緑色覚

先天性 赤緑色覚異 常^における網膜 電図オフ応答急峻^部の臨床応用

III． 先 天 性 赤緑 色覚異 常^の遺 伝 的 保 因 者に関す^る研 究

金沢大学 医 学 部眼科 学 講座 く主任^こ河崎 ^一夫 教授I

花 崎 秀 敏

く平 成¹年⁷ 月^{1 8}日受 付ン

先天性 赤緑 色 覚 異 常の保 因者^{に お} け る網膜 電 図 くele ctr o r etin ogr a m ， E R Gl オフ応 答 急峻 部^{に つ}

いて検 討し た^． 第1 色 覚 異 常^の保 因 者 群^{に お} け る オフ応 答 急 峻 郡^の分光 感 度の平 均 値 く^{m e an} ， Ml は，

色覚正常 者 群^にお け る M に比較し 56 0n m から 6 2 0n m に かけ て有 意に低くくp く0^．0 51， 第¹ 色覚 異 常 者 群^{に お}け る M に比較し 5 8 0n m か ら 6 2 0n m に かけ て有 意に高かったくp く0^．0 2I^． 第2色 覚異 常の保 因者 群^{に お}け る オフ応 答 急峻 部^の分 光感 度のM は， 色 覚正常 者群^{に お}け る M ^に比較し 6 2 0^{n m} で有 意^に高く くp く0 ^．0 0 11， 第2 色 覚 異 常 者 群に お け る M ^に比較し ど^の波 長^{に お い}て も有 意 差は認め ら れ な かっ た．

E R G オ^フ応 答急 峻 部^の短 波 長 く入．い^こお け る分光 感 度の長 波長 く^入21 ^{に お}け る分 光 感 度^に対す る 比 の対 数 憤 りog ^{s e n s}itivit y qu otie nt_， SQ く^{A ．}， 入21 ま た は SQ ナ ^のM に つ いて検 討し た． SQ く^{4 8 0n m} ，

6 2 0n叫 ^のM は第¹ 色 覚 異 常の保 因 者 群^{に お い}て は第1色 覚 異 常 者 群^{に お}け る M に比較し有 意^に小さく くp く0．O 11， 色 覚^正常 群に おけ る M ^に比較し有 意^に大き か^っ たくp く0^．0 5トSQ く4 8 0n m ．62 0n ml ^のM は第 2 色 覚 異 常の保 因 者 群^において は色 覚正常 者群^{に お}け る M に比較し有 意^に小さ くくp く0．0い， 第2 色 覚 異 常 群にお け る M と の間^には有 意 差は認め ら れ な かっ た^． 第¹ 色 覚 異 常の保 因 者^{に お} け る SQ く4 8 0n m ，

6 2 0n ml と年齢と の間， およ び第2色 覚 異 常^の保 因 者^{に お}け る SQ く4 8 0n m ，6 2 0n ml と年 齢^との間^に有意 な負^の相 関が認め ら れ たくp く0^．05ト 先天性 赤 緑 色覚 異 常^の保 因 者^{に お}け る SQ く^{48 0n m ，}6 2 0^{n m}l と その

息子に お け る SQ く⁴8 0n m ，6 2 0n ml と の間， ある^いは先天性 赤 緑 色 覚 異 常^の保 因者^{に お}け る オ^フ応 答 急 峻 部の 5 0 0n m に おけ る分 光 感 度の 6 0 0n m に お け る分 光 感 度^に対す る 比 の対 数 値 くSQ く5 0 0n m ，

6 0 0^{n m}刃 と その息子^{に お} け る SQ く5 0 0n m ， 6 0 0n ml と の間^には有 意な相 関は認め ら れ なか った^． 先天性 赤 緑 色 覚 異 常^の保 因 者^には， オフ応 答 急 峻 部^の SQ く4 8 0n m ， 6 20n ml が異 常を 呈 し， し た がって錐 体^レ

ベ ルの異 常を有す る例が存 在す ること が他 覚 的に判 明し た^． 先天性 赤緑 色 覚 異常の保 因 者の病 態を考察 す る 上 で E R G オフ応 答 急 峻 部^{の S}Q が有用 と考え ら れ た^．

K ey ^{w o r}ds ele ctr o r etin og^{ra m} ， rapid off⁻r e Sp^{OnS e}， C O ng^{e n}ital r ed⁻_gr e e n C Olo r deficie n cy， g^{e n e}tic c ar rie r_，Sp^{e C}tr al s e n sitivi_{t y qu o}tie nt

著 者は第l 報^{1 ，に おい}て， 網 膜 電 図 く^ele ctr o r etin o⁻

gr a m ， E R GI オフ応 答 急峻 郡^の短波 長く^入11 ^にお け る

分 光 感 度^の長 波 長 く入²1 ^{に お}け る分 光感 度^に対す る 比 の対 数 値 i^log s e n siti vit y qu otie nt_， SQ く入．， 入2J ま た は SQ ナが^． 定型的先天性 赤 緑 色 覚異常の程 度に か

A b br e viatio n s ニ A O H ⁻R ⁻R ， A m e ric a n

かわ らず 第1 色覚異常と第2色 覚 異 常^のそ れ ぞ れに お いて ほ ぼ ^一 定で あ る^こと を述^べ ， 第王工報^{2I に}お^いて SQ が定型的 先天性 赤 緑 色 覚 異 常 者^{の み}な らず3種^の 非 定型的 先天性 赤 緑 色 覚 異常 者^の他 覚 的診 断^{およ び}病 態^の把 握^にも有用であ ること を明ら かにし た^． 非定型

O _{p t}ic al H a rd_y⁻R a nd⁻Rit tle r三 AQ ^{， a n O m aly}

q^{u o}tie nt i E R G

， ele ctr o r etin og^ra 町 M ， m e a n ニPa n el D⁻1 5， Fa r n s w orth D ichoto m o u s T e st Pa n el D⁻_{1 5 ニ} R C H ， r ep^ulsion c o m p^{o u n}d hete r o zy g^oteニ S D ， Sta nda rd de viatio n三 S P P，

Sta nd ard Ps e udois o chr o m atic P late si SQ ^{， lo}g ^{s e n s}itivi_{t y q}u otie nt 三 S S C， Sp^{e C}t^{r a}l

先天性 赤 緑 色 覚 異 常^の保 因 者^{に お}け る網 膜電 図所 見

的先天 性赤 緑 色 覚 異 常 者^に関す る第工工報^2，では対 象を 男子^に限っ た が， 本 掛^こおいて は先天性 赤 緑 色 覚 異 常 の遺伝^{子 を}有す る女子^のうちでと くに遺 伝 的 保 因 者

條 国 都 を研 究^の対 象と し た^．

先天性 赤 緑 色覚 異 常^の保 因者は種々の色 覚^一 般検 査 で多少^の異 常を 示 す^こと がある^{3 ト 1 勧}が保 因者^に特 異 的 な所見は な く， ま た必 ずし も す^べて の保 因 者が異常を 示 す わ け^では ない ので， 色 覚 ^一般 検 査 法は保 因 者の診 断^には有用^では ない． 保 因者の検 出^に関して はこれ ま でにSchmidt^，s si_gn^{1 5I}を応用 し た診 断 法^{1 67．瑚}が開発さ れ， 対 象と し た保 因者の8割 程 度を検 出し得る と さ れ て^いる が， す^べて の保 因 者を確 実^に検 出し得る検査法 は未だ創案さ れ て^いな^い．

本報で は先 天 性 赤緑 色 覚 異常の保 因 者^{に お い}て錐 体

レ ベル の異 常を反 映す る E R G オフ応 答 急 峻部^{公 卜 訂I}の

分光感 度を測 定し， 先天性 赤緑 色 覚 異 常の保 因 者にお ける病 態， と く^に錐体^{レ ベル で}の異 常 所 見^{に つ い て}検 討を加え， あ わ せ て保 因 者^の他 覚 的 診 断^の可 能 性^{に つ}

いて も検討す る^．

対 象お よ び 方 法

工． 対 象

1 ^． 先 天性 赤 緑 色 覚 異 常の保 因者と そ の息子 第1色覚 異常の保 因 者と し て， 第1色 覚 異 常の男子 の み を息子に持^つ母 親^{のう ち で アノマ ロ スコ ー プ}検 査 で^{レ ー レ ー} 均 等の値と幅が 正常 範 囲^卿にあ る15例 く3 0 歳か ら46歳， 平 均40．4歳ン^を， 第2色 覚 異 常の保 因 者 と し^て， 第2 色 覚 異 常の男子のみ を息子^に持^つ母 親の う ち で アノマ ロスコ ^ー プ検査 でレ ^ー レ ^ー均 等^の値と幅 が 正常範 囲^卿にあ る2 2例 く3 2歳^から5 0歳， 平 均39 ．7歳1 を 選 び出し，E R G を記 録し た^． E R G オ^フ応 答 急峻 部

のSQ の母子間にお け る相 関を検 討す る目 的で， 上記

の第¹色 覚異常^の保 因 者^のう ち同 意が得ら れ た¹0例^に おいて， その保 因 者^の有す る息子く全例 第1 色 覚 異 常 軋 9歳^から1 8歳， 平 均^{1 4 ．}7歳I ^の E R G を記録し た^． ま た第2色 覚異常^の保 因 者^のう ち同 意が得ら れ た1 5例

に お いて， その保 因者の有す る息子く全 例 第2 色 覚 異 常者， 1 0歳か ら¹8歳， 平均14^．9歳J の E R G を記 録し た．

2 ^． 比較 対照

上記の対 象者す な わ ち保 因 者^およ び その ^一部^の息子

7 9 5

のオ^フ応 答 急峻 部^の分 光 感 度と SQ の値を検 討す る 際， 仲里^{2 別}が述べた色 覚正常 者3 0名く1 5歳か ら2 9歳， 平 均2 3^．5歳， す^べ て男 性I， 第¹報¹¹と第工工報²¹で述^べた第

1 色覚 異 常 者3 2名 く9歳^から2 2歳， 平均1 5^．7歳， 男 性 3 1名， 女性1名I ^およ び第工報^1Iと第Il報^2Iで述^べた第 2 色覚 異常 者3 6名 く9歳^から2 5歳， 平均16．1歳， 男 性 34名， 女性2名1 を比 較 対照 と し た^． な お第1 色 覚 異 常 者3 2名およ び第2色 覚 異 常者^{3 6}名^のう ち． 各^々24名 と2 7名は仲里^乃，が述^べた症 例と重 複し，全 波 長^{1 コ}の分光 感 度^が得ら れ た各々2 1名と 2 8名^のSQ く4 8 0n m ， 62 0

n mJ の値が 比較 対 照に供さ れ た^． これ ら 比較 対 照と し た第1色 覚 異 常 者お よ び第2 色 覚 異 常者の な か^に上記 の先天性 赤 緑 色 覚 異 常^の保 因 者^の息子 は含ま れ て^いな い．

対 象と し た 上記1 の保 因 者と その息子 お よ び 2 の比 較 対照例^のう ち で， 色 覚正常 者と ^一部^の保 因者は 2．5 D 未満^の屈 折 異 常を除^し1て は， 他^の例は色 覚 異 常な ら びに2．5 D 未 満^の屈折 異 常を除^いて は， 他^の眼科 的^お よ び全 身 的 異 常を有し なかった^．

本章削^こ記 載さ れ た E R G の記録は， 昭和5⁷年6 月^か ら昭 和6 2年1 2 月 ま で^の間^に施 行さ れ た^．

H ^． 方 法

1 ． 色 覚検 査 法

第工報^{1 1}と同 様で あ る^． 略記す れ ば， 仮 性 同 色 表と し て T he Se rie s of P late s De sign ed a s a Te st fo r

Colo u r^．B lindn e s sく石原 表3 8表 版l， 総 合 色 盲 検 査 表 く石原 表 く半田 屋1ナ， 東 京 医 科 大 学 式 検 査 表 くT ok_yo

Med ic al College Ps e udois o chr o m atic P late s，

T M Cl， 標 準 色 覚 検 査 表 くSta nda rd Ps e udois o chr o⁻ m atic P late s，S P PI， 石 原 ^．大 熊 色 覚 異常 検 出 表 ^．程 度 表 _く石 原 ^． 大 熊 表ン^お よ び Am e ric a n Op tic al H a rd_y⁻R and⁻R it tle rPs e udois o chr o matic P late sくA O H ⁻R⁻Rl ^の 6種を 用^いた^， 他^にナ イ^ツア^{ノマ ロ スコ ー} プ O T ， Fa r n s w o rth D ichoto mo u s Te stPa n el D−^{1 5} くPa n el D⁻151 ^お よ び Ich ika w a

，

s Colo r Pe r c ep tio n

La nte r n く^{ラ ン}タ^ンl を 用^いた^． 2 ^． E R G 用光 刺 激装 置

第工報^りと同 様で あ る^． 略 記す れ ば^{． 1}kw キ^{セ ノ ン} ア ^ー ク灯を刺 激 光源 と し， 光 路^に吸熱フ ィ ルタ^ー ， 中 性^{フ ィル} タ ^ー ， 中 性ウェ ッジ， 干渉^{フ ィ ル}タ ^ーお よ び 集光^{レ ン}ズ を置き， 刺 激 光は電 磁シ ャッタ ^ー によ り短

S e n sitivi_{t y c u r v e言}T M C， T ok_yo M edic al Colleg^ei 石 原 ^． 大 熊 表， 石 原 ^． 大 熊 色 覚 異 常 検 出 表 ^． 程 度 表 こ 石 原 表^{3 8} 表 版 ^{， T he Se rie s of P late s De si}g^{n e}d a s a Te st fo r Colo u r

B lind_{n e s si} 石 原 表 伴田屋1， 総 合 色 盲 検 査 表三保 困 者， 遺 伝 的 保 因 者 ニ ラ ンタン ， Ichik a w a^，s

Colo r Perc ep tio n L a ntern

形波^にさ れ た後， 硝子繊 維 束を介し被 検眼^に照 射さ れ た．

3 ^． E R G 記録 方法

第工報^いと同 様^であ る^． 略 記す れ ば， 散 瞳 後 被 検 眼

に関 電 極を， 被 検 眼と同価^の耳 菜^に不 関 電 極を， 前頭 部 中央^に接 地 電 極を装 着し， 刺 激 光を被 検 眼 角 膜 全 面

に照射し た^． 刺 激 頻 度を 3．8 H z に設 定しく明 暗 等 間 隔1， E R G は時 定 数2秒^で増幅さ れ た後磁 気テ ^ー プに

記 録さ れ た^．

4 ． 推 計学 的検 定 法

群 間^の平均 値の差の検 定には． 等 分散 性^の検 定_を行 な^った後Stude nt^，st⁻te St を 用^い， p く0^．05 の場 合を有 意 差が あ る と判 定し た． 保 因 者の年 齢と SQ く4 8 0n m ，

6 2 0n m い^こ閲し， 最 小 自 乗 法^によ り 回帰 直 線を求めた．

2 つの変 数の相 関 関 係の検 定^には， 相 関 係 数を求_{め た} 後Stude nt^，st⁻te St を 用^い， p く0^．0 5の場 合を有 意差が

Tablcl^． Tc str e s uIts of_psy^choph_ysic alc x a min atio n sfo rc olo r visio nin1 5 p^{r o t a n}−^{C a r ric r s}

C A S E AG E I S I II H A R A I S li 工I i ARA TM C AO S P P LANTE R N PAN E L A N O M A L Y N O． くY E A R Sl II A N D A YA 3 8 P L A T E S ^． O H K UM A H ^．R−^{R D}−¹⁵ Q U O T I E N T

ロ ^{3 0 P A S S}

P A S S

P A SS P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0

2 4 0 P A S S P A S S P A S S P A S S PAS S 0 P A S S 1．1 2⁻0．95

3 40 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0

ロ ^{4 0 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0}

5 4 3 P A S S P A S S P A S S PAS S P A S S 0 P A S S 1．0 0

8 3 4 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1^．0 0

7 3 9 P A S S P A S S P A S S P A S S ．P A S S 0 P A S S 1．1 8

8 3 6 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．OCl

9 4 2 P A S S P A S S p A S S P A S S P AS^{S 0 P A S S} 1．0 0

田 ^{4 2 P A S S P A S S P A S S PAS S P A S S 0 P A S S 1．1 8−1．0 0}

田 ^{4 3 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0}

1 2 4 6 P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0^．8 9

1 3 4 0 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0．8 9

1 4 4 5 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S ロ ^{P A S S 1．0 0}

1 5 4 6 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1^．0 0

Ze r oin the c olu mn of la nte r n te st me a n s that the s ubj^{e ct c o m}pleted the te st wi th n o e r r o r． A dotted lin e me a n s that the e x amin atio n w 8 Sn Ot p^{e r}fo r med．

Tablc2， Tc str c s uII s of p^sy^cl1 0P h y^sic al c x a min z ltio n sfo r c oJo r visio n in 2 2 dc utz l n−^{C Zl r ric r s}

C 人S E A G E IS t一^{夏I HA R A l S H 王t寸ARA TMC A O S P P LA NT E R N PAN Elノ A N OM A LY}

N O^． くYEA R S I 1 1 A N DAYA 38 P LA T E S ^． O H K UM A H−^R−^{R D}−^{1 5 QUOTI E N T}

ロ ^{42 P A S S}

P A S S

P A S S P A S S PA S S P A S S 0 PAS S 1．0 0

2 42 田 ^{P AS S P A S S P A S S P A S S 0 PA S S 1．00}

3 4 0 PAS S P A S S P A S S P A S S PAS S 0 P A S S D．8 9

4 3 9 P A S S P A S S P A S S P A S S PAS S 0 P A S S LO O

5 3 9 PA S S P A S S P A S S P A S S PAS S 0 P A S S 0．9 5

6 田 ^{7．1 1 P A S S P A S S P A S S P A S S} ロ ^{P A S S 1．00}

7 4 0 7．1 1．13 M l ⁻ 5 P A S S P A S S 0 P A S S 0^．95

8 3 8 P 人S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 PAS S 1．00

9 4 2 P A S S P A S S P A S S PAS S P A S S 0 P A S S 1．0 0

1 0 3 5 5．7 P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 8．8 9−^{0．7 5}

凹 ^{4 0 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0}

1 2 50 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0，9 5

1 3 32 7．11，13 P A S S P A S S PAS S Pヰ^{S S 0 P A S S 0．8 9}

1 4 4 1 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0

1 5 3 6 10．11 P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0．8 4

1 6 4 1 P A S S P A S S PAS S P A S S 0 P A S S 0．8 4

1 丁 46 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0

1 8 4 0 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0．8 9

19 3 4 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1^．0 0

2 0 4 1 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 0．8 4 ⁻0^．7 5

2 1 3 9 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S ロ ^{P A S S 1．0 0}

2 2 3 5 P A S S P A S S P A S S P A S S P A S S 0 P A S S 1．0 0

A A u m e r al inthe c olu m n of Ish iha r a

．

s p^{s e u}dois o chr o matic plate s m e a n sthe plate n u mbe r mis r e ad b_y s ub j^{e ct．1 1}W^岬a nd

−

ト5^{Mm e a n} the plate n u mbe r mis r e ad b_y s ubj^{e c}t．Ze r oin the c olu m n of 王a nte r n te st m e a n sthat the s ubj^{e c}tc o mpletedthe te st wi th n oe r r o r．A dotted lin e me a n sthat the e x amiJ l atio n w a s n ot p^{e r}fo r m ed．