6e
pH 7.17.0 6.8 6.6 6,6 6.8 6.9364 小 田 ・平 竹 ・井 上 一 結 石 を伴 つ た海 綿 腎 の2例
医
.い 磁i. 艇 ・轍嬢
鈴
協 ・
噛 ε撫
嚇
毒 」 , 第5図 単 純 レ渚尿f象 4 第6図R.P.像 膀 胱鏡 所 見:容:F:200cc,膀 胱 粘膜 及 び 両側 尿管 口 に異 常 を認 め な い.青 排 泄 は 右側 は10分 後 も認 め られ ず,左 側 は8分 で 初 発す る. レ線学 的 所 見:腹 部単 純 撮 影像 は 第5図 の如 く,右 腎下 部 に米 粒 大1個 の結 石 像 と第3腰 椎 右 横 突起 直上 に小 指頭 大 の 結石 陰 影 を認 め る.左 腎 では 腎実 質 に 相 当 して 多数 の斑点 状 乃至 米 粒 大 の陰 影が 散在す るの を 認 め る.R,P.像 及 び1.V.P.像 は第6図 及び 第7 図 の如 くで,こ れ を 模型 図 に 示す と第8図 の 如 くで あ る.即 ち右 腎 では 腎 孟 腎杯 の 描 出が な く,左 腎で は多 発 した結 石 陰 影は や や拡 張 せ る各 腎杯 の先 端 部に 一 致 して 存在 し,各 腎 杯 先端 は 花 房状 又 は蕾 状 を 呈 して い る. 以 上2症 例 はそ の レ線 像 並 に諸 種 臨床 検 査 成績 か ら 多 発 性 腎結 石 及び 尿 管結 石 を合 併 した海 綿 腎 と 診 断 し,両 者共 尿 管結 石 に対 して 切石 術 を施 行 した.総 括 並 に考 按
疑
夢 蓼嬰
紅 多汐議
讐
墓 知警 ㌦.. 第7図1,V.P像編
毒
第8図LV,P.模 型 図 、 結 石 合 併 の 頻 度;Abeshouse(1960)は 従 来 の 報 告 に 自己 の5例 を 加 え て 計136例 を 集 計 し, わ れ わ れ が 集 め 得 た 症 例 は,こ れ に 彼 以 後Pen-nisi&Bunts(1960)の5例,lbach(1960) の2例,Murphyeta1.(1961)の7例,Fen-na(1961)及 びRowling(1961)の 各1例 及 び 本 邦 の6例 を 加 え て158例 に 達 す る.こ の う ち 結 石 の 合 併 はAbeshouseの136例 中 記 載 の 明 らか な88例 中55例,Pennisiら の5例 中3 例,Murphyら の7例 中5例,Fenna及 び Rowlingの 各1例,本 邦 の6例 中5例 に 見 ら れ,計108例 中70例64.8%に 認 め ら れ る こ と に な る.叉 こ の70例 中48例68.60/。 が 両 側 性 で,29 例41.40/ova結 石 自然 排 出 の 既 往 が あ る.又 尿 管 結 石 の 合 併 を 記 載 し た も の がCirla&Gallini, Linda11,Pellnisi&Bunts,及 びAbeshouse の 各1例 に わ れ わ れ の2例 を 加 え 計6例 に み ら れ る.結 石 の 主 成 分 はViala&Nahonに よ れ ば 多 くは 燐 酸 塩 で あ る と し て い る. 以 上 の 如 く本 症 報 告 例 の 過 半 数 に 結 石 を 合 併す る 理 由 と し て 本 症 の 病 因,病 理,レ 線 像 並 に 臨 床 像 に つ い て 考 え て み よ う 海 綿 腎 の 発 生 原 因 に 関 し て 次 の 様 な 学 説 が み られ る.即 ち ① 先 天 的 発 育 障 害 に よ る 集 合 管 の 嚢 腫 状 拡 .張(Cacchi&Ricci,Petkovic) (2)カ ル シ ユ ウ ム 塩(Virchow)或 は 尿 酸 塩 (Vermooten)の 蓄 積 に よ る 胎 生 期 に お け る 集 合 管 の 嚢 腫 状 拡 張 (3)慢 性 炎 症 或 は 化 膿 性 腎 乳 頭 炎(Virchow) ④Hamartomaに よ る 集 合 管 の 嚢 腫 状 変 化 等 で,一 般 に は(1)に よ る も の と さ れ て い る.更 に そ の 発 現 機 序 と し てMcKellna&Kamp-meietは 腎 の 発 生 をvestigalzone,provisi-onalzone及 びgrowthzoneの3つ のzoneに 分 け,前 二 者 は 集 合 管 か ら分 離 萎 縮 す る か 又 は 上 部 で 集 合 管 に 接 続 す る が,こ の 機 転 に 障 害 が 起 る と永 久 性 の 嚢 腫 を 形 成 す る と し,Harris &Hermanはnephrogenicbudの 分 化 後 及 び これ と集 合 管 と の 連 結 後 に 起 る拡 張 が 嚢 腫 形 成 を 来 す と し,Sanchez,Lueasは 集 合 管 の ureteralbuddingの 増 加 とmetanephrogenic 1)1astomaの 不 規 則 性 に 原 因 す る と し て い る. 海 綿 腎 の 特 異 的 病 理 像 はCacchi&Ricciに よれ ば 腎 錐 体,特 に 乳 頭 部 に 限 局 す る 種 々 の 大 き さ の 小 嚢 腫 で,そ の 長 軸 は 集 合 管 と 平 行 で あ る.嚢 腫 は 扁 平 乃 至 立 方 上 皮 細 胞 で 被 わ れ,一 部 剥 離 を来 す 場 合 も あ る.又 嚢 腫 の 内 腔 は 多 く は 空 虚 で あ る が,一 部 に 上 皮 細 胞,結 晶 性 物 質 を 含 有 す る場 合 も あ る 。 嚢 腫 の 周 囲 に は 線 維 性 細 胞 の 増 殖 と 円 形 細 胞 浸 潤 及 び 浮 腫 を 認 め る. 集 合 管 の 拡 張 は 遠 位 部 で 著 し く,糸 球 体 は 軽 度 の 充 血 を 来 し,ボ ー マ ン 氏 腔 に 蛋 白 性 物 質 を 認 め る 事 が 多 い と さ れ て い る. 海 綿 腎 の レ 線 像 は 本 症 の 臨 床 診 断 がLV.P の み に よ つ て 可 能 で あ る と云 つ て も 過 言 で な い 程 特 有 で あ っ て,よ くそ の 病 理 像 を 形 態 的 に 描 出 して い る.即 ち 海 綿 腎 の1.V.P像 に お け る 特 有 な 像 は 造 影 剤 が 拡 張 し た 集 合 管 或 は 小 嚢 腫 内 に 充 満 す る こ と に よ つ て 得 られ る 腎 乳 頭 に 一 致 し た 大 小 種 々 の 斑 点 状 陰 影 と し て,或 は 腎 乳 頭 部 で 腎 孟 に 向 う 線 状 陰 影 と して 認 め ら れ る.な お 嚢 腫 状 変 化 の 程 度 に よ つ て 腎 の 形 態 に 変 化 を 来 し,腎 孟 は 一 般 に 巾 広 く浅 く な る も の で あ る ・ 又R・P.像 に お い て も 嚢 腫 が 腎 孟 に 開 口 し 集 合 管 の 拡 張 が 著 し い 時 に は1.V.P.像 と 同 様 の 特 有 像 が 得 られ る が,然 ら ざ る 場 合 に は 本 法 がLV.P.像 に み られ る様 な 特 有 像 を再 生 し得 な い こ と も 本 症 の 診 断 を 確 定 す る上 に 役 立 つ と 云 う考 え も あ る 。 更 に 本 症 に結 石 を 合 併 し た 際 は 嚢 腫 状 に 拡 張 し た 尿 細 管 中 に 結 石 を つ く る た め 結 石 陰 影 が 髄 質 部 に 多 数 み られ る こ と も重 要 な 所 見 で あ る.又,海 綿 腎 の 多 くは レ線 学 的 に 両 側 性 に 認 め ら れ,Petkovicは 両 側 性 で あ る こ と を 強 調 し て い る.Abeshouseの136例 中109 例,Pennisiの5例 中4例,Ibachの2例 中1
例,Murphyの7例 中4例,Fenna及 びRow-1ingの 各1例,本 邦 の6例 中5例,計158例 中 125例79.1%が 両 側 性 で あ る. 臨 床 症 状:海 綿 腎 に は 特 有 な 臨 床 症 状 は な く,尿 路 感 染 及 び 尿 路 結 石 の 合 併 に よ つ て 初 め て 症 状 を 呈 す る も の で あ る.最 も 多 く み られ る 症 状 と し て は 血 尿,膿 尿,蛋 白 尿,疹 痛 及 び 癌 痛 及 び 発 熱 で,Abeshouseに よれ ば 血 尿 が65 9/。,膿 尿 が57%,痙 痛 又 は 癌 痛 が50%,蛋 白 尿 が22%,発 熱 が13%に み られ,糸 井 の 報 告 で は 蛋 白 尿 が 最 も 多 く39例 中33例 で84.7%,血 尿 が 33例 中26例 で66.6%に み られ る と い う
腎機 能 は時 に濃 縮 機 能 の 障害 を来 し,最 大 濃
縮 時尿 比 重 が1008以 下 に な る こ とが あ る と いわ
れ て い るが,初 期 に は多 くは 正 常 でPSP及
び
残 余 窒 素 に異 常 を認 め な い
結 石 の合 併 或 は尿
路 の感 染 が 長 期,或 は 高 度 に なれ ぱ 腎 機 能 も亦
徐 々に障 害 され る こ とは必 然 で あ る.
以上 病 因,病 理 像 並 に レ線 像 が 示 す 如 く乳 頭
部 にお け る集 合 管 の 嚢腫 状 拡 張 のた め,こ
こに
尿 停 滞 を来 し易 く.次 いで 感 染,結 石形 成 が 起
る こと は容 易 で結 石 合併 の多 い 要 因 とな るが,
結 石,感 染 を来 して初 め て臨 床 症 状 をあ らわ す
こ とも亦 忘 れ て は な らない.
診 断 につ い て:海 綿 腎 の 診 断 に1.V.P像
即 ち腎 乳 頭 部 の斑 点 状 及 び 線 状 陰 影 の 特 異
像,R.P像
の 意 義 並 に 結 石 を 合 併 し た
366 小 田 ・平 竹 ・井 上一 結 石 を 伴 つ た海 綿 腎 の2例 際 の 単 純 レ線 像 に お け る 腎 石 灰 沈 着,特 に 髄 質 部 に 多 発 す る結 石 像 の 重 要 性 に つ い て は 既 に 述 べ た 通 りで あ る.Abeshouseに よ れ ば136例 中 106例 を1.V.P像 よ り,27例 をR.P像 よ り 診 断 して い る. さ て 我 々 の2症 例 は 単 純 レ線 像 か ら腎 石 灰 沈 着 症 を 疑 い,LV.Pに よ っ て 海 綿 腎 特 有 の レ 線 像 を 認 め た も の で あ る,2例 共 尿 管 結 石 の た め 夫 々 偏 側 の 水 腎 症 が あ り,尿 管 切 石 術 前 に お い て は 該 当 す る 腎 に 本 症 の 診 断 は 不 能 で あ つ た が,第1例 は 切 石 術 後 水 腎 症 が 治 癒 し1. V.P.に よ つ て 海 綿 腎 の 診 断 が 可 能 に な つ た. 第2例 は 術 後 の1.V.P.像 を 試 験 し て い な い の で 確 実 な こ とは 云 え な い.と も あ れ 尿 管 結 石 を 併 発 し た 場 合 尿 管 切 石 術 後 の1.V.Pが 必 要 で あ る こ と を 痛 感 す る 次 第 で あ る. 鑑 別 診 断 に つ い て:本 症 は 腎 髄 質 部 に お け る 嚢 腫 状 拡 張 に 基 く先 天 性 奇 形 で あ る が,臨 床 診 断 上 髄 質 部 に お け る特 異 な レ線 像 が 唯 一 の 根 拠 と な る こ と か ら,こ れ と 類 似 の レ線 像 を 示 す 疾 病 及 び 結 石 を 合 併 し た 場 合,Nephrocalcinosis を1つ の レ線 学 的 診 断 用 語 と定 義 す る な ら ば そ の 病 因 と な る疾 病 が 鑑 別 の 対 象 ≧な る. ① 結 石 を 伴 わ な い 場 合 (イ)pyelotubularbackflow pyelorenalbackflowの 中 に は そ の 成 因 に よ つ てpyelotubular,pyelosinous,pyelove-nous及 びpyelolymphaticbackflowの4つ が 挙 げ られ る.R,P.の 際 腎 杯 先 端 か ら 放 線 状 に 錐 体 内 に 描 出 さ れ る ブ ラ シ 状 の 陰 影 が, 1.V.P.像 に お い て も10∼15分 像 に 顕 著 に み られ る こ と が あ る.後 者 の 揚 合 そ の 名 称 は 成 因 か ら 考 え て 適 切 で は な い が,一 般 にpye-lotubularbackflowと 呼 ば れ て い る.こ の 現 象 の 出 現 は 造 影 剤 の 改 良 に よ つ て よ り頻 回 に み られ る 様 に な り,Harrowら は 最 近 の500例 中 15%に あ ら わ れ る と云 い,造 影 剤 の 集 合 管 へ の 逆 流 で は な く停 滞 に 基 く生 理 的 現 象 と考 え て い る.又G6tzenは レ線 学 的 に 認 め られ る 集 合 管 拡 張 の1例 を 報 告 し,そ の 発 現 機 序 をMega-cystitis,Megaloureter及 びHarnstauungs-niereと 同 様 に 神 経 不 平 衡 に よ る 機 能 的 障 害 で
は なか ろ うか と述 ぺ て い る.何 れ に しろ ブ ラ シ
状 の陰 影 が錐 体 部 に み られ る と ころ は海 綿 腎 に
よ く似 た像 で あ るが,海 綿 腎 に み られ る腎 杯 先
端 外 側 で しか も錐 体 部 の斑 点 状 陰 影,又
は線 状
の 陰影 に そ う ビー ズ細 工 様 陰 影 はみ られ な い.
(ロ)嚢 胞腎
成 人 型 の 爽胞 腎 は腎 孟 像 が甚 だ特 異 的 で あ
る.小 児 型 の も ので は レ線 学 的 に 腎 実 質 全 体 に
陰影 が み られ 蜂 巣 状 を呈 す る.嚢 胞 腎 と海 綿 腎
とは共 に先 天 性 両 側 性 の 腎奇 形 で,基 本 的 に は
同一 の疾 患 で あ り,只 嚢腫 の程 度 と位 置 との 相
違 に過 ぎ な い とす る フ ランス学 派 もあ るが,別
症 とす る立 場 を とれ ば,前 者 で は嚢 腫 は髄 質 の
みで な く皮 質 に も 発生 して お り,病 変 は進 行 性
で高 度 の腎 機 能 障害 を伴 う もの で あ る.Reilly
らは 海 綿 腎,尿 細 管拡 張 及 び嚢 胞 腎 の相 互 の関
係 及 び異 同 に つ い て は な お今 後 の検 討 が 必 要 で
あ る と述 べ て い る.
の
腎杯 憩 室
LV.P及
びR.P.像
に て 腎杯 に接 して錐 体 のi
外 側 に 直 径2∼6mmの
孤 立 性 円形 嚢 腫 がみ ら
れ,典 型像 で は長 さ1∼2mmの
管 腔 を も つて
腎 杯 と連 絡 して い る.多
くは 片 側 性,単 発 性 で
あ る が,両 側 性 で あつ て も全 て の錐 体 に み られ
る こ とは な い.
⇔
嚢 腫 形 成 を伴 う腎 孟 腎 炎
稀 有 な疾 患 で あ るが レ線 学 的 に 多 くは 一 側 性
で1∼2個
の腎 錐 体 に 直 径3∼5mmの
不 規則
な嚢 腫状 の陰 影 を認 め,急 性 感 染 症 症 状 を 伴
い,腎 機 能 は低 下 す る.慢 性 腎 孟 腎 炎 に 伴 う嚢
腫 は腎 皮 質に 多 くみ られ 腎杯 の 変 形 も認 め られ
る.
㈹
腎 結 核
レ線 像 で 直 径3∼5mmの
不 規 則 な 嚢 腫 状 陰
影 像 を認 め る こ とが あ るが,多
くは一 側性 で 腎
杯 及 び腎 孟 の 不 規 則 な 拡 張 や 空 洞 形 成 が 同 時 に
認 め られ るほ か,レ 線 検 査 以 外 に 尿 路 結核 の所
見 が あ る.
㈲
壊 死性 腎 乳頭 炎
レ線 学 的 に は 主 と し てLV.P像
が 特 有
で,乳 頭 型 で は腎 杯 先 端 の不 規 則 な拡
張``mo-theaten"appearance又
は壊 死 組 織 の離 断 に
/よ つ て``ring:Shadow",``arc・shadow", ``club -shadow"等 を 呈 し,髄 質 型 で は 腎 錐 体 部 に 小 嚢 腫 性 の 陰 影 を 認 め 海 綿 腎 の 腎 孟 像 に 類 似 し て い る と 云 わ れ る.糖 尿 病 及 び 尿 路 閉 塞 の あ る患 者 が 高 度 の 尿 路 感 染 を 伴 う こ と に よ つ て 腎 錐 体 部 の 局 所 性 循 環 障 害 の 結 果 壊 死 を 起 し て 発 病 す る と考 え ら れ て お り,乏 尿 及 び 尿 毒 症 の た め 致 命 的 で あ る.
(2)結 石 を合 併 す る場 合
(イ)嚢 胞 腎,腎 杯 憩 室,腎 結 核 は しぱ しば 結
ノ 石 を 合 併 し,嚢 腫 形 成 を 伴 う腎 孟 腎 炎,壊 死 性 乳 頭 炎 等 に も結 石 合 併 の 報 告 が あ る が,夫 々 前 項 で 述 べ た 特 長 を 有 し て い る.結 核 の 場 合,真 の 結 石 像 に 比 べ 限 局 性 で 不 明 瞭 不 規 則 な 石 灰 沈 着 が 起 る が,こ の も の は 腎 皮 質 に み られ る. (ロ)Nephrocalcinosis 腎 実 質 の 石 灰 沈 着 を レ線 学 的 に 認 め た 場 合, 石 灰 沈 着 は 腎 錐 体 部 に 限 局 し て 禰 漫 性 に 認 め ら れ る も の か ら腎 実 質 の 殆 ん ど 全 域 に 亘 つ て 認 め られ る も の ま で あ り,又 多 発 性 の 小 結 石 像 と し て 認 め られ る場 合 も あ る が,こ れ ら を 含 め て Nephrocalcinosisと 云 う な ら ば そ の 病 因 に は 次 の 如 き種 々 の も の が 挙 げ られ る.即 ち 第1次 病 変 と し て,海 綿 腎 並 に 原 発 性 上 皮 小 体 機 能 充 進 症,原 発 性 腎 性 酸 血 症,腎 感 染,胃 及 び12指 腸 潰 瘍 に お け る 高 度 の ア ル ヵ リ血 症,多 発 性 骨 髄 腫,骨 性 転 移 性 癌,特 発 性 高Ca血 症,特 発 性 過 石 灰 化 尿 症,慢 性 糸 球 体 腎 炎,ビ タ ミ ンD 過 剰 症 等 が あ る.Pyrahの 報 告 した 腎 石 灰 沈 着 症76例 中 そ の 一 次 的 病 変 と して14例(1896) の 海 綿 腎 が あ り,AbeshouseはMortense11 の 報 告 し た99例 の 腎 石 灰 沈 着 症 中,一 次 的 疾 患 の 不 明 と さ れ て い る11%の 中 に は 海 綿 腎 が 疑 わ れ る症 例 が 相 当 含 ま れ て い る と 述 べ て い る.単 純 レ線 像 で 結 石 を 合 併 し た 海 綿 腎 に 類 似 の 像 が み ら れ る場 合,海 綿 腎 を 除 く石 灰 沈 着 は 腎 実 質 特 に 髄 質 の み な ら ず 皮 質 に 亘 つ て 起 る 点 が 異 る.又 海 綿 腎 に み ら れ るNephrocalcinosisの 他 は 全 てCa及 びP代 謝 を 中 心 と し た 血 液 生 化 学 の 異 常,又 は 腎,特 に 尿 細 管 に 機 能 障 害 が あ る.そ の 二,三 を 挙 げ る と 原 発 性 上 皮 小 体 機 能 充 進 症 本 症 の 石 灰 沈 着 は 上 皮 小 体 の 機 能 充 進 の 結 果,尿 細 管 に お け る燐 再 吸 収 の 低 下,従 つ て 尿 中 燐 排 泄 の 増 加 と血 清 燐 の 減 少,こ れ を 補 う た め 骨 の 燐 酸 石 灰 か ら燐 が 動 員 さ れ,必 然 的 に 血 清 カ ル シ ウ ム の 増 加 を 来 す 従 つ て ① 血 清Ca 値 の 上 昇 ② 血 清P値 の 低 下 ③ 血 清 ア ル カ リ フ ォ ス フ ァ タ ー ゼ 値 の 上 昇 ④ 過 石 灰 尿 ⑤ 石 灰 負 荷 試 験(KeatingJr.,1958)に お け る 血 清Pの 上 昇 不 全 及 び 尿 中Pの 減 少 不 全 ⑥%TRP(Nord-in,1954)の 低 下 ⑦PEI(Nordin&Fraser , 1956)の 上 昇 ⑧ そ の 他 残 余 窒 素 及 び 尿 素 窒 素 の 上 昇 が み られ る. 原 発 性 腎 性 酸 血 症 は 尿 細 管 の 主 と し て 酸 ア ル カ リ平 衡 保 持 機 能 障 害 に よ る も の で ① 炭 酸 ガ ス 抱 合 能 の 低 下 ② 血 液pHの 低 下 ③ 血 清CIの 上 昇 ④ そ の 他 血 清Caの 上 昇,血 清 燐 の 低 下,残 余 窒 素 及 び 尿 素 窒 素 の 上 昇 ⑤NH,Cltolerance test(Albrightetal.)に お け る尿pHの ア ル カ リ側 へ の 固 定 等 が み ら れ る . 慢 性 腎 孟 腎 炎 は 感 染 に 他 の 何 らか の 因 子 が 加 わ つ て 石 灰 沈 着 を 来 す も の と考 え られ,腎 孟 腎 炎 の 臨 床 症 状 及 び 尿 所 見 が あ る, 胃及 び12指 腸 潰 瘍 に お け る高 度 の ア ル カ リ血 症 はmilk-alkalinesyndromeと も云 わ れ, 治 療 の 目 的 で ミル ク及 び ア ル カ リ剤 の 過 剰 摂 取 に よ り過 石 灰 血 症,過 燐 酸 血 症 を来 す も の で, 胃 腸 障 害 及 び 嘔 吐 を伴 う.本 症 の 場 合 は 過 石 灰 尿 は 著 明 で な く,又 多 量 の 水 分 摂 取 と数 日間 の 低Ca食 に て 血 清Caは 著 明 に 低 下 し,診 断 は 比 較 的 容 易 と考 え られ て い る. 多 発 性 骨 髄 腫 は 過 石 灰 血 症 及 び 過 石 灰 尿 を 来 す と 同 時 に,レ 線 像 で 骨 質 の 菲 薄 化 及 び 腫 瘍 形 成 に よ る 変 形 を 認 め,尿 中Bence-Jolles蛋 白 体 の 出 現 等 が 特 異 的 所 見 で あ る. 骨 性 転 移 性 癌 は 乳 癌,前 立 腺 癌 及 び 甲 状 腺 癌 に よ る転 移 が 殆 ん ど で,夫 々 原 発 疾 患 に よ る 症 状 を 認 め る と 同 時 に レ線 像 に て 骨 の 変 形 を 認 め る. 特 発 性 高Ca血 症 は 小 児 に み られ,唯 一 の 症 状 と し て 高Ca血 症 を,特 発 性 過 石 灰 化 尿 症 は 唯 一 の 症 状 と し て 過 石 灰 尿 を 呈 し,骨 に 変 化 な く,ビ タ ミ ンD投 与 に よ り尿 中Caが 増 加 す368 小 田 ・平 竹 ・井 上 一 結 石 を伴 つ た 海 綿 腎 の2例 る. 慢 性 糸 球 体 腎 炎 は 治 療 の 目的 で 大 量 の ミル ク やCa剤 の 投 与 に よ り,主 と して 腎 皮 質 に 石 灰 沈 着 を 来 し,蛋 白 尿,腎 機 能 低 下 及 び 血 清Ca 低 下 を 伴 う. ビ タ ミ ソD過 剰 症 は ビ タ ミ ンDの 過 剰 摂 取 に よ る も の で 嘔 吐 や 下 痢 を 伴 う.た だ し,本 症 に よ り 腎 に 石 灰 沈 着 を 来 し た 臨 床 報 告 例 は 未 だ な い よ う で あ る. ・治 療 に つ い て:本 症 に 対 す る療 法 と し て は 特 異 な も の は な く,又 合 併 症 を 伴 わ な い か ぎ り, そ の 必 要 が な い.尿 路 感 染 に 対 し て は 抗 生 物 質 及 び サ ル フ ア 剤 の 投 与 を 行 う.多 発 性 腎 結 石 を 合 併 した 際 の 切 石 術 に よ る 完 全 な 除 去 は 技 術 的 に は 甚 だ 困 難 で あ る,最 近 石 原 ら は 本 症 に 溶 石 剤Renacidinを 使 用 して 結 石 の 溶 解 排 出 に 成 功 し た と 報 告 し て い る が,一 応 試 み るべ き 方 法 で あ ろ う.嚢 腫 と 腎 孟 と の 交 通 が 十 分 で あ る 時 は 第2例 の 如 く相 次 い で 自 然 排 石 も可 能 で あ り, 又 結 石 成 分 の 如 何 に よ つ て は 溶 石 剤 を 用 い る こ と に よ り更 に こ れ を 助 け,満 足 す べ き 結 果 が 得 られ る も の と 思 わ れ 一 縷 の 望 み が 期 待 さ れ る.
