lxN|ƞǷơPLbwL|
Åƕº¨ƻòưƽȈǬ¹ȣ ȶŶĦƝĩDžľdžưƽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŢɉ
lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽǫǖ ą Ƙ Ū
NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮȶŶĦƝĩDžľdžưƽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŢɉ
lxN|ƞ8U~mLw|X5ĭŘȬ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽǫǖ Ų ƃ Ǣ Ź
lxN|ƞǷơPLbwL|
Åƕº¨ƻòưƽȈǬ¹ȣ ȶŶĦƝĩDžľdžưƽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŢɉ
lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽǫǖ ą Ƙ Ū
NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮȶŶĦƝĩDžľdžưƽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŢɉ
lxN|ƞ8U~mLw|X5ĭŘȬ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽǫǖ Ų ƃ Ǣ Ź
プリオン病診療ガイドライン
2017
- i - / i ��
°Á0#*+-
� ����0������������ �����������������������
���3������������������������������NħE*ƈÏÆƸƢ îõƧƌDljǮ �������������������������3���������
���������������������0 3������������� 2017 �����
���������1������������������������0�������
��0�������������0����������������������� AMED �
������������������������������������������
����������������������������0�������������
���������1�������� 1 �����������������������
�1����������������������������������������
�����0���������������������������0 2014 ����3�
������������ 2014 ��������������1
� ��������0 3��������������������������������
�����3������������������������������������
��������0��������������0��������ǓƷȚȃȱØçŇŢ
ȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺ����
���������������������1�������������������1
� �������������0�������������0������������1
���������3���������������� 2008 ���� �����������0
����������������������0�������0��������0 2014
���������������0������������������1�������
�0�������������������0��������������������
�����������������������������������1������
�0��0����������������������0��������������
��0���������������������1�������������0��0
����������������������0�������������������
�����0�����������������0������������������
���������� JACOP ����������1
� ��������������0������������ http://prion.umin.jp/index.html ��
�������1����������������������������������
�����������1
2017 � 3 �
������������
�������������������������
��������������������������
������ ����
������
NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮ Ǯ �������������������������
���������������������������
������ ����
����������������ɴ
- ii - / ii ��
EI:Lf3ʰ87J>®0Ï(5ǵ·¨
������ ��� ��� ������������������������������
������ 7��������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������������������
� � � � � � ������ ������������������
MRI���������
� � � � � � ��� ��� ���������
� � � � � � ��� � �� ��������������
� � � � � � ��� ��� �������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������
� � � � � � ��� � �� ������������
� � � � � � 7 SSPE ����
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � ������ �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� ��������������
� � � � � � �� � � �� ������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������������������
28�
12��
� � � � � � ��� ��� ��������������
29�
1���
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � 7 PML ����
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������
� � � � � � ��
-� ���� ����������������������������
� � � � � � ��� ��� ����������
� � � � � � ��� ��� �����������
� � � � � � ��� ��� ����������������
������ 7 PML ����
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � � � � � � � ����������������
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � ��� ��� �����������
� � � � � � �� � ��� �����������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������
� � � � � � ������ ��������������
� � � � � � ��� ��� ����������������������
� � � � � � ��� ��� ����������������
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
- iii - / iii ��
EI:L1=NF7HL>.TÐ0Ï(5ǵ·¨
������ ��� ��� ���������������
������ ��� ��� ������������������������������
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � ��� ��� ����������������
� � � � � � ��� ��� �������
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � ��� ��� �����������������������������
� � � � � � � � � � � � ���������������
� � � � � � ��� ��� ������������������������������
� � � � � � � � � � � � �������������������
� � � � � � ��� ��� ������������������
� � � � � � ������ ��������������������� �� ��9��
� � � � � � ��� ��� ������������������9�� �� ����
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ���� �� ������������������ �� ��9��
� � � � � � ��� ��� ��������������9�� �� ����
� � � � � � ��� ��� ����������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������������
� � � � � � ��� � �� ������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������� �� ��9��
� � � � � � ��� ��� ��������������������9�� �� ����
� � � � � � ��� ��� �����������������������
� � � � � � ��� ��� ����������������������������������
� � � � � � ��� ��� �����������������������������
� � � � � � � � � � � � ���������
� � � � � � ��� ��� ������������������������
� � � � � � ��� � �� ������������������
������ ������ FMC ��������
�
EI:Lį;7BH7L m¸|¾OÃ
� � � � � � ��� � �� ��������������
� � � � � � ��� ��� �����������������������������
� � � � � � � � � � � � ���������������
� � � � � � ��� ��� ���������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������
� � � � � � ��� � �� ������������
� � � � � � ��� ��� �����������������
����������������
�� � � � � � ��� ��� ��������������
� � � � � � ������ FMC��������
� � � � � � ��� ���
���������������
� � � � � � ��� ��� ������������������������������
/ ii ��
EI:Lf3ʰ87J>®0Ï(5ǵ·¨
������ ��� ��� ������������������������������
������ 7��������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������������������
� � � � � � ������ ������������������
MRI���������
� � � � � � ��� ��� ���������
� � � � � � ��� � �� ��������������
� � � � � � ��� ��� �������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������
� � � � � � ��� � �� ������������
� � � � � � 7 SSPE ����
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � ������ �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� ��������������
� � � � � � �� � � �� ������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������������������
28�
12��
� � � � � � ��� ��� ��������������
29�
1���
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � 7 PML ����
� � � � � � ��� ��� ���������������
� � � � � � ��� ��� �������������
� � � � � � ��
-� ���� ����������������������������
� � � � � � ��� ��� ����������
� � � � � � ��� ��� �����������
� � � � � � ��� ��� ����������������
������ 7 PML ����
� � � � � � ��� ��� ���������������������
� � � � � � � � � � � � ����������������
� � � � � � ��� ��� �����������������
� � � � � � ��� ��� �����������
� � � � � � �� � ��� �����������������������������
� � � � � � ��� ��� ��������������������
� � � � � � ������ ��������������
� � � � � � ��� ��� ����������������������
� � � � � � ��� ��� ����������������
� � � � � � ��� ��� �������������������
� � � � � � ��� ��� ���������������
�� ��
�������222222222222222222222222222222222222222222222222222222�� i
��������������������������2222222222222222�� ii
���������������������������22222222222222�� iii
������������� �������������2222222222222222222222�� iii
3� ��������������22222222222222222222222222222222222222� Ý 1 4� ����������������������222222222222222222222� Ý 4
�� ��������222222222222222222222222222222222222222222222� Ý 8
� 0���22222222222222222222222222222222222222222222222222222222222��
1���22222222222222222222222222222222222222222222222222222��
8 12
�� ��������22222222222222222222222222222222222222222222222� 17
� 0���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��
1���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��
17 20
7� ��������22222222222222222222222222222222222222222222222222� 25
� 0���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��
1���22222222222222222222222222222222222222222222222222222��
25 28
8� �����������22222222222222222222222222222222222222222222� 32
�� ��������222222222222222222222222222222222222222222222222222� 35
�� ����������������������2222222222222222222222� 37
�� ����������2222222222222222222222222222222222222222222222� 41
�� ����2222222222222222222222222222222222222222222222222222222222� 42
� ���222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222� 44
/ � ��
Ú;7BH7L]1³±.
;7BH7L]1³±
NħE*ʼnłŐƧƌDlj ǜċ°İ±ŔÏŖłŐõɳǜċ°İ±ÏŖłŐõɴɱǽɛɪȺɯ ıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîłŐĤǾȇȮȢNħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDlj ǜ ċ°İ±ŔÏŖłŐõɳǜċ°İ±ÏŖłŐõɴɱǽɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅțµíǕȞǓ ȑȱƢîłŐĤǾȠǺɛɪȺɯıȟįǺµíɪɅȽǺżǺôîǺıĦɱı¶ǺċijɱijǩğČŔȴƢ îłŐȏǺÙäƛÓȴWŴȞȑȱƛÓɡɲȻɲȭƛÓpėǺı¶Ɲ"ɡɲȻɲɱLJIJpėǺàƿ ȝċijɱȿȵǺµíǕčŔȟȹɘɍɯɅȴńőȏǺȔȲȯȴƭȨȆȕƛijȼȶɏɩȶɯȭµíǕȼȶ ɏɩȶɯŔȴ·ȑȱȍțȞȮȖșǺɛɪȺɯıȟƛijǺǕǺ.ãȤ\ȌȕłŐȞƦĠȑȱȍțȴb țȏșȄȱǻ
ɛɪȺɯıȠƸƈ°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȚȃȱǻƱǺī+ôîȭŸŵǬēôîŔȞȮȱɛɪ ȺɯıȟƛÓºƉȠƅȏȋƸĀȏșȊȕǻɗɎȟɛɪȺɯıȟǂȠµíg|ɛɪȺɯȉɗɎȃȱȄȠG ĝȈȯËȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱȟȚǺɛɪȺɯıȟÿńȝÙäƛÓȠ±űȈȯȟ 2 ýµíǕȟ ȕȫȞȬLJƍȚȃȱǻċijȞǓȏșȠĥÛęȚȠâF°ȉńőȏȕċijčȠȝȄȉǺpŅłŐȚȠ ùǼȝ&ƌƆĝȉƎ9ȎȲǺ¥ȟżƞǪȞ\ȌȕTȰšȩȉƸȏșȄȱǻ
ȍȟǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 ǾȠɛɪȺɯıƛijȴǐțȏȝȄƁJ\ȌȞ·ȑȱȬ ȟȚȃȱǻçIJȟƛÓȇȮȢċijȞǓȑȱȼȶɏɩȶɯȉÜRȑȱȍțȞȮȰǺçIJȉÙäȞƛÓȎȲǺ
±űȉȮȰÙȋàƿȝƛijȴUȌȱȍțȉȚȊȱûȉsȆȱȍțȉä£ȎȲȱǻ
;7BH7L]1»¼.]
çȼȶɏɩȶɯȠǽɛɪȺɯıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîłŐĤǾțǽɛɪȺɯıȟɂɲ ɝȶɩɯɅțµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤǾȟĤȟłŐƊűǺłŐ:¿űǺłŐLBűȉ3Z Ț·ȏȕɷĤd[řɳ
ⅰɹ
ⅱɞɲɄQěɴɸǻ4Ķȝ·ȟŢũțȏșȠǺȨȒǺɛɪȺɯıǓ#ĤȞ ȮȱɛɪȺɯıǓ#ĤƷţƤɳ· 26 7 á 7 ØǺ Jeju Ǻ Korea ɴȞșǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2014 ǾȴÍƕȏǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 Ǿȴ·ȑȱȍțȴĉȏȕǻýȞǺ· 26 ł ŐĤYZȟłŐq_ɳ· 27 1 á 19 ØǺêɴÛȟłŐűƤȞșǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩ ȶɯ 2017 Ǿȟø·Ǻȼȶɏɩȶɯ·ȟÕčȭ¹ǢɳOñoœ¿¡űǺŧǛȟÕNJŔɴȞȗȄșpçĶ ȝZ³ȴ¨ȕǻƱȟƛijȼȶɏɩȶɯȞȠǺʼnĶðÁȞpȘȋLJIJ:ǧȴ]ȪȍțȉćȫȯȲș ȇȰǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 ǾȞȠǺÔȕȞǽɛɪȺɯıȟLJIJ:ǧǾȟǡĹȴCȆȱȍțț ȏȕǻȔȟ¥ǺłŐĤYZȟŧǛ{dȚeǦęȴƗƤȏȝȉȯŧǛõȴƈȖȕǻ4Ķȝȼȶ ɏɩȶɯȟ·Õčɱ¹ǢȠȟƴȰȚȃȱǻ
į;7BH7L1.em¸|¾
Ú;7BH7L]1³±.Øv«WÛ¢¿ Ù
ÚEI:L.2ÜEI:L6/%į(5'ÜØv«WÛ¢¿ Ù Úr°EI:L
ÆØwx ÔÙ ÄØ\À`SÙ ÚËZEI:L
ÆØ¢¿ Ù
ÄØP[oÙ
/ � ��
�����������
������������
��������� ���
��������������������
�����������������
��������������������������������
���������������������������� ���� ���������������
���������������
�������������
�
�
�� ������
�
!Oñoœ¿¡űȠOñțȝȱ<Ŏȴ·ȏȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȑȥșȟOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ³Ǝ ȴćȫȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ (
!łŐĤHȠǺ%ÿȏȕOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ8Ǻ
³ƎȴćȫȕǻǮ
)
!łŐĤHȠǺ8ǺȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȑȥșȟ%ÿOŎȴȨțȫɳÝĜɴǺÝĜȴɟɲɣɞɲɄȚ2ǑȏǺł ŐĤǓ#űǺǓƷȚȃȱØçŇŢȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱ ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺȎȯȞȋɖɚɪɊȽɁɤɯɎȴćȫȱǻȔȲȞpȘȊ¬ƍȝÍ ƕȴCȆȕȬȟȴ·ĜțȑȱǻǮ
�
!·ȏȕȼȶɏɩȶɯȴ7|RȢɟɲɣɞɲɄŔȚ2ǑȑȱǻǮ
�� ��������������������������
Medline ȴĩȄș 2015 3 á 31 ØȨȚȟÑĠȉôşȎȲȕǻ
�������������������������������
ƛijȼȶɏɩȶɯȚȠǺċijȟǡȞȇȄșǺƘȞņȑǿ Minds ƛijȼȶɏɩȶɯ·ɡɑɨȵɫ Ver.
1.1 ǯ 2014.0723 ǰȀ
1ȞȮȱȹɘɍɯɅɬɝɫǺÆzȾɬɲɏȴĩȑȱǻ
Y6ĵHĨĵ¾Çb}ÝY6ĵHĨĜäĝŮHĥY6īŀÝ
Y6ĵHĨĜåĝŮGĥY6īŀŦZqīŀŧÝ ŦY6ĵHĨĜijĩĝŮdijY6ģİĤijğŧÝ
Ý
Y6{:ĵĭĺĵĚŅŇŕŊŞ´ĵňřŔŢŏĵHĨÝ
íŦHŧŮÝ mĵY:ĴHĥģĞŀÝ
îŦŧŮÝ mĵY:Ĵ FĵģĞŀÝ
ïŦGŧŮÝ mĵY:Ĵ=īŀĶÒ:İĞŀÝ
ðŦıįĻGğŧŮÝ mĵY:ģĸıńIJİĤijğÝ
� �
/ � ��
Y6`ĵ¾Çb}Ý
ŪŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶĠħıŃY6īŀŦäíŧÝ Ý ìÝ ŦHğY6ĚHğpVĴ/ĮĥŧÝ
ūŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶĠħıŃkĤİY6īŀŦåïŧÝ Ý ìÝ ŦGğY6ĚGğpVĴ/ĮĥŧÝ
ŬŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶłijğħıŃY6īŀŦåðŧÝ Ý ìÝ ŦGğY6ĚıįĻGğpVĴ/ĮĥŧÝ
ŭŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶłijğħıŃHĥY6īŀŦäîŧÝ Ý ìÝ ŦHğY6Ě FĵpVĴ/ĮĥŧÝ
;7BH7L]Q1kÖ¤.)1t
_Ñįn1M¯1h$0,$-
$ǙƛijvȟôîɱċijȞȗȄșȬȼȶɏɩȶɯȞ]ȫǺ$ǙƛijȚƠȫȯȲșȄȝȄrYȠǺď džțȏșȔȲȴÚņȑȱțȄȅÕNJȴțȖȕǻǮ
Ǯ
ÉÍ¡&43b²´g1kÖ0,$-
çȼȶɏɩȶɯ·ȟƨljĖȠçłŐĤȞȎȲȕNħE*ʼnłŐƧƌDljȞȮȱǻçȼȶɏ ɩȶɯ·Ȟ§ȏȕłŐƊűǺłŐ:¿űȠ>ĸĻSȞǓȑȱîȴUȌȕǻq_ȑȥȊ>ĸ ĻSǡȠȝȈȖȕǻǮ Ǯ
¦
��!����0������ �Minds ���������������.Ver.1.1. �2014.0723 ��������
�������� EBM �����. 2014..
�http://minds4.jcqhc.or.jp/minds/guideline/pdf/manual_all_1.1.pdf
/ � ��
�����������
������������
��������� ���
��������������������
�����������������
��������������������������������
���������������������������� ���� ���������������
���������������
�������������
�
�
�� ������
�
!Oñoœ¿¡űȠOñțȝȱ<Ŏȴ·ȏȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȑȥșȟOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ³Ǝ ȴćȫȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ (
!łŐĤHȠǺ%ÿȏȕOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ8Ǻ
³ƎȴćȫȕǻǮ
)
!łŐĤHȠǺ8ǺȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ
�
!łŐĤHȠǺȑȥșȟ%ÿOŎȴȨțȫɳÝĜɴǺÝĜȴɟɲɣɞɲɄȚ2ǑȏǺł ŐĤǓ#űǺǓƷȚȃȱØçŇŢȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱ ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺȎȯȞȋɖɚɪɊȽɁɤɯɎȴćȫȱǻȔȲȞpȘȊ¬ƍȝÍ ƕȴCȆȕȬȟȴ·ĜțȑȱǻǮ
�
!·ȏȕȼȶɏɩȶɯȴ7|RȢɟɲɣɞɲɄŔȚ2ǑȑȱǻǮ
�� ��������������������������
Medline ȴĩȄș 2015 3 á 31 ØȨȚȟÑĠȉôşȎȲȕǻ
�������������������������������
ƛijȼȶɏɩȶɯȚȠǺċijȟǡȞȇȄșǺƘȞņȑǿ Minds ƛijȼȶɏɩȶɯ·ɡɑɨȵɫ Ver.
1.1 ǯ 2014.0723 ǰȀ
1ȞȮȱȹɘɍɯɅɬɝɫǺÆzȾɬɲɏȴĩȑȱǻ
Y6ĵHĨĵ¾Çb}ÝY6ĵHĨĜäĝŮHĥY6īŀÝ
Y6ĵHĨĜåĝŮGĥY6īŀŦZqīŀŧÝ ŦY6ĵHĨĜijĩĝŮdijY6ģİĤijğŧÝ
Ý
Y6{:ĵĭĺĵĚŅŇŕŊŞ´ĵňřŔŢŏĵHĨÝ
íŦHŧŮÝ mĵY:ĴHĥģĞŀÝ
îŦŧŮÝ mĵY:Ĵ FĵģĞŀÝ
ïŦGŧŮÝ mĵY:Ĵ=īŀĶÒ:İĞŀÝ
ðŦıįĻGğŧŮÝ mĵY:ģĸıńIJİĤijğÝ
� �
/ ( ��
ÚEI:L.2ÜEI:L6/%į(5'Ü
"=GIN6
•!
śŠʼnŢĶQn)8śŠʼnŢĴĽŀÈQnİĚ˶Nݳyij¦2NOĵ ªİĞŀě
•!
śŠʼnŢĵjRĶwA-ĵśŠʼn޵ŦāăĉĉĒĉÿďÝ čďćČċÝ čďČđăćċëÝ öďö
ïŧĵuÊģ2ĩįĪ ŀQn-ĵAśŠʼn޵ÞùāďÿčćăÝöďöëÝöďö
ùāßıĨŁįğŀěÝ
•!
Ř ŕ ĵ ś Š ʼn Ţ Ķ £ ä ũ äãã Ť C ĵ İ Ě Þäß 9 N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ Ŧ ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôð ŧ Ŧ ) d ŧ Ě Þåß Î N ý Î N ïôð Ě òăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŦòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăďëÝ òùùŧĚ³yN<cN
Ý ÞĄÿđÿĉÝĄÿĊćĉćÿĉÝćċĐČĊċćÿëÝññóßÝþŦöďö Î82ĴĽŀŧĚÞæßÝ KNýN ïôðŦŦ°r I ïôðÝÞĂĒďÿÝĊÿđăďÝąďÿĄđÝÿĐĐČāćÿđăĂÝïôðëÝĂïôðßÝ ijIJŧĚ2- ïôðÝÞēÿďćÿċđÝïôðëÝēïôðßÝ ŧŦś ŠʼnŢķĵeÖĴĽŀŧĴÚĨŁŀěÝ
•!
ïôð -ĶMÉ˶Nĵ¦Ť¢ŦÁĚŝʼnŋšťŗŏĚN½ijIJŧŃī ģĚzÆ©J˶Nĵ×-ĻĞŀħıĴPīŀěÝ
•!
pj|ĶijĥĚ=Ť\X|ĚŌŅѶĠě Ģľ¿\[Ń!ĦŀħıģİĤŀě
5 6
EI:L.2Ü ÚEI:L1
ɛɪȺɯıȠµíg|ɛɪȺɯɳ prion ɴȞȮȱµí°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȟŭȚȃȱǻЪ ĶȝıĦ+Ȉȯƽ°đŤğŸIJɳ transmissible spongiform encephalopathies: TSE ɴțȬaȡȲȱǻɛ ɪȺɯıȠōȟtȴƫȆșËȑȱġ3ƴµíIJȚȃȱɳƊǵDZDzɴǻɛɪȺɯȠ ȟÿƇĵƩȚ ȃȱ PrP ȟøƶȉuIȏȕĭɛɪȺɯƇĵȔȟȬȟȚȃȰǺȔȲȞȮȱɛɪȺɯıĴıûɳɛɪȺɯ ơɴȠwÐȟłŐȞȮȖșƋȌȯȲșȊȕ
1ǻ
PrP
CȠǺŒ 20 íƂȞȃȱǀ|ȈȯȗȋȯȲǺȞ ìŇŢŝȚǺLjȠɪɯɖŝšūȚĴĥ ȏșȇȰǺɛɭɌȵɲɇµU°Țµí°ȟȝȄƇĵȚȃȱǻ PrP
CȠ 253 ȵɢɔDžȟɠɪɞɛɉɏțȏșĨ ħȎȲǺà<ȟ 22 ȵɢɔDžɳɃȾɐɫɞɛɉɏɴȉůƚÛȞǗPȎȲǺȎȯȞůƚ¥Ȟ 230 ĄpȟŬ Ȟ GPI ȵɯȻɲȉCȎȲȱǻ 181 RȢ 197 ĄpȠŜǍCǂȚȃȱǻŒ 51 ɹ 91 ĄpȟǒȞ 8 ȵɢ ɔDžȟS©DŽ;ǂȉ}lȑȱǻÕǺɛɪȺɯıȚȠǺ PrP
CȉɛɭɌȵɲɇ¾½°ȟµínȟĭɛ ɪȺɯƇĵ PrP
ScȞuIȏǺŸ6ȚŇŢŠųȴǚȏĴIJȑȱ * ǻ PrP
CȈȯ PrP
ScȤȟuÈȠ PrP ȟő øƶȟuIțŰȆȯȲșȇȰɳ β ɃɲɎøƶȞȪȮȅȞȝȱɴǺɛɪȺɯµíŠųĪéȟ PrP
ScțÅƓ ȏȕ Šųȟ PrP
CȠǺ PrP
ScȴNjnȞȏș PrP
ScȞøƶuÈȑȱȬȟțŰȆȯȲșȄȱǻ
PrP
ScȟøƶȟƾȄȠɛɪȺɯıȟı+ȟƾȄȞǓȑȱǻ PrP ǀ|ȟwnɳɁɏɯ 129 Ǻ 219 ɴȠɛ ɪȺɯıȟݱµU°ȭı+ȞǺuĭȠǀ°ɛɪȺɯıȞǓƷȏșȄȱǻ
ȁŶďȂ
*ɛ ɭ Ɍ ȵ ɲ ɇ Ȟ ȏ ș ù Ǽ ȝ µ U ° ȴ ņ ȑ ǟ 5 n Ķ ȝ ~ Ĵ ° ɛ ɪ Ⱥ ɯ ı ȟ ŭ ȉ"variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰǮ țȏșƱq_ȎȲșȄȱɳZou WQ, et al. Ann Neurol 2010; 68:162-172ȦȈɴ
− 5 -
表Ⅱ-1.プリオン病の分類
疾 患 宿 主
A. 動物のプリオン病 スクレイピー ǯscrapieǰ
ウシ海綿状脳症 ǯbovine spongiform encephalopathy: BSEǰ 慢性消耗病 ǯchronic wasting disease: CWDǰ
ネコ海綿状脳症 伝染性ミンク脳症 ほか
ヒツジ、ヤギ ウシ、ヤギ シカ ネコ ミンク B. ヒトのプリオン病
特発性 孤発性Creutzfeldt-Jakob病 ǯCJDǰ
"Variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰ*
遺伝性 遺伝性CJD
Gerstmann-Sträussler-Scheinker病 ǯGSSǰ
致死性家族性不眠症 ǯfatal familial insomnia: FFIǰǮ 全身性PrPアミロイドーシス**
獲得性 クールー(kuru)
医原性CJD ǯ硬膜移植、下垂体製剤、角膜移植、脳深部電極、
脳外科手術ほか、変異型CJDでは輸血ǰ 変異型CJD ǯvariant CJD: vCJDǰ
ヒト
2.ヒトのプリオン病
ɗɎȟɛɪȺɯıȠǷĞĴ°ɷ~Ĵ°
CJDɸ*ɳOgÚɴǺǸǀ°ɳPrPǀ|uĭȞǓƷɴǺǹĢ
¨°ɳɛɪȺɯȤȟÞǞțȔȟ̍ȞȮȱɴȞx=ȎȲȱɳƊǵ-1ɴǻ
ɛɪȺɯıȟĴIJģȠǺV
100ȃȕȰǒȦȧɵȚȃȱ
2ǻȳȉkȟɂɲɝȶɩɯɅȞȇȌȱ ınąȟǤȚȠǺ~Ĵ°
CJD 76.6%Ǻǀ°ɛɪȺɯı19.7%Ǻ̍°ɛɪȺɯı3.5%ȟǢȚȃȖȕǯjǵ
-1ǰǻȳȉkȟ̍°ɛɪȺɯıȠ
vCJD 1 3ȴǗȊǺȑȥș
dCJDȚȃȰǺ
dCJDȠƻPȟƢ îȞȮȱ±űÐȴťƖȑȱț
149Țȃȱɳ2015
2áĥlɴǻXınȟż+ȟ÷ƍȴƊǵ-2 Ȟņȑǻ
+ĘàäŨïôð ŎťŜņşŢŏ7(Ŧäêêê C ç gåãäè C å gŧİ%:ĨŁĭÝ śŠʼnŢ åçêê ĵ-ÚÝ
Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý
ȁŶďȂ**ƱǺPrP ǀ| Y163X uĭȴȄǺ äȞޤŇŢɱæòŇŢǚȴªțȏșĴIJȏǺ¥ȞƠŀIJȴ^ȏǺ
1ƮŻfȞPrPȵɢɭȶɏĊĿȴƠȫȱ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟŝȉq_ȎȲȕɳMead S, et al. N Engl J Med 2013; 369:1904-1914; Matsuzono K, et al. Eur J Neurol 2013; 20:e67-69ȦȈɴ
/ ( ��
ÚEI:L.2ÜEI:L6/%į(5'Ü
"=GIN6
•!
śŠʼnŢĶQn)8śŠʼnŢĴĽŀÈQnİĚ˶Nݳyij¦2NOĵ ªİĞŀě
•!
śŠʼnŢĵjRĶwA-ĵśŠʼn޵ŦāăĉĉĒĉÿďÝ čďćČċÝ čďČđăćċëÝ öďö
ïŧĵuÊģ2ĩįĪ ŀQn-ĵAśŠʼn޵ÞùāďÿčćăÝöďöëÝöďö
ùāßıĨŁįğŀěÝ
•!
Ř ŕ ĵ ś Š ʼn Ţ Ķ £ ä ũ äãã Ť C ĵ İ Ě Þäß 9 N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ Ŧ ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôð ŧ Ŧ ) d ŧ Ě Þåß Î N ý Î N ïôð Ě òăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŦòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăďëÝ òùùŧĚ³yN<cN
Ý ÞĄÿđÿĉÝĄÿĊćĉćÿĉÝćċĐČĊċćÿëÝññóßÝþŦöďö Î82ĴĽŀŧĚÞæßÝ KNýN ïôðŦŦ°r I ïôðÝÞĂĒďÿÝĊÿđăďÝąďÿĄđÝÿĐĐČāćÿđăĂÝïôðëÝĂïôðßÝ ijIJŧĚ2- ïôðÝÞēÿďćÿċđÝïôðëÝēïôðßÝ ŧŦś ŠʼnŢķĵeÖĴĽŀŧĴÚĨŁŀěÝ
•!
ïôð -ĶMÉ˶Nĵ¦Ť¢ŦÁĚŝʼnŋšťŗŏĚN½ijIJŧŃī ģĚzÆ©J˶Nĵ×-ĻĞŀħıĴPīŀěÝ
•!
pj|ĶijĥĚ=Ť\X|ĚŌŅѶĠě Ģľ¿\[Ń!ĦŀħıģİĤŀě
5 6
EI:L.2Ü ÚEI:L1
ɛɪȺɯıȠµíg|ɛɪȺɯɳ prion ɴȞȮȱµí°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȟŭȚȃȱǻЪ ĶȝıĦ+Ȉȯƽ°đŤğŸIJɳ transmissible spongiform encephalopathies: TSE ɴțȬaȡȲȱǻɛ ɪȺɯıȠōȟtȴƫȆșËȑȱġ3ƴµíIJȚȃȱɳƊǵDZDzɴǻɛɪȺɯȠ ȟÿƇĵƩȚ ȃȱ PrP ȟøƶȉuIȏȕĭɛɪȺɯƇĵȔȟȬȟȚȃȰǺȔȲȞȮȱɛɪȺɯıĴıûɳɛɪȺɯ ơɴȠwÐȟłŐȞȮȖșƋȌȯȲșȊȕ
1ǻ
PrP
CȠǺŒ 20 íƂȞȃȱǀ|ȈȯȗȋȯȲǺȞ ìŇŢŝȚǺLjȠɪɯɖŝšūȚĴĥ ȏșȇȰǺɛɭɌȵɲɇµU°Țµí°ȟȝȄƇĵȚȃȱǻ PrP
CȠ 253 ȵɢɔDžȟɠɪɞɛɉɏțȏșĨ ħȎȲǺà<ȟ 22 ȵɢɔDžɳɃȾɐɫɞɛɉɏɴȉůƚÛȞǗPȎȲǺȎȯȞůƚ¥Ȟ 230 ĄpȟŬ Ȟ GPI ȵɯȻɲȉCȎȲȱǻ 181 RȢ 197 ĄpȠŜǍCǂȚȃȱǻŒ 51 ɹ 91 ĄpȟǒȞ 8 ȵɢ ɔDžȟS©DŽ;ǂȉ}lȑȱǻÕǺɛɪȺɯıȚȠǺ PrP
CȉɛɭɌȵɲɇ¾½°ȟµínȟĭɛ ɪȺɯƇĵ PrP
ScȞuIȏǺŸ6ȚŇŢŠųȴǚȏĴIJȑȱ * ǻ PrP
CȈȯ PrP
ScȤȟuÈȠ PrP ȟő øƶȟuIțŰȆȯȲșȇȰɳ β ɃɲɎøƶȞȪȮȅȞȝȱɴǺɛɪȺɯµíŠųĪéȟ PrP
ScțÅƓ ȏȕ Šųȟ PrP
CȠǺ PrP
ScȴNjnȞȏș PrP
ScȞøƶuÈȑȱȬȟțŰȆȯȲșȄȱǻ
PrP
ScȟøƶȟƾȄȠɛɪȺɯıȟı+ȟƾȄȞǓȑȱǻ PrP ǀ|ȟwnɳɁɏɯ 129 Ǻ 219 ɴȠɛ ɪȺɯıȟݱµU°ȭı+ȞǺuĭȠǀ°ɛɪȺɯıȞǓƷȏșȄȱǻ
ȁŶďȂ
*ɛ ɭ Ɍ ȵ ɲ ɇ Ȟ ȏ ș ù Ǽ ȝ µ U ° ȴ ņ ȑ ǟ 5 n Ķ ȝ ~ Ĵ ° ɛ ɪ Ⱥ ɯ ı ȟ ŭ ȉ"variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰǮ țȏșƱq_ȎȲșȄȱɳZou WQ, et al. Ann Neurol 2010; 68:162-172ȦȈɴ
/ � ��
·ĘàåŨŘŕĵśŠʼnŢĵ-ĵt¸ŦÀ¤Ķ#-ĵ¼ÂĵØŃ ŧ
���!~Ĵ°CJDɳsporadic CJDɴɶ
OgÚȟĞĴ°ȟɛɪȺɯıǻ~Ĵ° CJD ȟ5n ȠǺƠŀûŴǚǺƺGyƢǺƏƐĭŔȚĴ IJǺȎȯȞnjƬɱnjvƬIJ&ǺɢȺȽɭɲɒɅȝȜȟŇŢśŇIJ&ȉ¯ƵȞƸƈȏǺm 3ɹ4 ȈáȚ ĚG°ĚƔȞǘȱǻÕȚǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈȴņȑǟ5n Ȭ}lȑȱǻı+ȟƾȄȠǺPrP ǀ|
Ɂɏɯ129wnțɛɭɌȵɲɇ¾½°ĭPrPȟƾȄȞǓƷȏșȄȱǻƱǺɛɭɌȵɲɇȞùǼȝµU°
ȴņȑĭPrPȴЪțȑȱǟ5n ȟŭɳVPSPrɴȬq_ȎȲșȄȱɳŶď*Qěɴǻ
���!ǀ°ɛɪȺɯıɳgenetic prion diseasesɴ:
ǀ°ɛɪȺɯıȠ PrPǀ|ȟuĭȞƪgȏǺwÐȟuĭȉŀȯȲșȄȱǻǀ¢ȠíƂ,°
ǀȚȃȱȉǺǀĶĒƳģȉȋuĭȴâȏșȄșȬĴIJȓȒǺżĶȞȠŝ6ȞĴIJűȉȄȝȄ
~Ĵ țȏșƠƣȎȲȱuĭȬȃȱǻuĭȟōǧȞȮȰǺĆƯĶƸƈȉŨ¦ȚŸȞ PrP ȵɢɭȶɏÒȴâȑ ȱȬȟɷGSSınɸǺCJDùȟżȭıĦȴņȑȬȟɷCJDnɳǀ°CJDɴɸǺſă°×°ľIJǯFFIǰǺ ȔȲvȞx=ȎȲȱǻƱǺ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟınȉq_ȎȲȕɳŶď**Qěɴǻ
���!̍°ɛɪȺɯıɳenvironmentally acquired prion diseasesɴɶ
̍°ɛɪȺɯıȠǺɛɪȺɯȞÞǞȎȲȔȲȴ̍ȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱǻȳȉkȚwĴȏșȄȱŃ źŊó¥CJDɳdCJDɴȠǺɛɪȺɯȞĈíȎȲȕɗɎĪéŃźȟŊóȞȮȱǻuĭnCJD ǯvCJDǰǮ ȠǺ ȷɃȟɛɪȺɯıȚȃȱȷɃđŤğŸIJɳBSEɴȟɛɪȺɯȞĈíȎȲȕǨcȈȯȟËȉŰȆȯȲșȄȱǻ ȳȉkȟvCJD ȠƃkŁäĘl ȞBSEɛɪȺɯȞĈíȏșȄȱɪɅȽȟȃȱǨcȤȟÞǞĂȴâȏșȄȕ3ǻ
ýåþÝ śŠʼnŢŃIJĠ¿īŀĢůÝ
jǵ -2 ȞƛÓȤȟƼŕȴņȑǻĥıĂțƛ¸ƎȈȯɛɪȺɯıȟWŴ°ȴĮȅȍțȉƛÓȟŒ ĀȚȃȱǻ¯ƵƸƈ°ȟƠŀIJȝȜȟŇŢɱśŇIJ&ȴņȑ CJD 5n vȞǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈ ȴņȑǟ5n ȉȃȰǺOgÚȟŇŢu°İ±ȟƛÓȚȠɛɪȺɯıȴǎ=ƛÓȞ0ȲȱǻȎȯȞǺ ÿńȝıĂɳ×ĂǺŊóĂǺĔƀĂŔɴȟ»ÉǺôîɳŸĎǺ MRI ǺŸŵǬēɡɲȻɲǺ PrP ǀ|ɴ
¸ƎȞȮȖșǺݱȴǗvȏǺɛɪȺɯıȟınȴƛÓȑȱǻ
ĥÛęȚâĩ°ȉƜÚȎȲȕðçĶċijčȠȝȋǺIJĶɱÌÃĶȝċijȭȿȵǠȉLJƍȚȃȱǻ ĥlǺ PrP ȟ:|ı¶ȴúĶțȏȕċijčȉǑĴ Țȃȱǻ
ƟŠȠXınȟƛÓțċijȟǡȴQěȎȲȕȄǻ
+ĘàåŨśŠʼnŢ¿aķĵÍ¡ě
ïôðëÝïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ĚòùùëÝòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ĚññóëÝ <cN³yNĚÝ Ý øúà÷ûóï }ëÝďăÿĉàđćĊăÝĎĒÿĈćċąàćċĂĒāăĂÝāČċēăďĐćČċ }ŦAśŠʼn޵ĵ1BĴĽŀÜQFs}ŧ
/ � ��
ýæþÝ śŠʼnŢĵO¬Ť<c\[Ě¿\[Ý
ɛɪȺɯıȠĞݱċijłŐõƥݱȞÄȎȲșȇȰǺJijƧD·ȴUȌȱȍțȉȚȊȱǻ ǜı²qɟɲɣɞɲɄɆɯɈɲȟ HP ȞȠǺJijƧD·ȴ]ȫǺƁ\ȌRȢJij§ű\Ȍ²q ȉÇưȎȲșȄȱ
4ǻ
ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȟ HP Ȟ±ű×ÌʲqȉÇưȎȲșȄȱ
5ǻ
łŐĤȠɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅŔȴƴȐșɛɪȺɯıȟƛijÌÊȴƈȖșȄȱǻ CJD ɂɲɝȶ ɩɯɅ{dȴƴȐș CJD ɂɲɝȶɩɯɅ{dȭNħE*ļȉȫȱXǃƼĽȟ CJD ¿¡ǐJ ŔȞȮȱÌÊɳXōôîȴ]ȪɴȴUȌȱȍțȉȚȊȱ
6ǻȎȯȞ±űȭ×Ȟȑȱ«ĦǠȟÌÊȬƈ ȖșȄȱ
6ǻ
ɛɪȺɯıȠŒ 5 ǧµíIJȞÄȎȲșȇȰǺJȠƛÓ¥ 7 Ø6Ȟ$(¸ȞȌ9ȱȍțȉŮ HȘȌȯȲșȄȱɳ9ňɶ
http://www.mhlw.go.jp/bunya/kenkou/kekkaku-kansenshou11/pdf/01-05-05.pdf ɴǻȝȇǺɛɪȺɯıȟÿ ńȝƛÓǺĴħğČȟ»ÉǺµíǕŖȞȠǺ?ôȞȮȱıĦôîȉLJƍȚȃȱǻɛɪȺɯıIJ ȟ?ôƧĩȞȗȄșȠNħE*ļȭłŐĤȟÌÊȉUȌȯȲǺȨȕǺ±ű0ǖÖƙȚɛɪȺɯıIJ ȟ?ôȉȚȊȝȄrYȬǺɛɪȺɯıIJ ?ôUȌ0ȲWŴȝÖƙȞȗȄșłŐĤȞeȄYȳȓ ȉWŴȚȃȱɳeȄYȳȓ-ɶɛɪȺɯıɂɲɝȶɩɯɅRȢµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤHǮ HP ɶ http://prion.umin.jp/index.html ɴǻ
¦Û
1.! Colby DW, Prusiner SB. Prions. Cold Spring Harb Perspect Biol 2011; 3: a006833. Review.
2.! Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, Noguchi-Shinohara M, Sakai K, Nakamura Y, et al. Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan. Brain 2010; 133: 3043-3057.
3.! Yamada M, Variant CJD Working Group, Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee, Japan. The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram. Lancet 2006; 367: 874.
4.! ǜı²qɆɯɈɲǮ ɟɲɣɞɲɄǯhttp://www.nanbyou.or.jp/ǰɶ
ɛɪȺɯı ǯDzǰǮ ȽɭȶɋəȸɫɎɱɧɁɚıɳCJDɴǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/80ǰǺǯdzǰǮ ɀɫɅɎɡɯɱɅɎɭȶɅɩ ɲ ɱ Ƀ ɦ ȶ ɯ Ȼ ɲ ı ǯGSSǰǮ ǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/88ǰ Ǻ ǯǴǰǮ ſ ă ° × ° ľ IJ ɳFFIɴ ǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/51ǰ
5.! ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽǯhttp://www.cjdnet.jp/ǰǮ
6.! NħE*ʼnłŐƧƌDljǮ ǜċ°İ±.ãłŐõǽɛɪȺɯıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîł ŐĤǾɱǽɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅțµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤǾǯhttp://prion.umin.jp/index.htmlǰ
/ � ��
·ĘàåŨŘŕĵśŠʼnŢĵ-ĵt¸ŦÀ¤Ķ#-ĵ¼ÂĵØŃ ŧ
���!~Ĵ°CJDɳsporadic CJDɴɶ
OgÚȟĞĴ°ȟɛɪȺɯıǻ~Ĵ° CJD ȟ5n ȠǺƠŀûŴǚǺƺGyƢǺƏƐĭŔȚĴ IJǺȎȯȞnjƬɱnjvƬIJ&ǺɢȺȽɭɲɒɅȝȜȟŇŢśŇIJ&ȉ¯ƵȞƸƈȏǺm 3ɹ4 ȈáȚ ĚG°ĚƔȞǘȱǻÕȚǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈȴņȑǟ5n Ȭ}lȑȱǻı+ȟƾȄȠǺPrP ǀ|
Ɂɏɯ129wnțɛɭɌȵɲɇ¾½°ĭPrPȟƾȄȞǓƷȏșȄȱǻƱǺɛɭɌȵɲɇȞùǼȝµU°
ȴņȑĭPrPȴЪțȑȱǟ5n ȟŭɳVPSPrɴȬq_ȎȲșȄȱɳŶď*Qěɴǻ
���!ǀ°ɛɪȺɯıɳgenetic prion diseasesɴ:
ǀ°ɛɪȺɯıȠ PrP ǀ|ȟuĭȞƪgȏǺwÐȟuĭȉŀȯȲșȄȱǻǀ¢ȠíƂ,°
ǀȚȃȱȉǺǀĶĒƳģȉȋuĭȴâȏșȄșȬĴIJȓȒǺżĶȞȠŝ6ȞĴIJűȉȄȝȄ
~Ĵ țȏșƠƣȎȲȱuĭȬȃȱǻuĭȟōǧȞȮȰǺĆƯĶƸƈȉŨ¦ȚŸȞ PrP ȵɢɭȶɏÒȴâȑ ȱȬȟɷGSSınɸǺCJDùȟżȭıĦȴņȑȬȟɷCJDnɳǀ°CJDɴɸǺſă°×°ľIJǯFFIǰǺ ȔȲvȞx=ȎȲȱǻƱǺ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟınȉq_ȎȲȕɳŶď**Qěɴǻ
���!̍°ɛɪȺɯıɳenvironmentally acquired prion diseasesɴɶ
̍°ɛɪȺɯıȠǺɛɪȺɯȞÞǞȎȲȔȲȴ̍ȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱǻȳȉkȚwĴȏșȄȱŃ źŊó¥CJDɳdCJDɴȠǺɛɪȺɯȞĈíȎȲȕɗɎĪéŃźȟŊóȞȮȱǻuĭnCJD ǯvCJDǰǮ ȠǺ ȷɃȟɛɪȺɯıȚȃȱȷɃđŤğŸIJɳBSEɴȟɛɪȺɯȞĈíȎȲȕǨcȈȯȟËȉŰȆȯȲșȄȱǻ ȳȉkȟvCJD ȠƃkŁäĘl ȞBSEɛɪȺɯȞĈíȏșȄȱɪɅȽȟȃȱǨcȤȟÞǞĂȴâȏșȄȕ3ǻ
ýåþÝ śŠʼnŢŃIJĠ¿īŀĢůÝ
jǵ -2 ȞƛÓȤȟƼŕȴņȑǻĥıĂțƛ¸ƎȈȯɛɪȺɯıȟWŴ°ȴĮȅȍțȉƛÓȟŒ ĀȚȃȱǻ¯ƵƸƈ°ȟƠŀIJȝȜȟŇŢɱśŇIJ&ȴņȑ CJD 5n vȞǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈ ȴņȑǟ5n ȉȃȰǺOgÚȟŇŢu°İ±ȟƛÓȚȠɛɪȺɯıȴǎ=ƛÓȞ0ȲȱǻȎȯȞǺ ÿńȝıĂɳ×ĂǺŊóĂǺĔƀĂŔɴȟ»ÉǺôîɳŸĎǺ MRI ǺŸŵǬēɡɲȻɲǺ PrP ǀ|ɴ
¸ƎȞȮȖșǺݱȴǗvȏǺɛɪȺɯıȟınȴƛÓȑȱǻ
ĥÛęȚâĩ°ȉƜÚȎȲȕðçĶċijčȠȝȋǺIJĶɱÌÃĶȝċijȭȿȵǠȉLJƍȚȃȱǻ ĥlǺ PrP ȟ:|ı¶ȴúĶțȏȕċijčȉǑĴ Țȃȱǻ
ƟŠȠXınȟƛÓțċijȟǡȴQěȎȲȕȄǻ
+ĘàåŨśŠʼnŢ¿aķĵÍ¡ě
ïôðëÝïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ĚòùùëÝòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ĚññóëÝ <cN³yNĚÝ Ý øúà÷ûóï }ëÝďăÿĉàđćĊăÝĎĒÿĈćċąàćċĂĒāăĂÝāČċēăďĐćČċ }ŦAśŠʼn޵ĵ1BĴĽŀÜQFs}ŧ
/ � ��
�����������
0��� ��
5����6
•!
9NśŠʼnŢĶhij|}ĵijğ³yNOİĞĿĚCÑ äãã Ĵ ä Fģīŀě Ý
•!
éã x Ĵ4ĥĚ,.@ĴdľĢij?ĶijğěÝ
•!
ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŦïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôðŧ-İĶMÉĴ˶īŀÁvÓ
;ĴġĚº»AĚ>¯ĚÐÅâÐ3ÅĚŝʼnŋšťŗŏŃ&ĩĚ_ţgĴ
N½Ĵ²ŀěÝ
•!
¯~ĵ'iN%iN]ÕŦčăďćČĂćāÝ ĐĕċāĆďČċČĒĐÝ ĂćĐāĆÿďąăëÝ öùðŧĚÙÏ õøó W^HÃ
ÞĂ楥ĒĐćČċÝ ĔăćąĆđăĂÝ ćĊÿąăëÝ ðüóßÝ İĵ5¯ÄŤ/EoĵÜ"Ě¯®Ûĵ¨őҵļ äçàæàæ µĵÜģ¿aĵ «ıijŀģĚ×-ij±DŃ&īŀİͱD¿aģ
*Ôij0$ĻĞŀěÝ
•!
śŠʼn޵ŦčďćČċÝčďČđăćċëÝöďöŧōŖŢ äåê 4-ıśšœŅťŐUTN öďö ĵŇňŏőŢŚšŒŕ¼ l§mŃ¥Ĺ$łĬĭÚģ±D¦ÌļS¹ıĽĥ=LĩĚõõä -ģfĻ-ij±D
S¹Ń&īŀěÝ Ý
5�� �6
ɗɎȟ~Ĵ°ɛɪȺɯıȠ~Ĵ° CJD ��� VPSPr � variably protease-sensitive prionopathy ȚȃȰǺ âFȝċijčȟȝȄſă°İ±Țȃȱǻ~Ĵ° CJD ȠɗɎȟɛɪȺɯıȟŞ 8 AȴMȫǺ PrP ǀ|
ȞuĭȠȝȄǻǒ 100 Ȟ 1 ŌȉĴIJȏǺĴIJģȠ1ĬĶȞȦȧȏșȄȱǻwȋȠ 50 āȚĴIJȏ 60 āȚȟĴIJȉwȄȉǺ 80 āȚȟĴIJȬȩȯȲȱǻxǂ:ȟIJ ȠĆƯ͝
°ĴIJȏǺÐɰá6ȞĚG°ĚƔȞžȱǻ������ǯ World Health Organization: WHO ǰȟƛÓ pėȉĬĶȞĩȄȯȲɳƊǶ -1 ɴ
1, 2ǺçǁȟƛÓpėȬȍȲȞėÁȏșȄȱ
3ǻǟ5nĶȝżIJğ ȴ^ȑȱIJ ȚȠżƛÓȉiǜȝrYȬȃȰ
4ǺńƛÓȞȠıĦĶôşȉ¬ǣȚȃȱ
1-3ǻıĦ
ĶȞȠxŸķƩȭŦèȞŘȝđŤğuIțŇŢŠųŷƄǺȾɪȺɲɃɅǺ PrP ĊĿȉȩȯȲȱ
5ǻ ɛɭɌȵɲɇ¾½° PrP ȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎƒëȞȮȰ 1 nț 2 nȞ:ȌȯȲȱǻ PrP ǀ|Ɂɏɯ 129 wnɳɤɉȺɑɯȴɟɥȚÃȗ MM nǺɕɪɯȴɜɌɭȚÃȗ MV nǺɕɪɯȴɟɥȚÃȗ VV nɴ țȟšȩYȳȓȞȮȰ~Ĵ° CJD Ƞ MM1 Ǻ MM2 Ǻ MV1 Ǻ MV2 Ǻ VV1 Ǻ VV2 ȟ 6 nȞ:ǧȎȲǺ MM2 nȠżıĦ¸ƎȞȮȰ MM2- ķƩnț MM2- ƏnȞ:ȌȯȲȱɳƊǶ -2 ɴ
6ǻ MM1 nȉàȬǤȉ ǭȋǺ MV1 nț3Ȟ5nĶȝ CJD ȟżŢƻțıĦ¸Ǝȴ^ȑȱ
5, 6ǻ MM2- ķƩnȠƠŀIJȴ țȑȱŨ¦Ƹƈ°ȟŢƻȴ^ȏǺ MM2- ƏnȠƏu°IJȭ~Ĵ°ſă°ľIJțaȡȲȱŋȝ nȞȑȱǻ MV2 nȠyƢIJğȚĴIJȏŨ¦ȝŢƻȴ^ȑȱǻçǁȚȠ VV2 nȠöȫșŋȚȃ ȰǺ VV1 nȟq_ȠȝȄ
5, 7ǻ VPSPr ��������������
~Ĵ° CJD ȟżŢƻȠ 3 äȞ:ȌȯȲǺŒ 1 äȞȠ'®µǺȣȯȗȊǺȫȨȄǺĐG°ȟǺ ƏƐĭǺ¼ȅȗ)\ŔȟǟĞĭĶIJğȉȩȯȲǺŒ 2 äȞȠƠŀûŴǚȉ¯ƵȞƸƈȏǺnj Ƭ / njvƬIJğǺɢȺȽɭɲɒɅȉ9ĥȑȱǻŇŢ͏ƎȚȠŹSȟƸǺıĶSȟ9ĥǺ
ŸyƢǺŕ @ǺɄɅɎɑȵǺ¾½IJǺǫ´SŔȉƠȫȯȲȱǻŒ 3 äȞȠĚG°ĚƔțȝȰǺǗķ ƩŃĺȭßÀŪŲȴ^ȑȱǻçǁȚȠŞKÐȉ 1 ħ}ȑȱȉǺĚG°ĚƔȞžȱȨȚȟ ŢƻȞþŚ țȟȠȝȋǺŢŗïǩȭĆƯĶŏöĶȞƈȳȲȱIJijčȞȮȰĚG°ĚƔȚǏä
bȑȱțŰȆȯȲșȄȱ
8, 9ǻ
/ - ��
·ęàäáÝ 9N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ĵ¿a/
I. §éȈȯĩȄȯȲșȄȱƛÓpėɳMastersȯ1ɴ A. ń ɳdefiniteɴ
ЪĶȝıĦ¸ƎǺȨȕȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎȭ/įíƂčȚŸȞĭɛɪȺɯƇĵȴô9ǻ B. Ȧȧń ɳprobableɴ
ıĦ¸ƎȠȝȄȉǺȟ1-3ȴĕȕȑǻ 1. ¯ƵƸƈ°ƠŀIJ
2. ýȟ4ǡĹ 2ǡĹȴĕȕȑǻ a. ɢȺȽɭɲɒɅ
b. ƏƐȨȕȠŸIJğ c. njƬȨȕȠnjvƬIJğ d. ĚG°ĚƔ
3. ŸĎȚ`ä°Zä°ÎǝɳPSDɴȴƠȫȱǻ C. ĮȄ ɳpossibleɴ
ƘȟBȟ1RȢ2ȴĕȕȑȉǺŸĎPSDȴüȋrYǻ
II. ÂxƛÓpėɳWHO 2ɴ
ƘȟƛÓpėȟCȟĮȄ ɳpossibleɴȞ0ȱ ȚǺŸĎPSDȉȝȋșȬǺŸŵǬē Ȟ14-3-3Ƈĵȉô9 ȎȲżŢƻȉ2åĕȟrYǺȦȧń ɳprobableɴțȑȱǻ
/ � ��
�����������
0��� ��
5����6
•!
9NśŠʼnŢĶhij|}ĵijğ³yNOİĞĿĚCÑ äãã Ĵ ä Fģīŀě Ý
•!
éã x Ĵ4ĥĚ,.@ĴdľĢij?ĶijğěÝ
•!
ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŦïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôðŧ-İĶMÉĴ˶īŀÁvÓ
;ĴġĚº»AĚ>¯ĚÐÅâÐ3ÅĚŝʼnŋšťŗŏŃ&ĩĚ_ţgĴ
N½Ĵ²ŀěÝ
•!
¯~ĵ'iN%iN]ÕŦčăďćČĂćāÝ ĐĕċāĆďČċČĒĐÝ ĂćĐāĆÿďąăëÝ öùðŧĚÙÏ õøó W^HÃ
ÞĂ楥ĒĐćČċÝ ĔăćąĆđăĂÝ ćĊÿąăëÝ ðüóßÝ İĵ5¯ÄŤ/EoĵÜ"Ě¯®Ûĵ¨őҵļ äçàæàæ µĵÜģ¿aĵ «ıijŀģĚ×-ij±DŃ&īŀİͱD¿aģ
*Ôij0$ĻĞŀěÝ
•!
śŠʼn޵ŦčďćČċÝčďČđăćċëÝöďöŧōŖŢ äåê 4-ıśšœŅťŐUTN öďö ĵŇňŏőŢŚšŒŕ¼ l§mŃ¥Ĺ$łĬĭÚģ±D¦ÌļS¹ıĽĥ=LĩĚõõä -ģfĻ-ij±D
S¹Ń&īŀěÝ Ý
5�� �6
ɗɎȟ~Ĵ°ɛɪȺɯıȠ~Ĵ° CJD ��� VPSPr � variably protease-sensitive prionopathy ȚȃȰǺ âFȝċijčȟȝȄſă°İ±Țȃȱǻ~Ĵ° CJD ȠɗɎȟɛɪȺɯıȟŞ 8 AȴMȫǺ PrP ǀ|
ȞuĭȠȝȄǻǒ 100 Ȟ 1 ŌȉĴIJȏǺĴIJģȠ1ĬĶȞȦȧȏșȄȱǻwȋȠ 50 āȚĴIJȏ 60 āȚȟĴIJȉwȄȉǺ 80 āȚȟĴIJȬȩȯȲȱǻxǂ:ȟIJ ȠĆƯ͝
°ĴIJȏǺÐɰá6ȞĚG°ĚƔȞžȱǻ������ǯ World Health Organization: WHO ǰȟƛÓ pėȉĬĶȞĩȄȯȲɳƊǶ -1 ɴ
1, 2ǺçǁȟƛÓpėȬȍȲȞėÁȏșȄȱ
3ǻǟ5nĶȝżIJğ ȴ^ȑȱIJ ȚȠżƛÓȉiǜȝrYȬȃȰ
4ǺńƛÓȞȠıĦĶôşȉ¬ǣȚȃȱ
1-3ǻıĦ
ĶȞȠxŸķƩȭŦèȞŘȝđŤğuIțŇŢŠųŷƄǺȾɪȺɲɃɅǺ PrP ĊĿȉȩȯȲȱ
5ǻ ɛɭɌȵɲɇ¾½° PrP ȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎƒëȞȮȰ 1 nț 2 nȞ:ȌȯȲȱǻ PrP ǀ|Ɂɏɯ 129 wnɳɤɉȺɑɯȴɟɥȚÃȗ MM nǺɕɪɯȴɜɌɭȚÃȗ MV nǺɕɪɯȴɟɥȚÃȗ VV nɴ țȟšȩYȳȓȞȮȰ~Ĵ° CJD Ƞ MM1 Ǻ MM2 Ǻ MV1 Ǻ MV2 Ǻ VV1 Ǻ VV2 ȟ 6 nȞ:ǧȎȲǺ MM2 nȠżıĦ¸ƎȞȮȰ MM2- ķƩnț MM2- ƏnȞ:ȌȯȲȱɳƊǶ -2 ɴ
6ǻ MM1 nȉàȬǤȉ ǭȋǺ MV1 nț3Ȟ5nĶȝ CJD ȟżŢƻțıĦ¸Ǝȴ^ȑȱ
5, 6ǻ MM2- ķƩnȠƠŀIJȴ țȑȱŨ¦Ƹƈ°ȟŢƻȴ^ȏǺ MM2- ƏnȠƏu°IJȭ~Ĵ°ſă°ľIJțaȡȲȱŋȝ nȞȑȱǻ MV2 nȠyƢIJğȚĴIJȏŨ¦ȝŢƻȴ^ȑȱǻçǁȚȠ VV2 nȠöȫșŋȚȃ ȰǺ VV1 nȟq_ȠȝȄ
5, 7ǻ VPSPr ��������������
~Ĵ° CJD ȟżŢƻȠ 3 äȞ:ȌȯȲǺŒ 1 äȞȠ'®µǺȣȯȗȊǺȫȨȄǺĐG°ȟǺ ƏƐĭǺ¼ȅȗ)\ŔȟǟĞĭĶIJğȉȩȯȲǺŒ 2 äȞȠƠŀûŴǚȉ¯ƵȞƸƈȏǺnj Ƭ / njvƬIJğǺɢȺȽɭɲɒɅȉ9ĥȑȱǻŇŢ͏ƎȚȠŹSȟƸǺıĶSȟ9ĥǺ
ŸyƢǺŕ @ǺɄɅɎɑȵǺ¾½IJǺǫ´SŔȉƠȫȯȲȱǻŒ 3 äȞȠĚG°ĚƔțȝȰǺǗķ ƩŃĺȭßÀŪŲȴ^ȑȱǻçǁȚȠŞKÐȉ 1 ħ}ȑȱȉǺĚG°ĚƔȞžȱȨȚȟ ŢƻȞþŚ țȟȠȝȋǺŢŗïǩȭĆƯĶŏöĶȞƈȳȲȱIJijčȞȮȰĚG°ĚƔȚǏä
bȑȱțŰȆȯȲșȄȱ
8, 9ǻ
sÇñ'V7¢¿´ÂÁƵ´º³Á¥°¹½±SÕ M5 §§§§§Y{ §§u/ § ª¿ª& ²½³½¼# §´Á§´Á§´Á°º§´Á§´Á§´Á§´Á§´Á°º°º°º°º°º ª¿ª¬Å¾´¬Å¾´¬Å¾´¬Å¾´¬Å¾´¬Å¾´¬Å¾´ ÕÈéáâìîæäÈ ¤´¸³´¼·°¸¼¨½Á´ÀÁ°±º¸À·´³u/"7T ï'V7nE7[Tð¦Â¿Â< ¨½Á´ÀÁ°±º¸À·´³%y È ¡¿½Ä¼Ä´ºº©¾¾´¼·´¸»´¿ 1 Ddïð ?ïðï§§ÕßÙðï§§Y{u/ ÕßÙð m/9t VT-ïðïðïðïðïðïðïð gï=ðïðïðïðïðïðïðïð m/T XÓ¢¥£ÕgÈ6}~r7Õx]TÈ uvTN~r7x]T[Èe_XIÈ %yÈx]T
~r7Õx]TÑ%yÈ >g
F|Xo-VTÈ ~r7x]T%yTNÐVTÈx]TÖ4ÔQ éáâìîæäÕ QOï𠪫£ÕQOïð lkKÕ qW777 7Ð777 SR(X9t _gSR9t XÓJhN"È S"ÖË×Ë×4pÔ3É
$ ÐUÌÝbjÈ *lÖÍÞÝ
u/ÑáëîçBÕ1)È $lY{È!0BÈ *lS"ÖØÑàÒÓÉ
ÑÈ *lԦ¿ÂP
$lY{Ñi@ Õ)Ê3ÉÈ *lÈl.ÖÍÞÝ
l.ÓÒY{zBÕ)Ê3ÉÈ JhN"ÖY{L,Ô+ ª¿ªG\ãåèäbjÕG\ØÑàÒÓÉ ï2Éãåèä ð
ÑÌÝÊèêîâ È +9XG\ÊZcÎCÚÏ2Éãåèäèêîâ È+9XG\È _gfj ª°¿²·¸´Á°º®¯ÛÜ:" §´Á »´Á·¸½¼¸¼´È°º 𺸼´Èª«£ lHÕ>7>7;ï¾´¿¸½³¸²Àż²·¿½¼½ÂÀ³¸À²·°¿¶´ðȪ¿ª èëáíqW﾿¸½¼¾¿½Á´¸¼ð 8]`$(`(^a9Õ'V7¢¥£ÕwAﮯÛÜ:"ð
2 �� ��
µ
1.! Masters CL, Harris JO, Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr, Bernoulli C, Asher DM. Creutzfeldt-Jakob disease: patterns of worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering. Ann Neurol 1979; 5: 177-188.
2.! WHO. WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease. World Health Organization. Geneva, 1998.
3.! ǠnHȁǗÕǯĤßȧȊȟƐοˆǶĢͱͰαĬƄDZʟƅȊȟǝοͺγͰΌΜͲαΏηΫ;ΝǰʒǵΥΒάͯ
ακŖʌǔλο2002
4.! Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M, Sobue G, Hashizume Y. Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease:
Accuracy based on analysis of autopsy-confirmed cases. J Neurol Sci 2009; 277:119-123.
5.! Iwasaki Y, Yoshida M, Hashizume Y, Kitamoto T, Sobue G. Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type. Acta Neuropathol 2006; 112: 561-571.
6.! Parchi P, Giese A, Capellari S, Brown P, Schulz-Schaeffer W, Windl O, et al. Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects. Ann Neurol 1999; 46:
224-233.
7.! Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, Noguchi-Shinohara M, Sakai K, Nakamura Y, et al. Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan. Brain 2010; 133: 3043-3057.
8.! Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M, Kitamoto T, Hashizume Y. Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians. Eur J Neurol 2011; 18: 999-1002.
9.! Iwasaki Y, Akagi A, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M. Factors influencing the survival period in Japanese patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol Sci 2015; 357: 63-68.
− 12 -
b.診 断
【サマリー】
•
rĖɊɖȪɛčȐŢ¾ȋȑŋĎýɜĸŶȏ7ǴǬÛÔíȌǿȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜň îÛÔǷËąȋDZȠǭƝ
•
rĖɊɖȪɛčȐŢ¾böȑĈ àÝƟLjǚǝǗǐƝƹǑǍǗǟǔƝǀǝǓǍǙǕǥǍǟǕǚǙƱƝLjƹǀƠȐŢ¾bö
ƨƣƝƩǷ ŎĘȏ3ąǽȡȊDzȠǭƝ
•
ć$ÛÔȋȑƑź ƾǃƺ ªºŨć$ƟǐǕǒǒǠǞǕǚǙƝǢǑǕǓǔǟǑǐƝǕǘǍǓǑƱƝƵLjƺƠƝ ǷËąȋDZȠǭƝ
•
ňŇƙòÛÔȋȑňŇƙò Ȑ ƨƫƤƪƤƪ ŔėȌĻȹȧŔėǷËąȋDZȟǬƨƫƤƪƤƪ ŔėȐÛ.Ƿ ɊɖȪɛčŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ
•
ňîÛÔȋȑUÍN͹ƉɞǛǑǝǕǚǐǕǏƝǞǤǙǏǔǝǚǙǚǠǞƝǐǕǞǏǔǍǝǓǑƱƝǁDŽƵɟǷüĘ¡śȋDZȟǬɊ ɖȪɛčȐŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ
•
rĖɊɖȪɛčȐLč`ɜĽčÍƂȏȝȈȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜňîÛÔȐȑĊȎ ȠǻȌȏïȁȠǭȘȅǬrĖɊɖȪɛčȏƕǿȅĩĸČǷDZȟǬž2ǷŽŚȋDZȠǭƝ
【本 文】
ÐǶĢΞΰ͵εǰ͖̪̱ͬͥͩU·͕U·7̓MM1̪MV1̔͐˻U·7κMM2-Ǻʬ·̪MM2-ʅ Ā·̪MV2̪VV1̪VV2λ͕
Creutzfeldt-JakobǰκCreutzfeldt-Jakob disease: CJDλ͓[̅̾ͪͩ̓ɻ̢
-2
̔
3̫ŤŹ͕eƏ7̴͓̺ͩÐǶĢΞΰ͵εǰ͕ΝΈͰΞ͕ƧǛͭȐ͂κ®̢-1λ̫U·7͐˻U·
7͏͖ɢĀDZǘηɢĀȷˈηƏƅκǧIηɛɚ̊ƽηɛƲλ͕Ĭă̶Ǫ̪͒ͨʒŠ͕˱͓ǩī̫͂ͩ
]ǧƤƨɡÃÏȐ4ÛȏǵǺȠrĖɊɖȪɛčȐȲɉȹȦɊçāƝ Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
Ɲ
2 �� ��
ɞƨɟƝ ŋĎýƝ
ŤŹ̴͓̺ͩÐǶĢΞΰ͵εǰ͕ɢĀIͭȐ͂
4-6̫ɢĀI͐ɈǰŶˣ͖Ξΰ͵εǰ͕ΈͰΞ͓ͦ͋
͎Ǫ͒ͩ
4̫
��
!U·7κ MM1 ̪ MV1 λ
U·7͖˅ɹĢʙȉƗə˲Ù͓k̳̪Φ͵ͺγθΓ̪ƒ˽˲Ù̪ãɛÆʟ̪Ɵɹ˲Ùͭ5̪̀
ȯ 3-7 ζŲță͏ǑpǑʋ͓ɤͩ
3, 4̫͈̪͟ɛƲ͓ PSD ̫ͭ͂ͩ
��
!˻U·7κ MM2- Ǻʬ·̪ MM2- ʅĀ·̪ VV1 ̪ VV2 λ
̧� MM2- Ǻʬ·υ MM2- Ǻʬ·͖̪ÆɹͤÆʚ͕͒͑̋ƚƗə˲Ùͤĺ̲͌DZǘ͕͒͑ȬȓDZǘ
̶ͭ͂ͩÃ̸̪ɂē˅ɹĢ͕ȷˈͭȐ͂
3, 7, 8̫͓̾ͧȯ 1-2 ýță͏Ɵɹ˲Ù̪ǑpǑʋ͓
ɤ̫ͩɈǰŶˣ͖Ƒ͎͢˟̸̶̪ͬ¯͏͖ 24.7 ζŲ͏̰ͩ
4̫
̨� MM2- ʅĀ·υ MM2- ʅĀ·
3, 9, 10͖̪ȅ̪ɣđȓȷ˲Ù̪ʙȉƗə˲Ù̪ȬȓDZǘͭȐ̼͂
̶͐Ã̱̫ɈǰŶˣ͖˟̸̶̪ͬ¯͏͖ 18.5 ζŲ͏̰ͩ
4̫
̩� ͕͆κ VV1 ̪ VV2 λυ VV1 ͕½͖Ț͏̰̫ͩɂē˅ɹĢ͏d̂F̂·ʙȉDZ͓̅,͈̀DZǘ
̪ͭ̀˚1ʱĘBͤΦ͵ͺγθΓ̫ͭ͂ͩ VV2 ͖ÆʟĢƟɹ̪ͭ̀ġˁ˅ɹĢʙȉDZͭ
̫͂ͩΦ͵ͺγθΓ͖ 1/3 ͏ƙ̷̪ɛƲ͓ PSD ̱̫ͭ̀͒
ɞƩɟƝ ÛÔíɞć$ÛÔǬňŇƙòÛÔǬňîÛÔɟƝ
ÐǶĢΞΰ͵εǰ͕ƏƅƱ͎͐̀ǧIƏƅ̪ɛɚ̊ƽƏƅ̪ɛƲƏƅ̶ń̻̫ͧͪͩÐǶĢ CJD
͕ΈͰΞ͓ͦͨƏƅ͕Ĭă͖Ǫ͕͒ͩ͏Ƴī̫͂ͩ
��
!ǧIƏƅ͏͖̂ˏ MRI DWI ̶ʒŠ͓ųǡ͏̰ͩ̓®̢ -2 ̔
11-14̫ɻȐŻ%ͭƔdžt͈̀ DWI ͕ʒ
Šə͖ FLAIR ǧI̱ͦͨ̋
15̫̅,͈̀ǧIĴʃͭȐ͕͂ǯĤ̰̪͕ͣͨǯĤͭ˞_̶͂ͩ
˔ʂ͏̰ͩ
16̫̒
DWI ͏͖̪ÄɛǺʬκˀú͖ʀś@Ĵλ͐ºāƇκǗ͓ɀŻ1dyˏλ͓Ǫú?̶̼ͭ͂ͩ͐
Ã̱
14̫
]ǧƤƩɡ��� � ��� � ������������ ���� Ɲ
��� � ������� ��������������������������� ������������������������
������������� ��� ��� ������� ������������������������������ �������
���������������������������������������� ��� �������������
������������� ��������
Ɲ
− 12 -
b.診 断
【サマリー】
•
rĖɊɖȪɛčȐŢ¾ȋȑŋĎýɜĸŶȏ7ǴǬÛÔíȌǿȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜň îÛÔǷËąȋDZȠǭƝ
•
rĖɊɖȪɛčȐŢ¾böȑĈ àÝƟLjǚǝǗǐƝƹǑǍǗǟǔƝǀǝǓǍǙǕǥǍǟǕǚǙƱƝLjƹǀƠȐŢ¾bö
ƨƣƝƩǷ ŎĘȏ3ąǽȡȊDzȠǭƝ
•
ć$ÛÔȋȑƑź ƾǃƺ ªºŨć$ƟǐǕǒǒǠǞǕǚǙƝǢǑǕǓǔǟǑǐƝǕǘǍǓǑƱƝƵLjƺƠƝ ǷËąȋDZȠǭƝ
•
ňŇƙòÛÔȋȑňŇƙò Ȑ ƨƫƤƪƤƪ ŔėȌĻȹȧŔėǷËąȋDZȟǬƨƫƤƪƤƪ ŔėȐÛ.Ƿ ɊɖȪɛčŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ
•
ňîÛÔȋȑUÍN͹ƉɞǛǑǝǕǚǐǕǏƝǞǤǙǏǔǝǚǙǚǠǞƝǐǕǞǏǔǍǝǓǑƱƝǁDŽƵɟǷüĘ¡śȋDZȟǬɊ ɖȪɛčȐŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ
•
rĖɊɖȪɛčȐLč`ɜĽčÍƂȏȝȈȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜňîÛÔȐȑĊȎ ȠǻȌȏïȁȠǭȘȅǬrĖɊɖȪɛčȏƕǿȅĩĸČǷDZȟǬž2ǷŽŚȋDZȠǭƝ
【本 文】
ÐǶĢΞΰ͵εǰ͖̪̱ͬͥͩU·͕U·7̓MM1̪MV1̔͐˻U·7κMM2-Ǻʬ·̪MM2-ʅ Ā·̪MV2̪VV1̪VV2λ͕
Creutzfeldt-JakobǰκCreutzfeldt-Jakob disease: CJDλ͓[̅̾ͪͩ̓ɻ̢
-2