症 例 報 告
下 位 脳 神 経 障 害 を 呈 し た 特 発 性 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 に 対 し て 血 管 内 治 療 が 奏 功 し た １ 例 村 上 友 太 1、 織 田 惠 子 2、 紺 野 豊 1、 松 本 康 史 3、 齋 藤 清 2 寿 泉 堂 総 合 病 院 脳 神 経 外 科 1 福 島 県 立 医 科 大 学 脳 神 経 外 科 2 広 南 病 院 血 管 内 脳 神 経 外 科 3 S u c c e s s f u l l y t r e a t e d w i t h e n d o v a s c u l a r t h e r a p y a g a i n s t l o w e r c r a n i a l n e r v e p a r e s i s c a u s e d b y s p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y : a c a s e r e p o r t Y u t a M U R A K A M I1, K e i k o O D A2, Y u t a k a K O N N O1, Y a s u s h i M A T S U M O T O3, K i y o s h i S A I T O2 D e p a r t m e n t o f N e u r o s u r g e r y , J u s e n d o G e n e r a l H o s p i t a l1 D e p a r t m e n t o f N e u r o s u r g e r y , F u k u s h i m a M e d i c a l U n i v e r s i t y2 D e p a r t m e n t o f N e u r o e n d o v a s c u l a r T h e r a p y , K o h n a n H o s p i t a l3校 正 者 連 絡 先 ： 村 上 友 太 〒 9 6 0 - 1 2 9 5 福 島 県 福 島 市 光 が 丘 １ 番 地 福 島 県 立 医 科 大 学 医 学 部 脳 神 経 外 科 T E L : 0 2 4 - 5 4 7 - 1 2 6 8 F A X : 0 2 4 - 5 4 8 - 1 8 0 3 E - m a i l : y - m u r a @ f m u . a c . j p k e y w o r d： s p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y , h y p o g l o s s a l n e r v e p a r e s i s , l o w e r c r a n i a l n e r v e p a r e s i s , e n d o v a s c u l a r s u r g e r y , 本 論 文 を 、 日 本 脳 神 経 血 管 内 治 療 学 会 機 関 誌 「 J o u r n a l o f N e u r o e n d v a s c u l a r T h e r a p y（ 脳 神 経 血 管 内 治 療 ）」 に 投 稿 す る に あ た り 、 筆 頭 著 者 、 共 著 者 に よ っ て 、 国 内 外 の 他 雑 誌 に 掲 載 な い し 投 稿 さ れ て い な い こ と を 誓 約 い た し ま す 。
1
和 文 要 旨
【 目 的 】 下 位 脳 神 経 障 害 を 呈 し た 特 発 性 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 の 症 例 を 報 告 す る 。【 症 例 】 4 2 歳 男 性 。 突 然 構 音 障 害 と 嚥 下 障 害 で 発 症 し た 。 他 覚 的 に は 舌 の 左 方 偏 位 と 左 軟 口 蓋 挙 上 不 良 を 認 め た 。 頭 部 M R I で 有 意 な 異 常 所 見 は な か っ た が 、 頭 頚 部 M R A 、脳 血 管 撮 影 で 左 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 と 解 離 性 動 脈 瘤 を 認 め た た め 、 こ の 解 離 病 変 の 圧 迫 に よ る 末 梢 性 下 位 脳 神 経 障 害 と 診 断 し た 。 後 日 の 脳 血 管 撮 影 で 動 脈 瘤 増 大 を 認 め た た め 、 脳 梗 塞 発 症 を 予 防 す る 目 的 に ス テ ン ト 留 置 術 を 施 行 し た 。 ス テ ン ト 留 置 後 に 解 離 病 変 は 消 失 し 神 経 症 状 が 改 善 し た 。【 結 語 】 特 発 性 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 の 進 行 病 変 に 対 し て 血 管 内 治 療 が 奏 功 し た 。 本 疾 患 は 下 位 脳 神 経 障 害 の 重 要 な 鑑 別 診 断 で あ る 。2
緒 言
特 発 性 内 頚 動 脈 解 離 は 比 較 的 稀 な 疾 患 で あ る 。 一 般 的 に 、 保 存 的 治 療 で 予 後 良 好 な 症 例 が 多 い と さ れ る が 1 )、 解 離 部 の 狭 窄 ・ 閉 塞 や 解 離 性 動 脈 瘤 が 見 ら れ る 症 例 に 対 し て 外 科 的 治 療 が 考 慮 さ れ る 。 今 回 、 解 離 病 変 の 進 行 に 対 し て 血 管 内 治 療 が 奏 功 し た 症 例 を 経 験 し た の で 報 告 す る 。症 例
患 者 ： 4 2 歳 、 男 性 主 訴 ： 構 音 障 害 、 嚥 下 障 害 既 往 歴 ： 高 血 圧 症 家 族 歴 ： 特 記 事 項 な し 現 病 歴 ： 1 3 時 頃 仕 事 中 に 突 然 構 音 障 害 と 嚥 下 困 難 を 自 覚 し た 。 外 傷 の エ ピ ソ ー ド は な か っ た 。 症 状 が 改 善 し な い た め 、 同 日 1 8 時 に 当 院 救 急 外 来 を 受 診 し た 。 入 院 時 現 症 ： 意 識 清 明 で 手 足 の 運 動 知 覚 障 害 は な か っ た が 、 構 音 ・ 嚥 下 障 害 、 左 軟 口 蓋 挙 上 不 良 と 舌 の 左 方 偏 位 、 左 側 の 舌 萎 縮 を 認 め た 。 心 電 図 上 異 常 所 見 は な か っ た が 、 高 血 圧 を 呈 し 、 血 液 検 査 で は 脂 質 異 常 症 と 高 尿 酸 血 症 を 認 め た 。 頭 部 M R I で は 有 意 な 異 常 所 見 は な か っ た が ( F i g u r e 1 A , 1 B ）、 頭 部 M R A で 左 内 頚 動 脈 の 錐 体 骨 部 が 描 出 不 良 だ っ た ( F i g u r e 1 C ）。 治 療 経 過 ： 脳 幹 部 梗 塞 を 疑 い 同 日 入 院 と し 、エ ダ ラ ボ ン 6 0 m g / 日 と オ ザ グ レ ル 1 6 0 m g / 日 を 投 与 し た 。 入 院 後 も 頭 部 M R I や 脳 幹 部 M R I を 再 度 撮 影 し た が 有 意 な 異 常 所 見 は な か っ た 。 し か3 し 、 頚 部 M R A で 左 内 頚 動 脈 は 不 規 則 な 狭 窄 像 を 認 め た た め 、 第 8 病 日 に 脳 血 管 撮 影 を 施 行 し た と こ ろ 、 左 頚 部 内 頚 動 脈 に 不 規 則 な 狭 窄 と 長 径 約 9 m m の 動 脈 瘤 を 認 め た （ F i g u r e 1 D ）。 3 T M R I B l a c k B l o o d 法 （ B B 法 ） に て 血 管 壁 精 査 も 行 っ た 。 左 内 頚 動 脈 は 分 岐 部 か ら 頭 側 約 2 c m の 部 位 か ら 錐 体 骨 部 直 前 ま で 解 離 し て い た 。 解 離 腔 内 に は 血 腫 が 充 満 し 、 長 径 9 m m の 動 脈 瘤 は 外 膜 一 枚 で 突 出 し て い る よ う に 見 え た （ F i g u r e 1 E , 1 F ）。 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 お よ び 解 離 性 動 脈 瘤 と 診 断 し 、 こ の 病 変 に よ る 圧 迫 が 下 位 脳 神 経 障 害 の 原 因 と 判 断 し た 。 投 薬 も ク ロ ピ ド グ レ ル 7 5 m g / 日 と ア ス ピ リ ン 1 0 0 m g / 日 の 内 服 に 切 り 替 え た 。 そ の 後 神 経 症 状 は 変 わ ら ず に 経 過 し た 。し か し 、第 2 0 病 日 の 脳 血 管 撮 影 で は 動 脈 瘤 病 変 の 増 大 と 動 脈 壁 不 整 像 の 進 行 が 認 め ら れ た た め ( F i g u r e 2 A ) 、 病 変 増 悪 の 進 行 と 脳 梗 塞 発 症 を 予 防 す る 目 的 で 、 同 日 緊 急 で 血 管 内 治 療 （ ス テ ン ト 支 援 下 コ イ ル 塞 栓 術 ） を 行 う 方 針 と し た 。 血 管 内 治 療 ： 局 所 麻 酔 下 に 、 右 大 腿 動 脈 経 由 で F U B U K I 6 F（ 朝 日 イ ン テ ッ ク , 愛 知 ） を ガ イ デ ィ ン グ カ テ ー テ ル と し て 左 総 頚 動 脈 に 留 置 し た 。左 内 頚 動 脈 錐 体 骨 部 に S P I D E R F X 6 m m（ e V 3 C o v i d i e n , I r v i n e , C A , U S A ） に よ る d i s t a l p r o t e c t i o n を 行 い 、 動 脈 瘤 病 変 部 を 中 心 に P R O T E G E R X 8 m m × 6 0 m m （ e V 3 C o v i d i e n , I r v i n e , C A , U S A ） を 留 置 し た 。 ス テ ン ト 留 置 直 後 か ら 真 腔 径 が 拡 が り 解 離 性 動 脈 瘤 は 描 出 さ れ な く な っ た 。 そ の た め 動 脈 瘤 に 対 す る コ イ ル 塞 栓 は 不 要 と 判 断 し た 。 ス テ ン ト 留 置 遠 位 部 に 狭 窄 が 残 っ た た め 、 J a c k a l R X 5 . 5 m m × 2 0 m m
4 （ カ ネ カ メ デ ィ ッ ク ス , 大 阪 ）に て 8 気 圧 で バ ル ー ン 拡 張 し 、 十 分 な 血 管 径 を 得 た 。 解 離 腔 内 に 存 在 し て い た 血 腫 が 血 栓 と し て 血 管 内 に 漏 出 し て き た 可 能 性 を 考 え 、 シ ロ ス タ ゾ ー ル 1 0 0 m g を 投 与 し 、し ば ら く 様 子 を 見 た 。造 影 上 血 栓 の 消 失 と 、 S P I D E R F X 内 に 血 栓 が ト ラ ッ プ さ れ て い る こ と を 確 認 し 、 治 療 を 終 了 し た （ F i g u r e 2 B ）。 術 後 経 過 ： 術 後 よ り ヘ パ リ ン 1 2 0 0 0 単 位 / 日 を 3 日 間 、ク ロ ピ ド グ レ ル 7 5 m g / 日 と シ ロ ス タ ゾ ー ル 2 0 0 m g / 日 、 ア ス ピ リ ン 1 0 0 m g / 日 の 併 用 投 与 を 1 週 間 行 っ た 。 術 後 M R I で は 無 症 候 性 の 脳 梗 塞 巣 の 出 現 を 認 め た が 、 術 前 に 見 ら れ た 下 位 脳 神 経 障 害 は 術 後 速 や か に 改 善 し た 。 嚥 下 ・ 構 音 障 害 は 術 後 3 日 目 よ り 自 覚 的 な 改 善 が 見 ら れ 、 舌 運 動 や 軟 口 蓋 の 可 動 域 は 術 後 5 日 目 よ り 他 覚 的 な 改 善 が 見 ら れ た 。 血 管 内 治 療 後 1 週 間 の 脳 血 管 撮 影 で は 内 頚 動 脈 病 変 部 の 狭 窄 は な く 、 頭 蓋 内 血 流 も 良 好 で あ っ た た め 、 シ ロ ス タ ゾ ー ル を 中 止 し た 。 舌 の 左 方 偏 位 と 舌 萎 縮 が わ ず か に 残 存 し た が 、 自 覚 的 な 症 状 は な い 状 態 で 退 院 し た 。 術 後 1 か 月 時 点 で 内 服 薬 は ク ロ ピ ド グ レ ル の 単 剤 内 服 に 変 更 し た 。 そ の 後 も 経 過 良 好 で 、 退 院 後 ま も な く 復 職 し た 。
考 察
特 発 性 内 頚 動 脈 解 離 は 稀 な 疾 患 で 、 欧 米 で は 発 生 率 は 2 . 6 人 / 1 0 万 人 / 年 と い わ れ る 2 )。 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 の 一 つ で 、 4 5 歳 未 満 の 脳 梗 塞 の 原 因 の 2 5 ％ を 占 め る と も 報 告 さ れ て い5 る 2 )。 本 邦 で の 報 告 は 少 な く 、 2 0 0 3 年 - 2 0 0 6 年 循 環 器 病 班 研 究 「 脳 血 管 解 離 の 病 態 と 治 療 法 の 研 究 」 で は 、 特 発 性 頭 頸 部 動 脈 解 離 4 5 4 例 中 、 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 は 1 1 例 （ 2 . 4 ％ ） だ け で あ っ た と の 報 告 が あ る 3 )。 動 脈 解 離 の 診 断 に は 、脳 血 管 撮 影 や M R I 、M R A お よ び C T A で の d o u b l e l u m e n や p e a r l a n d s t r i n g s i g n 、 お よ び 経 時 的 な そ れ ら の 所 見 の 変 化 に 注 目 す る 必 要 が あ る 。 本 症 例 で は 、 B B 法 を 用 い て 解 離 病 変 の 精 査 を 行 っ た 。 B B 法 の T 1 強 調 画 像 で は 、 血 栓 お よ び プ ラ ー ク 内 出 血 が 高 信 号 と し て 描 出 さ れ 、 血 管 内 腔 は 低 ～ 無 信 号 と な る た め 、 血 管 壁 の 情 報 が 得 ら れ る 。 本 症 例 で は 、解 離 腔 内 が T 1 強 調 画 像 で 高 信 号 で あ り 、血 腫 が 充 満 し て い る こ と 、 ま た 解 離 病 変 が 分 岐 部 よ り 2 c m 末 梢 部 位 か ら 錐 体 骨 部 直 前 ま で 及 ぶ こ と が 推 定 さ れ た 。 内 頚 動 脈 解 離 の 症 状 と し て は 、 頭 痛 や 頚 部 痛 、 脳 梗 塞 、 下 位 脳 神 経 障 害 、 ホ ル ネ ル 症 候 群 な ど が 挙 げ ら れ る 。 単 施 設 内 検 討 で 、頭 蓋 外 内 頚 動 脈 解 離 1 9 0 例 中 2 3 例 の 症 例 で 脳 神 経 麻 痺 が 生 じ 、下 位 脳 神 経 障 害 の 中 で は 舌 下 神 経 麻 痺 が 最 も 多 く 、 5 . 2 ％ （ 1 0 例 ） だ っ た と い う 報 告 が あ る 4 )。 神 経 症 状 の 原 因 と し て は 、 頸 動 脈 鞘 に よ る 機 械 的 圧 迫 や 神 経 栄 養 血 管 の 障 害 な ど が い わ れ て い る 。 頚 動 脈 鞘 内 に て 解 剖 学 的 に 舌 咽 神 経 や 迷 走 神 経 、 副 神 経 、 舌 下 神 経 、 交 感 神 経 幹 は 、 内 頚 動 脈 に 隣 接 し て お り 、 解 離 に よ り 内 頚 動 脈 径 が 拡 張 す る と こ れ ら の 神 経 が 圧 迫 さ れ る と い う 機 序 が 考 え ら れ て い る 4 )。 本 症 例 で は 分 岐 部 か ら 頭 側 約 2 c m の 部 位 か ら 椎 体 骨 部 直 前
6 ま で 内 頚 動 脈 解 離 病 変 が あ り 、 解 離 し た 内 頚 動 脈 径 は 健 側 の そ れ と 比 べ る と 2 倍 程 度 に 拡 張 し て い た 。 軸 位 断 で 歯 突 起 先 端 が 見 え る 高 さ で 、 内 頚 動 脈 背 側 に は 内 側 に 迷 走 神 経 、 外 側 に 舌 下 神 経 が 走 行 し て い る 。 こ の 解 剖 学 的 関 係 か ら 、 内 頚 動 脈 径 拡 張 に よ り 、 背 側 に あ る 環 椎 前 弓 と の 間 で 挟 ま れ る よ う に 迷 走 神 経 と 舌 下 神 経 は 圧 迫 さ れ た と 考 え ら れ た 。 1 9 8 1 年 か ら 2 0 1 4 年 ま で の 期 間 で 英 文 お よ び 和 文 の 文 献 の う ち 、 渉 猟 し た 範 囲 で 下 位 脳 神 経 障 害 を 呈 し た 特 発 性 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 の 症 例 を t a b l e に 示 す 5 - 1 4 )。症 例 は 2 9 例 あ り 、男 性 が 8 6 ％ （ 2 5 例 ） と 多 く 、 平 均 4 6 . 6 歳 （ 2 8 ～ 6 3 歳 ） で あ っ た 。 左 右 で は 左 側 が 7 2 ％ （ 2 1 例 ） と 多 く 、 下 位 脳 神 経 障 害 の 出 現 割 合 は 、 舌 下 神 経 7 9 % （ 2 3 例 ）、 迷 走 神 経 7 6 ％ （ 2 2 例 ）、 舌 咽 神 経 4 5 ％ （ 1 3 例 ）、 副 神 経 3 1 ％ （ 9 例 ） だ っ た 。 H o r n e r 症 候 群 は 2 4 %（ 7 例 ） に み ら れ た 。 内 頚 動 脈 解 離 の 診 断 時 に 脳 梗 塞 を 伴 っ て い た も の は 6 . 9 ％ （ 2 例 ） だ っ た 。 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 は 内 頚 動 脈 起 始 部 か ら 2 ～ 3 c m 末 梢 で 生 じ や す い が 1 5 )、 今 回 渉 猟 し た 症 例 で は 下 位 脳 神 経 障 害 を 呈 す る 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 は 、 内 頚 動 脈 起 始 部 付 近 （ p r o x i m a l ） で 発 生 し て い た も の は 4 1 ％ （ 1 2 例 ） と 少 な く 、 む し ろ 頭 蓋 頚 部 移 行 部 付 近 （ d i s t a l ） で 多 く 発 生 す る 傾 向 で あ っ た 。 解 離 性 動 脈 瘤 を 認 め た 症 例 は 1 9 例 で 、 こ の う ち 1 6 例 が 頭 蓋 頚 部 移 行 部 に 出 現 し て い た 。 本 症 例 の よ う に 頚 部 内 頚 動 脈 の 近 位 部 に 解 離 性 動 脈 瘤 を 認 め る 症 例 は 少 な か っ た 。 治 療 法 と し て は 、 抗 血 小 板 薬 ま た は 抗 凝 固 薬 に よ る 治 療 を 施 行 し た 症 例 が 多 か っ た 。 渉
7 猟 し た 範 囲 で は 、 下 位 脳 神 経 障 害 を 呈 し た 症 例 に 対 し て 血 管 内 治 療 に よ っ て 、 症 状 が 改 善 し た と い う 報 告 は こ れ ま で な か っ た 。 自 験 例 を 含 め て 外 科 的 治 療 を 行 っ た 2 例 以 外 は 内 科 的 治 療 で 改 善 し て い る 例 が 多 い た め 、ま ず は 内 科 的 治 療 を 行 い 、 治 癒 を 期 待 す る 方 針 は 妥 当 と 考 え る 。 一 般 に 頚 部 内 頚 動 脈 解 離 に 対 し て 、 保 存 的 治 療 で 病 変 の 改 善 が な い 場 合 は 、 血 管 内 治 療 が 選 択 さ れ る 。 本 症 例 で は 動 脈 解 離 の 診 断 後 に 保 存 的 加 療 を 行 っ た が 、 約 2 週 間 後 の 脳 血 管 撮 影 に て 解 離 性 動 脈 瘤 の 増 大 が 確 認 さ れ た た め 、 脳 梗 塞 発 症 を 危 惧 し て 血 管 内 治 療 を 施 行 す る 方 針 と し た 。 解 離 部 全 体 に ス テ ン ト 留 置 し 必 要 に 応 じ て 動 脈 瘤 を コ イ ル で 塞 栓 す る 戦 略 と し た 。 長 い 病 変 長 を 十 分 に カ バ ー す る よ う に 、 ス テ ン ト は P R O T E G E R X 8 m m × 6 0 m m を 選 択 し た 。 留 置 直 後 よ り 動 脈 瘤 は 描 出 さ れ な く な っ た た め 、 コ イ ル 塞 栓 は 不 要 と 判 断 し た 。 ス テ ン ト 留 置 遠 位 部 に 狭 窄 部 位 が 残 存 し て い た た め 、 バ ル ー ン 拡 張 を 追 加 し て 十 分 な 血 管 径 を 得 た 。 治 療 後 、 無 症 候 性 脳 梗 塞 を 右 尾 状 核 頭 に 認 め た 。 下 位 脳 神 経 障 害 は 改 善 し た た め 、 本 症 例 の 病 態 は こ の 動 脈 解 離 お よ び 解 離 性 動 脈 瘤 に よ る 神 経 症 状 と 思 わ れ た 。 脳 血 管 撮 影 な ど の 画 像 所 見 改 善 や 臨 床 症 状 消 失 な ど の 治 癒 率 は 外 傷 性 解 離 に 比 し て 特 発 性 解 離 は 高 い と さ れ る 1 6 ）。 し か し 、 解 離 性 病 変 の 後 方 視 的 研 究 に お い て 対 象 の 1 6 % が 入 院 中 に 症 状 が 悪 化 し 、 さ ら に は 1 0 ％ が 退 院 後 の 1 年 間 の 追 跡 で 新 し く 脳 虚 血 症 状 を 呈 し た と の 報 告 も あ る こ と か ら 1 7 ）、 保 存 的 治 療 に お い て は 慎 重 な 経 過 観 察 が 必 要 と 考 え ら
8 え る 。 多 く の 場 合 は 保 存 的 加 療 で 良 好 な 予 後 を 期 待 で き る と 思 わ れ る が 、 症 状 や 病 変 の 増 悪 が 見 ら れ た 際 に 血 管 内 治 療 を 考 慮 す る こ と も 重 要 で あ る 。
結 語
下 位 脳 神 経 障 害 を 認 め た 場 合 、 頭 蓋 外 血 管 病 変 は 鑑 別 診 断 と し て 重 要 で あ る 。 内 頚 動 脈 解 離 お よ び 解 離 性 動 脈 瘤 の 進 行 病 変 に 対 し 、 血 管 内 治 療 が 奏 功 し た 一 例 を 経 験 し た 。利 益 相 反 開 示
共 著 者 松 本 康 史 は 日 本 ス ト ラ イ カ ー か ら 講 演 料 等 の 謝 金 を 受 け て い る 。9
文 献
1 ． S . T . E n g e l t e r , T . B r a n d t , S . D e b e t t e , e t a l . A n t i p l a t e l e t s v e r s u s a n t i c o a g u l a t i o n i n c e r v i c a l a r t e r y d i s s e c t i o n . S t r o k e 3 8 ( 9 ) ; 2 6 0 5 - 2 6 1 1 : 2 0 0 7 . 2 . L e e V H , e t . a l : I n c i d e n c e a n d o u t c o m e o f c e r v i c a l a r t e r y d i s s e c t i o n : a p o p u l a t i o n - b a s e d s t u d y ; N e u r o l o g y 6 7 ( 1 0 ) ; 1 8 0 9 - 1 2 : 2 0 0 6 . 3 . M i n e m a t s u K , M a t s u o k a H , K a s u y a J , e t a l . c e r v i c o c e p h a l i c a r t e r i a l d i s s e c t i o n s i n J a p a n : A n a l y s i s o f 4 5 4 p a t i e n t s i n t h e s p o n t a n e o u s c e r v i c o c e p h a l i c a r t e r i a l d i s s e c t i o n s s t u d y 1 ( S C A D S - 1 ) . S t r o k e 3 9 ; 5 6 6 : 2 0 0 8 ( a b s t r a c t ) . 4 . M o k r i B , S i l b e r t P L , S c h i e v i n k W I , e t a l . C r a n i a l n e r v e p a l s y i n s p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e e x t r a c r a n i a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y . N e u r o l o g y 4 6 ; 3 5 6 - 3 5 9 : 1 9 9 6 . 5 . M . S t u r z e n e g g e r a n d P . H u b e r : C r a n i a l n e r v e p a l s i e s i n s p o n t a n e o u s c a r o t i d a r t e r y d i s s e c t i o n . J N e u r o l N e u r o s u r g P s y c h i a t r y 5 6 ( 1 1 ) ; 1 1 9 1 - 9 : 1 9 9 3 . 6 . U . H a v e l i u s , B . H i n d f e l t , J . B r i s m a r , e t a l . C a r o t i d f i b r o m u s c u l a r d y s p l a s i a a n d p a r e s i s o f l o w e r c r a n i a l n e r v e s ( C o l l e c t - S i c a r d s y n d r o m e ) . C a s e r e p o r t . J N e u r o s u r g 5 6 ( 6 ) ; 8 5 0 - 3 : 1 9 8 2 . 7 . L . D a v i e s : A c a s e o f v a g a l p a l s y d u e t o d i s s e c t i n g10 a n e u r y s m o f t h e c a r o t i d a r t e r y . M e d J A u s t 1 4 7 ( 7 ) ; 3 5 2 - 3 : 1 9 8 7 . 8 . B . M o k r i , W . I . S c h i e v i n k , K . D . O l s e n , e t a l . S p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y . P r e s e n t a t i o n w i t h l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s i e s . A r c h O t o l a r y n g o l H e a d N e c k S u r g 1 1 8 ( 4 ) ; 4 3 1 - 5 : 1 9 9 2 . 9 . J . M . K l o s s e k , J . P . N e a u , P . V a n d e n m a r q , e t a l . U n i l a t e r a l l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s i e s d u e t o s p o n t a n e o u s i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y d i s s e c t i o n . A n n O t o l R h i n o l L a r y n g o l 1 0 3 ( 5 P t 1 ) ; 4 1 3 - 5 : 1 9 9 4 . 1 0 . 羽 生 修 治 , 佐 藤 英 智 , 田 中 康 文 , 他 : 特 発 性 内 頸 動 脈 解 離 に よ る 舌 下 神 経 単 独 麻 痺 . 神 経 内 科 4 2 ( 5 ) ; 4 7 0 - 4 7 2 : 1 9 9 5 . 1 1 . T . T . N g u y e n , H . Z h a n g , P . T . D z i e g i e l e w s k i , e t a l . V o c a l c o r d p a r a l y s i s s e c o n d a r y t o s p o n t a n e o u s i n t e r n a l c a r o t i d d i s s e c t i o n : c a s e r e p o r t a n d s y s t e m a t i c r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e . J O t o l a r y n g o l H e a d N e c k S u r g 4 2 ; 3 4 : 2 0 1 3 . 1 2 . J . G . H e c k m a n n , B . T o m a n d l , C . D u h m , e t a l . C o l l e t - S i c a r d s y n d r o m e d u e t o c o i l i n g a n d d i s s e c t i o n o f t h e i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y . C e r e b r o v a s c D i s 1 0 ( 6 ) ; 4 8 7 - 8 : 2 0 0 0 . 1 3 . N . G u y , D . D e f f o n d , J . G a b r i l l a r g u e s , e t a l .
11 S p o n t a n e o u s i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y d i s s e c t i o n w i t h l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s y . C a n J N e u r o l S c i 2 8 ( 3 ) ; 2 6 5 - 9 : 2 0 0 1 . 1 4 . 水 谷 真 之 , 十 九 浦 礼 子 , 松 村 謙 , 他 : V i l l a r e t 症 候 群 を 呈 し た 内 頸 動 脈 解 離 の １ 例 . 臨 床 神 経 5 1 ; 6 0 8 - 6 1 1 : 2 0 1 1 . 1 5 . W . I . S c h i e v i n k : S p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e c a r o t i d a n d v e r t e b r a l a r t e r i e s . N E n g l J M e d 3 4 4 ( 1 2 ) ; 8 9 8 - 9 0 6 : 2 0 0 1 . 1 6 . 岩 室 靖 , 中 原 一 郎 , 東 登 志 夫 , 他 : 自 然 軽 快 し た 特 発 性 頭 蓋 内 内 頚 動 脈 解 離 の 1 例 ． 脳 神 経 外 科 3 6 ; 6 2 5 - 6 3 1 : 2 0 0 8 . 1 7 . A E . H a s s a n , V . J a d h a v , H . Z a c h a r a t o s : D e t e r m i n a n t s o f n e u r o l o g i c d e t e r i o r a t i o n a n d s t r o k e - f r e e s u r v i v a l a f t e r s p o n t a n e o u s c e r v i c o c r a n i a l d i s s e c t i o n s : a m u l t i c e n t e r s t u d y . J S t r o k e C e r e b r o v a s c D i s 2 2 ( 4 ) ; 3 8 9 - 9 6 : 2 0 1 3 .
12
A b s t r a c t
O b j e c t i v e : W e r e p o r t a c a s e o f s p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y . C a s e p r e s e n t a t i o n : A 4 2 - y e a r - o l d m a n p r e s e n t e d w i t h d y s a r t h r i a , d y s p h a g i a , l i n g u a l d e v i a t i o n t o t h e l e f t , l e f t l i n g u a l a t r o p h y a n d p a r a l y z e d l e f t s o f t p a l a t e . H e h a d n o h i s t o r y o f t r a u m a . A l t h o u g h b r a i n M R I s h o w e d n o a b n o r m a l f i n d i n g s , b r a i n M R A , c e r v i c a l M R A a n d a n g i o g r a p h y r e v e a l e d a d i s s e c t i o n o f t h e c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y a n d a d i s s e c t i n g a n e u r y s m . F r o m t h e s e f i n d i n g s , w e d i a g n o s e d t h e p a t i e n t w i t h p e r i p h e r a l l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s y c a u s e d b y a s p o n t a n e o u s d i s s e c t i o n o f t h e l e f t c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y . A f t e r o n e w e e k o f c o n s e r v a t i v e m a n a g e m e n t , a n g i o g r a p h y d e m o n s t r a t e d e n l a r g e m e n t o f t h e d i s s e c t i n g a n e u r y s m . T h e d i s s e c t i o n o f t h e d i s s e c t i n g a n e u r y s m w a s t h e n t r e a t e d w i t h c a r o t i d a r t e r y s t e n t i n g t o p r e v e n t t h e o n s e t o f s t r o k e . A f t e r s t e n t i n g , t h e p a t i e n t ’ s s y m p t o m s i m p r o v e d g r a d u a l l y . C o n c l u s i o n : S p o n t a n e o u s c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y d i s s e c t i o n s h o u l d b e c o n s i d e r e d a s a d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s o f l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s y a n d w a s s u c c e s s f u l l y t r e a t e d w i t h e n d o v a s c u l a r t h e r a p y i n o u r c a s e .13 F i g u r e 1 : A , B : T h e r e w a s n o o b v i o u s a b n o r m a l i t y i n t h e b r a i n M R I . C : B r a i n M R A r e v e a l e d a p a r t i a l d e f e c t i n t h e l e f t i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y ( I C A , a r r o w ) . D : A n g i o g r a p h y i n l a t e r a l v i e w s h o w e d i r r e g u l a r s t e n o s i s o f t h e I C A a n d a d i s s e c t i n g a n e u r y s m w i t h a l o n g - a x i s d i a m e t e r o f 9 m m . E , F : M R I b l a c k b l o o d i m a g e s i n s a g i t t a l v i e w ( E ) a n d a x i a l v i e w ( F ) s h o w e d d i s s e c t i o n o f t h e l e f t I C A f r o m 2 c m d i s t a l o f t h e b i f u r c a t i o n t o j u s t p r o x i m a l t o t h e p e t r o u s b o n e w i t h i n t r a m u r a l h e m a t o m a i n t h e d i s s e c t i o n c a v i t y ( s m a l l a r r o w s ) , a n d a 9 m m d i s s e c t i n g a n e u r y s m t h a t p r o t r u d e d a n t e r i o r l y ( l a r g e a r r o w ) . F i g u r e 2 : A : S e c o n d a n g i o g r a p h y p e r f o r m e d t w e l v e d a y s a f t e r t h e f i r s t s t u d y r e v e a l e d t h e e n l a r g e d d i s s e c t i n g a n e u r y s m . B : A f t e r a s t e n t w a s p l a c e d , t h e t r u e l u m e n w a s e x p a n d e d a n d t h e d i s s e c t i o n c a v i t y w a s d i s a p p e a r e d . T a b l e : C a s e s o f s p o n t a n e o u s c e r v i c a l i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y d i s s e c t i o n p r e s e n t e d w i t h l o w e r c r a n i a l n e r v e p a l s y .
Case Age/Sex CAD CI Palsy HS Treatment Outcome Observation period Region of CAD Location of dissecting AN
Bradac et al. 5) 58/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ yes N/A stationary N/A distal distal
Bradac et al. 5) 41/M Lt yes Ⅻ yes N/A fair 4 wk proximal, distal distal
Havelius 6) 44/M Rt no ⅨⅩⅪⅫ no N/A fair 1 yr distal distal
Goodman et al. 5) 59/M Rt yes Ⅻ yes anticoagulant fair 6 m distal no
Goldberg et al. 5) 49/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ no N/A fair 7 wk proximal, distal no
Mokri et al. 5) 47/M Bil no (Lt)ⅨⅩⅪⅫyes N/A fair 30 m distal distal
Davies et al. 7) 63/F Lt no Ⅹ no anticoagulant fair 6 m proximal proximal
Waespe et al. 5) 41/M Bil no (Lt)ⅨⅩⅫ no EC-IC bypass fair 2 wk distal distal
Lieschke et al. 5) 42/M Rt no ⅩⅫ no N/A fair 5 m proximal, distal distal
Bradac et al. 5) 28/M Rt no ⅩⅫ no N/A stationary 4 m proximal, distal distal
Bradac et al. 5) 41/F Lt no Ⅻ yes antiplatelet stationary 6 m proximal, distal proximal
Bradac et al. 5) 53/F Lt no Ⅻ no antiplatelet stationary 1 yr distal distal
Pozzo et al. 5) 58/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ no N/A stationary 13 m distal no
Mokri et al. 8) 41/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ no antiplatelet fair 1 m distal distal
Sturzenegger et al. 5) 42/M Rt no ⅨⅩ no anticoagulant fair 11 wk proximal no
Sturzenegger et al. 5) 45/M Lt no Ⅻ no anticoagulant stationary 1 d distal distal
Klossek et al. 9) 49/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ yes anticoagulant fair 4 m distal no
Hanyu et al. 10) 40/M Rt no Ⅻ no N/A N/A 1 wk distal distal
Nusbaum et al. 11) 40/M Rt no Ⅹ no anticoagulant fair 6 d proximal, distal no
Moussouttas et al. 11) 40/M Rt no Ⅹ no N/A N/A N/A distal no
Heckmann et al. 12) 44/F Lt no ⅨⅩⅪⅫ no anticoagulant N/A N/A distal no
Guy et al. 13) 60/M Lt no Ⅻ no anticoagulant, antiplatelet fair 3 m distal distal
Guy et al. 13) 49/M Lt no ⅨⅩⅫ no anticoagulant, antiplatelet fair 1 wk distal distal
Vaes et al. 11) 57/M Lt no Ⅹ no anticoagulant N/A N/A distal no
Isildak et al. 11) 40/M Bil no (Lt)ⅨⅩⅫ no anticoagulant N/A N/A proximal, distal distal
Arnoldner et al. 11) 52/M Lt no ⅩⅫ no N/A fair 12 wk distal distal
Mizutani et al. 14) 50/M Lt no ⅨⅩⅪⅫ yes anticoagulant, antiplatelet fair 1 m proximal, distal no
Nguyen et al. 11) 35/M Lt no Ⅹ no antiplatelet fair 3 m proximal, distal distal
present case 42/M Lt no ⅩⅫ no anticoagulant, antiplatelet, stenfair 3 m proximal, distal proximal
