1
Ⅲ 疫学・予後
Ⅲ
1発生率・有病割合，年齢別・性別・病因別割合
ローゼ新規診断登録数は約 3,600 件で主病態であっ たものが 2,700 件であると推定された
b）．
有病割合（全人口におけるネフローゼ症候群の罹 患患者数の割合）についての情報は得ることができ ていない．
本情報に資するデータは腎臓病総合レジストリー 登録から得られている
c）．2007 年 7 月～2015 年 6 月 までの登録症例 29,495 例のうち，CGA 分類の G stage 解析不能例などを除いた 25,668 例の検討では 全体の 29.1％に相当する 7,480 例がネフローゼ症候 群で，このうち 91.7％に相当する 6,857 例に腎生検 が施行されていた（＝J—RBR登録症例）．J—RBR登録 例のうち，CGA 分類でハイリスク群に分類される 成人患者の 27.8％がネフローゼ症候群であった．
ネフローゼ症候群の性別・年齢別分布を図 1 に示 す．わが国のネフローゼ症候群は 10 歳代に小さな
ピークと60～80歳に大きなピークの2峰性分布を示 し，高齢者に多い疾患であり，このピーク層では男 性患者が多いことがわかる．
ネフローゼ症候群の病因別分布を図 2 に示す．ネ フローゼ症候群の約 60％は一次性糸球体疾患（IgA 腎症を除く），約 5％が IgA 腎症，約 25％が二次性 であることがわかる．一次性糸球体疾患（IgA 腎症 を含む）の全ネフローゼ症候群に占める割合に男女 差はあまりない．
二次性は糖尿病性腎症とループス腎炎が多く，ア ミロイド腎症が続くが，前 2 者の割合は男性ではそ れぞれ 11％，2％で糖尿病性腎症が圧倒的に多いが，
女性ではそれぞれ 6％，11％とループス腎炎が多い ことが特徴である．ただし，糖尿病性腎症は腎生検 されることがそもそも少ないため，選択バイアスの 存在は否定できない．
ネフローゼ症候群の病因別分布を年齢別にしたも のが図 3 である．一次性糸球体疾患（IgA 腎症を除 く）が全ネフローゼに占める割合は若年者（～30 歳）
2）年齢別・性別・病因別割合
Ⅲ．疫学・予後
表 1 2014 年度アンケート調査回答 568 診療科における新規ネフローゼ症候群受療患者数および腎生検数 n
診療科別 所属施設属性
全回答
診療科 内科 小児科 泌尿器科 その他 日腎教育責任者
所属施設
JRBR／JKDR 参加施設 568 科 242 科 85 科 235 科 6 科 221 科 105 科
一次性 NS 2,529 2,074 362 71 22 2,031 1,096
上記のうち腎生検施行
（施行率％）
1,657
（65.5％）
1,469
（70.8％）
127
（35.1％）
40
（56.3％）
21
（95.5％）
1,437
（70.8％）
727
（66.3％）
難治性 NS 384 313 57 12 2 307 171
全腎生検数 10,166 8,094 1,058 726 288 8,421 5,146
（二次資料 a）より引用，一部改変）
表 2 2007～2014 年のアンケート調査から推計したわが国における腎生検件数，ネフローゼ症候群発生数の推移
年度 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
腎生検数 17,000～
21,000
19,000～
20,000
18,000～
21,000
17,000～
19,000
17,000～
21,000
20,000～
22,000
20,000～
22,000
一次性 NS 5,900～
6,200
5,400～
5,900
4,600～
5,200
4,100～
4,600
4,600～
5,200
4,500～
5,000
4,900～
5,400 難治性 NS 1,200～
1,400
1,000～
1,200
1,000～
1,100
800～
900
800～
900
800～
900 800 800～
900
（二次資料 a）より引用，一部改変）
エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン 2017
図 1 ネフローゼ症候群（7,477 例）性別年齢層分布 1,800
1,600 1,400 1,200 1,000 800 600 400 200 0
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 70～79 80＋ 0 60～69
50～59 40～49 30～39 20～29 10～19
＜10 ＜10 10～1920～2930～3940～4950～5960～6970～79 80＋
女 男
（％）
（例）
女
男
図 2 ネフローゼ症候群基礎疾患（6,857 例）
一次性糸球体疾患（IgA腎症を除く）
IgA腎症 糖尿病性腎症 ループス腎炎 アミロイド腎症 紫斑病性腎症 感染症関連腎症 MPO-ANCA陽性腎炎 高血圧性腎硬化症 アルポート症候群 血栓性微小血管症 移植腎抗GBM抗体型腎炎 PR3-ANCA陽性腎炎 その他（備考入力）
59%
5%
6%
2% 4%
0%0%
0%
0%0%
1%1%1% 12%
一次性 64％
9%
60%
6%
2%2% 3%
2%1%
1%0%
0%0%0% 0%
12%
56%
5%
11%
2% 4%
1%1%
1%0%0%
0% 0% 0%
13%
一次性 60.5％
一次性 66％
11%
6%
女性 男性
Ⅲ
1発生率・有病割合，年齢別・性別・病因別割合
では約80％以上を占めるが，中年～高齢では約60％
と低くなること，IgA 腎症は年齢に偏りなく存在す る の に 対 し， ル ー プ ス 腎 炎 は 20～50 歳 に 多 く
（～20％），糖尿病は中高年（40 歳～），アミロイド腎 症は高齢者（70歳～）に多いことがわかる．65歳以上 の高齢者ネフローゼ症候群を対象とした解析では，
膜性腎症 36.5％，微小変化型ネフローゼ症候群 13.4％であり，ついで糖尿病性腎症（9.9％），アミロ イド腎（7.6％）と難治性糸球体疾患の占める割合が 高かった
1,2）．80 歳以上の超高齢者ネフローゼ症候群 に限定した集計では，膜性腎症が 28.1％，微小変化 型が 11.9％，アミロイド腎が 11.9％，巣状分節性糸 球体硬化症が 7.5％，糖尿病性腎症が 6.3％であっ た
3）．
最後に，一次性ネフローゼ症候群の病理診断とそ の年齢別分布を図 4 に示す．ネフローゼ症候群全体 では微小変化型ネフローゼ（約 40％）が最多で，つい で膜性腎症（約 30％）が多く，巣状分節性糸球体硬化 症（約 10％），メサンギウム増殖性腎炎（約 8％），膜 性増殖性糸球体腎炎（約 4％）と続く．しかし，この
分布は年齢によってかなり差があり，微小変化型は 若年層で 60％以上を占める（未成年では 80％近く）
が，60 歳以降の高齢では 20％程度まで割合が下が る．一方，膜性腎症は若年層ではほとんどいないが，
30 歳以降に増加し，60 歳をピークとして 60 歳以上 の 60％近くを占める中高年者の疾患であり，巣状分 節性糸球体硬化症とメサンギウム増殖性糸球体腎炎 は年齢によらず 10％程度を維持する疾患であるこ とがわかる．
参考にした二次資料
a. 旭 浩一．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研 究事業（難治性疾患政策研究事業）「難治性腎疾患に関する調 査研究」分担研究報告書疾患登録・調査研究分科会 「重点 疾患 2014 年度新規受療患者数調査ならびに経年的推移の検 討」
b. 渡辺 毅．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研 究事業（難治性疾患政策研究事業）「難治性腎疾患に関する調 査研究」分担研究報告書疫学・疾患登録分科会 「全国疫学 アンケートと DPC データベースを利用した患者数調査」
c. 腎臓病総合レジストリーレポート一覧（http:／／www.jsn.
or.jp／member／registry／report.php）
b. 追加資料：ネフローゼ症候群資料（http:／／www.jsn.or.jp／
news／160617_kp—2.pdf）（2016.7.15 にアクセス）
Ⅲ．疫学・予後
図 3 ネフローゼ症候群基礎疾患・年齢層分布（移植腎・
その他を除く 6,017 例）
70～79 80＋ 60～69
50～59 40～49 30～39 20～29 10～19
＜10 100
90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
（％）
PR3-ANCA陽性腎炎 抗GBM抗体型腎炎 血栓性微小血管症 アルポート症候群 高血圧性腎硬化症 MPO-ANCA陽性腎炎 感染症関連腎症 紫斑病性腎症 アミロイド腎症 ループス腎炎 糖尿病性腎症 IgA腎症 原発性糸球体疾患
（IgA腎症を除く）
図 4 一次性ネフローゼ症候群病理診断・年齢層分 布（4,367 例）
70～79 80＋
60～69 50～59 40～49 30～39 20～29 10～19
＜10 1,000
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0
その他（備考入力）
急性間質性腎疾患 腎硬化症硬化性糸球体腎炎 管内増殖性糸球体腎炎 半月体形成性壊死性糸球体腎炎 メサンギウム増殖性糸球体腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎（Ⅰ型，Ⅲ型）
膜性腎症巣状分節性糸球体硬化症 微小糸球体変化
MN 33%
MPGN 4%
FSGS 11%
MCNS 41%
引用文献
1. 厚生労働省難治性疾患克服研究事業進行性腎障害に関する 調査研究班難治性ネフローゼ症候群分科会．日腎会誌
2011；53：78—122．
2. Fujimoto S, et al. Am J Kidney Dis 1991；17：687—92.
3. Yokoyama H, et al. Clin Exp Nephrol 2012；16：903—20.
エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン 2017