理 学療 法 学
第32
巻第
2
号
66
・
−
71
頁 （2005
年 ）報 告
筋萎
縮 性 側 索 硬 化 症
患者
に
お
け
る
呼
吸
機 能障害
の
経 時
的 分析
＊笠 原 良 雄
1〕＃道
山 典
功
D
出 倉 庸 子
1 〕小
森 哲
夫
2）要 旨
35
名
の筋 萎 縮 性 側 索 硬 化
症 （ALS
） 患
者
に対
し て呼 吸 機 能 評 価 （
肺 活 量
：VC ，
最 大 吸 気 圧
：Plmax
，
最 大
呼
気
圧 ：PEmax
，最 大 呼 気 流 速
：PCF
＞
を行
いその経
過 を 分析
し たn 全 ての 検 査 結 果 は 経 過 と 共 に低 ドす
る傾
向
が示
さ れ たtt初
回評価 時
の％ 肺 活 量
（％
VC
）
は他
の呼 吸 機 能 検 査
と相 関
し，
ま
た経 過 中
の1
ヵ月単 位
で の％VC
変 化
率
も 同様
に他
の指 標
の変 化 と相 関 した
。
評 価 期 間 中
に11
名 が 非 侵 襲 的 換 気
（N
工V
） を
，8
名
が気 管 切 開
によ る侵 襲
的換 気
（TV
） を 受 け ていた。
％VC
変 化 率 ／月 は，
自
発呼
吸期
間で は平
均
一
52
％ であ
った
が，NIV
使 用 期 間
では一
2
．
2
％
とな り
，
NIV
に より
％VC
の低 下 速 度
が緩 和
さ れ る傾 向
があ
っ た。
％VC25
％ 以 下ま
で自発 呼 吸 を継 続 した
14
名 は
，
そ
の変化
のパ ター
ンか
ら 以ド
の4
パ ター
ンに分 け られ
た。A
群
：発
症後
1
〜
2
年
の間
に 急 激 に 低 下 す る 〔％VC
変
化率
／月＝−
18
，
32
％）
。
B
群
：A
群
ほど急 激
に低 下
せず
に ほ ぼ直 線 的
に低 下 す
る （％VC
変化 率
／月≡−
5
．
99
％ ）。
C
群 ：発 症後
4 〜5
年
は ％VC50
％ 程 度 で ほ ぼ一
定
の レベルを維 持
しその後 急
に低 下 す
る（
％VC
変 化 率
／月
＝
前
’
卜
0
，
07
％，
後
半
一
ll
，
66
％ ）
。D
群
：発
症後
8
年
以 上 経 過 して も ％VC25
％以 上を保 ち
ゆっく り
と低
下す
る （％VC
変 化
率
／月
≡− 1．
95
％ 〉
。％
VC
の経 時 的 変 化
は そフ）後
の経
過 を予
想 す る一
つ の 判 断材 料
に な る と考 え
ら れ た。
ま た．
対 応 が 後手
に 回 ら ないためにも定 期 的 な呼
吸機 能 評 価 （
特
にVC
）
が 重 要 と考
え ら れ た。
キ
ー
ワ
ー
ド筋 萎 縮 性 側 索 硬 化
症，
呼
吸機 能 障 害
，経 時 的 分 析
は じ め に筋 萎
縮 性 側 索 硬 化 症（
Amyotr
〔｝phic
Lateral
Sclerosis
：ALS
）
は，
運動 神 経
が 選 択 的に障 害
され る原 囚 不 明
の疾 患
であ
る、
、
ALS
の特 徴
は，筋 力 低
ドが急
激 に 進 行 す る こ とと 全身
の随 意 筋
に出 現 する ことであ る。
横
隔 膜 に 代表
さ れる呼 吸 筋
群も例 外
では な く，
呼 吸筋 力 低
下 に よ る 換 気 の低
ドか ら呼 吸
不全 を きた し
，
呼 吸
補 助 無
し で の生存
は 困難
と な る、
ALS
を含
む神 経 難 病
を 長 期に扱 う 東 京 都 立 神 経病
院（
以 ド当
院）
で は，ALS
患 者
の呼 吸 機 能 評 価 及
び呼
吸
理 ＊ALongLtudinal
SLudy
ol Respiratory Dysfunction in Paticnts withAlnyotrophic I
．
aternl Selerosis1） 車 京 都 立 神 経 病 院 リハ ビリテ
ー
ション科（〒183
−
oe42 束 京 都 府 中市 武 蔵 台21’
目6番地1号 ）Yoshie Kasahara
，
RPT、
NnriyoshiMichiyama
．
RPT，
YoukoDekvra
，
MD ：Department of RehubMtutio［
且，
Tokyo Merr叩o］itAnNeurolegicat 正lospitat
2） 東 京 都 立神経病院 神経内科
Tetsuo Knmori
．
MD ： Dcpartme［iL りf Neurology、
TokyoMetropeLitan
NeurDlugicat
Hospital ＃E
．
［nait：ykasa ＠tnlnh．
fi】ellu．
【okyo．
jp
〔受 付 日 2004年5目19日 受理 臼 2QO4年12月25目）
学 療 法
は重 要
な位 青
を占
め てい る。
我
々はALS
の呼
吸 理学 療 法
につ いて，呼
吸機 能
及 び呼
吸補 助
の形 態
か ら6
つ の カ テ ゴ リー
にわ け，
その評 価や理 学療 法
のポ イン ト を 整 理 し治療
の ガ イ ドラ インと してい る1）。
ALS
患 者
に対 す
る呼 吸 理 学 療 法
の凵 的
は，
呼 吸
の残
存機 能 を維 持
し合 併 症 を
予防 す
ることであ
るn具 体 的
に は，
呼
吸 筋 力の維
持，
胸
郭 や肺
の可動 性
・
仲 張性
の維 持
，
過 緊 張
や苦 痛
の緩 和
，
排 痰
を促
し よ り良
い療
養 生 活 を維
持 し
ていく
ことに主眼
が お か れてい る ，呼
吸 機 能
の評
価
は，
患 者
の現 状 を把 握
し今 後
の ／想
を たて適 切 な 呼 吸
理学
療 法
を続
け ていく
上 で重 要
であ
る。今
回 我々 は，ALS
患 者
の呼 吸 機 能 を 継 続 的
に検 査 す
る ことで，
呼
吸機 能 低
下の 速 さ や 進 行パ ター
ンを 予 測でき呼 吸 理 学 療 法
の取
り組
み に用
い るこ と が で き たの で 報告 す
る。対
象
ユ
996
年
6
月 か ら2004
年
2
月 ま での7
年8
ヵ月 の 間 に当
院
に入院
ある い は在
宅で4
回 以 上継
続 して呼
吸機 能 評 価
が 可能 だ
った
ALS
患 者
35
名
〔男 性
19
名
・
女 性
16
名 ）
筋 萎縮 性 側 索 硬 化 症 患 者に お け る呼吸機能障 害の 経 峙 的 分析 67 表1 呼 吸 機 能検査結 果 〔初 回 評 伸 卸 全 員 （n） 上 肢 型 （n 〕 下 肢 型 （n ） 球 型 （n） F他 P値 ％
VC
〔％ ｝56
，
6
±26
．
9
（35
：1 53、
9
±27
，
7 （18）PImax
〔clnH20 ）37．
8
±19
．
5
（33
：134
．
3
±16
．
1
（16
） PEmax（cmH20 ）
43
．
4
±19
，
9
（33
）45
．
1
±21
，
5 〔IG） PCF （L／mi【1） 172，
5
±85
．
7
（22）163
、
D
±75
．
l
qO
） 61．
9± 29．
2（13）44
，
0
±24
．
2
（13
） 43．
4± 18、
6 〔ユ3）197
．
0
±97
．
2
〔10
） in1．
3± 15．
4 〔4：〕O
．
403
32
．
O
±12
．
6
〔4
｝ 1．
1（鳳 36．
8± 21．
2 （・
DO
．
267
97
、
5± 17，
7 〔2） 1．
267O
．
6720
．
345．
7680
．
304一
元 配 置 分 散 分析：病 型 間で有
意 差を認めなかっ た，
平均値
土標 準偏
差，
を 対 象 と
し た。
初
回評 価 時
の平 均
年
齢
は59
．
4
±12
，
1
歳
（
35〜
84
歳）
，
初 回 評 価 ま
で の罹 病 期 間
は平 均
36．
4
±30
．
8
ヵ月 （
4
．
9
〜
143
，
5
ヵ月 ）
。発 症 部 位
に よ る病
型
は．
L
肢 型18
名
（平 均57
．
8
±U
．
8
歳 ）・
下 肢
型13
名
C59
．
2
±13
，
0
歳
）・
球
型4
名 （
67，
3
±9，
0
歳 ）
であ
っ た 。 な お，
35
名
全員 呼 吸 理 学 療 法 を受 け
ていた
。方
」
「
’去 表2 各 検 査の関 係 （初回評価 時） ％VC P】max 〔rL）PEmax
〔n ）PCF
％VCP
】maxPEmaxPCF．
1、
＼、
丶一
一
（1
．
726
丶
丶
丶 ＼ （33
）0752
〔33
）一
＿
D
．
747
〔33
）、
11
丶
、
、
、
、
、
、
、
1
、
0
．
7480
．
662
0
．
772 丶1
、
1
、
P
巳arsnn の相 関 係 数 ：r （例 数 ）．
一
一
（全てp
くO．
05），
換 気 機 能
の 評 ｛111iと し て は，
肺 活
量（
vital capacity ：VC
） をライ トレ ス ビロ メー
タ （シ チ ズン社 製
） にて測定 し
Baldwin
の予測 式
より
％肺 活 量 （
percent−
predicted
VC
：％VC
）
を算
出 し た。
呼
吸筋 力
と して は，
口腔 内
圧 をP
−
MAX
モニ ター
（英 国
Morgan
社 製 ）
に て 最 大 吸気 位 か ら
の最 大 呼 気
圧（
maximal expiratory pressure ：PEmax
）
，
最 大 呼 気 位
か らの最
大 吸気
圧 （maximalinspiratory
pressure ：Plmax
）を測 定 した
，，
最 大呼 気 流
速 （peak cough 刊ow ：
PCF
） は
，
最 大 吸 気位
か ら 最 大呼 出
（
咳 ） 時
の流 速 を
ASSESS
ピー
クフ ロー
メー
タ （米
国ヘ ル ス スキャン社製
）
にて測 定
し た。検
査
は患 者
に とっ ても
っ とも安 楽 な姿 勢 （
多 く
は膝 を
軽 く曲 げ
た背 臥 位
）で疲 労
し ない よう
に休
憩 を と り な がら
，場 合
に よっ て は数
日 に分 け
て検
査 を行
っ た。姿 勢
に よ る検
査 結 果
へ の影 響
を取 り除 く
た め に初 回
より背 臥 位
で測定
す ること が多 く
，
ま
た病 状
の進 行
に伴
い 顔 面筋
の麻 痺
に より
マ ウ ス ピー
スでの測 定
が 困難
と
な る た め．
初
回
より救 急 蘇 生用
バ ッグの マ ス ク にて測
定
を行
っ た，数
年 以 上の呼 吸検
査の経
験 が あ る 理学 療 法
士 が同
一一
患 者
の測 定
を数 回 行
いそ
の最 大 値 を代 表 値
に した
。変 化
の様 子 を
つ かむ
た め に1
ヵ月 単 位
で の変 化
率
（変
化 率
／月 ）
＝
［
1
（最終
測定 値
一
初 回測 定 値 ）
÷初 回 測 定
値 ｝
xlOO ÷評 価 期間
（月）
］
％ を算 川
し た 。同
・
患 者
で複 数
の呼
吸 補 助 形 態 （自 発呼
吸 と 人工呼 吸 器 使
用 ） を 経 験 し た 場 合には，
そ れ ぞ れ を分 け
て変 化 率 を求
めた。
ま た一
般 情 報
とし
て，
発病 時期
・
初 発
症 状・
呼
吸 補 助の種
別 を調 査
した、
測
定 結
果 を 整 理 す る た めの基準 値
と して，
Mn
！er らz） のALS
のケアに関 す
るEBR
（
evidence−based
review）
よ り
，
％VC
50
％
と25
％ 〔25
・
一
30
％ 以 ドで は 呼 吸 不全や死 亡の リ ス クが
高
い と 述べ てい る ｝ を．
ま たBach31
’
の
提 唱 す
るPCF
270
L
／min と160
L
／minCl60
L
／min未
満
で は気 管
挿
管
が 必要 と
述べて い る ） を使
用 し た。
統
計
処 理 に はStat
View
ver．
5
．
0
（
SAS
Institute
Inc．
）
を
使 用 し
た。初 回 評 価 時
の各病 型
に よ る比 較
に は一
元 配 置 分散
分析
を，
ま た 呼 吸 補 助 形 態 に よ る変化 率
の比較
に は同 様
の分 散 分 析
とt検 定 を用
い た。初 回評 価 時
の各 検
査の関 連
をPeurson
の相 関係 数
で求
めた
。 いず
れの解析
も有 意 水
準は危
険 率5
％ 未 満 と し た。
結
果
評 価 期 間
は平 均
で23
．
〔］±18
．
7
ヵ月 〔2．
3
一
70
、
3
ヵ月
）また 評 価
回数
は 平均
8．
5
±4．
3r
・1
〔
4
〜
20
回 ） で あっ た、、
当
院には外 来部 門
が ないため評 価
は入 院 時
と在 宅 訪
問 時 に行
わ れ た，
そ
のため発症 初 期
の段
階で の評価
は 少 な くま た評 価 間
隔 は一
定
に は な ら な かっ た。
経 過
と共
に球 麻
痺 症
状 が 強 ま り，
PCF
・
Plmax
・
PEmax
が 測定
不能
と な る場 合 も 多 く
，
総 測 定 件 数
は各 検 査
で異
なっ た 〔VC 272
，
PImax
l8
ユ，
PEmax
176，
PCF146
件〕
。
％VC
は他
の指 標
に 比べ よ り進 行 し た 状 態で も評 価
で きる こと が多
かっ た。1
．
初
回評 価 時
の結
果％
VC ・Plmax ・PEmax ・PCF
の結 果
を表
［に示 し
た
。呼 吸
理学
療 法
開
始時
の呼
吸機 能
と して は，
％
VC
56
．
6
±26
．
9
％，
PCF
l72
．
5
±85
．
7
L
，
’min と低
下 していた 。病
型の比較
では下 肢 型 が
や や高 く球 型
が低
い傾 向
であ
っ た が有 意 差
はな か
った
。また初
同評 価 時
の各検
査 問
の関
係
は表
2
の よう
に 高い正 利 関 を 示 し た，
2．
全 測定
の結 果
35
名
全貝
のVC
全測 定 （
272
件
）の結 果 か ら．
％VC
が
80
％ 以 上
は10
名
17
件
（6．
3
％）
，80
＞ ％VC
≧50
は20
名
61
｛
牛
（
22
．
4
％ ），
50
＞ ％VC
≧251
よ28
名
90
f
牛
68
理学療法学第
32
巻 第2
号 表3呼吸補助 形態に よ る変 化 率／月の比 較 自発 呼 吸 期 間 〔n：1 NIV 期 間 ［
．
n ＞TV
期 問m
）F
値 （吐値 ） P値 ％VC 変化 率
／月一
5
，
1
±4
．
lC26
〕Plmax
変f
匕；
彰／月一
5
．
4±5
．
2 〔23
：l PEmax 変 化 率ノ月一
5
．
8
±4
．
8
〔22
〕PCF
変f
匕冫
幸三／1
亅 ⊥．
9± 7．
9 〔18）一
2
．
2
＋
4．
6
．
；IO）−
2
．
6
±3
．
6
〔9
｝−
2．
8± 6．
4 1：9）−
4．
8± 4、
7 〔8
）一
6
．
6
±4
．
9
．
（6
）2
．
4
（，6
（L485） 1：1、
413） 〔−
O
．
965
）O
．
1030
、
1・
180．
168
〔）．
344一
元 配 置 分散 分 析及 び t検
定：呼 吸 補 助 形 態 問で有 意 差 を 認 め な かっ た，
平 均 値±標 準 偏差．
％120
100
80
蒹
・・40
2S
・
20
o
＼
焔
蔵
壷
9
塞
哲
一
e
− A
群
一
〇− B
群
諂一C
群
一
ローD
群
瓶
空
＼
』
．
．
．
＿
Σ
、
．
＿＿．
．
．
＿．
．
＿．
＿
0
尸
一
一一
「一一
一
一
「
一
一
一
一
一
「一
一
一
一
一
「
一
一
一
一
．
20
40
60
80
罹 患 月 数 100 120 140 160 図1％
VC25
％ 以 下まで自 発呼 吸 を 継続 した患 者 （33．
1
％）
．
25
％ 未 満
は25
名
】04
件
（38
．
2
％ ） で あり
，
50
％未
満 が34
名
194
件 （
71
．
3
％ ）
と多
かっ た．
PCF
に つ い て は，
測 定 がで き た25
名
146
件
のう ち
2701
．
，
’
min 以 ［1は7
名
］1
件
（7．
5
％
），
270
＞PCF
≧ ユ60
は16
名
38
件
（26
．
0
％），
160
L
．
・’
min Jk満
21
名
97 件
（66．
5
％ ｝ であ
り
，
1
Cio
Lr
’
min未満
が多
かっ た。3
．
経時 的 変 化
％
VC ．
Plmax
，PEmax
，
PCF
は，
経
過 と 共 に 低 下 傾向
を示
し た が，一
部
の患 者
のあ
る時 期
で は 上昇
を 示 す 時も あ
っ たv評
fllli
期 間 中
にお け る呼
吸補
助の状 況は．
自 発呼
吸の み16
名
，
初 回 評 価 時
よ り非
侵 襲 的 換気
（n（m−invasive
ventnation ：NIV
）5
名
．
初
回評 価 時
よ り気 管
切 開 に よ る侵 襲 的 換 気
（tracheal ventilation ；TV
）2
名
，
白 発呼 吸
か らNIV
移 行
6
名
（1
名
は その後
TV
に移 行 し
た が，
TV
移行 後
の検
査は で き な かっ た ｝，
自発 呼 吸
からTV
移 行6
名
であっ た，
、
NIV
の導
入 は，
％VC
が50
％ 付 近
と25
％付
近 に ば ら つ い て いた が．
TV
は全
員 ％VC
が25
％
以 卜’
で導
入 さ れ てい た。呼 吸 補 助 形 態
に よ る各
検
査
の変
化率
／月
の平 均 を 表
3
に示
し た。 ％VC
変 化 率
／月 につ い て は，
絶 対値
でNIV
期 間
く自発 呼 吸 期 間
くTV
期 間
の傾 向
が 見 ら れ た が， 統計
的 に有 意
で はな
かった （
df ＝
2
／39，
F
＝
2
．
406
，
p
＝
0
．
1034
〕，
ま た，
Plmax
変 化 率／月，
PEmax
変化 率
／月
，
PCF
変 化 率
／月
につ い て も有
意 差 は な かっ た。
自
発呼
吸期
間 中に お ける％VC
変化 率
／月 との 関係
で は，Plmax
変 化率
〆月 （r＝
0
．
840
，
p
〈0
．
0001
），
PEmax
変 化 率
／月
（r
＝0．
721
，
p≡O．
OOO2
），
PCF
変 化 率
／月
〔r＝
〔｝．
666
，
p
＝
O
．
0025
） と な り，
％VC
の変 化
の割 合
が 大 きい ほ ど他
の変 化
の割
合 も 大 き かっ た が，
Plmax
やPEmax
に 比べPCF
は関係
が薄
い傾 向
にあ
っ た。4
．
％
VC
の低
ドパ ター
ン％
VC
が
25
％
以ド
と なっ て も呼
吸補
助 を 使 川
しな
い で自発 呼 吸 を継 続
し た患 者 （
14
名
）の自
発呼
吸期 間 中
の％VC
の推 移 を
図1
に示
し た、 ％VC
が25
％ 以 下 に 低 卜’
し た時
期 を 発 症後
2
年
以内
・2〜
4
年
・
4
〜
8
年
・
8
年
以H
の4
期 間
に区 分
し た とこ ろ ％VC
の推 移は4
つ の パ ター
ン（
群 ）
に集 約
でき
た，
，
各群
には以 卜’
の ような特 徴
が あっ た，
．
A
群 ：発 症 後1〜
2
年の 問 に 急 激 に低
ドす
る（
％VC
変化 率
／月＝−
18
．
32
％ ）．
B
群
：A
群 ほ ど 急 激 に低
ドせず
に ほ ぼ 1自：線 的
に低
下 す筋 萎縮 性 側 索 硬 化 症 患 者に お け る呼吸機能 障 害の経時 的分 析
69
表4
％VC25
％ 以 下 ま で自発呼吸 を継 続 した・
1群の状 況 n発 症 時 年 齢
性 別 初 発痞状 発 症か ら
25
％ 以 下 と なっ た平 均期間A
群3B
群 7C 群 2D 群 267
．
754
．
⊥ 66．
D58，
0 転 帰＊ 男2
、
女1 上肢2，
球1
男5
，
女2
k
．
肢2
、
ド肢3
．
球2
女2 上肢1，
球1 男L
女1
下 肢21
．
2
年 〔］1
．
5
−
16
．
8
ヵ月）2
．
7年 1：26
．
4
・
一
・
4
｛〕．
5
ヵ月1
6
．
1
年
〔71
．
9
〜
75
．
1
ヵ月｝ 10，
6年 （llO．
7
・
一
一
ユ43、
5
ヵ 月冫 死2，
不1 死2
．
自1，
NLT3
死1
，
不1
自2
1
＊ 最 終 評 価 時以降の転 帰死 ：死 亡
，
不 ：不 明．
自：自発 呼 吸，
N
：NIV
，
T
’
TV
） 20胆 年2月 現在 る 〔％VC
変
化率
／月≡−
5
．
99
％ ）、
C
群
：発 症 後
4
〜5
年 は ％VC
50
％ 程度
で ほ ぼ・
定
の レベ ルを 維 持 し その後 急
に低
下す
る 〔％
VC
変 化 率
／月；
前
’
卜OD7
％．
後
半
一
ll
，
66
％ ：1，
D
群 ：発 症 後8
年
以 上経
過 しても
％VC25
％ 以 上 を保
ち ゆっく り
と低 下 す
る 〔％
VC
変 化 率
／ 月三一
1
．
95
％ ，。4
群
の状 況 を表
4
に示
し た が，
B
群 が7
名
（50
％ ） と最 も
多
く
転
帰 も様
々であ
っ た。D
群
は2
人 と も
下肢 型
で あり
2004
年
2
月現 在
でも 自発 呼
吸を維
持 して いた。
考
察
近 年
，
ALS
の 評価
や治 療
につ い て整 理
さ れま
と め ら れて き た。
日本 神 経 学 会
O で はそ
の ホー
ムペー
ジ 上 に 日本 神 経 学 会 治 療
ガイ ド
ライ
ンを 公 開
してい る、
．
ALS
治療
ガイ ドラ イン の 中 で呼
吸管
理につ い ても説 明 し
て いる が
，
％予 想 努 力 性 肺 活 量 （
percent
−
prcdicted
工orce ｛i
vital Capacity ：％
FVC
）な どの客観
的 な呼
吸 機 能 評 価
を継 続 的 に 行い
，NAMDRC
〔Nati
〔malAssociation
for
Medical
Direction
ofRespiratory
Carc
＞
のA
Consensus
C
｛〕nferen 〔：eReport5
｝ に よ る 呼 吸 補 助の導
入 基準
を参 考
に呼 吸 補
助 が 遅 れ ない よう
に していく必 要 が
あ
ると
述べ てい る。
ま たLcigh
らb，は
．
NIV
の導 入 基
準
と して呼
吸筋 力 低
下の徴 候
と共
に，
％FVC
≦80
％ やSNP
〔Sniff
Nasal
Pressllre
）≦40
cmH．
，O
ま た夜 間
の酸
素 飽 和 度 低
ドや朝
のPaCOL
，
≧6
．
5
kpa
を挙
げて いる，
我々 の 今 回の調 査で は
，
初回評 価 時
の呼 吸機 能
は全
体的
にす
で にかな り低
下し
てい る状 態
で あっ た。
こ れ は 初回 検 査 時
の罹 病 月 数
が平 均
36
．
4
±30
，
8
ヵ 月 と 発 症後
かな り経 過
した段
階 で評 価
し た 症例
が多
かっ たか
らでは な い かと考 え
られ る。
ま た進 行
を見 越 し
て．
測 定
に背 臥位
の姿 勢
やフェ イスマ ス クを選 択
した た め 予 測値
よ り低 め に 測 定 さ れ た 可能 性 もあ
る。初 回 評価 時
の各呼 吸 機 能 検 査
問の 関係
は 正相 関
を示
し こ れま
で の報
告 と一
致 して い たり
a〔：kson
ら 7 ： はPlmax
vs．
PEmax
I
’
＝
0
．
59
，
PIIIIax
vs．
PCF
r≡O．
53
と
報
告 ）。
全 測 定の結
果
か ら，
％VC50
％未 満
・
PCF
⊥60
L
／min未 満
とな
る患 者
（期
間）
が多
く， 排 痰 が厳
しく
なっ て いく様 子
がう
か がえ
た。
ALS
の 場 合，
呼 吸 筋 力 低 下 と球 麻 浦
．
に よ る筋 力 低
ド か ら おこ る 上気
道の閉
塞 が呼 吸 機 能
に影 響 を与 え
てい る，
．
Bach3
）は，
assistPCF 〔徒 手 的 介助
に よ るPCF
）が270L
／min 以 卜’
とな
っ た らMAC
（
mechaIlically assist−
ed coughing ：機 械 的
な介 助
に よる咳 嗽
〕の練 習
が必 要
と 述べ てい る。
我
々も
，
MAC
を
ALS
患 者
に試
み た が，
効果 的
に使 用
でき
た ケー
ス は37
％ と や や 少 な かっ た執
、
Mustfa
らy” は球
麻 痺
の ない症例
で は，
PCF
vs．
VC
r＝O．
705
で あ る が球
タ イ プでは，
PCF
vs，
VC
r＝
0
．
572
と な り，
球 麻 痺
に よ りVC
とPCF
の関 係
が や や低 く な
ると報 告
し てい る。
我々が 調 査 した各 検
査の変化 率
／月
の 関係
に お い て，
％VC
とPCF
の 関係
がPImax
やPEmax
よ り弱
い傾向
にあっ たが，
その理山
とし て 同 じ よ うに球麻 痺
の影 響
が考 え
ら れ た．
，
実
際 に 球 麻痺
の進行
に とも な
い し だ い にPCF
測 定 が 困 難 と なっ てき
た り．
％VC
が維 持
でき
てい る時 期
にPCF
が低
ド し ていく症 例 を経 験 し
ている。VC
と
PCF
の進行
が 大 きく解 離
す
る場 合
に は 球 麻 痺 が 高 度で ある と推 測
さ れ る ケー
ス が多
い．
、
K
】eopas ら1m は，
ALS
患 者
に対
してNIV
は 生命
予 後
と呼 吸 機 能 低
下を改
善
す るこ と ができ
る と述
べ て い る．
．
ま た
Bach3
）も
NIV
にて吸気 筋 力
を補 助 し
生存 を 延 長 す
ること がで きる と述
べ て い る。一
方
Aboussouan
ら 11） はNIV
に て生存 期 間
とQOL
は改
善
し た が，
呼 吸 機 能
・
動 脈 血
ガ ス・
呼
吸筋
力
の低
ドス ピー
ドを緩
や かにす
るこ と は で き な くか えっ て呼 吸機 能低
下を促 進 す
るこ と も あ る と報告
してい るc今 回
の結 果か
らは，TV
期
間でVC
の測 定
ができ
た症
例は少 な かっ た が．
TV
以 降VC
が急 速
に低
下 していく
様
子 が う か が え た，
．
自発 呼 吸 期 間
とNrv
期 間
に お け る 比 較では有
意 差はないも
の の，
NIV
に よ り％VC
変 化率
／月 が抑 制
さ れ る傾 向
にあ り，NIV
に よ り呼
吸筋 力 低 ド
を緩 和
でき
る 可能性
が 示 さ れ た。
％
VC
進 行
パ ター
ンにつ い て の調
査で は，
症 例数 も
少 なく
ま た評 価 開始
や検 査 間 隔 等
の条 件 も
・
定
に で き な か っ た た め統 計 的 な処 理
は行 わ な
かっ た が，
低
ド速 度やそ の様 子
か ら4
パ ター
ンと し て と ら え ら れ た。
ALS
患 者
に おける％FVC
の変 化
につ い て．
Chio
ら1：）
〕 は1
ヵ月
に3
％ 以 上低
ドす
る場 合
は，
f
’
後 不 良
と述
べ て い る。
ま たFiLtiIi9
ら13）は1
ヵ月 間
の変 化
は一
4
．
1
％，
Felicel4
， は一
2
．
4
％
と報 告 し
ている。
70 理学 療 法 学 第
32
巻 第2
号我々 の
結
果 か らは，
進 行
した段
階の症 例 が多
く1
ヵ 月単 位
で の変
化
率
は絶 対 値
でか な り 大 き く
なっ た。
特
にA
群
やC
群
の後 期
の よう
に変 化 率
，
，H
が
一
10
％
を越
え る時
は，か なり急 激 な低 ド
であ り注 意 を 要 す ると考
えら れ る，
対
応 が後 丁
・
に 回 らな
いた めにも
，
数 ヶ月 に1
回程 度
（可能 な
ら 月に1
回 ）の継 続 的 な 評価
が 重要
で あ る。
今 後 各 症 例
におい て は，
％VC
を
グ ラ フ上にプロ ッ ト しその変 化
の パ ター
ン や低 下
の程
度 を今
回 の結
果と
照 ら し合
わ せ ること で．
今 後
の経 過
を 予想
する一
つ の参 考 資
料
にな
る と考
え ら れ た。
またそれ は呼
吸 理学 療 法
のみ な らず 他
の理 学 療 法
を計 画
す る と き にも参 考
にな
る。例 え ば
A
群
やC
群
の後 期
で は，
急 激 に呼
吸機 能
が低
下
し ている時
で あ り，呼 吸 補 助 を早 急
に検 討
しな け れ ば な ら ない時期
である。
その た め にも的確
に評 価 し情 報
を伝
え るこ とが重 要
であ
る，
，
呼
吸 理学
療 法 に おいて は排 痰
等
の気
道 ク リー
ニ ング や リ ラ ク ゼー
シ ョ ン，
呼
吸 苦
の緩
和
の た め の介
入 が 中 心 と な る。
理学 療 法
全般
で は．
ADL
の可 及的 維 持 が 重 要
であ
る が．
常
に呼 吸 困 難
や 窒息
な どの急 変
や疲 労
に注 意
しなけ
れ ば な ら ない。
特
にA
群において は，
発 症後
まも
なく急 速
に呼
吸機
能
が低
下 し，
患 者 本 人
や家 族
が病 状
を ト分
に理 解
し納 得 す
る間 も な く
進 行 す る 場合 もあ
る．
：理 学 療 法
十 は チー
ムの一
員
とし
て精 神 的
にも支 え
てい くこと
が大 切
であ
る。C
群
の前 期
やD
群
では．
呼
吸機
能
はまだ落 ち着
い てい るので，
呼 吸 理 学 療 法
と しては，
呼
吸機 能
の維 持
・
向
ヒ プロ グラム を患
者
や家 族 ま た 介護 者
に指 導 す
ること が 中心
とな
る， 理学 療
法
全般 と
し て は，
ADL
維 持 向
上 的 な プログ ラムが たて ら れ る，
、
例 え ば自
宅で の体 操
や補
装具
・
家
屋改 造 な ど
の指 導 を 行 う余 裕
が あ る，
し か しいつ呼 吸 機 能
が急
変
す
る か は個 人 差 が あ
るの で、
定
期 的 な 評価
が やはり大 切
であ る、
，
B
群
は最 も多
い パ ター
ン で あ る が，
こ の 両方 を
かね あ
わ せて対
応 し ていか な けれ ばな
らない。
ま た，
半 数
以 上 が人
工呼 吸 器
に移 行
し て お り， 人⊥呼
吸器 管
理 下で の呼
吸 理 学 療 法 も
重要
であ る と考
え てい る、
，
ALS
患者
の呼 吸
理学 療 法
に関 して，
千 住
15〕は換 気 障
害
の程
度 を 埋学 療 法 プ
ログラム の目安
にすべき
と述
べ て い る。
今
囘の 分析
に より
，
ALS
患 者
の呼
吸機 能
の変 化
は，
発 症 後 ユ〜
2
年で呼
吸 不全
に至
るも
の か ら10 年
近
くま
で維持
でき
るも
の な ど か な り開き
があ り
ま た 進行
パ ター
ンも
一
様
でな
いこ とが明
ら か に なっ た。したが
っ て呼 吸 機 能 評
価
を定 期 的
に実 施
し，
患者
の 呼 吸 機 能 が 現在
どの程 度
の段
階 にあ り ど
の よう
に変 化
している か をつか み理 学 療 法
に活
用 していく
ことが 重 要
と考
え ら れ る。
今
回，％
VC25
％ 以 下 とい う か な り厳
しい段 階
まで 自 発呼
吸を継 続 し
たケー
ス の経
過 を 分 析 し た が，
実 際
に は ％VC
が50
％ 以 ドに なっ た ら呼
吸 補 助 が検 討
さ れNIV
やTV
で管
理 さ れた り，
ま
た球 麻 痺
に よ り 呼 吸 機 能検
査 が困 難
と なる場
合 も多
い。
多 く
の呼 吸 機 能検 査
の中
でも
VC
測 定
が より
長期
に経
過 を 追 うこ と が で き，
ま
た 他の呼
吸機 能 検 査 と
の関 連 も強 く患 者 負 担 も少 な く
有
用
と考
え ら れ る。
今 後
は，
球 麻 痺 症 状
が進 行 し
たケ
ー
ス でも可 能 な呼 吸 機 能 評仙
や呼
吸 理学
療法
の検
討
が重 要
と考
え
る、
，
本 稿
の要 旨
はeg
38
回 口本
理学 療法
学 術 大 会
におい て発表 し
た。
謝 辞
：本
稿
を終
え
る にあ た り
，
ご助 言 を頂 き ま
し た東 京
都
立神経 病
院 院 長林 秀
明先 生
，
東 京 祁 心 身 障 害 者 福 祉
セ ン ター
自
立支 援 課 新 美
ま や先
生 に深
く感 謝致
し ます
。
参 考 文 献
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患 者さん の呼 吸 理学 療 法 （1．
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gLiidclLnef’
ALS
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＞ClinLcal
indicationror noninvasive
positive
Pressure ven−
ti且atLon
Ln
chronic
resp ［ratGry
failure
due
しぐ， restrictive
［ung
disease
，
COPD
，
andnoctural hypoventilatiun
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Khan
SU
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measLlres ofthe
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（）
f
nDDinvasive
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amyetr （，phicLateral
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．
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otr〔）phic
latera
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Ann
Neurol 46：887−
893，
1999、
14）Felice KJ；
AIQngitudinal
study ⊂omparing thenar motoruniL
nulnber
estimates
℃o
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qua【1巨1adve
tests
in
patien［s with amyotrophic ［at
．
erat sclerosis．
Muscle
Nervc
20
：1
ア9
−
185，
1997．
15
）
千住
秀 明 ；ALS
患 者の 呼 吸 管 理．
理・
作
・
療
法21
；maasma-tsfiiJwtdeItfiMgeltslt4pteqtwneFijIZOffvetsS-ijf
<Abstract>
A
Longitudinal
Study
ofRespiratory
Dysfunctien
in
Patients
withAmyotrophic
Lateral
Sclerosis
Yoshio
KASAHARA,
RPT,
Noriyoshi
MICIIIYAMA,
RPT,
Youko
DEKURA,
MD
Department
of'Rehabititation,
fodyo
Metropolitan
Nleurotagical
HospitaZ
Tetsuo
KOMORI,
MD
Department
oflVeurolQg}r,7bdyo
A4btr[\)olitan
IVburological
Hbspital
Vital
capacity(VC),
maximalinspiratory
pressure(PImax),
maximat expiraterypressure
(PEmax),
peak cough
fiow
(PCF)
were rneusuredin
succession8.5
±4.3
times(range
4-20
times)
for
over20.0
±18,7
months(range
2.3-70,3
months)in
thirtyfive
patients
{average
age59.4
±12.1
y.o.)
withamyotrophic
lateral
sclerosis{ALS}.
All
measured valuesdeclined
withprogress
of thedisease.
Mean
rate of changeper
month(MRC.i'mo)
for
percent-predicted
VC
(VC%}
corretated withMRCi'me
for
PImax
(r
==O.84e,
p<O.OOOI),
PEmax
{r
=O.721,
p
=O.OO02)
andPCF
(r
=
O.666,
p
=O.O025),
Eleven
patients
were offered non-invasive ventilatiDn(NIV)
and eight patients were offeredtracheat ventilatien
(TV),
MRC/mo
for
VC%
in
spontaneousbreathing
period was slightlygreater
in
the absolute valuethan
thatin
NIV
period.The
declining
rute ofVC%
seemecl tobe
easedby
NIV.
Fourteen
patients withdecreased
VC%
below
Z5P6
in
spontaneottspcriod
weredivided
into
four
groups asfollows,
Group
A:
VCV6
decreased
rapidlyin
1
to2
ycars afLer onset(n
=3,
MRC/mo
for
VC%
=:-
18,32%).
Group
B:
VC9fi
decreased
almostlinearly,
but
not so rapidly as groupA
(n
=7,
MRC,imo
for
VC%
=-
5.99%).
Group
C:
VC96
maintained about50%
in
4
to
5
years
after unset, and rapidlydecreased
afterthHt
stab]eperiod
{
n =2,
stuble periodMRC/mo
for
XiC%=
O.07%,
declining
period
