PowerPoint プレゼンテーション

脳性麻痺の診断と分類

聖隷三方原病院

横地健治

脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。 （2015.5.27 大阪)

周生期脳障害類型

（脳性麻痺となる）

ＰＶＬ

（periventricular leukomalacia)

早産小脳病変

視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害

(Lesions of thalamus and putamen due to HIE)

大脳半球病変

(Hemispheric lesion)

・

中大脳動脈梗塞

・

側脳室周囲病変

境界域梗塞病変

(Borderzone infarction)

大脳・基底核視床複合病変

(Combined lesions of basal ganglia, thalamus and cerebrum),

多嚢胞性脳軟化

(Multi-cystic encephalomalcia)

片麻痺 hemiplegia

胎生期 or 周生期脳障害

一側中大脳動脈梗塞

発症時期は特定でないことが多い

左MCA梗塞（右麻痺）が多い

Arterial presumed perinatal ischemic stroke

側脳室周囲病巣

Periventricular venous infarction

早産児に多い

成熟児では、胎生期発症であろう

•

その他

脳奇形

右片麻痺 36w, 2892g 周生期著変なし 健側大脳半球の代償的肥大あり 右片麻痺 25w, 766g IVH→venous infarction

片麻痺 hemiplegiaの運動障害

たいていは歩行可能で、

上肢機能障害

が重要

後天性の片麻痺に比べれば、上肢機能は軽症 廃用手のような重症は稀 periventricular lesionを持つ児でも問題（PVLの上肢とは違う） 下肢機能障害はperiventricular lesionを持つ児に強い 股運動の分離は比較的良好で、足分離背屈が困難（PVLの上肢とは違う） extrapyramidal (athetotic, dystonic) symptomの混在はまれ

顔面神経麻痺の合併は少ない Mirror movementはCPで残存しやすく強い

患側肢の骨成長抑制

hemiatrophy

健側上下肢機能は健常児より勝る これがなければ、健側半球も病変がある Volpeの解釈 • MCA梗塞では下肢を支配す る錐体路は免れる • Hemorrhagic infarctionでは 上肢を支配する錐体路は免 れる

可塑性 plasticity

てんかんの合併

難治例もあるが、periventricular lesion例では稀

言語・認知機能障害はないか、軽微障害例が多い

• 胎生期静脈梗塞

• 39週 2930g,

周生期著変なし

• 定頚 5m, 寝返り 5m, 座位 7m, 独歩 1y1m

• 進学高校の優等生

片麻痺 Hemiplegia

右片麻痺 ・分離運動不能 ・鏡像運動 ・分離運動不能

片麻痺

脳性麻痺

の分離運動制限

上肢運動の制限

• 手背を正中下背部へ

• 肩外転90°

(肘伸展前腕回内位）

• 肩屈曲180°

(肘伸展位）

• 肩屈曲90°

(肘伸展位）

• 前腕回内

(肘を体側につけ肘屈曲90°)

• 前腕回外

(肩屈曲90°肘完全伸展） ＊

Barre徴候

Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992.

より困難

Brunnstrom scale

脳性麻痺・片麻痺の痙性麻痺でも、共同運動から逸脱できない

屈筋共同運動

伸筋共同運動

上田式12段階評価

屈筋共同運動 パターン 坐位で手を背 中の後ろへ 腕を前方水平位に 挙上（肘伸展位で 肩屈曲） 肘屈曲位で 前腕回内 肘伸展位で腕を横水_{平位に開く（肩外転）} 腕を前方上方に挙上 (肘伸展位で肩屈曲) 肘伸展位で前腕回外 (Barre徴候手技)

より困難

下肢運動の制限

• Straight leg raising

• 膝屈曲

(椅子座位）

• 股内旋

(椅子座位）

• 足背屈

(椅子座位）

脳性麻痺・片麻痺の痙性麻痺でも共同運動から逸脱できない

片麻痺

脳性麻痺

の分離運動制限

Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992.

上田式12段階評価

・伸筋共同運動

・屈筋共同運動

伸筋共同運動

屈筋共同運動

Brunnstrom scale

下肢伸展挙上(股屈曲) 椅子坐位で 膝関節屈曲 _{椅子坐位で} 足関節背曲 背臥位で足関節背曲 膝伸展位で足関節背曲 椅子坐位で 股関節内旋

•

患側上肢を使わないことによって気づかれる(生後3ヵ月以降)

•

手拳となりやすい

•

上肢の肢位は伸筋共同運動肢位をとりやすい

片麻痺の乳児期診断

修正５ヵ月 24w，840g

左片麻痺 2歳

•

患側下肢は共同運動パターンをとりやすい

•

ただし、Leg liftは、患側でも、不十分ながら

出現することもある

Classification and definition of disorders causing hypertonia in ch

ildhood

(Task Force on Childhood Motor Disorders, Pediatrics 2003)

Spasticity

Dystonia

Rigidity

Summary _{Velocity-dependent} resistance Sustained or intermittent muscle contractions Independent of both speed and posture

Effect of increasing speed of passive movement on resistance

Increases No effect No effect

Effect of rapid reversal of

direction on resistance Delayed Immediate Immediate Presence of a fixed

posture Only in severe cases Yes No Effect of voluntary

activity on pattern of activated muscles

Minimal Yes Minimal

Effect of behavioral task and emotional state on pattern of activated muscles

Minimal Yes Minimal

Lanceの定義(1980)

＊痙性は

安静時

の筋興奮性で定義されている

Spasticity is a motor disorder characterized by

a velocity-dependent increase in tonic stretch

reflexes (“muscle tone”)

with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch

reflex, as one component of the upper motor neuron syndrome.

＊_Catch（ひっかかり）の存在が、脳性麻痺では実際的診断手技

Positive

異常反射 ・Abnormal proprioceptive reflexes (“spasticity”, clasp-knife phenomenon, exaggerated tendon jerk, clonus) ・Abnormal cutaneous reflexes (extensor or flexor spasms, Babinski response)

伸張反射の亢進（速度依存性） ・modified Ashworth scale (他動的伸張（速度非依存性）に対する抵抗の段階付け)

・modified Tardieu scale (速度依存性他動的伸張に対するcatchの測定)

Muscle overactivity

Stretch-sensitive ・Spasticity 安静時他動的伸展時筋収縮 Phasic stretch, at rest (trigger) ・Spastic dystonia 姿勢保持時共収縮 Tonic stretch, at rest (trigger)

・Spastic cocontraction 運動時共収縮 Voluntary command plus tonic stretch (trigger)

Not stretch-sensitive ・Pathological extrasegmental cocontraction; synkinesis, overflow Voluntary command (trigger) ・Cutaneous and nociceptive reflexes Cutaneous stimulation (trigger) ・Other Coughing, breathing, yawning (trigger)

筋粘弾性の変化→拘縮

Negative



運動プログラムの制約

→複雑運動の制限

＊Brunnstrom stage



筋力低下

・易疲労性

運動単位の動員制限

安静時 at rest

運動時 in motion

Spasticity

defined as “a

velocity-dependent increase in phasic stretch (catch)”

•

spastic cocontracion

•

spastic dystonia

•

overflow, synkinesis

Dystonia

mostly hypotonic • defined as “Sustained muscle contractions,

frequently causing twisting and repetitive movements or abnormal postures”

•

cocontracion

•

overflow

Rigidity

脳性麻痺にあるのだろうか???

＊

rigo-spastic

異常運動パターン

Muscle overactivituy



筋粘弾性の変化→拘縮



Negative symptoms

Spasticity vs dystonia

これらは dystoniaとupper motor neuron syndrome (spasticity)

でどう違うのか??

 発達期の粗大脳病変でおこる極型のmuscle overactivity

 一次性dystoniaのstatus dystonicus （dystonic storm）に近似

 Spasticityの関与はわずかであろう

持続的筋収縮状態（

いわゆる

“筋緊張亢進”）

Persistent Generalized Muscle Contraction

37w，2737g，Asphyxia 診断基準 以下の1）と2）を満たすものとする 1）覚醒時の大半、力が入ってつっぱった状態を続けている。ただし、その体位は問わない。 ＊多くは反り返った体位をとっているが、そうではない場合もある。 以下のいずれかひとつがあることによって、1）をみたすとする。 a. CK(CPK)高値（300IU/L以上）が証明されている。 b. 介助者による特有な姿勢保持（頸部屈曲・股屈曲位など）や精神的緊張を鎮めるための働きかけにより、一時的に症状が緩 和することがある。 c. 催眠作用のある頓用薬（トリクロリールなど）の昼間使用により、一時的に症状が緩和することがある。 d. 以下の両者がある。 i) 多汗、筋活動が常時あることにより、やせがある。 ii) この状態のため、不眠がある。

早産脳障害

PVL

脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。

• 31w, 1500g

• 1y6m 始歩

• MRIなし

修正３ｙ１ｍ 下肢に著明な左右差あり • 左足底屈目立ち、股膝も屈曲優位 • 右にも股膝の伸展の制限あり（ ）

Yokochi K, et al: Leg movements in the supine position of infants with spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 1991;33:903-7. 左単麻痺に近い

• 31w, 1500g

• 1y6m 始歩

左下肢が悪い

修正3ヵ月 • 股屈曲・外転・外旋 • 膝屈曲 • 足背屈 左下肢 右下肢 • 股伸展・内転・内旋 • 膝伸展 • 足底屈 •膝屈曲のまま股屈曲し固定 （股屈曲分離） •股屈曲固定し、膝伸展 膝分離伸展

Leg lift

痙性の筋トーヌスはない

_{Leg liftの欠如→痙性両麻痺}

下肢共同運動

修正1y1m

左下肢が悪い

左股外転・屈曲で体幹側屈（右凸） •右荷重優位 •足底屈荷重 •上肢は右利きが 目立ち過ぎ •左肩引けの連合

両股膝屈曲が目立つ（左＞右）

修正1y10m

修正3y1m

左の悪さが目立ってきた（右も悪いが）

股膝屈曲優位

• 1983年（昭和58年）生

• 30w 1415g, 双胎1子

• 定頚 3m

(修正)

，寝返り 6m, 肘這い 1y4m，座位 2y6m,

うさぎ跳び 2y10m, つたい歩き 3y3m (5歳まで)

• 知的障害 軽度、 親しみやすい

修正3y2m

割座(W-sitting) •股内旋 •足背屈（屈曲共同運動） 立位時足底屈 うさぎ跳び(bunny hopping) • 股分離荷重障害

修正0y8m

下肢共同運動(synergic kicking)

伸展位が優勢

Classic PVL-diplegia

1．下肢（股・膝・足）に分離運動の制限がある。このうち、膝の分離

伸展の制限が見出しやすい。

2．下肢荷重時、

股屈曲内転・膝屈曲

になりやすい（

crouching

）。た

だし、少数例に反張膝はあり。

3．上肢は前腕回外に制限がある。

4．知的障害はないか軽度であり、視覚認知に制限がある。

5．親しみやすい性格であり、自閉性とは対極にある。

36w

_39w

Active sleep

の

gross

movements

Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in preterm infants at term with good prognosis. Early Hum Dev 1989;19:183-90.

preterm～writhing

general movements

（Prechtlの分類）

運動プログラムの欠如により

PVLの

upper motor neuron syndrome

を診断する

1y0m

term 6m

伸張反射の亢進 （痙性の筋トーヌス）

Leg lift

Leg liftがあれば痙性両麻痺にならない

何ヵ月から適用できるか

2ヵ月

正常成熟児

•肩が床にべたっと着く（頚運動で

も動かず）

•肩・肘、股・膝・足の分離運動の

存在

•全身ぴくっと動く運動、関節のto-and-fro分離運動の存在

fidgety movements

Leg lift の新生児期・乳児早期の変遷

0% 20% 40% 60% 80% 100% 早産 38週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 早産 2ヵ月 3ヵ月 Leg lift の正常出現率

•

原始的神経機構による leg lift は、受胎後40週あたりで出なくなる

•

3ヵ月あたりで、成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる

•

早産児ではleg liftの再出現は早い

満期産児より早熟か

満期 満期 満期 満期

修正2ヵ月

PVL

32w 2127g

•肩・肘、股・膝・足の分離運動の欠如

•全身ぴくっと動く運動、関節のto-and-fro分離運動

(

fidgety movements

)の欠如

•肩ぶん回し、手を床に打ちつける運動の存在

•下肢伸展し、極度の足の内がえし運動の存在

0% 20% 40% 60% 80% 100% 早産 38週 PVL 38週 早産 2ヵ月 PVL 2ヵ月

PVLでは 修正2ヵ月で leg lift を失う

0% 20% 40% 60% 80% 100% 早産 38週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 早産 2ヵ月 3ヵ月

PVLの leg lift 出現率

対照

PVL

対照

PVL

Leg lift の出現率 Leg lift の正常出現率 満期 満期 満期 満期

修正2ヵ月の早産児

背臥位自発運動

修正2ヵ月早 産PVL児 修正2ヵ月早産 知的障害児 ATNR 頚伸展 驚愕反応 ○ ○ 頚の分離回旋 × 体幹屈曲 × 体幹側屈 × 体幹回旋 側臥位保持 ○ 指吸い ○ 回旋優位の肩運動 ○ ○ 上肢の下後方への投げ出し ○ 肩の分離外転 × × 肩外転位保持 × 肩外転の振戦 × × 腕の前方正中への動き 肩の分離内旋 × 肘の分離屈曲 × 肘屈曲の振戦 × × 手拳優位 股の分離内転 × × 股内転位保持 ○ 股内転の振戦 × × 膝の分離伸展 (leg lift) × × 回旋優位の肩運動 上肢の下後方への投げ出し 下肢キック時の足 の強度底屈と内が えし 肩外転位保持 股内転位保持 側臥位保持

Primitive central motor system

Mature central

motor system

2m (fidgety age) 1y6m

Brainstem •Red nucleus Cerebellum • Archicerebellum • Dentate nucleus

Cerebrum

Basal ganglia Thalamus Cerebellum Fetal movements

Developmental change of central motor system

Preterm general movements

Earlier motor system

原始的運動中枢として機能していた脳幹・小脳は、 大脳が成熟して後は、大脳由来運動の調整機構 に役目を変える 老いては子に従え Writhing general movements term

Leg lift

+

→

-

→

+

原始反射 原始的脳幹小脳中枢性運動機構

赤核(red nucleus)

Rubrospinal tract

の存在

(Cahill-Rowley K, 2014)

赤核の種の違い

(Hicks TP, 2012)

Total asphyxia例

の

中脳T2像

Guillain-Mollaret

三角

→口蓋ミオクローヌス これだけの症候しかとらないのか？

Primitive central motor system

Mature central motor system 2m (fidgety age) 1y6m

Brainstem Cerebellum

Cerebrum

Basal ganglia Thalamus Cerebellum term

×

×

Pretermに 大脳病変の発生 無症候

PVLの症候

•原始的脳幹小脳運動中枢から成熟大脳運動中枢への置き換わりは遅延する •成熟大脳性運動障害に由来する症候が、段階的に出現する •これが原始的脳幹小脳運動機構に由来する運動に重なる •原始的脳幹小脳運動機構が成熟大脳性運動機構の一部への役割変換することは完結 する（これを妨げるほど、大脳病変は重くない） •この置換完了後は、PVLの症候は大脳の巣症状として出現する •この症候は成熟大脳性運動機構完成後の傷害の症候と同等である（ただし、同様な病 巣分布は成熟期には起こりにくい）

×

×

×

×

×

×

×

×

×

Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi)

眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる

早産PVL児

（spastic diplegia or quadriplegia)

、満期産ＣＰ児

（spastic quadriplegia）

に

みられ、乳幼児期に自然消退することが多い

中枢性視覚障害を伴う

delayed visual maturation～大脳盲

PVL修正2ヵ月では眼球下転あり

32w 2127g

ＰＶＬの視覚認知障害

－背側系(dorsal stream)の発達期障害の症候－

背側系 （頭頂葉）

•

Posterior parietal complex

•

空間立体覚や視運動覚の処理

•

行動のための知覚 (perception for action)

“where” または“who”

腹側系 （側頭葉）

•

Inferior temporal complex

•物の形・色・質などの形態覚の処理

•認識のための知覚(perception for recognition) “what”または“how”



網膜視蓋系 reticulotectal system （non-striate pathway）の意義は？

•

発生的に古く、“

where”のシステム

•

生後数ヵ月の視覚行動をコントロール

•

外側膝状体系 geniculostriate systemに切り替わったら、

一般には旧システムは機能しなくなる

脳障害児

にみられる

新生児期・乳児期早期の一過性の追視

• 39w 2645g

• 新生児期肺出血

• 痙性四肢麻痺

• 最重度精神遅滞

• 追視なし

生後２か月で消失

在胎

出生体重

座位

つたい歩き

独歩

症例１

27週

1058ｇ

3y5m

未

未

中等度知的障害

症例２

29週

1870ｇ

未

未

未

最重度知的障害

症例３

31週

1802ｇ

2y3m

未

未

最重度知的障害

症例１ 症例２ 症例3

Classic PVL diplegia

に合致しない

PVL diplegia

原始脳幹小脳性失調・大脳痙性両麻痺

H26.12 浜名湖セミナー

発表症例

症例３

c11m

• 無動が目立つ（頚は動く）

• 股外転外旋屈曲位・膝屈

曲位が主である

c1y10m

臀部沈み込み割座

c3y9m

股過外転・膝屈曲座位

合蹠ポーズ座位

つかまり立ちでは、

股過屈曲・足底屈

が目立つ

c4y10m

•股過屈曲座位で安定

（V字バランス）

•股膝分離運動は良好

弱い股伸展 ↓ 股伸展努力 のoverflow ↓ 強い足底屈 My hypothesis c6y4m

• 股屈曲が軽減

• 支え立位時の足底屈

軽減

Classic PVL diplegia に合致しない３例のまとめ

PVLとしては中等度白質萎縮あり。MRIでは有意な小脳異常を認めない。

乳児期～1歳代では、体幹・下肢の寡動がみられる。

膝の分離伸展はみられない。

股運動は、屈曲外転優位（伸展内転制限）である。股伸展時は、股内転位

にはならず、内旋もおこらない。

股膝伸展時には、過剰な足底屈がみられる。

乳児期の上肢運動は肩回旋運動が主体である。

座位（介助）でも、過剰な股外転・膝屈曲（合蹠ポーズ座位）がみられる。

原始中枢性運動機構障害に軽度なupper motor neuron syndrome (不適

切なcocontractionと分離運動障害（膝））が合併したものと解す。

原始脳幹小脳･大脳性尖足

（原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型）

H25.12浜名湖セミナーで「小脳性尖足歩行」として報告した症例 • 27w，760g，Wilson-Mikity症候群 • 定頸 5m(修正)，寝返り 11m，座位 2y2m， 四つ這い 2y3m, 伝い歩き 3y2m, 独歩 3y11m • 最重度知的障害＋自閉症

小脳障害（小脳半球＞虫部）

大脳白質低形成（軽度）

21歳 c2y8m •足底屈で前足荷 重歩行 •背屈制限あり （尖足） •股膝分離は軽度 制限あり •沈み込み座位 •足背屈前足荷重 座位 •股膝伸展荷重は 不十分

原始脳幹小脳･大脳性尖足

（原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型）

H25.12浜名湖セミナーで「小脳性尖足歩行」として報告した症例

• 33w，2206g，脳室内出血，出血後水頭症 （VPシャント） • 定頸 5m(修正)，寝返り 4m，座位 1y3m，四

つ這い 1y5m, 伝い歩き 1y10m, 独歩 3y1m • 最重度知的障害＋折れ線型自閉症 背臥位で、股屈曲外転をとる（足を手で掴む） 腋窩支え時、股屈曲が優勢で、下肢荷重せず 腹臥位で、膝荷重わずか。体幹・股過伸展となり、下肢全体の空中保持あり c7m •足底屈で前足荷重歩行 7y

PVL

原始脳幹小脳･大脳性尖足

（原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型）

１．足底屈が幼児期に進行する。そして、尖足となる。これにより、歩行は

悪化しない。

２．安静時も底屈位をとり、股膝屈曲しても変わらない。

３．股伸展荷重制限あり。足底屈は弱い股伸展を増強されるためのsynergy

と解す。

４．股膝分離運動の制限は軽度である（正常とは言いがたい）。定型的痙

性両麻痺のcrouching postureはとらない。

５．自閉･知的障害を伴う

６．脳室内出血（水頭症となる）早産児に多い。脳形成異常例にもみられる。

７．小脳異常、大脳白質異常がみられることがあるが、必発ではない。

早産失調

-原始脳幹小脳性失調-脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。

1y4m

•25w3d，422g

•声門下狭窄のため気管切開

•発達歴(修正年齢)：定頚 0y9m, 寝返り 0y8m, 肘這い 1y2m, つかまり立ち 1y11m, 四つ這い 2y0m, つたい歩き 2y1m •中等度知的障害

• 小脳虫部萎縮

• びまん性白質萎縮

（脳室拡大）

H26.12 浜名湖セミナー発表症例

修正1y0m

股屈曲外転過剰

膝分離運動良好

バタバタとした力の入った速い

繰り返し運動

股外転外旋屈曲位・膝屈曲位での 足持ちは、失調性運動障害の徴候

修正1y8m

肩を支点とした回旋はいはい

過剰な足の内がえし

過剰な股外転

の支え立位

股過外転・膝伸展

横座り

（一側下肢）

股過外転の座位

膝は多様

肩を支点とした

回旋はいはい

←左肩と右膝 (股屈曲位） 荷重

修正2y8m

股内転伸展荷重制限

体幹側屈を伴う

手で床を打ち付ける肩運動あり

腰掛け動作不能 一側膝屈曲位で、足荷重し股膝 伸展することができない 4歳健常児

修正2y8m

股過剰屈曲で、後方に転倒しそうになりながら、 足を投げ出す 動作時の揺れ dystonic tremor様

超早産失調のはいはい

24w，532g

c3y11m 25w，715g C2y11m 股外転屈曲過度 四つ這いと高這いの股伸展の違い 高這いの方が、股伸展荷重負荷が少ない

超早産児の失調型運動障害

-

原始脳幹小脳性失調

-股伸展荷重障害が本体であろう。

背臥位で、股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である。

座位は股外転位が過剰であり、膝の肢位は多様である。過剰な足内

がえし位をとりうる。

腹臥位移動では股荷重に制限がある

• 四つ這いでは、股外転屈曲優位である。

• 肩荷重にも制限があり、過剰な手の打ちつけあり。

支え立位では、股伸展内転位の制限があり、股外転屈曲位となる。

いわゆる脳性麻痺アテトーゼ

 核黄疸

 視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害

脳性麻痺神経学の会 (浜名湖セミナー) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm • 次回の浜名湖セミナーは平成27年12月5～6日(ホテルコンコルド浜松)開催です。 • 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成27年9月6日(聖隷おおぞら療育センター)開催です。

成熟児核黄疸

Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus. Acta Paediatr 1995;84:937-9. 症例１ 39w 3240g bil値は不明 不安定座位 症例４ 症例３ 症例２ H26.12 浜名湖セミナー発表症例 核黄疸の 神経病理 視床下核 淡蒼球 アンモン角 黒質 頚髄症あり

症例２

8y

固まった肢位を取りやすく、目いっぱいの力で、ほどいて動かす • 常時強いcocontractionあり *アテトーゼ＝固定されない（ギリシャ語） • 特定の拮抗筋が優勢（例、shoulder retraction)はない • 動作時の拮抗筋の抑制はわずか • 関節を最大伸展位・屈曲位で固定することはない • Avoiding reactionは、作動筋の突然の脱力によるか • 速い過大な動きとなるのは、拮抗筋の突然の脱力によるか 安静時は不随意運動なし 回旋性ハイハイ（アテトーゼに特徴的） 肩水平内転の困難 ・振戦 ・反抗 体幹偏位（側屈・回旋・前屈）で代償 “肩のひけ”の連合運動 肘固定の上肢運動 肩回旋による前方到達運動

視床・被殻型低酸素性虚血性脳障害

脳性麻痺

アテト－ゼ

•5歳女児 •成熟児仮死 •視床(VL核他)・被 殻・中心溝病変(軽度) 拮抗筋の過剰収縮（cocontraction） 過大な動き・関節可動域中間位保持困難（過伸展・ 過屈曲位をとりやすい）

ふるえ(dystonic tremor)・反抗(avoiding reaction) 優位筋群の存在 ・肩のひけ(shoulder retraction) ・股過屈曲 • 安静は可能（核黄疸重症と違う） 過剰連合運動(overflow) →みかけ上の不随意運動 代償運動の混在 ・肩運動を体幹運動で代償 ・舌運動を顎運動で代償

視床・被殻型低酸 素性虚血性脳障害 軽症 脳性麻痺 アテト－ゼ 35週0日 胎盤早期剥離あり 緊急帝王切開で出生 2238ｇ Ａｐｇａｒ 0/1 脳低温療法施行 定頚 4Ｍ，寝返り 6Ｍ，座位 8Ｍ，ハイハイ 9Ｍ，伝い歩き 1Ｙ2Ｍ，独歩 1Ｙ4Ｍ 学業 中、発語 緩徐、手動作 軽度拙劣、運動 並、いじめ受ける 股伸展荷重制限あり 歩行時、腕振り なし （肩後方固定） •肩水平内転制限（体幹 回旋の代償） •対側上肢の連合運動 •流涎 頚伸展固定位あり 不随意開口 10歳 非対称座位 2y0m

7歳

日齢 24

MRI病変部位

視床（VL核とVPL核・他）

被殻

大脳運動野

• VL(p):

• Ventral lateral nucleus (posterior)

VL

(a):

Ventral lateral nucleus (anterior)

VPL

: Ventral posterolateral nucleus

• 小脳型失調と後索型失調の合併

• 錐体外路性障害(dystonia)

• 錐体路性障害

境界域梗塞 Borderzone infarction

成熟児仮死が主原因

仮死のタイプは “partial asphyxia”

その他、早産児慢性肺疾患、低血糖、心疾患（心手術を含む）も原因となる

病巣はMCA-PCA

and/or

MCA-ACA境界域梗塞と皮質下梗塞(subcortical leukomalacia)の合併

知能障害とある種の平衡機能障害(頭頂葉性失調)が主症候

•

38週，2550g，Asphyxia

•

定頚4m, 寝返り8m, 肘這

い10m, 座位1y10m, 四

つ這い1y9m, つたい歩き

1y11m, 独歩 2y11m

•

軽度知的障害

0y11m

• 股内転・屈曲句曲、膝 屈曲固定位 • 手の速い打ち合わせ • 股外転・膝屈曲 • 前傾、円背 • 頸後屈 • 体幹伸展不十分 • 股屈曲 • 下肢速い蹴り • ヒコーキ肢位 • 肩股ぶるぶる(速い狭い屈伸) • 四つ這い位

2y6m

動作時 過開口 四つ這い時、 手のバタバタ 支え立位時、下肢の 過剰な屈伸

深部知覚系のtune-up?

立ち上がり時、手 で誘導

7y8m

• 股外転(軽度)歩行 • 右遊脚が長い • 小刻み足踏み 歩行 • 手の常同運動

10y9m

肩引け特異歩行 12y7m 左肩屈曲・右肩伸展位 固定歩行

境界域梗塞の運動症候

過剰な足踏み運動が、下肢荷重時・非荷重時にみられる

頚後屈、肘を伸ばした肩後方への引け、体幹伸展位をとりやすい。腹臥位で、

この肢位で固まる（ヒコーキ肢位）

四つ這いせず，いざる（shuffle）

股伸展時、軽度屈曲優位である。ただし、後方荷重ではない

手もみが多い

肩外転位で手で引き上げると起立しやすい

歩行時、遊脚が過度に長引くことあり

足元をよく見る or 足元を見ない

軽度開脚歩行

歩行時、腕の振りがない

深部知覚系障害

周生期脳障害類型（脳性麻痺となる）



早産脳障害

•PVL (periventricular leukomalacia) 痙性両麻痺＊従来型↔新規型 •早産小脳障害 原始脳幹小脳性失調 •大脳白質・小脳合併障害 •原始脳幹小脳失調・大脳痙性両麻痺 ～新規型痙性両麻痺 •原始脳幹小脳･大脳性尖足（原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型）



大脳半球病変

•中大脳動脈梗塞 •側脳室周囲障害 ＊静脈梗塞 • 脳発生障害



成熟児低酸素性虚血性障害

•低酸素性虚血性視床被殻障害 脳性麻痺のアテトーゼ •境界域梗塞 Borderzone infarction •多嚢胞性脳軟化Multi-cystic encephalomalcia •大脳・基底核視床複合障害 •Total asphyxia型低酸素性虚血性脳症 原始脳幹小脳性無動

 胎生期脳障害（運動障害をとる）

• 精神運動発達遅滞psychomotor (developmental) delay • 精神運動発達遅滞型失調 ＝原始脳幹小脳性失調 • 原始脳幹小脳･大脳性尖足 （原始脳幹小脳失調･大脳痙性両麻痺 足底屈優位型） • 橋小脳低形成型無動 ＝原始脳幹小脳性無動 （平成27年5月26日の横地の分類）