診断
• 肝内門脈（前区域枝）閉塞による 肝血流の zonal differentiation
（恐らく胆管炎の波及による）
肝の zonal differentiation について
定義特定の病気や状態において、肝臓の実質がその辺 縁に平行な帯状の濃度差・信号差をみせること。
原因１）門脈本幹もしくは中枢側の閉塞 ２）末梢門脈枝の閉塞
３）末梢門脈枝の血流低下 ４）肝静脈・下大静脈の閉塞 ５）肝静脈圧の増加
1）南ら：肝臓の“central zone”と“peripheral zone”；肝血流動態イメージ研究会記録集,2002 2）Itai Y et al.: Blood flow and liver imaging. Radiology 202: 306-314, 1997
文献1）より
病態生理
胆管炎など？
急性肝外門脈閉塞
肝内門脈血流↓
Cavernous transformation(CT)の形成
肝中心域の門脈血流は保たれる 肝辺縁域門脈血流 ↓↓
CTの更なる発達による門脈血流の 保たれた肝中心域の拡大
HABR(hepatic arterial buffer
response)による肝辺縁域動脈血流↑
症例 5
造影CT 造影CT
単純CT 造影CT
単純CT
造影CT 造影CT
画像所見
•腹腔内に多発する腫瘤（脾門部、膀胱後部、ダグラス窩）
•原発不明
•ひとつひとつの腫瘤が比較的大きい
•単純CTで低濃度な領域があり、同部位の造影効果は比 較的弱い
•リンパ節腫大
•腫瘤内部に小さな石灰化
•胸部に異常なし
臨床所見
•若年 男性
•腫瘍マーカー CA125 NSE 軽度上昇
•アスベスト（-）
鑑別診断
• Mesothelioma
• Omental / Peritoneal carcinomatosis (carcinoma of stomach, colon pancreas)
• Serous papillary carcinoma
• Desmoplastic small round cell tumor
• Malignant mesenchymal tumors Liposarcoma
Malignant fibrous histiocytoma Leiomyosarcoma
GIST
Nerve sheath tumor Fibrosarcoma
Angiosarcoma Synovial sarcoma Peritoneal Neoplasms
Others
• Lymphoma
• Neuroblastoma
• Desmoid tumor
• Tuberculosis
• Rhabdmyosarcoma
• Small cell carcinoma
開腹生検
腫瘍は白色で充実性、弾性硬。割面では 中心部に出血を伴った白色調の腫瘤。
小型円形の腫瘍細胞が充実性胞巣状に増殖し ており，発達した線維形成性の間質を伴って大 小の島状に存在。免疫組織染色検査では
Desmin，Vimentin，NSE，Cytokeratin,MIB-1 が陽性。
Small round cell tumor
（ Desmoplastic small round cell tumor ）
（線維形成性小円形細胞性腫瘍）
診断
Small round cell tumor
• 病理学的に構成細胞が小型で円形を示す腫瘍 の総称。（ small round cell tumor という腫瘍が 存在するわけではない）
• 確定診断のためには分子病理学的検索が必須。
• 一般に細胞密度が高く、増殖能も高く、予後不良。
Small round cell tumor の範疇に入る腫瘍
• Ewing肉腫
• 原始神経外胚葉性腫瘍群
（PNET）
• 髄芽腫
• Wilms腫瘍
• 線維形成性小円形細胞性腫瘍
（ Desmoplastic small round cell tumor ）
• 包巣型横紋筋肉腫
• 小細胞骨肉腫
• 間葉性軟骨肉腫
• 低分化型滑膜肉腫
• 悪性リンパ腫
•リンパ性白血病
•形質細胞腫
•胸腺腫
•胚細胞腫瘍
•精細胞腫
•小細胞癌
•未分化癌
•カルチノイド
•悪性黒色腫
•Merkel細胞癌
Small round cell tumor の免疫染色による鑑別
（Desmoplastic small round cell tumor）
cytokeratin，vimentin，
desmin，NSE などの上皮性，
筋原性，神経原性のマーカー が陽性を示す。
Desmoplastic small round cell tumor
（線維形成性小円形細胞性腫瘍）
•
若年男性 臨床症状は腹痛，腹部膨満，腫瘤触知。•
確立した治療法なく予後不良（5
年生存率35
％）。•
血清腫瘍マーカーではCA125
，NSE
が軽度上昇する ことがある。Desmoplastic small round cell tumor
の画像所見•
大網や漿膜に接する円形、類円形の腫瘤（100%
）• 10cm
以上の腫瘤がある（91%
）•
膀胱後部、直腸子宮窩に位置（82%
）•
斑状・微小石灰化（55%
）•
腹水（64%
）•
肝転移（55%
）•
リンパ節腫大（55%
）•
腸閉塞（18%
）•
単純CT
で低濃度を示す領域があり、造影効果は弱 く、内部に壊死部分を伴うことが多い（73%
）Bellah R. Am J Roentgenol. 2005 ;184:1910-4.