小児がん
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小児の
胚
は い さ い ぼ う し ゅ よ う細胞腫瘍
受診から診断、治療、経過観察への流れ
「風邪のような症状が治らなかったり、顔色が悪いな どいつもの様子と違う」と感じたりしたら、まずかか りつけ医に相談しましょう。 受診のきっかけや、気になっていること、症状など、何 でも担当医に伝えてください。伝えたいことは、あら かじめメモにまとめておくとよいでしょう。いくつか の検査の予定や次の診察日が決まります。 治療後の体調の変化やがんの再発がないかなどを 確認するために、しばらくの間通院します。検査を行 うこともあります。 治療が始まります。治療中、困ったことやつらいこと など、気が付いたことはいつでも医療者に相談しま しょう。お子さんにとって、よりよい方法を一緒に考え ていきましょう。 がんや体の状態に合わせて、担当医は治療方針を説 明します。治療の目的、効果および副作用について理 解しましょう。信頼できる情報を集め、お子さんやご 家族、医療者と話し合い、お子さんの希望に沿う方法 を見つけましょう。 検査が続いたり、結果が出るまで時間がかかったりす ることもあります。担当医から検査結果や診断につ いて説明があります。検査や診断について理解する ことは、治療法を選択する際に大切です。不安や疑 問に思ったことは医療者に尋ねましょう。 がんの疑い 受 診 検査・診断 治療法の選択 治 療 経過観察
小児がんの診療の流れ
はじめて小児がんを疑われたときから、「受診」そして「経過観察」に至 るまでの流れを示しました。 今後の見通しを確認するための目安としてお使いください。
目 次
小児がんの診療の流れ
01. 子どもががんといわれた親の心に起こること ···1 02. 小児がんといわれた子どもの心に起こること ···2 03. 胚細胞腫瘍とは ···3 04. 診断方法 ···5 05. 病期（ステージ）···6 06. 治療 ···8 手術（外科治療）···8 抗がん剤治療（化学療法）···8 07. 予後（治りやすさ・治りにくさ）···10 08. 合併症 ···11 09. 晩期合併症 ···11 10. 転移 ···12 11. 経過観察 ···13 12. 再発 ···13 診断や治療の方針に納得できましたか？···14 セカンドオピニオンとは？···14 メモ／受診の前後のチェックリスト ···15 1 2がん（腫瘍）という診断を受けることで、わが子を失うかもし れない恐怖で心がいっぱいになる方が多いでしょう。何がいけ なかったのだろうかと思い悩み、早く気付けなかった罪悪感に さいなまれたり、見守ることにつらさを感じたりすることもあ るかもしれません。精神的な衝撃を受ける中で、治療の説明を 理解し、子どもに伝え、判断していく必要があります。 子どもが命に関わるかもしれない病気になることは、親にと ってもトラウマ体験になると考えられています。ご家族も気分 が悪くなったり、体調を崩したりすることがあります。 子どものがんと大人のがんとでは、その性質が全く異なりま す。小児がんについての情報はいろいろなところから得ること ができますが、正確でないものもあります。専門家の話をよく 聞いて、現状を正しく理解することが大切です。わからないこ とは遠慮せずに質問するようにしましょう。 子どもの入院生活はどんなものだろうか、検査や治療に子ど もは耐えられるのだろうか、入院が始まるときに家族はどのよ うな態勢をとればいいのだろうか、ほかのきょうだいの生活は どのように維持していけばよいのだろうか、と混乱することが あるかもしれません。 病院内にも、多方面からサポートするスタッフがいます。さ さいなことと思ってもひとりで悩まないで、医療スタッフに伝
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子どもががんといわれた
親の心に起こること
ご家族に心がけていただきたいこと
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子どもががんといわれた親の心に起こること2
小児がんといわれた子どもの心に起こること えて適切な相談者を紹介してもらいましょう。 一方、ご家族の関心が、病気の子どもに集中してしまうと、 きょうだいは寂しい思いをします。きょうだいにも理解できる 範囲で、病気のこと、今後の見通しについて説明をしておくこ とが大切です。面会に年齢制限があるなど、きょうだいを会わ せるのが難しい場合もありますが、できれば会わせたり、電話 で話をする機会をつくるとよいでしょう。 小学生以上の子どもの中には、親と同様に「がん（腫瘍）」とい う言葉から、命に関わるかもしれない病気であると感じる子ど ももいます。また、幼児期の子どもは大人の反応を非常によく 観察していますので、周囲のただならぬ雰囲気から大変なこと が起こっているのだということを感じ取ります。 治療を受けるには、「治したい」という本人の自覚が必要です。 今起きていることや、これからのことがわからない上に、体調も 悪いとなると、子どもはとても不安になります。不安が高まると、 いろいろなことに敏感になります。例えば痛みに敏感になったり、 寝付きが悪くなったりすることがあります。納得して治療に臨め るために子どもにどのように伝えるか、医療スタッフとしっかり 話し合いましょう。周囲から支えられていることを感じながら、 この試練を乗り越えることができると、子どもは自分に自信を 持ち、精神的により成長できることが知られています。これか らの入院生活の中で本人が孤立しないように、家族と医療チー ムの間に信頼が築けるような態勢をまず整えましょう。2
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小児がんといわれた
子どもの心に起こること
胚細胞腫瘍は、胎生期（胎児の時）の原始生殖細胞といわれる、 精子や卵子になる前の未成熟な細胞から発生した腫瘍の総称で す。精巣・卵巣といった性腺由来のものと、仙尾部せ ん び ぶ 、後腹膜こ う ふ く ま く （腹部の大血管周囲）、前縦隔ぜんじゅうかく（胸骨の裏で心臓の前の部分）、頸 部、頭蓋内ず が い な い（松果体し ょ う か た い付近が多い）など性腺外に出るものに分けら れます。 胚細胞腫瘍の中でもっとも頻度が高いのは奇形腫と呼ばれる 腫瘍であり、構成する細胞の分化の程度により成熟型と未熟型 に分けられますが、いずれも良性として扱われます。胚細胞腫 瘍は、体のどのような部位にも分化できる可能性を持つ生殖細 胞由来であるため、1つの腫瘍の中に神経系成分、脂肪成分、 骨や歯の成分、のう胞成分などいろいろな組織成分が集まって いるのが特徴です。その他、胎児性がん（精巣）、多胎芽腫た た い が し ゅ、卵 黄のう腫瘍、絨毛じゅうもうがんや、未分化胚細胞腫（卵巣）、胚細胞腫 （性腺外）、セミノーマ（精上皮腫：精巣）などの悪性の胚細胞腫 瘍もあります。また良性型の奇形腫が、時間の経過により悪性 化したり、悪性の形で再発したりすることもあります。 よく発症する年齢や頻度は生じる部位により異なります。精 巣原発のものは生後6ヵ月から12ヵ月ころに多く、悪性型の卵 黄のう腫瘍も同時期に多くみられます。これに対して卵巣原発 のものは乳児期から成人期まで広い年齢に発症し、良性型が多 くみられます。 性腺以外の場所で最も頻度が高い発生部位は仙尾部で、新生 児の腰に大きな腫瘍が飛び出したように見えますが、ほぼ全て が未熟成分を含む良性型です。ただし生後6ヵ月以降に発症す
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. 胚細胞腫瘍とは
るものでは仙骨の前側に発生することが多く、悪性である可能 性が非常に高い特徴があります。まれにみられる頸部原発の腫 瘍は、新生児期や出生前に診断されるものがほとんどです。ま た、後腹膜原発の腫瘍は胚細胞腫瘍全体の10％程度であり、乳 児期以降の比較的高い年齢によく発症しますが、悪性である可 能性は10％未満と多くはありません。前縦隔の腫瘍は胸腺原発 であることが多く、学童期以降の高い年齢によく発症します。 悪性腫瘍も少なからずみられます。 15歳からの青年期に発症した精巣腫瘍や卵巣胚細胞腫瘍は、 成人の腫瘍の場合と同じ治療を行うことがあります。成人向け のがんの冊子 各種がんシリーズ「精巣腫瘍」や「卵巣がん」（巻 末参照）を参考にしてください。
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胚細胞腫瘍とは腫瘍の一部を手術によりとって調べること（生検）により診断 が確定されます。 腫瘍の種類によっては、腫瘍マーカーとよばれる腫瘍細胞か ら出される物質が血液から検出され、腫瘍の種類の判定ととも に治療の効き方の評価にも役立ちます。例えば、ヒト絨毛性ゴ ナドトロピンβ鎖（β-hCG）は絨毛がんで上昇し、アルファフ ェトプロテイン（AFP）は卵黄のう腫瘍で上昇します。腫瘍の成 分として両者が混在することもあり、その場合には両方の腫瘍 マーカーが上昇します。 胚細胞腫瘍のうち胚細胞腫（あるいは未分化胚細胞腫、セミ ノーマ）には特異的な腫瘍マーカーがありません。腫瘍マーカ ーの上昇がみられない場合は、病理診断（腫瘍細胞を顕微鏡で 詳しく観察することで、悪性腫瘍かどうかなど、組織や細胞の 性質について診断すること）が重要となります。また、病期の 診断は、CT、MRI、骨シンチグラフィなどの画像所見により行 われます。
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. 診断方法
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診断方法病期とは、がんの進行の程度を示す言葉で、英語をそのまま 用いてステージともいいます。胚細胞腫瘍の場合には病期 I～ IVに分けられます。 大まかにいうと「病期 I」は腫瘍が臓器などの中にとどまり完 全に切除されたもので、リンパ節に転移がみられなかったもの、 「病期 II」は、臓器を包む膜に腫瘍が広がっているか、あるいは 小さなリンパ節転移があったもの、「病期 III」は、目で見えるリ ンパ節転移があったもの、あるいは腫瘍の取り残しがあり、腹 水または胸水の中に腫瘍細胞が確認されたもの、「病期 IV」は肺 や肝臓などもとの腫瘍から離れた場所に転移があるものです。 また、卵巣胚細胞腫瘍については、国際産科婦人科連合（FIGO） の病期分類が用いられています。 表1 小児の悪性胚細胞腫瘍の病期分類 日本小児がん学会＊編「小児がん診療ガイドライン 2011年版」（金原出版）より一 部改変 ＊現日本小児血液・がん学会
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. 病期（ステージ）
病期 状 態 I 腫瘍が臓器の中にとどまり完全に切除されたもので、リンパ 節に転移がみられないもの II 臓器を包む膜に腫瘍が広がっているか、あるいは微小なリンパ節転移があるもの III 2cm以上のリンパ節転移があるか、腫瘍の取り残しがあるか、腹水または胸水の中に腫瘍細胞が確認されるもの IV 遠隔転移があるもの5
病期（ステージ）表2 小児の卵巣胚細胞腫瘍の病期分類 日本小児がん学会＊編「小児がん診療ガイドライン 2011年版」（金原出版）より一 部改変 ＊現日本小児血液・がん学会 病期 状 態 I 腫瘍が卵巣にとどまっているもの IA ： 片側の卵巣のみ、腹水なし、卵巣の一番外の膜が正常 IB ： 両側の卵巣にある、腹水なし、卵巣の一番外の膜が正常 IC ： 卵巣の袋が破裂し、卵巣の袋に転移がある、腹膜に転移 がある、腹水に悪性の細胞がある II 卵巣腫瘍が骨盤に及んでいる IIA ： 子宮または卵管に及び、骨盤に及ぶ IIB ： 膀胱、直腸、腟に及び、骨盤に及ぶ IIC ： 骨盤に及び、かつICの所見 III 骨盤外へ腫瘍が広がっているか、リンパ節へ転移している IIIA ： 小骨盤外に顕微鏡で確認できる小さな転移がある IIIB ： 骨盤外に2cm未満の目で見える転移がある IIIC ： 骨盤外に2cm以上の目で見える転移、またはリンパ節 に転移がある IV 遠隔転移があるもの
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治療 良性の胚細胞腫瘍に対しては、原則として手術による治療が 行われます。新生児の大きな仙尾部腫瘍では、腫瘍部分を流れ ている血液の量が多く、出血により難しい手術になることもあ ります。後腹膜腫瘍では、良性型の場合でも15～50％の可能 性で、腫瘍の大きさによって腎臓など周囲組織を一緒に切除し なければならないとされています。また、卵巣の胚細胞腫瘍は 両側に発症することがあるため、可能であれば腫瘍のみくりぬ いて卵巣を温存するようにします。完全摘除が困難と思われる 場合は、抗がん剤治療で腫瘍を縮小させた後に手術を行います。 縦隔の腫瘍では、まれに気管を圧迫して呼吸困難となり、緊急 に胸部を開ける手術を行い腫瘍による圧迫を取り除かなければ ならないことがあります。尾骨に腫瘍が発生した場合は、尾骨 の切除を行います。I期の精巣胚細胞腫瘍は、摘出手術のみで化 学療法は行わず、経過を観察します。 外科的切除の後に病期に応じて、抗がん剤治療が行われます。 ただし、成熟奇形腫や未熟奇形腫のような良性腫瘍においては 抗がん剤治療は行われません。また、悪性胚細胞腫瘍でも精巣 あるいは卵巣に発症したものであり、かつ I 期の完全に切除で きた腫瘍については、抗がん剤治療を行わずに経過をみます。 一方前述のように、初回の手術は腫瘍の一部をとるだけの生検6
. 治療
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手術（外科治療）
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抗がん剤治療（化学療法）
にとどめ、抗がん剤治療で腫瘍を縮小させた後に実際の切除を 行う場合もあります。II～IV期の悪性胚細胞腫瘍および精巣、 卵巣以外の部位にできた全ての病期の悪性胚細胞腫瘍に対して は、抗がん剤治療が必要です。標準的な抗がん剤の組み合わせ は、シスプラチン（あるいはカルボプラチン）とエトポシド、ブ レオマイシンの3剤によるものです。放射線治療は原則として 行われませんが、抗がん剤治療後に腫瘍が残っている場合には 検討します。卵巣腫瘍のうち性腺胚細胞腫瘍では、I 期であって も術後に化学療法を行います。 図1 小児の胚細胞腫瘍の治療アルゴリズム 日本小児がん学会＊編「小児がん診療ガイドライン 2011年版」（金原出版）より作成 ＊現日本小児血液・がん学会 臨床診断 再発時治療 治 療 悪性胚細胞腫瘍 手術（摘出） I 期精巣腫瘍 手術（摘出） 術前化学療法 術後化学療法 手術（摘出） 手術（摘出）※ 成熟奇形腫 未熟奇形腫 経過観察 切除容易 切除困難 ※未熟奇形腫では 完全摘出が可能 な場合のみ
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予後（治りやすさ・治りにくさ） 悪性胚細胞腫瘍には抗がん剤治療が非常に有効であり、全体 の5年生存率は90％を超えています。しかし、遠隔転移のある とき、あるいは精巣・卵巣以外に腫瘍が生じ、それを完全切除 できないとき（III～IV期）には、治癒率は80％程度に低下しま す。縦隔に発生した悪性胚細胞腫瘍を除くと予後はかなり良好 です。また、精巣・卵巣に発生した I 期（完全切除できたとき） の胚細胞腫瘍では、抗がん剤治療が行われない（一部を除く）代 わりに、定期的に詳細なチェックを行う必要があります。その 際には先に述べた腫瘍マーカーの検討が役立ちます。 表3 胚細胞腫瘍の予後分類 （Children's Oncology Group［COG］の報告より） 日本小児がん学会＊編「小児がん診療ガイドライン 2011年版」（金原出版）より一 部改変 ＊現日本小児血液・がん学会7
. 予後（治りやすさ・治りにくさ）
リスク 病 期 低 I 期の性腺腫瘍、未熟奇形腫を含む 中 II 期、III期の性腺腫瘍、IV期の精巣腫瘍、 I 期、II 期の性腺外腫瘍 高 IV期の卵巣腫瘍、III期、IV期の性腺外腫瘍抗がん剤治療による合併症として、骨髄抑制（白血球など血 球の減少）に伴う感染症、シスプラチン（カルボプラチン）によ る腎障害、聴力障害、ブレオマイシンによる肺障害、エトポシ ドによるアレルギー反応があります。また、抗がん剤のすべて に共通するものとして、二次がん（治療のための抗がん剤、放 射線により生じるがん）、不妊があげられます。骨髄抑制以外は 必ず生じるというものではありませんが、治療時から時間が経 過してから生じるものもあり、注意が必要です。 晩期合併症は治療後しばらくしてから起こる問題のことです。 晩期合併症は疾患そのものの影響よりも､抗がん剤､放射線治 療､手術､輸血などの治療が原因となっていることが多く､本人や ご家族が､晩期合併症について現在どのようなことがわかってい るのかを知ることはとても大切です｡どのような晩期合併症が出 やすいかは､病気の種類､受けた治療､その年齢により異なりま す｡その程度も軽いものから重いものまでいろいろですし、時期 についても数年後から数十年後に発生するなどさまざまです。 例えば、便秘、排便および尿失禁、手術後のケロイドなどの美 容上の問題や精神的な問題も発生することがあります。 抗がん剤による晩期合併症としては、腎障害、聴力障害（特 に高音域の聴力低下）、肺線維症（酸素の吸収障害）、ホルモン の分泌障害、不妊、二次がんがあげられます。腎障害、聴力障
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. 合併症
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. 晩期合併症
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合併症9
晩期合併症害についてはある程度生じることは避けられませんが、同じ投 与量でも程度には大きな個人差があります。また、ブレオマイ シンについては障害が生じにくい範囲に投与量が抑えられてい るため、肺の障害が生じる可能性は低いと考えられます。不妊 についてはどの程度の割合で発生するか明らかになっていない ため、今後の検討課題です。晩期合併症に関しては、これらの 障害についての定期的なチェックが必要です。 転移とは、がん細胞がリンパや血液の流れに乗って別の臓器 に移動して、そこで成長したものをいいます。 悪性胚細胞腫瘍では、診断時から肺や骨に転移している場合 があり、その場合の5年生存率は80％と悪性胚細胞腫瘍全体と 比べてやや下がりますが、抗がん剤が高い効果をあげているの で、このような進展例の場合でも治療結果はよくなってきてい ます。
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. 転移
転移10
手術後の状態や、抗がん剤治療後の晩期合併症の有無、また、 再発の有無を調べる診察のために定期的な通院が必要です。 特に、手術だけで治療を終了している場合には、定期的に詳 細な診察・血液検査などを行う必要があります。 胚細胞腫瘍は、比較的治りやすいとされている腫瘍ですが、 再発することもあります。再発は、手術後3年以内の場合が多 いため、特に3年間はしっかりと定期的な検査を受ける必要が あります。 再発とは、治療後に再び病気が出てくることをいいます。 片側の卵巣原発の場合に、反対側に再発したり、新生児期の 良性仙尾部胚細胞腫瘍が悪性となって再発することもあります ので、経過観察を注意深く行う必要があります。 仙尾骨に再発した場合は、再手術と化学療法を行いますが、 追加の放射線治療をする場合もあります。 再発部位、組織型などによりそれぞれの患者さんで状態は異 なりますから、状況に応じて治療やその後のケアについて決め ていきます。
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. 再発
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. 経過観察
経過観察11
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再発2
●●●●● 治療方法は全て担当医に任せたいというご家族がいます。一 方、親の希望を伝えた上で一緒に治療方法を選びたいというご 家族も増えています。どちらが正しいというわけではなく、患 者さんであるお子さん自身とご家族が満足できる方法が一番 です。 まずは、病状を詳しく把握しましょう。お子さんの体を一番 よく知っているのは担当医です。わからないことは、何でも質 問してみましょう。医療者とうまくコミュニケーションをとり ながら、お子さんに最も合った治療法であることを確認してく ださい。診断や治療法を十分に納得した上で、治療を始めまし ょう。最初にかかった担当医に何でも相談でき、治療方針に納 得できればいうことはありません。 担当医以外の医師の意見を聞くこともできます。これを「セ カンドオピニオンを聞く」といいます。セカンドオピニオンで は、①診断の確認、②治療方針の確認、③その他の治療方法の 確認とその根拠を聞くことができます。聞いてみたいと思った ら、「セカンドオピニオンを聞きたいので、紹介状やデータを お願いします。」と担当医に伝えましょう。担当医との関係が 悪くならないかと心配になるかもしれませんが、多くの医師は セカンドオピニオンを聞くことは一般的なことと理解していま すので、快く資料を作ってくれるはずです。診断や治療の方針に納得できましたか？
セカンドオピニオンとは？
診断や治療の方針に納得できましたか？／セカンドオピニオンとは？
受診の前後のチェックリスト
□ 後で読み返せるように、医師に説明の内容を紙に書いてもらったり、 自分でメモをとったりするようにしましょう 。 □ 説明はよくわかりますか。わからないときは正直にわからないと伝え ましょう。 □ お子さんにあてはまる治療の選択肢と、それぞれのよい点、悪い点に ついて、聞いてみましょう。 □ 勧められた治療法が、どのようによいのか理解できましたか。 □ お子さんや親としてどう思うのか、どうしたいのかを伝えましょう。 □ 治療についての具体的な予定を聞いておきましょう。 □ 症状によって、相談や受診を急がなければならない場合があるかどう か確認しておきましょう。 □ いつでも連絡や相談ができる電話番号を聞いて、わかるようにしてお きましょう。 ● □ 説明を受けるときには可能であればご家族そろって聞かれることをお 勧めします。また、ご家族以外の方でも、同席していたほうが理解で きて安心だと思うようであれば、早めに頼んでおきましょう。 □ 診断や治療などについて、担当医以外の医師に意見を聞いてみたい場 合は、セカンドオピニオンを聞きたいと担当医に伝えましょう。 メモ／受診の前後のチェックリストメモ
（ 年 月 日） ●発症年齢 [ ] ●発症部位 [ ] ●組織型 [ ] ●手術で完全に切除できましたか？ [ はい ・ いいえ ] ●別の臓器への転移 [ あり ・ なし ]2
●●●●● 国立がん研究センターがん対策情報センター作成の冊子 協力：公益財団法人がんの子どもを守る会 熊谷 昌明（国立成育医療センター血液科） がんの冊子 小児がんシリーズ（11種） 各種がんシリーズ（34種） がんと療養シリーズ（5種） がんと心、がん治療と口内炎、がんの療養と緩和ケア、 がん治療とリンパ浮腫、 もしも、がんと言われたら 社会とがんシリーズ（3種） 相談支援センターにご相談ください、家族ががんになったとき、 身近な人ががんになったとき 患者必携 がんになったら手にとるガイド＊ 別冊 『わたしの療養手帳』 もしも、がんが再発したら＊ 全ての冊子は、がん情報サービスのホームページで、実際のページを閲覧したり、印刷したりすることが できます。また、全国のがん診療連携拠点病院や小児がん拠点病院のがん相談支援センターでご覧いた だけます。＊の付いた冊子は、書店などで購入できます。その他の冊子は、がん相談支援センターで入手 できます。詳しくはがん相談支援センターにお問い合わせください。 がんの冊子 小児がんシリーズ 胚細胞腫瘍 編集・発行 独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センター 印刷・製本 図書印刷株式会社 2008 年 3 月 第 1 版第 1 刷 発行 2013 年 7 月 第 2 版第 1 刷 発行 がん相談支援センターの紹介・患者必携についてのお問い合わせ がん情報サービスサポートセンター 電話：0570-02-3410（ナビダイヤル） 平日（土・日・祝日を除く）10時 ∼15時 ※通信料は発信者のご負担です。また、一部の IP 電話、PHS からはご利用いただけません。 サポート がんの情報を、インターネットで調べたいとき 近くのがん診療連携拠点病院と小児がん拠点病院のがん相談支援センターを探したいとき がん情報サービス http://ganjoho.jp/あなたの地域のがん相談支援センター 国立がん研究センター がん対策情報センター 小児がん 小児の
