• 検索結果がありません。

lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ ą Ƙ Ū ”

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

シェア "lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ ą Ƙ Ū ”"

Copied!
53
0
0

読み込み中.... (全文を見る)

全文

(1)

lxN|ƞǷơPLbwL|

Åƕº¨ƻòưƽȈǬ¹ȣ ȶŶĦƝĩDžľdžưƽŽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŽŢɉ

lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ ą Ƙ Ū ”

NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮȶŶĦƝĩDžľdžưƽŽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŽŢɉ

lxN|ƞ8U~mLw|X5ĭ؍Ȭ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ Ų ƃ Ǣ Ź

lxN|ƞǷơPLbwL|

Åƕº¨ƻòưƽȈǬ¹ȣ ȶŶĦƝĩDžľdžưƽŽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŽŢɉ

lxN|ƞÇ;ȖƢĦMLyXĭŘƟ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ ą Ƙ Ū ”

NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮȶŶĦƝĩDžľdžưƽŽŢɈȶŶĦƝĩľdžưƽŽŢɉ

lxN|ƞ8U~mLw|X5ĭ؍Ȭ7ȩ+FǽřưƽƑ ưƽ–ǫǖ Ų ƃ Ǣ Ź

         プリオン病診療ガイドライン

  2017

(2)

- i - / i ��

°Á0#*+-

� ����0������������ �����������������������

���3������������������������������NħE*ƈÏÆƸƢ îõƧƌDljǮ �������������������������3���������

���������������������0 3������������� 2017 �����

���������1������������������������0�������

��0�������������0����������������������� AMED �

������������������������������������������

����������������������������0�������������

���������1�������� 1 �����������������������

�1����������������������������������������

�����0���������������������������0 2014 ����3�

������������ 2014 ��������������1

� ��������0 3��������������������������������

�����3������������������������������������

��������0��������������0��������ǓƷȚȃȱØçŇŢ

ȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺ����

���������������������1�������������������1

� �������������0�������������0������������1

���������3���������������� 2008 ���� �����������0

����������������������0�������0��������0 2014

���������������0������������������1�������

�0�������������������0��������������������

�����������������������������������1������

�0��0����������������������0��������������

��0���������������������1�������������0��0

����������������������0�������������������

�����0�����������������0������������������

���������� JACOP ����������1

� ��������������0������������ http://prion.umin.jp/index.html ��

�������1����������������������������������

�����������1

2017 � 3 �

������������

�������������������������

��������������������������

������ ����

������

NħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDljǮ Ǯ �������������������������

���������������������������

������ ����

����������������ɴ

(3)

- ii - / ii ��

EI:L­f3ʰ87J>ƒ“®0Ï(5ǔµ·¨

������ ��� ��� ������������������������������

������ 7��������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������������������

� � � � � � ������ ������������������

MRI

���������

� � � � � � ��� ��� ���������

� � � � � � ��� � �� ��������������

� � � � � � ��� ��� �������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������

� � � � � � ��� � �� ������������

� � � � � � 7 SSPE ����

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � ������ �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� ��������������

� � � � � � �� � � �� ������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������������������

28

12

��

� � � � � � ��� ��� ��������������

29

1

���

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � 7 PML ����

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������

� � � � � � ��

-

� ���� ����������������������������

� � � � � � ��� ��� ����������

� � � � � � ��� ��� �����������

� � � � � � ��� ��� ����������������

������ 7 PML ����

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � � � � � � � ����������������

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � ��� ��� �����������

� � � � � � �� � ��� �����������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������

� � � � � � ������ ��������������

� � � � � � ��� ��� ����������������������

� � � � � � ��� ��� ����������������

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

(4)

- iii - / iii ��

EI:L­1=NF7HL>.ƒ“TÐ0Ï(5ǔµ·¨

������ ��� ��� ���������������

������ ��� ��� ������������������������������

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � ��� ��� ����������������

� � � � � � ��� ��� �������

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � ��� ��� �����������������������������

� � � � � � � � � � � � ���������������

� � � � � � ��� ��� ������������������������������

� � � � � � � � � � � � �������������������

� � � � � � ��� ��� ������������������

� � � � � � ������ ��������������������� �� ��9��

� � � � � � ��� ��� ������������������9�� �� ����

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ���� �� ������������������ �� ��9��

� � � � � � ��� ��� ��������������9�� �� ����

� � � � � � ��� ��� ����������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������������

� � � � � � ��� � �� ������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������� �� ��9��

� � � � � � ��� ��� ��������������������9�� �� ����

� � � � � � ��� ��� �����������������������

� � � � � � ��� ��� ����������������������������������

� � � � � � ��� ��� �����������������������������

� � � � � � � � � � � � ���������

� � � � � � ��� ��� ������������������������

� � � � � � ��� � �� ������������������

������ ������ FMC ��������

EI:L­Ä¯;7BH7L m¸‡|¾OÃ

� � � � � � ��� � �� ��������������

� � � � � � ��� ��� �����������������������������

� � � � � � � � � � � � ���������������

� � � � � � ��� ��� ���������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������

� � � � � � ��� � �� ������������

� � � � � � ��� ��� �����������������

����������������

� � � � � � ��� ��� ��������������

� � � � � � ������ FMC��������

� � � � � � ��� ���

���������������

� � � � � � ��� ��� ������������������������������

/ ii ��

EI:L­f3ʰ87J>ƒ“®0Ï(5ǔµ·¨

������ ��� ��� ������������������������������

������ 7��������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������������������

� � � � � � ������ ������������������

MRI

���������

� � � � � � ��� ��� ���������

� � � � � � ��� � �� ��������������

� � � � � � ��� ��� �������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������

� � � � � � ��� � �� ������������

� � � � � � 7 SSPE ����

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � ������ �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� ��������������

� � � � � � �� � � �� ������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������������������

28

12

��

� � � � � � ��� ��� ��������������

29

1

���

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � 7 PML ����

� � � � � � ��� ��� ���������������

� � � � � � ��� ��� �������������

� � � � � � ��

-

� ���� ����������������������������

� � � � � � ��� ��� ����������

� � � � � � ��� ��� �����������

� � � � � � ��� ��� ����������������

������ 7 PML ����

� � � � � � ��� ��� ���������������������

� � � � � � � � � � � � ����������������

� � � � � � ��� ��� �����������������

� � � � � � ��� ��� �����������

� � � � � � �� � ��� �����������������������������

� � � � � � ��� ��� ��������������������

� � � � � � ������ ��������������

� � � � � � ��� ��� ����������������������

� � � � � � ��� ��� ����������������

� � � � � � ��� ��� �������������������

� � � � � � ��� ��� ���������������

(5)
(6)

�� ��

�������222222222222222222222222222222222222222222222222222222�� i

��������������������������2222222222222222�� ii

���������������������������22222222222222�� iii

������������� �������������2222222222222222222222�� iii

3� ��������������22222222222222222222222222222222222222� Ý 1 4� ����������������������222222222222222222222� Ý 4

�� ��������222222222222222222222222222222222222222222222� Ý 8

� 0���22222222222222222222222222222222222222222222222222222222222��

1���22222222222222222222222222222222222222222222222222222��

8 12

�� ��������22222222222222222222222222222222222222222222222� 17

� 0���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��

1���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��

17 20

7� ��������22222222222222222222222222222222222222222222222222� 25

� 0���2222222222222222222222222222222222222222222222222222��

1���22222222222222222222222222222222222222222222222222222��

25 28

8� �����������22222222222222222222222222222222222222222222� 32

�� ��������222222222222222222222222222222222222222222222222222� 35

�� ����������������������2222222222222222222222� 37

�� ����������2222222222222222222222222222222222222222222222� 41

�� ����2222222222222222222222222222222222222222222222222222222222� 42

� ���222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222� 44

(7)
(8)

/ � ��

Ú;7BH7L]„1³±.Ÿ

‘;7BH7L]„1³±

NħE*ʼnłŐƧƌDlj ǜċ°İ±ŔÏŖłŐõɳǜċ°İ±ÏŖłŐõɴɱǽɛɪȺɯ ıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîłŐĤǾȇȮȢNħE*ƈÏÆƸƢîõƧƌDlj ǜ ċ°İ±ŔÏŖłŐõɳǜċ°İ±ÏŖłŐõɴɱǽɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅțµíǕȞǓ ȑȱƢîłŐĤǾȠǺɛɪȺɯıȟįǺµíɪɅȽǺżšǺôîǺıĦɱı¶ǺċijɱijǩğČŔȴƢ îłŐȏǺÙäƛÓȴWŴȞȑȱƛÓɡɲȻɲȭƛÓpėǺı¶Ɲ"ɡɲȻɲɱLJIJpėǺàƿ ȝċijɱȿȵǺµíǕčŔȟȹɘɍɯɅȴńőȏǺȔȲȯȴƭȨȆȕƛijȼȶɏɩȶɯȭµíǕȼȶ ɏɩȶɯŔȴ·ȑȱȍțȞȮȖșǺɛɪȺɯıȟƛijǺǕǺ.ãȤ\ȌȕłŐȞƦĠȑȱȍțȴb țȏșȄȱǻ

ɛɪȺɯıȠƸƈ°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȚȃȱǻƱ˜Ǻī+ôîȭŸŵǬēôîŔȞȮȱɛɪ ȺɯıȟƛÓºƉȠƅȏȋƸĀȏșȊȕǻɗɎȟɛɪȺɯıȟǂȠµíg|ɛɪȺɯȉɗɎȃȱȄȠG ĝȈȯËȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱȟȚǺɛɪȺɯıȟÿńȝÙäƛÓȠ±űȈȯȟ 2 ýµíǕȟ ȕȫȞȬLJƍȚȃȱǻċijȞǓȏșȠĥÛęȚȠâF°ȉńőȏȕċijčȠȝȄȉǺpŅłŐȚȠ ùǼȝ&ƌƆĝȉƎ9ȎȲǺ¥ȟżšƞǪȞ\ȌȕTȰšȩȉƸ“ȏșȄȱǻ

ȍȟǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 ǾȠɛɪȺɯıƛijȴ‹ǐțȏȝȄƁJ•\ȌȞ·ȑȱȬ ȟȚȃȱǻçIJȟƛÓȇȮȢċijȞǓȑȱȼȶɏɩȶɯȉÜRȑȱȍțȞȮȰǺçIJȉÙäȞƛÓȎȲǺ

±űȉȮȰÙȋàƿȝƛijȴUȌȱȍțȉȚȊȱûȉsȆȱȍțȉä£ȎȲȱǻ

‘;7BH7L]„1»¼.]„Ÿ

çȼȶɏɩȶɯȠǽɛɪȺɯıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîłŐĤǾțǽɛɪȺɯıȟɂɲ ɝȶɩɯɅțµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤǾȟĤȟłŐƊűǺłŐ:¿űǺłŐLBűȉ3Z Ț·ȏȕɷĤd[řɳ

ɹ

ɞɲɄQěɴɸǻ4Ķȝ·ȟŢũțȏșȠǺȨȒǺɛɪȺɯıǓ#ĤȞ ȮȱɛɪȺɯıǓ#ĤƷţƤɳ—· 26 ˜ 7 á 7 ØǺ Jeju Ǻ Korea ɴȞșǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2014 ǾȴÍƕȏǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 Ǿȴ·ȑȱȍțȴĉȏȕǻýȞǺ—· 26 ˜ł ŐĤYZȟłŐq_ɳ—· 27 ˜ 1 á 19 ØǺêɴÛȟłŐűƤȞșǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩ ȶɯ 2017 Ǿȟø·Ǻȼȶɏɩȶɯ·ȟÕčȭ¹ǢɳOñoœ¿¡űǺŧǛȟÕNJŔɴȞȗȄșpçĶ ȝZ³ȴ¨ȕǻƱ˜ȟƛijȼȶɏɩȶɯȞȠǺʼnĶðÁȞpȘȋLJIJ:ǧȴ]ȪȍțȉćȫȯȲș ȇȰǺǽɛɪȺɯıƛijȼȶɏɩȶɯ 2017 ǾȞȠǺÔȕȞǽɛɪȺɯıȟLJIJ:ǧǾȟǡĹȴCȆȱȍțț ȏȕǻȔȟ¥ǺłŐĤYZȟŧǛ{dȚeǦęȴƗƤȏȝȉȯŧǛõȴƈȖȕǻ4Ķȝȼȶ ɏɩȶɯȟ·Õčɱ¹ǢȠȟƴȰȚȃȱǻ

‘į;7BH7L1™„.e•m¸‡|¾

Ú;7BH7L]„1³±.ŸØv«›W۝¢¿ Ù

ÚEI:L­.2ÜEI:L­6/%į(5'ÜØv«›W۝¢¿ Ù Úr°EI:L­

˜ÆØwx Ô٠ČØ\À`SÙ ÚËZEI:L­

˜ÆØ¢¿ Ù

ČØP–[oÙ

(9)

/ � ��

�����������

������������

��������� ���

��������������������

�����������������

��������������������������������

���������������������������� ���� ���������������

���������������

�������������

�� ������

!

Oñoœ¿¡űȠOñțȝȱ<Ŏȴ·ȏȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺȑȥșȟOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ³Ǝ ȴćȫȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺ†ȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ (

!

łŐĤHȠǺ%ÿȏȕOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ8Ǻ

³ƎȴćȫȕǻǮ

)

!

łŐĤHȠǺ8Ǻ†ȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺȑȥșȟ%ÿOŎȴȨțȫɳ݁ĜɴǺ݁ĜȴɟɲɣɞɲɄȚ2ǑȏǺł ŐĤǓ#űǺǓƷȚȃȱØçŇŢȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱ ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺȎȯȞ™ȋɖɚɪɊȽɁɤɯɎȴćȫȱǻȔȲȞpȘȊ¬ƍȝÍ ƕȴCȆȕȬȟȴ€·ĜțȑȱǻǮ

!

€·ȏȕȼȶɏɩȶɯȴ7|RȢɟɲɣɞɲɄŔȚ2ǑȑȱǻǮ

�� ��������������������������

Medline ȴĩȄș 2015 ˜ 3 á 31 ØȨȚȟÑĠȉôşȎȲȕǻ

�������������������������������

ƛijȼȶɏɩȶɯȚȠǺċijȟǡȞȇȄșǺƘȞņȑǿ Minds ƛijȼȶɏɩȶɯ·ɡɑɨȵɫ Ver.

1.1 ǯ 2014.0723 ǰȀ

1

ȞȮȱȹɘɍɯɅɬɝɫǺÆzȾɬɲɏȴĩȑȱǻ

Y6ĵHĨĵ¾Çb}Ý

Y6ĵHĨĜäĝŮHĥY6īŀÝ

Y6ĵHĨĜåĝŮGĥY6īŀŦZqīŀŧÝ ŦY6ĵHĨĜijĩĝŮd™ijY6ģİĤijğŧÝ

Ý

Y6{:ĵĭĺĵĚŅŇŕŊŞ´ĵňřŔŢŏĵHĨÝ

íŦHŧŮÝ mĵY:ĴHĥ™ģĞŀÝ

îŦŧŮÝ mĵY:Ĵ Fĵ™ģĞŀÝ

ïŦGŧŮÝ mĵY:Ĵ=īŀ™ĶÒ:“İĞŀÝ

ðŦıįĻGğŧŮÝ mĵY:ģĸıńIJ™İĤijğÝ

� �

(10)

/ � ��

Y6`ĵ¾Çb}Ý

ŪŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶĠħıŃY6īŀŦäíŧÝ Ý ìÝ ŦHğY6ĚHğpVĴ/ĮĥŧÝ

ūŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶĠħıŃkĤİY6īŀŦåïŧÝ Ý ìÝ ŦGğY6ĚGğpVĴ/ĮĥŧÝ

ŬŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶłijğħıŃY6īŀŦåðŧÝ Ý ìÝ ŦGğY6ĚıįĻGğpVĴ/ĮĥŧÝ

ŭŧO¬ ö Ĵ=ĩį| ó ѶłijğħıŃHĥY6īŀŦäîŧÝ Ý ìÝ ŦHğY6Ě FĵpVĴ/ĮĥŧÝ

‘;7BH7L]„Q1kÖ¤.)1t

_Ñįn1—”Mž¯1h†$0,$-

$ǙƛijvȟôîɱċijȞȗȄșȬȼȶɏɩȶɯȞ]ȫǺ$ǙƛijȚƠȫȯȲșȄȝȄrYȠǺď džțȏșȔȲȴÚņȑȱțȄȅÕNJȴțȖȕǻǮ

Ǯ

ÉÍ¡&43b²´g1kÖ0,$-

çȼȶɏɩȶɯ·ȟƨljĖȠçłŐĤȞȎȲȕNħE*ʼnłŐƧƌDljȞȮȱǻçȼȶɏ ɩȶɯ·Ȟ§ȏȕłŐƊűǺłŐ:¿űȠ>ĸĻSȞǓȑȱ‰îȴUȌȕǻq_ȑȥȊ>ĸ ĻSǡȠȝȈȖȕǻǮ Ǯ

‹¦

��!����0������ �Minds ���������������.Ver.1.1. �2014.0723 ��������

�������� EBM �����. 2014..

�http://minds4.jcqhc.or.jp/minds/guideline/pdf/manual_all_1.1.pdf

/ � ��

�����������

������������

��������� ���

��������������������

�����������������

��������������������������������

���������������������������� ���� ���������������

���������������

�������������

�� ������

!

Oñoœ¿¡űȠOñțȝȱ<Ŏȴ·ȏȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺȑȥșȟOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ³Ǝ ȴćȫȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺ†ȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ (

!

łŐĤHȠǺ%ÿȏȕOŎȴȨțȫșǺȔȲȴłŐĤǓ#ű1dȞOŎȴǔƑȏǺ8Ǻ

³ƎȴćȫȕǻǮ

)

!

łŐĤHȠǺ8Ǻ†ȓȯȲȕ³ƎȴOñoœűȞƲȏǺOŎȟôƗɱÍƕȴ!ǥȏȕǻǮ

!

łŐĤHȠǺȑȥșȟ%ÿOŎȴȨțȫɳ݁ĜɴǺ݁ĜȴɟɲɣɞɲɄȚ2ǑȏǺł ŐĤǓ#űǺǓƷȚȃȱØçŇŢȇȮȢØçŇ޵íIJǺ±űÌÊhȚȃȱ ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȈȯǺȎȯȞ™ȋɖɚɪɊȽɁɤɯɎȴćȫȱǻȔȲȞpȘȊ¬ƍȝÍ ƕȴCȆȕȬȟȴ€·ĜțȑȱǻǮ

!

€·ȏȕȼȶɏɩȶɯȴ7|RȢɟɲɣɞɲɄŔȚ2ǑȑȱǻǮ

�� ��������������������������

Medline ȴĩȄș 2015 ˜ 3 á 31 ØȨȚȟÑĠȉôşȎȲȕǻ

�������������������������������

ƛijȼȶɏɩȶɯȚȠǺċijȟǡȞȇȄșǺƘȞņȑǿ Minds ƛijȼȶɏɩȶɯ·ɡɑɨȵɫ Ver.

1.1 ǯ 2014.0723 ǰȀ

1

ȞȮȱȹɘɍɯɅɬɝɫǺÆzȾɬɲɏȴĩȑȱǻ

Y6ĵHĨĵ¾Çb}Ý

Y6ĵHĨĜäĝŮHĥY6īŀÝ

Y6ĵHĨĜåĝŮGĥY6īŀŦZqīŀŧÝ ŦY6ĵHĨĜijĩĝŮd™ijY6ģİĤijğŧÝ

Ý

Y6{:ĵĭĺĵĚŅŇŕŊŞ´ĵňřŔŢŏĵHĨÝ

íŦHŧŮÝ mĵY:ĴHĥ™ģĞŀÝ

îŦŧŮÝ mĵY:Ĵ Fĵ™ģĞŀÝ

ïŦGŧŮÝ mĵY:Ĵ=īŀ™ĶÒ:“İĞŀÝ

ðŦıįĻGğŧŮÝ mĵY:ģĸıńIJ™İĤijğÝ

� �

(11)

/ ( ��

ÚEI:L­.2ÜEI:L­6/%į(5'Ü

"=GIN6

•!

śŠʼnގĶQn)8śŠʼnŢĴĽŀ„ÈQnİĚ˶Nݳy“ij›¦2NOĵ ªİĞŀě

•!

śŠʼnŢĵjRĶwA-ĵśŠʼn޵’ŦāăĉĉĒĉÿďÝ čďćČċÝ čďČđăćċëÝ öďö

ï

ŧĵŸuÊģ2ĩį‰Ī ŀQn-ĵŒAśŠʼn޵’ÞùāďÿčćăÝöďöëÝöďö

ùā

ßıĨŁįğŀěÝ

•!

Ř ŕ ĵ ś Š ʼn Ţ Ž Ķ £ ä ũ äãã Ť C ĵ ‘  † İ Ě Þäß 9 ‘ N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ Ž Ŧ ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôð ŧ Ŧ ) d ŧ Ě Þåß Î N ý Î N ïôð Ě òăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŽŦòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăďëÝ òùùŧĚ³yN<cN

•Ý ÞĄÿđÿĉÝĄÿĊćĉćÿĉÝćċĐČĊċćÿëÝññóßÝþŦöďö Î82ŒĴĽŀŧĚÞæßÝ …KNýN ïôðŦŦ˜°œr I ïôðÝÞĂĒďÿÝĊÿđăďÝąďÿĄđÝÿĐĐČāćÿđăĂÝïôðëÝĂïôðßÝ ijIJŧĚ2Œ- ïôðÝÞēÿďćÿċđÝïôðëÝēïôðßÝ ŧŦś ŠʼnŢķĵeÖĴĽŀŧĴÚĨŁŀěÝ

•!

ïôð -ĶMÉ˶Nĵ›¦Ť¢›ŦÁ–Ěŝʼnŋšťŗŏ́N½ijIJŧњī ģĚzƓ©J˶Nĵ×-ĻĞŀħıĴ‹PīŀěÝ

•!

pj“|ĶijĥĚ=“Ť\X“|ĚŌŅѶĠ엞‡ Ģľ¿\[Ń!ĦŀħıģİĤŀě

5‘ ‹6

EI:L­.2Ü ÚEI:L­1˜€

ɛɪȺɯıȠµíg|ɛɪȺɯɳ prion ɴȞȮȱµí°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȟŭȚȃȱǻЪ ĶȝıĦ+Ȉȯƽ°đŤğŸIJɳ transmissible spongiform encephalopathies: TSE ɴțȬaȡȲȱǻɛ ɪȺɯıȠōȟtȴƫȆșËȑȱġ3ƴµíIJȚȃȱɳƊǵDZDzɴǻɛɪȺɯȠ…ȟÿ–ƇĵƩȚ ȃȱ PrP ȟøƶȉuIȏȕĭ–ɛɪȺɯƇĵȔȟȬȟȚȃȰǺȔȲȞȮȱɛɪȺɯıĴıû›ɳɛɪȺɯ ơɴȠwÐȟłŐȞȮȖșƋȌȯȲșȊȕ

1

ǻ

PrP

C

ȠǺŒ 20 íƂȞȃȱǀ|ȈȯȗȋȯȲǺȞ ìŇŢŝȚǺŽLjȠɪɯɖŝšūȚĴĥ ȏșȇȰǺɛɭɌȵɲɇµU°Țµí°ȟȝȄƇĵȚȃȱǻ PrP

C

Ƞ 253 ȵɢɔDžȟɠɪɞɛɉɏțȏșĨ ħȎȲǺà<ȟ 22 ȵɢɔDžɳɃȾɐɫɞɛɉɏɴȉůƚÛȞǗPȎȲǺȎȯȞůƚ¥Ȟ 230 ĄpȟŬ Ȟ GPI ȵɯȻɲȉCȎȲȱǻ 181 RȢ 197 ĄpȠŜǍCǂȚȃȱǻŒ 51 ɹ 91 ĄpȟǒȞ 8 ȵɢ ɔDžȟS©DŽ;ǂȉ}lȑȱǻÕǺɛɪȺɯıȚȠǺ PrP

C

ȉɛɭɌȵɲɇ¾½°ȟµínȟĭ–ɛ ɪȺɯƇĵ PrP

Sc

ȞuIȏǺŸ6ȚŇŢŠųȴǚƒȏĴIJȑȱ * ǻ PrP

C

Ȉȯ PrP

Sc

ȤȟuÈȠ PrP ȟő øƶȟuIțŰȆȯȲșȇȰɳ β ɃɲɎøƶȞ‡ȪȮȅȞȝȱɴǺɛɪȺɯµíŠųĪéȟ PrP

Sc

țÅƓ ȏȕ…Šųȟ PrP

C

ȠǺ PrP

Sc

ȴNjnȞȏș PrP

Sc

ȞøƶuÈȑȱȬȟțŰȆȯȲșȄȱǻ

PrP

Sc

ȟøƶȟƾȄȠɛɪȺɯıȟı+ȟƾȄȞǓȑȱǻ PrP ǀ|ȟwnɳɁɏɯ 129 Ǻ 219 ɴȠɛ ɪȺɯıȟݱµU°ȭı+ȞǺuĭȠǀ°ɛɪȺɯıȞǓƷȏșȄȱǻ

ȁŶďȂ

*ɛ ɭ Ɍ ȵ ɲ ɇ Ȟ Š ȏ ș ù Ǽ ȝ µ U ° ȴ ņ ȑ ǟ 5 n Ķ ȝ ~ Ĵ ° ɛ ɪ Ⱥ ɯ ı ȟ ŭ ȉ"variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰǮ țȏșƱ˜q_ȎȲșȄȱɳZou WQ, et al. Ann Neurol 2010; 68:162-172ȦȈɴ

(12)

− 5 -

表Ⅱ-1.プリオン病の分類

疾 患 宿 主

A. 動物のプリオン病 スクレイピー ǯscrapieǰ

ウシ海綿状脳症 ǯbovine spongiform encephalopathy: BSEǰ 慢性消耗病 ǯchronic wasting disease: CWDǰ

ネコ海綿状脳症 伝染性ミンク脳症 ほか

ヒツジ、ヤギ ウシ、ヤギ シカ ネコ ミンク B. ヒトのプリオン病

特発性 孤発性Creutzfeldt-Jakob病 ǯCJDǰ

"Variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰ*

遺伝性 遺伝性CJD

Gerstmann-Sträussler-Scheinker病 ǯGSSǰ

致死性家族性不眠症 ǯfatal familial insomnia: FFIǰǮ 全身性PrPアミロイドーシス**

獲得性 クールー(kuru)

医原性CJD ǯ硬膜移植、下垂体製剤、角膜移植、脳深部電極、

脳外科手術ほか、変異型CJDでは輸血ǰ 変異型CJD ǯvariant CJD: vCJDǰ

ヒト

2.ヒトのプリオン病

ɗɎȟɛɪȺɯıȠǷĞĴ°ɷ~Ĵ°

CJDɸ*ɳOgÚɴǺǸǀ°ɳPrP

ǀ|uĭȞǓƷɴǺǹĢ

¨°ɳɛɪȺɯȤȟÞǞțȔȟ̍ȞȮȱɴȞx=ȎȲȱɳƊǵ-1ɴǻ

ɛɪȺɯıȟĴIJģȠǺV

100

ȃȕȰ˜ǒȦȧɵȚȃȱ

2

ǻȳȉkȟɂɲɝȶɩɯɅȞȇȌȱ ınąȟǤȚȠǺ~Ĵ°

CJD 76.6%Ǻǀ°ɛɪȺɯı19.7%Ǻ̍°ɛɪȺɯı3.5%ȟǢȚȃȖ

ȕǯjǵ

-1

ǰǻȳȉkȟ̍°ɛɪȺɯıȠ

vCJD 1 3

ȴǗȊǺȑȥș

dCJD

ȚȃȰǺ

dCJD

ȠƻPȟƢ îȞȮȱ±űÐȴťƖȑȱț

149

Țȃȱɳ2015 ˜

2

áĥlɴǻXınȟżš+ȟ÷ƍȴƊǵ-2 Ȟņȑǻ

+ĘàäŨïôð ŎťŜņşŢŏ7(Ŧäêêê C ç gåãäè C å gŧİ%:ĨŁĭÝ śŠʼnގ åçêê ĵŽ-ÚÝ

Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý Ý

ȁŶďȂ

**Ʊ˜ǺPrP ǀ| Y163X uĭȴȄǺ ˜äȞޤŇŢɱæòŇŢǚƒȴªțȏșĴIJȏǺ¥ȞƠŀIJȴ^ȏǺ

1ƮŻfȞPrPȵɢɭȶɏĊĿȴƠȫȱ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟ„ŝȉq_ȎȲȕɳMead S, et al. N Engl J Med 2013; 369:1904-1914; Matsuzono K, et al. Eur J Neurol 2013; 20:e67-69ȦȈɴ

/ ( ��

ÚEI:L­.2ÜEI:L­6/%į(5'Ü

"=GIN6

•!

śŠʼnގĶQn)8śŠʼnŢĴĽŀ„ÈQnİĚ˶Nݳy“ij›¦2NOĵ ªİĞŀě

•!

śŠʼnŢĵjRĶwA-ĵśŠʼn޵’ŦāăĉĉĒĉÿďÝ čďćČċÝ čďČđăćċëÝ öďö

ï

ŧĵŸuÊģ2ĩį‰Ī ŀQn-ĵŒAśŠʼn޵’ÞùāďÿčćăÝöďöëÝöďö

ùā

ßıĨŁįğŀěÝ

•!

Ř ŕ ĵ ś Š ʼn Ţ Ž Ķ £ ä ũ äãã Ť C ĵ ‘  † İ Ě Þäß 9 ‘ N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ Ž Ŧ ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôð ŧ Ŧ ) d ŧ Ě Þåß Î N ý Î N ïôð Ě òăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŽŦòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăďëÝ òùùŧĚ³yN<cN

•Ý ÞĄÿđÿĉÝĄÿĊćĉćÿĉÝćċĐČĊċćÿëÝññóßÝþŦöďö Î82ŒĴĽŀŧĚÞæßÝ …KNýN ïôðŦŦ˜°œr I ïôðÝÞĂĒďÿÝĊÿđăďÝąďÿĄđÝÿĐĐČāćÿđăĂÝïôðëÝĂïôðßÝ ijIJŧĚ2Œ- ïôðÝÞēÿďćÿċđÝïôðëÝēïôðßÝ ŧŦś ŠʼnŢķĵeÖĴĽŀŧĴÚĨŁŀěÝ

•!

ïôð -ĶMÉ˶Nĵ›¦Ť¢›ŦÁ–Ěŝʼnŋšťŗŏ́N½ijIJŧњī ģĚzƓ©J˶Nĵ×-ĻĞŀħıĴ‹PīŀěÝ

•!

pj“|ĶijĥĚ=“Ť\X“|ĚŌŅѶĠ엞‡ Ģľ¿\[Ń!ĦŀħıģİĤŀě

5‘ ‹6

EI:L­.2Ü ÚEI:L­1˜€

ɛɪȺɯıȠµíg|ɛɪȺɯɳ prion ɴȞȮȱµí°ȚſăĶȝŇŢu°İ±ȟŭȚȃȱǻЪ ĶȝıĦ+Ȉȯƽ°đŤğŸIJɳ transmissible spongiform encephalopathies: TSE ɴțȬaȡȲȱǻɛ ɪȺɯıȠōȟtȴƫȆșËȑȱġ3ƴµíIJȚȃȱɳƊǵDZDzɴǻɛɪȺɯȠ…ȟÿ–ƇĵƩȚ ȃȱ PrP ȟøƶȉuIȏȕĭ–ɛɪȺɯƇĵȔȟȬȟȚȃȰǺȔȲȞȮȱɛɪȺɯıĴıû›ɳɛɪȺɯ ơɴȠwÐȟłŐȞȮȖșƋȌȯȲșȊȕ

1

ǻ

PrP

C

ȠǺŒ 20 íƂȞȃȱǀ|ȈȯȗȋȯȲǺȞ ìŇŢŝȚǺŽLjȠɪɯɖŝšūȚĴĥ ȏșȇȰǺɛɭɌȵɲɇµU°Țµí°ȟȝȄƇĵȚȃȱǻ PrP

C

Ƞ 253 ȵɢɔDžȟɠɪɞɛɉɏțȏșĨ ħȎȲǺà<ȟ 22 ȵɢɔDžɳɃȾɐɫɞɛɉɏɴȉůƚÛȞǗPȎȲǺȎȯȞůƚ¥Ȟ 230 ĄpȟŬ Ȟ GPI ȵɯȻɲȉCȎȲȱǻ 181 RȢ 197 ĄpȠŜǍCǂȚȃȱǻŒ 51 ɹ 91 ĄpȟǒȞ 8 ȵɢ ɔDžȟS©DŽ;ǂȉ}lȑȱǻÕǺɛɪȺɯıȚȠǺ PrP

C

ȉɛɭɌȵɲɇ¾½°ȟµínȟĭ–ɛ ɪȺɯƇĵ PrP

Sc

ȞuIȏǺŸ6ȚŇŢŠųȴǚƒȏĴIJȑȱ * ǻ PrP

C

Ȉȯ PrP

Sc

ȤȟuÈȠ PrP ȟő øƶȟuIțŰȆȯȲșȇȰɳ β ɃɲɎøƶȞ‡ȪȮȅȞȝȱɴǺɛɪȺɯµíŠųĪéȟ PrP

Sc

țÅƓ ȏȕ…Šųȟ PrP

C

ȠǺ PrP

Sc

ȴNjnȞȏș PrP

Sc

ȞøƶuÈȑȱȬȟțŰȆȯȲșȄȱǻ

PrP

Sc

ȟøƶȟƾȄȠɛɪȺɯıȟı+ȟƾȄȞǓȑȱǻ PrP ǀ|ȟwnɳɁɏɯ 129 Ǻ 219 ɴȠɛ ɪȺɯıȟݱµU°ȭı+ȞǺuĭȠǀ°ɛɪȺɯıȞǓƷȏșȄȱǻ

ȁŶďȂ

*ɛ ɭ Ɍ ȵ ɲ ɇ Ȟ Š ȏ ș ù Ǽ ȝ µ U ° ȴ ņ ȑ ǟ 5 n Ķ ȝ ~ Ĵ ° ɛ ɪ Ⱥ ɯ ı ȟ ŭ ȉ"variably protease-sensitive prionopathy" ǯVPSPrǰǮ țȏșƱ˜q_ȎȲșȄȱɳZou WQ, et al. Ann Neurol 2010; 68:162-172ȦȈɴ

(13)

/ � ��

·ĘàåŨŘŕĵśŠʼnގĵŽ-ĵt¸ŦÀ¤Ķ#Ž-ĵ¼ÂĵØŃ ‚ŧ

���!~Ĵ°CJDɳsporadic CJDɴɶ

OgÚȟĞĴ°ȟɛɪȺɯıǻ~Ĵ° CJD ȟ5n ȠǺƠŀûŴǚƒǺƺGyƢǺƏƐĭ–ŔȚĴ IJǺȎȯȞnjƬɱnjvƬIJ&ǺɢȺȽɭɲɒɅȝȜȟŇŢśŇIJ&ȉ¯ƵȞƸƈȏǺ—m 3ɹ4 ȈáȚ ĚG°ĚƔȞǘȱǻÕȚǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈȴņȑǟ5n Ȭ}lȑȱǻı+ȟƾȄȠǺPrP ǀ|

Ɂɏɯ129wnțɛɭɌȵɲɇ¾½°ĭ–PrPȟƾȄȞǓƷȏșȄȱǻƱ˜ǺɛɭɌȵɲɇȞùǼȝµU°

ȴņȑĭ–PrPȴЪțȑȱǟ5n ȟŭɳVPSPrɴȬq_ȎȲșȄȱɳŶď*Qěɴǻ

���!ǀ°ɛɪȺɯıɳgenetic prion diseasesɴ:

ǀ°ɛɪȺɯıȠ PrPǀ|ȟuĭȞƪgȏǺwÐȟuĭȉŀȯȲșȄȱǻǀ¢ŸȠ–íƂ,°

ǀȚȃȱȉǺǀĶĒƳģȉȋuĭȴâȏșȄșȬĴIJȓȒǺżšĶȞȠ„ŝ6ȞĴIJűȉȄȝȄ

~Ĵ țȏșƠƣȎȲȱuĭȬȃȱǻuĭȟōǧȞȮȰǺĆƯĶƸƈȉŨ¦ȚŸȞ PrP ȵɢɭȶɏÒȴâȑ ȱȬȟɷGSSınɸǺCJDùȟżšȭıĦȴņȑȬȟɷCJDnɳǀ°CJDɴɸǺſ㰄װľIJǯFFIǰǺ ȔȲvȞx=ȎȲȱǻƱ˜Ǻ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟınȉq_ȎȲȕɳŶď**Qěɴǻ

���!̍°ɛɪȺɯıɳenvironmentally acquired prion diseasesɴɶ

̍°ɛɪȺɯıȠǺɛɪȺɯȞÞǞȎȲȔȲȴ̍ȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱǻȳȉkȚwĴȏșȄȱŃ źŊó¥CJDɳdCJDɴȠǺɛɪȺɯȞĈíȎȲȕɗɎ’ĪéŃźȟŊóȞȮȱǻuĭnCJD ǯvCJDǰǮ ȠǺ ȷɃȟɛɪȺɯıȚȃȱȷɃđŤğŸIJɳBSEɴȟɛɪȺɯȞĈíȎȲȕǨcȈȯȟËȉŰȆȯȲșȄȱǻ ȳȉkȟvCJD ȠƃkŁäĘl ȞBSEɛɪȺɯȞĈíȏșȄȱɪɅȽȟȃȱǨcȤȟÞǞĂȴâȏșȄȕ3ǻ

ýåþÝ śŠʼnގŃIJĠ¿īŀĢůÝ

jǵ -2 ȞƛÓȤȟƼŕȴņȑǻĥıĂțƛˆ¸ƎȈȯɛɪȺɯıȟWŴ°ȴĮȅȍțȉƛÓȟŒ ĀȚȃȱǻ¯ƵƸƈ°ȟƠŀIJȝȜȟŇŢɱśŇIJ&ȴņȑ CJD 5n vȞǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈ ȴņȑǟ5n ȉȃȰǺOgÚȟŇŢu°İ±ȟƛÓȚȠɛɪȺɯıȴǎ=ƛÓȞ0ȲȱǻȎȯȞǺ ÿńȝıĂɳ„×ĂǺŊóĂǺĔƀĂŔɴȟ»ÉǺôîɳŸĎǺ MRI ǺŸŵǬēɡɲȻɲǺ PrP ǀ|ɴ

¸ƎȞȮȖșǺݱȴǗvȏǺɛɪȺɯıȟınȴƛÓȑȱǻ

ĥÛęȚâĩ°ȉƜÚȎȲȕðçĶċijčȠȝȋǺŠIJĶɱÌÃĶȝċijȭȿȵǠȉLJƍȚȃȱǻ ĥlǺ PrP ȟ:|ı¶ȴúĶțȏȕċijčȉǑĴ Țȃȱǻ

ƟŠȠXınȟƛÓțċijȟǡȴQěȎȲȕȄǻ

+ĘàåŨśŠʼnގ¿aķĵÍ¡ě

ïôðëÝïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŽĚòùùëÝòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŽĚññóëÝ <cN³yN•ĚÝ Ý øúà÷ûóï }ëÝďăÿĉàđćĊăÝĎĒÿĈćċąàćċĂĒāăĂÝāČċēăďĐćČċ }ŦŒAśŠʼn޵’ĵ1BĴĽŀÜQFs}ŧ

(14)

/ � ��

ýæþÝ śŠʼnގĵO¬Ť<c\[Ě¿\[Ý

ɛɪȺɯıȠЁݱċijłŐõŠƥݱȞāȎȲșȇȰǺJijƧD·ȴUȌȱȍțȉȚȊȱǻ ǜı²qɟɲɣɞɲɄɆɯɈɲȟ HP ȞȠǺJijƧD·ȴ]ȫǺƁ\ȌRȢJij§ű\Ȍ²q ȉÇưȎȲșȄȱ

4

ǻ

ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽȟ HP Ȟ±ű„×ÌʲqȉÇưȎȲșȄȱ

5

ǻ

łŐĤȠɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅŔȴƴȐșɛɪȺɯıȟƛijÌÊȴƈȖșȄȱǻ CJD ɂɲɝȶ ɩɯɅ{dȴƴȐș CJD ɂɲɝȶɩɯɅ{dȭNħE*ļȉȫȱXǃƼœĽȟ CJD ¿¡‹ǐJ ŔȞȮȱÌÊɳXōôîȴ]ȪɴȴUȌȱȍțȉȚȊȱ

6

ǻȎȯȞ±űȭ„×ȞŠȑȱ«ĦǠȟÌÊȬƈ ȖșȄȱ

6

ǻ

ɛɪȺɯıȠŒ 5 ǧµíIJȞāȎȲșȇȰǺJ•ȠƛÓ¥ 7 Ø6Ȟ$(¸Ȟ‘Ȍ9ȱȍțȉŮ HȘȌȯȲșȄȱɳ‘9ňɶ

http://www.mhlw.go.jp/bunya/kenkou/kekkaku-kansenshou11/pdf/01-05-05.pdf ɴǻȝȇǺɛɪȺɯıȟÿ ńȝƛÓǺĴħğČȟ»ÉǺµíǕŠŖȞȠǺ?ôȞȮȱıĦôîȉLJƍȚȃȱǻɛɪȺɯıIJ ȟ?ôƧĩȞȗȄșȠNħE*ļȭłŐĤȟÌÊȉUȌȯȲǺȨȕǺ±ű0ǖÖƙȚɛɪȺɯıIJ ȟ?ôȉȚȊȝȄrYȬǺɛɪȺɯıIJ ?ôUȌ0ȲWŴȝÖƙȞȗȄșłŐĤȞeȄYȳȓ ȉWŴȚȃȱɳeȄYȳȓ-ɶɛɪȺɯıɂɲɝȶɩɯɅRȢµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤHǮ HP ɶ http://prion.umin.jp/index.html ɴǻ

‹¦Û

1.! Colby DW, Prusiner SB. Prions. Cold Spring Harb Perspect Biol 2011; 3: a006833. Review.

2.! Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, Noguchi-Shinohara M, Sakai K, Nakamura Y, et al. Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan. Brain 2010; 133: 3043-3057.

3.! Yamada M, Variant CJD Working Group, Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee, Japan. The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram. Lancet 2006; 367: 874.

4.! ǜı²qɆɯɈɲǮ ɟɲɣɞɲɄǯhttp://www.nanbyou.or.jp/ǰɶ

ɛɪȺɯı ǯDzǰǮ ȽɭȶɋəȸɫɎɱɧɁɚıɳCJDɴǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/80ǰǺǯdzǰǮ ɀɫɅɎɡɯɱɅɎɭȶɅɩ ɲ ɱ Ƀ ɦ ȶ ɯ Ȼ ɲ ı ǯGSSǰǮ ǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/88ǰ Ǻ ǯǴǰǮ ſ ă ° „ × ° ľ IJ ɳFFIɴ ǯhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/51ǰ

5.! ɧɁɚıɂɠɲɎɓɊɎɮɲȽǯhttp://www.cjdnet.jp/ǰǮ

6.! NħE*ʼnłŐƧƌDljǮ ǜċ°İ±.ãłŐõǽɛɪȺɯıRȢƹĴ°ȷȶɫɅµíIJȞǓȑȱƢîł ŐĤǾɱǽɛɪȺɯıȟɂɲɝȶɩɯɅțµíǕȞǓȑȱƢîłŐĤǾǯhttp://prion.umin.jp/index.htmlǰ

/ � ��

·ĘàåŨŘŕĵśŠʼnގĵŽ-ĵt¸ŦÀ¤Ķ#Ž-ĵ¼ÂĵØŃ ‚ŧ

���!~Ĵ°CJDɳsporadic CJDɴɶ

OgÚȟĞĴ°ȟɛɪȺɯıǻ~Ĵ° CJD ȟ5n ȠǺƠŀûŴǚƒǺƺGyƢǺƏƐĭ–ŔȚĴ IJǺȎȯȞnjƬɱnjvƬIJ&ǺɢȺȽɭɲɒɅȝȜȟŇŢśŇIJ&ȉ¯ƵȞƸƈȏǺ—m 3ɹ4 ȈáȚ ĚG°ĚƔȞǘȱǻÕȚǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈȴņȑǟ5n Ȭ}lȑȱǻı+ȟƾȄȠǺPrP ǀ|

Ɂɏɯ129wnțɛɭɌȵɲɇ¾½°ĭ–PrPȟƾȄȞǓƷȏșȄȱǻƱ˜ǺɛɭɌȵɲɇȞùǼȝµU°

ȴņȑĭ–PrPȴЪțȑȱǟ5n ȟŭɳVPSPrɴȬq_ȎȲșȄȱɳŶď*Qěɴǻ

���!ǀ°ɛɪȺɯıɳgenetic prion diseasesɴ:

ǀ°ɛɪȺɯıȠ PrP ǀ|ȟuĭȞƪgȏǺwÐȟuĭȉŀȯȲșȄȱǻǀ¢ŸȠ–íƂ,°

ǀȚȃȱȉǺǀĶĒƳģȉȋuĭȴâȏșȄșȬĴIJȓȒǺżšĶȞȠ„ŝ6ȞĴIJűȉȄȝȄ

~Ĵ țȏșƠƣȎȲȱuĭȬȃȱǻuĭȟōǧȞȮȰǺĆƯĶƸƈȉŨ¦ȚŸȞ PrP ȵɢɭȶɏÒȴâȑ ȱȬȟɷGSSınɸǺCJDùȟżšȭıĦȴņȑȬȟɷCJDnɳǀ°CJDɴɸǺſ㰄װľIJǯFFIǰǺ ȔȲvȞx=ȎȲȱǻƱ˜Ǻ1Ʈ°PrPȵɢɭȶɏɲɃɅȟınȉq_ȎȲȕɳŶď**Qěɴǻ

���!̍°ɛɪȺɯıɳenvironmentally acquired prion diseasesɴɶ

̍°ɛɪȺɯıȠǺɛɪȺɯȞÞǞȎȲȔȲȴ̍ȑȱȍțȞȮȖșĴIJȑȱǻȳȉkȚwĴȏșȄȱŃ źŊó¥CJDɳdCJDɴȠǺɛɪȺɯȞĈíȎȲȕɗɎ’ĪéŃźȟŊóȞȮȱǻuĭnCJD ǯvCJDǰǮ ȠǺ ȷɃȟɛɪȺɯıȚȃȱȷɃđŤğŸIJɳBSEɴȟɛɪȺɯȞĈíȎȲȕǨcȈȯȟËȉŰȆȯȲșȄȱǻ ȳȉkȟvCJD ȠƃkŁäĘl ȞBSEɛɪȺɯȞĈíȏșȄȱɪɅȽȟȃȱǨcȤȟÞǞĂȴâȏșȄȕ3ǻ

ýåþÝ śŠʼnގŃIJĠ¿īŀĢůÝ

jǵ -2 ȞƛÓȤȟƼŕȴņȑǻĥıĂțƛˆ¸ƎȈȯɛɪȺɯıȟWŴ°ȴĮȅȍțȉƛÓȟŒ ĀȚȃȱǻ¯ƵƸƈ°ȟƠŀIJȝȜȟŇŢɱśŇIJ&ȴņȑ CJD 5n vȞǺĆƯĶŨ¦ȝƸƈ ȴņȑǟ5n ȉȃȰǺOgÚȟŇŢu°İ±ȟƛÓȚȠɛɪȺɯıȴǎ=ƛÓȞ0ȲȱǻȎȯȞǺ ÿńȝıĂɳ„×ĂǺŊóĂǺĔƀĂŔɴȟ»ÉǺôîɳŸĎǺ MRI ǺŸŵǬēɡɲȻɲǺ PrP ǀ|ɴ

¸ƎȞȮȖșǺݱȴǗvȏǺɛɪȺɯıȟınȴƛÓȑȱǻ

ĥÛęȚâĩ°ȉƜÚȎȲȕðçĶċijčȠȝȋǺŠIJĶɱÌÃĶȝċijȭȿȵǠȉLJƍȚȃȱǻ ĥlǺ PrP ȟ:|ı¶ȴúĶțȏȕċijčȉǑĴ Țȃȱǻ

ƟŠȠXınȟƛÓțċijȟǡȴQěȎȲȕȄǻ

+ĘàåŨśŠʼnގ¿aķĵÍ¡ě

ïôðëÝïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŽĚòùùëÝòăďĐđĊÿċċàùđďėĒĐĐĉăďàùāĆăćċĈăď ŽĚññóëÝ <cN³yN•ĚÝ Ý øúà÷ûóï }ëÝďăÿĉàđćĊăÝĎĒÿĈćċąàćċĂĒāăĂÝāČċēăďĐćČċ }ŦŒAśŠʼn޵’ĵ1BĴĽŀÜQFs}ŧ

(15)

/ � ��

�����������

0��� ��

5����6

•!

9‘NśŠʼnގĶhij|}ĵijğ³yNOİĞĿĚCÑ äãã Ĵ ä Fģ‘īŀě Ý

•!

éã x Ĵ4ĥĚ,.@ĴdľĢij?ĶijğěÝ

•!

ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŽŦïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôðŧ-İĶMÉĴ˶īŀÁ–v­Ó

;ĴġĚº»ŒAĚ>¯ƒĚÐÅâÐ3ŏƒĚŝʼnŋšťŗŏŃ&ĩĚ_ţgĴ

N½Ĵ²ŀěÝ

•!

¯~ĵ'iN%iN]ÕŦčăďćČĂćāÝ ĐĕċāĆďČċČĒĐÝ ĂćĐāĆÿďąăëÝ öùðŧĚÙÏ õøó W^HÊ

ÞĂ楥ĒĐćČċÝ ĔăćąĆđăĂÝ ćĊÿąăëÝ ðüóßÝ İĵ5¯”ÄŤ/EoĵÜ"Ě¯®Ûĵ¨őҵ’ļ äçàæàæ µ’ĵÜģ¿aĵ «ıijŀģĚ×-“ij±DƒŃ&īŀİͱD¿aģ

*Ôij0$ĻĞŀěÝ

•!

śŠʼn޵’ŦčďćČċÝčďČđăćċëÝöďöŧōŖŢ äåê 4-ıśšœŅťŐUTN öďö ĵŇňŏőŢŚšŒŕ¼ l§mŃ¥Ĺ$łĬĭÚģ±D¦ÌļŽˆS¹ıĽĥ=LĩĚõõä -ģfĻ-“ij±DŽ

ˆS¹Ń&īŀěÝ Ý

5�� �6

ɗɎȟ~Ĵ°ɛɪȺɯıȠ~Ĵ° CJD ��� VPSPr � variably protease-sensitive prionopathy ȚȃȰǺ âFȝċijčȟȝȄſă°İ±Țȃȱǻ~Ĵ° CJD ȠɗɎȟɛɪȺɯıȟŞ 8 AȴMȫǺ PrP ǀ|

ȞuĭȠȝȄǻ˜ǒ 100 Ȟ 1 ŌȉĴIJȏǺĴIJģȠ1ĬĶȞȦȧȏșȄȱǻwȋȠ 50 āȚĴIJȏ 60 āȚȟĴIJȉwȄȉǺ 80 āȚȟĴIJȬȩȯȲȱǻxǂ:ȟIJ ȠĆƯ͝

°ĴIJȏǺÐɰá6ȞĚG°ĚƔȞžȱǻ������ǯ World Health Organization: WHO ǰȟƛÓ pėȉĬĶȞĩȄȯȲɳƊǶ -1 ɴ

1, 2

ǺçǁȟƛÓpėȬȍȲȞėÁȏșȄȱ

3

ǻǟ5nĶȝżšIJğ ȴ^ȑȱIJ ȚȠżšƛÓȉiǜȝrYȬȃȰ

4

ǺńƛÓȞȠıĦĶôşȉ¬ǣȚȃȱ

1-3

ǻıĦ

ĶȞȠxŸķƩȭŦèȞ™ŘȝđŤğuIțŇŢŠųŷƄǺȾɪȺɲɃɅǺ PrP ĊĿȉȩȯȲȱ

5

ǻ ɛɭɌȵɲɇ¾½° PrP ȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎƒëȞȮȰ 1 nț 2 nȞ:ȌȯȲȱǻ PrP ǀ|Ɂɏɯ 129 wnɳɤɉȺɑɯȴɟɥȚÃȗ MM nǺɕɪɯȴɜɌɭȚÃȗ MV nǺɕɪɯȴɟɥȚÃȗ VV nɴ țȟšȩYȳȓȞȮȰ~Ĵ° CJD Ƞ MM1 Ǻ MM2 Ǻ MV1 Ǻ MV2 Ǻ VV1 Ǻ VV2 ȟ 6 nȞ:ǧȎȲǺ MM2 nȠżšıĦ¸ƎȞȮȰ MM2- ķƩnț MM2- ƏšnȞ:ȌȯȲȱɳƊǶ -2 ɴ

6

ǻ MM1 nȉàȬǤȉ ǭȋǺ MV1 nț3Ȟ5nĶȝ CJD ȟżšŢƻțıĦ¸Ǝȴ^ȑȱ

5, 6

ǻ MM2- ķƩnȠƠŀIJȴ țȑȱŨ¦Ƹƈ°ȟŢƻȴ^ȏǺ MM2- ƏšnȠƏšu°IJȭ~Ĵ°ſă°ľIJțaȡȲȱŋȝ nȞŠ­ȑȱǻ MV2 nȠyƢIJğȚĴIJȏŨ¦ȝŢƻȴ^ȑȱǻçǁȚȠ VV2 nȠöȫșŋȚȃ ȰǺ VV1 nȟq_ȠȝȄ

5, 7

ǻ VPSPr ��������������

~Ĵ° CJD ȟżšŢƻȠ 3 äȞ:ȌȯȲǺŒ 1 äȞȠ'®µǺȣȯȗȊǺȫȨȄǺĐG°ȟǺ ƏƐĭ–Ǻ¼ȅȗ)\ŔȟǟĞĭĶIJğȉȩȯȲǺŒ 2 äȞȠƠŀûŴǚƒȉ¯ƵȞƸƈȏǺnj Ƭ / njvƬIJğǺɢȺȽɭɲɒɅȉ9ĥȑȱǻŇŢ͏ƎȚȠŹSŒȟƸǺıĶSŒȟ9ĥǺ

ŸyƢǺŕ @ǺɄɅɎɑȵǺ¾½IJǺǫ´S­ŔȉƠȫȯȲȱǻŒ 3 äȞȠĚG°ĚƔțȝȰǺǗķ ƩŃĺȭßÀŪŲȴ^ȑȱǻçǁȚȠŞKÐȉ 1 ˜ħ}ȑȱȉǺĚG°ĚƔȞžȱȨȚȟ ŢƻȞþŚ țȟ”ȠȝȋǺŢŗïǩȭĆƯĶŏöĶȞƈȳȲȱŠIJijčȞȮȰĚG°ĚƔȚǏä

žbȑȱțŰȆȯȲșȄȱ

8, 9

ǻ

(16)

/ - ��

·ęàäáÝ 9‘N ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ Žĵ¿a/€

I. §éȈȯĩȄȯȲșȄȱƛÓpėɳMastersȯ1ɴ A. ń‚ ɳdefiniteɴ

ЪĶȝıĦ¸ƎǺȨȕȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎȭ/įíƂčȚŸȞĭ–ɛɪȺɯƇĵȴô9ǻ B. Ȧȧń‚ ɳprobableɴ

ıĦ¸ƎȠȝȄȉǺȟ1-3ȴĕȕȑǻ 1. ¯ƵƸƈ°ƠŀIJ

2. ýȟ4ǡĹ 2ǡĹȴĕȕȑǻ a. ɢȺȽɭɲɒɅ

b. ƏƐȨȕȠŸIJğ c. njƬȨȕȠnjvƬIJğ d. ĚG°ĚƔ

3. ŸĎȚ`ä°Zä°ÎǝɳPSDɴȴƠȫȱǻ C. ĮȄ ɳpossibleɴ

ƘȟBȟ1RȢ2ȴĕȕȑȉǺŸĎPSDȴüȋrYǻ

II. ÂxƛÓpėɳWHO 2ɴ

ƘȟƛÓpėȟCȟĮȄ ɳpossibleɴȞ0ȱ ȚǺŸĎPSDȉȝȋșȬǺŸŵǬē Ȟ14-3-3Ƈĵȉô9 ȎȲżšŢƻȉ2˜åĕȟrYǺȦȧń‚ ɳprobableɴțȑȱǻ

/ � ��

�����������

0��� ��

5����6

•!

9‘NśŠʼnގĶhij|}ĵijğ³yNOİĞĿĚCÑ äãã Ĵ ä Fģ‘īŀě Ý

•!

éã x Ĵ4ĥĚ,.@ĴdľĢij?ĶijğěÝ

•!

ïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀ ŽŦïďăĒđĖĄăĉĂđàôÿĈČĀÝ ĂćĐăÿĐăëÝ ïôðŧ-İĶMÉĴ˶īŀÁ–v­Ó

;ĴġĚº»ŒAĚ>¯ƒĚÐÅâÐ3ŏƒĚŝʼnŋšťŗŏŃ&ĩĚ_ţgĴ

N½Ĵ²ŀěÝ

•!

¯~ĵ'iN%iN]ÕŦčăďćČĂćāÝ ĐĕċāĆďČċČĒĐÝ ĂćĐāĆÿďąăëÝ öùðŧĚÙÏ õøó W^HÊ

ÞĂ楥ĒĐćČċÝ ĔăćąĆđăĂÝ ćĊÿąăëÝ ðüóßÝ İĵ5¯”ÄŤ/EoĵÜ"Ě¯®Ûĵ¨őҵ’ļ äçàæàæ µ’ĵÜģ¿aĵ «ıijŀģĚ×-“ij±DƒŃ&īŀİͱD¿aģ

*Ôij0$ĻĞŀěÝ

•!

śŠʼn޵’ŦčďćČċÝčďČđăćċëÝöďöŧōŖŢ äåê 4-ıśšœŅťŐUTN öďö ĵŇňŏőŢŚšŒŕ¼ l§mŃ¥Ĺ$łĬĭÚģ±D¦ÌļŽˆS¹ıĽĥ=LĩĚõõä -ģfĻ-“ij±DŽ

ˆS¹Ń&īŀěÝ Ý

5�� �6

ɗɎȟ~Ĵ°ɛɪȺɯıȠ~Ĵ° CJD ��� VPSPr � variably protease-sensitive prionopathy ȚȃȰǺ âFȝċijčȟȝȄſă°İ±Țȃȱǻ~Ĵ° CJD ȠɗɎȟɛɪȺɯıȟŞ 8 AȴMȫǺ PrP ǀ|

ȞuĭȠȝȄǻ˜ǒ 100 Ȟ 1 ŌȉĴIJȏǺĴIJģȠ1ĬĶȞȦȧȏșȄȱǻwȋȠ 50 āȚĴIJȏ 60 āȚȟĴIJȉwȄȉǺ 80 āȚȟĴIJȬȩȯȲȱǻxǂ:ȟIJ ȠĆƯ͝

°ĴIJȏǺÐɰá6ȞĚG°ĚƔȞžȱǻ������ǯ World Health Organization: WHO ǰȟƛÓ pėȉĬĶȞĩȄȯȲɳƊǶ -1 ɴ

1, 2

ǺçǁȟƛÓpėȬȍȲȞėÁȏșȄȱ

3

ǻǟ5nĶȝżšIJğ ȴ^ȑȱIJ ȚȠżšƛÓȉiǜȝrYȬȃȰ

4

ǺńƛÓȞȠıĦĶôşȉ¬ǣȚȃȱ

1-3

ǻıĦ

ĶȞȠxŸķƩȭŦèȞ™ŘȝđŤğuIțŇŢŠųŷƄǺȾɪȺɲɃɅǺ PrP ĊĿȉȩȯȲȱ

5

ǻ ɛɭɌȵɲɇ¾½° PrP ȠȷȹɅɈɯɚɭɊɎƒëȞȮȰ 1 nț 2 nȞ:ȌȯȲȱǻ PrP ǀ|Ɂɏɯ 129 wnɳɤɉȺɑɯȴɟɥȚÃȗ MM nǺɕɪɯȴɜɌɭȚÃȗ MV nǺɕɪɯȴɟɥȚÃȗ VV nɴ țȟšȩYȳȓȞȮȰ~Ĵ° CJD Ƞ MM1 Ǻ MM2 Ǻ MV1 Ǻ MV2 Ǻ VV1 Ǻ VV2 ȟ 6 nȞ:ǧȎȲǺ MM2 nȠżšıĦ¸ƎȞȮȰ MM2- ķƩnț MM2- ƏšnȞ:ȌȯȲȱɳƊǶ -2 ɴ

6

ǻ MM1 nȉàȬǤȉ ǭȋǺ MV1 nț3Ȟ5nĶȝ CJD ȟżšŢƻțıĦ¸Ǝȴ^ȑȱ

5, 6

ǻ MM2- ķƩnȠƠŀIJȴ țȑȱŨ¦Ƹƈ°ȟŢƻȴ^ȏǺ MM2- ƏšnȠƏšu°IJȭ~Ĵ°ſă°ľIJțaȡȲȱŋȝ nȞŠ­ȑȱǻ MV2 nȠyƢIJğȚĴIJȏŨ¦ȝŢƻȴ^ȑȱǻçǁȚȠ VV2 nȠöȫșŋȚȃ ȰǺ VV1 nȟq_ȠȝȄ

5, 7

ǻ VPSPr ��������������

~Ĵ° CJD ȟżšŢƻȠ 3 äȞ:ȌȯȲǺŒ 1 äȞȠ'®µǺȣȯȗȊǺȫȨȄǺĐG°ȟǺ ƏƐĭ–Ǻ¼ȅȗ)\ŔȟǟĞĭĶIJğȉȩȯȲǺŒ 2 äȞȠƠŀûŴǚƒȉ¯ƵȞƸƈȏǺnj Ƭ / njvƬIJğǺɢȺȽɭɲɒɅȉ9ĥȑȱǻŇŢ͏ƎȚȠŹSŒȟƸǺıĶSŒȟ9ĥǺ

ŸyƢǺŕ @ǺɄɅɎɑȵǺ¾½IJǺǫ´S­ŔȉƠȫȯȲȱǻŒ 3 äȞȠĚG°ĚƔțȝȰǺǗķ ƩŃĺȭßÀŪŲȴ^ȑȱǻçǁȚȠŞKÐȉ 1 ˜ħ}ȑȱȉǺĚG°ĚƔȞžȱȨȚȟ ŢƻȞþŚ țȟ”ȠȝȋǺŢŗïǩȭĆƯĶŏöĶȞƈȳȲȱŠIJijčȞȮȰĚG°ĚƔȚǏä

žbȑȱțŰȆȯȲșȄȱ

8, 9

ǻ

(17)

sǓ˜ñ'V7¢¿´ÂÁƵ´º³Á“¥°¹½±SÕ M5 §§—§­—§§˜“Y{ §§˜“u/ §­˜­­—­­˜ ª¿ª€& ²½³½¼—˜Ÿ# §´Á•§´Á§´Á•­°º§´Á•§´Á§´Á•§´Á§´Á•­°º­°º•­°º­°º•­°º ª¿ª¬Å¾´—¬Å¾´—¬Å¾´˜¬Å¾´˜¬Å¾´˜¬Å¾´—¬Å¾´˜ ՋÈéáâìîæäȏ ¤´¸³´¼·°¸¼¨½Á´ÀÁ°±º¸À·´³u/"7T ï'V7nE7[Tð¦Â¿Â< ¨½Á´ÀÁ°±º¸À·´³%y ȏ ¡¿½Ä¼Ä´ºº“©¾¾´¼·´¸»´¿ Š1  Ddïðœ”œ˜”˜˜Ÿ——›” ?ïð‘ž›”™ï§§—’˜Õœ”ßÙð˜”œ”š”–ï§§˜“Y{’u/ ՗”™ßÙð—”™–– m/9t  VT-Žœ›”›ïš˜“Ÿ—ðœ˜”—ï›—“˜ðœš”™ïšŸ“ð›˜”™ï™œ“—ð›Ÿ”šïš–“ž—ð™Ÿ”™ï˜š“šŸðœ—”™ïš—“ž–ð g”Ÿï—“—žðš”Ÿï˜”›“Ÿð—›”ïŸ“™œð—›”œïž“˜šð—”—ï›“˜ð—›”™ï—š“—œðœ”›ï™“—žð m/T¢¥£ÕgÈ6}~r7Õx]Tȏ uvTN~r7x]Te_XIȏ %yÈx]T

~r7Õx]TÑ%yȏ ƒ>g

F|Xo-VTȏ ~r7x]T%yTNÐVTÈx]TÖ4ÔQ éáâìîæäՏ QOïðŸ—––œ›–œœœ ª«£ÕQOïðž–—”š––”–”— lkŒKՏ —š“™“™qW†7†7†7…7‚І7†7†7 SR(X9t  _gSR9t XÓJhN"ȏ S"ÖË×Ë×4‰pÔ3ɏ

$ ÐUÌÝbjȏ *lÖÍÞݏ

u/ÑáëîçBՍ1‡)ȏ $lY{È!0Bȏ *lS"ÖØÑàÒÓɏ

­­˜Ñ‹È *lԦ¿ÂP

$lY{Ñi@ Շ)Ê3Éȏ *lÈl.ÖÍÞݏ

l.ÓÒY{zBՇ)Ê3Éȏ JhN"ÖY{L,Ԅ+ ª¿ªG\ãåèäbjÕG\ØÑàÒÓɏ ï2Éãåèä ð

­­˜Ñ‹ÌÝÊèêîâ ȏ +9XG\ÊZcΏCÚÏ2Éãåèäèêîâ È+9XG\ȏ _gfj  ª°¿²·¸´Á°º®œ¯Û܂:" §´Á »´Á·¸½¼¸¼´È­°º Ã°º¸¼´Èª«£ lHÕ>7>7;ˆï¾´¿¸½³¸²Àż²·¿½¼½ÂÀ³¸À²·°¿¶´ðȪ¿ª èëáíqW﾿¸½¼¾¿½Á´¸¼ð ‘ 8]`$(Ž`(^a9Õ'V7¢¥£›ÕwAﮛ¯ÛÜ:"ð

(18)

2 �� ��

ϵ

1.! Masters CL, Harris JO, Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr, Bernoulli C, Asher DM. Creutzfeldt-Jakob disease: patterns of worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering. Ann Neurol 1979; 5: 177-188.

2.! WHO. WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease. World Health Organization. Geneva, 1998.

3.! €ǠnHȁǗÕǯĤßȧȊȟƐοˆǶĢͱͰα΃ĬƄDZʟƅȊȟǝοͺγͰΌΜͲαΏηΫ;ΝǰʒǵΥΒάͯ

ακŖʌǔλο2002

4.! Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M, Sobue G, Hashizume Y. Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease:

Accuracy based on analysis of autopsy-confirmed cases. J Neurol Sci 2009; 277:119-123.

5.! Iwasaki Y, Yoshida M, Hashizume Y, Kitamoto T, Sobue G. Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type. Acta Neuropathol 2006; 112: 561-571.

6.! Parchi P, Giese A, Capellari S, Brown P, Schulz-Schaeffer W, Windl O, et al. Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects. Ann Neurol 1999; 46:

224-233.

7.! Nozaki I, Hamaguchi T, Sanjo N, Noguchi-Shinohara M, Sakai K, Nakamura Y, et al. Prospective 10-year surveillance of human prion diseases in Japan. Brain 2010; 133: 3043-3057.

8.! Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M, Kitamoto T, Hashizume Y. Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians. Eur J Neurol 2011; 18: 999-1002.

9.! Iwasaki Y, Akagi A, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M. Factors influencing the survival period in Japanese patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol Sci 2015; 357: 63-68.

(19)

− 12 -

b.診 断

【サマリー】

r˘ɊɖȪɛčȐŢ¾ȋȑŋ†ĎýɜĸŶȏ7ǴǬÛÔíȌǿȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜň îÛÔǷËąȋDZȠǭƝ

r˘ɊɖȪɛčȐŢ¾böȑĈ àÝƟLjǚǝǗǐƝƹǑǍǗǟǔƝǀǝǓǍǙǕǥǍǟǕǚǙƱƝLjƹǀƠȐŢ¾bö

ƨƣƝƩ

Ƿ ŎĘȏ3ąǽȡȊDzȠǭƝ

ć$ÛÔȋȑƑź ƾǃƺ ªºŠŨć$ƟǐǕǒǒǠǞǕǚǙƝǢǑǕǓǔǟǑǐƝǕǘǍǓǑƱƝƵLjƺƠƝ ǷËąȋDZȠǭƝ

ňŇƙòÛÔȋȑňŇƙò Ȑ ƨƫƤƪƤƪ ŔėȌĻȹȧŔėǷËąȋDZȟǬƨƫƤƪƤƪ ŔėȐÛ.Ƿ ɊɖȪɛčŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ

ňîÛÔȋȑU͘N͘¹ƉɞǛǑǝǕǚǐǕǏƝǞǤǙǏǔǝǚǙǚǠǞƝǐǕǞǏǔǍǝǓǑƱƝǁDŽƵɟǷü“Ę¡śȋDZȟǬɊ ɖȪɛčȐŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ

r˘ɊɖȪɛčȐLč`ɜĽčÍƂȏȝȈȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜňîÛÔȐžˆȑĊȎ ȠǻȌȏïȁȠǭȘȅǬr˘ɊɖȪɛčȏƕǿȅĩĸșǷDZȟǬž2ǷŽŚȋDZȠǭƝ

【本 文】

ÐǶĢΞΰ͵εǰ͖̪̱ͬͥͩ‹U·͕U·7̓MM1̪MV1̔͐˻U·7κMM2-Ǻʬ·̪MM2-ʅ Ā·̪MV2̪VV1̪VV2λ͕

Creutzfeldt-Jakob

ǰκCreutzfeldt-Jakob disease: CJDλ͓[̅̾ͪͩ̓ɻ̢

-2

̔

3

̫ŤŹ͕eƏ7̴͓̺ͩÐǶĢΞΰ͵εǰ͕΀ΝΈͰΞ͕ƧǛͭȐ͂κ®̢-1λ̫U·7͐˻U·

7͏͖ɢĀDZǘηɢĀȷˈηƏƅκǧIηɛɚ̊ƽηɛƲλ͕Ĭă̶Ǫ̪͒ͨʒŠ͕˱͓ǩī̫͂ͩ

]ǧƤƨɡÃÏȐ4ÛȏǵǺȠr˘ɊɖȪɛčȐȲɉȹȦɊçāƝ Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

(20)

2 �� ��

ɞƨɟƝ ŋ†ĎýƝ

ŤŹ̴͓̺ͩÐǶĢΞΰ͵εǰ͕ɢĀIͭȐ͂

4-6

̫ɢĀI͐ɈǰŶˣ͖Ξΰ͵εǰ͕ΈͰΞ͓ͦ͋

͎Ǫ͒ͩ

4

̫

��

!

U·7κ MM1 ̪ MV1 λ

U·7͖˅ɹĢʙȉƗə˲Ù͓k̳̪Φ͵ͺγθΓ΃̪ƒ˽˲Ù̪ãɛÆʟ̪Ɵɹ˲Ùͭ’5̪̀

ȯ 3-7 ζŲță͏ǑpǑʋ͓ɤͩ

3, 4

̫͈̪͟ɛƲ͓ PSD ͭ™̫͂ͩ

��

!

˻U·7κ MM2- Ǻʬ·̪ MM2- ʅĀ·̪ VV1 ̪ VV2 λ

̧� MM2- Ǻʬ·υ MM2- Ǻʬ·͖̪ÆɹͤÆʚ͕͒͑̋ƚƗə˲Ùͤĺ̲͌DZǘ͕͒͑ȬȓDZǘ

ͭ™̶͂ͩÃ̸̪ɂē˅ɹĢ͕ȷˈͭȐ͂

3, 7, 8

̫͓̾ͧȯ 1-2 ýță͏Ɵɹ˲Ù̪ǑpǑʋ͓

ɤ̫ͩɈǰŶˣ͖Ƒ͎͢˟̸̶̪ͬ¯͏͖ 24.7 ζŲ͏̰ͩ

4

̫

̨� MM2- ʅĀ·υ MM2- ʅĀ·

3, 9, 10

͖̪ȅ̪ɣđȓȷ˲Ù̪ʙȉƗə˲Ù̪ȬȓDZǘͭȐ̼͂

̶͐Ã̱̫ɈǰŶˣ͖˟̸̶̪ͬ¯͏͖ 18.5 ζŲ͏̰ͩ

4

̫

̩� ͕͆κ VV1 ̪ VV2 λυ VV1 ͕½š͖Ț͏̰̫ͩɂē˅ɹĢ͏d̂F̂·ʙȉDZ͓̅,͈̀DZǘ

ͭ™̪̀˚1ʱĘBͤΦ͵ͺγθΓ΃ͭ™̫͂ͩ VV2 ͖ÆʟĢƟɹͭ™̪̀ġˁ˅ɹĢʙȉDZͭ

™̫͂ͩΦ͵ͺγθΓ΃͖ 1/3 ͏ƙ̷̪ɛƲ͓ PSD ͭ™̱̫̀͒

ɞƩɟƝ ÛÔíɞć$ÛÔǬňŇƙòÛÔǬňîÛÔɟƝ

ÐǶĢΞΰ͵εǰ͕ƏƅƱ͎͐̀ǧIƏƅ̪ɛɚ̊ƽƏƅ̪ɛƲƏƅ̶ń̻̫ͧͪͩÐǶĢ CJD

͕ΈͰΞ͓ͦͨƏƅ͕Ĭă͖Ǫ͕͒ͩ͏Ƴī̫͂ͩ

��

!

ǧIƏƅ͏͖̂ˏ MRI DWI ̶ʒŠ͓ųǡ͏̰ͩ̓®̢ -2 ̔

11-14

̫ɻȐŻ%ͭƔdžt͈̀ DWI ͕ʒ

Šə͖ FLAIR ǧI̱ͦͨ̋

15

̫̅,͈̀ǧIĴʃͭȐ͕͂ǯĤ̰̪͕ͣͨǯĤͭ˞_̶͂ͩ

˔ʂ͏̰ͩ

16

̫̒

DWI ͏͖̪ÄɛǺʬκˀú͖ʀś@Ĵλ͐ºāƇκǗ͓ɀŻ1dyˏλ͓Ǫú?ͭ™̶̼͂ͩ͐

Ã̱

14

̫

]ǧƤƩɡ��� � ��� � ������������ ���� Ɲ

��� � ������� ��������������������������� ������������������������

������������� ��� ��� ������� ������������������������������ �������

���������������������������������������� ��� �������������

������������� ��������

Ɲ

− 12 -

b.診 断

【サマリー】

r˘ɊɖȪɛčȐŢ¾ȋȑŋ†ĎýɜĸŶȏ7ǴǬÛÔíȌǿȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜň îÛÔǷËąȋDZȠǭƝ

r˘ɊɖȪɛčȐŢ¾böȑĈ àÝƟLjǚǝǗǐƝƹǑǍǗǟǔƝǀǝǓǍǙǕǥǍǟǕǚǙƱƝLjƹǀƠȐŢ¾bö

ƨƣƝƩ

Ƿ ŎĘȏ3ąǽȡȊDzȠǭƝ

ć$ÛÔȋȑƑź ƾǃƺ ªºŠŨć$ƟǐǕǒǒǠǞǕǚǙƝǢǑǕǓǔǟǑǐƝǕǘǍǓǑƱƝƵLjƺƠƝ ǷËąȋDZȠǭƝ

ňŇƙòÛÔȋȑňŇƙò Ȑ ƨƫƤƪƤƪ ŔėȌĻȹȧŔėǷËąȋDZȟǬƨƫƤƪƤƪ ŔėȐÛ.Ƿ ɊɖȪɛčŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ

ňîÛÔȋȑU͘N͘¹ƉɞǛǑǝǕǚǐǕǏƝǞǤǙǏǔǝǚǙǚǠǞƝǐǕǞǏǔǍǝǓǑƱƝǁDŽƵɟǷü“Ę¡śȋDZȟǬɊ ɖȪɛčȐŢ¾böȐȉȌȎȈȊDzȠǭƝ

r˘ɊɖȪɛčȐLč`ɜĽčÍƂȏȝȈȊć$ÛÔɜňŇƙòÛÔɜňîÛÔȐžˆȑĊȎ ȠǻȌȏïȁȠǭȘȅǬr˘ɊɖȪɛčȏƕǿȅĩĸșǷDZȟǬž2ǷŽŚȋDZȠǭƝ

【本 文】

ÐǶĢΞΰ͵εǰ͖̪̱ͬͥͩ‹U·͕U·7̓MM1̪MV1̔͐˻U·7κMM2-Ǻʬ·̪MM2-ʅ Ā·̪MV2̪VV1̪VV2λ͕

Creutzfeldt-Jakob

ǰκCreutzfeldt-Jakob disease: CJDλ͓[̅̾ͪͩ̓ɻ̢

-2

̔

3

̫ŤŹ͕eƏ7̴͓̺ͩÐǶĢΞΰ͵εǰ͕΀ΝΈͰΞ͕ƧǛͭȐ͂κ®̢-1λ̫U·7͐˻U·

7͏͖ɢĀDZǘηɢĀȷˈηƏƅκǧIηɛɚ̊ƽηɛƲλ͕Ĭă̶Ǫ̪͒ͨʒŠ͕˱͓ǩī̫͂ͩ

]ǧƤƨɡÃÏȐ4ÛȏǵǺȠr˘ɊɖȪɛčȐȲɉȹȦɊçāƝ Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

Ɲ

参照

関連したドキュメント

Recent progress in the etiopathogenesis of pediatric biliary disease, particularly Caroli's disease with congenital hepatic fibrosis and biliary atresia.

SSc patients occasionally develop clinical or serological features of other connective tissue diseases, such as PM, dermatomyositis, and systemic lupus erythematosus, resulting in

FIGURE 1: The poly-T region in intron 8 of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene amplified by polymerase chain reaction and analysed by a direct

Methods: IgG and IgM anti-cardiolipin antibodies (aCL), IgG anti-cardiolipin-β 2 glycoprotein I complex antibody (aCL/β 2 GPI), and IgG anti-phosphatidylserine-prothrombin complex

ABUNDANT EXPRESSION OF NUCLEOSOME ASSEMBLY PROTEIN 1 (NAP1) GENE IN GOLDFISH SCALE WITH LATERAL LINE.. LiHua LI 1 , Hironobu KATSUYAMA 2 , Son Ngoc DO 1 , Masayuki SAITO 1 ,

Comparison between serum protein components as obtained by QIEP and single radial immunodiffusion.... Comparison between QIEP pattern of normal and abnormal Hodgkin's

In [1, 2, 17], following the same strategy of [12], the authors showed a direct Carleman estimate for the backward adjoint system of the population model (1.1) and deduced its

Fitting the female AD incidence data by the ordered mutation model with the value of the susceptible fraction set equal to f s ¼ 1 gives the results plotted in Figure 5(a).. Notice