報 告
脊
髄
小 脳
変
性
症
患 者 障
害
像
の
臨床 経 過
＊望 月
久
1）小 町 利 治
2） 要旨 脊 髄 小 脳 変 性 症 患 者37
名 （オ リー
ブ橋小脳 萎 縮 症 ：OPCA
l9名，
Menzel
型9
名，
その他9
名 ） を 対 象に，
機能 障害 （筋緊張，
パー
キンソニ ズム，
筋力な ど7項 目）と能力 低．
ド （Barthel lndex，
移 動 能 力 ）を調 査し，
障害 像の 経時 的変 化，
機能障害と能 力 低 下の関連性を検 討 し た。 全体で は発 症か ら移 動 不 能まで 5年か ら20
年の経 過で あっ た が，OPCA
はMenzel
型に比べ障害の進 行が速 く，
・｛一
キン ソニ ズム，
自律 神経症状の合併率が高かっ た。 移動 能力は，
協調性 障害，
パー
キンソニ ズム，
筋力低下 との関連 が強かっ
た。 筋力低 下につ い て は廃 用 性に よ る二次 的障害の要素も あ るの で筋 力 維 持の運動 療 法の重 要性が示唆さ れ た。 キー
ワー
ド脊髄小 脳 変 性 症，
障 害 構 造，
廃 用 症 候 群 は じ め に 脊髄小脳変性症 （Spinocerebellar
degeneration
，
以 下SCD
と略す）は運動失調を主症状と し，
緩徐進行性 の変 性 病 変が主と して小脳お よ び小脳の求心路・
遠心路 に見 られる原 因 不 明の疾 患 群で ある1）。 SCD の ような進 行 性 疾 患の理 学 療 法にあ たっ て は，
疾 患 自体に起 因 する症 状と して の機 能 障 害，
廃 用 症 候 群 に代 表さ れ る 二次的機能 障害，
それら が複合した能 力低 下との 関連性 （障害構造 ） をモ デル化し，
理学療法 的に 対応で き る部分を明確に し てい く努力が 理学 療法の発 展 に とっ て重要で あ る2）。 本研究で は SCD 患者を対象に 横 断的に機能障害， 能 力低下を調 査し， そ れ らの進行に 伴う変 化お よ び関連性につ い て検討し た。 対 象 対象は平 成元年12
月か ら平 成4
年 ll 月まで の3
年間 に，
都立神経病院お よ び都立府 中病院で理学療法を実施 し たSCD 患者37
名と し た。 病型は，
オ リー
ブ橋 小 脳萎縮症 （
Olivopontcerebellar
atrophy，
OPCA
）が 19名
，
Menzel 型 が 9 名，
晩 発 性 小 脳 皮 質 萎 縮 症，
Holmes 型，
歯 状 核 赤 核 淡 蒼 球ル イ体 萎 縮 症，
Joseph
病 各1名， 分類不明 5 名であっ た （表 1 ）。 方 法 機能 障害の評価項目と して，
筋緊 張，
パー
キンソニ ズ ム ， 筋力な ど7
項 目， 能 力低下の評価と し てGranger
表1
調 査対象 患者内訳 sClinicalCourse of Impairments and DisabiEities in Patients with Spinocerebellar Degeneration
D
東 京 都立府 中病 院 リ
ハ
ビ リテー
ショ ン科現 所 属：東 京 都 立 荏 原 病 院リハ ビリテ
ー
ショ ン科（〒 145東 京 都 大出区東 雪 谷4
−
5−
10）Hisashi “
40chizuki
，
RPT ：Dept．
of Rehabilitation，
Tokyo Metropelitan Fuchu Hospital
2〕東 京 都 立 神 経 病 院
リハ ビ リテ
ー
ショ ン科Tosiharu Komachi
，
RPT ：Dept．
of Rehabilitation，
Tokye Metropolitan Neurological Hospital
（受付口 1993年9月／6日／受理 日1994年7月12日） 〈対 象〉 脊 髄 小 脳 変 性 症 （SCD ）患者 37 名
・
性 別 ：男21
名，
女 王6
名・
平均年齢 ：55．
8±13．
O歳・
発 症か らの期 聞 二1〜
24 年 （平均7
年） ＜病 型 ＞OPCA
：19名 Menze1 型 ： 9 名 その他・
不 明 ：9
名Japanese Physical Therapy Association
NII-Electronic Library Service Japanese Physioal Therapy Assooiation
316 理 学 療 法 学 第
21
巻第5
号 らによ る改訂 版Barthel Index3），
移 動能力の変化 （望 月によ る脊髄小 脳変性症の重 症 度 分 類4）） を用いた （表 2）。 脊髄 小脳変性 症の重症度 分類は7 段階 評 価であ るが，
症 例 数の関 係から平地歩 行が ほぼ安定して い る歩行 安 定 期 （ステー
ジ1，
2 ），
歩 行は可能だ が不安 定で伝い歩 き が必要な歩行 不 安 定 期 （ステー
ジ3 ，4
），
自立歩 行は全 くで きず四っ 這い， いざ りで の移 動にな る四っ 這い・
い ざり期 （ス テー
ジ5，6
），
自力では移 動がで きない移動 不 能 期 （ステー
ジ7
）の 4 群に分 けた。
筋 力は体幹 筋と して腹直筋
，
上 肢 筋 と して上 腕二頭筋 と上 腕三頭 筋 下 肢 筋 と して大腿四頭 筋とハ ム ス ト リン 表 2 評価 項 目と評価 段 階 ） 1 ） ） ワ臼
OD ） 4 ） 5 ） ） ） ） 6789 重 症 度 分 類 ：歩行安 定 群 （stage 廴，
2） 歩行不安 定群 （stage 3，
4） 四つ 這い・
い ざ り群 （stagc 5，
6） 自 力移 動 不 能 群 （stage 7） Barthel Irldex 筋緊張 （痙 性・
固 縮・
低 緊 張 ） ：正 常・
軽 度・
中等 度・
重度 パー
キン ソニ ズム （固 縮，
無 動，
姿勢反応障害） ；正常・
軽 度・
中 等 度・
重 度 筋 力 体幹：腹 直筋 上肢：上 腕二頭 筋，
上 腕二頭 筋 下肢：大腿 四頭 筋 ハ ム ス ト リ ングス ：N・
G・
F・
P以下 感 覚 （表在・
深部） ：正 常・
軽 度・
中 等 度・
重度 協 調 性 （上肢・
一
ド肢 ） ： 〃 めまい”
起 立 性低 血 圧 ；〃
グスの徒手 筋 力 検 査 を行なっ た。
複数 筋の場合は両者の 平均 的な値を評価値と し た。
パー
キン ソニ ズ ムは固 縮 無 動，
姿 勢 反 応 障 害を総合 的に評 価し た。 協調性 障害の評価は，
E
肢は指 鼻 指 試 験 と回 内 回 外試験，
下肢は膝 踵 試 験によっ た。
パー
キ ン ソ ニ ズム，
協 調健 障害な ど は，
正常，
軽度障害 （症 状・
障 害が あっ て もごく軽 度 ），
中 等 度 障 害 （明らか に症状・
障害が 認め られる），
重 度 障 害 （症 状・
障害が著明に認 め ら れ る）を基準に4 段階に評価 した。 調 査結果をSCD
患 者の移 動 能 力の変 化 （重 症 度 ） を 基準に ま と め，
能力 障害の進行と強く関連 する機能 障 害 要 素 を 検 討 す る ために カ イ ：一
一
乗検 定を行なっ た。 な お， 調 査は患 者一
人につ き一
回と し，
原則と して入院患者，
新規 外来 患 者にっ いて は理 学 療 法 開 始 時に，
継続 中の外 来患者につ い て は 調査 期 間 中の早 期に評 価を行なっ た。
結 果 平 均 的な移動能 力の経過 を み る と，
発 症か ら3 〜5
年 で伝い歩 き，
5年〜8
年で歩 行が不能と な り， 8
年か ら 13年で移 動が不 能に なるが，
症例ご との差が大き か った。
OPCA
とMenzel 型で はOPCA
の方が2
倍 くらい進行が速い傾 向を示し た （図 1 ）。 各重 症 度にお け る
Barthel
Index の 平 均 値 および 範 囲は，
歩 行 安 定me
100
， 歩 行不安定 期93．
2 （86 〜
100）， 四つ 這い・
いざり期 63．
8 （21〜
85），
移 動不能 期 2．
0 （0〜
10） とな り四っ 這い・
い ざり期を境にADL
の 自 立度が大き く低下した。 項 目別の 機 能 障害 出現 率は筋 緊 張の異 常 89％，
パー
キン ソニ ズ ム ：41％， 筋 力 低 下 ：51〜
68％ （体 幹 ： （● ：OPCA，
△：MenzeI，
■ ：その他・
不 明） 〈重症 度 〉 歩 行安定期 歩 行 不 安 定 期 四瑰い噸ざり期 移 動 不能期 ● ●■ ■ ▲ ■ 匳 ● ● ●△ ■ ■ ● ●▲ ▲ ● ● ● ● ● ● ● ● 年 65111 工↓
亠 王 50322 ラ ラ ラ 全 OM （ （ （ 1 年 rOρ
D4314 ± ± 士 440437【
全OM
▲ 年 O イー
41 十一
斎”
510 ア ら イ’
： 註 全OM
■ ▲ 年824513
十一
壬一
十一
1033891
1 全 OM ▲ △ △ ■ 5 10 15 20 〈 発症か らの期 間 〉 25 30 （年 ） 図 1 重 症 度 別 臨 床 経過 N工 工
一
Eleotronio Library表
3
移 動 能 力による機 能 障 害の変 化 全 体 歩行安 定期 歩行 不安定期 四っ這い・
いざり期 移動不能期 検 査 項 目 評 価 n＝37
n＝
7 n＝
11 n＝
11 n＝
8 筋緊 張 n．
S．
正 常 低 緊 張 痙 性 固 縮 4 （11
） 12 （32
） 12 （32
） 9 （24） 2 （29
）3
（43
） 2 （29） 0 2 （18）4
（36
） 4 （36
） 1 （9） ） ） ） ρ Q7632
り
0 （ （ （04Q
り
401
（13）3
（38
） 4 （50） パー
キ ンソニ ズム p＜0．
05
常 度 度 度 等 正 軽 中 重 22 （59） 8 （22）5
（14
） 2 （5） 7 （100）000
8 （73）3
（27）00
6 （55）3
（27）1
（9
） 1 （9） 1 （13） 2 （25） 4 （50
） 1 （13） 体 幹筋力 （腹 直筋）p
＜0．
01
NGFP ＜12
（32
） 13 （35）6
（16
）6
（16
） 3 （43）4
（57）Oo
5 （45） 5 （45）1
（9
）o
4 （36
） 4 （36
）3
（27
）0
002 （25
）6
（75
） 上肢 筋力 （上腕二頭 筋 上 腕 三 頭 筋 ）P
＜0。
Ol
NGFP
＜18
（49
）14
（38
） 5 （14）0
6
（86
） 1 （14
）00
6
（55
）5
（45）00
6
（55
） 5 （45）00
03
（38
）5
（63
） 0 下 肢 筋 力 （大腿四頭筋 ハ ム ス ト リンa
”
．
ス） pくO．
01NGFP
〈12
（32
）16
（43
） 6 （16）3
（8
）4
（57
）3
（43
）00
7
（64
）4
（36
）0
（〉1
（9
）8
（73
）2
（18）o
Ol
（13
）4
（50）3
（38
） 表在 感 覚 障害 n．
S．
常 度 度 度 等 正 軽 中 重31
（84
）5
（14
） 1 （3
）0
6
（86
）01
（14）0
10
（91
）1
（9
）00
9
（82
）2
（18
）00
6
（75
）2
（25
）00
深 部 感 覚 障害 n，
S，
常 度 度 度 等 正 軽 中 重27
（73
）9
（24
）1
（3）0
5
（71
）1
（14
） 1 （14）0
） ） 9μ
881
（ （ Qり
200
7
（64
）4
（36
） 006
（75
）2
（25
） 00 協 調 性 障 害 （上 肢 ） pく0．
05 常 度 度 度 等 正 軽 中 重ol2
（32
）21
（57
） 4 （11）05
（71
）2
（29
）o
06
（55
）5
（45）0
0010
（91
） 1 （9）01
（13
） 4 （50
）3
（38
） 協調性 障 害 （下 肢 ） n．
S．
常 度 度 度 等 正 軽 中 重04
（11
）30
（81
）3
（8
）02
（29
）5
（71
）0
02
（18
）9
（82
）o
0011
（IOO
）0
005
（63
）3
（38
） めまい n．
s．
常 度 度 度 等 正 軽 中 重 15 （41）17
（46
）5
（14
） 0 1 （14）6
（86
）00
7
（64
）2
（18
）2
（18
）0
4
（36
）5
（45
）2
（18
）0
3
（38
）4
（50
）1
（13
）0
起 立 性 低 血 圧 n．
S．
常 度 度 度 等 正 軽 中 重20
（54
）9
（24
） 8 （22）0
6
（86
）Ol
（14）0
6
（55
）3
（27
）2
（18
） 0 ） ） ） ρ U7ρ
0 り 02 向 0 （ （ （40U40
4
（50
）3
（38
）1
（13） G ＊ 起 立 性 低血 圧の中 等度以 上の障 害は金 例OPCA．
’
p は カ イ ニ 乗 検 定に おける危険率を示 す．
（ ） 内は％Japanese Physical Therapy Association
NII-Electronic Library Service Japanese Physioal Therapy Assooiation
318
理学療 法学 第21
巻 第5
号 68％，
上 肢 ：51％，
下 肢 ：68％ ），
表 在 感 覚 障 害 ：16％，
深 部感覚 障 害 ：27
％，
協 調 性 障 害 ：100
％，
め まい ：59
％， 起立性低血 圧 ：46％ であっ た （表 3 ）。 な お中等 度以 上の起立性低血圧はOPCA
の症例のみに認 められ，
Menze1
型と相違する結果と な っ た。 カ イニ 乗検 定におい て，
危 険率 5 ％未 満で移 動能 力 の変 化 と機 能 障 害の程 度 が 関 連 す る項 目 は，
パー
キン ソ ニ ズム，
上 肢 協調性 障 害 ， 筋 力 低 下 （体幹， 上 肢， 下 肢 ）で あっ た。
下 肢 協 調 性 障 害は統 計 的に有 意で はな かっ た が，
移 動 能 力との関連傾 向は認め ら れ た （p＝
0．
058
）。 移動能力と上下肢の筋力 低 下との関連を み る と，
上 肢 は移 動 不 能 期か ら，
下 肢は歩 行がで き なくなる四つ 這い・
いざ り期から，
筋 力が大 き く低 下 する傾 向があ っ た。考
察
脊髄小脳 変性症に関して は厚生省特 定疾患 運動失調 調 査研 究班に よ る2140
症例に及ぶ全国 疫 学 調査報 告が あ るq）。 調査 報告 に よ れ ば 病型 はOPCA
：34．
8
％，
Mepzel 型 ：13．
5％ で，
発 症か らの 期 間の 平 均 は，
OPCA
：5．
9±5．
4年，
Menzel 型 ：10．
1± 6．
9年 となっ てし．
、る 。 今回の私達の調査は，OPCA
：51
％，5，
1
±2．
3
年，
・Menzel
型 ：24
％，1L3
±7．
2
年と な り，
OPCA ，
Menzel
型 の割 合が や や多い が， 発症か らの期間は同 様 の結 果と な っ た。 し た が っ て 以下の 考 察 もOPCA ，
Menzel
型を主とするSCD
の臨床 経 過が中心 と なる。
移 動 能 力，
Barthel lndex による能力 低 下の評価で は，
不 安 定であっ て も歩 行が可 能な期 間ま で は 日常の ADL は ほぼ自立 していた。 また，Barthel
Index
で入浴， 階 段昇 降な ど を除いた， 日中一
人で も留守 番がで き る程度 の最低 限のADL
レ ベ ル の得点は60 〜 70
に な る ので，
四つ 這いや車 椅子で移 動が可能で あ れ ば最 低 限のADL
レ ベ ル は比 較 的 確 保で きる結 果を得た。
全 国 疫 学 調 査 報 告で も歩 行 障 害 とADL
障 害は関 連 性 が 強 く，
SCD
で は移 動 方 法の 自立がADL の 自立に直 結 する。
した がっ て，
手 す りの取 り付 け な どの環 境 整 備や移 動 能 力に焦 点 を当て た機 能 訓 練に より，
移 動 能 力 を代 償 的に で も維 持 することはSCD の理 学 療 法 上 重 要である。
基本 的な機能 障害で患者の移動能力と関連が深かっ た のは， 協調性 障害， パー
キン ソニ ズム， 筋 力低下で あっ た。 協 調性障害，
パー
キ ンソニ ズムは疾患の進行によ る一
次 的障害の要素が強い が，
筋力 低 下 は廃用症候 群によ る 二次 的障害と して の要素も考えられる。
さらに，
下肢 に対 して上 肢の筋 力 低 下 が 遅 れる結 果 を得 た がt 歩行は できな くても四っ這いや車椅 子の駆動な ど に ヒ肢を使用 するの で，
四つ 這い・
い ざり期まで は上肢の筋力が相対 的に保た れ る もの と考え る。 これ らの こと は，
生活状態 と筋力低 下が密接に関 連 するこ と を示 して い る。藤 田 ら6）は
SCD
患 者の訓 練に よ る歩 行 速 度の改 善は 下肢 筋 力 増 加に よ る代償に よ る と述べ て お り， 理学療法 の中で廃 用 性 筋 力 低 下 予防や代 償機能 強化の 目的で筋力 増強訓練の要素を増や すべ きで あ る 。．
OPCA
とMenzel 型 （遺伝 性OPCA
） は家 族歴や遺伝 歴の有 無以外の臨床 症状は ほ ぼ同様で ある と さ れ る。 今 回の 調査で は
OPCA
の方が進 行が早 く，
パー
キ ン ソ ニ ズム や起立 性 低 血 圧 等の 自律 神 経 症 状の合 併が多い点 で Menzel 型 と相 違 した。 OPCA にっ い て は進行速度 や 症 状の多 彩さ など を 考 慮 した総 合的 な対応が不可 欠と 考え る。 文 献 1） 平 山 恵造 （編 ）：臨 床 神 経 内科 学．
南山堂，
東京，
1988，
pp 345−
355．
2）Schenkenman M ：Amodel for muLtisystem evaluation treatment Df individual with Parkinson disease
．
PhysTher 69 ：932
−
941，
1989．
3）Granger CV
，
et al．
：Outcome Qf cQmprehensive medicalrehabilitation ：Measurement by PULSES profile and
the Bacthel index
．
Arch Phys Med RehabiLi 60 ：145−
154，
1979．
4） 望 月 久 ：脊髄 小 脳 変 性 症の運 動 療 法．
理学療 法 7 ：183−．
191，
1ggo．
5） 厚 生省特定 疾 患 運 動失 調調 査 研 究 班 全国 疫学 調査報告， 1991．
6） 藤 田 正 明・
他 ：脊 髄 小 脳 変 性 症 患 者の最 大 歩行速度と下肢 筋 力お よ び立 位バ ラ ン スとの関 係 リハ ビリテー
ショ ン医 学 29（3｝：211−
215，
1992．
N工 工一
Eleotronio Library<Abstract>
Clinical
Course of Impairments and DisabilitiesinPatients with
Spinocerebellar
Degeneration
Hisashi MOCHIZUKI, RPT
Dopt
ofRehabilitation,
7bdyo
AdlatroPolitanFlatchufibspital
Tosiharp'KOMACHI, RPTDopt,
ofRehabilitation,
7bdyoMlemopolitan
IVburolagz'calfibspita'lWe examined clinical course of
impairments
anddisabilities
in
37
patientswithspinocerePel-lar
degeneration
todetermi.ne
,their
relatiqnships,The period between theonset and
bedridden
state rangedfrom
5
to20
years, and thecom-plicationsinpatientswith olivopontocerebellar atrophy
(OPCA)
tended toprogress more'
lythan inthose with Menzel type. The incidence of complications with
parkisonism
andagto-nomic symptoms was higherin
OPCA
patientsthan inpatients with Menzeltype.
'
The
progress of gait disturbance was related to the severity of ataxia, parkinsonism andmuscle weakness.
