国名 販売状況 承認年月日※1 販売開始年月日※2
オランダ 発売中 2001年3月13日 2001年9月1日
マルタ 発売中 2001年3月13日 2004年3月12日
ルクセンブルク 発売中 2001年3月13日 2002年2月1日
リトアニア 発売中 2001年3月13日 2006年2月24日
ラトビア 発売中 2001年3月13日 2006年2月24日
イタリア 発売中 2001年3月13日 2001年6月27日
チェコ 発売中 2001年3月13日 2005年11月20日
デンマーク 発売中 2001年3月13日 2001年6月11日
キプロス 発売中 2001年3月13日 2005年11月20日
ブルガリア 発売中 2001年3月13日 2007年1月1日
ドミニカ共和国 中止 2001年3月14日 不明
ベネズエラ 発売中 2001年3月14日 2001年3月20日
ノルウェー 発売中 2001年3月14日 2001年11月5日
イスラエル 発売中 2001年3月22日 不明
アラブ首長国連邦 発売中 2001年6月11日 不明
フィリピン 発売中 2001年7月4日 不明
香港 発売中 2001年7月13日 2002年11月1日
シリア 発売中 2001年7月22日 不明
タイ 中止 2001年8月9日 2003年8月15日
ヨルダン 発売中 2001年11月7日 不明
ジャマイカ 発売中 2001年11月16日 不明
ロシア 発売中 2002年2月7日 不明
カタール 発売中 2002年2月27日 不明
エジプト 発売中 2002年4月6日 不明
パキスタン 未発売 2002年4月11日 該当せず
オーストラリア 発売中 2002年5月21日 2002年5月24日
ウルグアイ 発売中 2002年5月26日 2010年12月22日
シンガポール 発売中 2002年5月28日 2002年11月1日
トルコ 発売中 2002年7月11日 2002年10月22日
インド 発売中 2002年7月15日 2003年4月30日
パレスチナ 発売中 2002年8月29日 不明
中国 発売中 2002年8月30日 2002年12月13日
エクアドル 発売中 2002年12月19日 不明
バーレーン 発売中 2003年4月9日 不明
マレーシア 発売中 2003年4月22日 2007年3月29日
イエメン 発売中 2003年8月3日 不明
ベトナム 未発売 2003年12月25日 該当せず
セルビア 発売中 2004年1月8日 不明
グアテマラ 発売中 2004年7月27日 不明
コスタリカ 発売中 2004年8月3日 不明
ホンジュラス 発売中 2005年2月15日 不明
パナマ 発売中 2005年4月29日 不明
エルサルバドル 発売中 2005年7月20日 不明
ニカラグア 発売中 2005年8月21日 不明
国名 販売状況 承認年月日※1 販売開始年月日※2
イラン 発売中 2006年6月20日 不明
オマーン 発売中 2006年7月4日 不明
マカオ 発売中 2007年8月21日 不明
モーリシャス 未発売 2008年7月31日 該当せず
レバノン 発売中 2008年11月28日 不明
ケニア 未発売 2009年4月7日 該当せず
バハマ 発売中 不明 不明
スワジランド 発売中 不明 不明
ナイジェリア 中止 不明 不明
ナミビア 未発売 不明 該当せず
リビア 発売中 不明 不明
レソト 発売中 不明 不明
ベリーズ 発売中 不明 不明
イラク 発売中 不明 不明
ケイマン諸島 発売中 不明 不明
バミューダ 発売中 不明 不明
バルバドス 発売中 不明 不明
※1：最も早く承認された剤形又は規格の承認年月日
※2：最も早く販売された剤形又は規格の販売開始年月日
主要国での効能・効果及び用法・用量
国名 効能・効果 用法・用量
米国 13歳以上の腎 移植を受ける 患者における 臓器拒絶反応 の予防。
食後又は空腹時のいずれか一定の条件で、1日1回服用すること。移植後できるだけ速や かにシクロスポリンA（以下、CsA）投与4時間後に初期量を服用すること。本剤のト ラフ濃度が目標範囲内（CsA離脱後の移植後1年間：16 〜 24ng/mL。移植後1年以降：
12 〜 20ng/mL）になるよう維持量を調節すること。
軽〜中等度の免疫学的リスクを有する患者
・本剤＋CsA併用療法：1日目に負荷量6mgを1回投与し、次いで1日維持量2mgを投与 すること。
・CsAの離脱：移植2 〜 4 ヵ月後、4 〜 8週間にかけてCsA投与を中止すること。
高度の免疫学的リスクを有する患者
・本剤＋CsA併用療法（移植直後の12 ヵ月間）：1日目に15mg 以下の負荷量を1回投与 し、次いで1日維持量5mgを投与すること。
EU 軽度〜中等度 の免疫学的リ スクを有する 成人腎移植患 者における臓 器拒絶反応の 予防。
治療は適切な資格を有する移植専門医が開始し、その指導のもとで継続すること。
初期療法（移植後2 〜 3 ヵ月）
本剤の通常の投与法は、移植後できるだけ速やかに負荷量6mgを単回経口投与し、その 後、本剤の治療モニタリングの結果が得られるまでは2mgを1日1回経口投与する。次い で、本剤の用量を、全血中トラフ濃度が4 〜 12ng/mL（クロマトグラフ法）になるよ うに調節すること。本剤による治療は、ステロイド剤及びCsA・マイクロエマルジョン 剤の漸減療法により至適化すること。移植後初期2 〜 3 ヵ月間のCsAの推奨トラフ濃度 範囲は、150 〜 400ng/mL（モノクローナル法又は同等の方法）である。変動を最小限 にするために、本剤は、CsA投与4時間後（CsAに対して同じ時刻）に、食後又は空腹 時のいずれか一定の条件で服用すること。
維持療法
CsAを4 〜 8週間かけて徐々に中止し、本剤の用量を全血中トラフ濃度12 〜 20ng/mL
（クロマトグラフ法）に達するように調節すること。本剤はコルチコステロイド剤と併 用すること。CsA離脱が失敗したか試みることができない患者では、CsAと本剤の併用 を移植後3 ヵ月より長く続けないこと。こうした患者では、臨床的に必要な場合は本剤
日本における本剤の効能・効果、用法・用量は以下のとおりであり、外国での承認状況とは 異なる。
【効能・効果】
リンパ脈管筋腫症
【用法・用量】
通常、成人にはシロリムスとして2mgを1日1回経口投与する。なお、患者の状態により適 宜増減するが、1日1回4mgを超えないこと。
２．海外における臨床支援情報
（1）妊婦に関する海外情報
本邦における使用上の注意「妊婦、産婦、授乳婦等への投与」の項の記載は以下の通りで あり、海外の分類とは異なる。
【使用上の注意】「妊婦、産婦、授乳婦等への投与」
（1） 妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しないこと。〔動物試験（ラット）
で胚・胎児毒性が認められている。〕
（2） 本剤投与中は授乳を避けさせること。〔動物試験（ラット）において乳汁中に移行 することが報告されている。〕
分類 FDA：Pregnancy Category C（2012年12月）
オーストラリア分類 C（2013年4月）
参考：分類の概要
FDA ： Pregnancy Category
C ： Animal reproduction studies have shown an adverse effect on the fetus and there are no adequate and well-controlled studies in humans, but potential benefits may warrant use of the drug in pregnant women despite potential risks.
オーストラリア分類
C ： Drugs which, owing to their pharmacological effects, have caused or may be suspected of causing, harmful effects on the human fetus or neonate without causing malformations. These effects may be reversible. Accompanying texts should be consulted for further details.
（2）小児等に関する海外情報
本邦における使用上の注意「小児等への投与」の項の記載は以下の通りであり、一部の外 国の添付文書とは異なる。
【使用上の注意】「小児等への投与」
18歳未満の患者における安全性は確立していない。〔使用経験がない。〕
出典 記載内容
米国添付文書
（2012年12月）
Pediatric Use（一部抜粋）
The safety and efficacy of Rapamune in pediatric patients < 13 years have not been established.
英国添付文書
（2013年8月）
Posology and method of administration（一部抜粋）
Special populations Paediatric population
The safety and efficacy of Rapamune in children and adolescents less than 18 years of age have not been established. Currently available data are described in sections 4.8, 5.1 and 5.2, but no recommendation on a posology can be made.