外科的治療 （表 26 ）

表26  慢性PTEの外科的治療に関する推奨と エビデンスレベル

推奨 クラス

エビデンス レベル 中枢型CTEPHに対し，超低体温循環停

止法下のPEAを行う．

Ⅰ C

末梢型CTEPHに対し，超低体温循環停

止法下のPEAを行う．

Ⅱa C

PEAやBPAの対象とならないCTEPHに

対して肺・心肺移植を行う．

Ⅱb C

CTEPH

の外科的治療は，

1960

年代に海外から報告され ており，わが国では

1986

年の中島らによる非体外循環下の 側開胸到達によるものが最初である^408）．一方，現在の

CTEPH

_に対する

PEA

_は，

1970

年代にカリフォルニア大学 サンディエゴ校（

UCSD

）において開発され，体外循環（

ECC

_） および超低体温循環停止（

DHCA

）を用いて両側肺動脈内 血栓・肥厚内膜を同時に摘除するものである366, 409-411）．わ が国では

1990

年代に入って臨床導入され368, 412, 413），現在に

至るまで

CTEPH

に対する唯一の根治的治療法である．日

本胸部外科学会の年次報告によると，手術件数は毎年

50

人前後で，

2014

年度には

61

人に施行され，入院死亡率は

9.8

％と報告されている^414）．慢性肺動脈血栓塞栓症，とく に外科的治療が検討される症例のほとんどが肺高血圧症を

伴っており，本項では

CTEPH

_に対する

PEA

_{に関する手術} 適応，術式，および成績について記載する．

3.2.1

PEA

a. PEAの適応 i. 適応基準

①

UCSD

_{による従来の}

PEA

_適応基準^366）

症状や心エコー検査，胸部造影

CT

検査，肺換気

-

血流 シンチグラムなどに加え，肺動脈造影（

PAG

）および右心 カテーテル検査を行って決定する．

•

_{平均肺動脈圧（}

mPAP

_）≧

30 mmHg

_，

PVR

_≧

300 dynes·

秒

·cm

⁻⁵

• NYHA/WHO

機能分類≧

III

度

•

肺動脈病変の中枢端が外科的に到達しうる部位にあること

•

重篤な合併症（併存疾患）がないこと

②

ESC

_{による最新の}

PEA

_{適応基準（}

2015

_年）^361）

以下の追加基準があり，成績向上とともに

PEA

の適応は 徐々に拡大されている．

• NYHA/WHO

_{機能分類≧}

III

_{度に加え，}

II

_{度も適応とする}

•

区域肺動脈レベルの末梢病変であっても，外科的に到達

可能であれば適応とする

•

高齢，

PVR

高値や右室機能不全は，

PEA

の適応除外要 因とはならない

ii. 肺動脈病変の局在（形態）

CTEPH

_{は形態学的に，以下の}

2

_{つに分類される．}

•

_中枢型

:

肺動脈本幹から肺葉・区域動脈に病変を認める    （図

11A）

•

末梢型

:

区域動脈よりも末梢の，小動脈の病変が主体で    

_ある（図11B）

手術適応検討

BPA（I，C）

肺高血圧残存 肺高血圧残存

肺動脈内膜摘除術（I，C） 血管拡張療法（I，B）

肺移植（IIb，C）

（専門施設への紹介）

適応なし

重症例 適応あり

抗凝固療法（I，C）

酸素療法（IIa，C）

CTEPH の確定診断

図10 CTEPHの治療アルゴリズム（推奨クラス，エビデンスレベル）

図11  手術により摘出されたCTEPH患者の肺動脈内膜 A 中枢型CTEPH患者の肺動脈内膜

B 末梢型CTEPH患者の肺動脈内膜

•

レベル

0

：

CTEPH

病変を認めない

•

_レベル

I

：左右の主肺動脈から病変が存在する

（レベル

IC

：片側主肺動脈完全閉塞を伴う，

C

_；

complete

の略）

•

レベル

II

：葉動脈（上葉枝分岐の末梢）から病変が存在 する

•

_レベル

III

：区域動脈から病変が存在する

•

_レベル

IV

：亜区域動脈に病変が存在する iii. 肺高血圧症，右心機能，その他

手術死亡の危険因子として，かつては

PVR

≧

1,100 dynes·

_秒

·cm

⁻⁵_，

mPAP

_≧

50 mmHg

_{が挙げられたが}^{417, 418）}_， 最近では

mPAP

_，

PVR

_ともに

PEA

_{の適応基準の上限値と} して定められた値はない^361）．また，右室は拡大かつ肥大し 壁運動も低下しているが，

PEA

により肺高血圧症が改善す れば縮小し，壁運動も改善する^419）．その結果，三尖弁の接 合が回復して三尖弁閉鎖不全も改善する^{420, 421）}．また，右室 機能障害は

PEA

の適応除外の要因にはならない^361）．高齢者 では心肺機能が低下し，呼吸機能の低下，ほかの併存疾患 なども加わることから，高齢は

PEA

の早期死亡の危険因子 の

1

つとなりうる^{369, 422）}．しかしながら，最近の高齢者に対 する

PEA

の成績に極端な悪化はみられず，欧州心臓病学会

（

ESC

_）

/

_{欧州呼吸器学会（}

ERS

）の肺高血圧症診断・治療ガ イドライン

2015

_{でも，高齢者に対する}

PEA

_{が容認されてい} る^361）．再手術例^423），小児例^424），ほかの心疾患に対する併 施手術例^425）などにおける

PEA

の成績も比較的良好である b. PEAの手術手技

i. 術前処置

•

抗凝固療法

:

数日前にワルファリンからヘパリンの持続 点滴へ変更する．

• IVC

_{フィルター}

:

以前はルーチンとされていたが，重症 の

DVT

の合併がなければ，最近は使用しない．

•

_{術前薬物治療}

:

重症肺高血圧症例に対しては，プロスタ サイクリン（

PGI

2）の持続点滴^426）や薬物治療^427）により 肺高血圧症の緩和を図る．

ii. 麻酔

重症例では麻酔導入時の低血圧に注意する．

•

肺出血に対応するため，ダブルルーメン・気管チューブ を用いて気道を確保する．

•

中心静脈ラインと

Swan-Ganz

カテーテルを挿入する．

iii. PEA手術手技 ^{366, 411)}

•

_到達

:

胸骨正中切開下に到達する．

• ECC

_{確立・全身冷却}

:

ヘパリン投与後，上行大動脈送血，

上大静脈（

SVC

）・

IVC

脱血で

ECC

を確立する．左房も しくは左室ベントおよび肺動脈ベントを挿入後，鼻咽頭・

鼓膜温

18˚C

へ全身冷却する．頭部を局所冷却する．

さらに，

UCSD

_{は以下のとおり，}

PEA

_{標本に基づく詳細} な分類を提唱している^415）．

• I

型 ：主肺動脈や葉間動脈に新鮮血栓を認めるもの

• II

型：器質化血栓の有無に関わらず，区域動脈の中枢

側に内膜肥厚，線維化組織を認めるもの

• III

_型：器質化血栓の有無に関わらず，遠位側区域動脈 に限局して内膜肥厚や線維化組織を認めるもの

• IV

型：肉眼的な血栓塞栓病変のない，より末梢の細動脈

の病変を認めるもの

I

_・

II

_{型が中枢型に該当し，}

PEA

_{のよい適応となるが，}

III

_・

IV

型は末梢型で，その限りではない361, 369, 404, 411, 415）．

UCSD

の症例の

8

割以上が中枢型である（

I

型

37.4

％，

II

型

49.0

％，

III

型

12.0

％，

IV

型

1.6

％）^404）のと対照的に，わが 国の

CTEPH

_は

PTE

の既往がはっきりせず，中枢病変が少 なく末梢病変が多いため，

PEA

_{が困難な傾向にある}^369）_． この末梢病変に対する

PEA

に関しては，最近になって

UCSD

でも検討されており，

1999

〜

2001

年に

PEA

を施行 した

1,500

人のうち最初の

1,000

人中，

III

型は

13.1

％であっ たのに対し，それ以降の

500

_人では

21.4

_{％まで増加したに} も関わらず成績の悪化を認めなかったことから，末梢型へ の

PEA

_{を勧告している}^404）_．

さらに最近，新たな手術分類（レベル分類）が発表され た^416）．これは新鮮血栓の有無にかかわらず，主病変の局 在によって，

PEA

の困難度の観点から分類したものである．

•

右房切開

:

心房中隔欠損や卵円孔開存があれば閉鎖する．

三尖弁の性状も確認する．

•

_右側

PEA

_：剥離面の決定がもっとも重要となる．深いと 外膜損傷につながり，致死的な肺・気道出血の原因とな る．

SVC

と上行大動脈のあいだに開創器をかけ，右肺動 脈の前面中央を縦切開する．血栓があれば取り除き，剥 離層を見つける．上行大動脈を遮断し心筋保護液を注入 する．

18˚C

で

DHCA

_として，

Jamieson

_{剥離子を用いて} 区域・亜区域動脈に向け

PEA

を行う．

15

分間の

DHCA

と

10

分間の全身灌流再開を繰り返す．肺動脈を二重に 縫合閉鎖する．

•

_左側

PEA

_：左

PA

を肺動脈幹より心膜翻転部まで縦切開 する．右側同様に

PEA

を行う．復温を開始し，左肺動 脈を二重に閉鎖する．

•

追加手術

:

他の心臓手術を要する場合には復温中に施行 する．

• ECC

_離脱

:

肺血流が再開する前に呼気終末陽圧（

PEEP

_）

10 cmH

2

O

を開始し，肺の再灌流障害を防ぐ．復温終了 後に

ECC

から慎重に離脱する．

•

その他

:

重篤な遺残肺高血圧症や気道出血の場合は経皮 的心肺補助（

PCPS

_）

/

_{体外膜型人工肺（}

ECMO

_）を装着 する．併せて大動脈内バルーンパンピング（

IABP

_）を挿 入すれば，拍動流の維持も可能で血行動態が改善する．

iv. 術中・術後管理

•

循環管理

:

右心機能の低下を認める場合にはドパミン・

ドブタミンを併用するが，通常は

0.1

_〜

0.5

_{γと多めのノ} ルエピネフリンを中心に体血圧≧

80 mmHg

_{を目安に管} 理する．心係数

2 L/

分

/m

²前後のことが多いが，尿量が 確保されていれば十分である．遺残肺高血圧症に対して は，一酸化窒素（

NO

_{）吸入で対応する．}

•

_{呼 吸 管 理}

: ICU

入 室 後，半 日 は 鎮 静 下 に

PEEP 10 cmH

2

O

の人工呼吸管理とする．この間に強制利尿を図 り，肺の再灌流障害や

ECC

や

DHCA

の影響を取り除く と，徐々に肺高血圧症の改善がみられ，通常は

24

時間 以内に抜管が可能となる．

•

_{抗凝固療法}

:

_術後第

1

病日より未分画ヘパリンの持続点 滴を開始し，ワルファリンの経口投与へ移行する．

•

術後リハビリテーション

: ICU

退出後は一般病棟で徐々 に離床を進め，

2

週間程度のリハビリテーションを行っ てから退院となる．酸素療法からは緩徐に離脱を図る．

c. PEAの成績 i. 早期成績

適応基準の確立や手技・周術期管理の向上，経験の蓄 積などによって，

PEA

の成績は向上している．

UCSD

では，

直近の

500

_{人の死亡率は}

2.2

％ときわめて良好であり^404），

国際レジストリー研究やほかの施設においても

5

％程度^{428, 429）}， 日本胸部外科学会の報告（

2014

_{年度）でも}

9.8

_{％であった}^414）_． 早期死亡の危険因子として，海外からは，長時間

ECC

_と

PVR

高 値^366），術 前の

mPAP

＞

50 mmHg

と

PVR

＞

1,100 dynes·

秒

·cm

⁻⁵

^417），高齢，右房圧，

NYHA

，病変を伴う 肺動脈分枝の数，術前の低酸素血症^{422, 430）}などが挙げられ ている．わが国からは，高齢（≧

60

_歳），

2000

_{年以前の手} 術^369），

PVR

_≧

1,052 dynes·

_秒

·cm

⁻⁵

^431）_{などが早期死亡の} 危険因子とされている．また，術後遺残肺高血圧症（

PVR

≧

400 dynes·

秒

·cm

⁻⁵）が

16.0

〜

33.7

％^{369, 422,432）}に認めら れ，その危険因子は，高齢，右房圧，女性，再開通されて いない分枝が多い場合，末梢病変などであった．

ii. 遠隔成績

遠隔生存率は，

UCSD

の

1,410

人では

5

年

82

％，

10

年

75

％^404），英国

Papworth

病院の

229

人では

3

年

94

％，

5

年

92.5

_％，

10

_年

88.3

_％^432），国内では，国立循環器病研究セン ターの

130

_人で

5

_年

95.2

_％，

7

_年

93.3

_{％，千葉大学の}

77

_人 で

5

_年

84

_％，

10

_年

82

_％^370）など，良好な成績が得られてい る．遠隔死亡の危険因子は，術後遺残肺高血圧症，および 術後

NYHA/WHO

機能分類

III/IV

度であった．さらに，

2.5

〜

4.6

_{％の割合で}

CTEPH

の再発が認められている^{428, 432）}． 3.2.2

肺移植

もう

1

つの外科的治療として肺・心肺移植がある．ただ，

PEA

の遠隔成績と比較すると，肺・心肺移植の遠隔成績は 劣っており，また，免疫抑制剤やドナー不足の問題から，

肺移植の適応は限られている^361）．

CTEPH

患者のうち，形 態学的に末梢型で

PEA

や

BPA

が困難な症例，あるいは

PEA

不成功例や再発例の一部が対象となる．とくにわが国 では脳死ドナーが不足しており，肺・心肺移植の適応は限 定的である．

ドキュメント内 循環器病ガイドラインシリーズ JCS2017 ito h (ページ 47-50)