connection：TCPC）

①右心バイパス手術とは

　左右両心室をそれぞれ体循環または肺循環に分担させ られないと判断される心血管構築異常は機能的単心室と 総称され，具体的には内臓心房錯位症候群に合併する単 心室，三尖弁閉鎖，肺動脈閉鎖兼正常心室中隔，左右い ずれかの心室が著しく低形成な房室中隔欠損，左心低形 成症候群等がある．機能的単心室の治療戦略は，体循環 の成立を一義的として機能的単心室を体心室として利用 する．肺循環の駆動ポンプである（機能的）右心室を介 さずに，大静脈血を肺動脈に還流させるため右心バイパ ス手術と称される．上大静脈のみが肺動脈と端側吻合さ れる両方向性 Glenn 手術と，さらに下大静脈血も機能 的右室を介することなく肺動脈に還流させる Fontan 型 手術があり，後者は本疾患群の機能的根治術と称される．

② Fontan 型手術の変遷（図42）

　1971 年に Fontan^212）がはじめて右心バイパス手術を 発表して以来，1980 年後半までは上下大静脈血を右房 / 右心耳を介して肺動脈に還流させる心房肺動脈吻合法

（atriopulmonaryconnection：APC 法）が主であったが，

手術成績はおもわしくなかった^{213），214）}．1988 年に total cavopulmonaryconnection（TCPC）法^215）が発表され，

前述の両方向性 Glenn 手術に加え，下大静脈血を心房内 トンネル（心膜 / 人工物のパッチ）経由で肺動脈に還流 させる心房側壁トンネル法（TCPC-lateraltunnel 法）と，

下大静脈血を人工血管で心臓を迂回させ肺動脈に還流さ せる人工導管法（TCPC − extracardiacconduit 法）^216）

へと発展した．APC 法に比較し，ともに手術成績は著 しく向上し，後者は肺循環の駆動力となる大静脈血流の エネルギー損失が最も少ないとされ，現在では Fontan 型手術の標準術式となっている^{210），214）}．

③ Fontan 循環の特徴

　

Fontan

型手術後の循環は“

Fontan

循環”と総称される．

生理的循環では，肺循環と体循環はそれぞれ右室または 左室が動力源となり両循環は並列関係といえる．ところ が，機能的右心室を有さない右心バイパス手術後の

“

Fontan

循環”は肺循環と体循環は直列で，総肺血管抵

抗の低値（通常，3

Wodd

単位未満）は必須条件である．

仮に，正常循環で左房から左室に1の血液量が流入する と，左室から体循環に1だけ駆出され，全身から体静脈 に1の血液量が右房に還流し，右室を介して肺循環に1 駆出され，再び左房に1だけ還流する．このとき，正常 循環の心臓内には4（心房2＋心室2）の血液量が存在 することになる．一方，典型的な“

Fontan

循環”では，

機能的単心房から機能的単心室に1流入した血液は，体 循環に1駆出され，体静脈血は直接肺循環に還流して1 だけ機能的単心房に戻るため，心臓内には2（心房1＋ 心室1）の血液量ですむことになる．実際，房室弁逆流 がなく心室機能が良好な典型的な“

Fontan

循環”患者で は，心臓は正常心よりもコンパクトで，胸部

X

線写真上 の

CTR

が40％未満の症例もある．

　“

Fontan

循環”の肺循環は右心室の拍動がないために

非拍動流といわれるが，生理的肺循環とは異なった肺動 脈圧の変動が観察される．この肺循環系の駆動力として は，⑴心臓の拡張期に生じる吸引力（心臓全体のコンプ ライアンス），⑵横隔膜による胸腔内と頭部

/

腹腔の内圧 の差，および⑶中心静脈圧が関与すると考えられる．実 際，“

Fontan

循環”の維持には良好な心臓の収縮能

/

拡 張能，良好な横隔膜機能，および胸水・腹水を生じない 範囲に高い中心静脈圧（8～15mmHg）が必要である．

中心静脈圧の異常上昇は浮腫・胸水・腹水となり，逆に 中心静脈圧が低下する脱水・失血状態では肺循環の駆動 力低下を来たし，心臓前負荷の低下から“

Fontan

循環”

破綻につながる．

　術後遠隔期の留意点として，血行動態異常（心室機能 障害，房室弁・半月弁機能障害，肺血管抵抗上昇等によ

図 42　Fontan 型手術の歴史 / 種類 APC：心房肺動脈吻合

1970年～1980年代後半

心耳−肺動脈吻合：右心房血を肺循環へ

Total cavopulmonary connection ラテラル・トンネル法（TCPC-LT）

1988年～

SVC-肺動脈吻合+IVC−心房側壁を介し て肺循環へ

Total cavopulmonary connection 心外導管法（TCPC-EC）1990年～

SVC-肺動脈吻合+IVC−人工血管を介し て肺循環へ

る中心静脈圧の異常上昇，肺内または心房内短絡による 動脈血酸素飽和度の低下），潜在的（先天性）または心 臓負荷（異常な壁伸展刺激）によって獲得される不整脈 基質に起因する異常（洞機能異常，房室伝導障害，主に 上室性頻拍症），体静脈うっ血・肝うっ血・非拍動性の 肺循環等に由来すると考えられる凝固線溶系異常，心耳・

肺動脈弁スタンプ（手術により主肺動脈幹が切断・縫縮 されたバルサルバ洞）内の血液滞留による深部静脈血栓

／肺血栓塞栓症，およびタンパク漏出性胃腸症等がある．

以上が原因となった“

Fontan

循環”の破綻もしくはそれ が強く予見される場合，

APC

法^217）と

TCPC-lateral tunnel

法の一部に

TCPC

−

extracardiac conduit

法への転換が可 能な例があるが，一般的には“

Fontan

循環”の外科再手 術は極めて困難なため内科的な循環不全治療が適応され る．

　〈術後遠隔期の主な問題点〉

　　1）主心室機能，房室弁機能 　　2）肺血管抵抗の上昇 　　3）低酸素血症 　　4）血栓塞栓症 　　5）不整脈

　　6）タンパク漏出性胃腸症

1 病態把握および治療選択のための 検査

①聴診

　右室流出路狭窄の進行に伴い駆出性収縮期雑音が，大 動脈弁閉鎖不全が進行すると拡張期雑音が聴取される．

②胸部 X 線

　典型例の心陰影は小さく，

CTR

40％以下の症例もあ る．一方，50％以上の心拡大を呈する症例では，心室 機能障害や房室弁機能障害等を念頭に心エコー等を追加 する．胸水の有無にも留意する．

③心臓カテーテル検査

　中心静脈圧，

SaO

2，

Fick

法による心拍出量，肺血管 抵抗値の算出，心室駆出率

EF

（％），房室弁・半月弁機 能評価，冠循環の評価（上行大動脈造影，選択的冠動脈 造影），肺動脈狭窄病変の有無，肺静脈還流障害の有無，

体静脈肺動脈吻合部狭窄の有無，心内（右左）短絡の有 無，肺内（右左）短絡の有無，体静脈・心房短絡（

VV-shunt

） の有無（無名静脈造影，その他の静脈造影），大動脈肺

動脈側副血管の有無（逆行性下行大動脈造影）等が症例 ごとに検討される（クラスⅡ

a

）．

④心エコー

　心室機能（

EF

，

FS

），房室弁機能（主に閉鎖不全）の 程度，大静脈系（主に下大静脈）拡張の程度や呼吸性の 径変動の程度は循環把握に有用な評価項目となる．また，

心臓および大血管内血栓の有無を検討するために必須の 検査である（クラスⅠ）．なお，右室性単心室の

EF

は 40～50％に留まることがあるが，機能的には支障がな い．

⑤ 心電図・運動負荷心電図・Holter 心電図・電気 生理学的検査（EPS）

　先天的にも後天的にも不整脈基質を獲得している

/

す る本疾患群では，洞機能，

P

波の形態とその変化，房室 伝導，および不整脈の検討は重要であり，定期的な心電 図検査の必要性は高い（クラスⅡ

a

）．運動負荷心電図 から得られる心拍応答や最大酸素消費量の測定も患者の 日常管理に有用といわれる．また，“

Fontan

循環”では 頻拍発作時に容易に低心拍出に陥るため，必要に応じて

EPS

により機序解明と，電気焼灼術等の治療適応を評価 する必要がある．

⑥経皮酸素飽和度：SpO₂

　外来でも可能な非侵襲的検査法で，座位または立位で 測定する．臥位で測定値が改善する場合は心内・肺内の 右左短絡を疑う．

⑦血液検査

　

CBC

により貧血，血小板数異常の有無を検討する．

血液生化学検査のうち，総タンパク量

/

アルブミン量の 減少はタンパク漏出性胃腸症診断の契機となる（クラス

Ⅱ

a

）．一般的な肝機能障害の指標として

AST/ALT/T.bil

値等があるが，良好な“

Fontan

循環”においても

T.bil

値の上昇（＜3

mg/dL

）は散見される．血漿

BNP

値は，

総合的な心機能指標として有用と考えられ，

perfect Fontan

例では正常範囲（＜20pg/mL）にあり，100pg/

mL

を超える例では心室機能，房室弁機能等の異常が想 定される．なお，

proBNP

値は我が国では十分なデータ 蓄積がなく，特に腎機能が未成熟な低年齢（3歳未満）

や腎機能障害患者における判定には注意を要する．

⑧　凝固系検査

　“

Fontan

循 環 ” の 血 栓 性 素 因 と し て，

proteinC

，

proteinS

系の異常（低下）が議論されている．凝固亢進 の指標として，

d-dimer

上昇，

antithrombin

（Ⅲ）低値，第

Ⅹ因子上昇，

TAT

（

thrombin-antithrombin complex

）上昇，

plasmin-

α2

-plasmin inhibitor complex

（

PIC

）［

plasmin-antiplasmin complex

（

PAP

） に 同 じ ］ 上 昇，

thrombo-modulin

低値，

proteinC

活性低値等が指摘され，血管内 皮障害が根底にあると考えられる．なお，ビタミン

K

依 存性の

proteinC

，

proteinS

系はワルファリン服用に大き く影響される．抗凝固療法としてワルファリンを服用す る患者には，適切な凝固能調節のため定期的な

PT-INR

測定（クラスⅠ）が必要で，血栓塞栓症が疑われる患者 に対しては

d-dimer

の測定が推奨される^218）．

⑨　タンパク漏出性胃腸症

　便中α

-1-

アンチトリプシンクリアランス試験（クラ ス Ⅱ

a

）， 放 射 性 核 医 学 検 査 に お い て は^99m

Tc-human

serum albumin

（^99m

Tc-HAS

），ま た は^99m

Tchuman serum albumin diethylenetriamine pentaacetic acid

（^99m

Tc-HAS-D

）等の

RI

標識アルブミンを静注し，消化管内腔

への蛋白漏出を直接証明する．

⑩　その他

　検尿（特に蛋白尿）は腎機能のスクリーニング検査と なる．

　深部静脈血栓の画像診断には血栓シンチグラフィ，静 脈 造 影， 静 脈 エ コ ー（ ク ラ ス Ⅱ

a

）， 造 影

CT

，

MRV

（

Magnetic Resonance Venography

）等が推奨される^218）． また，肺血栓塞栓症の診断には動脈血ガス分析，肺動脈 造影（クラスⅠ），経胸壁心エコー，造影

CT

，

MRA

が 推奨され，肺シンチグラフィ（換気，血流）は特異性に 欠けるとの指摘がある．

ドキュメント内 循環器病の診断と治療に関するガイドライン ( 年度合同研究班報告 ) 心室中隔欠損 (ventricular septal defect:vsd) 心房中隔欠損 (atrial septal defect:asd) 房室中隔 (ページ 62-65)