± DMARDs
NSAIDs only
none ✔ case report
Criado PR.
Rheumat ol Int, 2012
retrospective case report
ASD+s kin lesion 3
PSL+MTX NSAIDs only
dissapearance of skin lesion
✔ case report
Kim HA.
Rheumat ol Int, 2012
retrospective ASD 54 NSAID ± PSL ± IVIG
NSAIDs only
remission, good prognosis(monocycl ic)
AE (肺炎で死亡 3 人）
study 自体は PSL の効果では なく病態ごとの治療反応性を観 察
Riera E. Clin Exp Rheumatol, 2011
retrospective ASD 41 CS(0.5- 1mg/kg/d) NSAIDs only disapearance of systemic and joint disease
AE (骨折 5 人，全身感染症 3 人はみな DMARDs 併用）
study は CS78％で使用，
37.9％で有効
Kong XD.
Clin Rheumat ol, 2010
retrospective ASD 104
PSL 40mg/d> or 40mg/d≦
NSAID only
remission rate（RR) PSL40mg/d>群で RR 低い（治 療効果ではなく重症度との相 関）
Franchini S.
Arthritis Rheum, 2010
retrospective ASD 45 PSL0.5- 1.7mg/kg
NSAIDs only
response(sys course, CAD)
初期治療に関節炎が反応しな い群の80％は CAD になる
Zhu G. J Clin Rheumatol, 2009
retrospective ASD 77のう ちALT 上 昇 の 48 人
PSL 0.5- 1mg/kg
NSAIDs only
ALT 正常化 48 人中 47 人は正常化，一人
死亡
Zeng T. J Rheumatol, 2009
retrospective ASD 61 PSL0.5- 1mg/kg or mPSL(80-500mg)
NSAIDs only response, 経過型 PSL1mg/kg*3d に反応少ないと CAD or death リスク上がる
Arlet JB.
Ann Rheum Dis, 2006
retrospective case report
ASD 6 CS 3 人で使用 IVIG DMARD
症状，data, remission ✔ case report
Pay S. Clin Rheumatol, 2006
retrospective ASD 95 v.s.
sJIA 25
CS+MTX/H CQ none response ✔ 全員 DMARDs 入り
Mok MY. J Rheumatol, 2004
retrospective case report
ASD 17 PSL10-60mg/d or mPSL pulse(10 人）
NSAIDs only
response ✔ case report
Lin SJ. Clin Rheumatol, 2000
retrospective ASD 21 NSAIDs→
N+CS→
N+C+DMAR Ds
NSAIDs only
response ✔ 48％が NSAIDｓで反応 52%が CS 追加 24%が CS＋DMARD ｓ 追加 （NSAIDｓ＋CS のみで ctrl できてるのは28％）
Masson C.
Rev Rhum Engl ed, 1995
retrospective ASD 65 NSAIDs→
N+PSL 0.2- 3.4mg/kg
NSAIDs only
経過，HLA AE 骨粗鬆症，大体骨頭壊
死 診断基準なし
（Yamaguchi sensitivity 92%)
Pouchot L.
Medicine( balt imore), 1991
retrospective ASD 50 NSAIDs→
N+PSL10- 100mg/d
NSAIDs only response, AIMS questionnaire, ARA function class
✔ 治療による outcome の差みて ない
Ohta A. J Rheumatol, 1990
retrospective ASD 90 NSAIDs→
N+CS(92%)
NSAIDs only outcome ✔ 治療による outcome の差みて ない
Ohta A. J Rheumat ol, 1987
retrospective ASD 228
NSAIDs →N＋CS
→N＋C＋
DMARDs
NSAIDs only
prognosis 40 人（17.5％）： NSAIDs で ctrl 188 人(82.4%)：N+CS 開始，うち 106 人反応し 57 人単発型 83 人（36.4％）：N＋C＋D Wouters
JM.
QJ med, 1986
retrospective ASD 57 NSAIDs →N+PSL 10-100mg/d (21 人）
NSAIDs only
response, side effect ✔ 31 人（54.3％）： NSAIDs で ctrl 21 人(36.8%)：CS(±N)開 始，うち 16 人（28％）で全身 症状は反応したが 8 人で関 節破壊進行
診断基準が ARA のsJRA
【4-4 引用文献リスト】
採用論文 Kim YJ. Clin Exp Rheumatol 32:28-33, 2014
Clinical features and prognosis in 82 patients with adult- onset Still's disease.
Iliou C. Clin Exp Rheumatol 31:47-52, 2013
Adult-onset Still's disease: clinical, serological and therapeutic considerations.
Kim HA. Rheumatol Int 32:1291-1298, 2012
Therapeutic responses and prognosis in adult-onset Still's disease.
Riera E. Clin Exp Rheumatol 29:331-336, 2011
Adult onset Still's disease: review of 41 cases.
Franchini S. Arthrritis Rheum 62:2530-2535, 2010
Efficacy of traditional and biologic agents in different clinical phenotypes of adult-onset Still's disease.
Kong XD. Clin Rheumatol 29:1015-1019, 2010
Clinical features and prognosis in adult-onset Still's disease: a study of 104 cases.
Zeng T. J Rheumatol 36:1026-1031, 2009 Clinical features and prognosis of adult-onset still's disease: 61 cases from China.
Zhu G.J Clin Rheumatol 15:284-288, 2009
Liver abnormalities in adult onset Still's disease: a retrospective study of 77 Chinese patients.
Masson C. Rev Rheum Engl Ed 62:758-765, 1995
Adult Still's disease. Part II. Management, outcome, and prognostic factors.
Ohta A. J Rheumatol 14:1139-1146, 1987 Adult Still's disease: review of 228 cases from the literature.
不採用論文 Gerfaud-Valentin M. Rheumatol Int 34:867-871, 2014
Adult-onset Still's disease and pregnancy: about ten cases and review of the literature.
Kikuchi N. J Dermatol 41:407- 410, 2014 Persistent pruritic papules and plaques associated with adult- onset Still's disease:
report of six cases.
Reddy Munagala VV. Int J Rheum Dis 15:e136-141, 2012
Adult onset Still's disease: experience from a tertiary care rheumatology unit.
Criado PR. Rheumatol Int 32:2551-2555, 2012
Urticaria and dermographism in patients with adult-onset Still's disease.
Arlet JB. Ann Rheum Dis 65:1596-1601, 2006
Reactive haemophagocytic syndrome in adult-onset Still's disease: a report of six patients and a review of the literature.
Pay S. Clin Rheumatol 25:639- 644, 2006 A multicenter study of patients with adult-onset Still's disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis.
Mok MY. J Rheumatol 31:2307- 2309, 2004 Pregnancy outcome in patients with adult onset Still's disease.
Lin SJ. Clin Rheumatol 19:127- 130, 2000 Different articular outcomes of Still's disease in Chinese children and adults.
その他の引 用論文
【4-6 評価シート 観察研究】
診療ガイドライン CQ15 副腎皮質ステロイド全身投与はASD
に対して有用か
対象 ＡＳＤの症状，病態
介入 副腎皮質ステロイド全身投与
対照 無治療，非ステロイド性抗炎症薬
*バイアスリスク，非直接性
各ドメインの評価は"高（-2）"，"中/疑い（-1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（-2）"，"中（-1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる
** 上昇要因
各項目の評価は"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる 各アウト カムごとに別紙にまとめる
アウトカム 症状の改善
個別研究
バイアスリスク*
選 択 バ イ アス
実 行 バ イ アス
検 出 バ イ アス
症 例 現 象 バ イ アス
その他 上昇要因** 非直接性* リスク人数（アウトカム率）
研究コード 研究デザイン 背 景 因 子 の差
ケアの 差
不適 切なア ウトカ ム測 定
不完 全なフ ォ ロ ーアッ プ
不 十 分 な 交 絡 の 調 整
そ の 他 の バ イ アス
まと め
量 反 応 関 係
効 果 減 弱 交絡
効 果 の 大 きさ
まと
め 対象 介入 対照 アウト カム
まとめ 対 照 群 分 母
対 照 群 分 子
(％) 介 入 群 分 母
介 入 群 分 子
(％) 効 果 指 標 (種 類)
効果 指標 (値)
信頼区間
Franchini S,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 56 35 62.5 NA NA NA
Illiou C,
2013 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 39 23 58.9 NA NA NA
Kim HA, 2012 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 50 39 78 NA NA NA
Kim YJ,
2014 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 80 43 53.7 NA NA NA
Kong XD,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 98 70 71 NA NA NA
Masson
C, 1995 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 57 35 61.4 NA NA NA Ohta A,1987 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 188 106 56.4 NA NA NA Riera
E, 2011 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 41 8 19.5 32 12 37.5 NA NA NA
Zeng T, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 61 2 3.3 59 NA NA NA NA NA Zhu G, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 39 4 5.2 73 41 53.2 NA NA NA
コメント（該当するセルに記入）
後ろ向きコホ ートで45 例全 例 PSL 投 与 (56trial)
全例 PSL 投与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
trial respo nse rate
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（44人）
44 人 中 39 人で CS 投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
respo nce
mPouchot score<4 100%, 5-6 50%, 7< 0% CS response
54人 NSAI 交絡
後ろ向きコホ ート研究
（54人）
中50 人で CS投
D/DM ARD 併用
因子 の調 整な
remis sion
与 あり し
82人 NSAI 交絡
後ろ向きコ 中80 D/DM 因子 CS単 急性期の症状自
ホート研究 人で ARD の調 独で 体は全例一旦改
で（82人） CS投 併用 整な ctrl 善
与 あり し
compl
104人 NSAI 交絡 ete
後ろ向きコ 中98 D/DM 因子 remis complete and
ホート研究 人で ARD の調 sion partial remission
で（104人） CS投 併用 整な at at 1 month: 91%
与 あり し 1mont
改善 後 ろ 向 き コ
ホ ー ト 研 究 で（65人）
65人 中57 人で CS投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
アウト カム判 定なし
交絡 因 子 の 調 整 な し
判定 なし，
CSの みで ctrlの 人数
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（228人）
228人 中188 人で CS投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
アウト カム判 定なし
交 絡 因 子 の 調 整 な し
改善 判定 なし，
respo nse
41人 NSAI 交絡
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（41人）
中 32 人 で PSL
D/DM ARD 併用
因 子 の 調 整な
respo nse
respo nse
投与 あり し
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（61人）
61 人 中 59 人 で PSL 投与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
反 応 性 の 報 告 なし
77人 NSAI 交絡
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（77人）
中 73 人 で PSL
D/DM ARD 併用
因 子 の 調 整な
respo nse
respo nse
投与 あり し
【4-6 評価シート 観察研究】
診療ガイドライン CQ15 副腎皮質ステロイド全身投与はASD
に対して有用か
対象 ＡＳＤの症状，病態
介入 副腎皮質ステロイド全身投与
対照 無治療，非ステロイド性抗炎症薬
*バイアスリスク，非直接性
各ドメインの評価は"高（-2）"，"中/疑い（-1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（-2）"，"中（-1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる
** 上昇要因
各項目の評価は"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる 各アウト カムごとに別紙にまとめる
アウトカム 病態の改善
個別研究
バイアスリスク*
選 択 バ イ アス
実 行 バ イ アス
検 出 バ イ アス
症 例 現 象 バ イ アス
その他 上昇要因** 非直接性* リスク人数（アウトカム率）
研究コード 研究デザイン 背 景 因 子 の差
ケアの 差
不適 切なア ウトカ ム測 定
不完 全なフ ォ ロ ーアッ プ
不 十 分 な 交 絡 の 調 整
そ の 他 の バ イ アス
まと め
量 反 応 関 係
効 果 減 弱 交絡
効 果 の 大 きさ
まと
め 対象 介入 対照 アウト カム
まとめ 対 照 群 分 母
対 照 群 分 子
(％) 介 入 群 分 母
介 入 群 分 子
(％) 効 果 指 標 (種 類)
効果 指標 (値)
信頼区間
Franchini S,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA NA NA NA NA NA NA
Illiou C,
2013 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA 39 NA NA NA NA NA
Kim HA, 2012
症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 50 20 40 NA NA NA
Kim YJ,
2014 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 56 27 48.2 OR 0.322 0.113-0.923 Kong XD,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 98 50 51 NA NA NA
Masson
C, 1995 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 58 8 12 57 30 52.6 NA NA NA
Ohta A, 1987 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 228 40 17.5 188 42 22.3 NA NA NA Riera
E, 2011 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA NA NA NA NA NA NA
Zeng T, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 61 2 3.3 59 NA NA NA NA NA Zhu G, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 39 4 5.2 73 23 29.9 NA NA NA
コメント（該当するセルに記入）
２４ｍ 後の 病態
後ろ向きコホ ートで45 例全 例 PSL 投 与 (56trial)
全例 PSL 投与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
アウト カムし ての病 態の 観察 はなし
と 初 期反 応 性 は 有 意差 あり
（ CAD 35%
CAD:chronic articular disease, SD: systemic disease without CAD
VS SD77.
8%）
44人 NSAI 交絡 本ア
後ろ向きコ 中39 D/DM 因子 ウトカ
ホート研究 人で ARD の調 ムの
で（44人） CS投 併用 整な 観察
与 あり し なし
54人 NSAI 交絡 全例
後ろ向きコ 中50 D/DM 因子 PSL> 単周 CS反応良好群で
ホート研究 人で ARD の調 0.5mg 期型 は単周期型69％，
（54人） CS投 併用 整な /kg使 の率 不良群では29％
与 あり し 用
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（82人）
82 人 中 80 人で CS 投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
PSL>
0.5mg /kgの 群
単 周 期 型 の率
PSL≦0.5mg/kgでは 単周期型16.7％
初期
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（104人）
104人 中98 人で CS投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
治療 PSL>
40mg /d 64 人，
PSL<
40mg 全経 過中
（41.6
± 25.4m onth）
>40mg CR 40人 (62.5%), 40mg> CR 10人（29.4%)
>40mg PR 24人 (37.5%), 40mg> CR 24人（70.6%) 34人
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（65人）
65 人 中 57 人で CS 投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
アウト カム判 定なし
交 絡 因 子 の 調 整 な し
NSAI Ds の み で ctrl
CSの みで ctrl
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（228人）
228人 中188 人で CS投 与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
アウト カム判 定なし
交 絡 因 子 の 調 整 な し
単 周 期 型 の率
41人 NSAI 交絡
後ろ向きコ 中32 D/DM 因子
ホート研究 人で ARD の調
で（41人） PSL 併用 整な
投与 あり し
後 ろ 向 き コ ホ ー ト 研 究 で（61人）
61 人 中 59 人 で PSL 投与
NSAI D/DM ARD 併用 あり
交 絡 因 子 の 調 整 な し
アウト カムの 観察 なし
単周期は初期3日間 のPSL1mg/kgに 32/45(71.1%)が反 応，多周期・持続型 は5/16(31.2%) のみ反応
77人 NSAI 交絡
後ろ向きコ 中73 D/DM 因子 PSL
ホート研究 人で ARD の調 のみ
で（77人） PSL 併用 整な でctrl
投与 あり し
【4-6 評価シート 観察研究】
診療ガイドライン CQ15 副腎皮質ステロイド全身投与はASD
に対して有用か
対象 ＡＳＤの症状，病態
介入 副腎皮質ステロイド全身投与
対照 無治療，非ステロイド性抗炎症薬
*バイアスリスク，非直接性
各ドメインの評価は"高（-2）"，"中/疑い（-1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（-2）"，"中（-1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる
** 上昇要因
各項目の評価は"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階
まとめは"高（+2）"，"中（+1）"，"低（0）"の3段階でエビデンス総体に反映させる 各アウト カムごとに別紙にまとめる
アウトカム 再発抑制
個別研究
バイアスリスク*
選 択 バ イ アス
実 行 バ イ アス
検 出 バ イ アス
症 例 現 象 バ イ アス
その他 上昇要因** 非直接性* リスク人数（アウトカム率）
研究コード 研究デザイン 背 景 因 子 の差
ケアの 差
不適 切なア ウトカ ム測 定
不完 全なフ ォ ロ ーアッ プ
不 十 分 な 交 絡 の 調 整
そ の 他 の バ イ アス
まと め
量 反 応 関 係
効 果 減 弱 交絡
効 果 の 大 きさ
まと
め 対象 介入 対照 アウト カム
まとめ 対 照 群 分 母
対 照 群 分 子
(％) 介 入 群 分 母
介 入 群 分 子
(％) 効 果 指 標 (種 類)
効果 指標 (値)
信頼区間
Franchini S,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA NA NA NA NA NA NA
Illiou C,
2013 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA 39 NA NA NA NA NA
Kim HA, 2012
症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 50 20 40 NA NA NA
Kim YJ,
2014 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 80 43 53.7 NA NA NA
Kong XD,
2010 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 NA NA NA 98 52 53.1 NA NA NA
Masson
C, 1995 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 8 4 50 44 8 18.2 NA NA NA
Ohta A, 1987 症例集積 -2 -2 -2 -2 -2 0 -2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 228 40 17.5 188 57 30.3 NA NA NA Riera
E, 2011 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 NA NA NA NA NA NA NA NA NA
Zeng T, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 61 2 3.3 59 43 72.9 NA NA NA Zhu G, 2009 症例集積 -2 -2 0 0 -2 0 -1 0 0 0 0 0 0 0 -2 -1 39 NA NA 73 NA NA NA NA NA