シンポジウム「先天性嚢胞性肺疾患の新しい概念と画像診断」

Vol.31 No.2, 2015　139

たものとした．CCAM の診断は，実体顕微鏡下 のマクロ所見で，線維性被膜に覆われた，光沢 のある内腔面，肉柱形成，気道との交通を示す

orificeが確認され，ミクロ所見で確認しCCAM

の確定診断を行った．

結　果

1）気管支閉鎖と気管支拡張，嚢胞の形態 　気管支閉鎖症43例の内，閉鎖部位は区域気管 支基部が32例と多く，内視鏡等で術前診断可能 な症例を認めたが，亜区域気管支以下は11例で 病理学的検討により最終診断した．閉鎖部末梢 の気管支拡張の形態は，肺門部付近での中枢性 嚢胞すなわち閉鎖部直上が部分的に拡張するも のは28例で，肺末梢まで拡張する末梢性嚢胞は

15例35％に認めた．閉鎖部位の肺葉別の症例数

は，右肺では上葉9（その内，亜区域閉鎖3），中 葉1（亜区域閉鎖0），下葉16（亜区域閉鎖6），左 肺では上葉11（亜区域閉鎖1），下葉6（亜区域閉

鎖1）であった．好発部位の左上葉11例中左上区

支閉鎖が7例と多く，その閉鎖の原因として上 区支上方転位の分岐位置異常が病因に関係して いた^1）．右下葉の特徴としては亜区域以下の閉 鎖を6例と多く認めた．

　病理診断で最終診断が気管支閉鎖症に変更さ れた症例での術前診断は，気管支性嚢胞11例，

肺葉内肺分画症8例，肺葉性気腫4例，腫瘍3例 であった．

　Fig.1に術前診断で気管支性嚢胞とした症例を 示す．病理標本で右B²気管支閉鎖が確認され，

閉鎖部直上は紡錘形の軽度の拡張を認めたが，

更に連続して末梢気管支が大きく嚢胞状に拡張 していた．閉鎖により気管支内圧が高まり，脆 弱部が嚢胞状となったと考えられる．

2）気管支閉鎖と CCAM との関係

　 病 理 学 的 に 検 討 が で き た 症 例38例 中18例

（49％）にCCAMを合併していた．CCAMを合併 した症例の閉鎖部は区域56％，亜区域44％で，

CCAMを合併しない症例の閉鎖部は区域が86％

で，有意に中枢側で閉鎖している症例であった．

CCAM合併例18例のうちわけは，1型9例，2型 9例だが，1型は亜区域閉鎖が67％と，末梢側で 閉鎖している症例に多く認めた．2型は区域閉鎖

が78％と，中枢側で閉鎖している症例に多く認

めた．

　Fig.2にCCAM2型を合併したB⁶の気管支閉鎖 症例の術前CTを示す．B⁶領域に気腫性病変を認 め，小さな多発性嚢胞も認めた．気管支鏡にて B⁶の気管支閉鎖を認め右下葉切除を施行した．

　Fig.3に病理マクロ所見と術前CT所見を対比 して示す．病理学的所見ではB⁶区域気管支の閉 鎖を認めたが，拡張気管支には粘液は貯留して なかった．また，末梢側には肉柱形成を伴う多 発嚢胞と気腫性変化を認め，CCAM2型を合併し たB⁶の気管支閉鎖と最終診断した．術前CTと

右B2閉鎖

B2 B１ B３

嚢胞状拡張

Fig.1　右 B²気管支閉鎖症例

病理標本で右 B²気管支閉鎖が確認され，閉鎖部直上は 紡錘形の軽度の拡張を認めるが，更に連続して末梢気 管支が大きく嚢胞状に拡張している．

右 B²閉鎖

嚢胞状拡張

B¹ B² B³

対比してみると，気管支閉鎖部，CCAM，気腫 性変化の連続した病変が対比される．

　Fig.4はCCAM2型を合併したB¹⁰亜区域気管 支閉鎖症例の術前CT所見である．右下葉B¹⁰の やや末梢領域に貯留性嚢胞と気腫性病変を認め たが，明らかな多発嚢胞性病変は認めなかった．

気管支鏡でも閉鎖は認めなかったが，CT所見よ り右下葉B¹⁰末梢領域の気管支閉鎖と術前診断し 右下葉切除を施行した．病理学では粘液栓の充 満した拡張気管支とB¹⁰亜区域の気管支閉鎖を認 めた．末梢領域には病理的には多発嚢胞を認め，

光沢のある膜様被膜，肉柱形成，気道へ交通し

気腫性病変

貯留性嚢胞

CT

Fig.3　病理マクロ所見と術前 CT 所見の対比 B⁶区域気管支の閉鎖を認めたが，拡張気管 支には粘液は貯留してない．また，末梢側 には肉柱形成を伴う多発嚢胞と気腫性変化 を認める．術前 CT と対比してみると，気 管支閉鎖部，CCAM，気腫性変化の連続し た病変が対比される．

Fig.4　CCAM 2 型を合併した B¹⁰亜区域気管支閉鎖 症例での術前 CT 所見

右下葉 B¹⁰のやや末梢領域に貯留性嚢胞と 気腫性病変を認める．

B⁶閉鎖 CCAM 気腫性変化

CT 病理マクロ 嚢胞性病変

気腫性病変

気腫性病変

CT

Fig.2　CCAM2 型を合併し たB⁶気管支閉鎖症例 の術前CT

B⁶領 域 に 気 腫 性 病 変を認め，小さな多 発性嚢胞も認める．

気腫性病変 嚢胞性病変

Vol.31 No.2, 2015　141

ている所見を認め，CPAM2型を合併したB¹⁰亜 区域気管支閉鎖と最終診断した.

考　察

　気管支閉鎖症は気管支が限局的に閉鎖し，①末 梢気管支の拡張（嚢胞），②粘液貯留と炎症（腫瘤，

肺炎），③側副換気による気腫の3つの要素が重 なった多様な病態を示す^1,2）．末梢気管支の拡張 は粘液が充満した中枢性嚢胞が典型的だが，末梢 性嚢胞もわれわれの集計では43例中15例35％に 認めた．特に亜区域気管支以下で閉鎖している症 例ほど末梢性嚢胞を示す傾向を認めた．

　気管支閉鎖症の間接所見である限局的気腫像，

貯留性嚢胞は術前CTでも認められ，特に末梢気 管支閉鎖では限局的気腫像のみ認めることが多い と報告されている^6）．それらのCT所見を認めた ら気管支閉鎖症を疑い，病理検索で閉鎖部位を同 定することが確定診断に大切と考えられる．

　多くの先天性嚢胞性肺疾患は胎生期の気道の閉 鎖と関連して発生する可能性を示唆するLangston らのmalformation sequenceの考えが提唱された^3）． Riedlingerらの報告^4）では，実体顕微鏡下の追 跡を行った結果，CCAM（20例）の70％に気管支 閉鎖を伴っていたとの報告がされている．今回 の我々の検討では気管支閉鎖症38症例中18例，

49％にCCAMの合併を認め，気道閉鎖の病態に 高率にCCAMが合併していることが判明した．

気管支閉鎖にCCAMを合併する病変の分布パター ンの典型として，Fig.3に示すような一連の変化 が特徴で典型的であった．すなわち閉鎖部位の直 下には，拡張した気管支である貯留性嚢胞を認め，

その末梢にCCAMが発生し，さらにその末梢に 気腫性変化を認めるという一連の変化が特徴的と 考えられた．これらの結果からはCCAMは胎生 期（気管支・細気管支形成期）での気道の閉鎖にと

もない，2次的に発生する，先天性の過誤腫性病変，

形成異常の病態であることを示唆する結果と考え られる．

　多くの嚢胞性肺疾患が単に気管支性嚢胞と診断 されたり，嚢胞の形態だけでCCAMと診断され ている症例も少なからず存在すると推測される^7）．

CTなどの画像診断，気管支鏡検査，切除標本の 詳細な検討をしてくことが診断には大切である．

実体顕微鏡を使用した詳細な病理学的な検討を行 い，CCAMの正しい病理学的な診断を行い，そ の上で隠れた気管支の閉鎖病変の有無を丹念に検 索することが必要と思われる．さらなる病因論の 解明やその裏付けをしていくためにも，病理医，

放射線科医，呼吸器科医，外科医が協力して嚢胞 性病変内外の気管支や血管の走行や構築との関係 を詳細に解析することが重要であると考える．

●文献

1） 広部誠一，鎌形正一郎，吉田光宏，他：気管 支閉鎖症の臨床病理学的検討—特に左上区支 閉鎖と気管支分岐異常の関係について—. 小児 外科 2004；36 : 857- 862.

2） Jederlinic PJ：Congenital bronchial atresia. A report of 4 cases and a review of the literature.

Medicine 1987； 66 : 73-83.

3） Langston C : New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg 2003；12 : 17-37.

4） Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, et al : 　Bronchial atresia is common to extralobar

sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema. Pediatr Dev Pathol 2006；9 : 361-373.

5）Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, et al : Bron-chial atresia : the hidden pathology within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg 2006； 41 : 61-65.

6）William HP, Aziz MM, Holly L H, et al : Course and Postnatal Management of Peripheral Bronchial Atresia : Association with Con genital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung. Fetal Diagn Ther 2008 ; 24 : 190-196.

7）石田治雄，初鹿野浩，林奐，他：小児肺葉内 肺分画症20例の検討—分画肺内の気管支構造 より—. 日胸外会誌　1992 ; 40 : 957-968.

全結腸型ヒルシュスプルング病における