九州・山口・沖縄地区のプリオン病サーベイランス状況
解 説
1. 2018年4月から2019年9月までに九州・山口・沖縄地区の103例について サーベイランスを行った。
2. 孤発性CJDは30例、遺伝性プリオン病については遺伝性CJD18例
（V180I変異15例、E200K1例、M232R変異2例）、GSS 10例（P102L変異 10例）であった。
3. P102L変異GSS例が多いが、高齢化を背景にV180Iの割合が高い傾向 が 見られる。
研究分担者：九州大学病院 氏名 松下 拓也
令和元年度プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班研究成果
R
A B
D
孤発性と遺伝子プリオン病の比率 遺伝性プリオン病の遺伝子異常
疾患タイプ別頻度（2017-2019）県 調査済 孤発性CJD 遺伝性CJD GSS 否定・その他
山口 2 1 1
福岡 57 16 11 5 25
佐賀 10 1 4 5
長崎 0
熊本 10 2 3 5
大分 2 1 1
宮崎 5 3 2
鹿児島 15 5 1 9
沖縄 2 2
計 103 30 18 10 45
GSS 10
gCJD18
sCJD
計58例 30
46.7%
40.0%
13.3%
E200K 1 M232R
2
P102L 10
V180I 15
•
遺伝性プリオン病の内訳53.6%
35.7%
3.6%
7.1%
•
孤発性と遺伝性プリオン病 の比率計28例
153
