うつ状態，パーキンソン症候，幻覚・妄想状態で経過し，認知症に進展したレビー小体型認知症(純粋型)の一剖検例

はじめに. レビー小体病（LBD）に認知症を伴うとレビー小体型認知症（DLB）とされる。久山町の剖検例では，LBDは41.4％の頻度と報告されている31)｡ LBDは，その分布によって新皮質型，辺縁型，脳幹型,大脳型,通常型・純粋型と記載される22)30)｡ DLB は，高齢者のアルツハイマー型老年期認知症（SDAT)，血管型認知症（VaD）とともに認知症の３大疾患とされ18)，老年期認知症の数％から10数％の頻度とされる19)。DLB37例中28例にアルツハイマー病（AD）病変が見られる通常型であったとの報告がある17)。本症例は，AD病変を伴わない純粋型の症例であった。DLBの疾患概念について筆者の考えを報告する。（本症例の報告にあたって親族の承諾を受けた）. 症例. 79歳（死亡時)，男性。主訴：もの忘れ，あくびがよくでる，夜中に. 大声をだす。. 家族歴：実母が自殺。同胞は２人（女，本人)｡妻は健在。子供は２人（女，男)。既往歴：57歳時にうつ病で精神科に通院したほかに特記するものはない。性格：穏和，小心者，まじめ，神経質。趣味：野菜つくり。生活歴・現病歴：大学卒後，教師として稼働。 X－９年：管理職になり職場での人間関係に苦労し，精神的に疲れていた。夜中に大声で叫び翌朝には，そのことを覚えていないことがあった。人前で話すことが苦痛になったことを主訴に精神科を受診，うつ病の診断で定期的に通院していた｡ X－６年：退職。その後地元公民館の館長を２. 年間勤めたが，かなりのストレスとなり体調不良, 不整脈がみられた。 X年：当院初診。書類の忘れ，言葉がスムーズに出ない。横になると，すぐに眠る。あくびがよくでる。思いつきで行動する。夜中に大声をだす｡｢人の影が二重に見えたりする。考えが思うようにまとまらない（注意集中困難，思考渋滞，視覚認知障害，レム睡眠行動障害：RBD？)。１回目の入院（３カ月)。WAIS-Ⅲ：TIQ＝104（VIQ＝. 研究と報告. うつ状態，パーキンソン症候, 幻覚・妄想状態で経過し，認知症に進展したレビー小体型認知症（純粋型）の一剖検例. 三山吉夫大悟病院認知症疾患医療センター. 初期にはうつ病として治療され，経過中に幻覚・妄想状態，せんもう状態，パーキンソン症候がみられ，その後認知機能低下が出現した。剖検により脳幹・間脳に加えて大脳皮質にびまん性に多数のレビー小体（LB）がみられ，βアミロイドやタウ病理がほとんどみられなかったので DLBの純粋型と診断した。DLBは，臨床病理学的に規定される疾患であるが，日常の臨床で神経病理学的検索が行われている症例は，必ずしも多くないと考える。臨床－神経病理学的概念をより確立するためにも一例一例の検討は必要と考え，13年間臨床経過を観察し，神経病理学的検索が可能であった症例を報告する。. 九神精医 65：113-122，2019 Key words : DLB, depression, parkinsonism, psychosis, dementia. 〒889-1911 宮崎県北諸県郡三股町大字長田1270. (九州神経精神医学，第65巻，第 3～ 4号，令和１年12月15日発行) 113. 112，PIQ＝93)，MMSE＝28/30，時計図描写テスト：CDT8/10。東大脳研式記銘力テスト：8.5/ 1.5（有関係/無関係)。認知機能の低下は明らかでなかった。頭部CT・MRI：前頭葉の軽度萎縮とVSRAD＝2.19で側頭葉内側の軽度萎縮が見られた。脳血流シンチ：右前頭葉で血流低下。投薬：①フルボキサミンマレイン酸塩(25)2T/日 (朝・夕)，②ジアゼパム(2)1T/夕，③ニトラゼパム(5)1T＋メダゼパム(2)1T/眠前，④酸化マグネシュウム1.5/日(3×)。退院後：夜中に「ムカデが出た（事実ではない)」と言ってハエ叩きを振り回した。そのことを翌朝にはぼんやりとしか想起できなかった。夜中にうなされたり，玄関で放尿したりした。｢夢の中で誰かが呼んでいるような気がした」と言った（RBD？)。気がむけば，畑の手入れやジョッギングをしていた。動作が鈍くなり服薬管理があやしくなった。嗅覚異常や便秘は訴えなかった。人の話を聞いても忘れていることが多くなった（注意集中困難，記銘力低下，動作緩慢)。２回目の入院（２カ月)。MRI：前頭葉萎縮（軽度)，VSRAD＝2.6（側頭葉内側の萎縮は進行)，IMP-SPECT：前頭・頭頂・後頭葉・後部帯状回で血流低下。投薬：①バルサルタン(80)1T/朝，朝ニトラゼパム(5)1T/眠前，眠酸化マグネシュウム1.5/日(3×)。 X＋１年：一時期，｢霧が晴れたような感じがする」と言っていたが，２カ月後には，｢人ごみに入ると疲れる。体がこわばったりする‥人の名前が思いだせない‥前の仕事を思い出して気になったりする‥考えがまとまらない」と訴えた (思考障害，注意集中障害)。｢自分を脅しに来る｣, ｢今まで言わなかった浮気について悩んでいた‥ 20年前のこと‥この１か月間スキャンダルとして脅されはしないかと不安だった」と話した（被害・罪責念慮)。｢八方ふさがりの気分です‥家の中に子供が来たり，見えたり，道路標識がほかの物に見えたりする」と言った（錯視・幻視)。睡眠はとれていた。３回目の入院（６カ月間)。診断：うつ病，DLB疑い。投薬：①フルボキサミンマレイン塩酸(25)2T/日（朝・夕)，②ジアゼパム(2)2T/日（朝・夕)，③ニトラゼパム(5)1T ＋リルマザホン塩酸塩水和物(2)1T/眠前。向精. 神薬投与による精神状態の変動はみられなかった｡意欲低下，抑うつ気分が持続，促さなければ無為の生活となった。夜中にトイレに起きた時，｢蛇がいるから殺さないといけない」と言ってハエ叩きをもってウロウロした（幻覚・夢幻状態)。住所・名前は正しく書き，簡単な家の図の模写も可能であった。４回目の入院（３カ月間)。MMSE ＝25/30，Cognistat：68点，ADASJ-Cog＝19.7, FAB＝11点，WAIS-Ⅲ：TIQ＝68（VIQ＝80， PIQ＝61)。FAB：10，EEG：軽度全般性徐波化 (軽度異常)。MRI：前頭葉萎縮（軽度)。VSRAD ＝3.38（側頭内側の萎縮はさらに進行)。IMP- SPECT：後頭葉での血流低下。 X＋３年：｢コタツ布団の端に孫がいるように. 見える‥近寄ってみると誰もいない‥夜中のことで日中はみえない｣，｢よく夢を見る，子供たちが出てくる。２～３日前は真っ赤な魚が風呂場に出てきた，夢じゃないと思って妻を起こした」(錯視，幻覚)。MMSE＝22/30。 X＋４年：｢コタツの周りに人形がたくさんいるように見える‥自分でもおかしいと思う」(病感の存在)。葬式費用のことを繰り返し言った。５回目の入院（１カ月)。MMSE＝21/30，Cog- nistat：67点。MRI：軽度大脳萎縮，PVH(＋)， VSRAD＝3.51（さらに進行)。MIBG心筋シンチ：集積はみられず，優位な変化なし。この時点で，臨床診断はDLB，probable。投薬：①ドネペジル(3)1T/朝，②クエチアピンフマル酸塩(25) 1T/夕，③センナ(0.5)2P/眠前。ドネペジルの効果は明らかでなかった。 X＋５年：｢メモする前に忘れたりする」(病態認識の存在)。歩行中に左側に傾く（姿勢異常)。動作が一段と鈍くなった。下着の着脱がスムーズにできない（パーキンソン症候群)。いびきが大きい。６回目の入院（２カ月間)。 MRI（Fig. 1)：前頭葉の軽度萎縮，側頭葉内側部の中等度萎縮。MIBG心筋シンチ（Fig. 1)：初期像，後期像ともに心筋への集積を認めなかった。IMP-SPECT（Fig. 2)：後頭葉での血流低下｡ X＋６年：便失禁でトイレを汚すことが多くなった。入浴が一人ではできなくなった。７回目の入院（２ヵ月)。日時は正答した。. 114 DLB（純粋型）の剖検例. X＋７年：食事をしたかどうかの記憶があいまになった。｢小人が布団の中に入ってくる‥寝息も聞こえる‥手で払いのけるといなくなる｣，｢コタツ布団の模様が小人に見える」(錯視，パレイドリア現象)。読字が遅くなった。朝からあくびがよく出る（意識レベルの変容？)。尿失禁が多くなった。８回目の入院（２カ月間)。MMSE＝ 21/30，CT，MRI，MIBG-SPECT，IMP-SPECT：. X＋５年時の所見とほとんど変化はなかった。投薬：①ドネペジルD(5)1T/朝,②酸化マグネシュウム(0.7g)2P/朝・夕，③レボドパ・カルビドパ配合錠(100)2T/朝・夕，④フルメテオン(8)1T/ 眠前。 X＋９年：９回目の入院（死亡時まで)。｢頭の中がこんがらがっています」｢お金を盗られた」 (被害的発言)。妻に「新しい彼女を紹介する｣，. Fig. 1 MRI・MIBG（X＋５年)：MRI：前頭葉の軽度萎縮，側頭葉内側部の中等萎縮。 MIBG：初期～後期ともに心筋への集積がみられない。. Fig. 2 IMP-SPECT（X＋５年)：後頭葉での血流低下. 115DLB（純粋型）の剖検例. ｢何かせんといかん－・思いださん」(とりとめのない思考)。｢先生とは阿蘇であった」(事実無根)｡妻に「机の中に現金を入れておいたけど何に使ったのか」とか，行ってもいない所に「どうしてそんなところに行ったのか」と言った。｢うちのは他の男とどこかに出て行ってしまった」(嫉妬念慮)。過去の体験を断片的に現在の出来事のように話した。｢最近物忘れがひどくて‥退院できますか」(病態認識の存在）と聞いたりした。夜中に女性の部屋に入り，妻と思って女性の衣類に触れたり，手をひいたりした（人物誤認)。書字困難で，簡単な図の模写も不能となった。自宅の電話番号は正しく記憶していた。他県に行っている息子が帰ってきたときの応対は自然だったと妻は述べた。失禁しても無関心。ベッドから転落して右大腿骨頚部骨折し整形外科で手術を受けた（転院７日後には再入院)。MMSE＝17/30，HDS-R＝ 12/30。MRI：大脳，側頭内側部の萎縮が進行。 IMP-SPECT：頭頂・後頭葉での血流低下，FDG- PET：後頭葉で糖代謝能低下，Pib-PET：βアミロイドの沈着はみられなかった。投薬：①ドネペジル塩酸塩D(5)1T/朝，②パーキストン L(100) 3T/毎食後，毎センナ(0.5)2P/眠前，眠マグミッ. ト錠(330)4T/朝・夕。臨床診断：DLB，Parkin- son 病。 X＋10年：病院名は正しく答えた。｢誰かに聴かれている‥見張られている」(被害的思考)。｢頭の中がすっきりしない‥お金の計算がうまくできない」(認知機能低下を自覚しているような言動)。自宅に外出した時，仏壇の前で「早く良くなって帰りたい‥みんなにお世話になって‥」と言ったりした（思考過程が正常な時も存在)。｢共産党がいるから気をつけないと‥裏で何かされるようにある」(被害念慮）と面会に来た妻に言った。｢もう病気が進行して何もできない‥妻はまだ力があるから」｢もうどうなってもいいと思うけど‥こう考えるのはおかしいとも思う」と言った。介助する職員を足蹴りしたりした（感情不安定)。二桁の筆算はどうにかできた。漢字の書字は困難で，簡単な図の模写も不能となった (Fig. 3)。寡動－寡黙の状態になった。 MRI（Fig. 4）では，前頭葉と側頭葉内側部の萎縮に進行がみられた。投薬：ドネペジル塩酸塩は中止した。①トコフェノールニコチン酸エステルカプセル(100)3 cap/毎食後，②ヒドロキシドパOD(100)3T/毎. Fig. 3 (X＋10年）漢字，計算，模写，文章. 116 DLB（純粋型）の剖検例. 食後，③酸化マグネシュウム錠(330)4T/朝・夕, ④センナ(0.5)2P/眠前。 X＋11年：時々誤嚥による熱発が見られた。. PEG造設は家族が希望しなかった。妻と時にまとまった会話をした。夕方になると，落ち着かない傾向があった（夕方せん妄の傾向)。 X＋12年：ベッドから転落する可能性があったので，床にマットを敷いたら「なんでこんなところに縛らんといかんのか」(状況の誤認）と言った。そのような時でも主治医の顔をみると，笑顔をみせた（状況の認識はある程度可能)。妻をほかの女性と間違えたりした（人物誤認，失認？；人物認識が正しかったり，混乱したりの状態)。 X＋13年：熱発が頻回となり，うとうとする状. 態が多くなった。介助しても食べなくなった。肺炎をくりかえし死亡した。脳のみ解剖：脳重：1,320g。前頭・側頭葉の軽度萎縮，海馬の萎縮は軽度。脳幹部では，黒質・青斑核の色素脱落（中等度～高度）(Fig. 5)。脳底動脈には硬化性病変がみられた（Fig. 5A)。脳の組織学的所見：前頭葉：皮質神経細胞の萎縮・軽度脱落（Fig. 6a)，２～３層に軽度の海綿状態（Fig. 6b)，前頭葉皮質深部の神経細胞，神経突起に LB（Fig. 6c～f）が存在。側頭葉内側部の皮質に，多数の LB（Fig. 7a～. b）と深層の小型神経細胞内に LBや神経突起に α-synuclein 陽性所見が存在（Fig. 7c)。後頭葉には散見する程度。海馬・海馬傍回に LBが存在 (Fig. 8a，b)，側頭葉内側の皮質に神経原繊維変化を散見（Fig. 8c）する。その他の終脳全域にア. ミロイド斑，神経原繊維変化はみられない。中脳黒質では，色素細胞の中等度脱落（Fig. 9 a）と多数の LB（Fig. 9b）が存在。嗅覚神経細胞，線条体（Fig. 10a)，島葉皮質，無名核，青斑核（Fig. 10b)，縫線核（Fig. 10c)，迷走神経背側核（Fig. 10d）にも LBが存在。神経病理診断：びまん性レビー小体病(純粋型)｡. 考察. 初期にはうつ病としての治療を受けていた。 DLBの初期に大うつ病の診断が多いという報告はある28)。本例では，認知機能低下の変動が特徴的で，最後まで重度認知症には到らなかった。疎通性が保たれていたことも特徴的であった。常時ではないが，これらの特徴は，ADの臨床経過とは異なり，皮質下性認知症の特徴を呈していた。幻覚が夕方～夜間にかけて多いこと，幻視やパレイドリア現象の背景に意識レベルとの関係を常に考えておく必要があった。DLBでは，被害妄想や嫉妬妄想が見られることは多く，人物誤認，カプグラ症候群も記載されているところである21)24)｡ DLB では，RBDの頻度が高い（75％）こともよく知られている3)6)。純粋型ではAD病変がほとんどみられず，臨床的にはパーキンソン症候で発症することが多いとされ，老年期発症例では認知症が先行することが多いとある22)26)。ADに LBD の所見を見ることは珍しくないが，本症例は，記憶障害-失行-失認などADの定型例としての経過は見られなかったことから，症候学的にもAD とDLBは鑑別可能と考えた。筆者の経験では，. Fig. 4 MRI・CT（X＋10年)：前頭葉と側頭葉内側部の萎縮. 117DLB（純粋型）の剖検例. 早期に認知機能低下が目立つ場合は，ADが主疾患であると考える。このことから，DLBで最も多いとされる通常型（common type）でも臨床上可能な限りADとDLBの鑑別をおこない神経病理学的検索を重ねることが，現在でも必要と考. える。臨床経過と脳病変との相関について：本例の主な精神症状であったうつ状態，幻覚・妄想状態，錯覚（視)，誤認，認知機能低下の神経病理学的背景は，脳幹の病変がドパミン減少→うつ状態,. Fig. 5 脳重：1.320g。側頭葉内側部の軽度萎縮，黒質・青斑核の色素脱落. Fig. 6 Frontal cortex : neuronal loss and atrophy (a : LFB), sponginess (b : H-E), LB-neuritic change (c～d : α-synuclein), LB (e : α-synuclein, f : H-E). 118 DLB（純粋型）の剖検例. 寡動状態に関与し，側頭葉内側部・大脳辺縁系の病変が幻覚・妄想の発現，大脳皮質の病変が認知機能の全般性減退に関係したと考える。大脳，脳幹全域の病変が，脳機能を全般性に減弱させ，意識レベルに影響を与え，多彩な精神－神経症状の発現に至ったと理解した。幻覚症状や認知機能低下に動揺性がみられたことは，病変の質よりも病変の分布（とくに辺縁系の病変）が，これらの状態の背景と考えた。本例の神経病理所見は，LB. Fig. 7 LBs in the temporal cortex (a : H-E, b～c : α-synuclein). Fig. 8 LBs in the hippocampal cortex (a : LFB, b : α-synuclein), NFT (c : Bodian). Fig. 9 substantia nigra, neuronal loss (a : LFB) and LB (b : H-E).. Fig. 10 LBs in putamen (a : H-E), N. locus caeruleus (b : α-synuclein), N. dorsalis Raphae (c : H-E), N. dorasalis vagi (d : α-synulein). 119DLB（純粋型）の剖検例. が中枢神経系にびまん性に存在しADの所見はみられなかったことから，LBDのびまん性新皮質型（diffuse neocortical Lewy body disease)；純粋型（pure type）に該当する所見であった。 DLBの通常型は，ADの病理を合併していることからADの Lewy型と記載されることがある7)9)｡筆者がかつて報告した症例23)は，記憶障害，意欲減退，言語障害，感情不安定，失行，失認の症状が見られ，死亡２年前からパーキンソン症候が見られた症例で，神経病理学的にはADとしての所見のほかに LBが大脳皮質の深部神経細胞に広範にみられ, 脳幹, 辺縁系にも多数みられた｡ LB の所見（分布）からは，びまん型，common type とされる所見で，脳幹部の病変は，パーキンソン病に対応する所見であった。この症例については DLBとするかADの Lewy型とするかを検討したが，臨床経過からADとした。パーキンソン病に認知症を合併する疾患として，グアム島の認知症を伴うパーキンソン病がよく知られている。この症例群では LBの存在は稀とされている10)。認知症をきたす疾患で，主病変とは別に LBが存在していることは珍しくない11)15)16)26)。孤発性ADでの LBまたはαシヌクレイン陽性神経細胞内封入体の出現頻度は，43.5～ 60.7％と高率である2)8)12)13)。LB は中枢神経系のほかに神経筋疾患の末梢神経系にも報告されている25)。臨床的にADと診断された例が剖検でパーキンソン病（脳幹型）の病理所見であった症例5)29)や大脳皮質に多数の LBを認めながら生前認知症が明らでなかった症例14)27)もある。LBは臨床症候に関係なく，65歳以上の脳では５％にみられ，パーキンソン病では，86％にみられるとの報告もある20)。これらの報告から，LBと認知症の相関については十分に検討されているか否かの問題は，残っていると考える。筆者は，LBDの純粋型の頻度はそれほど高くはないと考える。LBの存在だけで LBDの疾患単位を共有することも一方法ではあるが，臨床－神経病理学的考察に従えば,パーキンソン病(PD), パーキンソン病＋認知症（PDD)，DLBを必ずしも同じ範疇にしなくてもよいのではないか，との考えも可能である。. これまでにも PDの症例でADの神経病理が併存している例は多いとの報告がある1)15)32)。これらの症例では，LBは側頭葉皮質にもっとも多くみられている16)32)｡本例も同様であった｡ α-synuclein の蓄積は迷走神経背側核と嗅球（前嗅核）にはじまり，その後延髄から中枢へと上行性に蓄積が進展し，大脳皮質，島葉，鳥回，帯状回，前頭前野へとひろがっていくとされている4)。α- synuclein とβ-アミロイド，タウとの強い相関も報じられているが，本症例にはその傾向はみられなかったことからこの問題については検討の余地があると考える。臨床的にはADと診断された例が，剖検で PD（脳幹型）の病理所見が見られた症例29)や大脳皮質に多数の LBをみとめながら生前に認知症が明らかでなかった症例27)もあることから，LBの存在と分布の意義については，さらに検討を重ねることが望まれる。. （令和２年４月９日受理）. 文献. 1）Antonie, M., Hakim, M. and Mathieson, G. : Demen- tia in Parkinson disease : A neuropathologic study. 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Neuropathologically, the brain weight was 1,320g. Macroscopic findings showed atrophy of the medial temporal lobes. Brain stem revealed marked reduction of pigmentation in the substantia nigra. The main histological findings were the presence of abundant LB throughout the central nervous system and brain stem. Cortical LBs were found in the small neurons of the deeper cortical layers, mainly in the temporal, frontal and insular cortices and parahippocampal region. In the brain stem, wide spread presence of LBs were found includ- ing the substantia nigra, locus caeruleus and dorsal raphae nuclei. A few NFTs were ob- served in the hippocampal region. Brain-stem pathology proceeds first to cortical pathology from clinical symptoms. These findings suggest that Lewy body related pathology is associated with initial depressive symptoms. Clinicopathologically, it should be concluded that a common form with Alzheimer’s pathology and a pure form without it could be differentiated.. （Author’s abstract） Kyushu Neuropsychiatry, 65：113-122，2019. 122 DLB（純粋型）の剖検例