日会会平成10年4月18日（土）道民健康教育センター研修室安倍十三夫

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日本小児循環器学会雑誌 14巻4号 582〜584頁（1998年）

第30回北海道小児循環器研究会

時場長

日会会

平成10年4月18日（土）

道民健康教育センター研修室安倍十三夫

1．小児開心術における同種血輸血回避の可能性：

市中病院での試み

市立旭川病院胸部外科，同小児科＊

大場淳一・，青木秀俊，吉田俊人金岡健，大江公則，小西貴幸＊

小児での術前自己血貯血は患児，医療者ともに負担が大きく，エリスロポエチンは保険診療の制約があり使用できない．最近3年間の当科での16歳以下の開心術50例を検討したところ体重別では15kg以下の症例では無輸血手術はなかった．そこで手術前週に行う心臓カテーテル検査の際に8m1／kgの自己血を採取，液状保存する方法を昨年10月以来試みている．この方法で術前自己血貯血を行った症例は4例で，体重は11kg から21kg，4例とも無輸血手術が可能であった．現時点では体重9kg以上，ヘモグロビン10g／dl以上の症例に限定してこの方法を行っている．今後，術中希釈式自己血採血，人工心肺回路の低充填量化をはかり，小児無輸血開心術の拡大をはかりたい．

2．年長児・成人チアノーゼ性心疾患に対する

bidirectional Glenn手術の2例

国立函館病院心臓血管外科，小児科＊

松浦弘司，江屋一洋，佐藤浩之太田里美，衣川佳数＊

乳児・幼児期にシャント手術を受けた後，その後の手術を望まないため長期間が経過し，チアノーゼの進行した年長児・成人先天性心疾患の2例にbidir−

ectional Glenn（BDG）手術を施行した．症例1：22 歳男性，valvular・infundibuler PS， LSVCを伴った三尖弁閉鎖症．PAI＝99．症例2：16歳男児，完全型心内膜床欠損症，ファロー四徴症，右室低形成，ダウン症．PAI＝216だが親がlow−riskの手術を希望．かかる

症例に対するBDG手術は手術riskが少なく術後の

回復も早いにも関わらずチアノーゼ改善効果は著し

く，手術を躊躇していた患者や家族を十分に満足させ，

かつ機能的根治手術（Fontan，1＋1／2など）への可能別刷請求先：（〒060−8543）札幌市中央区南1条西16丁目

札幌医科大学医学部二外科安倍十三夫

性を残す良いoptionの一つと考える．

3．小児，若年者Marfan症候群に伴う僧帽弁，大動脈弁手術例の検討一文献的考察を含め

北海道大学循環器外科

上久保康弘，村下十志文宮武司，安田慶秀手稲渓仁会病院心臓血管外科

俣野順，酒井圭輔 Marfan症候群における心大血管病変は本疾患の予後を左右する．本疾患における心大血管の異常とは大動脈弁輪拡張に伴う大動脈閉鎖不全，解離性大動脈瘤，

僧帽弁閉鎖不全などがある．我々が経験した大動脈弁もしくは僧帽弁に外科治療を要する小児，若年者Mar−

fan症候群4例中2例に自己弁を温存する術式を施行した．これらの術式はpatient−valve mismatchの心配がない，抗凝固療法が不要であるなどの利点を有するが，弁の耐久性が問題である．文献的には短期成績は問題ないが，遠隔期成績は明らかではない．われわれの症例も短期成績は問題なかったが，遠隔期のフォローアップが重要であると考えられた．

4．小児心内修復術後三尖弁閉鎖不全の外科治療札幌医科大学第2外科，同小児科＊

印宮朗，菊地誠哉，馬場俊雄椎久哉良，安倍十三夫，富田英＊

布施茂登＊

北海道立小児総合保健センター

樫野隆二，佐藤真司，東舘義仁小児心内修復術後三尖弁閉鎖不全の3例に対し，三尖弁形成術を施行した．三尖弁逆流に著明な改善を認めなかったが，右室圧の低下と臨床症状の著しい改善により，利尿剤を減量することが可能であった．

小児の弁形成術，特に乳児症例に於いては，成長を考慮せねばならず，術式の工夫が必要であり，将来的

には弁置換術も考慮の下に，注意深い経過観察が必要

である．

5．先天性心疾患を合併したダウン症例の検討一特に肺高血圧症について一

Presented by Medical*Online

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日小循誌 14（4），1998

国立函館病院小児科，同心臓血管外科＊

衣川佳数，八鍬聡斉田吉伯，松浦弘司＊

過去5年間に当院を受診した先天性心疾患を合併したダウン症例は30例であった．30例中22例（73％）が体血圧の50％を越える肺高血圧症を合併していた．肺高血圧症の認めなかった3例（心房中隔欠損1例，動脈管開存2例）および肺高血圧症を伴った9例（心室中隔欠損3例，心内膜床欠損6例）計12例に手術を施行し，心内膜床欠損の1例を失った．術前肺高血圧症を合併していた9例中3例（33％）は術後も肺高血圧症が持続し，体血圧の105％（心エコー），101％，65％

であった．手術時年齢は2カ月，3カ月，1歳11カ月であった．術後にカテーテル検査を施行した3例は3 例とも肺血管抵抗の上昇を認めた．

先天性心疾患を合併したダウン症例は肺高血圧症の合併が高く，生理的肺高血圧症の遷延ならびに早期の肺血管障害がありその評価，手術の時期には注意を要する．また，術後も肺高血圧症が遷延ときに増悪することもあり，留意する必要がある．

6．右冠動脈右室痩の1術後例国立函館病院小児科

斉田吉伯，衣川佳数，八鍬聡同心臓血管外科松浦弘司右冠動脈右室痩の1例を経験したのでこれを報告す

る．患児は就学前検診で心雑音を指摘され平成8年2 月に当院を受診した．心エコー検査，心臓カテーテル検査でseg1， seg2は10mm大に拡張しており，右冠動脈から右心室への血流が証明され，右冠動脈右室痩と診断した．当院心臓血管外科にてtransarterial clo−

sureを施行した．この時拡張した右冠動脈の縫縮は行わなかった．

術後1カ月後の心カテで右冠動脈内に巨大な血栓を認め，血栓以降の右冠動脈では血流量は低下していた．

2年間の経過観察の後，平成10年に心カテを施行した．拡張した右冠動脈起始部は縮小し，血栓以降の右冠動脈での血流は回復していた．

7．心電図検診で発見された大動脈縮窄の2例札幌医科大学医学部小児科

畠山欣也，井上美紀，高山留美子布施茂登，富田英，千葉峻三北海道立小児総合保健センター

高室基樹，東舘義仁今回，我々は，心電図検診を契機に発見された2例の大動脈縮窄を経験した．これまで心電図検診により

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大動脈縮窄を報告されたことはなく，スクリーニングにおける心電図検診の有用性と限界性を示唆する2症例と考えられたので報告した．症例1は13歳男児で，

心臓検診により不完全右脚ブロック，軽度の左室肥大，

II音の固定性分裂を認めASDが疑われたが大動脈縮窄が主病変であった．ASDは小さく，大動脈縮窄をバルーン拡大術にて治療した．症例2も13歳男児で，他院で新生児期に大動脈縮窄の診断のもと手術を受けたがその後フォローアップからドロップアウトし，放置していた術後再狭窄を左室肥大により発見した．吻合部狭窄をバルーンにより拡大した．

8．TGA with IvSに合併したPPHNに対する，

NO吸入療法

北海道立小児総合保健センター循環器科，新生児科＊

東舘義仁，津田哲哉，高室基樹畠山欣也＊，柳内聖香＊

2例のTGA with IVSに合併したPPHNに対し

NO吸入療法を施行し，内1例では， PGEIとTol・

azolineは無効であったが， NO吸入（最高40ppm）が有効で，ASOが施行しえた．無効例には， MASと肺出血，高度のアシドーシスが存在．5年間で，当院に入所したll例のTGA with IVS中，この2例以外に1

例のMAS合併例があり通常の呼吸管理でPPHNと

はならずASOで救命している．高度の低酸素血症や MASの場合には， PDAとASDの存在を確認の後，酸素使用を含め積極的に肺の治療を行い，PPHNへの移行を防ぐ．PPHNを発症した場合には速やかにNO吸入療法を行う方針である．

9．カラードプラMモード法による左室流入血流

解析を用いたVSDに対するACE阻害剤の効果判定

旭川厚生病院小児科梶野真弓旭川医科大学小児科

梶野浩樹，津田尚也田中聡，林憲一 large VSD， PHの2名（生後19日，2カ月）にACE 阻害剤cilazapril O．01mg／kg／dayを内服させ，内服前及び内服5日後に心エコー検査を施行し，同日血漿 ANP・BNPを測定した．心エコー検査での検討項目は，左室径短縮率FS，パルスドプラ法で左室流入血流速の心房収縮期と拡張早期流入期の波高比A／E，及びカラードプラーMモード法による左室拡張早期流入血流の心尖部方向伝播速度であるFPVである． cilaza−

pril内服後， HANP， BNPはともに速やかに低下し，

FS， A／Eは変化せず， FPVは増加した． ACE阻害剤

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内服後，HANP・BNPの速やかな低下とともにFPV

が増加し改善していることから，VSD， PHの患者においてFPVは心不全改善の指標になり，ACE阻害剤の治療効果の判定が可能と考えた．

10．一次孔欠損を伴わない心内膜床欠損症の根治手術経験（プログラムと演題名変更）

北海道大学循環器外科

宮武司，村下十志文八田英一郎，安田慶秀同小児科

村上智明，南雲敦，間峡介信太知，小田川泰久

症例は，4カ月男性．術前超音波検査でinlet VSD を認めたが，一次孔欠損型のASDはなかった． mild

〜moderateのMRがあり， MV cleftを認めた．

scoopingはなかった．手術所見では左方への心房中隔のmalalignmentを認め，共通房室弁の形態をなしていたが，一次孔欠損は認めなかった．完全型心内膜床欠損の術式に準じ，心室中隔欠損閉鎖，房室弁形成を行った．術後，房室弁の逆流の悪化を認めず，順調に経過した．術前診断が困難であった一次孔欠損を伴わない心内膜床欠損症の手術経験を報告した．

11．Mini−sternotomyによるVSD症例の検討北海道大学医学部循環器外科

八田英一郎，村下十志文宮武司，安田慶秀当科におけるMini−sternotomy（小胸骨切開）によ

るVSD症例につき，従来の胸骨切開による症例と比較検討し報告する．

対象は1996年7月以降に施行された体重10kg以上のVSD症例23例で，前半の12例には従来の，後半の11 例には小胸骨切開による手術を施行した．M群の皮切

は剣状突起より第3肋間の高さまで6〜10cmで行い，

胸骨切開は第2肋間の高さで左方に切開する逆L字型にて行った．

小胸骨切開による手術は，狭視野に対する手技上の工夫を加えることで従来の手術と比較して遜色なく施行でき，美容上の優位性等において患者の満足度が高いことから積極的に施行して良い方法と考えられた．

12．生後57日，TGA・complete AVSD・dextrocar−

dia合併例に対する一期的根治手術の1例

北海道立小児総合保健センター胸部心臓血管外科，同小児科＊，東京女子医科大学循環器小児外科＊＊

佐藤真司，樫野隆二，高室基樹＊

日本小児循環器学会雑誌第14巻第4号

東舘義仁＊，高梨吉則＊＊

TGAを合併したAVSDに対して根治手術を施行

した．症例は日齢57，体重3．6kgの男児．診断はdex−

trocardia， TGA， complete AVSD， mild AVVR，

冠動脈走行はShaher 7cの鏡像であった．手術は大動脈遮断時間の短縮を図るため大動脈非遮断，心室細動下にTwo−patch法でAVSDを修復．次いで大動脈遮断，心停止下にJatene手術を施行した．術後腹膜透析を要したがその後の経過は良好であった．TGAと AVSDの合併はまれであり，われわれの調べ得た限りでは文献上，解剖学的根治手術の報告例はない．

13．術中の極度のPH crisisに対しv・Aバイパス

を施行し救命し得たTAPVCの1例

手稲渓仁会病院心臓血管外科，同小児循環器科＊

松崎賢司，俣野順，酒井圭輔武田宏一郎㌔浜田勇＊

症例は日齢2日の男児で生後まもなく全身のチア

ノーゼきたし，心エコーでIa型のTAPVCと垂直静

脈狭窄の診断で当科紹介入院となった．体外循環，心停止下に肺静脈共通幹と左房の吻合を施行した．体外循環離脱後，突然PA圧が上昇し，血圧低下徐脈となったため心臓マッサージ下に体外循環を再開した．体外循環離脱不能で右内頸動静脈V−Aバイパス施行し ICUへ搬送した．第2病日にバイパスからの離脱に成功した．その後全身状態は徐々に改善し約2カ月後に ICU退室した．脳合併症もきたさなかった．

14．出生時，右室低形成であった肺動脈閉鎖の経験旭川医科大学第1外科，小児科＊

赤坂伸之，郷一知，山本浩史内田恒，羽賀将衛，川合重久真岸克明，小澤恵介，小久保拓稲葉雅史，笹嶋唯博，津田尚也＊

梶野真弓＊，梶野浩樹＊

生直後の右室容積は18％でLtm．B・T Shunt術を施行．2歳時の心カテでは肺動脈は未発達だが右室容量は38％に増加したため，心エコー上肺動脈の膜様閉鎖でもあり流出路再建の方針とした．sinusoidal commu−

nicationがあるため段階的に行なって急速減圧を避けた．2歳5カ月時，体外循環下に肺動脈弁部を切開し，

術後2回のPTPVを施行，流出路は10mmに拡張し，

右室容積は50％に発達した．communicationの増悪は認めなかった．今後，正常の50％以下である三尖弁の発達次第ではbiventricular repairが可能になった．